肾上腺皮质疾病

胰腺癌 等 伴肾上腺皮质增生
皮质醇增多症
ACTH依赖性 非ACTH依赖性 肾上腺皮质腺瘤 15-20% 肾上腺皮质腺癌 5% 双侧自主结节样增生 （ 1）小结节性增生或发育不良（原发
性色素性结节性肾上腺病 Meador综合 征）极少 伴或不伴Carney综合征(伴肿 瘤）
（2）大结节性增生（直径＞5mm） 非色素性 垂体（-） 肾上腺增生 ACTH低 大剂量地塞米松试验无反应
影像学检查 超声
Cushing综合征的鉴别诊断 Cushing综合征的鉴别诊断
————————————————————————— 皮质醇 DF抑制 ACTH ACTH DF抑制 及其代谢物 兴奋试验 （大）试验 肾上腺腺瘤/ 肾上腺腺瘤/癌 高 低 无反应 不抑制 Cushing病 Cushing病 高 高 过度反应 可抑制 异源性ACTH 异源性ACTH 高 极高 有反应 不抑制 综合征 ————————————————————————— 疾病名称
药物性（人为性 类Cushing综 药物性 合征） 长期大量应用糖皮质激素
皮质醇增多症
临床表现
特殊面容 体型
多血质面容 向心性肥胖
高血压 心脑血管并发症 高血糖 IGT 糖尿病 低血钾 代谢性碱中毒 异源
性ACTH综合征 ACTH综合征 肾上腺腺癌多见
皮质醇增多症
菲薄 紫纹 瘀斑 感染 沉着（ACTH依赖性明显 依赖性明显） 沉着（ACTH依赖性明显） 易扩散 不易愈合
皮肤
色素
易于感染 感染后炎症反应不明显 血液系统 增高 WBC RBC Hgb 血小板 中性粒细 胞 降低 淋巴细胞 嗜酸性粒细胞 性功能障碍 女 多毛 月经失调 多
囊卵巢综合征 男 性功能减退
皮质醇增多症
10%大腺瘤 垂体肿瘤压迫症状 10%大腺瘤 异源性ACTH ACTH综合征 异源性ACTH综合征 缓慢进展型 类癌 迅速进展型 代谢紊乱明显 高血 压 色素沉着
Cushing综合征肾上腺围手术期及 Cushing综合征肾上腺围手术期及 术后的处理（ 术后的处理（2）
手术后第4 醋酸可的松50mg 手术后第4-5日 醋酸可的松50mg im q12h 氢化可的松酌情 酌情改口服糖皮质激素维持剂量6 酌情改口服糖皮质激素维持剂量612月 12月
肾上腺皮质功能减退症
性部分
24小时尿17-羟皮质类固醇(17 (1724小时尿17-羟皮质类固醇(17小时尿17 24小时尿测定不受瞬时因素及节 OHCS)24小时尿测定不受瞬时因素及节
律等影响
定性诊断（ 定性诊断（2）
皮质醇昼夜节律 过夜（1mg） 2mg/d× 过夜（1mg）或小剂量 （2mg/d×2） 地塞米松抑制试验 外源性给予强效生理剂量地塞米松 反 馈抑制ACTH 馈抑制ACTH 继而抑制肾上腺皮质 了 解反应情况 —— 有无皮质醇增多症 17正常人 单纯性肥胖 尿17-OHCS 50%以下 UFC 抑制到对照值 50%以下 各种皮质醇增多症 不受抑制
皮质醇增多症
病因
ACTH依赖性 ACTH依赖性 （1）Cushing病 垂体ACTH肿瘤或下 Cushing病 Cushing
丘脑功能失调 70% （80%微腺瘤） 伴肾上腺皮质增生
（2）异源性ACTH（CRH）综合征 异源性ACTH（CRH） 异源性ACTH 10-20% 肺癌 支气管类癌 胸腺癌
定位诊断（2） 定位诊断（
美替拉酮（甲吡酮） 美替拉酮（甲吡酮）试验 CRH兴奋试验 CRH兴奋试验
Cushing病反应过度 异源性ACTH综 ACTH综 Cushing病反应过度 异源性ACTH 合征多数无反应 肾上腺性无反应 CT MRI 标记奥曲肽闪烁扫描（ MIBG 111In 标记奥曲肽闪烁扫描（识 别异源性肿瘤） 别异源性肿瘤）
肾上腺皮质功能减退症的鉴别
疾病名称 Addison病 Addison病 继发性肾上 腺皮质功能 减退 皮质醇 及其代谢物 低 低 ACTH 高 低 ACTH 兴奋试验 无反应 延迟反应
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治疗原则
终身替代治疗 首选氢化可的松 及可的松 清晨量大 最小有效剂量维持 应激时加量 补足钠盐 必要时补充盐皮质激 素 有恶心 呕吐不能进食时静脉给 药
定义 肾上腺皮质激素慢性分
泌不足所致的临床综合征
ห้องสมุดไป่ตู้
病因
原发性（Addison病 原发性（Addison病） 肾上腺 结核 免疫性萎缩 手术 转移病变 等 继发性 垂 体缺血 梗塞 肿瘤放疗
肾上腺皮质功能减退症
临床表现
色素沉着 低血压 低血糖 低血钠 高血钾 继发性 无色素沉着 多伴有甲 状腺 性腺功能不足
肾上腺皮质腺瘤
手术 手术 可治愈 化疗 术后激素替代 药物 预后极差
肾上腺皮质腺癌
Cushing综合征的治疗（2） Cushing综合征的治疗（ 综合征的治疗
自主性结节性肾上腺增生
手术后终生激素替代治疗
异源性ACTH综合征 异源性ACTH综合征 ACTH
原发病治疗 手术 放疗 化疗 预后取决于原发病
Cushing综合征肾上腺围手术期及 Cushing综合征肾上腺围手术期及 术后的处理（ 术后的处理（1）
-12 - 2小时 醋酸可的松各 50mg im 氢化可的松100 100术中 氢化可的松100-200mg 静脉滴 当日共200 200注 当日共200-300mg 同时醋酸可的 松50mg im q6h 手术后第2 醋酸可的松50mg 手术后第2-3日 醋酸可的松50mg im q8h 氢化可的松酌情
肾上腺皮质疾 病
肾上腺皮质激素作用（ 肾上腺皮质激素作用（1）
糖皮质激素 束状带 皮质酮 皮质醇 球状带 醛固酮 盐皮质激素 性激素 网状带 脱氢异雄酮 雄稀二酮 雌激素（少）
肾上腺皮质激素作用（ 肾上腺皮质激素作用（2）
调节糖 蛋白 脂肪代谢
升高（1）促进 糖代谢 使血糖升高 升高 糖原异生（2）增加糖原含量（肝 肌肉）（3）抑制葡萄糖利用 负氮平衡（ 蛋白质代谢 负氮平衡（1） 促 进多器官组织蛋白质分解 （2）抑 制蛋白合成
Cushing综合征的治疗（ Cushing综合征的治疗（1） 综合征的治疗
Cushing 病 ★垂体
经颅） 手术 （经蝶 经颅） 放射治疗 药物（ 溴隐停） 药物（赛庚啶 丙戊酸钠 溴隐停） 联合治疗
★肾上腺
手术 药物（ 酮康唑等） 药物（甲吡酮 氨基导眠能 酮康唑等）
Cushing综合征的治疗（2） Cushing综合征的治疗（ 综合征的治疗
肾上腺皮质激素作用（ 肾上腺皮质激素作用（3）
脂代谢 脂肪重新分布 （1）激活四肢皮下脂肪 酶 局部脂肪分解 向心 性肥胖（2）增加血脂肪 酸浓度
皮质醇增多症
Cushing综合症（ Cushing综合症（库 综合症 欣综合症） 欣综合症） 定义 各种原因所致慢
性糖皮质激素分泌及合成 过多的临床综合征
肾上腺癌 腹块 腹 背疼痛 远处转
淋巴结等） 移（肝 肺 淋巴结等）高血压 低血 钾明显 女性男性化
定性诊断 有无肾上 腺皮质功能 亢
定性诊断（ 定性诊断（1）
糖皮质激素及其代谢物的测定
（血/尿）
血皮质醇/尿游离皮质醇(UFC) 血皮质醇/尿游离皮质醇(UFC) 测定（24小时尿 小时尿） 测定（24小时尿） 反映血中生物活
定位诊断 病变在哪 里？？
定位诊断（ 定位诊断（1）
测定（ POMC） ACTH 测定（N-POMC）
N-POMC测定 POMC测定
大剂量（8mg/d× 大剂量（8mg/d×2）地塞米 松抑制试验
50%以下 阴性 抑制到对照值 50%以下 下丘 脑-垂体病变 阳性 不受抑制 肾上腺病变 —腺 腺 异源性ACTH ACTH综合征 瘤/癌 异源性ACTH综合征 功能自 主性