巨淋巴细胞增生症
噬血细胞综合症
噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞 系统的反应增生性疾病. 亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 ( hemophagocytic lymphohistocytosis) 又称噬血细胞性网状细胞增生症 (hemophagocytic reticulosis) 1979 年首先由Risdall等报告,称之为病毒 相关性噬血细胞综合征(VAHS)
实验室检查
(4) 凝血功能: 在疾病活动期,可有血浆纤维蛋白原减低 纤 血浆纤维蛋白原减低,纤 血浆纤维蛋白原减低 维蛋白降解产物增多,部分凝血活酶时间延 维蛋白降解产物增多 部分凝血活酶时间延 长. 在有肝损害时,凝血酶原时间也可延长.
实验室检查
(5) 免疫学检查: 抗核抗体 抗核抗体(ANA) 和抗人球蛋白试验 和抗人球蛋白试验(Coombs 试 可呈阳性. 验) 可呈阳性. 在疾病活动期, IFN- γ水平增高, IL - 10 浓度也多 增高. 家族性HPS常有自然杀伤细胞及T 细胞活性降低.
治疗
(4) 造血干细胞移植: 原发性HPS 的根本性治疗是同种异体造血 干细胞移植. 1986 年Fisher 等首先报告了用骨髓移植治 愈家族性HSP 患者,大大改善了本病的预 后.
预后
噬血细胞综合征预后不良. 家族性HPS 病程短,预后差,未经治疗者中位生存期约2 个月, 仅不到10 %的患者生存期> 1 年.有的患者经过化疗后可存 活9 年以上.但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性 HPS.
肝,脾肿大:肝,脾明显肿大,且呈进行性;
可出现黄疸,腹水等
淋巴结肿大:约一半患者出现淋巴结肿大,
甚至为巨大淋巴结;
临床表现
病理学名词解释及问答题总结(第九章)
病理学名词解释及问答题总结（第九章）淋巴造血系统疾病▲淋巴造血系统包括①髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成，包括红细胞、白细胞（粒细胞、淋巴细胞、单核细胞）②淋巴组织包括胸腺、脾脏、淋巴结以及人体内广泛分布的淋巴组织(扁桃体、腺样体、孤立淋巴小结等)▲淋巴结是机体重要的免疫器官，各类病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等多种因素均可引起淋巴结内的细胞成分，主要是淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞的增生，致淋巴结肿大。
淋巴结的良性增生分为三类：一是淋巴结反应性增生；二是淋巴结的各种特殊感染；三是原因不明的淋巴增生性疾病，如巨大淋巴结增殖症以及伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症等。
▲淋巴结反应性增生又称非特异性淋巴结炎，可分为急性～；慢性～（一）急性非特异性淋巴结炎见于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流如颈部淋巴结，或由四肢感染而引流到腋窝、腹股沟淋巴结病理变化大体，肿胀，灰红色；镜下，淋巴滤泡增生，生发中性扩大，有大量核分裂象。
若是化脓菌感染，滤泡生发中心可发生坏死，形成脓肿临床表现炎细胞浸润、水肿→淋巴结肿大；淋巴结被摸受到牵拉→疼痛；有脓肿形成时→产生波动感，其被覆的皮肤发红，有时可穿破皮肤形成窦道（二）慢性非特异性淋巴结炎1. 淋巴滤泡增生体液免疫引起；淋巴滤泡数量增加，大小不一，生发中心明显扩大，周围有小淋巴细胞围绕。
类风湿关节炎、弓形虫病、HIV感染早期可见淋巴滤泡增生。
形态学上：①淋巴结结构保存，滤泡之间有正常的淋巴组织；②生发中心细胞成分的多样性；③核分裂象多；④滤泡主要分布于皮质，其大小形态不一，含有核碎片的组织细胞散在分布于滤泡中；⑤外套层清晰；⑥生发中心无Bcl-2蛋白和Ig轻链表达2. 副皮质区淋巴增生特征：淋巴结T细胞区增生，可见活化的T免疫母细胞，其大小是静止T淋巴细胞的3～4倍。
常见于活跃的病毒感染，特别是传染性单核细胞增生症、药物所致的免疫反应以及某些抗病毒性疾病的疫苗接种后产生的免疫反应3. 窦组织细胞增生窦腔明显扩张，窦组织细胞肥大，常见于肿瘤引流区的淋巴结，如乳腺癌临床表现一般无症状，常见于腹股沟和腋下淋巴结▲淋巴结的特殊感染由特殊病原微生物引起；有特殊的病理形态学改变（肉芽肿）；经特殊检测在病变组织、分泌物或体液中可能找到相关病原微生物（一）结核性淋巴结炎最常见的特殊感染。
儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的症状,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征治疗【专业知识】
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的症状,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征治疗【专业知识】疾病简介自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
疾病病因一、发病原因APT1基因定位于10q23，外显子2，3，4和5占据Fas在细胞外3个半胱氨酸丰富区。
外显子6定位于Fas的转膜区;外显子7，8和9为细胞内部分，其中外显子9与TNF受体-1的细胞内部分同源，是细胞死亡决定区。
5端的单肽指导其在细胞膜上的表达。
APT1基因的转录产物为CD95/Fas/Apo-1蛋白，属于TNF受体(TNFR)家族。
常见的突变位点为外显子9上的290-bp缺失(细胞死亡决定区)，其他均为单个核苷酸改变，包括无义突变、错义突变、插入、移码和拼接。
APT1基因突变与临床表型的关系并不完全一致。
二、发病机制正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。
APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍，大量活化的淋巴细胞不能进入凋亡程序，产生淋巴细胞增生和自身免疫反应。
症状体征一、症状发病无性别和人种差异。
1、淋巴细胞增生性表现 100%的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。
脾肿大的程度不一。
74%的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术。
67%的患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常。
结外 Rosai-Dorfman 病研究进展
结外 Rosai-Dorfman 病研究进展淋巴窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy）(Rosai-Dorfman disease, RDD)，于1965年由Destombes首次报道，是源于不清的局部或系统性淋巴结病或结外病变，以淋巴结窦性组织细胞，胞质内号多数淋巴细胞为特征，多数有自愈性，少数可以因侵犯重要器官而死亡而告终。
由于40%的病例发生在淋巴结外，故目前常用名Rosai-Dorfman病（RDD）。
结外RDD的病因、发病部位和病程不同，临床症状也有较大的差异，确诊主要依靠病理诊断。
本文通过对国内外文献的学习，结合结外RDD的病因、临床特征、病理组织学特症、治疗及预后等方面做一个归纳总结，加深对该疾病的认识。
一、病因RDD的病因至今不明确，有学者认为可能与感染或不明原因的免疫功能紊乱有关，有观点认为一些病原微生物如克雷伯杆菌、人类免疫缺陷病毒(HIV)、 EB 病毒、人疱疹病毒6型(HHV6)感染可能与其发病相关[1]，但目前仍缺乏足够的证据；近年来也有学者研究RDD与IgG4相关硬化性疾病之间的关系，并且认为可能部分RDD病例与其为同一疾病的同形态学系，然而两者之间确切的相关性尚需研究资料的进一步积累。
二、临床特征可见于任何年龄，平均年龄20.4岁，发病率男性>女性。
主要侵犯双侧颈部淋巴结，结外可发生于皮肤、软组织、骨、上呼吸道、眼眶、睾丸、乳腺、涎腺及中枢神经系统。
约43%病例存在结内外同时受累，约10%只有结外部位受累，易复发。
结外RDD患者临床与影像学表现常常无异性，确诊依赖病理学检查，发生于鼻腔者通常表现为鼻塞、鼻衄，皮肤患者可表现为皮肤丘疹、硬化斑块或瘤性结节，生于脑膜者影像学表现为附着于脑膜的宽基占位，对比强化[2]。
三、病理组织学特征镜下结外RDD的组织学特征与发生于淋巴结内者相似，主要表现为低倍镜下明暗相间的排列结构，明的淋巴浆细胞组成，有时可伴有淋巴滤泡形成，部分病例间质内还可见中性粒细胞浸润和微脓肿形成；病变最具特征性的表现为部分组织细胞内可见多个或数十个小淋巴细胞，称之为噬淋巴细胞现象或淋巴细胞进入现象，也可由浆细胞、红细胞进入。
医学高级职称副高《病理学》仿真试题(网友回忆版)三
医学高级职称副高《病理学》仿真试题（网友回忆版）三[单选题]1.急性感染性心内膜炎的最常见的病原体（江南博哥）是 ()A.金黄色葡萄球菌B.白色念珠菌C.肠球菌D.溶血性链球菌E.草绿色链球菌参考答案：A[单选题]2.男性，55岁，30年吸烟史，刺激性干咳6个月。
查体X线片示右肺门处不规则分叶状巨大阴影，边界不清。
最有可能的诊断是 ()A.肺鳞状细胞癌B.大叶性肺炎C.小叶性肺炎D.原发性肺结核E.慢性纤维空洞型肺结核参考答案：A[单选题]3.结核病灶中巨噬细胞转变为类上皮细胞是由于 ()A.吞噬的结核杆菌毒力较强B.吞噬的结核杆菌释放毒素C.吞噬的结核杆菌不能被杀死D.吞噬的结核杆菌数量过多E.吞噬的结核杆菌破坏、释放出磷脂参考答案：E[单选题]4.女性生殖系统结核多见于以下哪个部位 ()A.阴道B.乳腺C.输卵管D.子宫颈E.子宫内膜参考答案：C[单选题]5.下列关于AIDS的叙述错误的是 ()A.AIDS的潜伏期长B.AIDS是由HIV感染所引起的C.HIV是一种逆转录病毒D.AIDS可通过游泳和公共洗浴感染E.AIDS常伴有肿瘤的发生参考答案：D[单选题]6.梗死灶的颜色与下列哪些因素有关 ()A.梗死灶的质地B.梗死灶的结构C.梗死灶的血管分布D.梗死灶的血流状态E.梗死灶的含血量参考答案：E[单选题]7.下列哪项最符合鳞状细胞癌的特征 ()A.发生于原有单层扁平上皮的覆盖部位B.呈外生性生长C.癌细胞的排列及形态仍保留单层扁平上皮的某些特征D.癌珠形成E.主要经淋巴道转移参考答案：C[单选题]8.下列哪项不符合Wilms瘤的特征 ()A.多见于儿童B.是肾脏的一种恶性肿瘤C.主要由透明细胞组成D.易复发E.可发生转移参考答案：C[单选题]9.下列哪种肿瘤不是APUD瘤 ()A.类癌B.肺小细胞癌C.甲状腺髓样癌D.肺腺癌E.嗜铬细胞癌参考答案：D[单选题]10.噬神经细胞现象是指 ()A.少突胶质细胞环绕神经元B.神经细胞吞噬崩解的脂质C.胶质细胞增生取代死亡的神经元D.小胶质细胞、巨噬细胞包围吞噬死亡的神经元E.中性粒细胞吞噬死亡的神经元参考答案：D[单选题]11.甲状腺滤泡性腺瘤和滤泡癌的鉴别诊断最重要的是 ()A.滤泡大小B.被膜是否受侵犯C.是否有包膜和血管是否受侵犯D.淋巴结是否有转移E.远处器官是否有转移参考答案：C[单选题]12.病理形态学的创始人是哪个国家的 ()A.意大利B.英国C.法国D.西班牙E.中国参考答案：A[单选题]13.在下列疾病中，除哪项外都是纤维素性炎症 ()A.细菌性痢疾B.小叶性肺炎C.大叶性肺炎D.白喉E.尿毒症性心包炎参考答案：B[单选题]14.炎症反应的防御作用，应除外以列哪项 ()A.白细胞渗出有利于清除、消灭致病因子B.液体的渗出可稀释毒素C.吞噬搬运坏死组织，有利于再生和修复D.细胞溶酶体成分外溢有利于炎症介质的形成E.纤维素的渗出有利于炎症的局限参考答案：D[单选题]15.下列关于前列腺癌的描述，错误的是 ()A.前列腺可增大或大小正常B.晚期多侵犯直肠C.排尿困难，血尿D.淋巴道和血道转移都很常见E.癌变时基底层细胞消失参考答案：B[单选题]16.关于子宫平滑肌瘤的描述，正确的是 ()A.多见于更年期妇女B.可生长于子宫任何部位C.有明显包膜D.变性、坏死等继发性改变仅见于供血不足时E.常发生恶变参考答案：B[单选题]17.女性，40岁，月经量多不规律2月余，诊刮子宫内膜，显微镜下见腺体增生，与间质比＞3:1，腺上皮部分出现假复层，核无明显异型（如图），应诊断为 ()A.子宫内膜单纯性增生B.子宫内膜复杂性增生C.子宫内膜单纯性增生伴非典型增生D.子宫内膜复杂性增生伴非典型增生E.子宫内膜腺癌参考答案：B[单选题]18.血栓形成是指 ()A.在活体的心脏和血管内血液成分形成固体质块的过程B.血液发生凝固形成固体质块的过程C.在活体组织内血液发生凝固形成固体质块的过程D.血液在静止状态中发生的异常凝固E.活体组织内红细胞发生凝固形成固体质块的过程参考答案：A[单选题]19.一患者颈部淋巴结肿大，直径达3cm，活检如图所示，淋巴滤泡弥漫增生，滤泡间小动脉增生、透明变性，并长入滤泡中心内；生发中心内小动脉内皮细胞肿胀，管壁内均质、红染物质呈同心圆状沉积。
巨噬细胞活化综合征问题解答(修改)
血清铁蛋白（SF）是诊断MAS敏感的实验 室指标。在MAS急性期，大多数患儿SF显著 增高可＞10000 μ g/L，有学者建议将SF＞ 1000 μ g/L作为soJRA并发MAS实验室诊断 指标。而HPS诊断标准中SF＞500μ g/L即视 为有意义的诊断指标。应注意的是，soJIA 活动期在没有并发MAS时，多数患儿的SF水 平可＞500μ g/L
Ramanan另一大样本回顾分析显示，soJIA 并发MAS时，高血清铁蛋白（＞1000 μ l/L） 和LDH显著增高（＞1000 U/L）分别占90 ％和89.7％，因此强调血清铁蛋白和LDH 增高对MAS诊断更具敏感性
2004年国际HPS协会制定HPS诊断 参考标准
发热， 脾脏肿大 血细胞减少（影响2系或3系以上）， Hb≤90 g/L、PLT＜100×109/L、中性 粒细胞＜1.0×109/L 高甘油三酯血症（禁食后TG＞2.0 mmol/L）和低纤维蛋白原血症（≤1.5 g/L）
MAS的骨髓噬血现象则较HPS少见,骨髓 细胞学检查仅在可疑MAS时进行，无骨 髓噬血现象不能排除MAS
早期强有力的免疫抑制剂治疗对多数MAS 患儿有较好疗效，只要注意控制基础疾病 活动，就可有效预防MAS复发 。而原发性 （遗传性）HPS免疫抑制剂治疗虽可暂时 缓解病情，但目前真正有效的治疗方法是
巨噬细胞活化综合 征答疑
同济医院 儿科 王宏伟
1.巨噬细胞活化综合征与噬血细胞 综合征的关系如何？
噬血综合征 （hemophagocytic synd织细胞增生症 （hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH） 是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现 血活性而临床表现类似的症候群
浅谈颈部淋巴结肿大穿刺细胞病理诊断的细胞特征及临床意义
浅谈颈部淋巴结肿大穿刺细胞病理诊断的细胞特征及临床意义发表时间：2014-06-27T09:30:13.530Z 来源：《中外健康文摘》2014年第5期供稿作者：孙丽娟[导读] 细胞穿刺得到了极大的应用，随着细胞芯片的问世，更加促进了其发展。
孙丽娟（山东省烟台市解放军第107医院病理科 264002）【摘要】目的探讨颈部淋巴结肿大行穿刺的细胞病理诊断的细胞特征和临床意义。
方法选取我院2012～2013年间收治的200例颈部淋巴结肿大患者作为研究对象，对其进行细针穿刺细胞学检查（FNAC）。
将检测结果的确诊率与临床病例对照，计算符合率。
结果 200例患者诊断准确率为94.5%。
临床诊断淋巴结核61例，符合率为95.3%。
临床确诊淋巴结炎107例，符合率为94.7%。
临床诊断恶性淋巴瘤8例，符合率为100%。
巨大淋巴结增生1例临床上未检出，产生误诊。
结论颈部淋巴结肿大穿刺细胞病理诊断对于临床上的诊断治疗具有重大价值。
【关键词】颈部淋巴结穿刺细胞特征【中图分类号】R36 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）05-0074-01【Abstract】 Purpose:To investigate the pathological diagnosis of cervical lymph node enlargement and puncture cell line to learn cell characteristics and clinical significance.Method:We selected 200 cases treated patients in our hospital from 2012 to 2013 who have cervical lymphadenopathy as research subjects.And we take the fine needle aspiration cytology (FNAC) on them.Confirmed the test results were compared with clinical cases,and then we calculate compliance rate.Result:The accuracy of 200 cases diagnosed patients was 94.5%.The rate of 61 cases of clinically diagnosed lymphatic system was 95.3%.The rate of 107 cases of clinically diagnosed Lymphadenitis was 94.7%.The rate of 8 cases of clinically diagnosed malignant lymphoma was 95.3%.There is one case castleman, and it wsa not detected clinically, resulting in misdiagnosis.Conclusion:Biopsy diagnosis of cervical lymphadenopathy cells have significant value for clinical diagnosis and treatment.【Key words】Cervical lymph nodes,puncture,cell characteristics近年来，细胞穿刺得到了极大的应用，随着细胞芯片的问世，更加促进了其发展。
嗜血细胞综合征资料
并发症
►出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC。
治疗
► 原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外， 目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病 因探索，治疗应以基础病与HPS并重。
►
家族性噬血细胞综合征
►
a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾
或抗胸腺细胞球蛋白；
►
④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂；
►
⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE
方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明
的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明，对于不易与MH鉴别
的HPS患者启用化疗是必需的；
► 流行病学以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性 HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚 洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡 率约为45％。
实验室和其他检查
► 血象：多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减 少的程度较轻；观察血小板的变化，可作为本病活动性的一 个指征。病情缓解时，首先可见到血小板上升；而在病情恶 化时，亦首先见到血小板下降。
► 免疫学检查：家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。 ► 影像检查：部分病人胸片可见间质性肺浸润，晚期病人头颅CT或MRI
检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染，脱髓鞘，出血，萎 缩或（及）水肿。有时亦可通过CT检查发现脑部钙化。B超提示肝脾 肿大。
诊断
► 国内很多医院诊断HPS 系采用日本Histiocyte SocietyFHL 研究组制定 的诊断标准。
castleman病
腹膜后浆细胞性Castleman病一例及文献复习Castleman病是一种少见的良性淋巴结增生性疾病。
近年来国内外报道较多，多为个案报道，临床表现多样，易误诊漏诊。
腹膜后Castleman病（局灶性，浆细胞型）临床罕见，术前诊断困难，我院近年手术治疗一例，现报道如下。
1．病例介绍患者女性，72岁.无明显诱因出现中腹部不适伴乏力、纳差一月，无发热、盗汗；无恶心、呕吐；无呕血、黑便；排气排便通畅，无头晕、胸闷、憋气、纳差；无腰痛、血尿，无阴道异常流血；近两月体重减轻7Kg。
于我院门诊查B超示盆腔可见一7.01cm×5.55cm实性回声，边界清楚，其内可探及动脉血流频谱信号，RI:0.61，其周围可见多个大小不等的实性低回声结节，考虑为淋巴结，最大 1.08cm ×0.7cm。
肝胆胰脾未见异常。
腹盆腔未见积液。
既往白内障手术史，偶有烟酒嗜好，月经17 3-4/30 53岁。
入院诊断：盆腔肿物。
入院后腹部增强CT表现:盆腔内偏左可见软组织肿块(图1-3)，边界较清楚，密度均匀；增强后肿块内可见肿瘤血管影，肿块中度强化，且强化较均匀；CT值由43.7Hu逐渐强化为72.5Hu,大小约39.1×60.6cm,肿块与临近组织分界清楚；肿块周围及腹膜后可见多发软组织密度小结节影，轻度强化；子宫、膀胱及肠管未见异常。
X线胸片：心肺膈无著变。
钡灌肠造影未见异常。
查血常规：HGB100g/L，HCT27.8%。
凝血功能：PT：102%，FIB6.65g/L。
血生化：ALB35.1g/L GLO33.6g/L ALT15U/L AST20U/L K 4.32mmol/L Ca 2.01mmol/L BUN 3.15mmol/LCr 44µmmol/L 。
尿便常规无异常。
肿瘤标志物各项无明显异常。
手术：左下腹经腹直肌切口探查见腹膜后肿物约7cm ×5cm ×5cm ，包膜完整，质稍韧，光滑，与左输尿管、左髂外动脉关系密切，肿物深面分别见2cm ×2cm ，1.5cm ×1.5cm 淋巴结，分别予以完整切除。
castleman’s病-巨淋巴结增生症
• 结核球：形态较不规则，边缘较不光整， 钙化常见，“卫星灶”，无明显强化或周 围环形强化
• 错构瘤：爆米花样钙化，病灶内可见脂肪 成分
女性，26nk you !
castleman’s病-巨淋巴结增生症
平扫CT值为52Hu
动脉期CT值为150Hu
实质期CT值为94Hu
延迟4分钟CT值为80Hu
What is your diagnosis and differential diagnosis ?
Castleman’s病 --巨淋巴结增生症
• 多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者， 也可手术切除，术后加用化疗或放疗病变广泛 的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部 位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗 通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自 体造血干细胞移植也是一种治疗选择。
男性，69岁，左侧腰痛1月余
鉴别诊断
• 肺癌：“一块三阻”、“支气管截断 征”“分叶征”、“毛刺征”、“胸膜凹 陷征”
• 又称血管滤泡淋巴结增生、血管淋巴样错 构瘤，是一种少见的淋巴结增生样病变。 它非肿瘤性，是不明抗原所致的免疫紊乱 或免疫调节缺陷。最好发于胸部（64%）， 其次腹部（14%）颈部或腋部。胸内发生 率依次为：前纵隔>右上气管旁>肺门>后 纵隔。
• 从临床角度，可分为局限型和多中心型。
病理
分为以下两种类型： • 透明血管型：占80%～90%。主要由增生的
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淋巴细胞及丰富的血管构成。常无症状，多表 现局限型，完整切除后很少复发。常见于儿童 和青年，呈良性进程。
噬血细胞综合征 病情说明指导书
噬血细胞综合征病情说明指导书一、噬血细胞综合征概述噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是由感染、肿瘤等多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子所引起的过度炎症反应综合征。
该病分为原发性和继发性 HPS，可以影响各个年龄人群。
以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。
主要治疗措施为药物治疗。
英文名称：hemophagocytic syndrome，HPS其它名称：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：免疫系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：原发性 HPS 为遗传病。
发病部位：其他常见症状：持续发热、皮肤黏膜苍白、头晕、乏力主要病因：遗传、感染、肿瘤检查项目：血常规、血生化、凝血功能、免疫学检查、脑脊液检查、骨髓检查、病理检查、X 线、CT、MRI、基因检查重要提醒：本病起病急，预后差，出现相关症状后应及时就诊。
临床分类：病因不同，噬血细胞综合征可被分为“原发性”和“继发性”两大类。
1、遗传性或原发性噬血细胞综合征又称家族性噬血细胞综合征，常染色体隐性遗传。
2、获得性或继发性噬血细胞综合征（1）感染相关性噬血细胞综合征：多由病毒引起，称为病毒相关噬血细胞综合征，也可由细菌、真菌、原虫（尤其利什曼原虫）等引起。
（2）肿瘤相关性噬血细胞综合征：尤与恶性淋巴瘤相关（LAHS），最多见的淋巴瘤是T/NK 细胞淋巴瘤。
（3）巨噬细胞活化综合征：目前认为是HLH 的一种特殊类型，见于存在自身免疫性疾病（幼年性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等）的患者。
淋巴结肿大之间的鉴别诊断
淋巴结肿大之间的鉴别诊断编辑整理：尊敬的读者朋友们：这里是精品文档编辑中心，本文档内容是由我和我的同事精心编辑整理后发布的，发布之前我们对文中内容进行仔细校对，但是难免会有疏漏的地方，但是任然希望（淋巴结肿大之间的鉴别诊断）的内容能够给您的工作和学习带来便利。
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淋巴结肿大之间的鉴别诊断发表时间：2010—01—09发表者：丁建（访问人次：2193)一、感染性淋巴结肿大（一）非特异性淋巴结炎由局部组织的急慢性感染引起的相应引流区域的淋巴结肿大称非特异性淋巴结炎一般急性炎症时肿大的淋巴结有疼痛及压痛表面光滑呈严格的局限性有时可见淋巴管炎所致的“红线”自原发病灶走向局部肿大的淋巴结局部皮肤可有红肿热痛的炎症表现往往伴有发热及白细胞增高经治疗后淋巴结常可缩小慢性非特异性淋巴结炎常为相应区域的慢性炎症的结果肿大的淋巴结硬度中等常无局部红肿热痛的急性炎症表现急性非特异性淋巴结炎的特点是局部感染和相应区域的淋巴结肿大并存如面部五官或头颅的急性感染常引起颈部颌下耳后枕后等处的淋巴结肿大；躯干上部乳腺胸壁的急性感染引起腋窝淋巴结肿大；下肢及会阴部感染引起腹股沟淋巴结肿大慢性非特异性淋巴结炎最常见的部位是颌下淋巴结多见于过去有鼻咽喉或口腔感染者其次是腹股沟淋巴结由下肢及生殖器官的慢性炎症所致（二）特异性感染性淋巴结肿大1、淋巴结结核分为原发性和继发性两种,无其他原发结核病灶可寻者为原发性淋巴结结核，在胸肺腹或生殖器等病灶之后出现者为继发性淋巴结结核。
淋巴结结核最好发部位是颈淋巴结群，结核杆菌大多经扁桃体龋齿侵入形成原发性淋巴结结核，少数继发于肺或支气管结核，颈部一侧或双侧多个淋巴结肿大,大小不等，初期肿硬无痛，进一步发展淋巴结与皮肤及淋巴结之间相互粘连融，合成团形成不易移动的团块，晚期干酪样坏死液化形成寒性脓肿，进而破溃慢性溃疡瘦管形成，愈合后留有瘢痕,较严重病例可有全身结核毒性症状如低热盗汗消瘦等。
噬血细胞综合症
传染性单核细胞增多症
恶性组织细胞病（MH）
本病无血脂改变，外周血或骨髓中可发现异常组织细胞： 外周血、骨髓、淋巴结、肝、脾等组织中可找到恶性组织细
胞，支持MH； 恶性组织细胞对乙酸萘酚脂酶、酸性磷酸酶染色阳性，免
疫组化是细胞内链及链均阳性； HPS的中性粒细胞碱性磷酸酶活性可增高； MH血清铁蛋白和血管紧张素转换酶增高，组化染色见巨噬
脑脊液:压力升高，细胞数增多，5-20×106/L，但以淋巴细 胞为主，可有单核样细胞，蛋白升高，但也有脑炎症状明显 而脑脊液正常者。
免疫学检查:家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。 ANA、Coomb’s test可阳性
实验室检查
骨髓检查：骨髓多数增生活跃，在骨髓涂片的尾部可发现 单独存在或成团分布的噬血细胞性组织细胞增生，阳性率 为75％。但有少数病例早期仅表现为增生活跃，并无嗜 血细胞，病程晚期出现增生低下。
与其他疾病鉴别—
与全血细胞减少相关疾病鉴别： 恶性组织细胞病：骨髓见异常组织细胞，多无血脂改变。 再生障碍性贫血：肝脾不大，骨髓无噬血细胞。 白血病：骨髓及外周血可见原始细胞 其他疾病： 传染性单核细胞增多症 败血症 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮等。 以上疾病均可合并继发HLH疾病，需鉴别。
4. 高 甘 油 三 脂 血 症 和 ( 或 ) 低 纤 维 蛋 白 原 血 症 ， 甘 油 三 脂 ≥3.0mmol/L或纤维蛋白原＜1.5g/L; 5.骨髓、肝、脾、淋巴结组织细胞非恶性增生伴嗜血细胞现象; 6.NK细胞活性降低或完全缺少; 7.血清铁蛋白≥500mg／L； 8.可溶性CD25 (IL-2受体)≥2400u／ml；
细胞中大量抗核蛋白酶； 部分MH含有特异性染色体组织细胞增生症
LCH发病是以婴儿多见，2岁以上少见。 表现为发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、肺部浸润、N-S受
组织细胞增生症
组织细胞增生症X(血液系统）【概述】儿童时期组织细胞增生症（chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨噬细胞增生为一起特点的疾病。
由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚，因此分类比较困难。
最近几年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety）解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三大类（表41-1），即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症；Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染归并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。
对此类疾病不能仅靠临床病症和一样实验室检查，必需作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。
表41-1 儿童时期组织细胞增生症分类分类ⅠⅡⅢ细胞型郎格罕细胞单核-巨噬细胞单核-吞噬细胞系的恶性细胞细胞功能抗原表达具有抗原和吞噬细胞诊断特异性细胞镜下可见Birbeck颗粒，病灶部位细胞具有OKT6阳性的单核巨噬细胞特点组化染色非特异性脂酶阳性形态呈恶性组化染色非特异脂酶阳性病名LCH 家族性嗜血性网状细胞增生症恶性网状细胞病、急性单核细胞白血病一、郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞增生症x（Histiocytosisx，Hx）多以为是一组反映性增殖性疾病。
最近几年来由于分子生物学、免疫组织化学和超微结构技术的进展，已将本症的研究工作引向深切，慢慢在分型、诊断、医治和对预后的评估等方面取得了新的进展。
对本症的熟悉慢慢提高，以北京儿童医院为例，1956～1982年26年中，共收治172例，1982～1991年仅9年中，收治本症178例。
本症是以Langerhans细胞（LC）异样增生为特点。
既往依照临床病症将本症分为三种类型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。
骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨，而在儿童那么多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。
who组织细胞疾病和巨噬-树突细胞系肿瘤分类标准_概述及解释说明
who组织细胞疾病和巨噬-树突细胞系肿瘤分类标准概述及解释说明1. 引言1.1 概述在医学领域中，了解和准确分类细胞疾病和肿瘤是非常重要的。
细胞疾病和巨噬-树突细胞系肿瘤是两类普遍存在的问题，涉及到对细胞的异常状态进行定义和分类。
为了提供更好的治疗策略和指导医生进行个体化治疗，WHO（世界卫生组织）于某年某月发布了“Who组织细胞疾病分类标准”以及“巨噬-树突细胞系肿瘤分类标准”。
这两个分类标准对于诊断、预后评估以及制定合理的治疗方案起到重要作用。
1.2 文章结构本文将首先介绍WHO组织细胞疾病分类标准，分析其中包含的不同类型并解释其特征。
接下来将探讨巨噬-树突细胞系肿瘤分类标准，并比较其与WHO组织细胞疾病分类标准之间的异同。
最后通过总结两个分类标准的优势和局限性得出结论。
1.3 目的本文旨在提供对于WHO组织细胞疾病分类标准和巨噬-树突细胞系肿瘤分类标准的概述，并对其进行解释说明。
通过详细介绍这两个分类标准，读者将更好地理解并应用于临床实践中，从而提高对于细胞疾病和巨噬-树突细胞系肿瘤的认识水平，促进更精确、个体化的治疗方案的制定。
2. Who组织细胞疾病分类标准Who组织细胞疾病分类标准是世界卫生组织（World Health Organization，简称WHO）编制的一套针对组织细胞疾病的分类标准。
这套分类标准的目的是为了提供统一和标准化的术语和分级，以便医务人员能够更好地理解和沟通关于这些疾病的信息。
该分类标准主要针对肿瘤性和非肿瘤性组织细胞异常增生性疾病进行分类，并提供了详细描述每种类型的定义、诊断标准、临床特征等信息。
它包括了一系列不同类型的组织细胞异常增生性疾病，如淋巴瘤、白血病、骨髓增殖性异常等。
Who组织细胞疾病分类标准根据不同类型的异常增生程度和特征将这些疾病进行了分级。
分级不仅有助于医生进行正确诊断，也有助于确定适当的治疗方案。
此外，该分类还包括了一些特殊类型的组织细胞疾病，如再生障碍性贫血、骨髓增殖性肿瘤等。
Castleman 病 病情说明指导书
Castleman 病病情说明指导书一、Castleman 病概述Castleman 病（Castlemandisease，CD）又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。
是一种较为少见的淋巴增生性疾病。
突出的临床特点为无痛性淋巴结肿大。
CD 病因尚未完全明确，较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6（IL-6）、人类疱疹病毒-8（HHV-8）以及人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。
临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，可将CD 分为单中心型（unicentric CD，UCD）和多中心型（multicentric CD，MCD）。
前者往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好；后者则累及多个淋巴结区域，有较为明显的全身症状，预后较差。
英文名称：Castleman disease，CD其它名称：巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、血管滤泡淋巴样增生、淋巴组织肿瘤样增生、血管滤泡性淋巴结增生症相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：不会遗传发病部位：其他常见症状：常见无痛性淋巴结肿大主要病因：病因尚未完全明确检查项目：血常规、尿常规、血液生化、免疫学检查、骨髓检查、病理检查、CT、PET-CT重要提醒：本病的预后与患者受累的淋巴结数量有关，当患者受累单个淋巴结区域时，可以通过外科治疗取得较好的预后。
如累计多个淋巴结，可能预后较差，应做好相应的心理准备。
临床分类：1、根据病理学特点分型可以分为透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型（MIX）三种类型。
（1）HV 型：最常见，约占80%～90%。
淋巴结可见很多散在分布、增大的淋巴结滤泡样结构，较多透明变性的小血管穿越其中，这些毛细血管内皮明显肿胀，管壁增厚，晚期呈现玻璃样变。
淋巴滤泡周围有多层环状排列的淋巴细胞，形成洋葱皮样或帽带状结构。
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影像表现
局限型GLNH的影像学表现
：
GLNH可发生于全身各部位的淋巴结, 沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门 和腹膜后区域。约60%～70%发生于胸部,沿 胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其 次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部, 以腹膜后最常见。
X线
Ｘ线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明 确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚 的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴 瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺 门者可致邻近气管受压移位。
巨淋巴细胞增生症
刘某，女，32岁，查体发现右纵隔旁肿物， 家族史：有两人死于肺癌。
巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病， 病因尚不明确，患者多无症状，为异源性 的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血 管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年 由Castleman首先发现，故又称其为 Castleman病。 1956 年确定为良性非肿瘤性病变。
浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心 含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可 见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织 细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞 中，部分病例可发现大量胸腺小体。
临床表现
Biblioteka GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率 的76%～91%，而浆细胞型则较少见。 GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分 为2型:局限型和弥漫型。 局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组 淋巴结受累。 弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影 像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。
弥漫型GLNH可侵犯肺实质,其病理组织学 改变为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量 浆细胞在肺实质内浸润。 薄层ＣＴ上主要表现为毛玻璃样病灶、气 腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的 小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增 厚以及薄壁肺气囊。
总之,弥漫型GLNH是以患者具有全身症状, 肝脾肿大,表浅淋巴结肿大,多克隆性高免疫 球蛋白血症,肺门、纵隔或腹膜后淋巴结病 和肺实质受累为特征,无明显呼吸系统症状。 这些肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质 性肺炎的存在，其肺内ＣＴ表现亦具有相 当的特异性。 弥漫型GLNH如为透明血管型,其强化尤为 明显,可强烈提示该病的诊断。
CT
局限型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰 富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所 致。 增强ＣＴ可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影, 胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的 分支,腹部多来自腹主动脉分支。 ＣＴ强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速 率和剂量有关
局限型GLNH钙化较少，可见于5%～10%的 病例，且仅见于局限型透明血管型。
发病与病因
GLNH自1954年发现以来，关于GLNH的病 因尚存在两种不同的学说:
第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增 生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感 染所致。 第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴 组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发 生与IL-6调节障碍有关。
病理
在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型 透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数 量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮 细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同 心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发 生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小 体 浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大 量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或 不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免 疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸 腺小体。
X线
Ｘ线胸片表现为纵隔增宽和双侧肺门淋巴 结肿大、双肺可见边缘模糊的网织结节状 阴影以及胸腔积液等。
CT及MRI
ＣＴ或ＭＲＩ显示为纵隔、肺门或腹膜多组淋 巴结肿大,直径小于局限型GLNH,约为1 cm～6 ｃｍ。 弥漫型GLNH如为透明血管型,其ＣＴ或ＭＲＩ 强化明显,强化程度类似于胸腹部主动脉,有一 定特征性,可强烈提示弥漫型GLNH的诊断; 如为浆细胞型,ＣＴ或ＭＲＩ仅轻度或中等度 强化,缺乏特征性,此时与纵隔内或腹膜后淋巴 瘤、淋巴结转移瘤及淋巴结结核鉴别诊断困难, 确诊需穿刺活检或手术病理检查。
ＣＴ图像上钙化呈典型的分支状或斑点状 影,散在或簇状分布于病变中央区。
局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴 有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性 强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。
MRI
ＭＲＩ检查对GLNH的诊断同样具有较高的 临床应用价值 ＳＥ序列Ｔ1ＷＩ肿块呈等信号,Ｔ2ＷＩ呈均 匀性高信号。 肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为 其典型表现。
ＭＲ动态增强：肿块的增强方式与ＣＴ基 本相同
ＭＲＩ的缺点是显示特征性的钙化不如Ｃ Ｔ,但其多方位成像对病变定位及显示其毗 邻关系较ＣＴ优越。
鉴别诊断
局限型GLNH 95%以上是透明血管型,ＣＴ 或ＭＲＩ表现为富血管性病变,故应与以下 病变相鉴别 ：
1、纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局 限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张 扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而 GLNH则按淋巴链分布。 2、副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸 内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死 囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且 临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局 限型GLNH一般无囊变坏死改变。
ＣＴ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜 后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度 影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均 匀 ＣＴ增强扫描示病变强化明显,强化程度几 乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。 ＣＴ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即 明显强化,ＣＴ值高达114 Hu～196 Ｈu,平均 133 Ｈu,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍 持续强化,ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu,平均92 Ｈu。
治疗及预后
本病首选治疗为手术切除，几乎所有病例 均能治愈，术后血红蛋白、血沉、丙种球 蛋白可恢复正常。若肿块因粘连无法切除， 有报道认为可行放射治疗( 照射剂量: 2 700 cGy~4 000 cGy)也能使病灶消退，或可同时 辅以激素治疗，预后较好。
谢谢
总之,局限型透明血管型GLNH的特征有:单 发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块; 肿块呈显著均匀或不甚均匀强化;病灶中央 可见呈簇状分布的分支状钙化;一般无出血 和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的 肿瘤进行鉴别。
弥漫型GLNH的影像学表现
弥漫型GLNH病理上多为浆细胞型,少数为 透明血管型，其影像学表现复杂多样 主要影像学表现为纵隔、肺门或腹膜后多 组淋巴结肿大、肺实质内淋巴细胞间质性 肺炎和胸腔积液等。
局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可 见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4 倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后 良好。 弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫 血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克 隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任 何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男 性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激 素疗法为主,预后较差。