血管炎性荨麻疹

血管炎性荨麻疹

概述

荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）1973年MCDuffie首先报告，其特点是皮疹为风团，持续时间长，伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现血管炎变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。

病因病理

主要表现真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性（又称纤维素样变性，为间质胶原纤维及小血管壁的变性，

病变部位的组织结构逐渐消失，变为境界不清晰的颗粒状或块状无结构强嗜酸性红染物质，状似纤维素，故称之为纤维素样变性，由于其实为一种组织坏死，故而又可称为纤维素样坏死(fibrinoid necrosis)，如类风湿皮下结节的坏死就是纤维素样坏死。）

。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。

临床表现

中年妇女多见，可伴有不规则发热，继而皮肤出现风团皮疹，持续时间可达24～72小时，甚至几天不消失，风团上可有水疱及浸润。但无坏死，消退后遗留色素斑或脱屑，自觉痒感。可伴有四肢关节疼痛及肿胀、淋巴结肿大、腹部不适，晚期可出现肾脏损害。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状，故应密切观察病程变化。

诊断

风团持续24小时以上伴有低补体血症，组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断，可与红斑狼疮及慢性荨麻疹相鉴别。

辅助检查

周围白细胞正常或增加，中性白细胞比例增加，血沉快，C4明显降低。

概述

荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）是由于炎性介质损伤血管内皮细胞出现血管炎变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。1973年MCDuffie首先报告，临床特征为皮疹为风团，持续时间长，伴低补体血症。

病因和发病机制

本病病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。显微镜下观察主要表现真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。

临床表现

多发生于中年妇女，可伴有不规则发热，继而皮肤出现风团皮疹，持续时间可达24～72小时，甚至几天不消失，风团上可有水疱及浸润。但无坏死，消退后遗留色素斑或脱屑，自觉痒感。可伴有四肢关节疼痛及肿胀、淋巴结肿大、腹部不适，晚期可出现肾脏损害。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状，故应密切观察病程变化。

诊断和鉴别诊断

风团持续24小时以上伴有低补体血症，周围白细胞正常或增加，中性白细胞比例增加，血沉快，C4明显降低。组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断，可与红斑狼疮及慢性荨麻疹相鉴别。

治疗

首选皮质类固醇激素，防止肾脏损害，亦可用氨苯砜治疗。抗组织胺药治疗无效。中药可用加减四妙勇安汤等治疗。

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病理学笔记讲义——第一章细胞、组织的适应和损伤

病理学笔记讲义——第四章炎症

重点：

1.炎症的原因

2.炎症的过程（血流动力血改变，通透性增加，白细胞渗出和吞噬作用）

3.急性炎症的类型及病理变化（以纤维素性炎和化脓性炎最重要）

4.慢性炎的病理变化

5.慢性肉芽肿性炎的类型及病理变化，肉芽肿和肉芽组织的区别

内容：

一、概述

1.炎症的概念

炎症是具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的复杂的防御反应。炎症的中心环节是血管反应，即：液体和白细胞的渗出。

2.炎症的病因

生物因子（最常见）、物理因子、化学因子、组织坏死、变态反应。

二、炎症的基本病理变化

1.变质：局部实质和间质细胞的变性坏死

2.渗出：炎症局部组织的血管内的液体、纤维蛋白原等蛋白和各种白细胞从血管内到达血管外的过程。

3.增生：炎症局部实质细胞和间质细胞的增生。

三种基本病变的关系：

1.变质、渗出和增生在每一种炎症中同时出现，其中渗出是炎症最具特征性的变化，在炎症局部发挥着重要的防御作用。

2.有些炎症以其中的一种病变为主：变质性炎，渗出性炎，增生性炎。

四、炎症的过程（以急性炎症为例）

1.炎症时的血流动力学改变（血管变化）：细动脉短暂收缩→血管扩张和血流加速→血管通透性增加→含血浆蛋白的液体渗出→血流速度变慢以至停滞→血细胞从轴流进入边流。

2.血管通透性增加的机制：1）血管内皮细胞收缩。2）血管内皮细胞损伤。3）新生毛细血管通透性高。4）血管基底膜受损

3.白细胞的渗出（细胞变化）：炎症反应最重要的功能是将炎症细胞输送到炎症灶，白细胞的渗出是炎症反应最重要的指征。渗出步骤白细胞的渗出是个复杂的连续过程，它包括白细胞边集→黏附→游出→趋化作用→

A）边集：白细胞进入边流，在与内皮细胞表面滚动前进。此步骤使白细胞和内皮细胞表面的黏附分子的表达增加，亲和性增强。

B）黏着：靠着细胞表面的黏附分子白细胞黏附在内皮细胞表面。

白细胞：整合素。

内皮细胞：E选择素和免疫球蛋白超家族

C）游出：白细胞在内皮细胞连接处伸出伪足，整个细胞以阿米巴运动方式，从内皮细胞之间的连接处中逸出的。这是一个主动游出过程。

D）趋化作用：白细胞在趋化因子的作用下向炎症局部做单一定向的运动。

白细胞在局部的吞噬作用

4.白细胞在局部的吞噬作用

中性粒细胞和吞噬细胞课吞噬和降解细菌、免疫复合物和坏死组织碎片，构成炎症反应的主要防御环