小儿先心病

5~7月时解剖上关闭
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关 闭
80%于3个月内解剖上关闭
胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期 由母体循环完成 气体交换 B出生后 由肺循环完成气 体交换
A
多为混合血，心、 静脉血和动脉血 分开 脑、上半身血氧 含量高于下半身 卵圆孔、动脉导 管、静脉导管开 放
肺动脉压与主动 脉相似，肺循环

令人欣喜的是，这几年，随着心脏外科 水平的提高和医疗设备的完善，我市先 心手术的指征范围在不断扩大。眼下， 几乎所有的先天性心脏病都能在本市进 行手术矫治了。好些病种的治疗已达国 内先进水平。其中，仅李惠利医院心脏 外科中心，自组建以来，就已完成此类 先心病手术近2000例。

如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管 未闭、完全性肺静脉畸形引流等，手术 成功率已达100%。常见的法乐氏四联症、 法乐氏三联症等手术成功率也已达96.5% 以上。更给大家带来福音的是微创先心 外科手术。如右外侧小切口、胸前正中 小切口、电视胸腔镜矫治心脏畸形、非 体外循环下双向格林手术、全腔静脉肺 动脉吻合术等，在治疗先心病的同时， 还大大减少了手术所造成的创伤。
胎儿血液循环途径
胎儿血液循环途径
母体 脐静脉动脉血 门静脉静脉血 下半身静脉血 下腔静脉 右心房 左心房 右心室 肺动脉 肺循环 上半身静脉血
上腔静脉
左心室 升主动脉
血氧含量较高
血氧含量较低
降主动脉
通过卵圆孔 通过动脉导管 通过静脉导管
心脑及上半身
下半身
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能 上关闭
心腔大小
彩色Doppler超声心动图
M型超声心动图
二维和彩色多普勒超声心动图
心脏导管检查
测定心腔及大血管压 力
100/60 30/12
12~14%
4~ 8
测定心腔及大血管血 氧饱和度 有无分流及分流位置
评价肺血管床状态
12~14% 0~ 5 20% 12~14% 30/5
100/10
心内膜活检及电生理

从目前情况看，先心病中的绝大多数都是要通 过手术达到根治目的的。这一先心外科手术分 为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。前 者用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形 术等。手术中，患者心脏、肺仍执行各自的功 能。而后者又称心脏开放手术，是最常采用的 方法，手术中要使用体外循环机代替心、肺功 能，将心脏跳动停止，在修补后再重复起跳。 这类手术常用于室间隔缺损修补、房间隔缺损 修补术以及法乐氏四联症根治术等。
概述

在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)， 由于心脏及大血管的形成障碍而引起的 局部解剖结构异常，或出生后应自动关 闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心 脏，称为先天性心脏病。除个别小室间 隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数 需手术治疗。临床上以心功能不全、紫 绀以及发育不良等为主要表现。

因此，胚胎2~8周是心脏发育关键时期。
胚胎心脏发育
胎儿血液循环 和出生后的改变
胎儿血循环特点
营养物质、气体是在胎盘进行交换 肺内无气体交换，只有体循环而无有 效的肺循环 特殊通道：静脉导管，卵圆孔和动脉 导管开放 绝大部分为混合血，肝血氧含量最高， 心脏、脑及上半身次之，腹腔脏器及下 肢最低
卵圆孔、动脉导 管、静脉导管闭 合
肺动脉压下降， 肺循环阻力低
B
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儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原辅助诊断 因
X线检查
心电图（electrocardiogram ECG）
明确 诊断
超声心动图（echocardiagraphy ECHO）
病史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状：

2.心率
新生儿 婴 儿 2～３岁 4～７岁 8～14岁
120～140次/分 110～130次/分 100～120次/分 80～100次/分 70～ 90次/分
3.血压

新生儿平均收缩压60～70mmHg 1岁 平均收缩压70～80mmHg >2岁 平均收缩压(mmHg)=年龄 x 2 + 80 mmHg


先天性心脏病指的是在人胚胎发育时期(怀孕 初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障 碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自 动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)造成的 一种心脏疾病。这一疾病的种类很多，但一般 可分为非紫绀型和紫绀型两大类。其中，最常 见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未 闭以及法乐氏四联症等。对先心病的治疗，目 前通常使用两种方法：心脏外科手术和心内科 介入治疗。
紫绀
喂养困难
呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏
声嘶
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血
压
望诊：生长发育、营养、呼吸困
难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌 和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
触诊：心前区抬举感、震颤、动
患儿，男，3岁，
TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁
单心室、单心房，
中央性青紫（+）
患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育 较同龄儿迟缓
心血管造影
诊断价值如下
观察造影区域 的解剖和功能 特点 观察血管位置 和形态 是复杂性先天 性心脏病的主
其它检查
放射性核素心血管造 影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI）
以上检查方法相对较
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心脏胚胎发育
胚胎第2周：原始心脏形成 胚胎第4周：有循环作用 胚胎第8周：形成四腔心
杵状指（趾）
听诊
小儿听诊常用听诊 区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律
杂音的分类
收缩期杂音
S1之后开始，S2之前结束
分为全收缩期杂音、早期、 中期和晚期收缩期杂音
舒张期杂音
S2之后开始，S1之前结束
分为早、中、晚三期杂音
X线检查
诊断价值如下
心脏位置
心脏胚胎发育
I. 早期血管形成
II. 早期心脏形成
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变
Ⅲ. 心脏分隔，瓣膜、动脉系
统和体静脉系统形成
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作
用
第8周四腔心脏形成
房室管、心房、
及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
正常血液循环途径
先心病外科医生靠的是手术刀，而先心 病介入治疗医生靠的则是一把精致的微 型小伞。这把小伞通过一条约2~3毫米的 管道(传送器)，从股静脉或股动脉，到 达心脏异常处。遇到没关上的“窗口”， 如动脉导管未闭，或“房子”上的“破 洞” (缺损)，“小伞”会撑开封堵；遇 到小路窄得难以行走，如主动脉瓣、肺 动脉瓣狭窄， “小伞”则会发挥疏通作 用。
循环系疾病患儿的护理
小儿循环系解剖生理特点
课堂目标
1.叙述胎儿血循环的特点及出 生后血液循环的改变 2.叙述小儿心脏位置、心率、 血压的特点。 3.叙述先天性心脏病的病因、 分类及常见症状

心脏结构
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（athero-sclerotic heart disease ）


先天性心脏病是一种完全可以早期发现、 早期治愈的疾病。根据有关权威资料， 绝大部分非紫绀型先天性心脏病及常见 的紫绀型先天性心脏病在适宜的年龄阶 段手术后，其生长、发育与正常儿童一 样，且生活质量也达到同龄儿童水平。 但如果拖延不治，后果非常严重。如四 联症，纠正手术可以获得满意的效果， 但未手术的，相当一部分病人将会在10 周岁以内死亡。


采访中，两位专家对因贫而不能得到及 时救治的先心病患儿感到深深的惋惜。 邵国丰医生说，李惠利医院每年为150至 200位先天性心脏病患儿做手术，但是， 这个数字在李惠利医院接诊的先天性心 脏病患儿中还不到一半，还有很多患儿 因为家庭困难，未能得到及时治疗。 “我们真希望宁波慈善的阳光能够照耀 到这些孩子。因为这不仅会带给孩子们 生的希望，还会改写他们的人生道路。”
遗传因素

先天性心脏病具有一定程度的家族发病 趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸 变所引起的。遗传学研究认为，多数的 先天性心脏病是由多个基因与环境因素 相互作用所形成。
其它

有些先天性心脏病在高原地区较多，有 些先天性心脏病有显著的男女性别间发 病差异，说明出生地海拔高度和性别也 与本病的发生有关。 在先天性心脏病患 者中，能查到病因的是极少数，但加强 对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极 预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避 免与发病有关的一切因素，对预防先天 性心脏病具有积极意义。


介入治疗为先心病治疗史开辟了一条崭 新的道路。这种方法具有创伤小、痛苦 少、恢复快及住院时间短等优点。手术 时，不打开胸腔和心包，仅从大腿根部 的股动、静脉作一个2~3毫米的切口，手 术时间30分钟左右，术后6~12小时可起 床活动wk.baidu.com3~5天即可出院。自1999年第一 医院开展第一例介入法治疗先心病以来， 手术成功率达到90%以上。

先心病治疗的第二种方法———介入治 疗是眼下医学领域的一个新的热点。先 心病中有一部分病种，如房间隔缺损(中 央型)、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵 圆孔未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭 窄、动静脉瘘等，现在都已可以逃过外 科手术的全麻、开胸、术后复原三道大 关，通过心内科的这种介入法来治疗了。


心胸比例
心脏各腔及大 血管影 肺血管影
肺门搏动
正位胸片的心脏投影
你的X线诊 断分别是什 么？
主要诊断价值如下
心律失常 心脏传导情况 心房心室肥大 心肌缺血
心电图（ ECG）
小儿心电图特点
心率与年龄成反比
超声心动图（ECHO）
M 型超声心动图
心腔的内径 各房室壁厚度 心功能
二维超声心动图
心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能

出生后血液循环的改变
1.脐-胎循环终止：
肺循环阻力 ，体循环阻力
2.卵圆孔关闭:呼吸建立 肺循环压力
右室血流入肺内 左房压 当左房压〉右 房 卵圆孔闭合
3.动脉导管关闭：肺循环压力
体循环
压力
动脉导管血减少
关闭
各年龄小儿心脏、心率、血压的特点
1.心脏大小和位置

新生儿和<2岁婴幼儿：心脏横位，心尖在左第 4肋间、锁骨中线外侧. 3～7岁心尖位于左第5肋间、锁骨中线处。 7岁以后心尖位置移到锁骨中线以内0.5～1cm。

病 因
内因：与遗传、染色体畸变有关。 外因：
（1）宫内感染 （2）孕母接触大量放射线 （3）代谢性疾病 （4）药物 （5）宫内慢性缺氧
心脏病是遗传和环境因素等复杂 关系相互作用的结果

下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性 性畸形。 1.胎儿发育的环境因素: (1)感染， 妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹 病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天 性心脏病的发病率较高。 (2)其它：如羊膜的 病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营 养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和 细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过 大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
或年龄 x 0.26 + 10.7 kPa

舒张压 = 2/3 收缩压 收缩压高于此 20 mmHg为高血压 收缩压低于此 20 mmHg为低血压
总 论
概述：
先天性心脏病：是胚胎心血管 发育异常所引起心脏畸形，发病 率约为出生活产婴儿 7-8 ‰,未 治者约 34％生后一个月内死亡。
概述

先天性心脏病（简称先心病）是胎儿时 期心脏血管发育异常而形成的先天畸形， 是小儿最常见的心脏疾病。 其发病率约为出生活产婴的7~8‰，未 经治疗者约34%可在1个月内死亡，50%在 1岁内死亡，生后早期死亡者多为复杂畸 形或病情较重者……
谈谈先天性心脏病 http://www.39.net 时间：2007年04月05日 先天性心脏病简称先心病，是一类常见的心脏 病。据一项权威调查，我国新生儿中这一疾病 的检出率约为0.7%。，也就是说，每1000个新 生儿中约有7个患有先天性心脏病。其发病率 居出生缺陷首位。这一常见病究竟是一种什么 样的病？现在拥有哪些治疗手段？其预后情况 如何？日前，记者特地走访甬城的两位心脏病 内外科专家———国务院津贴获得者、浙江省 三大心胸外科中心之一的李惠利医院心胸外科 主任邵国丰和浙江省医学会心血管分会委员、 宁波市第一医院副院长陈晓敏，请他们为读者 朋友作个简单的介绍。