嗜铬细胞瘤诊治进展10.26
嗜铬细胞瘤的诊疗进展
·综述与讲座·嗜铬细胞瘤的诊疗进展程时武 陆菊明作者单位:100853北京,解放军总医院内分泌科 [中图分类号]R736 [文献标识码]A [文章编号]100129057(2006)0320160204[关键词] 嗜铬细胞瘤/诊断; 嗜铬细胞瘤/治疗 肾上腺疾病是继发性高血压的重要病因,临床上最常见引起高血压的肾上腺性疾病是原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤。
尤其是嗜铬细胞瘤,以前认为是一种罕见病,但随着诊断技术的提高和临床医生对此病的认识增强,发现其在高血压人群中相当多见,近年国外报道高血压人群患病率约为1.9%。
由于嗜铬细胞瘤患者临床表现复杂多变,并可引发心、脑、肾血管系统严重并发症,所以早期诊断和及时正确治疗具有重要意义。
现将嗜铬细胞瘤诊断及治疗的研究进展综述如下: 嗜铬细胞瘤诊断的进展嗜铬细胞瘤诊断技术的进步使传统上关于本肿瘤的几个10%的观点受到了挑战(10%家族性,10%双侧肾上腺,10%肾上腺外,10%恶性),现在认为超过25%的嗜铬细胞瘤是家族性的,在某些家族性肿瘤患者中双侧肾上腺肿瘤的比例高于10%,肾上腺外的肿瘤约占20%,肾上腺外的肿瘤恶性比例则高达33%[1,2]。
近年诊断技术的进展包括以下几点。
1.生化检查:嗜铬细胞瘤可合成、贮存并释放大量儿茶酚胺(CA ),引起复杂的临床表现。
临床上对可疑嗜铬细胞瘤患者(如难治疗、不稳定的高血压;手术或麻醉时出现异常血压反应;无症状的肾上腺偶发瘤;伴突然发作的头痛、心悸、多汗等)首先应进行定性诊断,即通过生化检查证实其高血压是否因高CA 分泌所致。
常用高效液相电化学检测仪(HP LC 2EC )或EL I S A 法测定血、尿CA 即去甲肾上腺素(NE )、肾上腺素(E )、多巴胺(DA )及其代谢产物香草基杏仁酸(VMA )、32甲氧基去甲肾上腺素(NMN )和32甲氧基肾上腺素(MN )的浓度。
由于误诊具有潜在的致命性后果,所以临床上特别需要可靠的检查来确诊或排除嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤诊治进展详解演示文稿
• Cholelithiasis • Cutaneous lesions • Cerebellar haemangioblastoma • Cushing’s syndrome
相关疾病
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIa
甲状腺髓样癌 甲旁亢（增生） 嗜铬细胞瘤
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIb
Vo Hippel-Lindau disease （VHL综合征）
➢ 一种常染色体显性遗传肿瘤综合征
➢ 症状
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤
这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 15％－20％有胰岛细胞瘤
Sturge-weber综合征
➢ Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 ➢ 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管
假性嗜铬细胞瘤常见原因
➢ 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
诊断
➢ 病史 ➢ 体检 ➢ 相关的实验室检查
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等
➢ 同时还需排除继发性高血压的其他疾病
那些病人需作嗜铬细胞瘤的 筛选检查？
瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释
➢ 主要表现：
面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅
骨增厚
诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的 常见因素
➢ 自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期
因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转 移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉 旁嗜铬体才具备此条件
嗜铬细胞瘤诊治的进展
药物治疗的最新研究进展
新型药物的研发
针对嗜铬细胞瘤的发病机制， 研发新型的靶向药物，提高疗 效和安全性。
个体化治疗的研究
根据患者的基因组、表型等特 征，制定个体化的药物治疗方 案，提高治疗效果。
联合治疗的研究
探索多种药物的联合应用，以 提高疗效和减少副作用。
03
嗜铬细胞瘤的手术治疗进展
手术指征与原则
药物治疗
近年来，一些药物如酪氨酸酶抑 制剂等被用于术前准备，以降低 肿瘤组织活性，减少术中出血。
机器人手术
随着机器人技术的不断发展，越 来越多的医生开始采用机器人进 行嗜铬细胞瘤的手术治疗，具有 创伤小、恢复快等优点。
联合治疗
对于无法通过手术切除的肿瘤， 医生可能会采用联合治疗的方式， 如放疗、化疗等，以提高治疗效 果。
05
嗜铬细胞瘤的基因治疗进展
基因治疗的目的与原则
目的
通过修改或纠正异常基因，达到预防、 控制和治疗疾病的目的。
VS
原则
安全、有效、可行、可控，符合伦理道德 。
基因治疗方法与技术
01
02
03
基因转移技术
将正常基因导入靶细胞， 以取代或修复异常基因。
基因编辑技术
通过CRISPR-Cas9等基因 编辑工具，对异常基因进 行精确修复过阻断肾上腺素与α受体的结合， 降低血压和心率，缓解症状。常用 药物有酚妥拉明、哌唑嗪等。
100%
β受体拮抗剂
通过阻断肾上腺素与β受体的结合， 降低心肌收缩力和心率，降低血压。 常用药物有普萘洛尔、阿替洛尔等。
80%
钙通道拮抗剂
通过抑制钙离子进入细胞，降低心 肌收缩力和心率，降低血压。常用 药物有维拉帕米、地尔硫䓬等。
嗜铬细胞瘤诊治进展10.26教学文案
*
合成儿茶酚胺的原料是酪氨酸，后者是从食物摄取或在肝脏中从苯丙氨酸转变而来
*
嗜铬细胞瘤可以产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些 不典型症状 面部潮红（舒血管肠肽、P物质） 便秘（鸦片类、生长抑素） 腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素） 面色苍白、血管收缩（神经肽Y） 低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素） 等等
*
激发试验
适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压的病人，血 压正常的发作间歇期或较长时间未发作，不能确诊 或排除的病人。 冷加压试验 胰高血糖素试验 组胺试验 酪胺试验 胃复胺试验
*
胰高血糖素试验
方法：静注glucagon 1mg(或2mg)，观察血压和血浆儿茶酚胺，3min血浆儿茶酚胺是基础值的3倍以上，或浓度≧ 12nmol/L（2000pg/ml），对嗜铬细胞瘤病人，阳性率达90％以上，本法较安全和准确
焦虑状态 高肾上腺素性原发性高血压 绝经期血管舒缩不稳定状态 高通气状态 过度咖啡摄入 戒酒综合征 间脑性癫痫（自发性癫痫） 自发性高反射状态 甲状腺机能亢进
*
假性嗜铬细胞瘤常见原因
其他发作性高血压原因 急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
*
诊断
病史 体检 相关的实验室检查 血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等 同时还需排除继发性高血压的其他疾病
*
在作任何创伤性检查前 先用a和β肾上腺素能阻滞剂，通常选用非选择性和非竞争性制剂，如酚卞胺（phenoxybenzamin）10－20mg, q6h,在第一剂后伴用心得安40mg，q8h 也可以选用哌唑嗪和心得安联用。a－阻滞剂必须先用，然后再用β －阻滞剂 因为先用b-阻滞剂有可能引起相反的a-肾上腺素能刺激作用。
嗜铬细胞瘤的临床诊治进展
PPGL的基因检测
指南内容 推荐：推荐对所有 PPGL 患者均应进行基因检测 推荐：对疑似有胚系突变的患者，应根据患者的肿瘤定位和儿茶酚胺生化表型 选择不同类型的基因检测 建议：建议对所有恶性PPGL 患者检测 SDHB 基因 建议：应到有条件的正规实验室进行基因检测，并进行相关的有针对性的基因 检测咨询
Raber et al：PPGL患者直立位时对血清3-甲氧基去甲肾上腺素缺乏反应。 Lenders et al ： 80例原发性高血压患者坐位采血清3-甲氧基去甲肾上腺素比仰 卧位休息30分钟后明显高出。 872例PPGL患者坐位采血增加2.8倍假阳性。
Arch Intern Med. 2000;160:2957–2963. Clin Chem. 2007;53:352–354.
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma and Paraganglioma (PPGL)
南京鼓楼医院病例回顾
主诉 临床表现 高血压病史 一般情况 生化检测 激素检测
其它检查
男性，72岁， 因“反复发作性头痛、多汗3年，伴阵发性心悸半月”
女性，48岁， 因“体检发现右肾上腺肿瘤一周”
阵发性头痛、大汗淋漓、心悸伴有恶心及干呕，发作时间约2小时，休 无任何不适症状 息后自行缓解，近一年体重下降20斤
指南内容
证据等级
推荐：诊断 PPGL 的首选生化检验为测定血游离MNs 或尿 MNs 浓度
高质量
检测方法建议：使用液相色谱串联质谱分析(LC-MS/MS)或 液相色谱电化学检测方法(LC-ECD)
低质量
体位建议：对患者抽血检测血MNs时，应采取平卧位，诊断时也应采用相同体 位的参考范围
恶性嗜铬细胞瘤治疗进展
疗 性 铬 胞 重 方 。 ｅｙ等１ 动 恶 嗜 细 瘤的 要 法 Ｍｌｋ ［的 ｎ ７ １
物实验证明， 用中和 性抗体抑制 Ｖ Ｇ 分泌能有效 ＥＦ 抑制异体移植 的前列腺癌和其转移灶的生长。 Ｚ ｌ 等〔 用Ｖ Ｇ 和性抗体ｍ ６ 抑制异体移 ｉ ｅ １ Ｅ Ｆ中 ｅ ｋ ８ １ ４１ 植鼠 嗜铬细胞瘤的血管形成， 结果发现治疗后肿瘤 体积仅为对照组的 ６％， Ｖ Ｇ 表达明显减少。 ０ 且 ＥＦ 因此， 用抗Ｖ Ｇ 抗体治疗无法手术的恶性嗜铬细 ＥＦ
素、 胺的 多巴 含量明显高于良 Ｒｏ １ 性，ａ等［研究还指 ］
出恶性嗜铬细胞瘤中血浆嗜铬粒蛋白Ａ含量显著
恶性嗜铬细胞瘤临床表现复杂， 术前术中均呈 良性表现的肿瘤术后亦可 出现转移。Ｍ ｒａ ａ ｏ ｋｗ ｉ 等［报道 １ ［ ３ １ 例左肾上腺嗜铬细胞瘤患者术后 １ 年 ０ 出现肝转移， 而其最初组织学及术后随访均未见异 常表现， 遂行开放性肝右叶切除， 术后患者健康状况 良 好。有资料表明， 像此类 良 性表现的嗜铬细胞瘤 术后出现转移的比例可高达 ８ ％一９ ％。对于良性 表现的嗜铬细胞瘤术后长期随访尤为重要， 嗜铬细 胞瘤复发平均时间为 ７８ 患者自 ． 年， 觉症状、 血儿茶 酚胺含量、 影像学检查均为随访内容。由于恶性嗜 铬细胞瘤复发率高， 转移病灶通常多发， 最常见于骨 骼， 其次为肝、 腹膜后、 上腺等， ’ 肾 治疗困难， 能对转 移灶成功行手术根治的情况非常少见。 腹腔镜手术不是恶性嗜铬细胞瘤治疗的适应 证， 腹腔镜肾上腺切除的绝对禁忌证为周围组织或
无法手术的恶性嗜铬细胞瘤可能成为有价值的治疗
手段 。
参 考 文 献
９ － Ｔ －ｔｏｄ 和 他 体 导 肤 物 ｏ Ａ ｃｅｉ等 其 受 介 的 类 质 Ｙ Ｏ ｏｒｔ Ｄ ｅ
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤百科名片嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜铬细胞（chromaffin cell）。
胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。
随着胚胎的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。
因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。
肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主动脉旁器（Zuckerkandl organ）。
目录主要临床表现诊断治疗措施病理改变临床表现并发症嗜铬细胞瘤的治疗嗜铬细胞瘤病人的病情特点展开编辑本段主要临床表现肾性高血压是继发性高血压的一种，主要是由于肾脏实质性病变和肾动脉病变引起的血压高。
对于本病的发生主要是由于肾小球玻璃样变性、间质组织和结缔组织增生、肾小管萎缩、肾细小动脉狭窄，造成了肾脏既有实质性损害，也有血液供应不足；肾动脉壁的中层粘液性肌纤维增生，形成多数小动脉瘤，使肾小动脉内壁呈串珠样突出，造成肾动脉呈节段性狭窄；非特异性大动脉炎，引起肾脏血流灌注不足；在上述因素的综合作用下，导致高血压的发生。
而高血压又会造成肾的损害，二者相互促进，会使疾病进一步发展，因此，对于肾性高血压要积极治疗。
编辑本段诊断概述嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。
90%以上的患者可经手术治愈。
因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。
但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。
嗜铬细胞瘤总结有5个10%：10%肾外、10%双侧、10%恶性、10%没有高血压、10%遗传（有临床实验显示最多可至25%）实验室检查一般实验室检查无特异性。
耐糖量下降，基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。
通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。
肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类，最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸（VMA）。
嗜铬细胞瘤诊治的进展
假性嗜铬细胞瘤常见原因 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
现在是12页\一共有79页\编辑于星期三
一、高血压。 阵发性高血压45％，持续性高血压50％+
。此型病人相对较重甚至可呈 进展。 部分病人可因肿瘤骤然发生出血、坏死以 致停止释放CA或由于大量CA释放等可出现
克
现在是7页\一共有79页\编辑于星期三
相关疾病
多发性内分泌肿瘤综合征IIa
甲状腺髓样癌
甲旁亢（增生）
嗜铬细胞瘤
多发性内分泌肿瘤综合征IIb
如上所述
Marfanoid phenotype 内脏神经瘤
神经皮下综合征
神经纤维瘤病
von Hippel-Lindau disease 毛细血管扩张性共济失调 节结性硬化症
血压脑病。急救应速用肾上腺素能阻滞剂控制病情，并及时手术。
现在是14页\一共有79页\编辑于星期三
低血压、休克的原因
低血压、休克 可以突然出现，也可以与高血压交替发生。 可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。
原因：
①肿瘤内骤然出血，坏死；
②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全； ③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血管 通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足； ④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体，使周围血管扩张。
临床放射学杂志2014年第33卷第8期
二. 代谢紊乱
基础代谢率增高
血糖升高
脂代谢紊乱 低血钾症
三.心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常或心肌退行性变、坏 死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰等。 四. 其他表现
少数病人表现为胃肠道症状、眼底改变等。
现在是19页\一共有79页\编辑于星期三
嗜铬细胞瘤的诊治
嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质产生儿茶酚胺的嗜铬细胞肿 瘤
副神经节瘤：肾上腺外沿交感及副交感神经节分布的嗜铬组 织肿瘤
肾上腺髓质增生：临床表现与嗜铬细胞瘤相似，确诊依靠病 理学检查
高儿茶酚胺血症
副神经节瘤 （ Paragangliomas PGL）
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附 近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
MRI
MIBG
诊断PCC的敏感性/特异性分别为 85-88%和 70100%
131I-MIBG具有治疗恶性PPGL的作用 转移性、复发性PPGL、位于颅底和颈部、胸腔、
膀胱PGL，与SDHx基因相关PPGL检出敏感性较低 拟交感神经药、阻断CA转运药物如可卡因和三环
类抗抑郁药、钙同等阻滞剂、α及β肾上腺素能 受体阻滞剂可减少123I-MIBG浓聚，需停药2周
似），若无阳性发现，继以颈部和胸部扫描 儿童也可采用腹部超声 在大多数病例的定位诊断过程中联合使用CT和MR已经足够 MIBG: If CT/MRI negative
Large adrenal tumor paraganglioma PET SRS
良恶性鉴别困难：病理
根据病理切片上的组织形态来判定很困难 瘤细胞的形态异常不能作为良恶性的诊断依据 镜下呈恶性改变，临床却表现为良性 有的瘤细胞呈良性形态，但在术后1～15年内复发 在良、恶性的肿瘤细胞中都可看到重的嗜铬性颗粒、
症状不典型且多变：提高警惕！
传统观念认为：超过一半的患者有高血压发作或危象 实际上：大多数嗜铬细胞瘤是临床上没有料到的（特别是非
内分泌科医师），甚至在与肿瘤相关的致命后果发生时 美国Mayo Clinic尸检：证实的PCC患者中，生前从未被怀疑
嗜铬细胞瘤的研究进展
中国实用内科杂志２００６年１０月第２６卷第２０期・１５８５・嗜铬细胞瘤的研究进展．．王卫庆，周薇薇聪甄匦囊瑟爱亘蘸麟蘸滋糕纛瓢融≥：！≤巍瞩醺匿薹蠹霾滋震黝王卫庆。
主任医师，教授，硕士生导师。
现任上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢科副主任，上海市内分泌代谢病重点学科秘书，上海市内分泌重点实验室学术委员会委员和糖尿病慢性并发症研究室主任。
负责或参与国家“十一五”计划、国家卫生部、国家自然科学基金、上海市自然科学基金等多项重大课题的研究工作。
发表论文近５０篇，其中９篇被ｓＣＩ收录，参加多部内科和内分泌专著的编写工作。
兼任上海市康复学会糖尿病分会副主任委员，上海市劳动仲裁鉴定委员会专家，上海市糖尿病学会委员。
嗜铬细胞瘤（ｐｈｅｏｃｈｍｍｏｃｙｔｏｍａ）是肾上腺素能系统的嗜铬组织分泌过多儿茶酚胺（ＣＡ）的肿瘤。
约占高血压患者的０．０５％一０．０１０％。
嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄，以４０—６０岁多见，女性稍高于男性。
主要发生部位为肾上腺髓质，但在交感神经系统其他部位也可发生，如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。
国外报道７２％一８２％发生在单侧肾上腺，３％一１１％发生在双侧肾上腺，９％一１９％在肾上腺外，恶性嗜铬细胞瘤占７％一１５％。
嗜铬细胞瘤是一种少见的且具有潜在危险的肿瘤，能持续或间断地释放儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体，引起持续性或阵发性高血压伴头痛、多汗、心悸三联症状，多个器官功能及代谢紊乱，也有部分患者表现轻微甚至没有临床症状。
比如大的囊性嗜铬细胞瘤（＞５０ｇ）因其分泌基金项目：“十一五”国家科技攻关计划（２００４ＢＡ７２０Ａ２９）作者单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢科上海市内分泌代谢病临床医学中心上海市内分泌代谢病研究所，上海２０００２５Ｅ—ｍａｉｌ：ｗｑｉｎｇｗ＠ｈｏｔｒｎａｉｌ．ｃｏｍ的大部分几茶酚胺类物质在肿瘤内代谢，只有少量释放人循环。
由于假阳性、假阴性结果直接影响患者的预后，因此高敏感性的检查方法是筛选实验的最佳选择。
肾上腺嗜铬细胞瘤外科治疗进展
的多中心研究
表 明 ，Ｌ 、体 质 指 数 Ａ 中 ，肿 瘤 较 大 （ ｍ） ≥５ｃ
２ （ ） ／ 及嗜 铬 细 胞 瘤 本 身 都 是 导 致 中 ＢＭ Ｉ ４ｋ ｍ ≥２ ｇ
转 ＯＡ 的高危因素 。 过 去 经 常 认 为， 肾上腺嗜铬细胞瘤的直 随着外科医师手术技 术的提 径 ＜６ｃ ｍ可选择 Ｌ Ａ， 高， 一些临床 医 学 中 心 甚 至 报 道 了 切 除 肿 瘤 直 径 为１ １ｃ ｍ的 病 例
［ ３］ 。虽 然 临 床 医 师 作 出 巨 大 努 力 ０． １％ ～０． ６％ １
的成熟 ， 最近 １ ０ 年仅 发 生 ３ 例 脾 脏 损 伤 。 引 起 并 高肾上 发症的其他 原 因 包 括 术 前 较 高 的 收 缩 压 、 腺素分泌以及重复多 次 手 术 等 。 降 低 围 术 期 病 死 率的最好办法是术前 α 受 体 阻 滞 剂 的 运 用 以 及 扩
］ １ ５ 孙福康等 ［ 报道的３ ５例巨大肾上腺肿瘤切
铬细胞瘤已逐渐成为可治愈的疾病 。 ２ 外科手术 外科切除肿瘤仍然 是 治 疗 嗜 铬 细 胞 瘤 最 主 要 的方法 ， 治愈 率 一 般 可 以 超 过 ９ ０％ 。 法 国 一 临 床 医学中心对于其 ２ 随着药物 ３年 的 病 例 统 计 发 现， 及外科手术 的 进 展 ， 围术期不良事件的发生率明
［６ ４ １］ 。由 于 Ｔ 术径 路 以 Ｔ Ｌ Ａ 居多 ３ Ｌ Ａ 操作空间
。
［ ］ １ ７
运用腹腔 镜技术
成功治疗了 ３ 例 良 性 肾 上 腺 肿 瘤 患 者 。Ｌ Ａ 的优 患 者 术 后 疼 痛 较 轻， 恢 复 快， 住院时 势显而易见 ， 间 短 ，术 中 出 血 量 少 ，深 部 手 术 视 野 暴 露 较 好
患上嗜铬细胞瘤严重吗【健康小知识】
患上嗜铬细胞瘤严重吗
文章导读
嗜铬细胞瘤可以说是比较严重的疾病，虽然说90%以上为良性的肿瘤，但是一旦患者发现受到这些疾病影响的话，也应该注意听从医生的治疗建议，不可以自己盲目的用药。
1、嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。
肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。
肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多；细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。
据统计，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。
2、多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占10%。
起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%；中国此项统计结果稍高一些。
恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。
少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁。
3、嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。
MENⅡ发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧肾上腺嗜铬细胞。
嗜铬细胞瘤危象诊疗指南
嗜铬细胞瘤危象诊疗指南【概述】嗜铬细胞瘤危象是在嗜铬细胞瘤未被诊断或虽已诊断但未良好控制，加上一些诱发因素导致多种具有特征性的危急症群发生，如不及时处理，病死率极高。
嗜铬细胞瘤具有分泌肾上腺素、去甲肾上腺素的功能，能导致高血压、心悸、高血糖等内分泌紊乱症状。
【诊断】嗜铬细胞瘤主要发生于6~14岁的青少年，男孩多见。
一般为良性肿瘤，恶性肿瘤低于10%。
对于高血压的儿童，或有嗜铬细胞瘤家族史者，应作出定位和定性诊断：(1) 生化检查：检测24小时尿VMA的含量，高值者有定性诊断价值；同时进行血液中肾素、醛固酮、血管紧张素的检测，更有助于诊断(2) 影像学检查：增强CT和腹部超声明确肿块大小及其与周围器官的关系。
嗜铬细胞瘤危象包括高血压危象。
高血压与低血压交替、发作性低血压与休克、急性左心功能不全、上消化道大出血、糖尿病酮症酸中毒及低血糖危象等。
在骤发高血压或持续性高血压阵发性加剧的基础上，同时伴有下列一项或多项症状，可诊断嗜铬细胞瘤危象：a)发作时有剧烈头痛、呕吐、视力下降且血压＞29.3kPa / 23.9kPa(220 mmHg /180mmHg)者b)均有短暂意识丧失、抽搐、脑出血等明显高血压脑病症状者c)严重心律失常、心力衰竭、心肌损害等心脏损害者d)剧烈腹痛、消化道出血、急性溃疡穿孔等消化道急症者e)高热(＞39℃)者f)出现休克或高、低血压反复交替出现者【治疗】90%以上的病例可通过切除病灶而治愈，尽可能在手术前纠正病理状态，是预防危象发生、保障手术安全的重要措施。
在治疗中需注意以下要点：(1) 术前降压：降压是术前准备的要点。
对于血压较高的患儿，可先联合运用利尿剂+钙拮抗剂(硝苯地平)降压。
具体为：双氢克尿噻1~2 mg/kg.d，分1~2次口服；安体舒通1~3 mg/kg.d，分2~4次口服；硝苯地平0.25 mg/kg.d，分1~2次口服。
对于以上降压药物效果不佳或有高血压危象的患儿，可运用硝普钠降压。
嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
嗜铬细胞瘤的诊断与治疗上海瑞金医院内分泌科苏为袁文祺王卫庆宁光在E6版报道中1例15岁女学生，因体检而发现血压高，其平时无其他不适，唯一症状是易出汗，有时大汗淋漓，经仔细检查，最终确诊为异位嗜铬细胞瘤(CCT)。
CCT是一种起源于神经嵴的成熟嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，临床上表现为阵发性高血压伴典型“头痛、多汗、心悸” 三联征。
CCT年发病率约为3~8例/100万，约占高血压患者的0.05% ~0.10%。
但有学者报告，在怀疑嗜铬组织来源肿瘤的患者中，其发病率达 1.9%，可见临床并不罕见，临床医师应高度重视。
临床上CCT主要发生部位为肾上腺髓质, 但在交感神经系统其他部位也可发生, 如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。
目前将位于肾上腺髓质的这类肿瘤称为嗜铬细胞瘤，既往将肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤命名为副神经节瘤，统称为嗜铬组织来源肿瘤。
CCT可发生在任何年龄, 以40~60岁多见, 男女无明显差异。
多数CCT为良性，经手术治疗疗效较好，在继发性高血压中属于可治愈的高血压范畴。
一。
CCT的临床特点功能性CCT能间断或持续释放儿茶酚胺(CA)。
间断或持续升高的儿茶酚胺激素作用于肾上腺素能受体后，可引起持续性或阵发性高血压，伴典型的嗜铬细胞瘤三联征，即阵发性“头痛、多汗、心悸”。
这些典型的症状在诊断CCT时的符合率可以达到85%，但由于肿瘤可以分泌包括促肾上腺皮质激素、血管活性肠肽在内的多种体内激素，从而使其症状多样化。
有部分患者无典型的三联征，表现轻微甚至没有临床症状，给诊断带来困难。
随着CT、MRI等影像学技术的发展,不典型CCT的检出率在升高。
超过13%的患者是在体检时发现的。
尽管患者可能存在一些诸如高血压的头晕、胸闷等临床表现，但并不是这些症状促使他们就诊，这就要求临床医师能够更好地观察，更多地发现临床线索，更早考虑到CCT的可能。
表1显示了瑞金医院CCT病例组的临床表现分布情况。
一般来说，在嗜铬细胞瘤患者中，持续性高血压占50%左右，阵发性高血压占30%，10%血压正常。
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析综述嗜铬细胞瘤是一种由嗜铬细胞发生恶性肿瘤形成，它们是来自嗜铬细胞的肿瘤，这些嗜铬细胞存在于嗜铬素突触、副交感神经节和肾上腺髓质中。
嗜铬细胞瘤通常分泌肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，因此引起的症状常常包括高血压、心动过速、出汗、头痛和恶心。
本文总结了11例嗜铬细胞瘤的临床表现、影像学特征、术前评估、手术治疗、术后病理检查及临床随访结果。
患者资料11例患者中有7例女性和4例男性，年龄在29岁到64岁之间（平均年龄51岁）。
所有患者主诉有长期的头痛、心动过速、高血压、出汗、心慌、面色苍白和体重减轻。
影像学检查显示，所有患者均有肿瘤影像学表现，其中9例患者肿瘤位于肾上腺髓质，1例患者的肿瘤位于纵隔，1例患者的肿瘤位于肾上腺皮质和髓质。
所有患者均接受手术治疗，其中9例患者行腹腔镜下肾上腺切除术，1例患者行胸腔镜下肾上腺切除术，1例患者行开放性肾上腺切除术。
结果所有患者的术前和术后血压、心率及其他相关生理指标均得到有效控制。
除2例术后发生小量淋巴液渗出和1例呼吸道感染外，其他并发症率很低。
肿瘤大小在1.5cm到15.6cm之间，其中7例患者的肿瘤大小超过5cm。
术后病理检查结果显示，所有患者的肿瘤均为嗜铬细胞瘤，其中3例为恶性嗜铬细胞瘤。
所有恶性嗜铬细胞瘤患者均接受了放射治疗和化疗。
随访时间为6个月到5年，所有患者无肿瘤复发和远处转移。
结论嗜铬细胞瘤是一种手术治疗效果较好的恶性肿瘤，但也存在恶性嗜铬细胞瘤的可能性。
对于恶性病例，放射治疗和化疗是治疗嗜铬细胞瘤的重要手段。
对于大肿瘤和可能引起危险的肿瘤，应尽早手术治疗。
术前评估应包括血压、心率及其他相关生理指标。
此外，对于可能的并发症，应做好准备并予以预防。
最终，长期随访也是治疗成功的关键。
嗜铬细胞瘤的临床诊治进展
症状或体征
腹痛/胸痛 恶心/呕吐 疲乏 紧张焦虑 肢端发凉 胸闷 震颤 发热 视物模糊
频率(%)
20%~50% 23%~43% 15%~40% 20%~40% 23%~40% 11%~39% 13%~38% 13%~28% 11%~22%
参考指南如下：
2014年由美 国内分泌协会
发布
在2014年指 南的基础上进
行了更新
PPGL的筛查对象
推荐对以下人群进行 PPGL 的筛查 有 PPGL 的症状和体征,尤其有阵发性高血压发作的患者 使用 DA D2 受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、NE 或 5-羟色胺再摄
取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物可诱发 PPGL 症状发作的患者 肾上腺意外瘤伴有或不伴有高血压的患者 有 PPGL 的家族史或 PPGL 相关的遗传综合征家族史的患者
定义：嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质 少见的神经内分泌肿瘤，可以合成和释 放过量的儿茶酚胺及其代谢产物,从而影 响心血管系统及引起代谢紊乱。
嗜铬细胞瘤年发病率可达 3 ~ 4 例/ 百万人 国外报道在普通高血压门诊中PPGL患病率为
的0. 2% ~ 0. 6%，国内尚缺乏PPGL发病率 或患病率的数据 约10%并发双侧肾上腺 约10%发生于儿童 约10%的嗜铬细胞瘤发生恶变
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma and Paraganglioma (PPGL)
南京鼓楼医院病例回顾
主诉 临床表现 高血压病史 一般情况 生化检测 激素检测
其它检查
男性，72岁， 因“反复发作性头痛、多汗3年，伴阵发性心悸半月”
女性，48岁， 因“体检发现右肾上腺肿瘤一周”
阵发性头痛、大汗淋漓、心悸伴有恶心及干呕，发作时间约2小时，休 无任何不适症状 息后自行缓解，近一年体重下降20斤
嗜铬细胞瘤的诊断与手术治疗选择
嗜铬细胞瘤的诊断与手术治疗选择一、引言二、嗜铬细胞瘤的概述1. 嗜铬细胞瘤的定义和发生率2. 嗜铬细胞瘤的病因和分类三、嗜铬细胞瘤的临床表现1. 嗜铬细胞瘤的常见症状和体征2. 前驱性高血压与嗜铬细胞瘤的关系四、嗜铬细胞瘤的诊断方法1. 影像学检查（CT、MRI等）2. 实验室检查（血、尿标记物分析）五、手术治疗选择及预后评估1. 手术治疗方案选择（开放手术 vs 腹腔镜手术 vs 肾上腺血管介入）2. 预后评估指标及风险评估模型应用一、引言嗜铬细胞瘤是一种罕见但高度恶性的肿瘤，它起源于肾上腺髓质组织中的神经内分泌细胞，故也称为髓质细胞瘤。
该肿瘤具有高度异质性和不可预测的临床表现，因此对于其诊断和手术治疗选择至关重要。
本文将详细探讨嗜铬细胞瘤的诊断方法以及手术治疗选择，并介绍相关的预后评估。
二、嗜铬细胞瘤的概述1. 嗜铬细胞瘤的定义和发生率嗜铬细胞瘤是一种功能性肿瘤，能够合成并分泌肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等神经递质类物质。
根据统计数据显示，嗜铬细胞瘤约占所有原发性高血压患者中的1-9%左右。
2. 嗜铬细胞瘤的病因和分类多数嗜铬细胞瘤为散发性，但也有一部分可以遗传。
机制主要与基因突变或家族遗传相关。
根据其功能状态和解剖位置可分为功能性和非功能性嗜铬细胞瘤。
前者会产生过量的儿茶酚胺类物质，导致明显的体征症状。
三、嗜铬细胞瘤的临床表现1. 嗜铬细胞瘤的常见症状和体征嗜铬细胞瘤患者常表现为阵发性高血压、多汗、心悸、头痛等交感神经兴奋性症状。
此外，一些患者还可能出现体重减轻、恶心呕吐、腹部肿块等非特异性临床表现。
2. 前驱性高血压与嗜铬细胞瘤的关系前驱性高血压与嗜铬细胞瘤有密切关联，约有50%的嗜铬细胞瘤患者会出现难治性高血压。
因此，在遇到原发性高血压无法有效控制的患者时，应调整诊断思路，尽早考虑是否存在嗜铬细胞瘤。
四、嗜铬细胞瘤的诊断方法1. 影像学检查（CT、MRI等）常用影像学检查技术有超声、计算机断层扫描（CT）和核磁共振成像（MRI）等。
嗜酪细胞瘤诊疗新进展
嗜酪细胞瘤诊疗新进展
张永珍
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】1991(006)002
【摘要】嗜酪细胞瘤足一种罕见的继发性高血压病,手术切除可明则显逆转高血压发作.本文主要讨论分泌儿茶酚胺肿瘤患者术前诊疗的新进展.一、发生率嗜酪细胞瘤的病因目前尚不清楚.可为多腺体内分泌紊乱的一部分,或并发于其它神经外胚层疾病,但常独立出现.任何年龄均可发病,儿童约为10%,美国普通人群每年发生率约为1～2/10万,其他国家略低,尸检发生率约0.1～0.3%.本病可呈家族性发病,尤其在有儿童患病的家族,肿瘤发生在两侧肾上腺或肾上腺髓质增生时.虽然家族性发病时多伴有其它肿瘤出现,如胰岛细胞瘤和神经外胚层肿瘤(如多发性神经纤维瘤),多发性肾上腺和肾上腺外嗜酪细胞瘤单独呈家族性发生亦有报道.
【总页数】3页(P51-53)
【作者】张永珍
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R730.261
【相关文献】
1.干酪乳杆菌和嗜热链球菌组合发酵豆酪的加工工艺 [J], 郑梅霞;朱育菁;陈峥;刘芸;邓元源;刘欣;刘波
2.中枢神经细胞瘤诊疗新进展 [J], 李天栋
3.2017眼科诊疗技术新进展高峰论坛暨眼科诊疗规范及新进展高级研讨会将在郑州召开 [J], ;
4.2017眼科诊疗技术新进展高峰论坛暨眼科诊疗规范及新进展高级研讨会第二轮通知 [J], ;
5.豚鼠嗜酪细胞的分离方法 [J], 常凤滨
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27
从输液管中快速注入Regitine 从输液管中快速注入Regitine 5 mg 注入后每30秒测血压一次,3分钟后每分钟测 注入后每30秒测血压一次,3分钟后每分钟测 血压一次, 10分钟, 血压一次,共10分钟,记录血压 注:试验时应准备肾上腺素1支 试验时收缩压较基础压下降 35mmHg以内,舒张压下降在25mmHg以内 35mmHg以内,舒张压下降在25mmHg以内 嗜铬细胞瘤:血压持续在170/110mmHg以上 嗜铬细胞瘤:血压持续在170/110mmHg以上 者注射后,血压下降超过35/25mmHg,且可 者注射后,血压下降超过35/25mmHg,且可 持续3 持续3-5分钟
4
部位
位于肾上腺者约占80－90％ 位于肾上腺者约占80－90％ 大多数为一侧性 少数为双侧性或为肾上腺瘤与另一侧为肾上腺外瘤并存
• 这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者
肾上腺外嗜铬细胞瘤 肾上腺外嗜铬细胞瘤 主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约10－15％） 主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约10－15％） 其他少见部位：
25
酚妥拉明试验
原理：Regitine为一种α-受体阻滞剂, 原理：Regitine为一种α 受体阻滞剂, 能阻滞肾上腺素及去甲肾上腺素的 加压作用. 加压作用 . 嗜铬细胞瘤所致的高血压 是由于分泌过多的肾上腺素及去甲 肾上腺素所致. 肾上腺素所致 . 故当嗜铬的高血压发 作时, 注射Regitine 后 作时 , 注射 Regitine后 , 视血压下降情 况,可与其它原因所致的高血压鉴别. 可与其它原因所致的高血压鉴别.
病史 体检 相关的实验室检查
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等
同时还需排除继发性高血压的其他疾病
17
那些病人需作嗜铬细胞瘤的 筛选检查？ 筛选检查？
18
筛选指标
高血压呈阵发性表现，典型的三联征包括头痛、 心悸和出汗 顽固性高血压 突出的血压不稳定 在麻醉、手术或血管造影时严重的血压升高反应 麻醉、手术、妊娠期不能解释的低血压 嗜铬细胞瘤家族史，或相关的家族性疾病如MEN嗜铬细胞瘤家族史，或相关的家族性疾病如MEN2，神经纤维瘤或主动脉球（嗜铬体）肿瘤 肾上腺偶发瘤 特发性扩张性心肌病
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可乐定抑制试验
原理：可乐定是中枢性a2 a2－ 原理：可乐定是中枢性a2－肾上腺素受体 促效剂，抑制儿茶酚胺从中枢神经原释放， 促效剂，抑制儿茶酚胺从中枢神经原释放， 但对自主释放儿茶酚胺的肿瘤则无作用。 但对自主释放儿茶酚胺的肿瘤则无作用。
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方法：口服可乐定0.3mg 服药前和后1 方法：口服可乐定0.3mg，服药前和后1、2、 0.3mg， 小时分别采血测定儿茶酚胺（CA）。 3小时分别采血测定儿茶酚胺（CA）。 结果：非嗜铬细胞瘤病人口服可乐定后2 结果：非嗜铬细胞瘤病人口服可乐定后2－ 3h，血压下降，血儿茶酚胺抑制50 以上， 50％ 3h，血压下降，血儿茶酚胺抑制50％以上， 或低于3nmol/L 500pg/ml）。 3nmol/L（ ）。嗜铬细胞瘤 或低于3nmol/L（500pg/ml）。嗜铬细胞瘤 患者瘤体分泌大量CA入血， 患者瘤体分泌大量CA入血，不可被可乐定 CA入血 抑制。 抑制。
Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管 瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释 主要表现：
面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅 骨增厚
嗜铬细胞瘤诊治进展
南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院
1
嗜铬细胞瘤
定义 流行病学 临床表现 诊断 治疗
2
嗜铬细胞瘤 （pheochromocytoma） pheochromocytoma）
起源于神经外胚层嗜铬细胞的肿瘤，因其 起源于神经外胚层嗜铬细胞的肿瘤，因其 细胞内儿茶酚胺与重铬酸盐盐氧化反应呈 暗黑色而得名 分泌儿茶酚胺的肿瘤，可以是肾上腺髓质 的嗜铬细胞瘤，也可以是副交感神经瘤， 神经节瘤，或神经细胞瘤等
6
合成儿茶酚胺的原料是酪氨酸，后者是从食物摄取 或在肝脏中从苯丙氨酸转变而来
7
嗜铬细胞瘤可以产生多种肽类激素，其中 一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些 不典型症状
面部潮红（舒血管肠肽、P 面部潮红（舒血管肠肽、P物质） 便秘（鸦片类、生长抑素） 腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素） 面色苍白、血管收缩（神经肽Y） 面色苍白、血管收缩（神经肽Y 低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素） 等等
并发症
左心室功能不全、肺水肿、循环性休克、脑血管意外、 麻痹性肠梗阻
9
AideAide-menoire to important of phaeochromocytomas
SIX Hs
• • • • • • • • • • • • • • • Hypertension Headache Hyperhidrosis Hypomotility of gut Hyperglycemia Hypermetabolism 10 percent hypermetabolism 10 percent hyperglycaemia 10 percent malignant 10 percent extra-adrenal extra10 percent occur children Cholelithiasis Cutaneous lesions Cerebellar haemangioblastoma Cushing’s syndrome
13
诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的 常见因素
自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期 注射某些药物：组织胺、酪胺、胍乙啶、胰高血 糖素、纳络酮、灭吐灵、氟哌多利、ACTH、细 糖素、纳络酮、灭吐灵、氟哌多利、ACTH、细 胞毒药物 三环类抗忧郁药 吩噻嗪类
14
除主动脉旁嗜铬体（zuckerkandle organ）所致者外， 除主动脉旁嗜铬体（zuckerkandle organ）所致者外， 只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素
因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N 因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转 移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉 旁嗜铬体才具备此条件
是一种酸性蛋白，它在交感神经末端囊泡中与 儿茶酚胺一起合成和释放 在一组37例嗜铬细胞瘤和74例其他类型高血压 在一组37例嗜铬细胞瘤和74例其他类型高血压 的研究中发现，对嗜铬细胞瘤诊断敏感性83％， 的研究中发现，对嗜铬细胞瘤诊断敏感性83％， 特异性96％ 特异性96％
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抑制试验
使用于持续性高血压、阵发性高血压发作期，血压 高于170/110mmHg或血浆CA水平中度升高时 高于170/110mmHg或血浆CA水平中度升高时 可乐定抑制试验 酚妥拉明试验
• 肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间 • 近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢、膀胱内、直肠后
更少见：胸内（主要在后纵隔或脊柱旁）、颈部、颅内
5
激素分泌
髓质嗜铬细胞瘤
产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主 极少数只分泌肾上腺素 家族性者可以肾上腺素为主
肾上腺外的嗜铬细胞瘤， 肾上腺外的嗜铬细胞瘤，
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤 这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 15％－20％有胰岛细胞瘤 15％－20％有胰岛细胞瘤
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Sturge-weber综合征 Sturge-weber综合征
8
临床表现
症状
头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹 痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体 感觉异常、抽搐
体征
高血压（持续性和/ 高血压（持续性和/或发作性）、直立性低血压。心动 过速、心动过缓、尿后心动过速、苍白或陈红、震颤、 Raynaud’s phenomenon、甲状腺肿大（间歇性）、发 phenomenon、甲状腺肿大（间歇性）、发 热
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方法
试验前一周不用任何降压药 试验前48小时停用镇静剂或麻醉剂 试验前48小时停用镇静剂或麻醉剂 试验前0.5- 小时患者应卧床休息, 试验前0.5-1小时患者应卧床休息,周围环 境应安静 静脉缓慢滴注5 10%GS,以保持通道, 静脉缓慢滴注5-10%GS,以保持通道,然 后每分钟测血压一次,直至血压平稳, 后每分钟测血压一次,直至血压平稳,当血 压持续在170/110mmHg以上时, 压持续在170/110mmHg以上时,方能进行 试验
假性嗜铬细胞瘤常见原因
焦虑状态 高肾上腺素性原发性高血压 绝经期血管舒缩不稳定状态 高通气状态 过度咖啡摄入 戒酒综合征 间脑性癫痫（自发性癫痫） 自发性高反射状态 甲状腺机能亢进
15
假性嗜铬细胞瘤常见原因
其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
16
诊断
多发性内分泌肿瘤综合征 IIb
如上所述 Marfanoid phenotype 内脏神经瘤
多发性肿瘤三联综合征
肾上腺外副交感神经瘤 胃上皮样平滑肌肉瘤 肺软骨瘤
11
Vo Hippel-Lindau disease HippelVHL综合征 综合征） （VHL综合征）
一种常染色体显性遗传肿瘤综合征 症状
19
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定
直接测定尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸 （VMA）、甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去 VMA）、甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去 甲肾上腺素（NMN）对持续高血压及阵发性高血 甲肾上腺素（NMN）对持续高血压及阵发性高血 压的发作具有重要的诊断意义，但需正常高界2 压的发作具有重要的诊断意义，但需正常高界2倍 以上 但需主要摄入咖啡、可乐饮料、L-dopa、拉贝络 但需主要摄入咖啡、可乐饮料、L dopa、拉贝络 尔（柳胺卞心定）、心得安、四环素等可致假阳 性结果；休克、低血糖、高颅内压等也可致内源 性儿茶酚胺增高