风湿热ppt课件

注意： 心脏损害常发生于首 次发病的1～2周内!！
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一般表现 心脏炎（40% ～50%） 关节炎（50% ～60%） 舞蹈病（3 %～7%） 皮肤症状（﹤7%）
关节炎
▤
大关节红、肿、热、痛 游走性，不留后遗症 持续数日～4周
▤ ▤
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一般表现 心脏炎（40% ～50%） 关节炎（50% ～60%） 舞蹈病（3 %～7%） 皮肤症状（﹤7%）
心内膜 心肌
A组β链球菌 下丘脑/尾核
发病机制
链球菌 咽峡炎
链球菌 与宿主 组织的 交叉抗 性原 刺激防 御性免 疫反应
免疫耐 受被破 坏
发生相 应靶器 官的免 疫性损 伤 免疫反 应自行 消退
风湿热
清除链 球菌
无病
பைடு நூலகம்
提纲
□ □ □ □ □ □ □ □
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后
舞蹈病
▤ 好发年龄 8～12岁，女多于男。 ▤ 链球菌咽炎后1～6月发病 ▤ 不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、 皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈， 语言障碍，细微动作不协调。 ▤ 早期表现为情绪和性格改变 ▤ 持续1 ～3月，可长达1 ～2年 ▤ 常合并心脏炎
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一般表现 心脏炎（40% ～50%） 关节炎（50% ～60%） 舞蹈病（3 %～7%） 皮肤症状（﹤7%）
皮肤症状
□ 皮下小结 4%～7%，发于大关节伸面及枕、 额、脊突处。0,1 ～1cm, 质硬，2 ～4周消失。常伴 心脏炎。 □ 环形红斑 已少见，环形或半环形红斑时隐 时现，可持续数周。 □ 其它皮疹 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑
风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 • 临床表现的变迁 -- 发病率下降 -- 病情变轻，不典型 -- 可主要表现为单纯性心肌炎 • 仍然是主要的后天性心脏病 --1960’ 10.60% （住院心脏病第 1 位） --1970’ 7.00% ( 住院心脏病第 2 位） --1980’ 2.00% （住院心脏病第 3 位 ） --1990’ 0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ）
▦ 变性渗出期（1月左右） * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 ▦ 增殖期（3～4月） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体（Aschoff body) ▦ 硬化期 * 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣 * 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性
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风湿热
杨锡强：
风湿热
RHEUMATIC FEVER
提纲
□ □ □ □ □ □ □ □
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后
提纲
□ □ □ □ □ □ □ □
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后
多核巨噬细胞
纤维素样物质
淋巴细胞 风湿小体模式图
▦ 变性渗出期（1月左右） * 部位：心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 ▦ 增殖期（3～4月） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体（Aschoff body) ▦ 硬化期 * 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣 * 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性
风湿热的发病率 20 10 ‰
发展中国家
5 4321
中国 发达国家
1930’ 40’ 50’ 60’ 70’ 80’ 90’
风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 • 临床表现的变迁 -- 发病率下降 -- 病情变轻，不典型 -- 可主要表现为单纯性心肌炎 • 仍然是主要的后天性心脏病 --1960’ 10.60% （住院心脏病第 1 位） --1970’ 7.00% ( 住院心脏病第 2 位） --1980’ 2.00% （住院心脏病第 3 位 ） --1990’ 0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ）
▤ 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 ▤ 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积，关节/ 滑膜液IC↑，补体成分↓，CIC ↑
▤ T细胞异常：CD4/CD8 ↑，TH2 ↑，IL-1 ↑， IL-6 ↑，粘附分子ICAM-1 ↑（尤见于心肌 损害者）
荚膜：透明质酸酶
关节
细胞膜：M蛋白、M相关蛋白 心肌 糖蛋白 原生质膜：蛋白、脂质、糖
-- 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛
-- 失健表现
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一般表现 心脏炎（40% ～50%） 关节炎（50% ～60%） 舞蹈病（3 %～7%） 皮肤症状（﹤7%）
-- 心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力 差和心搏减弱。心电图：PR间期延长，ST-T改 变，QT延长 -- 心内膜炎 心尖部SM II～III级和DM中期隆隆样杂音， 主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消失，反 复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病） -- 心包炎 积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩 擦音。常提示严重心脏炎和发生心力衰竭。 -- 心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎
提纲
□ □ □ □ □ □ □ □
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后
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一般表现 心脏炎（40% ～50%） 关节炎（50% ～60%） 舞蹈病（3 %～7%） 皮肤症状（﹤7%）
-- 发热
急性起病…. 38 0C～40 0C， 2周后低热 隐匿起病…. 低热或无热
提纲
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概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后
病因
- A组β溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。
- 约 0.3%～3% 病例于 2 ～5 周后发生风湿热， 取决于： * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质
发病机制
链球菌感染诱导的异常免疫反应