弥漫性实质性肺病详细讲解
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Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎
综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细 胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症
职业／环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁 等引起尘肺；有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽 肺等)。
LIP影像学
边界不清的小叶中央性结节和胸膜下小结节、 磨玻璃样影、支气管血管束增厚、小叶间隔增 厚，以下叶多见。68%-82%的患者有薄壁囊状 气腔,1mm-10cm者均有。
肺间质和肺泡隔淋巴浸润，常见具有 生发中心的淋巴滤泡；Ⅱ型上皮增生，巨 噬细胞增多；可见蜂窝形成、非坏死性肉 芽肿及肺泡腔机化；难与淋巴瘤、胶原病 鉴别，活检后仍需再评价，排除其他。
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
全部有磨玻璃影，下肺野73%，周围59%， 均一18%，局限于肺底的线、网状影59%，
蜂窝状影<1/3。
远端肺泡大量巨噬细胞聚集；肺泡隔增厚 并有淋巴细胞、浆细胞等浸润；与RB-ILD 的区别无细支气管中心性改变。
LIP由Liebow和Carrington于1969年提 出，不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病， 尽管有争论，LIP仍归属于IIPs，表现 为以间质为主的肺弥漫性淋巴增生，仅 极少数发生恶性变。
IPF 确切的发病率尚不清楚，估计约为3～ 5P10 万人，占所有ILD 的65%左右。
IPF的病因和发病机制尚不清楚，目前尚无 特效治疗，平均5年存活率与肺癌相似。
多发生于中年以上人群，发病年龄为50～70 岁，男女比 例为2 ∶ 1 。
常发病隐袭，逐渐出现干咳和气促。气促常更明显，多数 进行性加重。干咳呈阵发性，镇咳药疗效不佳。
特征性表现为分布于两肺周边、基底部和胸膜下的网状阴 影，是UIP诊断的主要依据之一。在受累严重的区域，常 有牵引性支气管扩张和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂 窝样改变。毛玻璃影有限。
有经验的医生通过HRCT诊断UIP的正确性约为90％，还有 约1／3的UIP仅靠HRCT则可能被漏诊。HRCT的主要作用是 将典型的UIP与non—UIP区分开来。
症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、 干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直 性脊柱炎(AS)等。
药物所致肺泡出血
粟粒性肺结核
呈间质改变的肺结核
类风湿导致的肺部改变
干燥综合征导致肺部改变
结节病(Sarcoidosis)。
Liebow等原认为肺泡腔充填脱落的肺泡上皮 细胞，定名DIP，现已证明是肺泡巨噬细胞。
RBILD这个名称来源于呼吸性细支气管炎(RB)，因为 这种病理改变常见于吸烟者，所以也称为吸烟者细 支气管炎。RBILD被认为是DIP的一种，以描述那些 病变局限于呼吸性细支气管及其周围的DIP。90％ 的DIP和几乎所有的RBILD有吸烟史，提示吸烟或其 他环境因素在DIP／RBILD 的发病机制中有一定作用。 DIP和RBILD的诊断主要依赖病理诊断。
嘉鱼县人民医院 呼吸科
间质性肺疾病(ILD)和弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 肺实质：
解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。 肺间质：
是指肺泡上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙， 包括血管和淋巴组织。
间质性肺疾病（ILD）也称：弥漫性实质性肺疾病(difuse parenchymal lung disease，DPLD)
TBLB或 BALF ？
如果无诊 断意义
TBLB, BALF或 其它相关检查
外科肺活检
UIP NSIP RB DIP DAD OP LIP 不能明确诊断的IIP
第一步：必须明确是否DPLD
第二步：需要排除那些可能 找到原因的DPLD；如果属于 原因不明的DPLD，又必须先 排除那些虽然原因不明，但 属于特殊的独立疾病的DPLD
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指不 符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素 等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型， 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现为 CD8+淋巴细胞增多为主 。
不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有UIP、 COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变均一，无 成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、肥大细胞 浸润为主，但不及LIP密集；无OP、DAD和透明 膜形成；无或极少嗜酸细胞
第三步：然后在IIP的范围内， 再划分UIP或non—UIP； non—UIP还需进一步分型， 才能得到最后诊断。
IPF 被定义为一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎，局限于肺部， 病因未明，外科手术活检(开胸或胸腔镜肺活检) 呈现有UIP 的组织 学改变。
UIP组织学表现：“轻重不一，新老并存”是其特点。低倍镜下表现 为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变。即成 纤维细胞灶、伴胶原沉积的疤痕化和蜂窝变不同时相病变共同构成诊 断UIP的重要特征，也是与其他IIP 相区别组成的的关键鉴别点。
弥漫性泛细支气管炎(DPB)。
肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、坏 死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。
淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。
肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血 黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。
肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。
急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。
遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤 维瘤病等。
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
肺泡癌：双肺弥漫性、多发结 节
DPB：双肺多发小叶 中央性结节、粘液栓
IIP
IPF
特发性间质性肺炎是弥漫性实 质性肺疾病(DPLD) 中病因不 明的一个亚群。
诊断用排除法，病理定为NSIP后，应再次评估 病情，除外胶原血管病等已知病因的NSIP
闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎(BOOP)，称为隐源性机 化性肺(COP)。COP可与一些 基础疾病相关联，如感染、 结缔组织病、误吸、移植排 异和毒性气体吸人等，但多 数原因不明。
在病理上，COP的特征是细支 气管以下的气道内炎症渗出 物机化后形成肉芽组织。COP 对皮质激素反应很好。
胶原血管疾病所致的肺纤维化。 肺功能异常：包括限制性通气障碍和(或)换气功能障碍； 普通胸片或高分辩CT(HRCT)示两肺基底部、周边部的网状阴影。需要
说明的是：第一，在UIP／IPF早期，肺功能和肺部影像上可能正常或 仅有轻微损害；第二，吸烟者可能同时存在COPD，因此，其肺功能和 胸部影像学变化可能不典型。
UIP／IPF典型的肺功能改变为限制性通气障碍。
弥散功能受损，一氧化氮弥散量(DLco)下降，且多早于肺 容积的减少。肺容积缩小。
静息时动脉血气可能正常或有低氧血症(继发于通气／灌 流比例失调)、呼吸性碱中毒等，可在用力后出现或加重， 因此，运动时的气体交换是监测临床过程的敏感参数 。
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底部 最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发绀、 心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出现。不 发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
实验室检查：
常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人 的诊断无帮助，但可除外其他原因所致的 弥漫性肺疾病。可出现血沉增快、高丙球 蛋白血症、乳酸脱氢酶(LDH)升高、血清血 管紧张素转换酶(sACE)、10 %～20 %的患 者显示抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF) 阳性。
DPLD指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部 弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细 支气管以上的各级支气管。
间质性肺疾病的临床特点
磨玻璃样阴影（肺泡炎） 双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影 蜂窝肺
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
中央及外周支气管增粗及磨玻璃影，除以 上表现，尚可见小叶中心性小结节(呼吸细支
气管 慢性炎症及巨噬细胞堵塞)பைடு நூலகம்小叶中心性肺气 肿。
片状分布，呼吸细支、肺泡道和邻近 肺泡含成堆黄褐色巨噬细胞，胞浆丰富， 支气管粘膜下和细支气旁淋巴细胞、组织 细胞浸润，轻度纤维化并向肺泡隔延伸， Ⅱ型上皮及细支气管上皮增生，小叶中心 性肺气肿。
药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘 酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、 口服降糖药等)。
治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。 感染：TB、病毒、细菌、真菌、PCP、寄生虫等。 恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。 慢性心脏病所致肺淤血、急性左心衰导致肺水肿等。 其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。 结缔组织病相关的ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化
石棉肺者如有肺实质内的纤维条带和胸膜斑块出现，则易于与UIP／ IPF鉴别。
亚急性或慢性过敏性肺炎可出现与UIP／IPF相似的网状阴影或蜂窝肺， 但缺乏UIP／IPF两肺基底部为主的特点。
结节病或COP也有类似UIP／IPF的CT表现。
畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力
数日后进行性劳力性呼吸困难
肺实变征及广泛湿罗音
迅速出现低氧血症，呼衰，需MV维持 多数病人符合ARDS诊断，病死率>50%，12
月内死亡
病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD)，弥漫 性，轻重不一；急性期渗出为主，肺泡壁水肿 增厚，透明膜形成(组织学标志，与UIP、NSIP 和COP鉴别)，间质炎症；机化期肺泡隔纤维组 织增生，肺小动脉血栓形成；终末期为蜂窝肺
明显纤维化 / 结构破坏,伴或 不伴有胸膜下/间隔周围蜂 窝样改变
肺实质呈现斑片状纤维化
出现成纤维母细胞灶
缺乏不支持UIP诊断的特征
IIP诊断标准
• 仅IPF有临床诊断标准 • 其余IIP均需要依靠病理
组织病理学表现为UIP特点； 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病(ILDs)，如药物、环境因素和
肺功能主要显示限制性通气功能障碍及弥散障碍。
BALF：嗜中性细胞增多±嗜酸性细胞增多。
胸部x线影像：所有UIP／IPF病人出现症状时均有胸片的 异常。其特征性表现为两肺底部的、周边的、胸膜下的网 状阴影。这种阴影常为双侧的、不对称的、常伴肺容积的 减少。融合阴影、胸膜和淋巴结受累较少见。但胸片正常 并不能排除肺活检有微小异常的UIP病人。高分辨力 CT(HRCT)可以显示胸片正常的大部分病例。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会 共识声明中列出的7种间质性 肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺
病 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病
早在50多年前，Hamman和Rich描述了4 例死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化病例， 他们的病程在4—24周。这种急性起病，病 情凶险的特征与常见的呈慢性进展病程的 UIP有着明显的差异。
Hamman—Rich病在现在的分类中被称为 AIP
平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先 有病毒性上感史
综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细 胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症
职业／环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁 等引起尘肺；有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽 肺等)。
LIP影像学
边界不清的小叶中央性结节和胸膜下小结节、 磨玻璃样影、支气管血管束增厚、小叶间隔增 厚，以下叶多见。68%-82%的患者有薄壁囊状 气腔,1mm-10cm者均有。
肺间质和肺泡隔淋巴浸润，常见具有 生发中心的淋巴滤泡；Ⅱ型上皮增生，巨 噬细胞增多；可见蜂窝形成、非坏死性肉 芽肿及肺泡腔机化；难与淋巴瘤、胶原病 鉴别，活检后仍需再评价，排除其他。
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
全部有磨玻璃影，下肺野73%，周围59%， 均一18%，局限于肺底的线、网状影59%，
蜂窝状影<1/3。
远端肺泡大量巨噬细胞聚集；肺泡隔增厚 并有淋巴细胞、浆细胞等浸润；与RB-ILD 的区别无细支气管中心性改变。
LIP由Liebow和Carrington于1969年提 出，不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病， 尽管有争论，LIP仍归属于IIPs，表现 为以间质为主的肺弥漫性淋巴增生，仅 极少数发生恶性变。
IPF 确切的发病率尚不清楚，估计约为3～ 5P10 万人，占所有ILD 的65%左右。
IPF的病因和发病机制尚不清楚，目前尚无 特效治疗，平均5年存活率与肺癌相似。
多发生于中年以上人群，发病年龄为50～70 岁，男女比 例为2 ∶ 1 。
常发病隐袭，逐渐出现干咳和气促。气促常更明显，多数 进行性加重。干咳呈阵发性，镇咳药疗效不佳。
特征性表现为分布于两肺周边、基底部和胸膜下的网状阴 影，是UIP诊断的主要依据之一。在受累严重的区域，常 有牵引性支气管扩张和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂 窝样改变。毛玻璃影有限。
有经验的医生通过HRCT诊断UIP的正确性约为90％，还有 约1／3的UIP仅靠HRCT则可能被漏诊。HRCT的主要作用是 将典型的UIP与non—UIP区分开来。
症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、 干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直 性脊柱炎(AS)等。
药物所致肺泡出血
粟粒性肺结核
呈间质改变的肺结核
类风湿导致的肺部改变
干燥综合征导致肺部改变
结节病(Sarcoidosis)。
Liebow等原认为肺泡腔充填脱落的肺泡上皮 细胞，定名DIP，现已证明是肺泡巨噬细胞。
RBILD这个名称来源于呼吸性细支气管炎(RB)，因为 这种病理改变常见于吸烟者，所以也称为吸烟者细 支气管炎。RBILD被认为是DIP的一种，以描述那些 病变局限于呼吸性细支气管及其周围的DIP。90％ 的DIP和几乎所有的RBILD有吸烟史，提示吸烟或其 他环境因素在DIP／RBILD 的发病机制中有一定作用。 DIP和RBILD的诊断主要依赖病理诊断。
嘉鱼县人民医院 呼吸科
间质性肺疾病(ILD)和弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 肺实质：
解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。 肺间质：
是指肺泡上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙， 包括血管和淋巴组织。
间质性肺疾病（ILD）也称：弥漫性实质性肺疾病(difuse parenchymal lung disease，DPLD)
TBLB或 BALF ？
如果无诊 断意义
TBLB, BALF或 其它相关检查
外科肺活检
UIP NSIP RB DIP DAD OP LIP 不能明确诊断的IIP
第一步：必须明确是否DPLD
第二步：需要排除那些可能 找到原因的DPLD；如果属于 原因不明的DPLD，又必须先 排除那些虽然原因不明，但 属于特殊的独立疾病的DPLD
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指不 符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素 等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型， 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现为 CD8+淋巴细胞增多为主 。
不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有UIP、 COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变均一，无 成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、肥大细胞 浸润为主，但不及LIP密集；无OP、DAD和透明 膜形成；无或极少嗜酸细胞
第三步：然后在IIP的范围内， 再划分UIP或non—UIP； non—UIP还需进一步分型， 才能得到最后诊断。
IPF 被定义为一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎，局限于肺部， 病因未明，外科手术活检(开胸或胸腔镜肺活检) 呈现有UIP 的组织 学改变。
UIP组织学表现：“轻重不一，新老并存”是其特点。低倍镜下表现 为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变。即成 纤维细胞灶、伴胶原沉积的疤痕化和蜂窝变不同时相病变共同构成诊 断UIP的重要特征，也是与其他IIP 相区别组成的的关键鉴别点。
弥漫性泛细支气管炎(DPB)。
肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、坏 死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。
淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。
肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血 黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。
肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。
急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。
遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤 维瘤病等。
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
肺泡癌：双肺弥漫性、多发结 节
DPB：双肺多发小叶 中央性结节、粘液栓
IIP
IPF
特发性间质性肺炎是弥漫性实 质性肺疾病(DPLD) 中病因不 明的一个亚群。
诊断用排除法，病理定为NSIP后，应再次评估 病情，除外胶原血管病等已知病因的NSIP
闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎(BOOP)，称为隐源性机 化性肺(COP)。COP可与一些 基础疾病相关联，如感染、 结缔组织病、误吸、移植排 异和毒性气体吸人等，但多 数原因不明。
在病理上，COP的特征是细支 气管以下的气道内炎症渗出 物机化后形成肉芽组织。COP 对皮质激素反应很好。
胶原血管疾病所致的肺纤维化。 肺功能异常：包括限制性通气障碍和(或)换气功能障碍； 普通胸片或高分辩CT(HRCT)示两肺基底部、周边部的网状阴影。需要
说明的是：第一，在UIP／IPF早期，肺功能和肺部影像上可能正常或 仅有轻微损害；第二，吸烟者可能同时存在COPD，因此，其肺功能和 胸部影像学变化可能不典型。
UIP／IPF典型的肺功能改变为限制性通气障碍。
弥散功能受损，一氧化氮弥散量(DLco)下降，且多早于肺 容积的减少。肺容积缩小。
静息时动脉血气可能正常或有低氧血症(继发于通气／灌 流比例失调)、呼吸性碱中毒等，可在用力后出现或加重， 因此，运动时的气体交换是监测临床过程的敏感参数 。
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底部 最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发绀、 心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出现。不 发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
实验室检查：
常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人 的诊断无帮助，但可除外其他原因所致的 弥漫性肺疾病。可出现血沉增快、高丙球 蛋白血症、乳酸脱氢酶(LDH)升高、血清血 管紧张素转换酶(sACE)、10 %～20 %的患 者显示抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF) 阳性。
DPLD指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部 弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细 支气管以上的各级支气管。
间质性肺疾病的临床特点
磨玻璃样阴影（肺泡炎） 双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影 蜂窝肺
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
中央及外周支气管增粗及磨玻璃影，除以 上表现，尚可见小叶中心性小结节(呼吸细支
气管 慢性炎症及巨噬细胞堵塞)பைடு நூலகம்小叶中心性肺气 肿。
片状分布，呼吸细支、肺泡道和邻近 肺泡含成堆黄褐色巨噬细胞，胞浆丰富， 支气管粘膜下和细支气旁淋巴细胞、组织 细胞浸润，轻度纤维化并向肺泡隔延伸， Ⅱ型上皮及细支气管上皮增生，小叶中心 性肺气肿。
药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘 酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、 口服降糖药等)。
治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。 感染：TB、病毒、细菌、真菌、PCP、寄生虫等。 恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。 慢性心脏病所致肺淤血、急性左心衰导致肺水肿等。 其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。 结缔组织病相关的ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化
石棉肺者如有肺实质内的纤维条带和胸膜斑块出现，则易于与UIP／ IPF鉴别。
亚急性或慢性过敏性肺炎可出现与UIP／IPF相似的网状阴影或蜂窝肺， 但缺乏UIP／IPF两肺基底部为主的特点。
结节病或COP也有类似UIP／IPF的CT表现。
畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力
数日后进行性劳力性呼吸困难
肺实变征及广泛湿罗音
迅速出现低氧血症，呼衰，需MV维持 多数病人符合ARDS诊断，病死率>50%，12
月内死亡
病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD)，弥漫 性，轻重不一；急性期渗出为主，肺泡壁水肿 增厚，透明膜形成(组织学标志，与UIP、NSIP 和COP鉴别)，间质炎症；机化期肺泡隔纤维组 织增生，肺小动脉血栓形成；终末期为蜂窝肺
明显纤维化 / 结构破坏,伴或 不伴有胸膜下/间隔周围蜂 窝样改变
肺实质呈现斑片状纤维化
出现成纤维母细胞灶
缺乏不支持UIP诊断的特征
IIP诊断标准
• 仅IPF有临床诊断标准 • 其余IIP均需要依靠病理
组织病理学表现为UIP特点； 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病(ILDs)，如药物、环境因素和
肺功能主要显示限制性通气功能障碍及弥散障碍。
BALF：嗜中性细胞增多±嗜酸性细胞增多。
胸部x线影像：所有UIP／IPF病人出现症状时均有胸片的 异常。其特征性表现为两肺底部的、周边的、胸膜下的网 状阴影。这种阴影常为双侧的、不对称的、常伴肺容积的 减少。融合阴影、胸膜和淋巴结受累较少见。但胸片正常 并不能排除肺活检有微小异常的UIP病人。高分辨力 CT(HRCT)可以显示胸片正常的大部分病例。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会 共识声明中列出的7种间质性 肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺
病 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病
早在50多年前，Hamman和Rich描述了4 例死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化病例， 他们的病程在4—24周。这种急性起病，病 情凶险的特征与常见的呈慢性进展病程的 UIP有着明显的差异。
Hamman—Rich病在现在的分类中被称为 AIP
平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先 有病毒性上感史