血液科——溶血性贫血
溶血性贫血的临床研究_张玉荣
。
2 讨论
2. 1 本组发病情况 本篇涉及的 35 例 H A 病人占同期血液病住院病人总
收稿日期 : 2008-03-28 作者简介 : 张玉荣( 1973 ～ ), 女 , 山东聊城人 , 中国石油集团东方公司第二医院主治医师 , 研究 方向为妇科 。
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第4卷 第5期 2008 年 5 月
溶血性贫血 ( H A) 因病因或原发病不同 , 临床表现有 很大差异 , 并且因其诊断需较高的条件 , 且易被临床医生疏 忽 , 常引起漏误诊 。现将我院 1997 年至今收治的各类溶血 性贫血 35 例进行临床分析 。
数的 15 %左右 , 与文献[ 2] 报道相符 。 本篇显示 H A 病人年 龄分布跨度很大 , 最小为出生几天的婴儿 , 最大为 74 岁老 人 。在性别方面 , 总的比例没有差别 , 但在具体的溶血性贫 血中存在着明显的年龄差异 , 如 AIH A 和 PNH 绝大多数 是成年人 , 而 H S 又以儿童为主 。在溶血类型上 , 按发病多 少依次为 AIHA 9 例( 25 . 4% ) , PN H7 例( 20 . 0% ) , H S7 例 ( 20 . 0% ) , G6PD 缺乏症 4 例( 11 . 4% ) , 其它 8 例( 22 . 2% ) 。 与上述文献报道的 PNH 最多 , A IH A 次之 , HS 再次之略 有不同 , 提示溶血性贫血病种发病率存在着地区差异 2. 2 本组病因及诱因 35 例中 H S( 7 例) 及 G6PD 缺乏症 ( 4 例) 病因与遗传 有关不做分析 。 在 AIHA 中原因不明者为原发性或特发 性 , 可继发于 : ①结缔组织病 ; ②恶性疾病 ; ③感染 ; ④ 药物 诱发 。本文原发性 AIH A6 例 , 占 66 . 7 %, 略低于 82 %的文 献[ 3] 报道 。可能与本组病人病程及住院时间短 , 未彻底进 行各种检查有关 。本组继发因素中 , SLE1 例 , 类风湿关节 炎 2 例 , 膀胱癌 1 例 , 肺部感染 1 例 。在 7 例 PNH 中 , 2 例 原诊断再生障碍性贫血( AA ) , 后转为 AA -PN H 综合征 , 其它 5 例病因及诱因不明 。 在其它溶血中( 8 例) , RH 血型 不合性溶血 1 例 , 人工瓣膜引起的溶血性贫血 1 例 , 口形红 细胞增多症 1 例 , 分类不明的溶血性贫血 5 例 。 2. 3 溶血性贫血的诊断 一般分两步进行 。第一步是确定是否为溶血性贫血 。 通过实验室检查 , 可以发现红细胞破坏过多或血红蛋白代 谢产物增多的表现 ; 骨髓代偿性红系细胞增多的表现 ; 红细 胞损坏的表现 ; 以及红细胞生存时间缩短 。根据上述实验 室检查的异常表现一般不难作出溶血性贫血的诊断 。 第二
血液科溶血性贫血PPT课件
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诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
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多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
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2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
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（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
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抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
溶血性贫血科学讲座
二、临床分类 按发病机制分 红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 １．遗传性红细胞膜缺陷 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（）锚连膜蛋 白异常 （二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 １．戊糖磷酸途径酶缺陷 ６缺乏 ２．无氧糖酵解途径酶缺陷 （三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血 １．遗传性血红蛋白病
临床表现：
岁多发，男性＞女性 、血红蛋白尿 以此首发者占，酱油、葡萄 酒样，乏力、胸骨后及腰腹部疼痛、发热，晨 间重、下午轻，睡眠有关。 睡眠→呼吸中枢敏感性↓→酸性物↑→细胞 溶血. 、贫血、感染、出血 、血栓形成：肝、肠系膜、肢体末梢血管
破坏→促凝物↑→膜→聚集 补体→膜→聚集
实验室检查： 、血象：贫血明显＜ 小细胞低色素 ↓↓ 、骨髓象：幼红细胞↑ 、溶血检查：血管内溶血表现（血清游
按溶血发生的部位分类 １．原位溶血：巨幼贫
特点：无脾大 黄疸不明显 网织红细 胞指数＜ ２．血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症 免疫性溶血
特点：脾大 黄疸 胆石症 网指＞ ３．血管内溶血： 血型不合输血 行军性血 红蛋白尿
发病机制
红细胞破坏 细胞膜破坏 支架缺陷 脂蛋白缺如 免疫介导 锚连蛋白异常 膜通透性改变 结构异常 酶活性异常 机械作用
受检者悬液等量抗人球蛋白试剂 低速离心后观察凝集否 ℃，
如病人膜上有型抗体或抗体则出现凝集反应（） 抗人球蛋白试剂内有抗抗体，抗抗体（抗抗体） 阳性反应条件：结合在膜上自身抗体（分子 数），分子数过少致假阴性。
间接法（）：
测游离特异的抗体（先使致敏，再与抗人球蛋 白血清结合）
将病人血清和正常混合，再加入抗试剂
溶血性贫血诊断进展
等）的发展中 亦 扮 演 着 重 要 角 色。ＩＬ－１２ 主 要 由 树 突状细胞 及 活 化 的 Ｂ 细 胞 和 Ｔ 细 胞 产 生，能 够 刺 激 Ｔ 细胞产生 γ－干扰素而在机体免 疫 应 答 中 发 挥 作用，但在某种情况下ＩＬ－１２具有 抑 制 机 体 免 疫 应 答和机 体 产 生 抗 免 疫 球 蛋 白 抗 体 的 作 用〔５〕。Ａｈ－ ｍａｄ等 采 〔６〕 用 流 式 细 胞 仪 检 测 ２７ 例 ＡＩＨＡ 患 者 体内 Ｔｒｅｇ、ＩＬ－１０及ＩＬ－１２水平的结果证实，ＡＩＨＡ 患者体内 Ｔｒｅｇ水 平 较 正 常 者 明 显 减 低 （４．６３％ ∶ ９．７６％），而 ＩＬ－１０ 及 ＩＬ－１２ 水 平 较 正 常 者 明 显 增 高。因 此，机 体 内 Ｔ 细 胞 亚 群 及 细 胞 因 子 水 平 在 一定程度上对 ＡＩＨＡ 的诊断具有一定帮助。
上述改 良 方 法 均 可 在 一 定 程 度 上 提 高 ＤＡＴ 的 灵 敏 度 和 特 异 度 ，但 因 耗 时 长 、操 作 复 杂 、或 需 接 触同位素及较为昂贵的实验设备和特殊的实验技 术 ，未 能 广 泛 应 用 于 临 床 。 １．３ 流 式 细 胞 术 检 测 红 细 胞 表 面 抗 体
１ ＡＩＨＡ ＡＩＨＡ 是一种相对少见但可能致命的疾病，是
各种病因导致 Ｂ 淋巴细胞产生抗自身红细胞特异 性 抗 体 ，进 而 导 致 红 细 胞 破 坏 增 快 而 引 起 的 一 种 获 得性 ＨＡ，为免疫相关性血细胞减少综合征病 谱 中 一员〔１〕。ＡＩＨＡ 可继发于药物或其他 相 关 条 件，如 慢性 淋 巴 细 胞 白 血 病、感 染 及 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ＳＬＥ）等 自 身 免 疫 性 疾 病。 直 接 抗 人 球 蛋 白 试 验 （ＤＡＴ）和 间 接 抗 人 球 蛋 白 试 验 （Ｃｏｏｍｂｓ＇ａｎｔｉｇｌｏｂ－ ｕｌｉｎ ｔｅｓｔ）是 目 前 诊 断 ＡＩＨＡ 最 常 用 的 方 法，也 是 诊断 ＡＩＨＡ 的金标 准。 然 而，２％ ～１０％ 具 有 明 显 临床 特 征、糖 皮 质 激 素 治 疗 有 效 的 ＡＩＨＡ 患 者 的 ＤＡＴ 结果为阴性。使用流式细胞仪检测红细胞表 面抗体ＩｇＧ 成为 诊 断 ＤＡＴ 阴 性 ＡＩＨＡ 患 者 的 主 要 手 段 。 此 外 ，还 有 一 些 新 的 辅 助 诊 断 方 法 。
溶血性贫血
直接抗人球蛋白试验 （coombs）试验
为诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的 重要依据。 它是指测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体 和补体较敏感的方法。 实验注意事项：检查前应空腹，用肝素或 EDTA抗凝血做。
CT诊断
1、双肺下叶背段少许感染。 2、右侧胸膜少许增厚。
治疗
1、糖皮质激素治疗。为治疗温抗体
二、慢性溶血 ：多见于血管外溶血， 也可见于慢性血管内溶血。 起病缓慢，以贫血、黄疸、肝、脾肿 大三大症候为特征，无血红蛋白尿。 高胆红素症并发胆石症及肝损。可有 急性发作，为溶血危象。也可出现一 时性的骨髓衰竭，称再障危象。
慢性重度HA时，骨骼变形。
诊断及治疗
溶血性贫血的诊断检查
一般检查：①血象；②骨髓象；③血 浆或血清；④尿；⑤免疫指标；⑥其 他，包括心肺肝肾功能等检查 特殊检查：①直接coombs试验；②间 接coombs试验；③冷凝集素试验；④ 当-兰试验；⑤酶处理RBC凝集试验； ⑥自身红细胞抗体血型抗原特异性鉴 定
用药的护理
正确的指导用药
糖皮质激素:口服时，应在饭后服用 不可自行停药或减药 预防感染及骨质疏松
免疫抑制剂：严密观察副反应 美罗华
初次使用，应50mg／h，60分钟后，每 30分钟增加50mg／h。 常见副反应：发热和寒颤、恶心、荨麻疹/ 皮疹、头痛、瘙痒、支气管痉挛/呼吸困难 、舌或喉头水肿（血管神经性水肿） 、呕 吐、暂时性低血压、潮红、心律失常。
溶血性贫血教学查房
病史介绍
患者，女，84岁。系"咳嗽咳痰5天，发热半 天"入院。急诊T:37.8度，结合病史考虑重 症肺炎，收住我科。既往史：高血压病史 20余年，冠心病史7年。溶血性贫血病史5 年。甲状腺功能减退病史多年。有脑梗塞病 、慢性肾功能不全史多年。9个月前不慎扭 伤后出现胸椎压缩性骨折。1个月前出现大 面积脑梗塞，后持续昏迷状态。无手术史， 有青霉素过敏史，无家族性遗传性病史。
内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第六章 溶血性贫血(第1-4节)
第二节
遗传性球形红细胞增多症
重点难点 熟悉 遗传性球形红细胞增多症的诊断要点 了解 遗传性球形红细胞增多症的发病机制
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内科学（第9版）
三、发病机制
生理情况下红细胞被破坏后的代谢
血管内溶血和血管外溶血发病机制
内科学（第9版）
四、临床表现
1.急性溶血性贫血 （1）头痛、呕吐、高热； （2）腰背四肢酸痛； （3）血红蛋白尿； （4）面色苍白与黄疸； （5）严重者有周围循环衰竭、急性肾衰竭。 2.慢性溶血性贫血 ①贫血；②黄疸；③肝脾肿大。
1.溶血（hemolysis） 红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 2.溶血性贫血（hemolytic anemia，HA） 骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。 3.溶血状态（hemolytic state） 溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态。
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内科学（第9版）
七、治疗
1.病因治疗 针对HA发病机制的治疗。 2.对症治疗 针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。
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本章小结
1.溶血性贫血是指由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，超过骨髓代偿能力所引 起的贫血。 2.按发病及病情分为急性溶血和慢性溶血；按溶血的部位分为血管内溶血和血管 外溶血；按病因分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血，除阵 发性睡眠性血红蛋白尿症外红细胞自身异常都是先天性的。 3.贫血、黄疸和脾肿大是慢性血管外溶血的特征，出现血红蛋白尿提示血管内溶 血。 4.溶血性贫血的诊断步骤：确定是否为溶血性贫血，溶血的部位及病因。
溶血性贫血
红细胞内在缺陷（2）
*红细胞酶的缺乏 磷酸己糖旁路中酶的缺乏
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (G6PD Deficiency)
糖酵解途径中酶的缺乏 丙酮酸激酶缺乏症(PKD) (Pyruvate kinase deficiency)
红细胞内在缺陷（3）
*血红蛋白异常
珠蛋白合成障碍性贫血 β海洋性贫血（β Thalassemia） α海洋性贫血（α Thalassemia） 异常血红蛋白病 镰状细胞性贫血 (Sickle cell anemia) 不稳定血红蛋白病 (Unstable hemoglobin disease)
五、实验室检查
*红细胞破坏过多的表现
*血红蛋白代谢产物增多的表现 *骨髓代偿性红系增生的表现
*用于病因诊断的特殊检查
红细胞破坏过多的表现
*红细胞生存时间缩短(Decreased RBC life span) *红细胞形态异常(Morphologic abnormalities of RBC) *血清乳酸脱氢酶活性增高（Increased serum LDH） *血浆游离血红蛋白升高(Hemoglobinemia) *血清结合珠蛋白减少或消失 (Reduced or absence of serum haptoglobin) *血红蛋白尿(Hemoglobinuria) *每周血红蛋白浓度减少10g/L以上 （Fall in blood Hb level at a rate ＞10g/L）
*渗透脆性试验(Osmotic fragility test) *自溶血试验（Autohemolysis） *Coombs试验（Antiglobulin test） *Ham试验（complement lysis sensitivity assay ） *流式细胞仪检测GPI-AP表达：CD55、CD59 *RBC特殊形态异常检查(Spherocyte,Elliptocyte,etal) *红细胞酶的检查（G6PD、PK等） *血红蛋白电泳（Hb Electrophoresis ） *变性珠蛋白小体生成试验(Heinz-body formation)
溶血性贫血的护理查房
04
护理查房流程
准备工作
确认查房时间和地点
01
选择合适的查房时间和舒适的查房环境，以保证查房过程的顺
利进行。
准备用物
02
准备好必要的用物，如笔记本、血压计、听诊器、手电筒、护
理记录单等，并确保这些用物的清洁和完好性。
了解患者情况
03
提前了解患者的病情、诊断、治疗及护理措施等信息，以便更
好地进行查房。
评估结果
经过实施新的护理措施，患者血红蛋白含量逐渐上升，黄疸消退，脾肿大改善，生活质量明显提高。
反馈改进
本次护理查房虽然取得了一定的效果，但仍需不断完善和总结经验，针对溶血性贫血患者的不同情况，制定更加个体化的 护理方案，提高患者的治疗效果和生活质量。
THANK YOU.
护理措施制定
• 制定针对性的护理计划，明确护理目标。 • 提供心理支持及健康教育，减轻患者焦虑、恐惧等不良情绪。 • 保持病房安静、整洁，为患者提供舒适的康复环境。 • 安排合理的饮食及休息时间，保证充足的睡眠及休息。 • 加强病情观察，及时发现病情变化并采取相应措施。 • 针对疼痛等症状采取相应的药物治疗及护理措施。 • 安排定期的康复评估及护理查房，及时调整护理计划。
制定具体的护理措施，如用药指导、饮食调整、 心理干预等。
03
护理查房内容
患者基本情况介绍
患者姓名、性别、年龄等基本信息。 简要病史及诊断结果。
临床表现及症状，包括面色苍白、乏力、黄疸等。
护理查体与评估
生命体征监测，包括体温、心 率、呼吸等。
观察面色、黏膜颜色以及四肢 温度等体征。
评估患者疼痛及疼痛程度，了 解患者对疼痛的耐受程度。
查房内容
主管护士汇报病史及治疗情况→ 责任护士提出护理问题及措施→ 主任护师指导护理措施实施→护 士长总结评价。
临床医学讲解习题考题溶血性贫血 (2)
复习思考题
1、何谓溶血性贫血？ 2、描述溶血性贫血的分类。 3、如何区别血管内溶血和血管外溶血？ 4、如何诊断溶血性贫血？
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis, HS)
（一）概述 最常见的遗传性红细胞膜缺陷性疾病
发病率1/5000 （北欧）
常染色体显性遗传，半数以上病例有阳性家族史
（2） 血清结合珠蛋白测定（Hp）
正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法） 溶血存在时，Hp减少。
（3） 血清乳酸脱氢酶同工酶测定
红细胞内含丰富的LDH1、LDH2 正常值：80U~250U/L 升高为RBC破坏指标（>600U/L）
（4）Hb尿测定
（6）尿含铁血黄素试验（Rous test)
体外活体染色后，光镜下发现的1~2μm颗粒状 折光小体。
见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族 苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。
红细胞渗透脆性增加----球形红细胞（靶 形和镰形红细胞相反）
红细胞寿命缩短
返回
网织红细胞增加：5%~20% 外周血中出现幼红细胞： 1%左右的晚幼
红细胞，大 红
遗传性多见 常为慢性，急性加重 常见 常见 常见 多有改变 轻度升高 ↓ 不出现
（-） 无/轻度 急性溶血加重时可见
七、诊断及鉴别诊断
诊断：1、病史（红细胞外部因素、家族史） 2、HA的临床表现 3、实验室检查（破坏、增生、寿命缩短）
鉴别诊断：1、其他增生性贫血 2、家族性非溶血性黄疸 3、其他幼红细胞性贫血（转移瘤）
病例一：老年女性，输血一半时突然出现高热、腰 背痛、面色苍白加重、大量血尿......
病例二：年轻男性，乏力，间断晨起排酱油色小便， 近来感冒后乏力加重......
溶血性贫血
血管内溶血
红细胞在循环血流中遭到 破坏，血红蛋白释放而引 起症状。
血红蛋白尿—“肾阈”
血管外溶血
常见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等，起病 常较缓慢。
受损红细胞主要在脾脏由单核---巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋 白分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白被进一步分解利用，血红素则分解为 铁和卟啉。铁可再利用，卟啉则分解为游离胆红素，后者经肝细胞摄取， 与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素经 肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部分随粪便排出。少量粪胆原又被 肠道重吸收进入血循环，重吸收的粪胆原多再次通过肝细胞重新随胆汁 排泄到肠腔中去，形成“粪胆原的肠肝循环”，小部分粪胆原通过肾随 尿排出，称之为尿胆原。
游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体分 子量大，不能通过肾小球排出，由肝细胞从血中清除。未 被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出，形成血红蛋白 尿排出体外。
部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收，在近曲小管上皮细 胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白。
反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积 在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即形 成含铁血黄素尿。
4．血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉
病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪 卟啉型。
（2）铅中毒影响血红素合成可发生溶血性贫血。
二）红细胞外部异常所致的溶血性贫血
1．免疫性溶血性贫血 （1）自身免疫性溶血性贫血温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体 型）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。 （2）同种免疫性溶血性贫血如血型不符的输血反应、新生儿溶血性贫血等。
等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。
临床三基训练内科血液内科溶血性贫血_真题-无答案
临床三基训练内科血液内科溶血性贫血(总分12,考试时间600分钟)(一)选择题[A1／A2型题]1. 贫血伴轻度黄疸最可能的诊断是A. 再生障碍性贫血B. 脾功能亢进C. 溶血性贫血D. 特发性血小板减少性紫癜E. 急性白血病2. 下列贫血中首选糖皮质激素治疗的是A. 海洋性贫血B. G6PD缺乏症C. PNHD. AIHAE. 遗传性球形细胞增多症3. 急性溶血最开始的症状是A. 寒战、高热、腰痛B. 血红蛋白尿C. 休克D. 昏迷E. 肾衰竭[A3／A4型题](1—3题共用题干) 男，16岁，贫血、黄疸7年。
脾肋下2．8cm，Hb 70g/L，网织红细胞0．10，白细胞和血小板计数正常。
骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验在0．70％盐水溶液中开始溶血。
其父也有轻度贫血及黄疸。
1. 本患者最可能的诊断是A. 海洋性贫血B. 缺铁性贫血C. 自身免疫性溶血性贫血D. 异常血红蛋白病E. 遗传性球形细胞增多症2. 欲完善诊断依据，还应选作哪项检查A. 血清铁蛋白B. 外周血涂片观察C. 血红蛋白电泳D. 高铁血红蛋白还原试验E. 抗人球蛋白试验3. 最有价值的治疗是A. 补充铁剂B. 肾上腺糖皮质激素C. 输注洗涤红细胞D. 脾切除E. 补充叶酸及维生素B12[B型题](1—3题共用备选答案)A．血中结合胆红素和未结合胆红素均增高，尿胆原正常或升高，尿胆红素阳性且血中结合胆红素正常，未结合胆红素增多，尿胆原正常或升高，尿胆红素阳性C．血中结合胆红素高度增加，未结合胆红素正常或轻度增加，尿胆原减少，尿胆红素阳性D．血中结合胆红素轻度增加，未结合胆红素明显增加，尿胆原增多，尿胆红素阴性E．血中结合胆红素增加，未结合胆红素正常，尿胆原增多，尿胆红素阴性1. 溶血性黄疸2. 肝细胞性黄疸3. 梗阻性黄疸(二)判断题1. 热变性试验和异丙醇试验主要用于检测不稳定血红蛋白病。
A. 正确B. 错误(三)名词解释1. 溶血性贫血(四)问答题1. 血管内溶血的实验室检查有哪些?。
溶血性贫血护理查房
? 肾内血液科 ? 王红艳 ? 2015年9月
概念
红细胞破坏 速率增加
超过骨髓造血 的代偿能力
在骨髓造血 的代偿范围内
溶血性贫血
(Hemolytic Anemia)
发生贫血
虽有溶血 但不贫血
溶血性疾病
(Hemolytic Disease)
概念
? 指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能 不足时所发生的一组贫血。主要特点：贫血、黄疸 、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代 偿性增生。
? 生物因素，如疟疾、黑热病、败血症等。 ? 化学因素，某些可通过氧化或非氧化作用
破坏红细胞。 ? 其他，如获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI ）
异常-PNHD。irection of blood flow
Fibrin
发病机制－异常红细胞破坏的场所
血管内溶血
?发生于血循环中 ?起病急，常有全身症状 ?可伴有血红蛋白血症（ hemoglubinemia ）
提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
B
RC
? 网织红细胞明显增多：血红蛋白分解产 物刺激造血系统，可达0.05-0.2。
提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
B
H-J小体
?外周血出现幼红细胞： 严重溶血时可见豪 -胶 （Howell-Jolly ）小体和幼粒细胞。
提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
血红蛋白尿（ hemoglubinuria ） 含铁血黄素尿（ hemosiderinuria ）
发病机制－异常红细胞破坏的场所
Rigid RBC
RBC inclusions
Antibody coated RBC Excess membrane cholesterol
2020年内科学主治医师资格笔试考点解析 (7)：血液系统
血液系统单元细目一、贫血缺铁性贫血二、溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血三、白血病1.急性白血病2.慢性粒细胞白血病3.慢性淋巴性白血病四、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜（ITP）缺铁性贫血概念由于体内铁的不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。
十二指肠及空肠上段考点提示贮存：以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内。
吸收部位：十二指肠和空肠上段。
临床表现组织缺铁的表现，IDA黏膜损害较常见：（1）异食癖；（2）匙状甲（反甲）；（3）吞咽困难，或咽下时梗阻感（Plummer Vinson征）异物感；（4）易出现口炎、舌炎（5）皮肤干燥、毛发无泽（6）缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。
实验室检查1.血象>>中心淡染色区扩大，小细胞低色素性贫血；>>白细胞计数正常；>>血小板计数一般正常。
2.生化检查血清铁降低（＜500μg/L或＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞3600μg/L或＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），可作为缺铁诊断指标之一。
（两低一高）3.血清铁蛋白是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。
4.红细胞游离原卟啉游离原卟啉值升高，一般＞0.9μmol/L（全血）。
5.骨髓确诊检查※骨髓小粒中的铁称细胞外铁；※幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞；※缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。
判断骨髓对铁的利用情况考点汇集结果血常规>>Hb＜120g/L；Hb＜110g/L >>MCV＜80fl；MCHC＜32%外周血涂片体积小，中心淡染色区扩大骨髓检查>>血清铁蛋白＜12μg/L，缺铁贫最敏感的指标。
（首选检查）>>骨髓铁染色：骨髓小粒可染色铁消失，铁粒幼红细胞少＜15%铁代谢指标>>血清铁低>>转铁蛋白饱和度低>>血清铁蛋白低>>总铁结合力高红细胞内卟啉代谢>>原卟啉升高查清缺铁的原因及原发病诊断病史，红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断铁剂治疗有效。
溶血性贫血
溶血性贫血文章目录*一、溶血性贫血的概述*二、溶血性贫血的典型症状*三、溶血性贫血的病因病机*四、溶血性贫血的检查诊断鉴别方法*五、溶血性贫血的并发症*六、溶血性贫血的防治方案溶血性贫血的概述1、定义溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。
如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。
正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。
2、别称溶血病,溶血症3、发病部位全身4、传染性无传染性5、高发人群所有人群6、科室血液科溶血性贫血的典型症状1、溶血性贫血的典型症状慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢,表现贫血、黄疸和脾大三大特征。
因病程较长,患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿,症状较轻。
由于长期的高胆红素血症可影响肝功能,患者可并发胆石症和肝功能损害。
在慢性溶血过程中,某些诱因如病毒性感染,患者可发生暂时性红系造血停滞,持续一周左右,称为再生障碍性危象。
急性溶血发病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛,继之出现血红蛋白尿。
严重者可发生急性肾衰竭、周围循环衰竭或休克。
其后出现黄疸、面色苍白和其他严重贫血的症状和体征。
2、溶血性贫血的分类溶血性贫血有多种临床分类方法。
按发病和病情可分为急性和慢性溶血。
按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。
临床意义较大的是按病因和发病机制分类。
溶血性贫血的病因病机老年人所见溶贫多为红细胞外因素所致,如自身免疫性溶贫,因老年人免疫稳定机能降低,机体正常组织自我识别能力减弱而易患本病,也可继发于慢性淋巴细胞白血病,恶性淋巴瘤,骨髓瘤等疾病或服用左旋甲基多巴等药物。
溶血性贫血的检查诊断鉴别方法临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现,实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据,血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血,可考虑溶血贫血的诊断。
自身免疫性溶血性贫血患者的输血及护理
自身免疫性溶血性贫血患者的输血及护理目的：观察和研究对自身免疫性溶血性贫血患者采用洗涤红细胞输血治疗的临床疗效。
方法：选择我院近一年来收治的自身性溶血性贫血患者40例进行分组治疗，对照组进行糖皮质激素治疗，实验组在此基础上采用洗涤红细胞的输血治疗，并在治疗过程中给予适当的输血护理。
结果：采用输血治疗的实验组患者显效率和总有效率明显高于采用糖皮质激素治疗的对照组，其差异有统计学意义。
结论：对于自身免疫性溶血性贫血患者进行洗涤红细胞的输血治疗能提高临床疗效，且在输血过程中给予适当的护理能减少患者不良反应率。
标签：自身免疫性溶血贫血；输血；护理自身免疫性溶血性贫血是临床上常见的一种血液科疾病。
其发病机制是因为患者的免疫调节发生紊乱，产生了自身抗体或补体，吸附于红细胞膜上，使得红细胞遭受破坏，因而导致溶血性的贫血。
患者贫血严重时，可能出现全身虚弱、头昏乏力的状态，甚至可能对患者生命造成威胁[1]。
我院对自身免疫性溶血性贫血患者进行洗涤红细胞的输血治疗，而且针对患者输血过程中存在着很大不安全性给予患者输血护理，现报道如下。
1. 资料与方法1.1 一般资料选取从2013年9月到2014年9月我院治疗的40例自身免疫性溶血性贫血患者作为研究对象，患者中男21例，女19例。
年龄在28～73岁之间，平均年龄为（48.6 ± 7.2）岁。
所有入选患者均符合血液病诊断标准，原发性病例为18例，继发性病例为22例，其中继发性再生障碍性贫血为6例，淋巴瘤为3例，系统性红斑狼疮为3例，由于药物因素引起的继发性感染为6例。
将40例患者平均分为对照组和实验组，对其进行分组输血治疗。
1.2 治疗方法所有入选患者均给予糖皮质激素治疗，遵医嘱服用药物波尼松 1.0mg/（kg.d），溶血停止后逐渐减少用药量。
实验组在此基础上进行洗涤红细胞的输血治疗，观察和对比两组患者的临床疗效。
3.1 输血治疗对自身免疫性溶血性贫血患者进行输血应该尽量遵循输用红细胞成分为原则，洗涤红细胞是在进行全血采集之后，应用物理方法去除血浆，剩下了浓缩性的红细胞，将其放在无菌实验室里应用生理盐水进行冲洗，反复洗涤3～4遍之后制成的一种成分血。
贫血-溶贫ITP
如何分析血常规报告单
Spherocytes
Nucleated RBC
重点回顾
溶贫实验室检查 血管内外溶血 ITP诊断 ITP治疗方案
利妥昔单抗
谢谢大家
微信公众号浙二血液
贫血严重程度
极重度
重度
中度
轻度
急性贫血
慢性贫血
贫血的临床表现
神经系统 皮肤粘膜 呼吸系统 循环系统 消化系统 ~ ~ ~ ~ ~ 头晕耳鸣 苍白 指甲/手掌/口唇粘膜/ 睑结膜 活动后气急 长期心脏增大 舌炎、舌萎缩、吞咽异物感和异嗜症
贫血的辅助检查
血常规 贫血的确立 外周血涂片检查，生化和免疫检测 继发性因素 骨髓穿刺检查 骨髓增生情况，排除造血系统疾病
造血过程
造血干细胞 多能干细胞 红系祖细胞
晚幼红
中幼红
早幼红
原始红细胞
网织红细胞
成熟红细胞
贫血的诊断标准
海平面地区
性别 Hb RBC HCT
成年男性 <120g/L
成年女性 <110g/L
<4.5×1012/L
<4.0×1012/L
<0.42
<0.37
贫血的分类
血红蛋白 <3g/dL 3-6g/dL 6-9g/dL >9g/dL
33诱因13周前上呼吸道感染不明显起病急骤缓慢出血症状严重除皮肤出血外常有消化道泌尿道等内脏出血甚至因颅内出血而死亡皮肤瘀点瘀癍或月经过多35急性型慢性型血小板计数常201099l30801099l骨髓巨核细胞数量增多形态小幼稚型比例增多几乎无血小板形成增多或正常以颗粒型增生为主胞体小缺乏颗粒血小板形成减少血小板生存时间约16小时约13天脾脏常无肿大多有肿大贫血明显出血者可有否则无长期出血可有36自发性出血的表现牙龈出血鼻衄皮肤瘀点血常规检查血小板计数低于正常骨髓中巨核细胞数量正常或增多脾脏正常或轻度肿大排除其它血小板减少的病因aaalmdsitp的诊断排除诊断37过敏性紫癜皮肤瘀点以臀部及双下肢为主成批出现对称分布高出皮肤血小板计数及骨髓正常单纯性紫癜育龄期妇女皮肤出现瘀斑血小板计数及凝血功能检查均正常鉴别诊断38控制出血症状减少血小板的继续破坏提高血小板数量治疗39减少活动卧床休息尽量减少出血防止外伤避免使用影响血小板功能的药物阿斯匹林潘生丁消炎痛保泰松减少肌肉注射一般治疗40糖皮质激素大剂量丙种球蛋白封闭血小板表面的抗原脾切除免疫抑制剂
溶血性贫血概述
溶血性贫血概述
郑杰
【期刊名称】《中国社区医师（医学专业）》
【年(卷),期】2011(013)008
【摘要】@@ 溶血性贫血是公认的儿童血液科较难诊断的血液病之一.当一个虚弱无力、面色苍黄、口唇苍白的患儿站在您面前时,大家不难想到要为该患儿行血常规检查以协助贫血诊断.但当看到患儿血常规提示红细胞减少,血红蛋白降低时,如何判定患儿是否为溶血性贫血?是何种类型溶血性贫血呢?这需要详细的病史询问,完善的检查和系统的分析.
【总页数】1页(P3)
【作者】郑杰
【作者单位】100045,北京儿童医院血液中心
【正文语种】中文
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（二）实验室检查： 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 2.骨髓象：红系增生 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ 4.蔗糖溶血试验：+ 5.蛇毒因子（CoF）溶血试验：+ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ 7.血细胞膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏
诊
临床表现符合PNH
断
酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血、含铁血 黄素试验任何的二项阳性 或一项阳性但有确切的溶血试验证据 CD55或CD59缺失
常用：达那唑、环孢菌素、CD20单抗、硫唑嘌呤、甲氨喋呤
5. 其它：大剂量丙种球蛋白静脉注射、血浆置换术，疗效短暂 6. 支持治疗：严重贫血输注同型洗涤红细胞，需严密观察
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种由于造
血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突变所致
的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢
治 疗
（一）预防急性溶血发作的诱因（如感染、劳累） （二）急性溶血的处理： 1.去除诱因 2.糖皮质激素 3.低分子右旋糖酐500～1000ml静脉滴注 4.预防急性肾衰竭：碱化尿液 5.血管栓塞 （三）贫血的治疗：雄激素、叶酸、补充铁剂、输注 洗涤红细胞 （四）骨髓移植
复习思考题
二、红细胞外在因素
（一）免疫性
１．自身免疫性溶血性贫血 ２．同种免疫性溶血性贫血 原发性和继发性 血型不符的输血反应 新生儿HA
等 （二）血管性
１．血管壁的异常 瓣膜病 人工瓣 血管炎 ２．微血管病性溶血性贫血 TTP/HUS DIC 败血症 ３．血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿
（三）生物因素 （四）理化因素
抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia)
酸溶血试验 （Ham test，acid serum hemolysis test）
特异性高 是国内外公认的PNH确诊试验 利用补体在弱酸性环境中激活，并攻击RBC膜，致溶血。 说明受检者RBC对补体敏感性很高。
第六篇 血液系统疾病 第六章
溶血性贫血
（Hemolytic Anemia，HA）
学时数:3学时
讲授目的和要求
1.掌握本病的诊断步骤，血管内溶血与血管外 溶血的临床表现、实验室检查特点。 2.熟悉溶血性贫血按发病机制分类法，治疗原 则。熟悉诊断温抗体型自身免疫性溶贫、阵发 性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia)
直接抗人球蛋白试验（DAGT）
测RBC表面结合的抗体（更重要，价值高） 受检者RBC悬液+等量抗人球蛋白试剂 低速离心后观察是否凝集 37℃，15min
间接法（IAGT）：
RBC渗透脆性试验 (erythrocyte osmotic fragility test)
检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力 即检测红细胞渗透脆性
RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。
球形红细胞
椭圆形红细胞
棘形红细胞
口形红细胞
靶形红细胞
镰形红细胞
诊断标准
（一）临床表现
血管外破坏：
①血清间接胆红素增高：直胆/总胆<15% ②尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ③24小时尿、粪胆原排除增加
2.红细胞代偿性增生：
①网织红细胞增多，绝对值升高。 正常：0.5-1.5%,绝对值（20-85）×109/L HA：5-25%，甚至75%以上 ②红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片 ③外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ④骨髓幼红细胞增生
讲授主要内容
HA的定义 病因 临床表现
实验室检查
诊断标准 治疗 自身免疫性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是 指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、 骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗 损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代 偿（6～8倍能力），不出现贫血
1.面对1名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？ 2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？ 3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗？
谢谢！
治 疗
1. 病因治疗
2. 糖皮质激素治疗
1-1.5mg/kg·d，3周无效换治疗，RBC恢复后维持1月 缓慢减量，小剂量（5-10mg）维持至少6个月，仅15％能长期缓解 作用机制 1）抑制Ab产生；2）改变Ab与RBC亲和力 3）减少巨噬细胞上IgG或C3受体或抑制结合 3. 脾切除:疗效 60% 4. 免疫抑制剂：常规治疗无效，脾切除禁忌和激素维持量＞15mg/d
血红蛋白电泳分析
正常血红蛋白的种类
类型
肽链
所占比例
HbA HbF
HbA2
α 2β α 2γ
α 2δ
2
2
正常成人>95% 正常成人<2%
为胎儿期Hb主要成分
2
正常成人2%-3%
酶活性测定
G6PD活性测定（紫外分光光度法） 敏感性高，准确性高，确诊试验
正常值：2.8-7.3U/gHb.min
意义：G6PD缺陷，干细胞病时活性降低
（一）红细胞膜异常性溶血性贫血
１．遗传性红细胞膜缺陷:球形、椭圆形、口形等 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：PNH
（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
１．戊糖磷酸途径酶缺陷：G６PD缺乏 ２．无氧糖酵解途径酶缺陷
（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
１. 遗传性血红蛋白病：地中海贫血、血红蛋白病； ２. 血红素异常：先天性红细卟啉代谢异常、铅中毒。
诊断要点
（一）临床表现
1. 2. 3. 4.
起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 黄疸； 肝脾可呈轻至中度肿大。 继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。
（三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查
实验室检查
一.确定是否为溶血性贫血：
1.红细胞破坏增多：
血管内破坏：
①游离血红蛋白↑：> 40mg/L,(正常1-10mg/L) ②血清结合珠蛋白↓：正常>0.5g/L，溶血时消耗下降。 ③血红蛋白尿：游离血红蛋白过多（＞1300mg/L）出现血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿：见于慢性溶血，过多铁以铁蛋白或含铁血黄素沉 积上皮细胞，随尿排出。
性血管内溶血性贫血，临床上主要以溶血性贫血和
血红蛋白尿为特征。
发病机制
PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇 （glycosyl-phosphatidyl-inositol, GPI）生物合成 基因 GPI功能：将补体调节蛋白（衰变加速因子 CD55）和膜 攻击复合物的抑制因子（ CD 59 ）固定在细胞膜上，保 护RBC免受补体攻击
免疫功能紊乱→自身抗体→吸附RBC表面→溶血 温抗体型AIHA 临床分型 冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA
自身抗体37℃最活跃；IgG为主，少数C3； 抗体吸附红细胞表面，被肝脾巨噬细胞破坏 分为原发性（占45％）和继发性
继发性AIHA： 1、造血系统肿瘤 CLL、淋巴瘤，骨髓瘤 2、结缔组织病 SLE、溃疡性结肠炎 3、感染性疾病 Virus 4. 药物 青霉素、氟达拉滨 4、免疫缺陷病 免疫缺陷综合征 5、良性肿瘤 卵巢皮样囊肿
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
治 疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体） 生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血。
正常红细胞代谢
网状内皮系统 血红蛋白 间接胆红素 循环血液 红细胞
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原 尿胆素
粪胆原 粪胆素
溶血性黄疸发生机理示意图
网状内皮系统 血红蛋白 间接胆红素 循环血液 红细胞
与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素
门静脉
尿胆原
粪胆原 粪胆素
尿胆素
临床分类
按发病机制分：
一、红细胞自身异常性溶血性贫血
（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多；
血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞； 2.骨髓象以红系增生为主；
3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主；
4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。 少数Coombs试验阴性，但激素治疗有效。
抗人球蛋白试验（Coombs test）
蛇毒
疟疾
黑热病
大面积烧伤 药物
按溶血发生部位分类
血管内溶血：PNH、血型不合输血、行军性血红蛋白尿