第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

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自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗

自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。

在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。

临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。

本病罕见。

实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。

直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2%～4%）始终阴性。

阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%～2.5%）是因为其自身抗体是IgA 型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。

另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。

冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。

此类患者本实验阳性，4℃时效价>1:1000，少数患者2～5℃效价为1:16～2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。

冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。

红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。

诊断标准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。

临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。

半数有脾肿大，1/3患者有黄疸及肝大。

继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。

②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。

a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。

网织红细胞增多。

b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。

c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。

2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。

这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。

免疫性溶血性贫血的分类见下表。

免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验包括直接（DATG）法和间接（IATG）法。

（1）原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。

分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。

直接试验应用抗人球蛋白试剂[抗IgG和（或）抗C3d]与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。

抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察（玻片法）间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。

抗人球蛋白间接试验原理示意图及结果观察（试管法）结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。

（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶血性贫血、输血引起溶血性贫血和新生儿同种免疫性溶血性贫血。

阴性不能排除免疫性溶血性贫血。

3.冷凝集素试验（1）原理：冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。

凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。

参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价＜1:32（4℃）。

（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1:1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1:1000。

自身免疫性溶血性贫血诊断标准

自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血是一种由于针对溶血因子、抗原颗粒或抗
体导致红细胞提前破坏而引起的贫血类型。

它具有不一样的诊断标准，目前普遍认为应用多方面诊断才能确诊自身免疫性溶血性贫血。

一、血液病理学检查
血液病理学包括血象检查、溶血试验：血象检查中，血红蛋白与血小
板偏低，红细胞分布宽度可增宽，血细胞抗凝试验可出现贫血紊乱；
溶血试验中，完全性溶血试验可显示红细胞减少；呈试可检出免疫性
抗体，表明出现免疫性溶血。

二、抗体检测
自身免疫性溶血性贫血的诊断可采用抗Nikolsky（NA）、反飞行抗体（FA）、反脆皮病毒抗体（CB）和反抗乙型肝炎病毒抗体（AV）的实
验检查，四者均有可能存在。

若其中任一项抗体检出异常，即表明该
患者可能患有自身免疫性溶血性贫血。

三、病理学检查
病理学检查可以提供初步诊断线索，尤其是处理组织标本后冰冻切片
上可见叠层脱落细胞和少量脱水细胞在原发性贫血中是间接但重要的
诊断证据。

自身免疫性溶血性贫血诊断标准主要涉及血液病理学，抗体检测
及病理学检查，从多方面综合考虑才能确诊。

但在确诊此类贫血症状前，应先排除其它原因性贫血，如心血管及消化系统病变，营养不良
甚至贫血病毒侵袭等。

自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗PPT

康复指导
避免接触可能引发溶血性贫血的物质，如某些药物、化学物质等
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等
定期进行血液检查，以便及时发现病情变化
保持乐观心态，积极配合治疗，增强自身免疫力
注意事项
避免接触可能引发自身免疫性溶血性贫血的物质，如某些药物、食物等。保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食、适当运动等。定期进行体检，以便及时发现并治疗自身免疫性溶血性贫血。保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑。
患者年龄：年龄越大，预后越差
并发症：并发症的出现会影响预后
随访建议
定期复查血常规、肝功能、肾功能等指标
监测药物副作用，如肝功能异常、肾功能
异常等
观察病情变化，如贫血症状加重、血红蛋白
下降等
调整治疗方案，如药物剂量调整、更换药物
等
转归情况
病情稳定：经过治疗，病情得到控制，血红蛋白水平恢复正常病情反复：治疗后病情反复，血红蛋白水平波动较大病情加重：治疗效果不佳，血红蛋白水平持续下降病情缓解：经过治疗，病情得到缓解，血红蛋白水平逐渐恢复正常
影响因素
疾病类型：不同类型预后不同
治疗方案：治疗方案的选择对预后有重要影响
影像学检查：脾肿大等
实验室检查
血常规检查：观察红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板等指标
血清学检查：检测抗红细胞抗体、抗血小板抗体等
骨髓检查：观察骨髓造血功能，判断骨髓增生程度
基因检测：检测相关基因突变，如G6PD 缺乏症等
免疫学检查：检测免疫球蛋白、补体等指标
影像学检查：观察脾脏、肝脏等器官情况，判断疾病严重程度
诊断标准
贫血症状：如疲劳、呼吸困难、心悸等

溶血性贫血及其实验诊断

溶血性贫血及其实验诊断溶血性贫血定义：是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。

续表要点27：溶血存在的实验检查溶血性贫血检验的基本方法及应用显示溶血的检验（1）血浆游离血红蛋白测定1）原理：利用血红蛋白具有类过氧化物酶活性的特点，采用过氧化物酶法检测。

血红蛋白可催化H202释放新生态氧，使联苯胺氧化成为蓝紫色。

根据显色深浅，可测出血浆游离血红蛋白的量。

参考值：＜40mg/L。

2）临床意义：血管内溶血时显著升高；珠蛋白生成障碍性贫血、自身免疫性溶贫时轻度增高；血管外溶血、红细胞膜缺陷性溶贫时不增高。

（2）血清结合珠蛋白（Hp）测定1）原理：在待测血清中加入一定量的血红蛋白液，使之与待测血清中的结合珠蛋白（HP）形成Hp-Hb 复合物。

通过电泳法将结合的Hp-Hb复合物与未结合的Hb分开，测定Hp-Hb复合物的量，从而得到血清中结合珠蛋白的含量。

参考值：0.8～2.7g/L2）临床意义：增高见于妊娠、慢性感染、恶性肿瘤等，但不能排除溶血；减低见于各种溶血、肝病或无结合珠蛋白血症、巨幼细胞贫血等。

（3）血浆高铁血红素白蛋白测定1）原理：血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区558nm处有一最佳吸收区带。

结果：阴性。

2）临床意义：血管内溶血时阳性。

（4）血红蛋白尿测定1）原理：血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。

其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。

结果：尿隐血试验阴性。

2）临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增多。

遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿症及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

自身免疫性溶血性贫血

1．支持治疗：
• ①应尽量避免或减少输血。AIHA由于存在自身抗体，增加了交叉配血难度，增大了同种抗体致溶血性输血反应的危险。
• ②输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。对于急性溶血性贫血患者，出现严重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。对于慢性贫血患者，HGB在70 g/L以上可不必输血；HGB在50~70 g/L时如有不能耐受的症状时可适当输血；HGB在50 g/L以下时应输血。
• 有效者泼尼松剂量在4周内逐渐减至20~30 mg/d，以后每月递减（减少2.5~10.0 mg），在此过程中严密检测HGB水平和网织红细胞绝对值变化。泼尼松剂量减至5 mg/d并持续缓解2~3 个月，考虑停用糖皮质激素。
• 冷抗体型AIHA多为继发性，治疗与温抗体型AIHA不同，详见继发性AIHA治疗。
• 2．分型：
• （1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
• （2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
合温度为0~5 ℃。
• ②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT ）检测血清中的游离温抗体。
• ③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温
度为0~5 ℃。冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。
系统感染
支原体感染
衣原体感染
一、AIHA诊断、分型及特异性检查
表1

自身免疫性溶血性贫血的诊断与鉴别诊断

低自身免疫性疾病的风险。
注意事项
及早就医
一旦出现贫血症状，如乏力、头晕、心悸等，应及时就医，进行相关检查，以便早期诊断和治疗。
避免过度劳累
过度劳累可能加重自身免疫性溶血性贫血的症状，患者应合理安排作息时间，避免过度劳累。
遵医嘱治疗
自身免疫性溶血性贫血的治疗需要综合考虑患者的具体情况，制定个性化的治疗方案。患者应遵医嘱按时服药，定期复查，及时调整治疗方案。
淋巴增殖性疾病
如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等，可出现自身免疫性溶血性贫血，但同时伴有淋巴组织增殖的临床表现。
06
治疗与预后
治疗原则
01
02
03
去除病因
积极寻找并去除导致溶血性贫血的病因，如感染、药物使用等。
控制溶血
通过药物治疗、输血等措施控制溶血过程，减轻贫血症状。
促进造血
补充造血原料，刺激骨髓造血功能，提高红细胞生成能力。
机体免疫系统异常激活，产生针对自身红细胞的抗体（主要为IgG类抗体）。
抗体与红细胞膜上的抗原结合，形成抗原抗体复合物，激活补体系统，导致红细胞膜损伤和红细胞破坏。
骨髓代偿不足
其他因素
红细胞破坏加速，骨髓代偿性增生不足以弥补损失，导致贫血。
如T细胞免疫调节异常、细胞因子参与等也可能在发病机制中发挥作用。
溶血性贫血的重要试验。
诊断方法
病史询问
了解患者有无自身免疫性疾病、感染、药物使用等病史，有助于诊断。
体格检查
观察患者有无黄疸、肝脾肿大等体征，评估贫血的严重程度。
实验室检查结果分析
综合血常规、网织红细胞计数、外周血涂片、Coombs试验等实验室检查结果，进行诊断。

主管检验技师考试临床血液学检验讲义第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

资料收集于网络，如有侵权请联系网站删除第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。

这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG 或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。

免疫性溶血性贫血的分类见下表。

免疫性溶血性贫血的分类）法和间接（DATGIATG）法。

包括直接（抗人球蛋白试验 2.）。

分为检测红细胞表面有无不完全抗）原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（1IgG（），以前者DAGT体的直接抗人球蛋白试验（IAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（最常用。

分子结合，如红细胞表面存抗和（或）IgG抗[直接试验应用抗人球蛋白试剂与红细胞表面的IgGC3d] 在自身抗体，出现凝集反应。

只供学习与交流．资料收集于网络，如有侵权请联系网站删除抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察（玻片法）间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。

间接试验原理示意图及结果观察（试管法）抗人球蛋白结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。

阴性不能排除免疫性溶血性贫血。

3.冷凝集素试验（1）原理：冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。

凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。

参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价＜1:32（4℃）。

自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断考点总结

自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断考点总结<大纲要点>1.自身免疫性溶血的检验及其应用2.自身免疫性溶血性贫血的实验诊断（掌握到熟练掌握）一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。

免疫性溶血性贫血的分类见下表。

免疫性溶血性贫血的分类分类抗体型别自身免疫性溶血性贫血通常为温抗体，IgG为主温反应性抗体型以温抗体IgG为主，少部分IgA、C3冷反应性抗体型通常为IgG、补体冷凝集素综合征几乎均为IgM阵发性冷性血红蛋白尿症一般为IgG药物免疫性溶血免疫复合物型、IgG、IgM等同种免疫新生儿溶血症ABO、Rh、MN型血型不合输血ABO、Rh型2.抗人球蛋白试验（Coombs试验）（熟练掌握）包括直接（DATG）法和间接（IATG）法。

原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。

分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。

直接试验应用抗人球蛋白试剂[抗IgG和（或）抗C3d]与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。

结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。

抗人球蛋白间接试验原理示意图及结果观察（试管法）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶血性贫血、输血引起溶血性贫血和新生儿同种免疫性溶血性贫血。

自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断

自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断与治疗杨和军（山东菏泽市立医院输血科，274031）1.引言自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体免疫调节异常，产生自身抗体或/和补体，结合在红细胞膜上，导致外周红细胞破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。

溶血涉及到红细胞半衰期的缩短，典型AIHA患者红细胞半衰期由正常的100天左右降至几天。

类似于其它的自身免疫性疾病，AIHA也存在患者免疫系统对自身组织的攻击，即攻击自身红细胞。

抗体和补体致敏的红细胞要么发生溶血，要么被携带Fc受体和补体受体的细胞吞噬。

一些学者将AIHA与抑制或破坏造血细胞的自身反应性T淋巴细胞导致的再生障碍性贫血做了比较，认为二者真正的区别在于后者的自身免疫攻击是发生在红细胞成熟的早期阶段。

2.流行病学AIHA是一种少见病，发病率为2. 6 / ( 10万人·年) ，与白血病发病率［2. 71 / ( 10 万人·年) ］相近。

AIHA可见于各个年龄组，但以成人为多。

温抗体型AIHA是最常见的类型，成人多见，女性多于男性。

原发性免疫缺陷病的儿童也常伴有AIHA。

迄今，尚未发现AIHA 有罹患倾向、遗传易感性和年龄预选。

3.发病机制与分类3.1. 发病机制病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。

3.1.1.遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的AIHA，抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。

其他小鼠较少出现类似表现，提示本病的发生可能与遗传素质有关。

CTL相关抗原4 (cytotoxic T lymphocyteassociated protein4，CTLA-4)是激活T细胞表达的膜蛋白，对T细胞增生起负调节作用，属免疫球蛋白超家族成员。

自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗课件(PPT48张)

有效者中3例分别在第7、8、10月复发，再次予利妥昔单抗，再次达CR
沈志祥，孙慧平. 2006血液病学新进展[M]. 北京：人民卫生出版社，2006：345-348. Zecca M. et a1．Blood, 2003, 10l(10)：38573861．
治疗进展
—单克隆抗体
• Cammpath-1H是人源化的针对CD52的单克隆抗体, IgG1型 • CD52表达在人淋巴细胞和单核细胞上,其他血细胞上缺乏, 单克隆抗体结合CD52+细胞后通过补体依赖的或抗体依赖的细胞毒作用, 或通过细胞凋亡的机制清除CD52+的细胞, 它可以长时间、严重地抑制外周血中的T、B细胞。 • 用法：第一周成人首剂为3mg, 逐渐加量至10mg, 在患者耐受的情况下用至30mg • 毒副作用与美罗华类似, 尤其是停用该药后免疫抑制作用还能够持续一段时间, 在此期间很容易发生感染
治疗进展
• 人工合成肽段竞争结合自身抗体 • 细胞因子治疗 • 其它治疗 —环孢素、达那唑、霉酚酸酯、双磷酸盐
双磷酸盐治疗AIHA
• 脂质化的双磷酸盐有抑制巨噬细胞的作用，从而阻断被抗体介导及补体调理后的红细胞被巨噬细胞吞噬 • Naito等在鼠体内外均发现脂质化的双磷酸盐可以被巨噬细胞吞噬后引起其凋亡,出现巨噬细胞的核浓集、核碎裂和细胞皱缩等凋亡现象 • Jordan等在AIHA鼠动物模型中发现脂质化的双磷酸盐可以降低红细胞破坏,其主要是通过阻断和去除巨噬细胞来完成的,并且此作用可以持续1-2周,可以起到短期“切脾” 的作用 • 虽然动物实验非常成功,但尚缺乏人体应用的证据
Hb尿测定
实验室检查—溶血的证据
• 红细胞代偿性增生的证据骨髓红系代偿性增生红细胞形态改变多色性及Howell-Jolly小体等网织红细胞增多红细胞糖化血红蛋白减少或肌酸含量增多

溶血性贫血的诊断和治疗

实验室检查
确定是否为溶血性贫血：
⑤血管内溶血的检查：
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH
红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，绝对值升高
外周血中出现幼红细胞，类白血病反应骨髓幼红细胞增生红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
溶血性贫血的诊断和治疗
讲授目的和要求
掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点
讲授主要内容
HA的定义
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病因
单击此处添加正文。
临床表现
单击此处添加正文。
实验室检查
诊断治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血
病因
红细胞内在缺陷
遗传性：膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病肽链合成量的异常：海洋性贫血肽链质的异常：异常血红蛋白病获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
自身免疫性溶血性贫血
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（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
单击此处添加小标题

自身免疫性溶血性贫血的实验诊断及治疗

大血流量；Ｆ能促进神经病损后的肌梭的细胞分化，促进ＮＧ可皮肤和肺的成纤维细胞的修复。有研究发现，Ｆ是成年大ＮＧ鼠胰腺细胞生理学中的重要调节因子之一，增强葡萄糖引起能的胰岛素分泌作用，可能是细胞自分泌或旁分泌调节的机制有之一］。另外，研究发现成骨细胞存在ＮＧ的低亲和力受有Ｆ体ＩＧＦ内源性和外源性的ＮＮＲ，ＧＦ可与ＬＮＧＦ结合，到Ｒ达
・
２４・０
检验医学与临床２００９年２月第６卷第３期
ＬｂＭｅｌ，ｅｒａｙ２０，１６Ｎｏ３ａｄＣｉＦｂｕｒ０９Ｖｏ．，．ｎ
致神经细胞紧张性增强，奋性降低，血管扩张增强，而加兴使从
等机制使神经功能逐渐恢复，成一定的神经功能恢复与代偿形
功效，善神经传导，进脑电活动的恢复。但由于血脑屏障改促
的选择性通透作用和ＮＧＦ的半衰期短，非病理状态下应用故
从而实现保护损伤神经元的作用；制程序性细胞死亡。增加抑脑血流量，改善脑缺血引起的损伤。（）ＤＮＢＮＦ存在于２ＢＦ：Ｄ大脑皮质、质、脑、马等部位，受体为Ｔｒ。脑损伤髓小海其ｋＢ

主管检验技师考试临床血液学检验讲义第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

免疫性溶血性贫血的分类见下表。

免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验包括直接（DATG）法和间接（IATG）法。

（1）原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。

分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。

直接试验应用抗人球蛋白试剂[抗IgG和（或）抗C3d]与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。

抗人球蛋白间接试验原理示意图及结果观察（试管法）结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。

阴性不能排除免疫性溶血性贫血。

3.冷凝集素试验（1）原理：冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。

凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。

参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价＜1:32（4℃）。

自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗护理课件

• 避免复发：提醒患者注意预防感染、避免过度劳累等诱发因素，降低自身免疫性溶血性贫血复发的风险。
康复指导与预后评估
评估标准
根据患者的病情严重程度、治疗效果、康复情况等因素，综合评估患者的预后情况。
定期复查
建议患者在康复期间定期进行复查，以便及时了解病情变化，调整治疗方案。
长期随访
对病情较重或康复较慢的患者进行长期随访，提供持续的康复指导和支持。
预防措施与健康教育
• 定期体检：定期进行血液检查，及早发现自身免疫性溶血性贫血的迹象，以便及时治疗。
预防措施与健康教育
提高认识
向公众普及自身免疫性溶血性贫血的病因、症状及预防措施，提
高公众对该疾病的认识。
识别症状
教育公众学会识别自身免疫性溶血性贫血的症状，如乏力、黄疸、
尿色加深等，以便及时就医。
急性肾衰竭的预防与处理
密切监测肾功能，控制补液量，及时处理急性肾衰竭的相关症状。
PART 04
自身免疫性溶血性贫血的预防与康复
预防措施与健康教育
提高免疫力
保持充足的睡眠、适当的运动和均衡的饮食，有助于增强身体免疫力。
避免诱发因素
避免过度疲劳、精神压力过大、感染等诱发因素，降低自身免疫性溶血性贫血的发病风险。
临床表现与诊断标准
临床表现
乏力、头晕、黄疸、肝脾肿大等，严重者可出现急性溶血性贫血症状，如寒战、高热、腰背酸痛、血红蛋白尿等。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查（如血常规、血清抗红细胞抗体检测）进行综合评估，确诊需依赖骨穿和活检。
PART 02
自身免疫性溶血性贫血的治疗
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够抑制自身抗体产生，减轻溶血反应。常用药物有泼尼松和地

自身免疫性溶血性贫血诊疗指南

自身免疫性溶血性贫血诊疗指南一、概述自身免疫性溶血性贫血是免疫功能异常导致 B 细胞功能亢进产生自身红细胞的抗体，红细胞吸附自身抗体和/或补体，致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。

国外资料显示AIHA 的年发病率为（0.8-3.0）/10 万。

根据自身抗体与红细胞最适反应温度，A IHA 可分为温抗体型（37℃，占 60%～80%）、冷抗体型（20℃，占20%～30%）和温冷抗体混合型（约占 5%）。

AIHA 分为原发性和继发性。

约 50%的温抗体型AIHA 为继发性，可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Castleman 病、骨髓纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后等。

二、诊断标准及分型（一）诊断标准。

1.血红蛋白水平达贫血标准。

2.检测到红细胞自身抗体。

3.至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>1 20×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。

（二）分型。

1.依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。

2.依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome， CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH）]和混合型。

3.依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。

自身抗体阴性型 AIHA 临床症状符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效时可以诊断。

（三）温抗体型自身免疫性溶血性贫血。

1.符合溶血性贫血的临床和实验室表现，如乏力，苍白，黄疸，脾大等临床症状体征及血清间接胆红素增高，血清乳酸脱氢酶增高，结合珠蛋白降低，网织红细胞绝对值增高等实验室依据。

自身免疫性溶血性贫血

▪ 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。 ▪ 抗人球蛋白试验，直接试验阳性，温抗体型AIHA主
要为抗IgG和抗C3型，偶见有抗IgA型，冷抗体型 AIHA几乎均为C3型。间接试验可为阳性或阴性。 ▪ 冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。
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内容
▪ 概述 ▪ 临床表现 ▪ 实验室检查 ▪ 诊断 ▪ 治疗
自身免疫性溶血性贫血
autoimmune hemolytic anemia,AIHA
Dr. WANG laowang2000tom
内容
▪ 概述 ▪ 临床表现 ▪ 实验室检查 ▪ 诊断 ▪ 治疗
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概述
▪ 定义
• 系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。
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诊断
▪ 近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型AIHA。
▪ 如抗人球蛋白试验阴性，但是临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断抗人球蛋白试验阴性的AIHA。
▪ 冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。
▪ 脾切除
• 间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效可能较好。
▪ 免疫抑制剂 ▪ 其他疗法
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容
▪ 概述 ▪ 临床表现 ▪ 实验室检查 ▪ 诊断 ▪ 治疗
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治疗
▪ 病因治疗

第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断字体：大中小打印全部打印客观题打印主观题本试卷在答题过程中可能要用到“公式编辑器”，请点击此处安装插件！一、A11、患者，女性，35岁，半个月来感觉疲软乏力，脸色苍白黄染。

体检发现有肝脾肿大，血常规显示红细胞明显减少，Hb为30g/L，血小板正常，血清Hp低于参考范围。

初步诊断为（）。

A.黄疸性肝炎B.血小板减少性紫癜C.自身免疫性溶血性贫血D.缺铁性贫血E.脾亢【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】【答疑编号100060323,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】【正确答案】：C【答案解析】：自身免疫性溶血性贫血的血象检查：红细胞和血红蛋白迅速下降，急性Hb 甚至可以降至20g/L，血小板一般正常，部分患者血小板减少。

临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。

有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。

受冷部位的手、足，耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛，加温后可恢复。

【您的回答】：C【答案正确，得分：1.0】2、冷凝集试验正常参考值是（）。

A.＜1:20B.＜1:40C.＜1:80D.＜1:160E.＜1:320【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】【答疑编号100060132,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】【正确答案】：B【答案解析】：冷凝集试验的参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价小于1:32（4℃）。

【您的回答】：B【答案正确，得分：1.0】3、冷凝集素测定不增高的疾病为（）。

A.人支原体肺炎B.传染性单核细胞增多症C.多发性骨髓瘤D.再生障碍性贫血【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】【答疑编号100060129,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】【正确答案】：D【答案解析】：冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时，可使自身红细胞、O型红细胞或与受检查血型相同的红细胞发生凝集，凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时，凝集消失，阳性常见于冷凝集素综合征、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等也可增高，但＜1：1000。

第十二章 自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

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