ITP规范化诊治

第二部分
治疗目的
ITP规范化治疗
ITP治疗
防止严重出血，降低病死率，而不是使患 者的血小板计数达到正常
预后
大部分ITP患者的预后良好，极少病人需要 住院治疗，ITP患者的死亡率与正常人群间无 显著差异
Br J Haematol. 2003;122(6):966-974. Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186
ITP诊断
1 新来自百度文库断的ITP
指诊断后3个月以内的血小板减少的所有ITP患者
2 慢性ITP
指血小板减少持续超过12个月的所有ITP患者
3 难治性ITP（同时满足以下3个条件）
①脾切除后无效或者复发；
②需要（如肾上腺皮质激素）治疗以降低出血的危险
③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP
问题二
--病历分享
请您确定诊断及治疗策略
1 初步诊断
原发性免疫性血小板减少症（ITP）
2 请给出ITP的分期
⑴ 新诊断ITP ⑵ 持续性ITP ⑶ 慢性ITP ⑷ 重症ITP
ITP的诊断（2012年专家共识）
1．至少2次化验血小板计数减少，血细 胞形态无异常
2．脾脏一般不增大 3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、
问题三
--病历分享
请您给出维持治疗方案
1 强的松 50mg QD 血小板计数稳定后
2 强的松 每1-2周减5mg，至5--10mg/d 维持3-6（至10--15）
请您做出ITP治疗后疗效评估 疗效判断标准
1. 完全反应(CR) 2. 有效(R) 3. 无效(NR)
ITP疗效判断
1．完全反应(CR)
重命名
ITP
---命名更新
“ITP” －－－“（Primary Immune
ThrombocytoPenia”
(原发免疫性血小板减少症) “immune(免疫性)”－－强调由免疫介导而发病
避免使用
“idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)” --（许多患者仅有血小板减少，并无出血体征） [ITP--Immune/ idRioopdaetghhiicertohFro, mBloboodcy2t0o0p9e1n2ic;1p1u3r(1p1u)r:a2]386-93
有成熟障碍 4．需排除其它继发性血小板减少症
继发性血小板减少症
鉴别诊断
假性血小板减少
骨髓增生异常（AA和MDS）
药物诱导的血小板减少 淋巴系统增殖性疾病
自身免疫性疾病
恶性血液病
慢性肝病脾功能亢进
妊娠血小板减少
血小板消耗性减少
感染等所致的继发性血小板减少
甲状腺疾病
先天性血小板减少
ITP的分期（新标准）
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查体 T 36.2℃ P 94/min R 20/min Bp 210/100mmHg
神清语明，左手手背可见大片陈旧性瘀斑，浅表 淋巴结未及肿大，心肺查体未及明显异常，腹部无压 痛，肝脾未及，未及包块，双下肢不肿，神经系统未 及异常。
辅助检查 血常规：WBC 7.8×109/l，Hb 132g/l，Plt 8×109/l (2 次) 血涂片分类:血小板单个可见，量少。
问题一
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1.患者尚需完善哪些检查？ 2.初步临床诊断？ 3.是否需要住院治疗？
辅助检查
您认为尚需完善哪些检查？
--病历分享
1 常规：尿常规潜血及蛋白阳性，粪便隐血阴性，肝肾功能、 离子、蛋白、LDH正常，血糖2.45mmol/l
2肿瘤标记物：血CEA、CA199、f-PSA/p-PSA大致正常 3风湿系列检查：抗核抗体谱（-）; 免疫8项（-）; 抗心磷脂抗
--病历分享
既往史：2型糖尿病史20余年，平素应用诺和灵 50R治疗，高血压病史10余年，收缩压最高达 180mmHg，平素口服替米沙坦、硝苯地平缓释 片治疗，8年前发现双下肢动脉斑块，口服西 洛他唑治疗，半年前因“血小板减少”停药， 否认肝炎、结核病史，否认遗传性出血病史， 否认毒物接触史， 否认药物过敏史，否认风湿 病等病史。
Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186
ITP发病机制
自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏 新观点 体液免疫：自身抗体介导的巨核细胞数量和质量异常， 血小板生成不足 细胞免疫：细胞毒T细胞直接溶解血小板，致过度破 坏
Nat Med.2003;9(9):1123-1124.
4 重症ITP
血小板计数低于10×109/L，且有活动性出血或常规治疗
后新发出血
5 持续性ITP
诊断后3-12个月的血小板持续减少
急重症ITP治疗原则
⑴ 告知病情 ⑵ 输注血小板悬液，监测血小板计数
及出血表现 ⑶ 甲强龙 1000mg ivgtt st×3天
40mg qd ivgtt ⑷ IVIg 0.4g/kg.d×5d或1g/kg.d×1-3d
治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血。
2．有效(R)
治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两 倍，且没有出血
3．无效(NR)
治疗后血小板数< 30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍 或者有出血。 在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天
“ITP诊断治疗专家共识会”（中华医学会血液学专业委 员会止血与血栓学－－ 2012）
病历摘要
--病历分享
姓 名 性 别：男 年 龄： 84岁 籍 贯：天义 就诊时间：2014年11月21日 主 诉：体检发现血小板减少6月。 现病史：患者于6月前体检发现血小板减少，为 30×109/L, 当时考虑“药物相关血小板减少 症”，予患者停用“西洛他唑”，1月后复查 血常规血小板50×109/L, 后未再复查，10天前 患者出现偶有鼻衄，偶有“咳痰带血”，1天 前偶然发现左手瘀斑，遂就诊于我院门诊查血 常规血小板8×109/L。近期患者无发热，无牙 龈出血，无血尿血便，无头晕头痛，无腹痛腹 胀。
体(-) 4病毒检测：抗体四项（-） 5腹部B超：肝脾无肿大，脾内多发实性结节，大者1.5×1.8cm，
上腹部CT平扫未见明显异常。 6血涂片分类:白细胞、红细胞形态大致正常，血小板单个可见，
量少。
7骨髓细胞形态学 增生III级，巨核细胞135个，颗粒型131个， 裸核型4个。结论：巨核细胞成熟障碍