巨幼细胞性贫血
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巨幼细胞性贫血
三、发病机制 ：
2、发病机制：
叶酸
Vit B12催化
四氢叶酸
Vit B12↓
RBC分裂、增殖时间↑Hb
叶酸↓ 四氢叶酸↓ DNA合成↓ 合成不受影响
RBC核发育落后于细胞浆
贫血
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RBC体积变大易破 坏
6
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巨幼细胞性贫血
甲基丙二酸，参与三羧酸循环，神经髓鞘 脂蛋白形成有关，堆积神经精神症状。
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缺铁性贫血
五、实验室检查：
1、血象： 大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等，
红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多，核右移。 严重时白细胞、血小板会全血细胞少。
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巨幼细胞性贫血
五、实验室检查：
2、骨髓象： 增生性贫血。 幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼
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巨幼细胞性贫血
叶酸治疗后反应：
1-2天后食欲好转， 骨髓巨幼RBC可转正常。
2-4天后网织RBC增加，4-7天达高峰，
2-6周RBC、HB恢复正常。
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巨幼细胞性贫血
疗效标准：
1．有效：经过治疗后患者的症状贫血及消 化系统症状消失；血象恢复正常，粒细胞分 叶过多现象消失；骨髓象恢复正常。
3、叶酸、B12的测定：
VitB12 < 74pmol/L
叶酸 < 6.81nmol/L
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巨幼细胞性贫血
六、诊断和鉴别诊断
1．临床表现
（1）一般有慢性贫血症状。 （2）有消化道症状，食欲不振或消化不良， 舌痛、舌红、舌乳头萎缩较常见。 （3）神经系统症状，多见于维生素B12缺乏 者。
（二）、叶酸缺乏的原因
1、摄入量不足: 绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰
wenku.baidu.com
富
（加热破坏）
人乳、牛乳足够，羊乳不
足
2、药物作用：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药
3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。
4、需要增加：早产儿、慢性溶血。
5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢 的酶缺陷。
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胞叶酸测定<227nmol/L；
（6）血清维生素B12 测定<29.6pmol/L （7）血清内因子阻断抗体阳性
（8）放射性核素双标记维生素B12进行吸收试验， 24小时维生素B12排出量<10%。
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巨幼细胞性贫血
具备上述:1的（1）或（2），和2的（1）、 （3）或（2）、（4）者诊断为叶酸缺乏的巨 幼细胞贫血； •具备1的（1）或（2），和2的（1）、（3） 或（2）、（5）者诊断为维生素B12缺乏的巨幼 细胞贫血； •具备上述1的（1）、（2）、（3），和2的 （1）、（3）、（6）、（7）者怀疑有恶性贫 血，（8）为 确诊试验。
治疗后反应：
6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。 2-4天后精神症状好转， 网织RBC增加，6-7天达高峰，2周降至正常。 精神神经症状恢复较慢。
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巨幼细胞性贫血
2.叶酸缺乏为主者:
叶酸 5mg Tid 数周 同时口服VitC促进利用 使用抗叶酸制剂者 ：甲酰四氢叶酸钙治疗, 先天性叶酸吸收障碍者 ： 叶酸量15~50mg/日
红细胞巨幼变。“核幼浆老”。 粒系 、巨核系巨幼变。
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巨
幼
巨早幼红细胞
贫
骨
巨晚幼红细胞
髓
象
Howell-Jolly小体
巨中幼红细胞增多
MA骨髓象：巨早幼中幼红细胞易见，可见H-J小体
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巨杆状核粒细胞 核肿胀，粗大，不规则，染色质疏松
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RED
巨幼细胞性贫血 五、实验室检查：
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巨幼细胞性贫血 二、病因
(一)、维生素B12缺乏
(二)、叶酸缺乏
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巨幼细胞性贫血
（一）维生素B12缺乏的原因
1、摄入量不足
动物性食物：丰富 植物性食物：几乎不含
2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存
3、需要量增加： 生长发育快
严重感染
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巨幼细胞性贫血
2. 部分有效：经过治疗后患者的症状明显 改 善 ； 血 红 蛋 白 可 上 升 3 0 g/L； 骨 髓 细 胞 形 态基本正常。
TB、感染。
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巨幼细胞性贫血
四、临床表现：
1、一般表现: 以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点
或瘀斑。 2、贫血表现:
睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸, 疲乏无力,肝脾肿大。 3、消化系统症状:
厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。
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巨幼细胞性贫血
牛肉样舌
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巨幼细胞性贫血
鉴别：
• MDS；
• 少数巨幼贫可有明显的全血细胞减少， 与AA鉴别； • 肝病； • Vit B12缺乏症与神经系统疾病； • 溶贫。
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巨幼细胞性贫血 七、治疗原则：
（一）、一般治疗： 注意营养、辅食； 防治感染； 震颤明显可鼻饲对症。
（二）、病因治疗：
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巨幼细胞性贫血
（megaloblastic anemia）
綦江区人民医院 2016.03.24
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巨幼细胞性贫血
一、概念：
巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia）是由于 维生素B12或（和）叶酸缺乏，导致DNA合成障碍所引起 的一类贫血。
婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。
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巨幼细胞性贫血
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（1）大细胞贫血，平均红细胞体积（MCV）>100
实 验
fl，多数红细胞为大椭圆形 （2）白细胞和血小板可减少，中性分叶核分叶 过多
室 （3）骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变
检 （4）叶酸测定，血清叶酸<6.81nmol/L，红细胞
查
叶酸<227nmol/L； （5）血清维生素B12测定<74~103pmol/L，红细
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舌面光滑
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巨幼细胞性贫血
四、临床表现：
4、精神神经症状:
VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现： 烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、
体智力发育落后。
VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）: 震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、
踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。
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巨幼细胞性贫血
（三）VitB12和叶酸治疗:
1.有精神神经症状者以VitB12治疗为 主：
肌注VitB12 100ug/次 2~3次/w 数周 单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。
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巨幼细胞性贫血 神经系统受累表现：1mg/日，2周以上。 VitB12 吸收缺陷： 1mg/月，长期应用。
三、发病机制 ：
2、发病机制：
叶酸
Vit B12催化
四氢叶酸
Vit B12↓
RBC分裂、增殖时间↑Hb
叶酸↓ 四氢叶酸↓ DNA合成↓ 合成不受影响
RBC核发育落后于细胞浆
贫血
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RBC体积变大易破 坏
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巨幼细胞性贫血
甲基丙二酸，参与三羧酸循环，神经髓鞘 脂蛋白形成有关，堆积神经精神症状。
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缺铁性贫血
五、实验室检查：
1、血象： 大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等，
红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多，核右移。 严重时白细胞、血小板会全血细胞少。
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巨幼细胞性贫血
五、实验室检查：
2、骨髓象： 增生性贫血。 幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼
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巨幼细胞性贫血
叶酸治疗后反应：
1-2天后食欲好转， 骨髓巨幼RBC可转正常。
2-4天后网织RBC增加，4-7天达高峰，
2-6周RBC、HB恢复正常。
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巨幼细胞性贫血
疗效标准：
1．有效：经过治疗后患者的症状贫血及消 化系统症状消失；血象恢复正常，粒细胞分 叶过多现象消失；骨髓象恢复正常。
3、叶酸、B12的测定：
VitB12 < 74pmol/L
叶酸 < 6.81nmol/L
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巨幼细胞性贫血
六、诊断和鉴别诊断
1．临床表现
（1）一般有慢性贫血症状。 （2）有消化道症状，食欲不振或消化不良， 舌痛、舌红、舌乳头萎缩较常见。 （3）神经系统症状，多见于维生素B12缺乏 者。
（二）、叶酸缺乏的原因
1、摄入量不足: 绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰
wenku.baidu.com
富
（加热破坏）
人乳、牛乳足够，羊乳不
足
2、药物作用：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药
3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。
4、需要增加：早产儿、慢性溶血。
5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢 的酶缺陷。
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胞叶酸测定<227nmol/L；
（6）血清维生素B12 测定<29.6pmol/L （7）血清内因子阻断抗体阳性
（8）放射性核素双标记维生素B12进行吸收试验， 24小时维生素B12排出量<10%。
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RED
巨幼细胞性贫血
具备上述:1的（1）或（2），和2的（1）、 （3）或（2）、（4）者诊断为叶酸缺乏的巨 幼细胞贫血； •具备1的（1）或（2），和2的（1）、（3） 或（2）、（5）者诊断为维生素B12缺乏的巨幼 细胞贫血； •具备上述1的（1）、（2）、（3），和2的 （1）、（3）、（6）、（7）者怀疑有恶性贫 血，（8）为 确诊试验。
治疗后反应：
6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。 2-4天后精神症状好转， 网织RBC增加，6-7天达高峰，2周降至正常。 精神神经症状恢复较慢。
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巨幼细胞性贫血
2.叶酸缺乏为主者:
叶酸 5mg Tid 数周 同时口服VitC促进利用 使用抗叶酸制剂者 ：甲酰四氢叶酸钙治疗, 先天性叶酸吸收障碍者 ： 叶酸量15~50mg/日
红细胞巨幼变。“核幼浆老”。 粒系 、巨核系巨幼变。
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巨
幼
巨早幼红细胞
贫
骨
巨晚幼红细胞
髓
象
Howell-Jolly小体
巨中幼红细胞增多
MA骨髓象：巨早幼中幼红细胞易见，可见H-J小体
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巨杆状核粒细胞 核肿胀，粗大，不规则，染色质疏松
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巨幼细胞性贫血 五、实验室检查：
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巨幼细胞性贫血 二、病因
(一)、维生素B12缺乏
(二)、叶酸缺乏
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巨幼细胞性贫血
（一）维生素B12缺乏的原因
1、摄入量不足
动物性食物：丰富 植物性食物：几乎不含
2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存
3、需要量增加： 生长发育快
严重感染
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巨幼细胞性贫血
2. 部分有效：经过治疗后患者的症状明显 改 善 ； 血 红 蛋 白 可 上 升 3 0 g/L； 骨 髓 细 胞 形 态基本正常。
TB、感染。
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巨幼细胞性贫血
四、临床表现：
1、一般表现: 以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点
或瘀斑。 2、贫血表现:
睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸, 疲乏无力,肝脾肿大。 3、消化系统症状:
厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。
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巨幼细胞性贫血
牛肉样舌
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巨幼细胞性贫血
鉴别：
• MDS；
• 少数巨幼贫可有明显的全血细胞减少， 与AA鉴别； • 肝病； • Vit B12缺乏症与神经系统疾病； • 溶贫。
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RED
巨幼细胞性贫血 七、治疗原则：
（一）、一般治疗： 注意营养、辅食； 防治感染； 震颤明显可鼻饲对症。
（二）、病因治疗：
RED
巨幼细胞性贫血
（megaloblastic anemia）
綦江区人民医院 2016.03.24
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巨幼细胞性贫血
一、概念：
巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia）是由于 维生素B12或（和）叶酸缺乏，导致DNA合成障碍所引起 的一类贫血。
婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。
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巨幼细胞性贫血
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（1）大细胞贫血，平均红细胞体积（MCV）>100
实 验
fl，多数红细胞为大椭圆形 （2）白细胞和血小板可减少，中性分叶核分叶 过多
室 （3）骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变
检 （4）叶酸测定，血清叶酸<6.81nmol/L，红细胞
查
叶酸<227nmol/L； （5）血清维生素B12测定<74~103pmol/L，红细
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舌面光滑
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巨幼细胞性贫血
四、临床表现：
4、精神神经症状:
VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现： 烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、
体智力发育落后。
VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）: 震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、
踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。
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巨幼细胞性贫血
（三）VitB12和叶酸治疗:
1.有精神神经症状者以VitB12治疗为 主：
肌注VitB12 100ug/次 2~3次/w 数周 单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。
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RED
巨幼细胞性贫血 神经系统受累表现：1mg/日，2周以上。 VitB12 吸收缺陷： 1mg/月，长期应用。