原发性硬化性胆管炎影像
025.黄疸(原发性硬化性胆管炎)中医临床路径及中医诊疗方案
黄疸（原发性硬化性胆管炎）中医临床路径(2018年版)路径说明：本路径适用于西医诊断为原发性硬化性胆管炎的住院患者。
一、黄疸（原发性硬化性胆管炎）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为黄疸病（TCD编码：BNG020）。
西医诊断：第一诊断为原发性硬化性胆管炎（ICD-10编码：K83.0）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华中医药学会发布的《黄疸（原发性硬化性胆管炎）中医诊疗方案（2018年）》。
（2）西医诊断标准：参考中华医学会肝病学分会发布的《原发性胆汁性胆管炎诊断和治疗专家共识》。
2.证候诊断参照中华中医药学会发布的《黄疸（原发性硬化性胆管炎）中医诊疗方案（2018年）》。
黄疸（原发性硬化性胆管炎）临床常见证候：（1）阳黄湿热兼表证肝胆湿热证瘀热互结证（2）阴黄胆郁脾虚证寒湿内停证脾肾阳虚证（三）治疗方案的选择参照中华中医药学会发布的《黄疸（原发性硬化性胆管炎）中医诊疗方案（2018年）》。
1.诊断明确，第一诊断为黄疸（原发性硬化性胆管炎）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤28天（五）进入路径标准1.患者符合原发性硬化性胆管炎临床表现及生化改变；2.胆道成像具备原发性硬化性胆管炎典型的影像学特征；3.除外其他因素引起的胆汁淤积症。
若胆道成像未见明显异常发现，但其他原因不能解释的原发性硬化性胆管炎疑诊者，需肝活组织检查进一步确诊或除外小胆管型PSC；4.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种的不同证候特点，重点观察本病的主要症状如身目发黄、胁肋疼痛、小便黄赤、倦怠乏力等，次要症状如口干、口苦、纳呆腹胀、瘙痒、脘腹痞满、发热等，以及舌苔、脉象的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目：肝功能、自身抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、血清免疫球蛋白(IgG4)、腹部超声、核磁共振胰胆管成像(MRCP)。
原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎的鉴别 ppt课件
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一 前言
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是 一种慢性胆汁淤积性肝病。 特征： （1）肝内外胆管炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄， 终发展为肝硬化、门静脉高压。 （2） IgG4相关性胆管炎（immunoglobulin G4-associated cholangitis, IAC）其生物化学特点及胆管造影表现与PSC相 似，被认为是PSC的变异形式。 （3）Ig4相关硬化性疾病（immunoglobulin G4-associated cholangitis,ISD）提出，IAC是否作为独立疾病 （4）IAC对激素治疗敏感、患者预后良好，掌握PSC与IAC 间的诊治及鉴别便尤为重要。
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（二）IAC
1 简述
(1)AIP: AIP病变不仅仅局限于胰腺，其胆管病变的表现类似PSC，也能引 起梗阻性黄疸，起初这种胆管病变被命名为AIP相关性硬化性胆管炎，20 07年，Bjprnsso等建议将之改为IAC。
(2) ISD:随着对唾液腺、泪腺、腹膜后淋巴结、甲状腺、肾腺等其他受累 器官的研究，Kamisawa等提出了ISD这一概念。ISD是以血清IgG4水平升高 和多部位IgG4丰富的淋巴—浆细胞浸润为特征的一种种综合征，而IAC即 特指ISD的胆道表现。
（3）可见于任何年龄，但诊断的中位年龄为40左右，男 女比例约为2:1,约80%的患者伴发炎症性肠病，主要为溃疡 性结肠炎。
（4）“典型”的PSC是一类好发于青年、生物化学及临床 表现为胆汁淤积性疾病、常伴有炎症性肠病的疾病。
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2诊断指南 诊断标准：
原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗
原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗发表者：舒慧君原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC）是一种以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁淤积性肝病。
其病因及发病机制尚未明确，可能与遗传及免疫机制有关。
PSC 的病变范围可累及肝内和肝外胆管，部分患者具备典型的胆汁淤积表现和PSC的组织学特征，但胆管造影正常，目前认为其为PSC的变异型，称为小胆管PSC。
部分患者同时具备PSC和其他免疫介导的肝脏疾病的特征表现，如自身免疫性肝炎，称为重叠综合征。
PSC的病程多呈慢性进行性，大部分患者逐渐出现胆汁淤积、胆管炎，并最终演变为终末期肝病。
60%-80%的PSC患者可并发炎症性肠病（inflammatory bowel disease, IBD），约20%的患者还可并发胆管癌。
目前针对PSC的治疗，除肝移植外尚无确切有效的治疗方法。
1 PSC的流行病学特征由于PSC的临床表现变异性大，且无统一诊断标准，目前尚无确切的发病率和患病率统计。
现有的资料主要来源于美国、挪威等西方国家，其研究显示PSC的发病率为0.9~1.3/10万，患病率为8.6~13.6/10万。
约70%的PSC患者为男性，多于25~45岁发病，平均发病年龄约为39岁。
我国尚缺乏PSC的流行病学资料。
2 PSC的诊断对于PSC的诊断尚缺乏统一的诊断标准。
目前PSC的诊断主要包括三方面：1. 典型胆汁淤积的生化表现；2. 胆管影像学检查（包括核磁共振胆管成像、内镜下逆行性胆管造影或经皮经肝胆管造影）显示多灶性狭窄和节段性扩张等PSC特征性表现；3. 除外可引起硬化性胆管炎的继发因素，包括长期胆管梗阻、感染、IgG4相关性硬化性胆管炎等。
当患者临床表现、生化指标及组织病理学特点均符合PSC，但胆管造影正常时，可诊断为小胆管PSC。
2.1 临床表现PSC患者临床表现多样，常见症状包括：乏力、皮肤瘙痒、黄疸、腹部不适、消瘦等，其中间歇性皮肤瘙痒、黄疸伴右上腹痛及发热是最典型的表现，与微结石或胆泥排出过程引起的一过性胆管梗阻有关。
原发性硬化性胆管炎临床及超声表现分析
静脉多普勒血流参数 测值见表 ｌ 。肝 固有动脉 峰值流速 （Ｓ Ｐ） 及肝固有动脉血流量 （ ） Ｑ 均显著高于健康对照组 （ ＜ ．１ ， 尸 ＯＯ ） 肝 固有动脉阻力指数 （ Ｉ也高于正常人（ ＜ ．５ 。门静脉血 Ｒ） Ｐ ００ ） 流量 （ ）Ｓ Ｑ Ｐ Ｃ组与健康对照组差异无统计学意义（ ＞ ．５ 。 尸 ００ ）
ｓｓｉ ｕ ｎｍｅａ ｏ ｒｆ ｍｏ ｅ： ｒｌｍｉ ｒ ｅ ｕｔ．Ｕｌ ｓ ｕ ｄ ｉ ｎ ａｈ ｍａ ｌｎ ｇ ａｔ ｄ ｌ ｐ ｅｉ ｎａｙｒｓ ｌ ｓ ￣ａｏ ｎ
Ｍｅ ｊ ，０２ ２ （） ４ － ５ ． ｄＢｏ ２０ ，８４： ５４ １ ｌ ４
３ 严松莉 ． 曹亚丽． 炎性乳腺癌彩超显像 的探讨 ． 中国超声 医学杂
３ 讨 论
２１ 临床症状 及体征 ： ． 全部病例均有阻塞性 黄疸 ， 体质量减 轻 ６例 ， 瘙痒 ６例 ， 疲劳 ５例 ， 肝大 ４例 ， 腹水 １ 例。 ２ 实验室检查 ： 氨酸转氨酶 ８ ～ ６ ／， ． ２ 丙 ０ １５ＵＬ 天冬 氨酸转氨 酶 ５ ￣ ２ ／ ，碱性磷酸酶 １７ １７ ／ ．总胆红素 ２ ．～ ９ １４Ｕ Ｌ ４ — ２ １ＵＬ ２ ３ ３６９Ｉ ｏ Ｌ 直接胆 红素 １ ． － ３ ． ｍ ｌ ， 谷氨 酰转 ６． ￣ ｌ ， ｍ ／ ３７ ２ ７ Ｉ ｏ Ｌ 一 ６ １ ７￣ ／
规则 ， 走行 自然［． ３ 是与恶性肿物的区别点之一 。乳腺 良恶性 ］ 肿块的时间一 强度 曲线定量指标 ： 恶性组峰值时间较早 ， 峰值 强度 、 斜率 、 峰值到 ６ 曲线下面积均较大 。 量参数的变化 ０ｓ 定
滑下降 ，后者下降支呈则形成缓慢 而波折 较大的多个小峰 ， 各个峰值依次降低 。曲线的上升支和下降支反映肿块内血管
原发性硬化性胆管炎 病情说明指导书
原发性硬化性胆管炎病情说明指导书一、原发性硬化性胆管炎概述原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。
病因不明，可能与感染、遗传易感性与免疫功能紊乱等因素相关。
典型症状为黄疸和瘙痒，可伴有乏力、体重减轻和肝脾大等。
在缺少有效治疗措施的情况下，疾病从诊断发展至死亡或进行肝移植的中位时间约为12～18年。
有症状的病人随访6年后合并肝衰竭、胆管癌等可高达41%。
英文名称：primary sclerosing cholangitis，PSC。
其它名称：狭窄性胆管炎、闭塞性胆管炎。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：发病与遗传密切相关，一级亲属中本病的发病率增加100倍。
发病部位：肝脏,腹部。
常见症状：黄疸、瘙痒、乏力、体重减轻、肝脾大。
主要病因：病因不明，可能与感染、遗传易感性与免疫功能紊乱等因素相关。
检查项目：体格检查、血清生物化学检查、免疫学检查、腹部超声、经内镜逆行性膜胆管造影（ERCP）、磁共振旗胆营造影（MRCP）、肝组织活检。
重要提醒：本病患者易并发胆汁淤积性肝硬化、肝衰竭以及胆管癌，患者应尽早就医。
临床分类：在病理组织学上将原发性硬化性胆管炎分为4期。
1、Ⅰ期即门静脉期，炎症改变仅仅局限在肝门区，包括淋巴细胞浸润，有时为嗜中性粒细胞向胆管浸润，胆管上皮变性坏死等，可以有不同侧重的表现，还可以出现胆管上皮的血管化和胆管增生。
2、Ⅱ期即门静脉周围期，病变发展到肝门周围实质的炎症性改变，出现肝细胞坏死、胆管稀疏和门静脉周围纤维化。
3、Ⅲ期即纤维间隔形成期，纤维化及纤维间隔形成及（或）桥接状坏死，肝实质还表现为胆汁性或纤维化所致的碎屑样坏死，伴有铜沉积、胆管严重受损或消失。
原发性硬化性胆管炎详解
Type II Segmental stenosis of extrahepatic duct, with smooth or irregular margin
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）:
一种特发性於胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛 纤维化增厚和狭窄是本病的特征。
胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变 可累计整个胆道系统，以肝外胆管病变明显。
胆囊一般不受侵犯。 可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝衰竭
而死亡。
病因
病因不明。目前认为与自身免疫性疾病、 慢性肠源性感染、中毒等因素有关。约 50%~70%病人合并有溃疡性结肠炎(BD)。
临床表现
本病少见，约2/3发生在45岁以下病人，男 女之比约为3：2。
起病缓慢，黄疸初期呈间歇性加重，后期 呈慢性进行性持续性梗阻，伴瘙痒及间歇 性右上腹隐痛、恶心呕吐、乏力、体重减 轻等，偶有畏寒发热等胆管炎表现。
Type III Irregular stenosis and beading of almost entire length of the common duct
Type IV Extremely irregular margin of the extrahepatic duct, diverticulumlike outpoutchings
Intrahepatic
Type 0 No abnormalities
Type I Multiple strictures with normal caliber of the bile ducts or minimal dilatations
原发性硬化性胆管炎诊断(2021)
原发性硬化性胆管炎诊断（2021）一、发病机制PSC是一种以特发性肝内外胆管炎症及胆管纤维化改变导致多灶性胆管狭窄、慢性胆汁淤积的自身免疫性疾病，发病机制尚不明确。
目前认为，PSC 是遗传、环境、免疫、胆汁酸代谢及肠道菌群等多种因素共同参与所致。
PSC具有遗传易感性，目前已经确定有20 多个PSC 遗传易感位点，但遗传因素对PSC发病的影响仅不到10％，环境因素的影响高达50％以上；肠肝轴的交互作用在PSC发病中也发挥一定作用，其中肠黏膜屏障障碍、菌群失调、免疫交互作用等参与了PSC发病；胆汁酸稳态失衡、胆管黏膜屏障受损、反应性胆管细胞激活等是胆管损伤的病理生理基础；PSC患者胆管周围存在反应性T淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞，以T 淋巴细胞为主，免疫紊乱也是PSC的发病机制之一。
以上多种因素导致胆管慢性炎症、纤维化，肝脏星状细胞、肌纤维母细胞激活，并与胆管细胞交互作用进一步加重胆管损伤和肝脏纤维化，胆管长期慢性炎症可导致胆管狭窄、肝内胆汁淤积、肝脏纤维化、肝硬化甚至胆管癌。
依据胆管受损的部位可将PSC 分为以下几种。
（1）大胆管型：损伤肝外较大胆管，约占PSC 患者的90％；（2）小胆管型：损伤较小胆管，胆管影像学无异常发现，少数患者可发展为大胆管型PSC；（3）全胆管型：肝内外大小胆管均受损伤。
二、诊断PSC是一种持续进展性疾病，从肝内外胆管炎症、胆管纤维化、肝硬化、肝功能衰竭直至死亡。
诊断主要依据影像学检查：胆管系统呈多灶性狭窄、节段性扩张、串珠状及枯树枝样改变，碱性磷酸酶（ALP）和γ -谷氨酰转移酶（GGT）等相关肝酶指标升高和／或胆汁淤积症状等表现。
对于经典PSC患者，肝脏组织学检查并非必须。
诊断小胆管型PSC需要肝脏组织学，病理表现包括小胆管周围纤维组织增生，呈同心圆性洋葱皮样改变。
1.临床表现PSC临床表现多样，早期多无症状，部分患者体检或因IBD进行肝功能筛查时诊断PSC。
约50％患者表现为间断右上腹疼痛、黄疸、瘙痒、乏力、发热和体质量下降。
肝内胆管炎症的ct、mri影像表现课件
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胆道结石
在CT扫描中，胆道结石可以清晰地显示出来，提示肝内胆管炎症的存在。
MRI影像表现
高信号弥散加权影像
MRI扫描中，在高信号弥散 加权影像上可以观察到肝内 胆管的炎症病变。
低信号T2 加权影像
肝内胆管炎症在低信号T2加 权影像上呈现为局部低信号 区域，有助于诊断。
胆管病变的增强特征
通过MRI增强扫描，我们可 以观察到肝内胆管炎症引起 的胆管病变的增强特征。
肝内胆管炎症的CT、MRI 影像表现
本课程将详细介绍肝内胆管炎症的CT和MRI影像表现，包括诊断标准、其他疾 病鉴别诊断、治疗方法以及典型病例分析。让我们一起来探索这个重要的主 题吧！
CT影像表现
1
肝内胆管的扩张
CT扫描显示肝内胆管的扩张是肝内胆管炎症的主要表现之一。
2
肝门区增强影像
通过增强的CT影像观察肝门区的改变，可以帮助确定肝内胆管炎症的程度。
治疗方法
1 抗生素治疗
2 胆道引流
3 病因治疗
对于轻度肝内胆管炎症， 可以使用抗生素进行治疗， 以减轻炎症反应。
对于严重的肝内胆管炎症， 可能需要行胆道引管炎症，需要针对病 因进行治疗。
典型病例分析
病例1
患者男性，34岁，主要症状为 右上腹疼痛，CT影像显示肝内 胆管扩张，诊断为肝内胆管炎 症。
肝内胆管炎症的诊断标准
肝内胆管炎症的诊断标准包括：临床症状、实验室检查、影像学表现等多个方面的综合评估。
其他疾病鉴别诊断
胆囊结石
与肝内胆管炎症相比，胆囊结石 在影像上有明显的区别，包括形 状、位置等。
肝硬化
肝硬化与肝内胆管炎症在影像上 有不同的表现，需要仔细鉴别诊 断。
原发性硬化性胆管炎临床与影像学分析
原发性硬化性胆管炎临床 与影 像学分析
金 树 ， 德 润 孔
２０２ ） ３０ ２ （ 徽 医科 大 学 第 一 附 属 医院 消 化 内科 ， 徽 合 肥 安 安
摘要 ： 目的
研 究原 发性 硬化性胆 管炎临床与影 像学表现及诊断线索 ：方法
收集我院 １８ ２ ０ ９ ７～ ００行胰胆管造影检查 。
关 键 词 ： 发性 硬 化性 胆 管炎 ； 道 造 影 术 ； 内镜 逆 行 胰 胆 管 造影 术 ： 性 磷 酸 酶 原 胆 经 碱
Ｃｌ ｉ ａ ｎｄ ｉ ａ ｉ ｇ ａ ａ ｙ ｉ ｆｐｒｍ ａ ｙ ｓ ｌ ｒ ｓｎ ｈｏ ａ ｇ ｔｓ ｉ ｃ ｌａ ｍ ｇ ｎ ｎ ｌ ｓｓ ｏ ｉ ｒ ｃｅ ｏ ｉ ｇ ｃ ｌ ｎ ｉｉ ｎ
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安 徽 医 药
Ａ ｈ ｉ ｄ ａ ａ ｄＰ ａｍａｅ ｔ ａ ｏ ｒａ ２ ０ ｃ ；０ １ ） ｎ ｕ Ｍｅ ｉ ｌ ｎ ｈ ｒ ｃｕｉ ｌ ｕ ｎ ｌ ０ ６Ｏ ｔ１ （ ０ ｃ ｃ Ｊ
。５ ７ ５。
◇临床 医学 ◇
８例原发性硬化性 胆管炎病例 ， 中男女各 ４例 ， 其 平均诊 断年 龄 ４ ６岁 ， 从出现临床症状到就诊时 的平均病程 ３ ７年 ， ． 分析患者 的
PSC (1)
经皮治疗
如果ERCP操作失败或无法行ERCP时 可行经皮胆管造影治疗。显性狭窄必 须充分扩张，以防止胆汁逆流和经皮 胆漏。
手术治疗
常常采用胆管切开取石、扩探及T形管或U 形管引流术，狭窄切除或未切除的胆—肠 吻合术，缓解门脉高压的各种术式等。手 术疗法仍是缓解主要胆管梗阻和感染及制 止门脉高压所致消化道出血的有力举措。 故目前多主张采用内窥镜治疗胆管梗阻和 感染，尽可能避免手术，为肝移植术创造 有利条件。
其他治疗
患者应注意休息及进食富含蛋白、维生素、 高热量、低脂肪饮食。尽量避免应用损伤 肝脏的药物，注意保护肝功能。
鉴别诊断
主要与继发性硬化性胆管炎相鉴别。继发性硬化性胆管炎 是一组临床特征与PSC相似，但病因明确的疾病。常见的 病因包括胆总管结石、胆道手术创伤等。
炎
治疗
对于PSC至今尚无根治方法，目前最满意的 治疗在于成功地改善症状，以及延迟或阻 止疾病的恶化，推迟进入肝功能不全和肝 移植的病期，防止胆管癌的发生。对于终 末期肝硬化上消化道出血等并发症的处理 同肝硬化的治疗。
内镜治疗
通过内镜治疗延缓货减轻PSC主肝胆管狭窄是非常 重要的，对于处理严重胆道狭窄的内镜技术尚未 建立统一的标准，目前研究多为回顾性的，缺乏 前瞻性随机 对照研究 1、球囊扩张 球囊扩张是胆道狭窄最基础的内镜治 疗方法。 2、支架植入 常规支架植入以及联合支架植入相比 于单纯球囊扩张而言并无明显优势，反而增加胆 管炎等并发症的几率。建议对于有严重狭窄的患 者可以使用短期支架改善症状。
原发性硬化性胆管炎
PSC概述
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种以特发性肝内外胆 管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特 征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的 自身免疫性肝病。 PSC发病隐匿，患者早期 常无典型症状，病情呈进行性加重可导致 反复胆道梗阻和胆管炎症，最终可发展为 肝硬化和肝衰竭。
原发性硬化性胆管炎的研究进展
发 展 为 大 胆 管 ＰＣ的 比例 仍 未 可 知 。 Ｓ （ ） 叠 自身 免 疫 性 肝 炎 （ Ｉ 四 重 ＡＨ） Ｐ Ｃ重 叠 ＡＨ 在 成 人 与 Ｓ Ｉ
可能对免疫抑制 剂有反 应 ， 确诊 断 直接 关系 到治 疗 的选择 。 明 临 床 上 出现 以下 情 况 考 虑 重 叠 综 合 征 的 可 能 ： 轻 ห้องสมุดไป่ตู้ 者 ， 活 年 肝 检 提 示 明显 的界 板 性 肝 炎 ， 清 Ｉ 显 著 升 高 ， 血 ｇ Ｇ 自身 抗 体 阳性 ， 血 清 碱 性 磷 酸 酶 升 高 但 低 于 正 常 上 限 的 ２ 。 当然 ， 能 单 靠 倍 不
但 胆 管 造 影 正 常 。其 Ｐ Ｃ 预 后 较 好 ， 仍 是 一 个 进 展 性 疾 病 ， Ｓ 但
慢， 最终 演 变 为终 末 期 肝 病 。 ＰＣ 的 诊 断 缺 乏 特 异 性 试 验 ， ’ Ｓ
目前 只能 依 靠 典 型 的硬 化 性 胆 管 炎 的 影 像 学 表 现 来 确 诊 ， 肝 即
内， 胆 管 呈 弥漫 性 串珠 状 改 变 ， 外 同时 完 全 排 除 其他 继 发性 硬 化
性胆管炎 。
Ｐ Ｃ的 临 床处 理 对 临 床 医 师 而 言 存 在 诸 多 挑 战 。研 究 得 最 Ｓ
多 的 药 物 是 熊 去 氧 胆 酸 （ Ｄ Ａ ， 然 其 可 能 对 淤 胆 性 肝 病有 广 Ｕ Ｃ ）虽
较 高 的 ＩＧ水 平 ， ｇ 自身 抗 体 阳性 。儿 童 ＰＣ的 存 活 率 较 低 ， 常 Ｓ 通 需 要 肝 移 植 。低 血 小 板 计 数 、 肿 大 、 龄 较 大 与 低 生 存 率 独 脾 年
原发性硬化性胆管炎内镜超声诊断分析
林
（） 昆 明市第一 人 民 医院 ，云 南 昆明 ６０ １ ； ２） 中山大 学第一 附属 医院 内镜科 ，广 东 广 州 ５０８ ； １ ５０ １ １００
例胆管壁 回声增强 ，肝内胆管轻度扩 张 ４例 ，胆囊体积增 大 ２ ，胆囊壁均无增厚 ；肝 门淋 巴结增 大 ４例 ，门静 例 脉轻度扩张 １ ．结论 内镜超声 在胆管疾病的诊断上可有 良好 的应用前景． 例 ［ 关键词］原发性硬化性胆管炎 ；内镜超声检查 ；分析 ［ 中图分类号］Ｒ ７ ． ［ ５５７ 文献标识码］Ａ ［ 文章 编号］ １０ ０ ３—４０ （０ ２ ２ １０— ３ ７ ６ ２ １）０ —０ ３ ０
ｄｕ ｔ ｗａｌ ｏ ａ ｅ ｒ ｃ ｏ ｅ ｈ ｎ ｅ ｎ ， ｉｔａ ｐ ｔ ｌ ｃｓ ｏ ａ ｅ ｒ ｌ ｃａ ｉ ｃ ｌ ｆ３ ｃ ｓ ｓ ｗｅ ｅ ｅ ｈ ｎ ａ ｃ ｍｅ ｔ ｎ ｒ ｈｅ ａ ｉ ｂｉ ｄｕ ｔ ｆ４ ｃ ｓ ｓ ｗｅ ｅ ｍｉ ｅ ｔ ｓａ， ｇ ｌ ｌ ｄ ｅ ｃ ｅ ｄ ｌ ａ ｂａ ｄ ｒ
［ ｓ ａｔ ０ｂｅ ｔ ｅ Ｔ ａ ａｅ ｈ ａ ｅ ｆ ｎ ｏｃｐｃ ｈａｏｏｒｐ ｙ ｎｄａｎ ｖｌ ｔ ｔｅ ｌ ｄ ｓｏ ｉ Ｕ ｒｓｎ ｇａ ｈ ｉ ｏｉｏ ｐ ｍ ｒ ｅ ｓ ｖ ｅ ｕ ｖ ｕ ｏＥ ｉ ｇ ｓｆｒ ｃｒ ｎ
ｃ ｏ ａ ｇｔ ． Ｒｅ ｕ ｔ Ｔ ｅ ｗ ｏｅ ｃ ｍｍｏ ｉ ｕ ｔ ａ ｌ ｆ８ ｃ ｓ ｓｗ ｒ ｈ ｃ ｅ ｉ ｇ ａ ｄ ｌ ｍｅ ｓｗ ｒ ａ ｒ ｗ． Ｂ ｌ ｈ ｌｎ ｉ ｓ ｉ ｓ ｌ ｓ ｈ ｈ ｌ ｏ ｎ ｂ ｌ ｄ ｃ ｌ ｏ ａ ｅ ｅ ｅ ｔ ｉｋ ｎ ｎ ｎ ｅ ｗ ｕ ｎ ｅ ｅｎ ｒｏ ｉ ｅ
Ｔｈｅ Ａｎａｌ ｉ ｙｓ ｓ ｏｆＥｎｄｏｓ ｏ ｃ Ｕｌ ｒ ｓ ｃ ｐｉ ｔ ａ ｏｎｏｇ ａ ｒ ｐｈｙ Ｃｈａ ａｃ ｅ ｉ ｔ ｃ ｎ ｒ ｔ ｒ ｓ ｉ ｓｉ
原发性硬化性胆管炎
超声、CT或磁共振胆管造影 （MRCP）可见胆管壁增厚、胆 管扩张等异常。
通过肝穿刺活检获取肝组织进行 病理检查，是确诊原发性硬化性 胆管炎的金标准。
鉴别诊断
硬化性胆管炎
与原发性硬化性胆管炎相似，但通常继发于 胆管手术、肿瘤、感染等其他疾病。
自身免疫性肝炎
伴有肝脾肿大、黄疸等症状，但无胆管炎表现。
等。
肿瘤风险
原发性硬化性胆管炎患 者发生胆管癌的风险增 加，需要密切监测和及
时处理。
05
预防和研究进展
预防措施
01
02
03
04
健康饮食
保持均衡的饮食，摄入足够的 维生素和矿物质，避免高脂肪
、高糖分的食物。
避免感染
注意个人卫生，勤洗手，避免 食用不洁食品，以降低感染的
风险。
控制慢性疾病
积极控制慢性疾病，如糖尿病 、高血压等，以降低胆管炎的
疾病转归
部分患者经过治疗，病情可以得 到缓解和控制，甚至有可能实现 疾病的完全缓解。
并发症和风险因素
肝功能不全
原发性硬化性胆管炎可 导致肝功能不全，出现 黄疸、肝肿大、肝硬化
等症状。
胆管感染
由于胆管狭窄和阻塞， 胆汁淤积易引发胆管感 染，出现发热、腹痛等
症状。
胆结石
原发性硬化性胆管炎患 者容易并发胆结石，导 致胆绞痛和急性胆囊炎
临床表现和诊断
症状和体征
黄疸
皮肤、巩膜黄染， 小便深黄。
体重下降
由于持续的消化系 统症状，患者体重 可能下降。
腹痛
右上腹或中上腹疼 痛，可放射至背部。
消化系统症状
食欲不振、恶心Βιβλιοθήκη 呕吐、腹泻等。其他症状乏力、发热、寒战 等。
原发性硬化性胆管炎的研究现状
Ｐ Ｃ、 Ｒ Ｐ ＭＲ— Ｐ是 诊 断 Ｐ Ｃ 的最 主 要 方 Ｔ Ｅ Ｃ、 Ｃ Ｓ 法， 确诊 率 可达 ９ ％以上 。它 们 均可 显 示胆 管 呈普 ０
遍性 或 局 限性 狭 窄 ， 呈 多处 节 段性 狭 窄及 串珠状 或 改变 。Ｂ超 、 Ｔ可作 为 辅助 检查 方法 。 Ｃ ６１ Ｐ Ｃ、 Ｒ Ｐ的影像 学 特 征 （ ） 变部 位 胆 管 ． Ｔ Ｅ Ｃ １病 呈不 规 则 的多 发 性狭 窄 ， 而胆 管膜 表 面光 滑 ；２ 狭 （） 窄病 变 呈 局 限性 或弥 漫 性 ， 可呈 节 段性 改 变 ；３ 也 （） 狭 窄胆 管 近端 轻度 扩 张 ；４ 病 变 累及 肝 内胆 管 时 ， （） 可见 肝 内 胆管 分 支减 少 。 硬变 细似 枯树 枝 状 或 串 僵 珠状 、 半球 状扩 张 ， 内径 ２ ３ｍ ～ ｍ。 ６２ ＭＲ Ｃ ． — Ｐ影像 学 特征 数个肝 叶 内 ． 与 中心胆 不 管相连 的外周 胆管轻度 扩张 ， Ｐ Ｃ的特征表 现。 是 Ｓ ６３ Ｂ超 的 影像 学 特 征 （ ） 管 管 腔 明显 狭 窄 ， ． １胆
的发 病可 能与 环境 污染 有关 。
２ 其 他 因素 ． ７
３ 病 理 改 变
该病 与 先天 性胆 道 畸形 、 圆线 虫 类
感染 、 酒精 中毒 等有 一定 关 系Ｅ。 ６ ］ Ｐ Ｃ的基本 病 理改 变是胆 管黏 膜 下层 和浆 膜下 Ｓ 层 的炎 症 和纤 维化 ，而后 逐 渐导 致 胆 管壁 的增厚 、 硬化 、 腔狭 窄 ， 特 征性 病 理改 变 是管 壁 呈 “ 葱 管 其 洋 皮 样 ” 变 ， 内汇 管 区 和胆 管周 围炎性 细 胞 浸润 ． 改 肝 主要 是 淋 巴细 胞 ， 许 多 核 白细 胞 ， 尔 可 见 巨 噬 少 偶 细胞 和嗜 酸性粒 细胞 。随 病变发 展 而有局 灶 的小 点
黄疸(原发性硬化性胆管炎)中医诊疗方案
黄疸（原发性硬化性胆管炎）中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照《中医临床诊疗术语》[1]及《中医内科学》[2]。
（1）以身目发黄、胁肋疼痛、小便黄赤、倦怠乏力为主症；（2）以口干、口苦、纳呆腹胀、瘙痒、脘腹痞满、发热等为次症；（3）必须具备目睛黄染，再结合起病特点、肝功能检查及影像学检查等可诊断。
2.西医诊断标准参照中华医学会肝病学分会，中华医学会消化病学分会，中华医学会感染病学分会发布的《原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识（2015）》[3]。
（1）患者存在胆汁淤积的临床表现及生物化学改变；（2）胆道成像具备原发性硬化性胆管炎典型的影像学特征；（3）除外其他因素引起胆汁淤积，若胆道成像未见明显异常发现，但其他原因不能解释的原发性硬化性胆管炎疑诊者，需肝活组织检查进一步确诊或除外小胆管型原发性硬化性胆管炎。
（二）证候诊断参照《中医内科学常见病诊疗指南》[4]。
1.阳黄（1）湿热兼表证：面目俱黄，发热恶寒，胸胁闷痛，口渴而不欲饮，小便黄赤，大便干结，泛泛欲呕，胁肋作痛，苔白腻，脉弦浮数。
（2）肝胆湿热证：胁肋胀痛或灼热疼痛，口苦口黏，胸闷纳呆，恶心呕吐，小便黄赤，大便不爽，或兼有身目发黄。
舌红，苔黄腻，脉弦滑数。
（3）瘀热互结证：黄疸较深，稽留不退，皮肤瘙痒，抓后有细小出血点及瘀斑，右胁刺痛，口咽干燥，大便色浅或灰白，小便深黄，女子或见月事不调，舌质暗红，苔少，脉实有力或弦涩。
2.阴黄（1）肝郁脾虚证：身目发黄时间较长，右胁胀痛，食欲不振，肢体倦怠乏力，心悸气短，食少腹胀，瘙痒，舌淡苔黄，脉弦。
（2）寒湿内停证：黄疸较深，色泽晦暗，经月不解，皮肤瘙痒，或右胁不适，或神疲乏力，形寒肢冷，食少脘痞，小便黄而清冷，大便色浅或灰白，舌体胖，舌质暗淡，苔白滑，脉沉缓。
（3）脾肾阳虚证：黄疸晦暗不泽，脘闷腹胀，食欲减退，神疲畏寒，倦怠乏力，四肢不温，大便溏薄，舌淡苔白，脉濡细或沉迟。
原发性硬化性胆管炎的临床病理表现、影像特点及诊断金标准（建议收藏）~~~
原发性硬化性胆管炎的临床病理表现、影像特点及诊断金标准（建议收藏）~~~原发性硬化性胆管炎1[发病和临床表现]原发性硬化性胆管炎是特发性胆汁淤积综合征，同时累及肝内和肝外胆管,诊断后12～18年进展为肝衰竭、死亡或进行肝移植术，虽然其病因不明，但有可能是自身免疫性疾病，大多与溃疡性结肠炎相关（70%～90％），6%～10%患者进展胆管癌。
2[病理学表现]原发性硬化性胆管炎常累及肝内、外胆管，仅累及小叶间胆管者很罕见，称为小胆管原发性硬化性胆管炎，影像学检查的分辨率不能显示其微观改变。
原发性硬化性胆管炎的大体组织学无特异性，可见黏膜溃疡、管壁纤维增厚和狭窄、局灶性或弥漫性阻塞以及胆管闭塞（图1），如果病变为局灶性，很难与癌鉴别。
组织学表现包括胆管炎、胆管周围纤维化的“洋葱皮”样改变、肝内胆管缺失和梗阻（图1C）。
胆管造影可见肝外胆管扭曲扩张，伴有憩室或囊状改变。
图1原发性硬化性胆管炎女性，40岁。
超声检查（A)肝外胆管纵切面可见管壁增厚且不规则（箭头）。
ERCP (B)显示肝外胆管不规则，中央肝内胆管呈串珠样改变。
原发性硬化性胆管炎患者，男性，35岁，肝标本（C)显示沿右肝管走行的导管周围纤维化（箭头）和总肝管（三角箭头）三人行医学课堂知识店铺三人行医学课堂知识店铺小程序3[影像学表现]由于原发性硬化性胆管炎的病理表现无特异性，因此直接胆道造影是诊断的金标准。
除了少数小胆管原发性硬化性胆管炎，大多数患者影像学检查可明确肝内胆管异常，约3/4患者也有肝外胆管异常。
HRCT和MRCP能够诊断原发性硬化性胆管炎，有些医院已经取代ERCP,成为诊断本病的金标准。
胆管狭窄和闭塞是主要的影像学表现，此外还有明显胆管炎、胆管不规则、结节和溃疡形成（图2）；胆道造影显示交替的胆管扩张和狭窄，这些表现有助于确诊；肝外胆管也有节段性或弥漫性狭窄，常见典型的胆管呈囊状或扩张。
图2原发性硬化性胆管炎男性，35岁。
A.口服和静脉CT增强扫描显示中央肝内胆管壁强化（箭头）； B.ERCP显示肝内胆管壁不规则，呈串珠样改变CT和磁共振胆道造影表现包括肝内胆管扩张及狭窄交替出现，呈“串珠样”改变，为弥漫性或局灶性改变；由于胆管近端阻塞，ERCP可能无法显示，CT和MRCP能全面显示受累胆管；肝外胆管管壁增厚，超声检查可显示胆囊壁回声，CT增强显示胆囊壁增厚（图1A,图2A）；如果扩张严重，管壁内可见囊状改变，横断面成像显示肝晚期病变表现，包括门静脉周围纤维化、肝边缘呈分叶状、外侧或后侧肝段萎缩和尾叶扩大。
原发性硬化性胆管炎的诊治进展
二、ＰＳＣ的诊断 １．原发病的诊断：该病多见于２０。５０岁男性患 者，以进展性黄疸、瘙痒和其他淤胆症状为主要表 现，缺乏特异性。ＰｓＣ与典型的免疫性疾病有所不 同，无特异性自身抗体。约８８％的ＰｓＣ患者可检出 抗中性粒细胞胞浆抗体，但缺乏特异性。有４５％的 ＰＳＣ患者诊断时无任何症状，从出现生化学指标异 常到建立ＰＳＣ诊断约有４年的间隔，诊断多基于胆 管造影的特征性表现。目前诊断ＰＳＣ多采用Ｍｙｅｎｓ 标准［７１：①间断／持续性黄疸；②血清胆红素、碱性磷
由于ＰＳＣ的致病因素不明。无法根据病因进行 治疗。免疫抑制剂对ＰｓＣ效果欠佳。目前最常用的 治疗药物为熊去氧胆酸（ＵＤＣＡ）【ｌ＆－９１。对于终末期 ＰＳＣ患者．肝移植是惟一有效的治疗方法．５年生存 率约９０％．但复发问题仍难以解决［２０１。
１．针对ＰＳＣ的药物：ＵＤＣＡ可改善肝酶水平， 并能缓解乏力、瘙痒等症状。近年关于ＵＤＣＡ的研 究详见表１。ＵＤＣＡ主要机制为代替疏水性胆汁酸、 特异性调节肝细胞凋亡信号通路传导等．但尚缺乏 证据表明其可逆转ＰＳＣ病程。有研究发现ＵＤＣＡ 可有效防止结直肠新生物的形成。推测其机制可能 为ＵＣ合并结直肠癌／异型增生患者的血清和粪便 中去氧胆酸含量较高，刺激结直肠上皮增生，从而 促进肿瘤的发生。而ＵＤＣＡ可抑制去氧胆酸诱导的 凋亡，从而起预防肿瘤发生的作用阁。目前ＵＤＣＡ 治疗ＰＳＣ的剂量尚无定论．通常为１０～３０ ｍｇ／ｋｇ／ｄ， 近年推荐高剂量ＵＤＣＡ。Ｏｌｓｓｏｎ等１２９１以ＵＤＣＡ治疗 ＰＳＣ患者。研究终点为死亡或肝移植，结果显示较 高剂量的ＵＤＣＡ可明显改善肝生化指标，但患者的 生活质量、症状与安慰剂相比无明显差异。与安慰 剂组相比，ＵＤＣＡ组死亡或肝移植终点事件的发生 率呈改善趋势，但差异无统计学意义。尽管高剂量 ＵＤＣＡ的耐受性较好，但对改善ＰｓＣ生存期和预防 胆管癌的作用未能体现明显优势。目前高剂量 ＵＤＣＡ的治疗作用正在进一步研究中。
ERCP在原发性硬化性胆管炎中的诊断价值
ＥＲＣＰ在原发性硬化性胆管炎中的诊断价值摘要目的:探讨原发性硬化性胆管炎的最佳诊断。
方法:对15例黄疸病人经实验室及影像学检查诊断不清,行ERCP检查。
结果:ERCP表现为胆管变细,呈枯树枝、串珠样改变,诊断为原发性硬化性胆管炎,经皮质激素治疗后症状缓解。
结论:ERCP是诊断原发性硬化性胆管炎的最佳方法。
关键词ERCP 原发性硬化性胆管炎诊断原发性硬化性胆管炎(PSC)是慢性胆汁瘀积性肝病。
该病发病率低,为(2～7)/10万[1],临床表现为慢性持续性梗阻性黄疸,诊断及治疗均较为困难。
我院2001～2006年对98例梗阻性黄疸行内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)检查,诊断为原发性硬化性胆管炎15例,现报告如下。
资料与方法一般资料:本组15例病人,男11例,女4例,年龄24～72岁,均以原因不明进行性梗阻性黄疸就诊。
病程1～3周,3例伴有右上腹胀痛、低热;15例均有乏力、食欲不振、尿黄伴皮肤瘙痒;均在多家医院查肝炎病毒指标为阴性。
查体:皮肤、巩膜轻～重度黃染,无肝掌及蜘蛛痣,心肺检查无异常。
腹部检查:肝肋下0～3cm,质软,1例肝区叩痛(+),脾均未触及,移动性浊音(-)。
实验室检查:ALT 56～304U/L,AST 86～103U/L,TBIL 74～319.2μmol/L,DBIL 66～278μmol/L,GGT 178～208U/L,ALP 241～364U/L。
影像学检查:15例ERCP检查前均行B超及CT检查,2例行PTC未能成功,1例做MRCP检查,均不能做出确切诊断。
15例行ERCP胆管均成功显影,造影显示肝内外胆管弥漫性狭窄、僵直、稀疏,似枯枝样改变,肝内胆管分支减少,呈剪枝样改变,其中3例胆总管和肝总管轻度节段性串珠样改变。
讨论PSC临床表现为慢性、持续性的梗阻性黄疸,黄疸可在一定范围内波动、起伏,但为进行性,常伴全身骚痒、食欲不振、消化不良、恶心呕吐、疲乏无力,有时伴有腹痛、发热等胆管炎症状。
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Changhai 2：东方型PSC
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例12：东方型PSC
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例3：MRCP肝总管假阳性
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例4：早期PSC
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例5：PSC合并胆囊管低汇
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例6：PSC胆肠吻合
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原发性硬化性胆管炎
primary sclerosing cholangitis (PSC)
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概述
原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢 性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性 炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆 管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。 虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分 患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶 性肿瘤而死亡。
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影像表现
ERCP或MRCP胆道造影可见：
肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥
漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短 胆管形成“串珠状”改变
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例1:PSC右肝管明显
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例2：PSC肝胆总管明显
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例16：PSC肝实质楔形萎缩改变
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例13：PSC肝实质大再生结节改变
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例14：PSC肝实质不均匀灌注改变
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例15：PSC肝实质小再生结节改变
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例9：PSC 合并胆管癌
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例9：PSC合并胆管癌
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例10： 东方型PSC
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例11：东方型PSC
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例7：PTC限制
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例8：PSC“环状”狭窄征
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例8：PSC“憩室”征
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例9：PSC合并胆管癌
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临床症状与诊断
黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状 典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的
特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常
上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高
ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金
标准
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