进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹
早期出现 呈伸展位 宽基步态 躯干为主
无
PD
起病不对称 起病较晚期出现
晚期出现 行走时呈屈曲位
行走呈碎步 四肢为主 有特征性手部变形
PSP与帕金森病(PD)的区别 ：
表情 姿位反射 瞬目次数 静止性震颤 手部形态 对左旋多巴的反应 “剂末”“开关”现象
PSP
惊奇表情 早期出现损害
病因与病理：
纹状体对18F-多巴摄取减少，D2受体密度降低。多巴 胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累， 乙酰胆碱转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小 脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以 额叶最明显。
少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹 状体较明显，与PD纹状体代谢正常或增高不同，可能 有助于两者的鉴别。
实验室检查：
气脑造影和 头颅CT检查
可见脑室轻度扩大，大脑萎缩 MRI检查可显示中脑萎缩， 伴第三脑室后部扩大。
脑脊液检查
可发现约1/3的患者CSF 蛋白含量增高。
脑电图检查
约1/2的患者脑电图出现非 特异性弥漫性异常。
诊断要点：
PSP的诊断要点为：至少有下列5项中的2项：
●姿势不稳，向后跌倒； ●假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)； ●少动和强直； ●额叶综合征(智力迟钝，强握和模仿动作)； ●中轴肌张力异常和强直。
对排尿困难或尿潴留的病人可予膀胱区按摩、 热敷或进行针灸、学位封闭的治疗，促使膀胱 肌收缩、排尿。早期有吞咽困难者，应予柔软 或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸 入性肺炎 。痰液多者予吸痰，喉头水肿、中枢 神经病变导致的下呼吸道分泌物增多或预防肺 部感染者行气管切开
护理措施
护理类别
进行性核上性麻痹危害及预防
如何预防进行性核上性麻痹？ 定期体检
对于高风险人群，定期进行神经系统的检查可以 及早发现潜在问题。
早期干预可能改善预后，延缓病程进展。
如何预防进行性核上性麻痹？
心理健康维护
关注心理健康，适时寻求专业心理咨询，能够帮 助患者更好地应对疾病。
支持性心理治疗可以提高患者的生活质量和心理 韧性。
进行性核上性麻痹的危害 及预防
演讲人：
目录
1. 什么是进行性核上性麻痹（PSP）？ 2. 进行性核上性麻痹的危害 3. 如何预防进行性核上性麻痹？ 4. 如何管理进行性核上性麻痹？ 5. 总结与展望
什么是进行性核上性麻痹（ PSP）？
什么是进行性核上性麻痹（PSP）？ 定义
进行性核上性麻痹是一种影响运动控制的神经退 行性疾病，主要影响大脑中负责运动的部分。
如何管理进行性核上性麻痹？
如何管理进行性核上性麻痹？
药物治疗
虽然目前没有特效药物，但某些药物可以缓 解症状。
医生会根据每位患者的具体情况制定个性化 的用药方案。
如何管理进行性核上性麻痹？
物理治疗
物理治疗可以帮助患者改善运动功能，增强 肌肉力量。
定制的锻炼计划能有效提高患者的生活质量 。
如何管理进行性核上性麻痹？
统计显示，PSP的发病率在不同地区和人群中可 能存在差异。
进行性核上性麻痹的危害
进行性核上性麻痹的危害
运动障碍
患者会出现运动迟缓、步态不稳和摔倒等现 象，严重影响日常生活。
运动能力的丧失可能导致患者失去独立生活 的能力，对心理健康也造成负面影响。
进行性核上性麻痹的危害
认知功能受损
部分患者可能会出现记忆力减退、注意力不 集中等认知问题。
进行性核上性麻痹科普讲座PPT
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这种异常积聚会导致神经细胞逐渐死亡，影响运 动和认知功能。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
进行性核上性麻痹通常在50岁以上的成年人 中更为常见，男性和女性的发病率相近。
遗传因素可能会在某些病例中起到作用，但 大多数病例是偶发性的。
谁会受到影响？
症状初期
初期症状可能与其他更常见的神经系统疾病 相似，容易被误诊。
进行性核上性麻痹科普讲 座
演讲人：
目录
1. 什么是进行性核上性麻痹？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何管理进行性核上性麻痹？ 5. 总结与展望
什么是进行性核上性麻痹？
什么是进行性核上性麻痹？
定义
进行性核上性麻痹是一种影响运动控制的神经系 统疾病，主要通过损伤大脑的某些部分导致肌肉 无力和运动协调性下降。
药物可以帮助缓解部分症状，但效果因人而 异。
如何管理进行性核上性麻痹？ 生活方式调整
鼓励患者进行适度的锻炼，保持社交活动， 以提高生活质量。
营养均衡的饮食也有助于整体健康。
如何管理进行性核上性麻痹？ 支持性护理
对患者提供心理支持和护理，帮助其应对日 常生活中的挑战。
家庭成员的理解和支持至关重要。
总结与展望
总结与展望
公众认知
提高公众对进行性核上性麻痹的认知，有助于早 期发现和干预。
通过教育和科普活动，可以减少误解和偏见。
总结与展望
研究进展
科学界对进行性核上性麻痹的研究仍在进行，希 望未来能找到更有效的治疗方法。
参与临床试验可能为患者提供新的治疗机会。
总结与展望
行动呼吁
进行性核上性麻痹的健康宣教
07
食物卫生：注意 食物卫生，避免
食物中毒
08
饮食监测：定期 监测体重、血糖、 血脂等指标，调
整饮食方案
运动护理
01
运动方式：根据患者 的病情和身体状况， 选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽
等。
02
运动强度：根据患者 的耐受程度，逐渐增 加运动强度，避免过
度劳累。
03
运动时间：每次运动 时间不宜过长，以 30-60分钟为宜，每 周至少进行3-5次。
04
运动注意事项：运动 过程中注意观察患者 的反应，如有不适， 应立即停止运动并寻
求医生帮助。
谢谢
01
02
03
04
心理支持
01 保持积极心态：面对
疾病，保持积极乐观 的心态，积极配合治 疗
03 建立支持网络：与家
人、朋友保持联系， 分享自己的感受和经 历，寻求支持和鼓励
02 寻求专业帮助：如有
需要，可以寻求心理 医生的帮助，进行心 理疏导
04 培养兴趣爱好：培养
自己的兴趣爱好，转 移注意力，减轻心理 压力
康复治疗
物理治疗：包括按摩、 热敷、电刺激等方法， 帮助患者缓解肌肉紧张 和疼痛。
康复护理：包括日常生 活能力训练、心理辅导 等，帮助患者适应疾病 带来的生活变化。
言语和吞咽治疗：针对 患者言语和吞咽功能障 碍，进行针对性的训练 和指导。
药物治疗：根据患者的 具体情况，使用相应的 药物进行治疗，如抗炎 药、抗癫痫药等。
x
4
进行性核上性麻痹 的护理
生活护理
保持良好的生 活习惯，如规 律的作息、合 理的饮食等
01
保持良好的心 理状态，避免 焦虑、抑郁等 不良情绪
进行性核上性麻痹的病因治疗与预防
进行性核上性麻痹的病因治疗与预防性核上性麻痹是脑桥和中脑神经元的变性和神经元纤维的缠结(NFT)进行性神经系统变性病是主要病理变化。
由于头部过度伸展的肌肉张力障碍姿势和眼球运动障碍，也被称为眼颈肌肉张力障碍。
该病的主要临床特征是姿势不稳定、运动障碍、垂直核上麻痹、假延髓麻痹和轻度痴呆。
进行性核上麻痹的病因尚不清楚。
虽然家族线索很少，但缺乏遗传证据。
这种疾病类似于嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结。
有些人怀疑它与慢性病毒感染有关，但在中毒、脑炎、种族和地理因素方面没有病因线索。
该病的病理特征：肉眼可见广泛的脑萎缩，包括苍白球、黑质、侧脑室和第三脑室扩张。
镜子下可以看到黑色和苍白的球-神经纤维网络形成了纹状体通路、四叠体上丘和导水管周围白质的明显病理变化。
后者是镶嵌在神经纤维网络上的丝状结构，表明该病是一种起源于细胞骨架的弥漫性疾病。
进行性核上性麻痹的患者多发病45~75岁，病程6~10年，发病隐袭，病程缓慢持续，男性稍多。
该病的常见起始症状有疲劳、嗜睡、易跌倒(常向后跌倒)等。
其他临床表现如下:1.眼球运动障碍是这种疾病的特征性表现，眼睛向上和向下凝视麻痹。
患者抱怨脚趾行走困难或桌上食物取食困难。
晚期2/3以上的患者可能有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹。
有些患者有眼睛无法聚集、瞳孔缩小、光反射和收敛反射。
2.常见的假性延髓麻痹症状，如口腔不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬、情绪不稳定等，可引起吸入性肺炎、肌腱反射亢进等症状。
患者有情绪异常。
少数患者因强直、少动、面部肌肉张力高而出现皱纹，表现出惊讶的面部。
3.认知和行为障碍较晚，约52%患者出现在病程的第一年，表现为认知功能下降、情绪漠不关心、痴呆和空间定向记忆测试差。
8%患者以此为首发症状，可出现言语模糊、发音困难、语速慢或加快、重复或模仿语言、共济失调等。
在特异性弥漫性异常发生在进行性核上性麻痹时。
CT可见大脑萎缩。
MRI可显示中脑萎缩，伴有第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩。
进行性核上性麻痹诊断与治疗PPT
影像学检查与神经电生理检查
影像学检查： 包括CT、MRI、 PET等，用于 观察脑部病变
情况
神经电生理检 查：包括脑电 图、肌电图、 诱发电位等， 用于评估神经
功能状态
诊断标准：根 据影像学和神 经电生理检查 结果，结合临 床表现和病史， 进行综合判断
诊断流程：首 先进行影像学 检查，然后进 行神经电生理 检查，最后根 据检查结果进
心理支持： 提供心理 辅导，帮 助患者缓 解焦虑、 抑郁等情 绪
生活指导： 指导患者 如何进行 日常生活 活动，如 饮食、运 动等
康复训练： 指导患者 进行康复 训练，提 高生活质 量
家庭支持： 鼓励家庭 成员参与 患者的治 疗和康复 过程，提 供支持和 帮助
定期随访： 定期对患 者进行随 访，了解 病情变化 和治疗效 果，调整 治疗方案
心理支持与干预措施
心理支持：提 供情感支持和 理解，帮助患 者面对疾病和
治疗
心理干预：进 行认知行为疗 法，帮助患者 调整心态和应
对策略
家庭支持：鼓 励家庭成员参 与治疗过程， 提供情感支持
和实际帮助
社会支持：提 供社区资源和 支持，帮助患 者融入社会， 提高生活质量
家属参与与支持的重要性
家属是患者的重 要支持者，可以 提供情感支持和 实际帮助
未来展望：新药研发、治 疗技术改进、预后改善
展望未来研究方向与治疗进展
基因治疗：研究基因编辑技术在治疗进行性核上性麻痹中的应用 干细胞治疗：研究干细胞移植在治疗进行性核上性麻痹中的应用 免疫治疗：研究免疫调节药物在治疗进行性核上性麻痹中的应用 康复治疗：研究康复训练在治疗进行性核上性麻痹中的应用
感谢观看
行诊断
实验室检查与基因检测
进行性核上性麻痹(PSP)
Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov Disord. 2017 Jun;32(6):853-864. doi: 10.1002/mds.26987. Epub 2017 May 3.
诊断标准
1996年版NINDS-SPSP标准
脑干的内部结构
2020/12/27
诊断分Probable, possible, definite三个档次。 definite就是Probable或possible+病理。 Probable和possible共同点：40岁以后起病，疾病逐渐进展。 Probable需要具备：垂直性核上性眼肌麻痹（双眼向上或向下视受
The combination of early onset postural instability and falls with vertical ocular motor dysfunction is now usually referred to as Richardson’s syndrome (PSP-RS) and is well captured by the NINDS-SPSP criteria.
词汇流畅性下降、使用和模仿行为、额叶释放征象等。
The NINDS-SPSP criteria, as validated by autopsy, have excellent specificity, around 95% to 100% for probable PSP and around 80% to 93% for possible PSP.
被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例
被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例本文报道了一名被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹病例。
该病例是一名60岁女性，既往有高血压和糖尿病等病史。
患者最初出现左侧四肢无力和肌肉萎缩的症状，被误诊为脑卒中后进行了治疗，但症状没有改善。
患者于数月后再次就诊，经过进一步检查发现患有进行性核上性麻痹。
本文对该病例的临床表现、诊断和治疗进行了讨论。
进行性核上性麻痹是一种罕见的神经系统退行性疾病，常见于年轻成人，以进行性肌张力障碍和肢体僵硬为主要表现。
该病病因不明，目前没有特效的治疗方法。
本病具有缓慢进展的特点，临床表现较为特异，但由于罕见性和症状类似于其他神经系统疾病，容易被误诊或漏诊，从而延误治疗和恶化预后。
该病例最初的症状为左侧四肢无力和肌肉萎缩，是多种神经系统疾病的共同表现，包括脑卒中、多发性硬化症、肌无力症等。
然而，患者的脑部影像学检查未发现明显异常，同时，腰椎髓样本检查也未见异常细胞。
这些检查结果提示患者的症状并非由脑血管意外引起，而是由神经肌肉系统疾病引起。
然而，由于该病并不常见，诊断存在一定难度。
本病例最终被确诊为进行性核上性麻痹依赖于临床表现和磁共振成像（MRI）特征。
该病MRI表现为黑质和红核，部分延展到脑干和丘脑的信号增强区，同时白质损伤并不明显。
这些结果与脑卒中、多发性硬化症或肌无力症的MRI表现不同，因此可以排除这些疾病的可能。
在此基础上，患者接受了肌张力调节剂（巴氟沙林、左旋多巴）和物理治疗，但症状并未明显改善。
本文的病例报告表明，进行性核上性麻痹是一种易被误诊和漏诊的神经系统疾病。
临床医生需要提高对该病的认识和警惕，注意筛查和鉴别诊断。
同时，本病缺乏特效治疗方法，只能通过肌张力调节剂和物理治疗缓解症状，对于病情较重的患者，可以考虑手术或深部脑刺激治疗。
因此，早期诊断和治疗对于该病预后具有重要意义。
进行性核上性麻痹病人的护理PPT
如何进行日常护理？ 饮食管理
关注患者的营养需求，提供均衡的饮食，以维护 身体健康。
有需要时可以咨询营养师，制定专属饮食计划。
护理中的注意事项
护理中的注意事项 安全第一
确保患者的居住环境安全，减少跌倒和受伤 的风险。
例如，去除地面杂物，使用防滑垫。
护理中的注意事项
进行性核上性麻痹病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是进行性核上性麻痹（PSP）？ 2. 为什么需要护理干预？ 3. 如何进行日常护理？ 4. 护理中的注意事项 5. 护理团队的角色
什么是进行性核上性麻痹（ PSP）？
什么是进行性核上性麻痹（PSP）？ 疾病定义
进行性核上性麻痹是一种神经退行性疾病，主要 影响大脑的运动控制区域，导致运动功能障碍。
为什么需要护理干预？
为什么需要护理干预？
提高生活质量
通过适当的护理可以帮助患者维持日常生活 的独立性，减少依赖。
护理干预可以包括物理治疗、职业治疗和营 养支持。
为什么需要护理干预？
缓解症状
有效的护理措施能够缓解患者的症状，提高 舒适度。
例如，使用助行器具可以帮助患者改善步态 。
为什么需要护理干预？ 心理支持
定期召开团队会议，讨论患者的护理计划和进展 。
护理团队的角色
家参与
鼓励患者家属参与护理过程，共同制定护理目标 。
提供相应的培训和资源，帮助家属更好地照顾患 者。
护理团队的角色
跟踪与反馈
定期跟踪患者的护理效果，及时反馈并调整护理 措施。
记录患者的变化和反应，以便于评估护理质量。
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沟通技巧
与患者及其家属保持良好的沟通，确保他们 了解护理过程和注意事项。
进行性核上性麻痹 病情说明指导书
进行性核上性麻痹病情说明指导书一、进行性核上性麻痹概述进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一种 Tau 蛋白异常聚集所致的神经系统变性的运动障碍疾病，以姿势不稳伴早期向后跌倒和核上性眼肌麻痹为主要临床表现。
PSP 其病理学基础为过度磷酸化的 Tau 蛋白在基底节、中脑、小脑齿状核等部位沉积导致神经原纤维缠结、胶质增生等。
英文名称：progressive supranuclear palsy，PSP其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：头部,颅脑常见症状：姿势不稳伴早期向后跌倒、核上性眼肌麻痹、额叶功能障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍主要病因：脑组织细胞 tau 蛋白病理改变检查项目：体格检查、MRI、PET-CT、嗅觉检查、心脏间滇苄胍检查重要提醒：一旦出现姿势不稳、平衡障碍伴跌倒、视觉障碍、眼肌麻痹等症状，需时就医、尽早治疗，避免病情进展、甚至危及生命。
临床分类：基于临床表型分类：1、PSP 理查森型特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早起跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。
2、PSP 帕金森综合征型表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤。
3、PSP 纯少动伴冻结步态型早期出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚。
4、PSP 皮质基底节综合征型多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象。
5、PSP 非流利性变异型原发性进行性失语早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部失用。
6、PSP 小脑共济失调型以小脑性共济失调为首发及主要症状。
7、PSP 行为变异型额颞叶痴呆以行为异常和认知功能障碍为主要临床表现。
进行性核上性麻痹PSP诊断标准
中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）
二、诊断标准
(一)临床确诊的PSP -RS
必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)② 支持条件4中的两项 无排除条件
(二)很可能的PSP -RS
必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)① 支持条件5 无排除条件
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
PSP分型
二、PSP-P（帕金森综合症型）
PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度都不如RS型患者， 临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别 可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性 震颤等 早期可以短暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型 相似。 Williams等发现在103例经病理证实的PSP患者中，有33例(32％)为 这一类型，之后的研究也证实其为PSP较常见的亚型之一，平均病 程为9～12年。
中文名称
查理森型 帕金森综合症型 1964,1996 2009 2016 2007 2005, 2010 2008 2011 2009, 2013 2011, 2013
PSP-P
PSP-PGF PSP-PAGF PSP-CBS PSP-nfvPPA PSP-SL PSP-C PSP-bvFTD PSP-F
PSP诊断标准
进行性核上性麻痹（PSP）
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)
非典型帕金森综合征，特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹 伴姿势不稳易跌倒。 PSP的发病年龄一般为50～70岁，平均病程为5～9年 日本的患病率为2-17/10万，高于欧美的3.1-6.5/10万的患病率，而我 国目前尚无确切的流行病学资料。
进行性核上性麻痹预防和措施课件
增加公众对PSP的了解，有助于早期识别和干 预。
社会支持可以改善患者的心理健康和社会适 应能力。
如何进行预防措施？
如何进行预防措施？ 健康生活方式
保持均衡饮食和规律锻炼，有助于增强免疫力和 整体健康。
包括富含抗氧化剂的食物和适度的有氧运动。
如何进行预防措施？
定期体检
定期检查身体状况，早期识别可能的症状和风险 因素。
社区活动可以促进知识传播。
总结与展望
支持研究
支持进行PSP的科学研究，寻找更有效的治疗方 法和预防策略。
研究资金的投入将促进更深入的发现。
总结与展望
建立支持系统
创建患者和家属的支持网络，提供信息和情感支 持。
增强患者的社会参与感和归属感。
谢谢观看
症状包括步态不稳、肌肉僵硬和认知障碍。
什么是进行性核上性麻痹？ 病因
目前尚不清楚PSP的确切病因，但可能与遗传因 素和环境因素有关。
研究显示，年龄增长是主要的风险因素。
什么是进行性核上性麻痹？ 流行病学
PSP通常在中老年人中出现，发病率在60岁以上 人群中较高。
男性患病率略高于女性。
为什么要预防进行性核上性麻 痹？
尤其是在60岁以上人群中，应定期进行神经系统 评估。
如何进行预防措施？ 心理健康支持
关注心理健康，寻求心理咨询和支持，缓解焦虑 和抑郁情绪。
参与社交活动和支持小组，有助于情感支持。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 早期症状
如发现步态不稳、平衡问题或认知变化，应 及时就医。
早期干预可改善生活质量。
何时寻求医疗帮助？ 家族历史
若家族中有PSP或其他神经退行性疾病史，需 提前咨询医生。
临床进行性核上性麻痹疾病病理、面部特征及体态特征
临床进行性核上性麻痹疾病病理、面部特征及体态特征概述PSP 虽然归类于运动障碍性疾病的范畴，属于帕金森叠加综合征的一种，但 PSP 的病理却与 PD 迥异，它是一种 4 个重复区的 tau 蛋白（4R tau）异常聚集导致的、具有独特病理学特征的 4R tau 蛋白病，而 PD 和 MSA 则是α-突触核蛋白（α-syn）病，PD 属于神经元α-突触核蛋白病，而 MSA 则是少突胶质细胞α-突触核蛋白病。
面部特征1、降眉肌征或皱眉肌征现代神经病学之父 Jean-Martin Charcot手绘图此征象被认为是 PSP 患者面部肌张力障碍的特征性体征。
前额部肌肉主要包括有降眉肌、皱眉肌和眼轮匝肌。
由于降眉肌和/或皱眉肌的局灶性肌张力障碍，所产生的眉间和鼻梁之间的垂直性皱纹，被叫做「降眉肌征」。
与单纯的眼睑痉挛不同，这种皱纹无论睁、闭眼都持续存在。
次年，有人提出降眉肌的作用是牵拉降低内侧眉毛，在鼻梁处产生横向皱纹，而皱眉肌和眼轮匝肌共同作用产生眉间区域竖向皱纹，起核心作用肌肉其实是皱眉肌，从解剖学角度来说，又改称皱眉肌征。
这种体征出现在 75% 的 PSP-RS 型，40% 的 PSP-P 型中，若观察到帕金森综合征患者具有该体征，可视作 PD 的警示征，需考虑PSP 可能。
有个案报道在皮质基底节变性（CBD）患者面部也发现类似体征，可能是由于 PSP 与 CBD 本质上都属于 4R tau 蛋白病。
2、惊恐面容PSP 患者因瞬目减少、眼睑回缩而呈现的惊恐面容。
PSP 患者特征性的面部表情，被描述为惊恐面容、担忧面容，其本质是 Collier 征，这个体征又称后颅窝凝视，高度提示后联合或中脑病变，可能与提上睑肌的抑制纤维受损有关，主要表现是第一眼位时眼睑回缩，眼球凸出。
Collier征，最常见于背侧中脑病变（帕里诺综合征），以及 PSP，PSP 的影像学表现就是背侧中脑萎缩为主。
3、蒙娜丽莎凝视PSP 患者在病程早期因上睑提肌、眼轮匝肌的收缩功能异常，引起眨眼次数明显减少，看上去像名画的蒙娜丽莎式的微笑凝视。
进行性核上性麻痹临床及核磁共振分析
进行性核上性麻痹临床及核磁共振分析进行性核上性麻痹（PSP）是一种罕见而逐渐进展的神经退行性疾病。
本文将概述PSP的临床特征以及核磁共振（MRI）在其诊断和分析中的作用。
一、概述进行性核上性麻痹是一种罕见的神经退行性疾病，最早由Steele等人于1964年首次描述。
它通常在中老年人中发病，男性患病率稍高于女性。
该疾病的主要特征是进行性的运动和认知障碍，导致患者在生活中产生种种困难。
二、临床特征PSP的临床表现多样，但其中一些是相对特异的。
以下是PSP可能出现的一些常见症状。
1. 运动障碍：PSP患者最早表现为平衡和下肢运动障碍。
他们可能会出现行走失稳、倒下或者一种特殊的“维持姿位”的倾倒，即头部向后仰、身体向前倾。
此外，PSP还表现出肌张力增强、四肢僵直以及运动延迟的特点。
2. 眼球运动异常：垂直凝视麻痹是PSP的一个鲜明特征，患者难以垂直移动眼球。
此外，他们还可能在注视目标时出现快速、不规则眼球震颤。
3. 认知障碍：PSP的认知障碍主要表现为前额叶功能丧失，包括意识水平下降、执行功能受损、记忆力减退和注意力不集中等。
4. 情绪和行为异常：患者可能会出现抑郁、冷漠、易激动、易怒和强迫症状等。
三、MRI在PSP诊断中的作用MRI技术在PSP的诊断和疾病进展监测中有着重要作用。
以下是MRI在PSP中的主要应用。
1. 结构性MRI：通过结构性MRI扫描，可以观察到PSP患者脑干、中脑背部和壳核区的萎缩。
这些变化有助于与其他神经系统疾病进行鉴别诊断。
2. 功能性MRI：功能性MRI可以帮助评估PSP患者的认知功能状态。
通过测量患者在特定认知任务中的激活模式，可以发现与PSP相关的神经网络损伤。
3. 磁共振波谱成像（MRS）：MRS可以定量测量PSP患者脑中多种代谢物的含量，如N-乙酰天冬酰谷氨酸（NAA）和肌酸（Cr），从而提供额外的生物标记物信息。
四、治疗和展望目前没有特效药物可以治愈PSP，但一些药物可以缓解症状，如抗帕金森药物、抗抑郁药物和中枢兴奋剂。
被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例
被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例摘要：核上性麻痹是一种罕见的神经系统疾病，病因复杂且症状多样化，容易被其他神经系统疾病掩盖。
本文报告了一例患有进行性核上性麻痹的患者病情，为临床医生提供了诊断和治疗该疾病的参考。
引言核上性麻痹是一种罕见的神经系统疾病，其发病机制目前尚不明确。
该疾病的临床特点是进行性的神经系统功能障碍，包括肌张力增高、运动障碍、言语障碍等，严重影响患者的生活质量。
由于该病的症状与其他神经系统疾病相似，容易被误诊或掩盖。
脑卒中是一种常见的神经系统疾病，其临床症状与核上性麻痹有一定的重叠，容易造成误诊或漏诊。
及时诊断和治疗成为了关键。
病例报告患者，男，64岁，因行走不稳，言语不清，肌肉僵硬就诊于我院。
患者既往体健，无高血压、糖尿病等慢性病史，无家族遗传史。
入院体格检查示：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧面部表情对称，双侧额部皱纹有。
肌张力增高，肌肉呈腱反射亢进，双侧下肢肌力4级，上肢肌力5级。
共济失调，双下肢共济失调明显。
语言表达明显受限，音色沉重，口齿不清。
头颈MRI示：双侧基底节对称性异常信号增高，提示核上性改变。
根据患者的症状和影像学表现，诊断为进行性核上性麻痹。
讨论核上性麻痹是一种间质性疾病，其病因可能与遗传、环境因素等有关。
临床上，核上性麻痹的主要症状是肌张力增高、运动障碍、言语障碍等。
由于该病的症状与脑卒中相似，容易造成误诊或漏诊。
在本例中，患者表现为行走不稳、言语不清、肌张力增高等症状，容易被误诊为脑卒中。
而头颈MRI检查后发现双侧基底节对称性异常信号增高，进一步确诊为进行性核上性麻痹。
进行性核上性麻痹的诊断依赖于临床症状和影像学表现。
在临床上，医生需要通过详细的病史询问和全面的体格检查来确定患者的症状特点。
影像学检查如头颈MRI、脑CT等也对该病的诊断起到重要作用。
在诊断过程中，还需要排除其他可能引起相似症状的疾病，如脑卒中、帕金森病等。
针对进行性核上性麻痹的治疗，目前尚无特效药物治疗。
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下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反 射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和 体征。
中脑：介于间脑与脑桥之间
发生视、听反射、瞳孔对光反射和运动、姿
势等反射的皮层下的中枢
中脑 ————
实验室及其他检查
气脑造影和头颅CT检查 可见脑室轻度
扩大，大脑萎缩 MRI检查 可显示中脑萎缩，伴第三脑 室后部扩大， 脑脊液检查 可发现约1/3的患者CSF蛋 白含量增高。 脑电图检查 约1/2的患者脑电图出现非 特异性弥漫性异常。
目标
1、帮助病人延缓病情，改善生活质量 2、病人能适应卧床或生活自理能力降低的状
态，能采取有效的沟通方式表达自己的需要 和情感，生活需要得到满足，情绪稳定，舒 适感增强
3、能配合治疗，掌握进食、有效咳嗽、翻身
的恰当方法
4、家属能描叙可能导致受伤和感染的原因并
采取积极应对措施，不发生受伤、误吸、压 疮及各种感染
PSP—病因
PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，
但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡 性脑炎样神经元纤维缠结，可能为变性疾病 或病毒感染所致，但目前在中毒、脑炎、种 族及地理因素方面均无病因线索。
PSP—临床表现
多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于
发病后2～3年内出现下列症状： 1.精神症状：逐渐出现性格改变，记忆力减退，智 能衰退，很少至严重痴呆。 2.核上性眼球运动障碍：75％，主要表现为对称性 眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发 生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球固定于 正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障 碍，呈玩偶眼现象
护理诊断/问题
1、躯体活动障碍 与躯干肌张力障碍有关
2、吞咽障碍 与延髓麻痹、咀嚼肌无力等有
关 3、有受伤的危险 与平衡失调，躯体僵硬有 关 4、营养不足 与摄入不足有关，
5、清理呼吸道无效 与肌麻痹之咳嗽无力、
肺部感染所致分泌物增多等有关 6、语言沟通障碍 与额叶受损所致构音障碍 有关 7、潜在并发症：肺炎、心血管疾病、肝肾疾 病、感染、压疮、便秘、尿潴留等 8、恐惧 与脑部病变导致麻痹、失语或缺少 社会支持有关 9、知识缺乏： 缺乏本病防治知识
护理措施
1、一般护理：卧床休息，加床栏、陪护，防
止坠床和跌伤 2、饮食护理：低脂、高蛋白、高维生素且易 消化的饮食，避免刺激性食物、充分供给水 果蔬菜，以及足够的热量和水分，以刺激肠 蠕动，预防便秘和肠胀气 3、生活护理：卧气垫床和按摩床，指导舒适 的床上卧位，保持肢体功能位，协助被动运 动和按摩，防止关节畸形和肌肉萎缩
诊断要点
PSP的诊断要点为：至少有下列5项中的2项：
①姿势不稳，向后跌倒；②假性球麻痹(构音 障碍和吞咽困难)；③少动和强直；④额叶综 合征(智力迟钝，强握和模仿动作)；⑤中轴肌 张力异常和强直。
并发症（患者多死于并发症）
1、假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎 (最
常见) 2、心血管疾病：肺动脉栓塞、心肌梗死、充 血性心力衰竭 3、肾脏感染 4、认知功能减退 5、情感活动减少等
4、病情监测：评估病人运功和感觉障碍的平
面是否上升；观察病人是否存在呼吸费力、 吞咽困难，以及构音障碍情况，注意有无药 物不良反应，如消化道出血等 5、安全护理和康复护理：与病人及家属共同 制定功能训练计划，提供必要的器械和安全 防护措施，平估病人的日常生活活动程度， 指导病人功能锻炼
6、对症护理 ：对排尿困难或尿潴留的病人
可予膀胱区按摩、热敷或进行针灸、学位封 闭的治疗，促使膀胱肌收缩、排尿。早期有 吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食，晚期患 者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎 。痰液多 者予吸痰，喉头水肿、中枢神经病变导致的 下呼吸道分泌物增多或预防肺部感染者行气 管切开
7、用药护理：指导病人遵医嘱正确服药，不能随
意更改、终止、或自行购药服用。告知病人药物的 作用机制、不良反应观察及用药注意事项 8、心理护理：患者可能由于沟通障碍，病情恢复 过程很长，速度较慢，日常生活依赖他人照顾等原 因，病人发生抑郁、焦虑的可能性增加，阻碍病人 的有效康复，因此应重视对精神情绪变化的监控， 提高对心理疾病的认知，及时发现病人的心理问题， 进行针对性心理治疗，解释、安慰、鼓励、关心病 人，嘱其及其家属要有战胜疾病的信心，消除病人 思想顾虑，稳定情绪，积极配合治疗
度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量 减少;胆碱能神经元亦受累，乙酰胆碱转移酶 活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄 糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低， 以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性糖 代谢降低，但以额叶和纹状体较明显，与PD 纹状体代谢正常或增高不同，可能有助于两 者的鉴别。
注意事项
临床上，PSP应注意与PD的鉴别
PSP与帕金森病(PD)的区别
帕金森病：主要症状为静止性震颤，肌强直，运动
迟缓，但肌强直以四肢为主，行走时呈屈曲位，起 病不对称，较晚阶段才出现跌倒，对左旋多巴反应 好，这与进行性核上性麻痹的临床表现与预后是不 同的。此外PD以小脑萎缩最明显，其次为桥脑和 橄榄核，中脑无萎缩。 除了最体征性的表现双眼球不能上视以外，与帕金 森病的主要区别如下：
一般成年起病，也缓慢进展，主要表现为小
脑性共济失调和脑干功能受损，后期可有强 直，运动缓慢等锥体外系症状，少数有眼球 上下视凝视麻痹，但MRI以小脑、桥脑、黑 质、下橄榄核、小脑桥脑通路中的变性为特 点。
治疗要点
主要原则为：减轻症状、防治并发症
目前还没有特效疗法 ，使用左旋多巴和安坦
等可使症状减轻。 根据病因、发病机制、临床类型、发病时间 等确定具体病例的治疗方案，实施个体化治 疗。如16床，在一般治疗的基础上，予活血 化瘀、改善脑循环、脑保护、营养神经、管 理血压、胃肠外营养、积极化痰、对症支持 治疗、健康教育等措施
预后
本病存活期1～20年，平均约5.6年。早期出
现跌倒、尿失禁、肌张力障碍者存活期短， 以震颤为主要表现者存活期长。发病年龄、 性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻 痹或躯干强直不影响预后。
Thank You!
对比一下该组图的区别
3.锥体外系症状：颈部肌张力障碍为本病重
要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的 特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四 肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳， 平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻 试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。
4.假性球麻痹：表现为构音障碍，吞咽困难，
协助皮肤护理和个人卫生处置，每天温水擦 拭1-2次，每2小时翻身1次；对于排便失禁、 尿失禁者，及时清理排泄物，维持外阴和肛 周围皮肤清洁、干燥，观察皮肤有无发红、 破溃。出现臀红、肛周皮肤浸渍及时予以鞣 酸软膏涂抹。由于病人感觉减退或缺失，不 能感受疼痛等的刺激，应注意防止烫伤和冻 伤，保持床单整洁干燥，避免皮肤的机械性 刺激和骨突出受压，防止压疮；鼓励病人咳 嗽和深呼吸，协助进食后和饭后漱口，保持 口腔清洁，预防口腔和肺部感染
药物治疗：复方多巴、DR激动药、金刚烷胺
对PSP早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍 有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用)， 但疗效短暂。其他药物如培高利特、麦角乙 胺等的疗效与上述药物相似。
复方多巴宜从小剂量开始，逐渐增量，左旋
多巴最大剂量可达800mg/d。金刚烷胺的推 荐剂量为100mg/次，2次/d，口服。选择性5羟色胺再摄取抑制剂如氟西汀、美西麦角(美 舍吉特)及赛庚啶等对PSP的运动和吞咽功能 有轻度改善作用，对提高患者生命质量有一 定作用。局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛 及其他局灶性肌张力障碍，但对颈过伸无效。
简介
进行性核上性麻痹(简称PSP)通常开始于中 年晚期，进行性核上性麻痹引起肌肉强直， 眼球活动不能以及咽部肌肉无力，表现为双 眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病 的症状，随着病情的发展，病人可出现严重 强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑 干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。 治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。
PSP--病理特征：
主要病变部位在中脑。肉眼可见广泛脑萎 缩，包括苍白球，黑质和脑干萎缩，第三 、 四脑室及侧脑室扩大，黑质和蓝斑脱色。镜 下特征是基底节和脑干分布大量的神经纤维 缠结和线型神经纤维网结构，提示PSP是起 源于细胞骨架的弥漫性疾病。其他非特异性 病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生， 大脑及小脑皮质可不受累。
进行性核上性麻痹
2012年
鞠陈莉 6月7号
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
定义
进行性核上性麻痹
(progressivesupranuclearpalsy，PSP)又称 斯-里-奥三式综合征，是一种少见的神经系统 变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌 麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻 度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变 异较大，且无特异的实验室检查，极易被误 诊。
该疾病还没有特异的生物学标志，因此 在早期阶段或者在缺少一些特征性征兆和症 状时，诊断仍然是主要挑战。尽管在认识进 行性核上麻痹的一些遗传因素方面已取得了 最新进展，但病因仍不清楚。进行性核上麻 痹患者的脑生化学研究为进一步提高认识此 病的特征提供了潜在的、有益的指导作用。
PSP—发病机制
PSP，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密
PSP 临床表现对称性 步态障碍 对称 起病早期即出现
PD 起病不对称 起病较晚期出现
姿位反射
躯干姿位
早期出现损害
呈伸展位
正常
行走时呈屈曲位
静止性震颤 肌张力障碍 强直部位手部变形
对左旋多巴的反应 “剂末”“开关” 现象
不常见 躯干为主 无
无或差 不常见
常见 四肢为主
有特征性手部变形