肿瘤样脱髓鞘性病变(TDLs)
肿瘤样脱髓鞘病变
临床诊断技术
发展新型影像学技术和生 物标志物，提高肿瘤样脱 髓鞘病变的早期诊断准确 率。
药物治疗研究
开展新型药物靶点研究和 药物筛选，寻找更有效的 治疗策略。
研究热点与展望
免疫治疗
利用免疫调节剂、细胞因 子等手段调节免疫系统， 抑制肿瘤样脱髓鞘病变的 发展。
干细胞治疗
探索干细胞在肿瘤样脱髓 鞘病变治疗中的应用，为 患者提供新的治疗选择。
康复训练
物理治疗
通过物理疗法，如按摩、温热疗法等，缓解 疼痛和肌肉紧张。
运动康复
在专业指导下进行适当的运动训练，提高肌 肉力量和身体协调性。
认知康复
针对认知功能受损的患者，进行记忆、思维 等方面的训练。
心理康复
提供心理支持和辅导，帮助患者调整心态， 增强信心。
患者自我管理
01
健康记录
记录身体状况、症状变化和用药情 况，以便及时调整治疗方案。
分类与分型
分类
肿瘤样脱髓鞘病变可分为原发性和继发性两类。原发性肿瘤样脱髓鞘病变是指病因不明的一类病变，而继发性肿 瘤样脱髓鞘病变则是由其他已知病因引起的。
分型
根据病变累及的部位和临床表现，肿瘤样脱髓鞘病变可分为多种类型，如脑脊髓型、视神经脊髓型、多发性硬化 型等。不同类型的病变具有不同的病理特点和临床表现。
个体化治疗
根据患者的基因、表型等 特征，制定个体化的治疗 方案，提高治疗效果。
未来研究方向
01
深入开展肿瘤样脱髓鞘病变的病因学研究，揭示其发病机制。
02
加强临床试验和药物研发，推动新型治疗方法的研发和应用。
建立多学科协作机制，提高肿瘤样脱髓鞘病变的综合治疗效果
03 。
THANKS
颅内假瘤样脱髓鞘病的临床表现和病理特征分析
颅内假瘤样脱髓鞘病的临床表现和病理特征分析靳腾龙;孙红卫;张鹏;罗文正;田研【摘要】目的探讨颅内假瘤样脱髓鞘病(TDL)的临床表现、影像及病理特征.方法回顾性分析经手术病理证实的13例TDL患者的临床资料.结果 13例患者中8例行定位穿刺活检术,5例开颅切除病灶.病灶在MRI增强扫描上呈闭合、非闭合环状或片状强化;MRS显示病变侧NAA峰及NAA/Cr比值较对侧明显降低,Cho峰及Cho/Cr比值较对侧升高,可见特异性β,γ-Glx峰.病理特征见神经髓鞘脱失而轴索保留,胶质细胞增生,大量泡沫状巨噬细胞,炎细胞浸润,并可见淋巴细胞套袖形成.结论TDL的临床表现与脑肿瘤非常相似,影像学上具有一定特征性表现,病理为诊断该病的金标准.当怀疑为该病时可先行激素诊断性治疗,必要时行脑组织立体定向活检,避免手术和放射治疗造成严重的神经功能受损和并发症.【期刊名称】《河南医学研究》【年(卷),期】2015(024)011【总页数】3页(P25-27)【关键词】假瘤样脱髓鞘病;临床表现;病理特征【作者】靳腾龙;孙红卫;张鹏;罗文正;田研【作者单位】郑州大学第一附属医院河南郑州450052;郑州大学第一附属医院河南郑州450052;郑州大学第一附属医院河南郑州450052;郑州大学第一附属医院河南郑州450052;郑州大学第一附属医院河南郑州450052【正文语种】中文【中图分类】R744.5颅内假瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions，TDL)是一种比较少见的有占位效应的中枢神经系统脱髓鞘病变，该病的临床表现、影像学与脑肿瘤非常相似，极易误诊而延误治疗。
现回顾性分析郑州大学第一附属医院近5 a收治的13例经手术病理证实的TDL患者资料，并结合文献分析其特点，以提高神经科、神经影像及病理医生对该病的认识。
1 资料与方法1．1 一般资料选取郑州大学第一附属医院近5 a收治的13例经手术病理证实的TDL患者，其中男性7例，女性6例;年龄35～71岁，平均52.6岁;病程5 d～3个月。
颅内瘤样脱髓鞘病变的诊治研究
颅内瘤样脱髓鞘病变的诊治研究目的：对颅内瘤样脱髓鞘病变的诊治研究进行总结分析，为该病的诊断价值提供有效参考。
方法：选取2012年1月-2014年1月到笔者所在医院进行治疗的20例颅内瘤样脱髓鞘病变患者作为研究对象，行MRI检察及病理分析，回顾性分析其临床资料。
结果：发病初期的表现：5例患者肢体无力，3例患者认知功能障碍，3例患者头痛，4例患者失语，3例患者头晕，2例患者视野缺损。
16例患者为单发病灶，包括6例发生于额叶患者、4例发生于顶叶患者，3例发生于颞叶患者及3例发生于侧脑室旁患者；另外4例患者为多发病灶。
行MRI扫描均显示为为均匀或是不均匀的长T1、长T2信号，经增强后显示为开放性环形或是斑片状的不规则信号。
结论：在进行诊治时要对患者进行详细的病史采集，并行类固醇激素冲击治疗，将磁共振的动态变化与MRS相结合，三方面相结合才有利于颅内瘤样脱髓鞘病诊断，最大程度上避免不必要的组织活检。
对于颅内瘤样脱髓鞘病变患者进行早诊断、早治疗，才会有较好的预后，值得临床高度重视。
标签：颅内瘤样脱髓鞘；诊治；研究颅内瘤样脱髓鞘病变类似于一种脑瘤，也称为假瘤型炎性脱髓鞘病，属于一种多发性硬化的类型，在临床上很容易误诊[1]。
行脑组织活检对于此症的鉴别诊断有一定的价值，但是此种方法不但会损伤患者的脑组织而且费用较高，脑部MRI因其特征性表现等对区别脱髓鞘假瘤及肿瘤有一定的效果，在临床上得以应用，为了对颅内瘤样脱髓鞘病变的诊治研究进行总结分析，为该病的诊断价值提供有效参考。
对3年来到笔者所在医院进行治疗的经确诊的20例颅内瘤样脱髓鞘病变作为研究对象进行了分析，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2012年1月-2014年1月到笔者所在医院进行治疗的20例颅内瘤样脱髓鞘病变患者作为研究对象，所有患者影像学资料完整，且经活检等病理检查证实为颅内瘤样脱髓鞘病变。
20例患者包括男12例，女8例，发病年龄22～64岁，平均（43.2±1.8）岁。
假瘤样脱髓鞘病变—脊髓手术的误区
假瘤样脱髓鞘病变—脊髓手术的误区李亚楠;曹依群;戴冬伟;韩国胜;张煜辉;王来兴;岳志健【期刊名称】《中华神经外科疾病研究杂志》【年(卷),期】2014(13)1【摘要】目的脊髓的假瘤样脱髓鞘病变(TDLs)与肿瘤之间的鉴别非常困难.由于两种疾病的治疗方法不同,对于脊髓TDLs的误诊往往导致了严重的后果.方法对5例收治的脊髓TDLs的患者进行了总结,从临床资料、影像学表现、治疗方法及预后进行归纳分析.结果患者的平均年龄为50.4岁;主要临床表现包括:肢体肌力下降、疼痛及麻木等;脊柱所有节段均可能受累及;影像学表现包括:占位效应、病灶周边水肿、不规则环形强化等;1例接受病灶活检,另外4例接受病灶手术切除;术中冰冻病理无法正确判断病理类型;在病理结果证实为TDLs后,所有患者均接受了激素治疗;所有患者对激素治疗反应良好,随访中未见病灶复发及症状加重.结论由于不同的诊断会直接导致不同的治疗手段,因此对于脊髓内占位性病变的诊断及治疗需要谨慎处理:术前应尽量完善各种辅助检查;术中以保留正常脊髓功能为主,不追求病灶全切除,并可进行活检;在病理分析遇到困难时应寻求神经病理学帮助;对于术前高度怀疑为脊髓TDLs的患者可考虑给予诊断性激素治疗,但需从临床及影像学方面密切动态观察.【总页数】4页(P51-54)【作者】李亚楠;曹依群;戴冬伟;韩国胜;张煜辉;王来兴;岳志健【作者单位】第二军医大学长海医院神经外科,上海200433;第二军医大学长海医院神经外科,上海200433;第二军医大学长海医院神经外科,上海200433;第二军医大学长海医院神经外科,上海200433;第二军医大学长海医院神经外科,上海200433;第二军医大学长海医院神经外科,上海200433;第二军医大学长海医院神经外科,上海200433【正文语种】中文【中图分类】R651.2【相关文献】1.中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南 [J], 中国免疫学会神经免疫分会;中华医学会神经病学分会神经免疫学组;中国人民解放军科委会神经内科学专业委员会神经免疫学组2.鉴别瘤样脱髓鞘病变与胶质瘤及中枢神经系统淋巴瘤：CT平扫对于常规MRI增强检查的补充价值 [J], D.S. Kim;D.G. Na;K.H. Kim;J.H. Kim;E.K3.炎性瘤样脱髓鞘病变误诊为星形细胞瘤1例 [J], 梁松林;张中景;荔志云;蔡志标4.以瘤样脱髓鞘病变为首发表现的多发性硬化1例报道及文献复习 [J], 罗欣彤;陈景红;赵景茹;王建华;曹国辉;王新平5.炎性瘤样脱髓鞘病变的研究进展 [J], 梁松林;荔志云;孙启皓;李贺;乐利明;孙建军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
瘤样脱髓鞘病变的影像诊断与鉴别诊断
别诊断♒瘤样脱髓鞘病变（TDLS），既往也称为瘤样炎性脱髓鞘病或脱髓鞘假瘤，是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，被定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿瘤的脱髓鞘病变。
♒介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型♒近年研究认为TDLs与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体♒对激素治疗敏感♒男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多♒多为急性或亚急性起病♒绝大多数脑内受累，少数脊髓受累♒多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）病理♒血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图）♒渗出细胞以T淋巴细胞为主♒有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图）♒不同程度反应性星形胶质细胞增生♒多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）♒增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度♒边界清楚♒强化多不显著♒以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质♒可单发或多发，病灶双侧受累较为常见♒额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见♒可分为3型(1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长；（2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化（3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此型较为少见MRI表现♒显示病灶一般较CT显示范围大，水肿也更明显♒T1WI、T2WI多为高信号，部分伴T2WI低信号边缘♒多有占位效应，但多不及脑肿瘤明显，病灶大小与占位效应不匹配♒急性（起病≤3周）或亚急性期（起病4-6周），以细胞毒性水肿为主，DWI多为高信号, ADC明显降低♒增强呈结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式强化，其中开环样强化最具特征,开口朝向皮质，中心未强化区提示慢性炎症♒“梳齿征”：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉影浸润样TDLs环样TDLs 开环样强化大囊样TDLs“梳齿征”磁共振波谱（MRS）♒MRS可反应病变组织的代谢情况，对TDLs与脑胶质瘤和原发性中枢神经系统淋巴瘤的鉴别有一定的临床价值.♒TDLs的主要表现为：胆碱峰（Cho）升高，N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰减低，部分伴有一定程度乳酸（Lac）峰升高♒尽管脑肿瘤也有类似表现，但后者Cho峰升高、NAA降低程度更为显著，一般Cho/NAA多≥2TDLs，Cho/NAA=1.28间变性星形细胞瘤Ⅲ级，Cho/NAA=3.72淋巴瘤，Cho/Cr=8.0Lip峰Cho：胆碱；Cr：肌酐；NAA：Ｎ－乙酰天门冬氨酸；Lac：乳酸；Lip：脂质♒可用来评价病灶内的血流灌注情况♒主要有需静脉团注外源性对比剂的动态磁敏感对比增强（DSC）方法和完全无创的动脉自旋标记（ASL）方法♒肿瘤新生血管多，往往呈高灌注♒TDLs一般为低灌注胶质母细胞瘤瘤样脱髓鞘病变男性，25岁， 言语不流利10天Cho/NAA=1.74男性，65岁，双下肢无力3个月余，反应迟钝2天左枕叶术后病理证实：TDL女性，50岁，言语含糊10天，右上肢无力6天治疗 1个月后，前后对比男性，44岁，病理证实TDL国内一项60例TDLs大样本研究结果表明，TDLs的MRI增强扫描的病灶形态可随TDLs临床病程按一定规律演变：（1）急性期（起病≤3周），以斑片状或结节状强化为主（2）亚急性期（起病4-6周），则逐步演变为“开环样”、“闭合环样”或“花环样”，同时也可合并斑片状强化（3）慢性期（起病≥7周），除仍可表现为开环或闭合环形，原有增强信号逐渐变淡呈斑片状或消失发病第8天发病第35天女性，51岁，TDLs1.临床症候持续＞24h，在一定时间内进行性加重，有或无神经功能缺损2.首先是占位性病变，临床符合TDL特点A.TDL标准: ①T2WI最大病灶的最长直径≥2cm；②具有占位效应B.占位效应程度分级：①轻度：脑沟消失；②中度：脑室受压；③中线移位，或出现钩回疝、大脑镰下疝C.病灶周围水肿带程度分级：①轻度：＜1cm；②中度：1-3cm；③重度：＞3cm3.病灶以脑白质受累为主4.头颅CT示病灶为：低密度或稍高密度5.其他颅内占位性疾病不能更好解释患者的临床症候、实验室及影像学指标[1]中国免疫学会神经免疫分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国人民解放军科委会神经内科学专业委员会神经免疫学组.中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2017,24(5):305-317.DOI:10.3969/j.issn.1006-2963.2017.05.001.1.临床症候学：符合下列3条即可：①中青年起病②急性、亚急性起病③头痛起病④病情严重程度与影像学平行对应2.常规实验室指标：符合下列3条即可：①颅内压正常或轻度增高（一般≤240mmH2O，1mmH2O=9.807Pa）②CSF细胞数正常或轻度增多（一般≤ 50个/mm3）③CSF蛋白水平正常或轻、中度增高（一般≤ 1000mg/dL）④CSF-OB阳性和/或MBP升高⑤血清AQP4抗体阳性3.普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，可累及双侧半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2WI低信号边缘）4.不同时期（＜3周、4-6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变：同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”、“花环样”、“火焰样”）强化逐渐消退演变特点5.环形强化，且须符合以下1条：①环壁不规则、欠光滑②欠连续，有1个或数个缺口，呈开环样、C形、反C形6.“梳齿征”阳性：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉影3.T2WI示病灶边界模糊不清4.病灶内显著出血、坏死；或DWI示病灶呈低信号或混杂信号5.增强MRI：病灶呈规则、光滑、闭合环形6.MRS：病灶内感兴趣区Cho/NAA≥2，或出现高大的Lip峰7.糖皮质激素冲击治疗病情缓解后3月内，病情很快复发加重1.临床特点具有以下情况之一：①首次发病年龄＞60岁②隐匿起病，病程迁延＞1年③与影像学相比，临床症候较少，病情较轻④病程中出现显著的脑膜刺激征⑤病程中出现＞24小时的发热，且用其他病因难以解释2.以癫痫起病1.脑脊液细胞学:肿瘤细胞2.头颅CT：病灶高密度（除外钙化与出血）3.增强MRI示：⑴典型的PCNSL征象，如：均匀团块状强化、缺口征、握拳征；⑵典型的脑胶质瘤征象，如：脑干基底动脉包绕征等⑶其他肿瘤或非肿瘤占位性疾病的典型征象4.ASL或PWI显示：病灶局部明显高灌注5.PET-CT示：病灶局部高代谢6.明确诊断非炎性脱髓鞘病变，如：颅内肿瘤性疾病、感染性疾病、血管炎等综合诊断标准1.病理确诊的TDLs:无排除指标，且脑活检出现TDLs典型病理学改变2.临床确诊的TDLs：同时具备以下几条：1）无排除指标；2）符合所有基本标准；3）至少符合4条支持指标；4）无警示指标3.临床可能的TDLs:同时具备以下几条：1）无排除指标；2）符合所有基本标准；3）至少符合4条支持指标；4）有警示指标存在，需有支持指标对冲平衡：①1个警示指标，必需至少有1个支持指标；②2个警示指标，必需有2个支持指标；③不允许＞2个警示指标存在鉴别诊断-星形细胞瘤♒头颅CT示：超过半数脑星形细胞瘤病灶呈高密度或等密度，强化部分CT不是低密度♒MRI示：T1WI呈稍长或等信号为主，而T2WI示病灶边界多模糊不清♒占位效应、水肿更显著♒部分脑星形细胞瘤：时间↑DWI信号↑，而TDLs：时间↑DWI↓♒脑星形细胞瘤随不同病理学分型及WHO分级，强化影像表现各异，强化影像表现各异，主要呈结节状、团块状或花环状强化，胶质母细胞瘤易出现囊变、出血、坏死♒部分胶质瘤病灶呈高灌注，对于高级者更甚，TDLs呈等或低灌注♒脑桥的“基底动脉包绕征”高度提示星形细胞瘤胶质瘤2级PCNSL基底动脉包绕征间变性星形细胞瘤，-突变型，IDHWHO Ⅲ级女性，48岁，头痛20余年，4月来发作意识障碍2次女性，31岁，头痛1月余弥漫型星形细胞瘤，-突变型，IDH WHO Ⅱ级鉴别诊断-原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)♒平扫CT示：多数病灶呈高密度或等密度♒MRI示T1WI与灰质信号相似，T2WI呈等稍高信号♒明显均匀强化、缺口征、握拳征♒弥散明显受限♒PWI低灌注♒MRS无Glx峰、可见Lip峰♒糖皮质激素冲击治疗病情缓解后3月内，病情很快复发加重，强化方式变化男性，52岁，头痛2个月，加重伴左侧肢体无力1周2017-01-032017-03-292017-08-152017-12-27女性，24岁，反复头晕1年余，右侧小脑占位术后病理示：弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别诊断-脑转移癌♒原发肿瘤病史♒皮髓质交界区、多发♒水肿显著（血管源性水肿）♒结节或环形强化♒边界征：强化病灶平扫T1WI轮廓光整，边界清楚，周围可有低信号间隙男性， 69岁，咳嗽、咳痰6月余，CT提示肺癌鉴别诊断-脑脓肿分期1.急性期：不规则稍长T1稍长T2信号，可不强化，3-7天2.化脓期：脓肿壁形成，脓肿壁不规则，不规则强化，1-2周3.包膜形成期：壁厚薄均匀，环形强化，DWI高信号，ADC低信号男性，51岁，反复头痛1月余小结♒中青年多见♒增强部分平扫头颅CT呈低密度♒以白质受累为主，低灌注♒可有水肿及占位效应，程度不及肿瘤，病灶大小与占位效应不匹配♒可有3型：弥漫浸润样病灶；环样病灶，大囊样病灶♒TDLs的MRI增强扫描的病灶形态可随TDLs临床病程按一定规律演变♒增强呈结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式强化，其中开环样强化最具特征♒“梳齿征”：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉♒对激素治疗敏感谢谢。
瘤样脱髓鞘病变的影像学研究进展
些 不 典 型 的 表 现 ，如 肥 胖 型 星 型 性 及 核 分 裂 象 的 出 现 ，Ｔ ＤＬ ｓ 易 被 误 诊 障 的破坏 有 关 ，Ｋｏ ｂ ａ ｙ ａ ｓ ｈ ｉ 等 ） 认 为 ，血 管周 匍淋
为胶 质瘤 ” ，所 以单独 依靠 普通 的石 蜡切 片 巴细 胞 大量 浸 润 导 致 血 脑屏 障 的完 整 性 受损 ，继
分 析可 确诊 Ｔ ＤＬ ｓ ，但 是 由于组 织 取材 部 位 的局 限 或形状的明显变化ｌ ｌ 。Ｍｅ ｄ ｅ ｉ ｒ ｏ ｓ 等 强 调了开环征 ＤＬ ｓ 诊 断 中 的重要 价值 ，并 指 若病 灶 表现 为 性 、病 灶 的位 置 及 标本 量 的 限制 等 因 素 ，导 致 病 在 Ｔ 理 学对 Ｔ ＤＬ ｓ 的误 诊 ，故 结合Ｔ ＤＬ ｓ 的典型影 像 学表 开环 样强 化 ，可 以作 为诊 断Ｔ ＤＬ ｓ 的一 个标 志 ，并 现 ，对 Ｔ Ｄ Ｌ ｓ 的诊 断 与鉴 别诊断 具有 较大 价值 。
２ Ｔ Ｄ Ｌ ｓ ｌ ｆ （ ］ 影像学 技术 及影 像学诊 断 可协 助 与颅 内肿 瘤 及脓 肿鉴 别 。其 次 ，Ｔ ＤＬ ｓ ￣‘ 垂 直 于侧 脑 室分 布 的倾 向（ 线样 征） ，可为 条索状 、火
焰状 ，长 轴 垂直 于脑 室 ，其 机 制类 似 于ＭＳ 的 “ 直
ｌ １ ，可 能 为病变 区域 室管 膜下 引流 的 ＭＲＩ 在 神 经 系 统 疾 病 中 的应 用 较 Ｃ Ｔ更 有 优 角脱 髓鞘 征 ”
磁共振 成像 ２ ０ １ ５ 年第６ 卷第３ 期
Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｍａ ｇ ｎ Ｒ ｅ ｓ ｏ ｎ Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ， ２ ０ １ ５ ， Ｖ ｏ ｌ ６ ， Ｎ ｏ ３
胞 升 高 及 脑 脊液 蛋 白含 量 升 高 ，若 脑 脊 液 中有 免 度 占位 ，灶 周 存 在 轻 到 中度 水 肿 ， 病 灶 大 小 与
《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点
《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点瘤样脱髓鞘病变（tumefactive demylinatinglesions，TDLs），既往也称瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD），或脱髓鞘假瘤（DPT），是中枢神经系统（CNS）一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。
影像所见病变体积较大，多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆，因此得名。
尽管脑活检是诊断TDLs的金标准，但有其局限性。
目前，对TDLs诊断仍主要依靠临床与影像特点，国内外尚缺乏TDLs相关诊断标准或专家共识，部分患者误诊“肿瘤”而行手术切除或伽玛刀治疗情况。
近年来，国内TDLs临床研究进展迅速，诊断经验日趋成熟。
1 临床特点1.1 发病特点TDLs的发病率及患病率等流行病学资料缺如。
急性或亚急性起病居多，少数慢性起病，鲜有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史。
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多。
1.2 自然病程近年来，国内外临床研究发现，大多数TDLs为单次病程，少数可向复发－缓解型MS（RRMS）转化，或再次以TDLs形式复发，极少数可与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）重叠。
1.3 临床症候绝大多数患者TDLs脑内受累，少数脊髓也可受累。
与脑胶质瘤相比，多数TDLs临床症候相对较显著，少数亦可表现为影像病灶大、临床症候相对较轻的特点，与胶质瘤类似。
TDLs以头痛、言语不清、肢体力弱起病多见。
部分患者早期可仅表现为记忆力下降、反应迟钝、淡漠等精神认知障碍症候，易被患者及家属忽视。
随病情进展，症状可逐渐增多或加重，也可有视力下降。
TDLs的临床症候主要取决于病变累及的部位及范围，活动期症状可逐渐增多或加重，但很少仅表现癫痫发作（在脑胶质瘤中多见）。
当TDLs病变较弥漫或多发时，可影响认知功能，部分出现尿便障碍。
TDLs以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质。
肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习
肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习作者：尚静周嘉钰来源：《中国医药导报》2012年第30期[关键词] 肿瘤样脱髓鞘病；磁共振；中枢神经系统[中图分类号] R744.5；R738.102 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2012）10（c）-0097-02肿瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelination lesion，TDL）是由1979年van Der Velden等[1]首次报道，它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。
1986年Hanter[2]首先报道其医院5年1 220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病，不同于典型的多发性硬化。
影像学上很难与脑瘤区别，磁共振成像是当前检查脱髓鞘疾病主要影像学方法，典型的脱髓鞘病变诊断较为容易，当脱髓鞘斑块>2 cm时常规MRI平扫呈现为脑实质内可见似肿瘤样占位效应，故临床及影像科常误诊为胶质瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正确诊断此病十分必要。
关于这一病变的常规MRI检查国内有少量报道[4]，本文通过本院肿瘤样脱髓鞘病患者多年追踪MRI 图像分析及文献复习，探讨有价值的MRI诊断特征。
1 临床资料患者，女，41岁，2008年曾以多发硬化诊断治疗后好转出院，于2009、2010年多次复发，2011年5月无任何诱因出现发作性意识不清、抽搐。
体检：神经系统未见明显阳性体征。
辅助检查：血常规WBC 3.1×109/L，RBC 2.9×1012/L，Hb106.0 g/L，血沉 48 mm/h，结核抗体阴性，甲胎蛋白，癌胚抗原肿瘤相关抗原阴性。
2 检查方法MRI扫描技术：MR机采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T超导磁共振扫描，应用头部表面线圈，患者仰卧，序列采用常规轴位T1WI（TR=400 ms，TE=12 ms）T2WI（TR=2 500 ms，TE=110 ms），FLAIR序列（TE=120，TR=6 000 ms，IR=2 000 ms）及DWI序列。
瘤样脱髓鞘病的增强MRI特点与手术附14例报告
[文章编号]1002-0179(2008)02-0208-02瘤样脱髓鞘病的增强MRI 特点与手术(附14例报告)TheEnhancedMRIandOperat ionsinTum efactiveDem yelinatingLesions(R eportof14Cases)王晓澍1,刘翼2,游潮2,杨咏波3WANGXiao -shu,LIUYi,YOUChao,etal.(11重庆医科大学附属第一医院神经外科,重庆 400016;21四川大学华西医院神经外科,四川成都 610041;31南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科,江苏南京 210008)(11Department of Neurosurgery ,the First A ffiliated Hospital of Chongqing Medical University,Chongqing 400016,China ) 摘要:目的:研究瘤样脱髓鞘病(tumefactivedemyelinatinglesion,TDL )在增强MRI 上的特征性表现,探讨特定情况下该病的手术。
方法:将14例病检确诊的TDL 增强MRI 表现与30例Ⅲ-Ⅳ级胶质瘤的增强MRI 作对照研究,对特征性MRI 征象进行统计学分析;根据患者具体情况和手术目的选择相应手术方式。
结果:TDL 增强MRI 上的特征性表现,尤其是开环征和线样征对该病与胶质瘤鉴别诊断具有统计学意义,合理选择手术方式有利于明确诊断且临床效果良好。
结论:增强MRI 的特征性表现对TDL 具有鉴别意义,但需注意动态观察和综合判断。
特定情况下的手术并非不当,但需注意手术方式的合理选择并需与病理医生加强合作。
关键词:瘤样脱髓鞘病;磁共振成像;诊断;手术[中图分类号]R44512;R74415 [文献标志码]AAbstr act:Objective:TostudythecharacteristicmanifestationsoftumefactivedemyelinatinglesiononenhancedMRIandal 2sotodiscussthesurgicalmethodsinaccordancewithspecificcircumstances.Methods:Aretrospectiveanalysiswasdonein14TDLcases.TheirenhancedMRImanifestationwasstudiedbystatisticincontrastto30Ⅲ-Ⅳgradegliomas,anddifferentsurgi 2calmethodswereselectedaccordingtoindividualconditionandoperativepurposes.Results:Thecharacteristicmanifestationsof TDLonenhancedMRI,especialopen-ringsignandlinearsign,hadsignificantstatisticalvalueindifferentiateTDLandglioma.Rationalsurgicalmethodwashelpfulinconfirmingthediagnosisandhasgoodclinicaloutcome.Conclusion:Somecharactersof enhancedMRIofTDLhadimportantdiagnosticsignificance,thoughattentionshouldbepaidtodynamicobservationandcompre 2hensiveevaluation.Operationinaccordwiththelocalspecificcircumstanceswasreasonableandappropriate,butthesurgical methodsshouldbeselectedrationallyandthecooperationbetweensurgeonsandpathologistswasnecessary.Keywor ds:tumefactivedemyelinatinglesion;MRI;diagnosis;operation(Receiveddate:2008-01-02) 作者简介王晓澍(),男,重庆市人,医学博士。
中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变
开环样强化
梳齿样结构
MRI增强演变
急性期
• 斑片状或结节状强 化为主
亚急性 • “开环样”、“闭合
期
环样”或“花环样”
慢性期
• 仍可表现为开环或 闭合环形，原有增 强信号逐渐变淡呈 斑片状或消失
磁共振波谱检查
反 映 病 变 组 织 的 代 谢 情 况，，对 ＴＤＬｓ与脑胶质瘤与ＰＣＮＳＬ的鉴别具有 一定的临床 价值
绝大多数为脑内病变，脊髓 TDLs鲜有报道
临床特点
发病特点：急性或亚急性起病居多，少数 慢性起病，鲜有前驱感染症候
自然病程：大多数TDLs为单次病程，少数 可向复发-缓解型 MS转化，或再次以TDLs 形式复发
临床症候：头痛、言语不清、肢体力弱起 病多见。TDLs病变较弥漫或多发时，可影 响认知功能，部 分出现尿便障碍。白质受 累为主，还可累及皮层及皮层下白质。病 灶可为单发或多发，病变双侧受累较为常 见。
基本标准
临床症候持续＞24h，在一定时间内进行性加重， 有或无神经功能缺损
头颅 MRI（场强1.5T以 上）检查颅内单发或多发 病灶，至少有一个病灶具有轻中度占位效应，有 或无不同程度水肿带，且病灶最长径≥2cm
病灶主体以脑白质为主
头颅CT平扫示病灶为低密度或稍等密度患者的临 床症候、实验室及影像学指标难
辅助检查特点
实验室
电生理
影像学
CSF检查脑脊 液压力大多正 常，少数蛋白 水平轻/中度增
高
无特异性表现
头颅CT及头颅 MRI
影像学特点
弥漫浸 润样
环样
大囊样
头颅CT
• 绝大多数为边界较清楚的低密度影，个别 可为等密度，强化多不显著。
中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点及治疗
１ 临床 资料
１ 一般 资料 ． １
ｄ ｍｙｌ ａｉｇｄｓ ａｅ ， Ｉ Ｄ） ｅ ｅｉ ｔ ｉ ｓｓ Ｔ Ｔ 又称炎 性脱髓 鞘假瘤 或 炎性假 ｎ ｎ ｅ 瘤 ， 中枢 神经 系 统 炎性 脱 髓 鞘病 的一 种少 见类 型 ， 至 ２ 是 直 ０ 世纪 ８ ０年 代 点 上均 具有 其独 立性 ， 于感 染后 （ 接种 后 ） 介 或 脑炎 和 多发 性 硬 化之 间 。在临 床上 往往 表 现为 急性 起病 ， 患者 常 以 “ 头痛 、 恶 心 、 吐 以及 肢 体无 力 ， 言 功 能 障 碍”等 主诉 前 来 就 诊 ， 呕 语 查 体 可见 意识 障 碍 、 语 、 失 肌力 下 降 、 理征 阳性等 脑 实质 损 病
ＨＵ Ｈａ ｏ
Ｔ ｅ Ｓｘ ｈ Ｓ ｃ ａ ｆ ｈ ｎ ｚ ｏ ｅ ｐｅｓＨｏ ｐ ｔｌ ｕ ｏ ｏ ｉｔ ｓ ｉ ｌ ｅ ｇ ｈ ｕ ４ ０ ０ ， ｉ ａ ｈ ｉｔ ｉ ｋ Ｂ ｙｏ ｅ ｇ ｈ ｕ Ｐ ｏ ｌ ’ Ｚ ｓｉ ａ Ｎｅ ｒ ｌ ｇ ｓ Ｈｏ ｐ ｔ ， ｎ ｚ ｏ ５ ０ ２ Ｃｈ ｎ ａ Ｚｈ
【 ｙ ｗｏ ｄ ］ ｕ ｒ ｌ ｅｉｆ ｍ ｔｒ ｅ ｙ ｌ ａｉｇｄｓ ａ ｅ ； ｌ ｉａ ｈ ｒｃｅｉｔ ｓ Ｋｅ ｒ ｓ Ｔ ｍｏ － ｉ ｌ ｍａｏｙｄ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｓ ｓ ｉ ｃ ｌ ａ ａ ｔｒ ｉ ｋ ｎａ ｉ ｎ ｅ Ｃ ｎ ｃ ｓｃ
中枢神经 系统瘤样 炎性脱髓鞘病 （ｕ ｒｌ ｅｉｆ ｍｍ ｔｒ ｔｍｏ—ｉ ｌ ｋ ｎ ａ ａｏｙ
害 体征 ， 头颅 Ｃ ＭＲ 扫描 均 为脑 实质 占位性 病 变 。 由于其 Ｔ、 Ｉ 以脑 实质 占位 和 严 重 的神 经 功能 缺损 为 主要 表现 ， 之很 多 加
瘤样炎性脱髓鞘
瘤样炎性脱髓鞘
瘤样炎性脱髓鞘临床特点：早期表现主要是反应迟钝、淡漠、言语减少等。
可表现为头痛、癫痫或局灶损伤症状特别是常有轻中度的认知障碍,少数可有高颅压症状。
本病的主要特征是:肢体抽搐、意识不清、头痛。
瘤样炎性脱髓鞘病理特点:病理上有的从病变所对应的皮质软膜可见大量的炎细胞,以单核细胞为主。
在病变内有大片髓鞘脱失区,可见呈典型炎性脱髓鞘表现。
在不同时期可以表现出脱髓鞘、炎性细胞浸润、胶质细胞增生及组织软化灶。
本项目减少TDLs误诊误治,为诸多无法行脑活检、病理确诊
工作单位：解放军总医院第六医学中心 对本项目的贡献：1、总结瘤样原发性中枢神经系统血管炎与 TDLs 的临床、影像、 病理特点。 2、参与瘤样脱髓鞘病的病例收集及随访，患者临床管理及诊治。 3、撰写相关文章 1 篇。 7. 姓名：黄德晖 排名：7 职称：主任医师,教授 行政职务：无 工作单位：解放军总医院第一医学中心神经内科 对本项目的贡献：国内首次报道了肿瘤样脱髓鞘病例，并国内首次报道其影像学表 现为增强 MRI 环形强化病灶。 8. 姓名：张海玲 排名：8 职称：主治医师,讲师 行政职务：无 工作单位：解放军总医院第六医学中心神经内科 对本项目的贡献：负责病例收集随访及总结。 9. 姓名：姚生 排名：9 职称：主任医师,教授 行政职务：无 工作单位：解放军总医院第六医学中心 对本项目的贡献：完成部分病例入组，影像资料整理，参与中枢神经系统瘤样脱髓 鞘病与脑胶质瘤、淋巴瘤的影像鉴别研究。 10. 姓名：邱峰 排名：10 职称：副主任医师,副教授 行政职务：无 工作单位：解放军总医院第六医学中心 对本项目的贡献：负责病例收集及随访。 11. 姓名：李长青 排名：11 职称：主治医师,助教 行政职务：无 工作单位：解放军总医院第六医学中心 对本项目的贡献：总结了特殊类型的瘤样脱髓鞘病-多发性硬化，负责病例收集、随 访及总结。 12. 姓名：张文洛 排名：12 职称：副主任医师,副教授 行政职务：无 工作单位：解放军总医院第六医学中心神经内科 对本项目的贡献：1、总结了 TDLs 的影像学特点，且总结相关治疗经验。 2、负责病例收集及总结。 3、撰写瘤样脱髓鞘病相关文章 3 篇。 13. 姓名：郑奎宏 排名：13 职称：副主任医师,副教授
3-6
2014,
否
病理证实的瘤样脱髓
中华神经科 47(10)
九例瘤样脱髓鞘病的磁共振诊断与手术处理
九例瘤样脱髓鞘病的磁共振诊断与手术处理王晓澍;游潮;杨咏波【期刊名称】《南昌大学学报（医学版）》【年(卷),期】2008(048)003【摘要】目的研究瘤样脱髓鞘病(tumefaetive demyelinating lesion,TDL)在增强MRI和MRS上的特征性表现及特定情况下该病的手术方式.方法将9例确诊的TDL增强MRI和MRS表现与Ⅲ～Ⅳ级胶质瘤作对照研究,比较其影像学特征和NAA峰、CHO峰、LAC峰的变化.根据患者具体情况和手术目的选择相应手术方式.结果 TDL增强MRI上的特征性表现,尤其是开环征和线样征对该病与胶质瘤的鉴别诊断具有一定意义,MRS上NAA峰、CHO峰、LAC峰的高低对TDL和胶质瘤的表现有明显差别.采用合理手术方式有利于明确诊断,效果良好.结论增强MRI 及MRS的特征性表现对TDL具有鉴别意义,但需注意动态观察和综合判断.特定情况下的手术并非不当,需注意手术方式的合理选择.【总页数】4页(P66-69)【作者】王晓澍;游潮;杨咏波【作者单位】重庆医科大学附属第一医院神经外科,重庆,400016;四川大学华西医院神经外科,成都,610041;南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科,南京,210008【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R744.5【相关文献】1.1H-MRS对颅内淋巴瘤与肿瘤样脱髓鞘病变的鉴别诊断价值 [J], 石洋洋;李春花;李辉;李斌;陈兵;马文东2.1H-MRS在瘤样炎性脱髓鞘病与低级别胶质瘤鉴别诊断中的应用 [J], 王婷婷;付宝生;贺丹;郝烘玉;刘辉;张祥建3.“半月征”和“垂直征”在中枢神经肿瘤样脱髓鞘病磁共振诊断中价值探讨 [J], 廖波;韩福刚;何晓鹏;舒健;屈春晖;刘年元4.氢质子磁共振波谱在脑内低级别胶质瘤与脱髓鞘病变鉴别诊断中的应用 [J], 侯欣怡;高培毅5.1例瘤样炎性脱髓鞘病的诊断及治疗 [J], 赵志红; 秦洁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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患者：男，22岁，左手活动不利半个月，伴间断头痛。
查体：左手肌力3级
鉴别诊断：A、星形细胞瘤 B、胶质母细胞瘤 C、转移瘤 D、脱髓鞘
E、感染
T2
T2
T1
T1 增强
T1 增强
T1 增强
T1 增强
T1 增强
T1 增强
【正确答案】 D 脱髓鞘病变
肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactivedemyelinating lesions,TDLs)是
（4）脑活检对于诊断困难者，可行创伤较小的脑活检术，以明确 诊断。
【小结】肿瘤样脱髓鞘性病变影像学表现有典型特点：
（1）CT呈低密度，MR呈长T1长T2信号的边界较清楚的肿块影，占位效应相对较轻； （2）增强扫描呈开环样强化，且开口朝向皮层；
（3）DWI病变早期呈高信号；
（4）MRS CHO峰和LAC峰降低。
CNS脱髓鞘病的一种，因其有占位效应，影像学表现酷似脑肿瘤，故需要与脑肿瘤
相鉴别。TDLs病灶大而症候少，好发于中青年，对激素治疗敏感。
其与脑肿瘤的鉴别要点包括：
(MBP)显著增高
MRS
（3）规范化激素治疗TDLs病灶缩小，症状改善，无明显后遗症； 胶质瘤病灶无变化，水肿缩小，症状略改善；
淋巴瘤病灶缩小，难以痊愈，以后又出现病灶。