内科学-多发性大动脉炎
大动脉炎的诊断标准及手段
目前大动脉炎主要采用1990年美国风湿病学学会的分类标准，内容如下：(1)发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
(2)肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
(3)肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
(4)血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
(5)锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
(6)血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤，好发于年轻女性，一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)，颈或腹或背部可闻及血管杂音，由于受累部位不同，其临床表现亦不同，活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。
1.肾动脉纤维肌性结构不良(FMD) 本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。
2.动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂，股动脉及腹主动脉粥样硬化病变，但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%。
3.先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆，前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。
大动脉炎
发病原因
本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、 感染（如链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机 体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应 有关。
病理
基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽 肿表现。主要累及弹力动脉，如主动脉及其主 要分支、肺动脉、冠状动脉等。约84%的患者 病变侵及2至以上动脉，以主动脉分支起始部 较显著，从动脉中层及外膜开始波及内膜的全 层动脉壁病变，呈节段性而不规则的增生和纤 维化，受累动脉管腔有不同程度狭窄或闭塞， 偶合并血栓形成。部分动脉壁弹力纤维和平滑 肌断裂，动脉壁变薄，是该处动脉局限性扩张 或形成动脉瘤。
1990年美国风湿病协会分类标准
(1)发病年龄40岁以下。 (2)间歇跛行。 (3)臂动脉搏动减弱。 (4)两上肢收缩压差大于2.67kPa(20mmHg)。 (5)锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音。 (6)动脉造影异常。 凡6项中有3项符合者可诊断本病。
实验室检查
（1）红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活 动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。 （2）C反应蛋白 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标 之一。 （3）抗链球菌溶血素 “O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血 性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。 （4）抗结核菌素试验 我国的资料提示，约40%的病人有活动性结 核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应 的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。 （5）其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为 炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症 比较少见。
影像学检查
多普勒超生：可探查主动脉及其主要分支狭窄 或闭塞情况（如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉 等）。但对其远端分支探查较困难 。
大动脉炎的疾病知识
大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
儿童多发性大动脉炎12例临床分析
（ 荆 门市石 化 医院儿 科 ， 湖北 摘要 ： 目的 荆门 ４ ４ ８ ０ ０ ０ ）
探 讨儿 童 多发 性 大动脉 炎（ Ｔ Ａ） 的 临床 特征 及 治 疗转 归。方 法 回顾 性分 析 １ ２例 儿童 多
发 性 大动脉 炎 患儿 的 临床表 现 、 治疗 过程及 预后 。结 果 患儿发 病年龄 为 １ ． ５～１ ４岁 ， 男女 比例 为 １： ２ 。 临 床 主要表 现 为发热 、 头痛 、 高血 压 、 血 管 杂音 、 血 沉快 、 ｃ反 应 蛋 白升 高 ， 其 中 ８例 有 结核 感 染 ； 临床 分 型 以 Ｉ 型最 多 ， 有 ６例 （ ５ ０ ％） ； １ ２例 患儿接 受糖 皮 质 激素 和 甲氨 蝶呤 治疗 后 ， １ １例 病 情缓 解 。结 论 儿 童 多发 性
大动脉 炎 临床 症状 不典 型 ， 应 进行全 面 细致 的 体 格检 查 ， 尤其 注意 四肢 血 压 、 脉搏 及 血 管杂 音情 况 ， 避 免 漏 诊， 早期 诊 断是提 高 治疗效果 的 关键 。
关 键词 ： 儿童； 多发 性 大动脉 炎 ； 临床 分析
中图分 类号 ： Ｒ ５ ４ ３ ． １ ｌ
表现， 消减 血尿 ， 临床疗 效显 著 。
参考文献 ：
各代 医家 也 提 出 了对 尿 血病 因病 机 的见 解 ， 如《 诸 病 源候论 ・ 小便 血候 》 认为“ 风 邪人 少 阴则 血 尿 ， 尺 脉微 而 芤亦尿血 ” 。故 而其 发 病 主要 责之 于患 儿 禀 赋 素弱 ， 加之烦 劳 、 感 受外 邪 、 饮 食 内伤 等 导致 脾 失
第 ９卷 第 ５期
２ ０ １ ３ 年 ９月
大动脉炎 病情说明指导书
大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。
常见于10～40岁的女性。
起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
英文名称：takayasu arteritis，TAK。
其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。
相关中医疾病：血痹、麻木。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。
主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。
重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。
临床分类：暂无资料。
二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素：1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。
大动脉炎(TA)PPT课件
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影像学检查
X线检查：胸部X线检查可见左心室增大，若 侵犯胸主动脉，可见主动脉弓凸出、扩张，甚 至瘤样扩大，或者降主动脉变细内收及搏动减 弱等改变。
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眼底检查
近年来有报道TNF-a拮抗剂如依那西普、英夫利 西单抗治疗大动脉炎，症状及炎性指标均有好 转。
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治疗
对静止期患者，因重要血管狭窄、闭塞，影响脏 器供血可考虑手术治疗，如介入治疗、人工血 管重建术、内膜血栓清除术、肾切除术、血管 搭桥术等。对症治疗可用周围血管扩张药、改 善微循环药物、抗血小板药物、降压药等。
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预后
本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由 于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好， 可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度 及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积 极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血 栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主动 脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、 肾功能衰竭。
大动脉炎 （Takayasuarteritis,TA ）
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大动脉炎
大动脉炎：是指累及主动脉及其主要分支的慢性 非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭 塞 ，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现 相应部位缺血表现。历史上有不同的病名描述 本病，如无脉症，主动脉弓综合征，高安病等。
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本病好发于亚洲、中东地区，西欧与北美 少见。发病年龄多为5-45岁，约90%患者 在30岁以内发病，多见于年轻女性。
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发病原因
本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、 感染（如链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机
中医治疗大动脉炎(完整版)
中医治疗大动脉炎（完整版）（一）辨证分型治疗1．寒湿痹阻证：主症：发热，恶寒，周身倦怠乏力，下肢沉重，关节酸楚，胃脘痞满，患肢动脉减弱或无脉等。
舌质淡，苔白，脉细弱或沉细而缓。
此证多见于本病初期。
治法：益气温阳，散寒祛湿，活血通痹。
方药：黄芪桂枝五物汤加减。
生黄芪15g，桂枝6g，炒苍术12g，赤芍、白芍各10g，生薏苡仁15g，茯苓15g，羌活10g，防风10g，当归10g，川芎6g，鸡血藤15g，生姜2片，大枣5枚。
2．热毒阻络证：主症：肢体酸楚无力，肌肉或关节红肿热痛，头痛，心烦失眠，急躁，口干喜冷饮，大便燥结，小便黄赤，甚则神昏谵语，舌质红，苔薄黄，脉微细而数或无脉。
此证为本病活动期的常见证候。
治法：清热解毒，活血通络。
方药：解毒蠲痹汤（路志正经验方）。
金银花20g，连翘10g，赤小豆15g，牛蒡子10g，赤芍、白芍各10g，丹参15g，白茅根20g，芦根30g，七叶一枝花15g。
加减：邪热久恋，心慌气短者，去芦根，加西洋参、麦冬；兼汗出者加浮小麦，生牡蛎；热邪内陷营分而见斑疹者，去芦根，加玄参、麦冬；热极动风而见抽搐者，去芦根、牛蒡子，加钩藤、僵蚕，生地。
热陷心包而神昏谵语者，去牛蒡子、芦根，加水牛角粉、天竺黄、生地，另加服牛黄清心丸或安官牛黄丸。
3．气血两亏证：主症：肢体麻木，四肢酸楚疼痛，心悸短气、头晕目眩，失眠多梦，舌质淡苔白，脉微细或沉伏，无脉。
治法：益气补血，荣筋通络。
方药：八珍汤加减。
生黄芪15g，炒白术10g，茯苓12g，当归10g，赤芍、白芍各10g，熟地黄10g，川芎6g，炒枳壳12g，生谷芽、生麦芽各15g，生姜2片，大枣5枚。
加减：心烦失眠者，去熟地，加远志、炒柏子仁；腹胀便溏者，去熟地、白芍，加大腹皮、肉豆蔻；周身酸胀疼痛者，去熟地黄，加地龙、络石藤；颈项强硬者，加葛根；易汗出者，加生龙牡；两胁疼痛者，去熟地、谷麦芽，加醋香附、醋元胡。
4．气滞血瘀证：主症：头晕目眩，两目胀痛，视物不清，心烦易怒，胁背酸痛，肢软冷麻，失眠多梦，舌质暗或有瘀斑，脉弦细或一侧无脉。
多发性大动脉炎护理查房PPT
药物治疗
糖皮质激素类药物：通过减轻炎症缓解 病情。
免疫抑制剂：用于抑制免疫系统功能， 减轻炎症反应。
药物治疗
长效抗生素：预防患者出现感 染并对炎症可能产生的细菌感 染进行治疗。
护理实践技巧
护理实践技巧
保持心理稳定：维持患者的乐观心态， 降低患者的焦虑和紧张。 注意休息：建议患者多休息，避免过度 劳累导致病情加重。
护理实践技巧
热敷治疗：使用热敷可以缓解 肌肉疼痛和增加血液循环。
预后及观察指 标
预后及观察指标
患者血炎症反应过程、心肺及血管并发 症、神经系统损害程度、肢体缺血状况 等需要多次进行观察。
治疗后血沉、C反应蛋白、抗核抗体、 血清免疫球蛋白、硫酸肌酸等指标变化 可用于评估患者预后。
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多发性大动脉 炎护理查房 PPT
目录 导言 患者教育 护理查房 药物治疗 护理实践技巧 预后及观察指标
导言
导言
简介：本PPT主要介绍多发性大 动脉炎的相关护理查房内容和 护理实践技巧。
患者教育
患者教育
食物：饮食应清淡，戒烟限酒，并且少 吃高胆固醇及高热量的食物。
运动：适当运动可以帮助减轻疼痛和改 善身体状况。
患者教育
特别关注：应特别注意手脚冰 冷、疼痛等症状，并通知医生 。
护理Байду номын сангаас房
护理查房
一般情况：对患者的一般情况进行评估 ，如体温、血压、心率、呼吸情况等。
神经系统查房：主要观察患者的行动能 力、感觉、反应、疼痛等情况。
护理查房
血管系统查房：对患者的手、 足部、肢体血流情况等进行观 察和记录。
药物治疗
大动脉炎的分型
大动脉炎的分型
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响大动脉，包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉和股动脉等。
根据病变部位和临床表现，大动脉炎可分为多种类型。
1. Takayasu动脉炎
Takayasu动脉炎是一种以主动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻女性，临床表现包括颈部搏动减弱或消失、上肢血压降低、头晕、头痛、视力模糊等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。
2. 巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎是一种以颞动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于老年人，临床表现包括头痛、颞动脉区域疼痛、颞动脉搏动减弱或消失等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。
3. Buerger病
Buerger病是一种以下肢动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻男性，临床表现包括下肢疼痛、间歇性跛行、下肢溃疡等。
治疗方案包括戒烟、改善生活方式、药物治疗等。
4. 血管炎性肠病
血管炎性肠病是一种以肠道血管为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻女性，临床表现包括腹痛、腹泻、便血等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗，以及手术治疗。
大动脉炎是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。
不同类型的大动脉炎病变部位和临床表现不同，治疗方案也有所不同。
因此，患者应及时就医，接受专业的诊断和治疗。
同时，生活方式的改善和戒烟等措施也有助于疾病的控制和预防。
大动脉炎确诊标准
大动脉炎确诊标准大动脉炎（Giant Cell Arteritis，简称GCA）是一种罕见的慢性炎症性血管疾病，主要累及头部和颈部的动脉血管。
该疾病多见于50岁以上的中年和老年人，特征性症状为头痛和颞动脉的压痛，如果不及时治疗可能导致视力丧失等严重后果。
对于大动脉炎的确诊，目前临床上仍然依靠一系列的检查和标准来确定。
以下是大动脉炎的确诊标准的相关参考内容：1. 确定年龄：大动脉炎主要发生在50岁以上的中年和老年人群中，因此在确诊大动脉炎时，需要排除其他可能引起类似症状的年轻患者。
通常，年龄较轻的患者需要进一步进行其他检查以排除其他疾病。
2. 颞动脉相关症状：颞动脉的症状是大动脉炎的一个主要特征，常见的症状包括头痛、颞部压痛、颅内动脉炎性病变等。
在确诊大动脉炎时，临床医生需要观察患者是否出现这些症状，并结合其他检查结果综合判断。
3. 血液检查：血液检查是确诊大动脉炎的重要手段之一。
常见的血液指标包括血沉率（ESR）和C-反应蛋白（CRP）水平的升高。
这些指标在大动脉炎患者中常常明显升高，但并非特异性指标。
因此，在进行血液检查时，还需要考虑其他相关因素，如患者是否同时存在其他疾病等。
4. 动脉活检：动脉活检是确诊大动脉炎的“金标准”。
通过手术切取患者颞动脉的组织样本，可以进一步观察动脉炎症的局部病理改变。
典型的大动脉炎组织活检结果表现为颞动脉管壁的淋巴细胞、巨噬细胞浸润，并有内膜增生、破坏等显著病理改变。
总结起来，确诊大动脉炎依靠多个因素的综合考虑。
上述是大动脉炎确诊的相关参考内容，其中包括年龄、头痛和颞动脉相关症状、血液检查和动脉活检等因素。
然而，为确诊大动脉炎，通常需要综合评估患者的临床表现、病史以及其他可能的疾病并排查诊断，务必在专业医生的指导下进行相关检查和评估。
多发性大动脉炎
多发性大动脉炎多发性大动脉炎又名Takayasu's动脉炎，以往又称无脉症、不典型性主动脉缩窄症、主动脉弓综合症、高安病等。
本病好发于女性，据文献统计，男女发病比例大约为1:7~8，发病年龄以15~30岁多见。
本病可累及全身多处动脉，受累动脉的好发部位依次为：锁骨下动脉85％，降主动脉67％，肾动脉62％，颈动脉44％，升主动脉27％，锥动脉19％，髂动脉16％，颅内动脉15％，肠系膜动脉14％，冠状动脉9％。
近年发现肺动脉受累可达45％。
多发性大动脉炎的病因至今尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、遗传因素、雌激素等。
发病机制亦不清楚。
近来认为可能是感染引起血管壁的变态反应所致。
在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。
病理学研究提示：多发性大动脉炎为大动脉全层性炎症，呈阶段性分布，早期是动脉周围炎及动脉外膜炎，以后向血管中膜及内膜发展，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂以及内膜增生、水肿，滋养血管增生、肉芽肿形成，管腔出现不同程度的狭窄，并可继发血栓形成使管腔闭塞，或伴有动脉狭窄段后的动脉异常扩张或动脉瘤形成。
病变动脉可有侧支形成。
多发性大动脉炎的临床表现多样，儿童以高血压、瓣膜反流、充血性心力衰竭为主要特点。
据统计，儿童出现高血压、充血性心力衰竭和血沉升高表现，提示大动脉炎可能性为62％。
成年人一般可分为无脉前期（包括Ⅰ期：血管炎前期、Ⅱ期：血管炎渗出期）和无脉期（Ⅲ期：纤维化期）。
无脉前期主要为非特异症状，主要有发热、全身不适、食欲不振、出汗、皮肤苍白、头晕、头痛、关节痛、肌痛等；无脉期以肢体或器官缺血的症状和体症为主要表现。
根据动脉受累部位不同可分为以下几型：1.头臂动脉型病变累及锁骨下动脉、颈动脉、无名动脉，临床上出现上肢易疲劳，有疼痛、发麻或发凉感，咀嚼时面部肌肉疼痛，情绪易激动，头晕、头痛、记忆力减退、易惊厥、视力减退和一过性黑朦；单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常；上肢血压测不出或明显减低，或双上肢收缩压相差>2.67kPa（20mmHg），下肢血压正常或增高。
大动脉炎 ppt课件
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临床表现
局部症状和体征
头臂干或锁骨下动脉：无脉症, 上肢无力、发凉, 脉搏微弱,血压低
颈动脉和椎动脉：眩晕、视力减退甚至晕厥及脑卒中, 颈动脉搏动减弱或消失; 视网膜萎缩、色素沉着及静脉扩张
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临床表现
胸腹主动脉
血管杂音（肩胛骨间或脐周可），下肢动脉搏动及血压减 弱或消失
肾动脉
高血压（肾血管性），蛋白尿、肾功能减低
肺动脉
肺动脉高压， 心悸、气短，低氧血症甚至呼吸衰竭
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临床诊断
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临床诊断
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临床诊断
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临床诊断
实验室检查
血沉增快，C-反应蛋白增高、正细胞性色素性贫血等，血沉是最常用于判断疾 病活动性的指标，但缺乏特异性，1/3活动期患者血沉正常
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治疗
外科治疗
介入支架置入 外科旁路移植手术 处于活动期患者不宜外科手术治疗
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总结
年轻女性（一般40岁以下），有大血管明显管壁较 均匀环形增厚，管腔狭窄
肺动脉、冠状动脉病变容易忽略
观察侧枝循环形成情况，支架术后观察支架内是否 血栓形成
CPR、VR、MIP多种后处理方式结合，重点横断面 薄层观察
大动脉炎
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心外科
1
概念及流行病学
病理学改变临床表现来自临床诊断及分型CTA表现
鉴别诊断
治疗
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概念
大动脉炎是一种非特异性炎性动脉疾病，以节段性 侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉为特征
1908年日本人Mikito Takayasu报道了第一例
可治性罕见病—多发性大动脉炎
可治性罕见病—多发性大动脉炎一、疾病概述多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症性疾病，表现为全身炎性反应以及受累器官的缺血症状，引起病变部位血管的狭窄或闭塞，少数引起动脉扩张或动脉瘤[1,2]。
因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现，所以又有很多名称。
例如，高安病、无脉症、主动脉弓综合征及巨细胞性动脉炎等[3]。
该病多发生于青年女性，男女之比约为1:4，发病年龄5～45岁（平均年龄22岁），90%患者30岁以内发病，但也可见于儿童甚至婴幼儿。
发病率有明显的地区性，中国、日本、印度等国家发病率较高[4]。
目前，西方包括各种族，发病率在1. 2～2.6／百万人口[5'6]，而我国目前还没有大规模流行病学资料，1988-1989年我国东北某林区调查显示，患病率为0.13%。
本病的病因尚不明确，病因及发病机制受多重因素的影响，包括遗传、细胞和体液免疫、感染及性激素等。
近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。
但目前无充分证据表明细菌、分支杆菌、病毒等感染与本病发病有直接的关系。
在亚洲人群中有报道本病与HLA - Bw52[7]，HLA - DR2[8]相关，但在其他人群中未证实。
细胞免疫在本病发病机制中占重要地位，动脉壁标本免疫组织化学研究可见较多细胞CD4+T细胞、CD8+T细胞、巨噬细胞、自然杀伤细胞、y8T细胞及中性粒细胞浸润‘9]。
本病患者血清a、7球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反应蛋白等升高，类风湿因子常呈阳性也提示与免疫异常相关。
二、临床特征本病多发生于12～30岁年轻女性0IO]，最小者出生后2个月发病。
临床现包括非特异性炎症性症状和动脉狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症状[11]。
(1)非特异性炎症可表现为：全身不适、乏力、食欲缺乏、发热、易疲劳、体重下降、多汗、月经不调等，可伴关节红肿、血管神经性水肿和皮肤结节性红斑。
大动脉炎
发病机制
日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、 Bw51、Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随 访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重，需要激素剂量 较大，并对激素有抗药性；发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及 心衰的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡 具有重要的作用。 近来的研究发现，我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7 等位基因明显相关，DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可 能和其发病与病情有关。
流行病学
年龄最小为3岁，最大79岁，约90%在30岁以内发病。
1993年北京阜外医院郑德裕教授报道500例。上海中山医院 1958～1999年12月共收治366例。1989年哈尔滨医科大学二院 为我国北方林区2311人进行风湿病流行病学调查时，发现本病 3例，患病率为0.33%。本病在我国全国各地均有发病，随着对 本病认识的提高及诊断手段的完善，多发性大动脉炎病人有增 加趋势，在我国北方尤为高发。
发病机制
随着病变的进展，正常组织区逐渐减少，在老年患者常合并有 动脉粥样硬化。近些年研究发现，本病引起动脉扩张性病变的 发生率较前增高了，由于病变进展快，动脉壁的弹力纤维和平 滑肌纤维遭受严重破坏或断裂，而纤维化延迟和不足，动脉壁 变薄，在局部血液动力学的影响下，引起动脉扩张或形成动脉 瘤，多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉，以男性较为多见。 Hotchi曾在82例尸检中发现47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及 动脉夹层，其中动脉扩张26例(31.7%)，动脉瘤11例(13.4%)，动 脉瘤合并动脉扩张6例(7.3%)，动脉夹层4例(4.9)%。
发病机制
2.内分泌异常 本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因 素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h 尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔 试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似 大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害血 管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生 率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano 等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为 本病发病率高的原因。
大动脉炎疾病基础及诊断
➢ 9.传统的血管造影不推荐用于GCA或TAK的诊断，因为它已经被前面提到的成像方式所取代。
➢ 10.对于怀疑有复发的LVV(GCA或TAK)患者，影像学可能有助于确认或排除它。临床和生化缓 解的患者不推荐常规进行影像学检查。
➢ 11.对于LVV(GCA或TAK)患者，MRA、CTA和/或超声可用于结构损伤的长期监测，特别是检 测狭窄、闭塞、扩张和/或动脉瘤。筛查的频率和应用的成像方法应根据个人情况而定。
TK
中国以刘力生教授为代表的 的专家将其翻译成“多发性大 动脉炎”简称动脉炎。
1761
1856
1905
1951
1975
第一版（1761）乔瓦尼的《塞迪布斯》 Battista Morgagni，带肖像作者。
1761年Morgagni医生报道一名女 性40岁患者，在其去世多年前就 有脉搏消失的独特表现，死后尸 检证实其大血管有狭窄和动脉瘤。
尽管急性炎性指标有助于疾病活动性判断，但仅60-70％TA在诊断时出现急性炎症指标的升高。而且 在很多病例急性炎性指标与全身症状或影像学疾病活动度并无相关性。急性炎症指标正常并不能提示疾 病缓解。
在临床表现稳定和ERS正常的TA患者中50％仍存在影像学上新发或活动病灶，44％在搭桥手术病理活 检中可见组织学上活动性血管炎。
病理分型
TK
根据病变部位分这四种 ➢ 头臂动脉型（主动脉弓综合征）
左锁骨下动脉、左颈总动脉、元名动脉起始部以及椎动脉狭窄和闭塞。
➢ 胸腹主动脉型
病变累及胸阵主动脉和(或)腹主动脉及其主要分支。
➢ 广泛性
具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
➢ 肺动脉型
约50％TA合并有肺动脉病变，主要累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，病变呈多发性 改变。
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于栓塞及动脉痉挛，导致栓塞平面远侧的 动脉搏动明显减弱，以至消失;栓塞的近 侧动脉搏动反而加。
4.感觉和运动障碍 由于周围神经缺 血，引起栓塞平面远侧肢体皮肤感觉异常、 麻木甚至丧失。然后可以出现深感觉丧失， 运动功能障碍以及不同程度的足或腕下垂。
5.动脉栓塞的全身影响 栓塞动
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诊断：
发生大动脉病变。 2.先天性主动脉狭窄 本病以男性多
见，狭窄部位常位于动脉导管韧带附近且 呈环状，杂音在胸骨左缘上方，不在下方， 一般无其他动脉受累表现。
3.动脉硬化性闭塞性 本病多见于 40～50岁以上的男性患者，主要累及大中 动脉，常伴有高血压、高血脂、糖尿病等。
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症状及病史：
肢体主干动脉搏动突然消失的部位，可以 准确地诊断出栓塞的位置。
③动脉造影：能了解栓塞部位，远侧 动脉是否通畅，侧支循环状况，有否有继 发性血栓形成等情况。在确定诊断的同时， 还应针对引起动脉栓塞的病因作相应的检 查。如心电图、心脏x线、生化和酶学检 查等，以利于制订全身治疗的方案。
症状及病史：
微的体位改变或被动活动均可致剧烈疼痛， 故患肢常处于轻度屈曲的强迫体位。
2.皮肤色泽和温度改变 由于动脉供 血障碍.皮下静脉丛血液排空，因而皮肤 呈苍白色。如果皮下静脉丛的某些部分积 聚少量血液，则有散在的小岛状紫斑。栓 塞远侧肢体固供血不足，皮肢温度降低并 有冰冷感觉。用手指自趾(指
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病因：
栓脱落等。 ②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔
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【临床表现】
本病的发展大多较缓慢，亦偶有自行缓 解者。有研究对171例的统计，平均病 程为2～3年，最短者1月，最长者达20 年。
（一）全身性症状
（2）体征：
单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉搏动减弱或消失。上肢血 压测不出或明显减低，或两臂收缩压持续相差>20mm Hg，下 肢血压正常或增高。但很少有上肢肌肉萎缩。43%～51.5%的 患者两侧颈部、锁骨上和胸锁乳突肌外的三角区有连续性杂音或 收缩期杂音。
2.胸腹主动脉型
即下肢无脉症型，约占19.3%。
【实验室检查】
依据病史及临床表现，多发性大动脉炎 的诊断一般并不困难，有针对性采用某 些辅助检查对本病的确诊、判断疾病的 早晚、活动期抑或静止期、病变程度以 及范围有很大价值，并为治疗的选择提 供可靠的依据。
【病理】
病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩与周围组织粘连， 管腔狭窄或闭塞，本病有两个临床阶段——早期的活动期和慢性 血管阻塞期。早期动脉病变由中层的淋巴细胞浸润和有巨细胞存 在的外膜组成，特别是在大动脉壁中的小滋养动脉及静脉部。
慢性血管阻塞期的特点是病变动脉段的纤维增生导致血管腔的阻 塞；病变呈多节段性，在两段病变之间的动脉壁可正常。晚期可 并发局部动脉瘤形成、狭窄后扩张和钙化。头臂动脉型（上肢无 脉症型）的受累动脉常为主动脉弓发出的三支大动脉，由锁骨下 动脉伸展至椎动脉开口处，造成头、眼和上肢组织缺血。
【发病情况】
本病以青少年多见，发病年龄多在5～40岁，30岁以内占70%， 女性的患病率高于男性，约为7∶1～8∶1，头臂型以女性居多， 肾动脉型男女比例相仿。
【病因和发病机制】
本病的病因和发病机制尚不明确，可能与下列因素有关：
①自身免疫性疾病：结核分枝杆菌、链球菌或立克次体等感染后 引起主动脉及其分支动脉壁上的抗原抗体反应导致炎症；结缔组 织病如风湿热、类风湿关节炎、红斑狼疮和颞动脉炎等。在患者 血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G、M增高，抗主动脉壁抗体阳 性，急性期血中可发现Coombs抗体和类风湿因子阳性，都提 示本病可能属于自身免疫性疾病范畴；
3.肾动脉型
约占15.8%。
（1）症状： 单独累及一侧或两侧肾动脉，均可有持续、严重而，可有左心室增大或左心室衰 竭的体征。上腹部或肾区可听到收缩期杂音。
4.肺动脉型
有人报道本病中肺动脉受累高达14%～50%。病变一般累及大 和中等大小的肺动脉。但63%有肺动脉高压或右心室劳损，5% 病例可伴有胸腔积液。72%有肺动脉瓣区第2音亢进、收缩中期 杂音及收缩喷射音等体征。
多发性大动脉炎
多发性大动脉炎（Takayasu arteritis， TA）是一种原因未明，发生在主动脉和 （或）其主要分支的慢性非特异炎症性 动脉疾病。受累血管产生狭窄或闭塞， 少数可引起扩张或动脉瘤形成。
本病的命名繁多，国外文献上一般称之 为Takayasu（高安）动脉炎，由于受 累动脉的不同而产生不同的临床类型， 其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无 脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动 脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起 的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉 和冠状动脉受累。通常所称的“无脉病” （pulseless disease），大多是本病 的头和臂部动脉受累的类型。
5.混合型
约占31.6%～41.5%。病变同时累及上述两组或两组以上的血 管。其症状或体征则随受累血管的不同而异。
此外，多发性大动脉炎引起的冠状动脉狭窄亦应该予以重视。早 在1951年Frovig首先报道这一现象，1977年Lupi报道在107 例多发性大动脉炎中，16例有冠状动脉狭窄，其中8例有心绞痛 症状，累及冠状动脉时可产生心绞痛或心肌梗死。升主动脉受累 后扩张可导致主动脉瓣关闭不全。
（1）症状：
缺血产生下肢麻木、疼痛、发凉感觉，易疲劳，并可有间歇性跛 行。上肢血压持续增高者可有高血压，甚至发生左心衰竭。
（2）体征：
下肢从股动脉开始，可有一侧或两侧动脉搏动减弱或消失，血压 测不出或明显降低，上肢血压增高。腹部或肾区可听到收缩期杂 音。肩胛骨附近、两肩胛间、胸部或胸骨旁，可听到连续性或收 缩期杂音。
胸腹主动脉型（下肢无脉症型）的受累动脉为降主动脉和腹主动 脉，常波及肾动脉、髂动脉等处，造成下肢血供不足，而上肢血 压可显著增高。肾动脉型则病变主要累及一侧或两侧肾动脉，产 生顽固性高血压。病变形成的过程中，同时有相应动脉的侧支循 环形成。
此外，冠状动脉也可受累，典型表现为在开口处及其近端局限性 病变。左、右冠状动脉可同时受累，但很少为弥漫性冠状动脉炎。 近来发现肺动脉受累可达45%。
在动脉炎活动期中出现，有发热、全身不适、食欲缺乏、出汗、 苍白、消瘦等。可能伴有关节炎和结节性红斑等。患者可能有雷 诺综合征表现和脾肿大。
（二）局部症状
1.头臂动脉型
即上肢无脉型，占23%～33.3%。
（1）症状：
由上肢、头、眼缺血所产生。工作时上肢易疲劳，并有疼痛、发 麻或发凉感觉。这种现象常由锁骨下动脉、腋动脉或肱动脉阻塞 所致，常称为上肢间歇性“跛行”。当颈总动脉、无名动脉狭窄 或闭塞时可出现头面部或脑部症状，如咀嚼时颊部肌肉疼痛，情 绪易激动，有眩晕、头痛、记忆力减退、易昏厥、视力减退和一 过性眼前发黑等。严重者可有精神失常、抽搐、偏瘫和昏迷。
② 遗 传 因 素 ： 有 人 认 为 本 病 与 组 织 相 容 性 抗 原 （ H L A ） 系 统 中 BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传；
③内分泌失衡，雌激素水平高与本病发病有关。有实验证实高雌 激素血症通过一氧化氮介质介导机制，引起血流动力学的一系列 变化，是多发性大动脉炎血管重构的重要因素之一，由于管壁成 分改变，最终将造成动脉狭窄、阻塞或动脉瘤形成。