法洛四联症

体征：
①体格发育落后
②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～ Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗 部痉挛，杂音暂时消失
肺动脉第二音均减弱或消失
3．并发症：
脑血栓 脑脓肿
感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、
法洛四联症
(tetralogy of Fallot,TOF) 南京医科大学附属淮安第一医院儿科 孙兴珍
法洛四联症（tetralogy of Fallot）
【畸 形】 【病 理 生 理】 【临 床 表 现】 【 X 线 检 查】 【心 电 图】 【超 声 心 动 图】 【心 导 管 检 查】 【心 血 管 造 影】
E、法洛氏四联症
C、动脉导管未闭
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蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾）
阵发性缺氧发作
发育落后 呼吸困难
并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
【临床表现】
1．症状 ①青紫：
唇、指
趾甲 床、球结
合膜
②蹲踞现象：
蹲踞时下肢屈曲，使 静脉回心血量减少，减轻 了心脏的负荷。同时下肢 动脉受压，体循环阻力增 加，使右向左分流量减少，
从而缺氧症状暂时得以缓
三尖瓣异常
肺动脉及分支异常
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流
伴发PDA的TOF，随着动脉导管
的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
【病理生理】
动态
*最关键的病理改变是
肺动脉狭窄
*右向左分流，临床突
出表现为紫绀
*气体在肺脏交换少，
II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
TOF根治术
TOF姑息术
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男孩，4岁，自幼易疲劳，平时稍活动即气促。体
检：营养发育较差，安静时唇周发绀，哭闹时加重，
胸骨左缘第三肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，心
电图显示右心室肥厚，初步诊断是下列哪一种诊断：
A、肺动脉狭窄
B、房间隔缺损
D、艾森曼格综合征
法洛四联症
约占先天性心脏病的10%
婴儿期后最常见的青紫型 先天性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损
主动脉骑跨
右心室肥厚：继发性改变
右室流出道梗阻
目录
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%）
左上腔静脉残留
房间隔缺损
动脉导管未闭
冠状动脉异常
解
③
杵状指：
长期缺氧，致使指、
趾端毛细血管扩张
增生，局部软组织
和骨组织也增生肥
大，随后指端膨大
如鼓槌状
④阵发性缺氧发作：
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg· d）口服
右心室收缩Baidu Nhomakorabea压力与后负荷常相接近，右室负荷至 多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。
目录
【血液检查】
1．RBC5.0～8.0×1012/L
2．HB170～200g/L
3．HCT53～80Vol%
4．PLT降低 5．PT延长
【X线检查】
*
右心室肥大 心尖圆钝上翘呈 “靴形心” * 肺动脉段凹陷,
冠状动脉不清晰
评估：
I.
右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行
II.
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术
(Blalock-Taussing术）
肺血量减少
* 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动 脉弓影
TOF心电图
电轴右偏 右室肥大，严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨
大动脉短轴切面见右室流出道狭窄
彩色多普勒见室缺分流
TOF心导管检查和心血管造影
指征：
I. II.
有其它可疑的伴随畸形
加重了紫绀
*可因哭闹导致右室流
出道痉挛，出现缺氧 性发作，阵发性呼吸 困难
青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱 和度下降 紫绀
肺循环缺血
气体交换减少 ③ 狭窄的肺动脉
②
右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静 脉血
① ② ③
导致紫绀
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重