14例全形拇指再造的临床总结

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手指再造的临床体会

手指再造的临床体会【摘要】目的探讨手指再造的方法及术后再造指的外观和功能。

方法采用足拇甲瓣、腓侧皮瓣嵌入第二趾等方式治疗手指缺失65例，其中再造拇指42例、示指12例、拇示指联合再造11例，共76指。

结果65例再造指全部成活，按上肢功能标准评定［1］：再造拇指优62指、良8指、可6指，结论足趾移植再造是治疗手指缺损较为的理想方法。

可获得相当满意疗效，且供区无后遗症。

【关键词】手指；足趾；移植；再造手指的缺失，严重影响手的外形和功能，如果拇指也在其列，则情况更为严重。

足趾组织移植再造手指是目前治疗不同程度手指缺损最常用、最有效的方法。

我科从2006年至今，共再造手指65例，76指，全部存活，取得满意临床效果。

并根据功能评定标准进行了客观的评价。

现报告如下：1 资料与方法1．1 一般资料本组65例，男61例，女4例；年龄7～43岁，平均29岁。

其中拇指42例、示指12例、拇示指联合再造11例，共76指。

致伤原因：冲压伤49例，撕脱伤6例，爆炸伤8例，动物咬伤2指。

手指Ⅳ度缺损30例，Ⅲ度缺损21例，Ⅱ度缺损14例。

分别采用足拇甲瓣、腓侧皮瓣嵌入第二趾等方式再造手指。

急诊37例，择期28例。

1．2 手术方法足拇甲瓣再造：测量再造指的长度和周径，手术分2组同时进行，解剖并标记受区血管、神经、肌腱，于鼻咽壶处显露桡动脉及头静脉备用［2］。

在同侧足设计足拇甲皮瓣，沿足背胫侧“S”形切口切开皮肤和浅筋膜，向近端游离背侧皮下静脉、足背静脉弓和大隐静脉，切断结扎其他静脉属支［3］。

腓侧皮瓣嵌入第二趾再造：在第二足趾胫侧做旁正中切口，并贴近趾骨向两侧分离，以容纳岛状皮瓣。

将皮瓣翻转180°，镶嵌于第二足趾胫侧，移至受区［4］。

骨断端采用钢针固定，伸肌腱采用“8”字缝合法缝合，屈肌腱用改良kessler 缝合法缝合。

血供建立根据情况进行相应搭配。

一般采用穿隧道将动静脉蒂引至鼻咽窝处。

显微镜下缝合头静脉和大隐静脉、桡动脉和足背动脉，还可吻合指趾动脉以及指背、趾背静脉。

双侧[足母]趾甲骨皮瓣拼合移植术再造手指15例报告

年３月，我们采用双侧躅趾甲骨皮瓣拼合移植再造手指ｌ５例（５指）取得了满意效果。现报告如下。１，
１０—３３ｅ．．ｍ。术后随访１，～５ａ再造指及修复供区刨面的皮瓣全部成活。再造指外形更接近正常手指，特别是指腹形
状与两侧的甲皱。纵贯再造的拼合处疤痕不明显。由于吻
度设计要适宜，宽度要比对应健侧手指周径的一半宽０５．ｃｍ左右，近端皮瓣要略长，能与指残端皮肤在无张力下缝
剖游离适当长度蹲趾腓侧趾底动脉神经在近端切断。躅横
动脉在距起始点０５ｅ．ｍ处切断备用。保留第１跖背动脉与第２趾的胫侧趾底及跖底动脉的连续性，在跽趾跖底动脉近端切断。沿设计线切开趾甲、趾骨，甲骨皮瓣切取完毕。蹰趾
同样方法切取对侧躅趾甲骨皮瓣。②双躅趾甲骨皮瓣移植：
镜下修理蹲趾甲骨皮瓣多余软组织及趾骨，使双躅趾甲骨皮
瓣的甲床、趾骨及皮肤顺利对合，缝合甲床，趾骨可采用横行
穿针或捆扎方法固定。吻合双侧躅趾甲骨皮瓣远端动脉弓或蹿横动脉。受区准备完毕后，造指温盐水清洗后移到受再
分支与另一蹿趾甲骨皮瓣的静脉吻合，这样只需在受区寻找
并吻合一条静脉即可。④跖底皮瓣的切取：可切取大致椭圆形皮瓣，宽度较躅趾甲皮瓣稍窄，瓣长度要足够以保证躅皮
跖背静脉与指背动脉各１条。对皮肤予以修整，缝合受区所有切口。③躅趾甲骨皮瓣供区创面修复：用带蒂皮瓣如足背
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ

Ⅱ度以上压疮患者14例的临床护理与体会

学与护理研究
Ｉ度以上压疮患者１例的临床护理与体会Ｉ４
薛山玲聂志明周琴琴孙明霞
【中图分类号】Ｒ７．４３６【文献标识码】Ａ【文章编号】１７ — ０４２０）５０７－２６１８５（０７０ — ０６０【摘要】目的：讨基层医院对病程迁延的二度以上压疮患者的护理效果。方法：探对创面作系统评估，合理清创局部伤口。配
合红外线照射，用综合疗法，身皮肤护理，止局部受压。果：４例二度以上压疮患者（７处）本痊愈。转使全防结１１基好１，效２例。结论：用经济有效的换药方法和红外线照射，高预防压疮的意识，康宣教取得家庭支持系统例无采提健
１．方法２
１．一般处理避免局部持续受压，按时翻身，．１２加强全身支持疗法和抗感染治疗。１．清创对压疮创面每天用双氧水冲洗伤口，．２２再用０％ＮＣ盐水彻底清洗伤口，有坏死组织者．ａｌ９先用剪刀剪去坏死组织，然后用０３．％雷呋诺尔纱布敷于创面上并外用无菌纱布敷盖。１＿物理疗法，清创后每天用红外线灯照射３－３２０分钟，１日２次，后再外敷纱布保护伤口。然１３疗效判定标准痊愈：经治疗创面完全愈合；．好转：治疗后创面明显缩小，较多的肉芽生长；经有
有效：经治疗创面腐烂组织已清除，分泌物减少：无效：治疗前后创面无变化阁。

足趾移植再造拇指的临床效果观察及护理

临床经验随着工业创伤、交通事故及农村机械化的日益渐增，手部缺失患者不断增加。

随着显微技术队伍的壮大及技术的提高，游离踇趾甲皮瓣组合第二足趾骨肌腱腱性系统移植再造拇指手术已广泛开展，被认为是拇、手指再造的理想方法。

我院2009年-2014年对15例拇指缺损行足趾组合移植再造拇指15例，全部成活，临床效果显著。

现将护理体会报告如下：1资料与方法1.1临床资料我院2009年-2014年对15例拇指缺损行踇趾甲皮瓣组合第二趾骨骼肌腱系统组合再造拇指(15指)，男10例(10指)，女5例(5指);年龄15～52岁，平均35岁。

急诊手术12例，择期手术3例。

1.2治疗方法游离踇趾甲皮瓣组合第二足趾骨肌腱腱性系统再造拇指手术一般适用于患者拇指离断，且患者的离断拇指端严重损坏或是丢失而且患者有再造拇指的意愿。

手术是在足二趾移植再造拇、手指的基础上，抓住踇趾近似拇指的特点，利用踇趾甲皮瓣构建再造拇指外形，足二趾骨腱性系统重建再造拇指动力支架系统完成了再造拇指的手术设计。

消除再造手指狭细的形态、驼颈畸形，指甲偏小，将复合足趾整形后，再移植于手部，再造拇指。

足部供区以游离皮瓣、骨皮瓣修复恢复踇趾、第二趾功能及形态。

术前给予全面的身体评估，充分的心理护理，讲解手术的过程及注意事项，手术所需的费用等，术后遵医嘱给予抗炎、抗凝、抗血管痉挛等治疗，密切观察再植指指端血液循环等护理，发现异常给予及时处理。

2护理术前护理足趾移植再造拇指的临床效果观察及护理李春莲　陈　丽　张明凤泸州医学院附属中医院骨二病区　四川省泸州市　646000【摘　要】目的：探讨游离踇趾甲皮瓣组合第二足趾骨肌腱腱性系统移植再造拇指术后的观察及护理。

方法：我院2009年-2014年对15例拇指缺损患者行足趾组合移植再造，术前准确评估，给予心理疏导，术后密切观察患指血液循环等护理。

结果：15例15指，全部成活，供区足趾血运、功能、外形无明显影响，再造手指外形、功能良好。

指尖断指再植14例临床体会

指尖断指再植14例临床体会【摘要】目的探讨指尖再植的临床体会。

方法指尖完全离断的患者14例14指(1例是艾滋病患者),6例行逆行法再植术,8例行顺行再植。

结果再植14指12指成活,2指失败,成活率为85.7%,随访3~12个月,成活指体外形、供血、感觉功能良好。

结论指尖断指再植显微技术要求高,再植成活后手指外观、功能好,有条件尽可能再植。

【关键词】指尖再植完全离断;逆行再植术;顺行再植术指尖通常指甲根以远部分,是手指最特殊区域,易受损伤,指尖缺损常规做随意皮瓣(V-Y推进、邻指、腹部皮瓣等)手指外形和感觉功能差,患者心理压力大,因而再植很有必要。

我院自2006年10月至2009年6月对14例(14指)指尖离断进行再植,取得良好效果,现将临床体会总结如下。

1 资料与方法1.1 一般资料本组共14例14指(1例是艾滋病患者),男11例11指,女3例3指,年龄:8~42岁,致伤原因:刀切伤9指,撕脱伤1指,锯伤4指。

指别:拇指3指,示指4指,中指3指,环指4指。

断指平面:按文献[1]分型:Ⅰ型5指,Ⅱ型4指,Ⅲ型3指,Ⅳ型2指,Ⅴ型0指,Ⅵ型0指。

1.2 手术方法麻醉均应用手指鞘管麻醉,清创首先应用清洁剂刷洗患肢及手指远近端三遍,双氧水、盐水冲洗伤口三遍,无菌纱布拭干,碘伏消毒术区三遍后铺巾,在显微镜下进行清创,切除创缘皮肤1 mm,清创时找到血管、神经并用10-0无损伤线标记,清除皮下组织特别是血管吻合口周围脂肪组织,避免术后肿胀压迫,彻底清创后进行逆行或顺行再植,根据血管情况进行吻合:一动二静2例、一动一静5例、一动4例、一静1例、远端静脉动脉化2例,血管吻合均在12倍显微镜下应用12-0无损伤线缝合。

神经根据情况吻合2~3根。

对指甲的修复,采取直接将指甲与近端组织或甲根做对位缝合,指甲锉伤严重者拨甲后甲床对位缝合。

术后三抗药物应用,抗生素应用5 d,低分子右旋糖酐静滴500 ml,1次/d用一周,罂粟碱肌注每次30 mg,4次/d,5 d后减为每日两次再用一周,口服阿司匹林75 mg,1次/d共10 d,术后2周拆线去外固定,术后4~6周拔克氏针,进行手指功能锻炼。

KMT2D基因致病变异致Kabuki综合征新生儿14例病例系列报告并文献复习

基金项目㊀１上海市２０２０年度科技创新行动计划医学创新研究专项：２０Ｚ１１９００６００；２申康促进市级医院临床技能与临床创新能力三年行动计划项目：ＳＨＤＣ２０２０ＣＲ６０２８⁃００２作者单位㊀复旦大学附属儿科医院㊀上海，２０１１０２；１新生儿科，２内分泌遗传代谢科，３分子生物中心，４共同第一作者通讯作者㊀周文浩，ｅｍａｉｌ：ｚｈｏｕｗｅｎｈａｏ＠ｆｕｄａｎ．ｅｄｕ．ｃｎ；杨琳，ｅｍａｉｌ：ｙａｎｇｌｉｎ＿ｆｕｄａｎ＠１６３．ｃｏｍ㊃论著㊃ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３⁃５５０１．２０２１．０２．０１１ＫＭＴ２Ｄ基因致病变异致Ｋａｂｕｋｉ综合征新生儿１４例病例系列报告并文献复习陈晓青１，４㊀胡黎园１，４㊀王来栓１㊀程国强１㊀曹㊀云１㊀陈㊀超１㊀王慧君３㊀周文浩１㊀杨㊀琳２㊀㊀摘要㊀背景㊀Ｋａｂｕｋｉ综合征（ＫＳ）是一种罕见的多发畸形综合征，主要临床表现为特殊面容㊁骨骼异常㊁智力障碍等㊂ＫＭＴ２Ｄ基因致病变异所致ＫＳ占７５％㊂目前ＫＳ诊断标准用于新生儿期诊断较为困难㊂目的㊀提出ＫＭＴ２Ｄ基因突变所致ＫＳ在新生儿期的遗传筛查指征㊂设计㊀病例系列报告㊂方法㊀回顾性分析复旦大学附属儿科医院（我院）ＫＭＴ２Ｄ基因突变所致ＫＳ新生儿的临床资料，检索２０１０至２０２０年报告的相关文献，提取新生儿临床特征㊂主要结局指标㊀ＫＭＴ２Ｄ基因突变位点与新生儿临床表型㊂结果㊀根据４５５例ＫＭＴ２Ｄ基因突变所致ＫＳ新生儿（我院１４例，文献复习４４１例），新生儿期筛查指征包括：肌张力异常㊁骨骼异常㊁喂养困难㊁心脏异常㊁低血糖症和听力异常㊂结论㊀ＫＭＴ２Ｄ基因突变所致ＫＳ新生儿期与儿童期临床表型谱差异较大，应建立新生儿期遗传筛查指征㊂关键词㊀ＫＭＴ２Ｄ基因；㊀Ｋａｂｕｋｉ综合征；㊀新生儿１４ｃａｓｅｓｏｆＫａｂｕｋｉｓｙｎｄｒｏｍｅｃａｕｓｅｄｂｙＫＭＴ２Ｄｇｅｎｅｍｕｔａｔｉｏｎｉｎｎｅｏｎａｔｅｓ：ＡｃａｓｅｓｅｒｉｅｓｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗＣＨＥＮＸｉａｏｑｉｎｇ１，４，ＨＵＬｉｙｕａｎ１，４，ＷＡＮＧＬａｉｓｈｕａｎ１，ＣＨＥＮＧＧｕｏｑｉａｎｇ１，ＣＡＯＹｕｎ１，ＣＨＥＮＣｈａｏ１，ＷＡＮＧＨｕｉｊｕｎ３，ＺＨＯＵＷｅｎｈａｏ１，ＹＡＮＧＬｉｎ２（Ｃｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０１１０２，Ｃｈｉｎａ；１ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｏｎａｔｏｌｏｇｙ，２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌｏｇｙ，ＧｅｎｅｔｉｃｓａｎｄＭｅｔａｂｏｌｉｓｍ，３ＣｅｎｔｅｒｏｆＭｏｌｅｃｕｌａｒＢｉｏｌｏｇｙ，４Ｃｏ⁃ｆｉｒｓｔａｕｔｈｏｒ）ＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇＡｕｔｈｏｒ：ＺＨＯＵＷｅｎｈａｏ，ｅｍａｉｌ：ｚｈｏｕｗｅｎｈａｏ＠ｆｕｄａｎ．ｅｄｕ．ｃｎ；ＹＡＮＧＬｉｎ，ｅｍａｉｌ：ｙａｎｇｌｉｎ＿ｆｕｄａｎ＠１６３．ｃｏｍＡｂｓｔｒａｃｔＢａｃｋｇｒｏｕｎｄＫａｂｕｋｉｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＫＳ）ｉｓａｒａｒｅｍｕｌｔｉ⁃ｄｅｆｏｒｍｉｔｉｅｓｓｙｎｄｒｏｍｅｗｉｔｈｍａｊｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｓｕｃｈａｓｆａｃｉａｌａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ，ｓｋｅｌｅｔａｌａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓａｎｄｍｅｎｔａｌｒｅｔａｒｄａｔｉｏｎ．Ｓｅｖｅｎｔｙ⁃ｆｉｖｅｐｅｒｃｅｎｔｏｆＫＳｉｓｃａｕｓｅｄｂｙＫＭＴ２Ｄｇｅｎｅｐａｔｈｏｇｅｎｉｃｖａｒｉａｔｉｏｎ．ＡｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｃｕｒｒｅｎｔｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｃｒｉｔｅｒｉａｏｆＫＳ，ｉｔｉｓｄｉｆｆｉｃｕｌｔｔｏｍａｋｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＫＳｉｎｔｈｅｎｅｏｎａｔａｌｐｅｒｉｏｄｏｆｐａｔｉｅｎｔｓ．ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｐｒｏｐｏｓｅｔｈｅｇｅｎｅｔｉｃｓｃｒｅｅｎｉｎｇｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓｏｆＫＳｉｎｎｅｏｎａｔａｌｐｅｒｉｏｄｃａｕｓｅｄｂｙＫＭＴ２Ｄｇｅｎｅｍｕｔａｔｉｏｎ．ＤｅｓｉｇｎＣａｓｅｓｅｒｉｅｓｒｅｐｏｒｔ．ＭｅｔｈｏｄｓＷｅｅｘｔｒａｃｔｅｄｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｆｒｏｍｐａｔｉｅｎｔｓ，ｗｈｏｗｅｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄｗｉｔｈＫＳｃａｕｓｅｄｂｙＫＭＴ２ＤｇｅｎｅｐａｔｈｏｇｅｎｉｃｖａｒｉａｔｉｏｎｉｎＣｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙａｎｄｒｅｌｅｖａｎｔｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｐｏｒｔｅｄｆｒｏｍ２０１０ｔｏ２０２０．ＭａｉｎｏｕｔｃｏｍｅｍｅａｓｕｒｅｓＭｕｔａｔｉｏｎｓｉｔｅｓｏｆＫＭＴ２Ｄｇｅｎｅａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｉｎｎｅｏｎａｔａｌｐｅｒｉｏｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＡｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏ４５５ｃａｓｅｓｏｆＫＳｎｅｗｂｏｒｎｓｃａｕｓｅｄｂｙＫＭＴ２Ｄｇｅｎｅｍｕｔａｔｉｏｎ（１４ｃａｓｅｓｆｒｏｍＣＨＦＵ，４４１ｃａｓｅｓｆｒｏｍｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ），ｔｈｅｎｅｏｎａｔａｌｇｅｎｅｔｉｃｓｃｒｅｅｎｉｎｇｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓｉｎｃｌｕｄｅｄｄｙｓｔｏｎｉａ，ｓｋｅｌｅｔａｌａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ，ｆｅｅｄｉｎｇｄｉｆｆｉｃｕｌｔｉｅｓ，ｃａｒｄｉａｃａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ，ｈｙｐｏｇｌｙｃｅｍｉａａｎｄｈｅａｒｉｎｇａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＴｈｅｐｈｅｎｏｔｙｐｉｃｓｐｅｃｔｒｕｍｏｆｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈＫＳｃａｕｓｅｄｂｙＫＭＴ２Ｄｍｕｔａｔｉｏｎｉｓｄｉｆｆｅｒｅｎｔｂｅｔｗｅｅｎｎｅｏｎａｔｅｓａｎｄｃｈｉｌｄｒｅｎ，ａｎｄｇｅｎｅｔｉｃｓｃｒｅｅｎｉｎｇｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓｏｆｎｅｏｎａｔｅｓｓｈｏｕｌｄｂｅｅｓｔａｂｌｉｓｈｅｄ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ㊀ＫＭＴ２Ｄｇｅｎｅ；㊀Ｋａｂｕｋｉｓｙｎｄｒｏｍｅ；㊀Ｎｅｏｎａｔｅ㊀㊀Ｋａｂｕｋｉ综合征（ＫＳ，ＭＩＭ：１４７９２０，３００８６７）又称歌舞伎综合征，是一种罕见的多发畸形综合征，发病率为１／３２０００，１９８１年由日本学者首次提出［１］㊂该病的主要临床表现为特殊面容㊁骨骼异常㊁皮纹异常㊁智力障碍等，目前已知的遗传性致病原因包括ＫＭＴ２Ｄ基因和ＫＤＭ６Ａ基因突变，其中ＫＭＴ２Ｄ基因致病变异约占７５％，为常染色体显性遗传方式［２］㊂ＫＭＴ２Ｄ基因编码组蛋白Ｈ３赖氨酸４（Ｈ３Ｋ４）甲基转移酶，该酶通过调控转录激活参与调控胚胎生长发育相关基因，从而影响各器官正常生长发育［３］㊂有动物实验表明，ＫＭＴ２Ｄ基因敲除可出现颅面异常［４］㊁心脏结构缺陷［５］㊁代谢异常［６］等表型，造成胚胎发育异常㊂目前该病的诊断主要依靠特征性临床表现，但在新生儿期患儿的面部特征并不明显，智力㊁发育障碍等表型在儿童期才逐渐显现，因此该病在新生儿期的诊断率较低［７］㊂本文回顾性分析复旦大学附属儿科医院（我院）通过高通量测序分析检测的ＫＭＴ２Ｄ基因相关致病变异致Ｋａｂｕｋｉ综合征患儿的临床信息和基因检测结果，并进行文献复习，总结ＫＭＴ２Ｄ基因突变所致Ｋａｂｕｋｉ综合征新生儿期的主要临床表现，并提出遗传筛查指征，以提高该病在新生儿期的诊断率，便于早期干预和疾病管理㊂１㊀方法１．１㊀病例纳入标准㊀我院ＮＩＣＵ参与新生儿基因组计划㊁检测到ＫＭＴ２Ｄ基因致病／可疑致病变异且出现已报道Ｋａｂｕｋｉ综合征相关临床表型的患儿㊂㊀㊀新生儿基因组计划于２０１６年１月启动，通过对ＮＩＣＵ患儿进行基因高通量测序分析，构建中国新生儿基因组数据库，建立新生儿遗传病基因检测标准㊂新生儿基因组计划纳入标准为：①ＮＩＣＵ新生儿期患儿；②存在多脏器结构畸形或功能缺陷；③常规治疗效果不佳；④存在无法用现有诊断明确解释的症状及体征㊂１．２㊀高通量测序分析㊀本文病例血标本处理㊁测序㊁变异分析和结果解读均参照我院分子诊断中心建立的高通量测序数据分析和临床诊断流程２．０［８］㊂采集外周静脉血，使用天根生化科技（北京）有限公司血液基因组ＤＮＡ提取试剂盒进行ＤＮＡ提取，使用ＮａｎｏＤｒｏｐ紫外分光光度仪测定其浓度㊂１．３㊀临床资料提取㊀从我院病历系统提取患儿临床信息：性别㊁主诉㊁出生史㊁临床发现㊁基因检测送检年龄㊁诊断等信息㊂１．４㊀文献检索及筛选㊀检索ＰｕｂＭｅｄ㊁万方㊁维普和中国知网数据库，以Ｋａｂｕｋｉｓｙｎｄｒｏｍｅ㊁ＫＭＴ２ＤＯＲＭＬＬ２为英文关键词，以Ｋａｂｕｋｉ综合征或歌舞伎综合征㊁ＫＭＴ２Ｄ或ＭＬＬ２为中文关键词，检索时间为２０１０年１０月２０日至２０２０年１０月２０日，通过阅读摘要和全文筛选出ＫＭＴ２Ｄ基因相关Ｋａｂｕｋｉ综合征病例系列报告的文献，以及ＫＭＴ２Ｄ基因相关Ｋａｂｕｋｉ综合征新生儿期病例表型描述的文献㊂１．５㊀文献纳入排除标准㊀①基因检测结果仅为致病或可能致病的ＫＭＴ２Ｄ基因变异的Ｋａｂｕｋｉ综合征，②临床表型描述中包括新生儿期表型㊂１．６㊀文献排除标准㊀基础研究㊁综述㊁指南㊁单表型研究㊁ＫＭＴ２Ｄ基因致肿瘤㊂１．７㊀统计学处理㊀采用ＳＰＳＳ２０．０统计学软件进行临床资料的描述性分析㊂正态分布的计量资料以ｘ̄ʃｓ表示，非正态分布的计量资料以中位数表示㊂计数资料以ｎ（％）表示，使用卡方检验比较发生率的差异，Ｐ＜０．０５为差异有统计学意义㊂２㊀结果２．１㊀基因检测结果㊀符合本文病例纳入标准的新生儿１４例，男９例（６４．３％），女５例；早产２例㊂其中１０例行ｐａｎｅｌ测序，４例行ＷＥＳ测序㊂图１显示，共检测出ＫＭＴ２Ｄ基因的１４个变异位点，其中已知致病变异５个，新发致病变异９个；移码突变９个，错义突变２个，无义突变２个，剪接变异１个㊂５例进行了家系验证，均为新发突变㊂图１㊀ＫＭＴ２Ｄ基因致病变异分布注㊀ＮＡ：未做２．２㊀临床特征㊀图２显示，１４例新生儿中，面容异常９例，包括腭裂２例（例１和１０），例４既有小下颌畸形也有前额突出，大耳廓４例（例８㊁９㊁１２和１４），耳外形畸形２例（例２和７）；肌张力异常７例（例３５㊁７㊁８㊁１０和１１）；听力异常３例（例８㊁１１㊁１２）；肾脏异常６例（例１㊁３㊁４㊁５㊁８和１１）：多囊肾２例，位置异常２例，左肾偏小１例，马蹄肾１例；心脏异常６例：例１动脉导管未闭（ＰＤＡ）和卵圆孔未闭（ＰＦＯ）㊁例３ＰＤＡ和房间隔缺损（ＡＳＤ），例４ＡＳＤ和ＰＤＡ，例５主动脉缩窄（ＣｏＡ）和ＰＦＯ，例８ＡＳＤ，例１３ＣｏＡ；内分泌异常６例：低血糖症３例（例４６），低血糖症伴甲状腺功能减退１例；胰岛素水平未测，甲状腺素异常３例（例３㊁５和７）；骨骼畸形５例（例７㊁８㊁１０㊁１１和１４）；例５喂养困难㊂２．３㊀文献检索结果㊀共检索到ＫＭＴ２Ｄ基因相关Ｋａｂｕｋｉ综图２㊀ＫＭＴ２Ｄ基因相关Ｋａｂｕｋｉ综合征新生儿期表型特征总结合征文献１７７篇，５６篇［１，２，７，９⁃６１］进入本文分析㊂㊀㊀新生儿期诊断Ｋａｂｕｋｉ综合征，提取新生儿期出现的所有临床表型；非新生儿期诊断Ｋａｂｕｋｉ综合征，同时提取在新生儿期和非新生儿期发现的临床表型㊂需要说明的是，非新生儿期描述但新生儿期未提及的面容异常㊁耳部外形异常不被统计，但非新生儿期出现的疾病，可以溯源到新生儿期检测即可发现，纳入统计（如先天性心脏病）㊂５６篇文献共提取到４４１例诊断Ｋａｂｕｋｉ综合征患儿的临床表型㊂㊀㊀综合本文总结的病例（４５５例）临床表型，图２显示，（１）肌张力异常１１１／１２７例（８０．１％），其中肌张力增高文献汇总中２例，本文病例１例，且均有围生期缺氧缺血病史；（２）骨骼异常１９６／２８５例（６８．８％），主要表现为先天性髋关节发育不良㊁手指第五指短指畸形㊁关节活动过度和脊柱畸形；（３）面容异常３０／４４例（６８．１％）；（４）喂养困难９８／１５０例（６５．３％）；（５）心脏异常１８７／３８３例（４８．８％）；（６）低血糖症２５／５６例（４４．６％）；（７）听力异常５６／１４８例（３７．８％）；（８）肾脏输尿管异常１０９／３０７例（３５．５％），主要表现为马蹄肾㊁异位肾㊁小肾畸形㊁输尿管重复畸形和肾发育不全；（９）眼睛异常２９／９６例（３０．２％），主要表现为斜视㊁视神经盘异常㊁先天性白内障和眼眶囊肿，本文病例未记录此表型；（１０）甲状腺激素异常１９／７１例（２６．８％），其中甲状腺激素增高文献汇总２例，本文报告１例，余均为甲状腺功能减退；（１１）胆道闭锁４／２９例（１３．８％），本文病例未记录此表型㊂２．４㊀Ｋａｂｕｋｉ综合征诊断标准在新生儿期诊断评估㊀Ｋａｂｕｋｉ综合征２０１８年国际诊断共识［６２］提出：对于任何年龄段的男性或女性患者，患有婴儿性肌张力减退㊁发育迟缓和／或智力低下且符合以下１项或２项指标㊂（１）致病或可能致病的ＫＭＴ２Ｄ或ＫＤＭ６Ａ基因变异㊂（２）患者任何阶段出现典型面部特征长睑裂伴下眼睑１／３外翻和如下中的ȡ２项表现：①拱形且宽的眉毛伴外１／３缺失或稀疏；②鼻柱短小伴扁鼻尖；③大且突出的杯状耳；④持续性胎儿指垫㊂据此对本文总结的病例（４５５例）进行评估：肌张力减退符合率７７．２％（９８／１２７），文献汇总符合率８１．４％（９２／１１３），本文病例符合率４２．９％（６／１４），新生儿期无法判断诊断标准中的发育迟缓㊁智力低下和持续性胎儿指垫㊂面容异常符合率０．２％（１／４４１），本文病例无此表现描述，诊断标准中的面容异常在新生儿期难以识别㊂２．５㊀ＫＭＴ２Ｄ相关Ｋａｂｕｋｉ综合征新生儿期筛查指征㊀由于Ｋａｂｕｋｉ综合征２０１８年国际诊断共识不适用新生儿期Ｋａｂｕｋｉ综合征的诊断，综合本文总结的病例（４５５例）的临床表型，提出以下遗传筛查指征：①肌张力异常占８７．４％；②骨骼异常（关节活动过度／手指第五指短指畸形／先天性髋关节发育不良）占６８．８％；③喂养困难占６５．３％；④心脏异常占４８．８％；⑤低血糖症占４４．６％；⑥听力异常占３７．８％㊂３㊀讨论㊀㊀ＫＭＴ２Ｄ基因位于１２ｑ１３．１２，全长３６．３ｋｂ，共包含５４个外显子，该基因突变为Ｋａｂｕｋｉ综合征的主要致病原因㊂Ｋａｂｕｋｉ综合征的诊断主要依靠典型的临床特征［６２］：以长睑裂伴下眼睑１／３外翻为主要特征的面容异常，生长发育落后，智力障碍，心脏㊁肾脏等器官先天性异常等㊂由于该综合征可识别典型面部特征的出现时间多在３１２岁，早期患儿的面部异常不易识别，青春期下眼睑外翻表型可能消失；发育迟缓表型出现较晚且对患儿造成严重后果，因此总结Ｋａｂｕｋｉ综合征新生儿期表型，提出新生儿期筛查指征对于Ｋａｂｕｋｉ综合征早期诊断和干预尤为重要㊂㊀㊀肌张力异常和喂养困难表型在新生儿期发现比例高，分别为８７．４％和６５．３％㊂肌张力低下可造成患儿吮吸㊁吞咽功能下降，进而造成喂养困难㊂围生期缺氧缺血也可导致新生儿肌张力异常，需结合病史和影像学检查进一步鉴别诊断㊂Ｋａｂｕｋｉ综合征２０１８年国际诊断共识中，婴儿期肌张力低下是诊断标准之一，其体征在新生儿期较早出现且易于识别，因此有必要将肌张力异常㊁喂养困难纳入Ｋａｂｕｋｉ综合征新生儿期筛查指征㊂㊀㊀先天性心脏病表型在新生儿期发现比例为４８．８％，由于心脏异常在新生儿期较易识别，因此将其纳入Ｋａｂｕｋｉ综合征新生儿期筛查指征㊂患儿心脏异常表型主要为ＰＦＯ㊁ＰＤＡ㊁ＡＳＤ和ＣｏＡ，也有主动脉瓣反流㊁二尖瓣反流报告，多为心脏听诊和心脏超声检查发现，患儿无呼吸窘迫㊁心脏衰竭等严重先天性心脏病临床表现，但少数患儿存在反复肺部感染㊂早期识别患儿心脏异常有助于早期手术治疗，防止造成不良预后㊂㊀㊀低血糖症在Ｋａｂｕｋｉ综合征新生儿期发现比例为４４．６％，常表现为反复发作的低血糖症，伴随胰岛素水平过高，对二氮嗪治疗反应较好，临床诊断为高胰岛素性低血糖症；也有少数报告低血糖症伴随生长激素低下，患儿青春期出现身材矮小等生长激素缺乏临床表现，临床诊断为生长激素缺乏性低血糖症［１２］㊂严重的低血糖症患儿可出现反应低下㊁多汗㊁皮肤苍白，持续和反复发作可引起中枢神经㊁视神经损害，造成不良预后㊂因此建议Ｋａｂｕｋｉ综合征患儿进行持续的血糖监测，以便及时识别不易察觉的低血糖并及时治疗，防止持续性低血糖造成的神经系统影响㊂㊀㊀面容异常为Ｋａｂｕｋｉ综合征最典型的临床表现㊂Ｋａｂｕｋｉ综合征２０１８年国际诊断共识［６２］中特别提出睑裂的标准测量方法：检查者与患儿坐于同一水平线，患儿头部保持中立位置，眼睛视向天花板，进而测得内眦到外眦的距离㊂新生儿期面容异常尚未表现或不易识别，因其不影响一般生命体征常被忽略，且新生儿难以配合医师进行标准测量，因此新生儿的长睑裂表型判断困难，不易标准化㊂㊀㊀由于高通量测序分析非新生儿常规检查项目，因此依靠Ｋａｂｕｋｉ综合征２０１８年国际诊断共识中提出的临床表型在新生儿期完成Ｋａｂｕｋｉ综合征诊断十分困难㊂本文综合总结的４５５例临床表型，提出Ｋａｂｕｋｉ综合征遗传筛查指征：肌张力异常，骨骼异常：关节活动过度／手指第五指短指畸形／先天性髋关节发育不良，喂养困难，心脏异常，低血糖症，听力异常㊂当出现上述症状和体征时，应高度怀疑ＫＭＴ２Ｄ基因相关Ｋａｂｕｋｉ综合征可能性，进行遗传学评估和干预㊂参考文献１ＬＩＵＳＨＯＮＧＸＳＨＥＮＣｅｔａｌ．ＫａｂｕｋｉｓｙｎｄｒｏｍｅａＣｈｉｎｅｓｅｃａｓｅｓｅｒｉｅｓａｎｄｓｙｓｔｅｍａｔｉｃｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｓｐｅｃｔｒｕｍｏｆｍｕｔａｔｉｏｎｓ．ＢＭＣＭｅｄＧｅｎｅｔ２０１５１６２６．２ＨＡＮＮＩＢＡＬＭＣＢＵＣＫＩＮＧＨＡＭＫＪＮＧＳＢｅｔａｌ．ＳｐｅｃｔｒｕｍｏｆＭＬＬ２ＡＬＲｍｕｔａｔｉｏｎｓｉｎ１１０ｃａｓｅｓｏｆＫａｂｕｋｉｓｙｎｄｒｏｍｅ．ＡｍＪＭｅｄＧｅｎｅｔＡ２０１１１５５Ａ７１５１１⁃１５１６．３ＦＲＯＩＭＣＨＵＫＥＪＡＮＧＹＧＥＫ．ＨｉｓｔｏｎｅＨ３ｌｙｓｉｎｅ４ｍｅｔｈｙｌｔｒａｎｓｆｅｒａｓｅＫＭＴ２Ｄ．Ｇｅｎｅ２０１７６２７３３７⁃３４２．４ＶａｎＬＡＡＲＨＯＶＥＮＰＭＮＥＩＴＺＥＬＬＲＱＵＩＮＴＡＮＡＡＭｅｔａｌ．ＫａｂｕｋｉｓｙｎｄｒｏｍｅｇｅｎｅｓＫＭＴ２ＤａｎｄＫＤＭ６Ａｆｕｎｃｔｉｏｎａｌａｎａｌｙｓｅｓｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｃｒｉｔｉｃａｌｒｏｌｅｓｉｎｃｒａｎｉｏｆａｃｉａｌｈｅａｒｔａｎｄｂｒａｉｎｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ．ＨｕｍＭｏｌＧｅｎｅｔ２０１５２４１５４４４３⁃４４５３．５ＡＮＧＳＹＵＥＢＥＲＳＯＨＮＡＳＰＥＮＣＥＲＣＩｅｔａｌ．ＫＭＴ２ＤｒｅｇｕｌａｔｅｓｓｐｅｃｉｆｉｃｐｒｏｇｒａｍｓｉｎｈｅａｒｔｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｖｉａｈｉｓｔｏｎｅＨ３ｌｙｓｉｎｅ４ｄｉ⁃ｍｅｔｈｙｌａｔｉｏｎ．Ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ２０１６１４３５８１０⁃８２１．６ＫＩＭＤＨＲＨＥＥＪＣＹＥＯＳｅｔａｌ．Ｃｒｕｃｉａｌｒｏｌｅｓｏｆｍｉｘｅｄ⁃ｌｉｎｅａｇｅｌｅｕｋｅｍｉａ３ａｎｄ４ａｓｅｐｉｇｅｎｅｔｉｃｓｗｉｔｃｈｅｓｏｆｔｈｅｈｅｐａｔｉｃｃｉｒｃａｄｉａｎｃｌｏｃｋｃｏｎｔｒｏｌｌｉｎｇｂｉｌｅａｃｉｄｈｏｍｅｏｓｔａｓｉｓｉｎｍｉｃｅ．Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ２０１５６１３１０１２⁃１０２３．７ＤＥＮＴＩＣＩＭＬＤｉＰＥＤＥＡＬＥＰＲＩＦＲｅｔａｌ．Ｋａｂｕｋｉｓｙｎｄｒｏｍｅｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｍｏｌｅｃｕｌａｒｄｉａｇｎｏｓｉｓｉｎｔｈｅｆｉｒｓｔｙｅａｒｏｆｌｉｆｅ．ＡｒｃｈＤｉｓＣｈｉｌｄ２０１５１００２１５８⁃１６４．８杨琳董欣然彭小敏等．复旦大学附属儿科医院高通量测序数据分析流程第二版对遗传疾病候选变异基因筛选用时和准确性分析．中国循证儿科杂志２０１８１３２１１８⁃１２３．９ＳＴＡＮＧＬＥＲＨŠ 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足趾移植拇指再造术后康复治疗效果的临床观察

足趾移植拇指再造术后康复治疗效果的临床观察作者：董巧丽来源：《中国保健营养·中旬刊》2014年第02期【摘要】目的：探索足趾移植拇指再造术后恢复拇指功能理想的康复治疗方案。

方法：采用康复训练结合超短波、压力治疗等方法对拇指再造病人实施康复治疗，之后对再造拇指的关节活动度，两指捏力，两点辨别觉等进行评估，并与未进行康复治疗的拇指再造患者进行比较。

结果：实验组拇指活动度为健侧78+8%，两指捏力为健侧79+10%。

实验组康复效果明显优于对照组。

结论：超短波、压力治疗等康复治疗对拇指再造后拇指功能恢复有显著的作用。

【关键词】拇指再造；康复治疗；超短波；压力治疗【中图分类号】R472.3 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）02-0517-01手是人体重要的运动器官和感觉器官，严重的手部创伤，特别是手指毁损伤，常造成患者丧失劳动能力，生活不能自理，不但给患者的肉体上带来巨大痛苦，而且令患者精神上遭受沉重打击。

对于这样的患者，医生希望通过良好的救治，使患者最大程度地回复手部功能，在临床工作中，我们常采用再造的方法对患手进行修复与重建。

通过多年的研究和经验总结，该手术方法和技术日臻完善成熟。

但与原位再植相比，再造指的生物学和生物力学都发生了不同程度的改变。

需要强调的是，术后康复治疗同样起着至关重要的作用。

其重要性在于患者手部功能的恢复，从而改善其自理能力，甚至劳动能力，提高生活质量。

这也成为医生不断追求和不懈努力的方向。

本实验旨在探索拇指再造术后理想的康复治疗方法。

1 临床资料：1.1实验组：拇指完全离断伤患者19例，其中男性11例，女性8例。

2型5例，3型8例，4型6例1.2对照组：拇指完全离断伤患者17例，其中男性10例，女性7例。

2型5例，3型8例，4型4例2 方法2.1手术方法：第二足趾再造拇指，骨折采用交叉克氏针固定，屈肌腱采用津下缝合，伸肌腱采用8字缝合，吻合2根指背侧静脉及指固有动脉，吻合指固有神经2.2 康复方案2.2.1康复训练（1）运动疗法早期（术后两周）在有保护的条件下主动屈伸收展每次15分钟（2）关节松动术后3周以后开始，首先测定初始活动度并记录，再由康复师进行屈伸收展的被动活动，每日一次每次30分钟，每天增加5°。

指尖再植52例的临床体会与总结

指尖再植52例的临床体会与总结【摘要】目的探讨指尖离断再植的临床效果方法对离断指尖行显微镜下全面的微量清创，标记指动脉、指神经及尽可能找到的指腹皮下静脉并吻合之。

如远端找不到可吻合之静脉，则采取远端动脉静脉化或仅吻合单一指动脉视情况行指体末端腹侧真皮下小切口放血。

结果临床再植52例，62指其中61指成活1指坏死。

术后随访6～12个月，成活指指甲生长良好、无畸形、指腹饱满，痛、温觉恢复，两点分辩觉达4～5 mm。

结论掌握良好的显微外科技术及灵活的手术技巧是提高指尖断指再植成活率的有效途经。

【关键词】指尖离断；再植；手术技巧拇、手指的指尖离断伤是手外科的常见损伤。

随着我国显微外科事业的不断发展各类断指再植技术都已相当成熟。

其中指尖离断作为特殊类型断指再植也取得了突破性进展[1，2]。

自2007年10月至2012年10月，河北省黄骅市骨科医院应用显微外科技术对52例，62指指尖离断进行再植，取得良好的临床效果。

报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料本组男32例37指，女20例25指，年龄（17-51岁）平均28岁。

其中切割伤10例11指，轧伤20例24指，机器挤压伤22例27指。

拇指10例、食指21例、中指15例、环指10例、小指6例。

甲根部离断40指，甲中分以远离断22指。

52例62指均为指尖完全离断伤，热缺血时间为：0.5～3 h，通血时间为：4.5～5.5 h。

1. 2 手术方法1. 2. 1 麻醉采用持续臂丛阻滞麻醉或指根阻滞麻醉，均取仰卧位。

1. 2. 2 止血带如臂丛麻醉在气囊止血带下进行，如为指根阻滞麻醉则采用指根橡皮筋止血带阻断。

1. 2. 3 清创与再植手术显微镜下，先对近端指体行创面清创根据指端动脉喷血点，清理标记指动脉及其附近的指神经，在掌侧真皮下寻找标记指掌侧静脉。

再行远端离断指体创面镜下全面微量清创，并根据近端动脉、神经及静脉相应位置寻找并标记离断指体创面对应处的血管及神经。

拇指指尖离断再植分析

拇指指尖离断再植分析目的：分析拇指指尖离断再植的临床治疗效果。

方法：选取我院于2010年2月～2011年2月收治42例48指离断拇指指尖患者的临床资料，所有患者均给予逆行法再植手术治疗，观察患者的治疗效果。

结果：在42例48指离断拇指中，成活45指，成活率为93.75%，术后随访3～18个月，患者的手指外形、长度与健康侧相近，功能恢复良好。

结论：在拇指指尖离断的临床治疗应用逆行法再植手术，成活率高，手指长度、外形及功能恢复较好，是一种理想的治疗方法。

标签：拇指指尖；离断再植；成活率；功能恢复指尖与物体的接触最为密切，是人们从事生产劳动、生活娱乐等操作的主要手指部位。

但由于在生活中、工作中的意外事故导致人体的指尖离断，由于现代人对美的追求越来越高，手指指尖的离断不仅会影响到患者的日常生活，还会影响到患者的恋爱、婚姻等方面，给患者的精神上带来极大的痛苦。

因此，指尖断指的再植非常必要。

但由于拇指指尖的血管较小，在手术中寻找吻合的血管比较困难。

为了分析拇指指尖离断再植的临床治疗效果，我院对2010年2月～2011年2月收治42例48指离断拇指指尖患者采用逆行法再植手术治疗，临床效果显著，现报道如下。

1、资料与方法1.1一般资料选取我院于2010年2月～2011年2月收治42例48指离断拇指指尖患者的临床资料，其中男性患者36例，女性患者6例，年龄在15～52岁，平均年龄为（33.5±2.5）岁。

其中切割伤26例，挤压伤10例，绞伤5例，咬伤1例，根据田万成等提出的指尖离断Ⅵ型分类：I型10指，Ⅱ型4指，Ⅲ型13指，Ⅳ型2指，V型18指，Ⅵ型1指，均为拇指指尖完全性离断。

在48指离断拇指中，有13例分离指有皮肤淤斑，热缺血时间在1.5～2.0h之间，其通血时间在4.5～5.0h 之间。

1.2手术方法青少年患者给予气管插管或基础加臂丛全身麻醉；成年患者给予神经阻滞或臂丛麻醉。

在手术显微镜下对创口进行清洗、消毒，在不损失周围健康组织的基础上彻底清除失活与受污染组织，并准确找出拇指神经、动脉与静脉加以标注。

急诊修饰性拇手指再造14例16指

・临床经验・文章编号：１６７１－２７２２（２００６）０４－０２２２－０１急诊修饰性拇手指再造１４例１６指刘鸣江，唐举玉，谢松林，刘俊，吴攀峰，刘昌雄，黄新锋，夏晓丹（南华大学附属南华医院手外科，湖南衡阳４２１００２）中图分类号：Ｒ６文献标识码：Ｂ第二足趾中段狭细而两端粗大的足趾形态，是许多患者的顾虑之一，为此，我们设计了以!趾腓侧趾底固有动脉及神经为蒂的!趾腓侧皮瓣嵌入第二足趾跖侧再造拇、手指。

自２００３年９月～２００５年１０月，临床应用１４例１６指均获得成功，现报道如下。

１资料与方法１．１一般资料本组共１４例１６指，男１０例１２指，女４例４指；年龄１５～３６岁。

均系外伤性手指缺如，其中拇指８例８指，食、中指６例８指。

缺失程度：拇指Ⅲ°４指、Ⅳ°３指、Ⅴ°１指，食、中指中节以远缺损３例５指，近节以远缺损３例３指。

均为急诊一期再造，其中２例拇指再造合并虎口缺损。

１．２手术方法根据拇、手指及皮肤、血管、神经、肌腱等组织缺损情况设计第二足趾、足背皮瓣及相关组织的切取范围。

根据术前测量第二足趾趾腹与趾根部周径的平均值，再减去趾中间狭细部周径，所得之差值即为需携带!趾腓侧皮瓣的宽度，趾根远侧缘与趾腹近侧缘之间的距离为此皮瓣的长度，将其设计为梭形。

术中先在第一跖蹼处解剖游离跖背动脉或跖底动脉，显露第一跖背动脉、第一跖底动脉、!趾腓侧动脉、第二趾胫侧动脉４条动脉的汇合处。

自动脉汇合处沿!趾腓侧趾底动脉向远端解剖血管及伴行的!趾腓侧趾底神经，至!横动脉发出处，切断并结扎!横动脉。

按设计线切开!趾腓侧皮瓣的两侧，切口深度达真皮下，自真皮与浅筋膜之间向两侧解剖并游离５～１０ｍｍ，然后从远端向近端掀起皮瓣，皮瓣两侧各带５～１０ｍｍ宽的筋膜组织，形成两侧带有翼状筋膜瓣的!趾腓侧皮瓣。

按常规游离第二足趾，注意保护!趾腓侧趾底动脉与第二趾胫侧趾底动脉间的吻合。

依所需长度截取第二足趾，在第二足趾跖侧正中纵行切开，切口长度为趾腹中点至近端趾横纹（跖侧），并沿腱鞘与骨膜表面解剖剥离第二趾两侧的皮肤，使第二足趾中部两侧的皮肤与趾骨之间形成间隙，成为潜在的空腔。

利用废弃的拇指进行的显微修复与整形12例

利用废弃的拇指进行的显微修复与整形12例目的：探讨利用废弃拇指进行显微修复与整形的临床效果。

方法：选择2012年3月-2013年1月在我院接受手部显微修复与整形的患者12例，经影像检查后确定手术方案，利用废弃拇指分别通过指-趾动脉（和）或神经端-端相吻合等方式对手部进行修复与整形，并在术后6个月基于恢复情况对患者满意度进行调查。

结果：12例患者手术效果良好，术后6个月患者总满意度为91.17%（11/12）、83.33%（10/12）。

结论：利用废弃拇指对手部进行显微修复与整形，不仅有助于改善手部先天畸形，治疗手部外伤缺损，提升临床手术成功率，还能有效增强患者生活的自信心，提高治疗配合率，只得在临床进行进一步推广及应用。

标签：废弃多拇指；手部先天性畸形；显微外科先天性手部畸形是临床常见的先天性肢体畸形之一，不仅有碍美观，还能降低患者生活自信心，增加其心理负担[1]。

除部分患者因经济情况不佳选择放弃治疗外，大多数患者均选择通过手术进行治疗。

随着近几年来，医疗科技的迅猛发展，显微外科也因此得到了更好的技术支持[2]。

本文选择2012年3月-2013年1月在我院利用废弃多拇指进行手部显微修复与整形的患者12例，取得了不错的临床效果，现报道如下。

1.资料与方法1.1一般资料选择2012年3月-2013年1月在我院接受手部显微修复与整形的患者12例，男7例，女5例，年龄18-63岁，年龄平均（41.38±10.75）岁，其中8例手部先天性畸形，5例因事故导致手部手上或缺损。

所有患者均自愿与医院签订知情同意书。

1.2手术方法参加本次试验患者均在局部麻醉的状态下进行，严格遵守无菌操作，在术前后应用抗生素预防感染，住院期间注意休息，根据实际情况调整饮食及运动护理计划，同时选择患者能接受的语言及行为对患者不良情绪进行疏导。

术后6个月对患者手部外观恢复满意度及手部功能满意度进行调查。

1.2.1手部先天性畸形手术方法患者在术前接受X线检查，结合临床实际情况确定手术方案，保留有用拇指，确定皮瓣位置，按照手术计划切取皮瓣及部分指骨，通过手指切口，将近节指骨解骨并进行矫形，并用克氏针进行内固定，按照解剖结构移植手部肌肉，重建手部关节囊，并根据实际情况选择是否对切口进行两边游离，将皮瓣嵌入切口内，并进行解剖层面修复，保证手术外观及使用功能[3]。

31例拇指再造术的临床观察与护理

31例拇指再造术的临床观察与护理目的:探讨临床观察与护理在拇指再造术前、术后治疗中的重要性。

方法:对31例患者术前、术后采取了针对性的观察和护理。

结果:31例患者拇指全部再造成活,无并发症发生。

结论: 根据患者术前、术后各阶段病情变化,做到了及时的观察、护理和健康指导,取得了令人满意的效果。

标签：拇指再造;临床观察;护理拇指与手指相对是完成捏握功能的基本条件,拇指占手指功能的40%,一旦造成缺损,手的对捏功能就会完全丧失,不仅影响美观,而且使手的功能发挥受到严重影响,妨碍了患者的身心健康。

我院2005年1月~2008年12月先后为31例拇指缺失患者行瓦合型示指背侧皮瓣、环指掌侧皮瓣再造拇指术,31例全部成活,无论是功能和外观都取得非常满意的效果。

现将此类患者的观察与护理介绍如下:1资料与方法1.1一般资料本组31例,男29例,女2例,年齡最小5岁,最大61岁。

全部因机器致伤而急诊入院。

患者入院后立即行术前准备,对已完全离断的指体部分,保存于低温环境中,防止细菌污染,降低氧耗和组织变性。

术后给予抗感染、抗凝、活血药物支持和红外线灯烤治疗,严密观察再造拇指的颜色、温度、指腹张力及血运情况等。

1.2术前护理1.2.1心理护理患者多为年轻人,手指功能是否恢复是患者焦虑和痛苦的主要原因。

伤后的疼痛与对手术的焦虑往往使患者烦躁不安,护士接诊后应以高度的同情心、爱心与患者进行沟通,用通俗易懂的语言讲述手术的过程、健康教育知识,再造的功能及注意事项。

并用图片展示成功的病例或同类患者现身说法,鼓励其面对现实,使患者能放下思想包袱,消除不良心理因素,树立对手术的信心,以最佳的心理状态接受手术治疗。

1.2.2术前准备患者入院后立即行常规术前检查,详细检查心、肝、肺、肾等重要脏器功能及出凝血时间,制订最佳手术方案。

进行供受皮区的备皮、消毒工作,做好破伤风抗毒素的皮试与注射,完善术前准备。

避免在患者的肢体进行输液、抽血、监测生命体征等血管破坏性操作。

拇指多指畸形二次矫形原因的临床分析

软组织重建是维持拇指力线和稳定的必要条件:掌指关节囊和侧副韧带重
建，拇短展肌止点重建，拇指伸屈肌腱止点中心化。
• VI型:保留的尺侧拇指为三节指骨，中间指骨往往发育不良，导致拇指偏斜畸
形，这类畸形一般需要截骨矫形。
周攀，华中科技大学同济医学院协和医院手外
科
结果：
• Ⅱ型5例:
指间关节桡侧偏斜3例，拇长屈肌腱止点桡偏和皮肤软组织挛缩; 尺侧偏斜2例,指间关节不稳。
• IV型34例:
掌指关节均呈内收畸形，桡侧关节囊松弛和拇短展肌止点缺失，外展受限; 其中残留骨赘31例，指间关节尺偏28例，“Z”字畸形4例。
• V型2例:掌指关节近端骨性突起。
• 因此切除多余的手指，同时进行指间关节成形、拇短屈肌止点、桡侧关节囊和
• IV型手术注意事项： • （1)骨关节的处理是保证拇指力线和关节稳定的基本条件:切除指的近节指骨
骨骺一定要完全切除 ,其对应掌骨头软骨也要切除以保证保留的掌指关节的正常位置和力线，必要时可同时进行掌骨截骨来矫正力线；
• （2)
• 如果切除桡侧拇指时，没有处理关节和重建保留拇指的桡侧关节囊和侧副韧带, •如
果没有处理肌腱止点偏中心化，加之肌腱粘连和瘢痕挛缩，则很容易导致指间关节桡偏畸形和屈伸活动丧失。伸屈肌腱止点中心化、预防伸屈肌腱分叉处断端的粘连及桡侧纵形皮肤瘢痕，这是防止保留拇指继发严重畸形的关键方法。
• 因此切除多余的手指，同时进行指间关节成形、桡侧关节囊和侧副韧带重建、
指间关节桡偏或尺偏，常伴有皮肤软组织中轻度挛缩和拇长屈肌腱止点偏中心化。 1、对于骨骺未闭合的患者行瘢痕松解和肌腱止点的中心化; 2、对于骨骺已闭合者行指间关节融合术
• Ⅳ型掌指关节内收尺偏，外展受限，常伴有轻度的指间关节尺偏;掌指关节桡

全形再造拇手指末节缺损的临床疗效

全形再造拇手指末节缺损的临床疗效聂建雄;吴银宇;梁栋峰;张桂友;谭享业;熊健【摘要】Objective To evaluate the clinical effect of partial distal fingers reconstruction by the first toe wrap-a-round flap or the second toe and the donor sites repaired with proximal pedicel skin flap transfer. Methods Twelve cases (12 thumbs and fingers) of subtotal defect of thumb and finger underwent reconstruction surgeries in this way. Results All the 12 cases transplanted fingers survived completely. Ten cases were followed up for 6~18 months, two cases were lost follow-up, the fabricated fingers had very realistic configurations. The sensation function above S3 +, and their two-point discriminations ranged from 5 mm to 10 mm. Each case had nice, symmetric appearances and no functional difference. Conclusions Subtotal defect of thumb and finger reconstructed by the big toe wrap-a-round flap or the second toe is an ideal alteration to recovery the appearance and function of defect fingers, as well as minor destructions to donor sites.%目的：探讨应用半拇趾或全(半)第2趾甲骨皮瓣游离移植修复拇手指末节缺损及采用邻趾带蒂皮瓣转移修复供区的疗效。

拇指再造的研究现状

拇指再造的研究现状郭鹏年;张静;董乐乐【期刊名称】《包头医学院学报》【年(卷),期】2012(028)002【总页数】3页(P135-137)【作者】郭鹏年;张静;董乐乐【作者单位】包头医学院,内蒙古包头014060;包头医学院职业技术学院基础科;包头医学院第一附属医院【正文语种】中文拇指通过其伸、屈、内收、外展、对掌等动作，使手能准确而灵活地完成捏、抓、握、持、夹、拧等许多重要的动作。

拇指约占整个手功能的40%［1］。

尤其占手80%功能的持握功能更是离不开拇指的配合。

无论是强力持握(握捶柄)还是精细持握(捏针线)，拇指形成了与其他四指唯一相对抗的支柱［2］。

鉴于拇指如此重要的功能，各种原因造成的拇指缺损，常需要再造新的拇指，重建其功能，现就拇指再造的研究现状综述如下。

1 拇指再造历史回顾早在1852年法国的Huguier就将第一、二掌骨间隙加深，重建拇指的夹持功能，可以看做拇指再造的早期雏形。

Verundat于1884年将第二掌骨残存部分切除加深虎口，此为第一个有记载的拇指功能重建术。

Guermonprez在Parise教授启发下对一例拇、示、中三指损伤的病人，截除示指，然后把残存的中指移位到拇指上，后由他的学生Hanotte写成论文，于1888年在里昂发表。

因而，Guermonprez被认为是其他手指拇指化的祖师。

Nicoladoni在1898年采用分期手术的方法把右足第二趾以带蒂移植的方式移植在拇指残端上，将手与足连接在一起，待第二趾与拇指皮肤建立侧支循环后断蒂，以逐渐完成拇指再造，所以他无疑是于外科、整形外科的一位伟大的先驱者。

Noesske于1908年为一例13岁男孩的拇指缺损采用分期皮管植骨成形术获得成功。

1919年Noesske用健全的示指或其他手指转位拇指化的方法再造拇指。

Millard(1957)采用拇指残端三角帽手术，重建拇指部分缺损。

1966年我国华山医院杨东岳教授等人首创游离第二足趾再造拇指获得成功，开创了显微再造的进程。