口腔黏膜大疱类疾病
口腔黏膜病学大疱医学课件
天疱疮
棘层松解
阻碍正常桥粒的 形成 影响细胞间的紧密连接
二、病理：
1.棘层松解 2.上皮内疱
天疱疮细胞
直接免疫荧光法
间接免疫荧光法
1.检测患者血清中是否存在抗基底细胞 、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞的 循环抗体。 2.抗体效价为1:50才有意义。 3.本法适用于疗效评估和病情检测。
三、临床表现：
1.以寻常型天疱疮为例 1）口腔病损： 薄壁水疱， 易破，边缘卷缩 揭皮试验（+） 探针试验（+） 2）皮肤病损： 薄壁水疱，松弛，大小不等 Nikolsky征（+） 3）其他部位病损 鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处的粘膜也可以发生与口 腔黏膜相同的病损。
四、诊断： 1.临床特征表现 2.细胞学检查 3.组织病理学检查 4.免疫学检查 五、鉴别诊断： 1.瘢痕性类天疱疮 2.多形性红斑 3.剥脱性龈炎 4.大疱性表皮松解症 5.家族性良性慢性天疱疮
口腔粘膜大疱类疾病
• 天疱疮 • 类天疱疮 • 其他大疱性疾病
第一节
天ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ疮
1：是一类严重的、慢性的粘膜皮肤自 身免疫大疱性疾病。 2：临床上可分为：（根据皮肤损害） 寻常型、增殖型、落叶型和红斑型
（一）寻常型天疱疮
好发于中老年人，损害特点 为口腔黏膜的大疱。
（二）增殖型天疱疮
好发于腋下、腹股沟等易受摩擦 处皮肤，损害特点为红斑、大疱。
(三)落叶型天疱疮
多见于皮肤上，口腔损害少见。损害 特点为皮肤上的红斑及在红斑基础上 的松弛性大疱。
（四）红斑型天疱疮
多见于两颧与鼻梁处，损害特点为 红斑基础上的鳞屑并结痂。
一、病因：不明
1、发病学说 自身免疫学说(目前趋向) 2、诱发因素 病毒感染 紫外线 可能与天疱疮发病有关 微量元素 雌激素变化 3.发病机制
口腔黏膜大疱类疾病
为什么说天疱疮是自身免疫性疾病
1.免疫荧光等研究在患者的皮肤和黏膜的损害部位发现了抗棘细胞层间黏合物质的自身抗体。
2.发现抗棘细胞层间黏合物质沉积的部位是相应的病理变化的主要部位。
3.电镜下可见到细胞间黏合物质的溶解和桥粒的破坏。
4.肾上腺皮质激素及细胞毒类药物治疗天疱疮取得显著疗效。
揭皮实验阳性：天疱疮出现的疱性损害，若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去，并遗留下一鲜红的创面。这种现象被称为揭皮实验阳性。
免疫耐受：免疫耐受是指机体免疫系统对某种抗原特异性免疫无应答状态，但对其他抗原仍具有正常的免疫应答能力。
简述天疱疮的临床分型及每型的损害特点
1.寻常型天疱疮：损害特点是表现为口腔黏膜的大疱，揭皮实验阳性，尼氏症阳性，是四型中最重一型。
简述天疱疮的治疗原则
天疱疮的治疗是一个长期的过程，一方面应注意药物的疗效，同时也要注意对药物不良反应的检测和及时处理。
1.全身治疗：支持治疗，皮质类固醇治疗，其他免疫抑制剂治疗，并发症治疗。
2.局部治疗：避免创伤，保持清洁，消炎止痛，促进愈合。
3.中医中药治疗：扶持整齐，补益脾胃气血。
3.大疱性表皮松解症：本病少见，多为先天性家族遗传性皮肤病，由于先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱，尼氏症阴性。口腔黏膜容易受食物的摩擦以及温度的刺激而表皮脱落，糜烂，口臭重。患者发育较差，毛发稀疏，指甲变形，甚至脱落。而天疱疮为大疱，在正常皮肤上起疱，尼氏症阳性，疱不易愈合。
论述天疱疮应于哪些疾病鉴别诊断
1.多形性红斑：本病是急性炎症性疾病，起病急，口内黏膜呈大小不等的红斑，糜烂，其上覆以灰黄色假膜，尼氏症阴性。皮肤表现为红斑，其上可有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
口腔粘膜大疱类疾病OralVesiculobullousDiseases
无密集的嗜酸性粒细胞浸润带
有微脓肿和纤维蛋白沉淀
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Summary
Like the skin, the oral mucosa manifests a variety of vesiculobullous diseases（大疱类疾 病）. These vary in frequency, severity, and systemic consequence. The most important vesiculobullous diseases are ―pemphigus‖（天 疱疮） and ―pemphigoid‖（类天疱疮）.
NEXT
The skin lesions are initially vesiculobullous eruptions that subsequently ulcerate and are then prone to secondary infection and poor healing. Diagnosis of the disease is based on history, clinical examination, cytologic smears（细胞学 涂片）, biopsy, and immunofluorescent（免疫荧 光） techniques.
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An autoimmune mechanism is suggested by the finding of antibodies in the lesions of skin and mucasa localized in the intercellular（细胞间） spaces between epithelial cells. The presence of antidesmosomal antibodies（抗桥 粒抗体） results in the dissolution of intercellular cementing substance （细胞间粘合物质）. This process results in intraepithelial（上皮内） separation of the stratum germinativum （基底层） from the underlying stratum spinosum （棘层）, with subsequent acantholysis （棘层松解） and loss of epithelial integrity.
口腔粘膜发疱性疾病PPT课件
散在的或孤立的非病毒 性的水疱（vesicles）或大 水疱（bullae），不同于疱 疹性疾病和大疱型多型红斑
天疱疮（pemphigus）
•是一种严重的慢性皮肤粘膜 的自身免疫性疾病，出现不 易愈合的大疱性损害。
概述
• 好发年龄：40-60岁 • 基本病变：在粘膜或/皮肤上发 生的大疱性病损
３、落叶型天疱疮
• 口腔少见，可见小而不明显的 糜烂面。皮肤表现为大疱，疱 破裂后有黄褐色的鳞屑痂、边口腔少见，特点为红斑的基础 上的鳞屑并结痂。“蝶形”叶 状损害类似于DLE。
诊断
1. 临床表现：损害特征、病程、全 身情况 2. 细胞学检查：天疱疮细胞或棘层 松解细胞 3. 活体组织检查：取材时防止上皮 与其下组织的分离。
粘膜损害的数周或数月以后。 前胸、躯干以及头皮、颈、腋 窝、腹股沟等易受摩擦的部位。
• 开始1-2个水疱，以后出现多个大小不 等的水疱，不融合。 • 水疱丰满，不久因棘层松解，水疱向 周围扩大而变松弛。 • 于是疱壁塌陷、疱液逐渐变为混浊， 干瘪，愈合，有色素沉着。 • 疱破裂，剥脱，形成红色的糜烂面。
病理
临床表现
• 寻常性天疱疮：
此型天疱疮几乎都有口腔损 害，而且常为初发部位。
•口腔损害：可先于皮肤或与 • 皮肤同时发生。
大疱：疱壁薄、透明、极易破溃→ • 上皮剥脱形成红色的“剥脱 • 面” 边缘不齐：可看到一层卷曲的疱 • 壁，向周缘退缩，而且 • 所形成的剥脱面＞原疱 • 的面积。 • 这种现象称周缘扩展。
• 免疫荧光：
–皮肤和粘膜的损害部位发现抗 棘细胞层间粘合物质的自身抗体 –沉积部位与病理损害部位相适 应。
• 电镜：
–细胞间粘合物质的溶解和桥粒 的破坏。 皮质激素及抗细胞毒类药物治疗 有效。
口腔黏膜病学--第4章口腔黏膜大疱类疾病
A1型题1.以下哪项是天疱疮的病理表现？A 上皮内疱B 上皮下疱C 基底下疱D 棘层下疱E 基底膜内疱2.以下哪项是类天疱疮的病理表现？A 上皮内疱B 上皮下疱C 基底内疱D 棘层下疱E 基底膜内疱3.天疱疮患者口内大疱破溃留有残余的疱壁，若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去，并遗留下一鲜红的创面，这种现象被称为？A 尼氏征阳性B 棘层松解C 揭皮试验阳性D 针刺反应阳性E 苔藓样反应阳性4.以下关于天疱疮作为自身免疫性疾病的证据，哪项是错误的？A 在病损部位发现了抗棘细胞层间黏合物质的自身抗体B 电镜下可见细胞间黏合物质的溶解和桥粒的破坏C 采用肾上腺皮质激素及细胞毒类药物治疗取得了显著疗效D 循环抗体中约有80%~90C%属于IgG类抗体E 天疱疮疱液中补体成分减少，而病损局部存在补体成分5.根据流行病学调查，以下哪种疾病女性发病多于男性？A 创伤性溃疡B 瘢痕性类天疱疮C 白斑D 地图舌E 口腔红斑6.以下不属于类天疱疮样扁平苔藓的病理改变为？A 上皮不全角化或无角化B 上皮内疱形成C 基底膜界限不清D固有层出现密集的淋巴细胞浸润带 E 固有层血管扩张呈玻璃样变性7.“棘层松解”是以下哪种疾病的特征性病理表现？A 天疱疮B 大疱性类天疱疮C 瘢痕性类天疱疮D 大疱性表皮松解症E 单纯疱疹8.以下关于寻常型天疱疮的说法，不正确的是哪项？A 口腔病损少见B 多见于中老年人C 尼氏征阳性D 肾上腺皮质激素为首选药物E 皮肤病损多出现在易受摩擦处9.在直接免疫荧光检查中，以下哪种疾病表现出上皮棘细胞间IgG抗体网状沉积？A类天疱疮样扁平苔藓 B 大疱性类天疱疮 C 瘢痕性类天疱疮D 大疱性表皮松解症 E天疱疮10.以下哪种类型天疱疮可出现两颧与跨越鼻梁的“蝶形”叶状损害？A 寻常型天疱疮B 增殖型天疱疮C 红斑型天疱疮D 落叶型天疱疮E 亚急性型天疱疮11.以下哪种类型天疱疮以口腔黏膜损害最多见且最早出现？A 寻常型天疱疮B 增殖型天疱疮C 红斑型天疱疮D 落叶型天疱疮E 亚急性型天疱疮12.以下哪种类型天疱疮可由乳头状增殖表现？A 寻常型天疱疮B 增殖型天疱疮C 红斑型天疱疮D 落叶型天疱疮E 亚急性型天疱疮13.以下哪种蛋白与天疱疮自身抗体密切相关？A桥粒黏附蛋白 B 桥粒蛋白 C 桥粒黏附斑蛋白 D 桥粒核心蛋白E桥粒芯蛋白14.以下哪种基本可有尼氏征阳性表现?A 天疱疮B 大疱性扁平苔藓C 复发性唇疱疹D 大疱性表皮松解症E类天疱疮样扁平苔藓15.以下哪种药物为天疱疮治疗的一线用药？A 氯喹B 沙利度胺C 肾上腺皮质激素D 硫唑嘌呤E 环磷酰胺A2型题16.患者，女性，57岁，牙龈呈剥脱状，双颊及软腭可见较大面积的糜烂面，边缘可见残余疱壁，你是症阳性，最有可能的诊断为A 坏死性龈口炎B 天疱疮C 疱疹性龈口炎D 大疱性类天疱疮E 创伤性溃疡17.患者，男性，74岁，口腔黏膜疼痛不适，无法进食近1周。
口腔粘膜大孢类疾病
疱
疾
• 棘细胞松解
病
组织病理
天疱疮
大 疱
类天疱疮
• 口腔黏膜上皮棘层细胞 间桥断裂，形成上皮内 疱/裂隙
• 棘细胞松解
• 疱底不规则绒毛状乳头 突起
• 上皮与结缔组织之间有 水平或裂隙，形成上皮 下疱
• 无棘细胞松解
临床表现
累及皮肤口腔黏膜
• 皮肤：躯干、头面部、腋窝、腹股沟、四肢易 受摩擦部位
尼氏征(+)：用手指或棉签侧向推压外表正常的皮 肤或黏膜，可迅速形成水疱，或使外观正常的黏 膜表层脱落或撕去
临床表现
天疱疮
• 损害无自限性 • “三征”阳性
• 口腔粘膜出现松驰、 透明、纤薄的水疱； 破溃后留下糜烂面和 不规则疱壁
类天疱疮
• 损害有一定的自限性 • “三征”阴性 • 好发于牙龈的紧张厚
病理学检查：上皮下疱形成 DIF：基底膜区连续细长荧光带 I I F：80%病例抗基底膜抗体阳性
与病情不平行
四、诊断 临床特点和病理检查
五、鉴别诊断
大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的鉴别
────────────────────────────────────────────
大疱性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮
────────────────────────────────────────────
口腔水疱 大疱，数量少，易愈合 小疱，数量多，形成疤痕
皮肤水疱 大疱，易愈合
少见
眼损害
无
有
IIF
80%阳性
极少阳性
────────────────────────────────────────────
六、治疗要点
一、病因 自身免疫
口腔黏膜大疱类疾病试题
口腔黏膜大疱类疾病试题1、女，3岁。
体温38C,哭闹，拒食，多涎，口腔黏膜广泛充血，其上有成簇的多数小溃疡，此时选择治疗措施，应避免OA.使用抗病毒药B.使用氟美松降体温C.使用退热剂降体温D.给予足量的维生素CE.局部涂3%阿昔洛韦答案解析：患儿3岁，发热，哭闹，拒食，多涎，口腔黏膜广泛充血，黏膜出现成簇溃疡。
考虑为原发性疱疹性口炎。
其治疗主要是全身抗病毒治疗、局部药物治疗、支持治疗、中医中药治疗。
对于儿童不提倡全身应用糖皮质激素类药物。
故选BO2、某女性患者，39岁。
因口腔黏膜反复起疱9个多月就诊，起疱与进食无关，疱损可破溃形成溃疡。
临床检查可见上下牙唇颊侧牙龈黏膜有多个水疱或糜烂面，探针无法平行探入疱损周围黏膜下，左侧舌腭弓黏膜有瘢痕挛缩，患者不曾用过任何抗免疫治疗。
关于该疱损的说法，下列哪项可能是错误的()A.应取活检确诊B.直接免疫荧光检查有助于诊断C.还应检查皮肤和眼结膜D.水疱位于上皮下E.水疱位于上皮内(HMj£)答案解析：由于探针无法平行探入疱损周围黏膜下，因此无棘细胞层松解或上皮内疱形成，所以水疱是位于上皮下。
3、男，40岁。
感冒后下唇及唇周皮肤出现成簇的针头大小的小水疱，破溃后结痂,局部烧灼样疼痛。
该患者可能患的疾病为OA.口角炎B.固定性药疹C.复发性口疮D.天疱疮E.唇疱疹（答案解析：复发性疱疹性口炎多发生在口唇或接近口唇处，故又称为复发性唇疱疹，可以有诱因，如感冒后复发，表现为簇集性小水疱，病损区有刺激痛、灼痛、痒等症状。
4、某女性患者，60岁。
牙龈起疱半年，色灰白，不易破溃。
镜下见上皮基底层下疱，基底细胞变性，部分区域上皮全层剥脱，结缔组织表面平滑，胶原纤维水肿，其中有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。
据此可诊断为OA.复发性阿弗他溃疡B.寻常性天疱疮C.良性黏膜类天疱疮D.艾滋病的口腔表现E.肉芽肿性唇炎答案解析：良性黏膜类天疱疮的病理包括:上皮基底层下疱，基底细胞变性，部分区域上皮全层剥脱，结缔组织表面平滑，胶原纤维水肿，其中有大量淋巴细胞及浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润。
口腔黏膜大疱性疾病的诊断与鉴别诊断
华红, 闫志敏. 寻常型天疱疮诊断和治疗的研究进展[J]. 现代口腔医学杂志, 2010(2):81-85.
鉴别诊断：临床表现+病理+实验室检查
（1）家族性良性类天疱疮 ·家族史；起病缓，口腔损害少；青壮年 （2）多形红斑 ·起病急；尼氏征阴性；红斑上或有水疱；无棘层松解 （3）大疱性皮肤松解症 ·可有家族史；外伤可造成水疱；破溃可痊愈 （4）剥脱性龈炎 ·非特异性炎症：龈缘及附着龈弥散性红斑
（2）白塞综合征：口-眼-生殖器综合征，表现为口腔反复溃疡， 虹膜睫状体炎，外生殖器溃疡，皮肤反复结节性红斑；
（3）斯约综合征（Steven-Johnson综合征）：出现发热、全身 不适、头疼、咳嗽、鼻炎等前驱症状，皮肤表现面部、躯干到四 肢的斑疹，口腔和唇红易受累，眼部和生殖器较少受损。
大疱性类天疱疮鉴别诊断：
若病损发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、腭咽弓、腭舌弓，可出现咽喉 疼痛、咽下困难等症状。
（2）眼部：眼结膜临床表现为四个阶段 ①慢性结膜炎、睑板上皮下纤维化； ②穹窿缩短； ③睑球粘连； ④眼表面角化、睑缘粘连，最后泪腺分泌减少、角膜混浊、溃疡、穿 孔、终致失明。
（3）其他黏膜： 鼻、咽喉、食道、尿道口、阴道和肛门黏膜，形成局部纤维粘连，发 生于食管和气管可导致吞咽困难、呼吸不畅；
有报道称其准确率可达100%。
取脱落细胞也可以进行DIF来诊断天疱疮，其灵敏度也可达85.7%。
②.IIF：在包被有反应底物的载玻片上加入待查血清，其中的抗 体作为第一抗体，使其充分反应后加入用荧光素标记的第二抗体， 再在荧光显微镜下进行观察。通过抗原抗体反应便可得知该血清 中是否存在有天疱疮抗体。
口腔医师-口腔黏膜大疱类疾病练习题及答案解析
口腔医师-口腔黏膜大疱类疾病练习题及答案解析一、A11、属于自身免疫性疾病的是A、雪口病B、寻常狼疮C、带状疱疹D、手足口病E、寻常型天疱疮2、口腔黏膜损害以哪一型天疱疮最多见A、增殖型天疱疮B、大疱型天疱疮C、落叶型天疱疮D、寻常型天疱疮E、红斑型天疱疮3、天疱疮治疗的首选药物是A、抗生素B、糖皮质激素C、免疫增强剂D、维生素E、以中药治疗为主4、天疱疮的激素治疗特点是A、用量大疗程短B、分为起始、控制、减量、维持等阶段C、口腔局部含化即可奏效D、可以完全被中药代替E、所有患者均可做到停药后病情不复发5、关于类天疱疮的治疗，下列哪项说法是错误的A、可用泼尼松口服B、局部抗炎、止痛C、避免日光照射D、中医中药治疗E、防止眼结膜纤维性粘连6、天疱疮发病机制的核心在于A、变态反应B、棘层松解C、异常增生D、感染因素E、创伤因素7、天疱疮的病理表现不包括A、棘细胞层松解B、上皮内疱C、上皮下疱D、棘细胞间间桥消失E、固有层有炎症细胞浸润8、在天疱疮的鉴别诊断中不包括下列哪种疾病A、多形性红斑B、剥脱性龈炎C、类天疱疮D、扁平苔藓E、鹅口疮9、天疱疮可发生于下列部位，除外A、皮肤B、口腔C、食道黏膜D、腹股沟E、指甲10、下列哪项不属于天疱疮的临床分型A、落叶型天疱疮B、寻常型天疱疮C、颗粒型天疱疮D、增殖型天疱疮E、红斑型天疱疮11、寻常型天疱疮早期出现病损的部位是A、口腔B、前胸C、头皮D、腹股沟E、食管黏膜12、皮肤病损常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，仍为大疱，尼氏征阳性，但是在唇部有增殖表现的天疱疮类型为A、落叶型天疱疮B、寻常型天疱疮C、颗粒型天疱疮D、红斑型天疱疮E、增殖型天疱疮13、皮肤损害为松弛的大疱，破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起似剥脱性皮炎。
口腔损害少见，此为天疱疮的哪种类型A、寻常型天疱疮B、落叶型天疱疮C、颗粒型天疱疮D、红斑型天疱疮E、增殖型天疱疮14、在面颊部出现落叶型天疱疮典型的鳞屑性、结痂性皮损，口腔损害少见。
口腔黏膜-变态反应、大疱类
常见的口腔黏膜变态反应性疾病 • • • • 药物变态反应性口炎 变态反应接触性口炎 血管神经性水肿 多形性红斑
药物变态反应性口炎
药物过敏性口炎是药物通过口服、注射、 局部涂搽、含漱等不同途径进入机体内，使 过敏体质者发生变态反应而引起的粘膜及皮 肤的炎症损伤，严重时引起内脏器官病变， 甚至危及生命。
临床表现 根尖周脓肿、蜂窝组织炎 发病急缓，牙疼史，压痛，能否自行消退
多型渗出性红斑
多形性红斑 (erythema multiforme,EM) 是粘膜皮肤的一种急性渗出性炎症性疾病。发 病急，具有自限性和复发性。病损表现为多种形式 ，如红斑、丘疹、疱疹、糜烂等，糜烂表面有大量 纤维素性渗出物，又称多形渗出性红斑。
２．增殖型天疱疮 （１）口腔：同寻常型，只是唇红缘常有显著的增殖 （２）皮肤：腋、脐和肛周等皱褶部位大疱，尼氏征 疱破后基部乳头状增殖，周有窄红晕 成群并可融合 （３） 其他粘膜：鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生 ３．落叶型天疱疮 （１）口腔： 完全正常或微有红肿 （２）皮肤：松弛大疱，破后有黄褐色鳞屑痂 （３）其他部位：眼结膜及外阴粘膜也常受累 ４．红斑型天疱疮 （1）口腔：损害较少见 （2）皮肤：面部对称红斑及鳞屑痂
[病因]
自身免疫 病毒感染、 紫外线照射、 含有巯基结构的药物（如青霉胺等）刺激 微量元素、 雌激素变化可能与天疱疮发病有关
[临床表现] １．寻常型天疱疮 （1）口腔：口腔是早期出现病损的部位。全部有口损 粘膜损害可先于皮肤或与皮肤同时发生。 疱前：干、刺痛 水疱：广泛发生的大小不等 疱壁薄而透明 疱破：糜烂面（无炎症，不出血，不易愈合） 不规则，留残壁，并向四周退缩 损害部位：软硬腭、咽旁及易受摩擦的任何部位 揭皮试验阳性：若将疱壁撕或提时，常连同邻近外观 正常的粘膜一并无痛性地撕去，并遗 留下一鲜红的创 棘层松解的现象：若在糜烂面的边缘处探针可 无痛性伸入粘膜下方，有诊断意义
口腔粘膜大孢类疾病
手术治疗
01
02
03
激光手术
利用激光技术对病变组织 进行精确切除，具有创伤 小、恢复快的特点。
冷冻手术
通过低温冷冻使病变组织 坏死脱落，适用于较小病 灶的治疗。
切除手术
对于较大的病灶，可能需 要手术切除病变组织。
其他治疗方法
要点一
物理疗法
如光疗、热疗等，通过物理因子作用于病变组织，促进愈 合。
要点二
心理疗法
对于由心理因素引起的口腔粘膜疾病，需要进行心理疏导 和治疗。
预防措施
01持健康的生活方式，加强锻 炼，增强免疫力，预防疾病的
发生。
注意口腔卫生
养成饭后漱口、早晚刷牙的好 习惯，保持口腔清洁。
避免刺激
避免食用过硬、过烫、辛辣等 刺激性食物，减少口腔粘膜损
伤的风险。
定期口腔检查
其他病因
物理刺激
如热、酸、碱等物理刺激，可引起口腔粘膜的损伤和水疱。
化学刺激
如烟草、酒精、药物等化学刺激，可引起口腔粘膜的炎症和溃疡。
03
口腔粘膜大孢类疾病的诊断与鉴 别诊断
诊断方法
临床检查
医生通过观察患者的口 腔粘膜变化，如颜色、 质地、形状等，初步判
断疾病类型。
病理学检查
通过取样并进行组织病 理学检查，观察细胞结 构和组织变化，以明确
自身免疫病
如白塞病、天疱疮等自身免疫病，可引起口腔粘膜的水疱、糜烂和溃疡。
变态反应
某些食物、药物或口腔内的细菌、病毒等过敏原，可引起口腔粘膜的变态反应， 导致水疱、水肿和炎症。
遗传性病因
基因缺陷
某些基因缺陷可以增加个体对某些病 原体的易感性，从而增加患口腔粘膜 大孢类疾病的风险。
口腔粘膜大疱类疾病ppt课件
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3. 免疫抑制剂：与皮质激素联合运用，可减少 后者的用量、降低副作用的目的
4. 抗生素：预防感染 5. 血浆置换疗法：病情严重、血清高滴度抗体进
展期患者或皮质激素疗效不佳者 6. 其他辅助治疗： 7. 局部用药：止痛、消炎药 8. 中医中药：
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第二节 瘢痕性类天疱疮
⑵皮肤：面部对称红斑及鳞屑痂，患者一般 全身情况良好
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诊断： 1. 临床损害特征：
2. 细胞学检查：天疱疮细胞检查法 3. 活体组织检查：
4. 免疫学检查：
⑴免疫组织化学：病理、临床及细胞学诊断均有
困难时，早期：直接免疫荧光法检测天疱疮抗体
⑵血清抗体物质的检测：检测患者血清中的抗基底
3
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病因： 1. 自身免疫性疾病 2. 遗传因素： 3. 某些激发因素：病毒感染、紫外线照射、
青霉胺等刺激
4
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临床表现： • 寻常型天疱疮：
⑴口腔：是早期出现病损的部位 ①部位：受磨擦部位（软腭、硬腭、咽旁等）多见 ②损害特点：大小不等的透明水疱，很快破溃，大
面积糜烂面，周边有白色疱壁； 若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的 粘膜一并无痛地撕去，并遗留下一鲜红的创面—— 揭皮实验（＋）；
3. 大疱性表皮松ห้องสมุดไป่ตู้症：
多为先天性家族遗传性皮肤病或
先天性弹性纤维不全导致皮肤脆弱；
⑴由于外伤等原因起疱，皮损的疱大小不等，数目
不多，数日后愈合，尼氏征（－）
⑵在关节伸侧如膝、肘、腕侧稍受刺激即可糜烂，
15 愈合后有色素沉着
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口腔黏膜病学--口腔黏膜大疱类疾病
口腔粘膜大疱类疾病
Oral Vesiculobullous Diseases
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总论 天疱疮 瘢痕性类天疱疮 大疱性类天疱疮 其他大疱性疾病 本课小结
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一 . 总论
1. 疾病范畴 2. 疱的概念
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单纯疱疹
病毒感染性
带状疱疹、水痘 药疹
变态反应性 接触性口炎
多型红斑（斯— 约综合
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天疱疮 pemphigus
Diagnosis of the disease is based on history, clinical examination, cytologic smears （细胞学 涂片） , biopsy, and immunofluorescent （免疫 荧光） techniques.
NEXT
Although there is no cure for pemphigus v ulgaris, the disease can usually be successfully controlled with immunosuppressive drugs suc h as prednisone （强的松） .
NEXT
Oral lesions are present in almost all cases o f pemphigus vulgaris and often precede skin i nvolvement. Any area of the mouth may be in volved, including mucosal surfaces and gingiv ae.
口腔内科-口腔黏膜大疱类疾病讲义
口腔内科-口腔黏膜大疱类疾病讲义天疱疮自身免疫性疾病；累及皮肤、口腔、食道黏膜；棘细胞松解、上皮内疱、棘层松解细胞；寻常型、增殖型、落叶型和红斑型天疱疮；口腔内常见的是寻常型天疱疮。
病因病因不明：药物、肿瘤、合并其他免疫性疾病；自身免疫性疾病；血清中天疱疮抗体是发病关键；棘细胞松解是天疱疮的病理基础。
寻常型天疱疮临床表现口腔是早期出现病损的部位，易受摩擦的任何部位。
在起疱前常先有口干、咽干或吞咽时感到刺痛，有1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、出现不规则的糜烂面，破后留有残留的疱壁，并向四周退缩。
揭皮试验阳性：将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去，并遗留下一鲜红的创面。
棘层松解的现象：在糜烂面边缘处将探针轻轻置入黏膜下方，可见探针无痛性伸入。
新鲜的糜烂面不出血或少许出血，假膜少，不易愈合。
皮肤病损常出现于前胸，躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。
水疱不融合，疱壁薄而松弛，疱液清澈或微浊（为淡黄色的透明血清）。
用手压疱顶，疱液向四周扩散，疱易破，破后露出红湿的糜烂面。
尼氏征：用手指侧向推压外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱；推赶水疱能使其在皮肤上移动；在口腔内，用舌舔及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去。
增殖型天疱疮临床表现口腔表现与寻常型天疱疮相同，只是在唇红缘常有显著的增殖。
皮肤病损仍为大疱，尼氏征阳性，疱破后在糜烂面上出现蕈样及乳头瘤样增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，周围绕有红晕，自觉疼痛。
增殖型天疱疮包括两种亚型。
落叶型天疱疮临床表现原发性损害为红斑性基底面，可出现为水疱，疱壁薄，易于破裂，形成浅在性糜烂面。
在红斑性基底上的有鳞屑、结痂。
口腔损害少见。
红斑型天疱疮临床表现落叶型天疱疮的一种局限型。
在面颊部及其他“脂溢性”部位出现落叶型天疱疮典型的鳞屑性、结痂性皮损。
口腔损害无或少见。
诊断口腔黏膜出现水疱或鲜红色糜烂面，边缘扩展阳性，皮肤出现大小不一的水滴样水疱，极易破溃，尼氏征阳性。
口腔黏膜病学 大疱类疾病2
这些现象称Nikolsky征，即尼氏征。口腔大面
积糜烂，多窍性损害。
2、寻常型天疱疮早期即可出现病损，口 腔粘膜反复发生水疱、破溃、糜烂，是慢性过 程，无其他原因，即使无皮肤损害，也应考虑 天疱疮的可能。 3、脱落细胞学涂片检查，临床病损也有 一定的诊断价值。取新鲜大疱疱底组织刮片固 定染色，可见变性的棘层松解细胞，即变性的 天疱疮细胞，也可进行活体组织检查，组织病 理改变都有棘层细胞松解的上皮内水疱，有助 于确诊。
水疱，疱不融合，壁薄而松弛，破后露出红湿
的糜烂面，感染后可化脓而形成脓血痂有臭味， 愈后有色素沉着，由于皮肤广泛糜烂感染，大 量渗出，失去蛋白和电解质，病人抵抗力降低 而激发败血症和肺炎出现全身中毒现象。
三、 诊断 1、 本病早期诊断很重要。 根据好发部位， 大疱孤立，揭疱壁试验阳性：用手指轻推外表 正常的皮肤或粘膜，即可迅速形成水疱，或使 原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舔 及粘膜，可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去，
一、寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)的临床表现
（一） 口腔粘膜病损表现 1．部位 可发生于口腔粘膜任何部位，易受摩擦 的部位多发。 2．开始损害 大小不等透明水疱薄，很快破裂后 可见不规则糜烂面，周边残留白色疱壁，用镊子可顺 利将疱壁揭下一大片，无明显疼痛，露出红色创面，
牙龈为好发部位，局部充血、水肿、大 疱及小疱，尼氏征阴性。糜烂面愈合后 形成瘢痕粘连。 2、眼部损害 睑球结膜之间有粘连，导致睑狭窄。 3皮肤损害少见。 4、生殖器有损害。
治疗 激素 中草药 预后较好，但瘢痕明显可造成吞咽困难 严重者失明。
4、直接免疫荧光检查有重要的诊断价值， 发现IgG沉积于上皮细胞间，其次为IgA、 IgM、补体C3也多为阳性。 鉴别诊断 变态反应性疾病、多形红斑、感染性疾 病、扁平苔癣及白塞病相鉴别。
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Pemphigus vulgaris（寻常型天疱疮）is a serious chronic vesiculobullous disease of mucosa and skin. The disease is seen almost totally in adults over the age of 60 years. The specific cause of the disease is poorly understood. However, autoimmune reaction （自身免疫） is thought to be important in the pathogenesis of it.
1. 概述
病程长，预后好
2. 病因 自身免疫性疾病
抗基底膜抗体
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3. 临床表现
口腔：少见 疱小 不易破 尼氏征(－) 颊部多见
皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础上起 大疱 尼氏征(－)
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4. 病理
上皮下疱 无棘层松解 连续细长荧光带（直接免疫荧光）
5. 诊断：皮肤大疱 免疫荧光
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6. 鉴别诊断
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水疱 Water blister
血疱 Blood blister NEXT
上皮内疱 intraepithelial bulla
上皮下疱 subepithelial bulla
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二.天疱疮（pemphigus）
1. 概述(preface)
• 严重 (severity) 致死性疾病 激素(corticosteroid) 的使用降低了
死亡率
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• 慢性(chronicity) 不易愈合 反复发作
• 皮肤 – 粘膜联合疾病 (skin-mucosa associated disease ) 寻常型口腔损害多见 其他型口腔损害少见
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寻常型 pemphigus vulgaris
• 分类 classification
增殖型 pemphigus vegetans 叶 型 pemphigus foliaceus 红斑型 pemphigus erythematous
口腔粘膜大疱类疾病
Oral Vesiculobullous Diseases
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总论 天疱疮 瘢痕性类天疱疮 大疱性类天疱疮 其他大疱性疾病 本课小结
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一. 总论
1. 疾病范畴 2. 疱的概念
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单纯疱疹
病毒感染性
带状疱疹、水痘
药疹
变态反应性 接触性口炎
多型红斑（斯— 约综合征）
其他
鼻、眼、 生殖器、 肛门
增 唇红缘增殖 早期发生
鼻、生
殖 型
尼氏征(+)
腋 脐 肛门
殖器
乳头状增殖 尼氏征(+)
叶 正常或轻微红 鳞屑痂边缘翘起如叶 型 肿、糜烂
红
斑 型
少见
面部蝶型红斑
眼、生 殖器
/
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4. 病理(pathology)
棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞
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5. 诊断(diagnose)
1）病史 2）临床表现
寻常型：口腔损害最早 最重 增殖型：疱底肉芽组织增殖 叶型：皮损为主 松弛大疱 鳞屑痂边翘如叶 红斑型：皮损为主 面部对称红斑 鳞屑痂
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3）特殊检查 a. 活检 b. 细胞学：涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞） c. 免疫荧光法：直接法 间接法
显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体
疱
寻常型
性
天疱疮 增殖型
损 害
自身免疫性
叶型 红斑型
瘢痕性 类天疱疮
大疱性
创伤性
粘膜血疱
斑纹类
扁平苔藓
盘状红斑狼疮
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疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成 水疱 water blister 疱内容物为浆液
上皮内疱 上皮下疱
血疱 blood blister 疱内容物为血液 脓疱 pustule 疱内容物为脓液 大疱 bulla 直径 > 5mm
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Pemphigoid(类天疱疮) includes cicatricial pemphigoid and bullous pemphigoid. They are also autoimmune diseases. Unlike pemphigus, the antibodies are demonstrated in the area of the epithelial basement membrane.
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1. 临床表现
口腔：紧张性大疱＋网状白条纹 皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征(－)
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2. 诊断与鉴别
无公认诊断标准 有典型LP BP特征。 基底膜带有IgG、C3线状沉淀，IIF血清中 与抗基底膜带抗原结合沉淀 鉴别：大疱性扁平苔藓
大疱性类天疱疮 大疱性红斑狼疮 大疱性表皮松解症
4）全身情况：恶病质
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6. 鉴别诊断 (differential diagnoses)
疾病归类 临床表现
天疱疮
多形红斑 剥脱性龈炎 大疱性表皮松解症
好发部位
全身情况
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7. 治疗 (treatment)
1) 支持疗法：高蛋白 高维生素饮食 水电解质平衡 输血
2) 皮质激素 首选 规则用药：起始 控制 减量 维持 加用免疫抑制剂可减少激素用量 加用抗生素预防继发感染 注意禁忌证和不良反应
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3. 临床表现 4. 病理：上皮下疱 无棘层松解
免疫荧光直接法 基底膜区连续细长荧光带
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5. 诊断 临床表现 活检 免疫荧光法
6. 鉴别诊断 寻常型天疱疮 多形渗出性红斑 糜烂性扁平苔癣
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7. 治疗
1) 局部：抗炎 抗粘连 2) 全身：激素
红霉素
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四.大疱性类天疱疮 （bullous pemphigoid）
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天疱疮 pemphigus
揭皮试验(＋)
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天疱疮 pemphigus
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增殖性天疱疮
Pemphigus vegetans
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棘层松解 （×400） acantholysis
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The presence of antidesmosomal antibodies（抗桥 粒抗体） results in the dissolution of intercellular cementing substance （细胞间粘合物质）.
This process results in intraepithelial（上皮内） separation of the stratum germinativum （基底层） from the underlying stratum spinosum （棘层）, with subsequent acantholysis （棘层松解） and loss of epithelial integrity.
Consequently, subepithelial vesiculobullous lesion arise, in which separation is noted between the epithelium and the underlying connective tissue.
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Like the skin, the oral mucosa manifests a variety of vesiculobullous diseases（大疱类疾 病）. These vary in frequency, severity, and systemic consequence. The most important vesiculobullous diseases are “pemphigus”（天 疱疮） and “pemphigoid”（类天疱疮）.
But these drugs may produce significant side effects. Local oral symptoms can be controlled with palliative rinses or ointment, such as dyclonine（达克罗宁） and benzocaine （苯佐卡因） in orabase.
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Although there is no cure for pemphigus vulgaris, the disease can usually be successfully controlled with immunosuppressive drugs such as prednisone （强的松）.
In severe cases almost the entire oral mucasa may be affected, with vesiculobullous lesions in various stages of development, regression, and healing.
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2. 病因(pathogeny) 不明 自身免疫性疾病 autoimmune disease 抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体
3. 临床表现 (clinical manifestation)
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分型 寻 常 型
口腔
早 常见 口腔各部位 水疱 糜烂 尼氏征(+)
皮肤
早期少 突发 尼氏征(+) 摩擦区 多种病损并存 自觉症状
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3. 治疗
强的松 硫唑嘌呤 灰黄霉素
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