川崎病诊疗新进展

概述
自首次报告40多年来世界各地均有报道， 目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之 一。由于其最危险病变发生在心脏，现已 逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中 最常见的疾病。
流行病学
KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。 新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象， KD在不同国家和地区的发病率从高到低排 列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和 中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少 全国性的调查网络，不同地区发病情况不 尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率 呈逐年上升趋势。
临床表现
1、发热 • 100%患者； • >39℃； • 热程10-14天，至少>5天； • 少数病人≥3周或<10天； • 可有体温退后1-2天复升，或3次反复。
临床表现
2、眼结膜炎 • 89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内
出现，球结膜充血重于睑结膜充血； • 无水肿及分泌物； • 1-2周消退，自限性。
流行病学：各国家地区发病率情况
日本(2007)：184.6/100,100 韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100 台湾:69/100,100 香港(2007):53/100,100 上海(2002):16.2-36.8/100,000 北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000 美国(白人):9.1/100,100
实验室检查
2、尿液：白细胞增多，脓尿。 3、脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。 4、心血管系统检查 • 心电图：ST-T改变，P-R、Q-T间期延长；
低电压； • 心律失常（二联律、心动过速等）； • 超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤形成。
Hale Waihona Puke Baidu
其他临床表现
2、泌尿系统 • 泌尿系统:1/3急性期； • 蛋白尿； • 非特异性尿道炎； • 无菌性脓尿。
其他临床表现
3、骨骼肌肉系统 • 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期关节
炎、关节疼痛，多大关节受累。 4、中枢神经系统 • 中枢神经系统:15%急性期； • 无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断。
病因
3.风媒性病原菌 ？ 日本研究20 世纪 70 年代的 3 次大流行有明显的风向 性，与西北风相关。日本的一项关于 KD 疾病的研究表明， 20 世纪 70 年代，日本 KD 病有三次全国性的大流行，每 次流行持续数周，其发病率最高的时期分别在 1979 年 4 月，共 6700 例；1982 年 5 月，共 16,100 例以及 1986 年 3 月，共 14,700 例。
临床表现
3、口腔黏膜病变 • 发病后24-48小时出现； • 持续9-12天； • 与眼充血时间相近； • 草莓舌； • 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂。
临床表现
4、四肢变化 • 急性期：手足末梢出现红斑，硬肿； • 恢复期：指趾端脱屑。
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
恢复期：指趾端脱屑
临床表现
概述
1976年我国首例川崎病报导， 1990年北京儿童医 院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热 27例。1992年~1997年，在江苏省及陕西省进行了 川崎病的流行病学调查，江苏省年共检出509例， 发病有逐年增加趋势，但是并未发现流行。
2006~2010年，苏州大学附属儿童医院川崎病流行 病学特征分析显示，男女比例约为1.91：1。发病 率逐年增多，呈散发或小流行，5岁以下占80% ， 平均年龄1.5岁，男:女=1.5:1，20%发生冠状动脉 损害（CAL），继发性心脏病居首位。
川崎病诊疗新进展
概述
皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎 病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血 管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿 疾病。
概述
1967年日本川崎富作医生首次报道。由于 本病可发生严重心血管病变，引起人们重 视。
5、多形性皮疹 • 发热后数天,于手足硬肿周期出现； • 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘
疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形 性红斑和猩红热； • 全身性分布； • 持续5-7天； • 卡介苗接种处红斑硬结。
多形性红色皮疹
临床表现
6、颈部淋巴结肿大 • 70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10
其他临床表现
5、心血管系统（决定该病病死率的主要原因） • 心血管系统：1/2急性期及亚急性期； • 心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发现）； • 心包炎：30％； • 冠状动脉瘤：15－20％； • 心肌梗死：极为少见。
实验室检查
1、血液相关检查 • 白细胞增高，以中性为主； • ESR & CRP升高； • 贫血，血小板升高； • 低钠血症； • 低白蛋白血症； • 转氨酶升高。
病因
总的病因目前并不清楚 推测可能与以下一些因素相关:
1. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 均可能引起，川崎病的发病有明显的季节性，推测可能与病 毒感染的流行病学有关。但缺乏直接证据证明。
2. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病 率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。
天； • 颈淋巴结肿大1.5cm以上； • 多单侧发生； • 非化脓性，触痛不明显； • 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮
腺炎”。
其他临床表现
1、消化系统 • 消化系统：1/3-1/4急性期； • 腹痛、腹泻，偶有恶心； • 肝细胞侵犯：10-20%； • 轻度黄疸及转氨酶升高； • 胆囊肿痛：10%。
病因
3 次流行明显与西北风相关，在晚秋和冬 天，低气压中心集中于日本东北部。当季 风转移为东南风时，疾病也停止流行。在 夏天，很少发生 KD 病，这时季风从南部吹 过日本。
发病机制
感染？
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
发病机制
发病机制
临床表现
急性起病 好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上 男孩多见（男:女约2-3:1） 临床表现比较复杂，病情轻重相差很大