原发性胼胝体变性课件.29页PPT
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胼胝体疾病ppt课件
• 辅助检查：
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T1
T2
MRI
.
DWI
MRI
.MRA.来自TCD.颈动脉超声
.
DSA
.
胼胝体发育不良
.
.
胼胝体肿瘤
• 偏瘫和对侧锥体束征。 • 特征性的精神症状往往早期出现，已无欲、
嗜睡、记忆力减退为主，并有抑郁状态。 • 屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症
等不自主运动。 • 颅压增高征常缺如或为轻度，
• 前连合（anterior commissure） 连结两侧颞叶、嗅球
• 穹隆连合（fornical commissure） 连结海马
.
.
.
大脑半球的髓质
胼胝体
穹隆体
乳头体
连合纤维——连接左、右半球
穹隆柱 前联合
海马伞
胼 胝 体——两侧半球相应部位
前 连 合——左、右嗅球和颞叶 穹 窿 连 合——连接对侧海马
胼胝体背侧
.
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.
.
胼 胝 体 背 侧 动 脉
.
.
.
二、胼胝体正常生理功能
• 目前临床意义不明，因为胼胝体缺如可以 没有症状。
• 功能： 大约由2亿根神经纤维组成。 ①对感觉和运动功能的半球间的整合作
用。 ②对学习和记忆的半球间的传递作用
.
三、常见疾病
.
胼胝体梗死
.
病因
• 由于胼胝体有丰富的血液供应,故胼胝体梗 塞临床上十分少见
体膝部 2.胼胝体动脉（callosal artery）：胼胝体压
部 3.胼周动脉（pericallosal artery）：胼胝体干
部
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胼胝体血供
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T1
T2
MRI
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DWI
MRI
.MRA.来自TCD.颈动脉超声
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DSA
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胼胝体发育不良
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胼胝体肿瘤
• 偏瘫和对侧锥体束征。 • 特征性的精神症状往往早期出现，已无欲、
嗜睡、记忆力减退为主，并有抑郁状态。 • 屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症
等不自主运动。 • 颅压增高征常缺如或为轻度，
• 前连合（anterior commissure） 连结两侧颞叶、嗅球
• 穹隆连合（fornical commissure） 连结海马
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大脑半球的髓质
胼胝体
穹隆体
乳头体
连合纤维——连接左、右半球
穹隆柱 前联合
海马伞
胼 胝 体——两侧半球相应部位
前 连 合——左、右嗅球和颞叶 穹 窿 连 合——连接对侧海马
胼胝体背侧
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胼 胝 体 背 侧 动 脉
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二、胼胝体正常生理功能
• 目前临床意义不明，因为胼胝体缺如可以 没有症状。
• 功能： 大约由2亿根神经纤维组成。 ①对感觉和运动功能的半球间的整合作
用。 ②对学习和记忆的半球间的传递作用
.
三、常见疾病
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胼胝体梗死
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病因
• 由于胼胝体有丰富的血液供应,故胼胝体梗 塞临床上十分少见
体膝部 2.胼胝体动脉（callosal artery）：胼胝体压
部 3.胼周动脉（pericallosal artery）：胼胝体干
部
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胼胝体血供
胼胝体疾病
脑室下角和后角外侧壁走行，连结枕 叶和颞叶
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6
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7
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8
大脑半球的髓质
联络纤维——同侧半球内部
弓状纤维
弓状纤维——联系相邻脑回
钩 束——连接额、颞叶
下纵束
上 纵 束——连接额、顶、枕、颞叶
下 纵 束——连接枕、颞叶
扣 带——连接前穿质和海马旁回
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33
影像学表现
• ＣＴ平扫主要表现为胼胝体区局灶性或弥 漫性低密度影,呈圆形或卵圆形或条带状。
• MRI示长T1长T2信号。
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34
病例
• 患者周XX ，女 ，44岁，急性起病。
• 主因“发热6天，神志恍惚、不语3天”入 院。
• 既往史：糖尿病8年，高血压病10年。
• 常有神经精神症状,主要是大脑半球失连接 综合征
• 特殊表现诸如对侧意向运动性失用、陌生 手综合征等
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32
临床表现
• 胼胝体前1/3损害：可引起左上肢失用；失 写、失语及精神障碍、人格改变等。
• 中1/3损害：可发生臂和大腿的失用、不能 完成精细运动、共济失调等症状。
• 后1/3损害：仅有下肢失用,如累及视放射则 产生偏盲。
上纵束 钩束
9
大脑皮质的纤维联系
来自对侧大脑半球的连合纤维
（commissural fiber）
• 胼胝体（corpus callosum）嘴、膝、干、 压部，连结两侧额、顶、枕、颞。
• 前连合（anterior commissure） 连结两侧颞叶、嗅球
• 穹隆连合（fornical commissure） 连结海马
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8
大脑半球的髓质
联络纤维——同侧半球内部
弓状纤维
弓状纤维——联系相邻脑回
钩 束——连接额、颞叶
下纵束
上 纵 束——连接额、顶、枕、颞叶
下 纵 束——连接枕、颞叶
扣 带——连接前穿质和海马旁回
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影像学表现
• ＣＴ平扫主要表现为胼胝体区局灶性或弥 漫性低密度影,呈圆形或卵圆形或条带状。
• MRI示长T1长T2信号。
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病例
• 患者周XX ，女 ，44岁，急性起病。
• 主因“发热6天，神志恍惚、不语3天”入 院。
• 既往史：糖尿病8年，高血压病10年。
• 常有神经精神症状,主要是大脑半球失连接 综合征
• 特殊表现诸如对侧意向运动性失用、陌生 手综合征等
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临床表现
• 胼胝体前1/3损害：可引起左上肢失用；失 写、失语及精神障碍、人格改变等。
• 中1/3损害：可发生臂和大腿的失用、不能 完成精细运动、共济失调等症状。
• 后1/3损害：仅有下肢失用,如累及视放射则 产生偏盲。
上纵束 钩束
9
大脑皮质的纤维联系
来自对侧大脑半球的连合纤维
（commissural fiber）
• 胼胝体（corpus callosum）嘴、膝、干、 压部，连结两侧额、顶、枕、颞。
• 前连合（anterior commissure） 连结两侧颞叶、嗅球
• 穹隆连合（fornical commissure） 连结海马
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影像学表现
• ＣＴ平扫主要表现为胼胝体区局灶性或弥漫性低 密度影,呈圆形或卵圆形或条带状。
• MRI示长T1长T2信号。
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34
病例
• 患者周XX ，女 ，44岁，急性起病。
• 主因“发热6天，神志恍惚、不语3天”入院。
• 既往史：糖尿病8年，高血压病10年。
• 体检：Bp150/85mmHg，T37.5，嗜睡；呼之能睁 眼；言语不能；双瞳孔等大等圆，直径3mm，光 反射灵敏；右鼻唇沟浅；伸舌不配合；右侧肢体 肌力Ⅲ级，肌张力减低，腱反射（+），巴氏征 （+）；深浅感觉不配合。
记忆力减退为主，并有抑郁状态。 • 屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症等不自
主运动。 • 颅压增高征常缺如或为轻度，
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胼胝体肿瘤（黑色素瘤）
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• 常有神经精神症状,主要是大脑半球失连接综合征 • 特殊表现诸如对侧意向运动性失用、陌生手综合
征等
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临床表现
• 胼胝体前1/3损害：可引起左上肢失用；失写、失 语及精神障碍、人格改变等。
• 中1/3损害：可发生臂和大腿的失用、不能完成精 细运动、共济失调等症状。
• 后1/3损害：仅有下肢失用,如累及视放射则产生偏 盲。
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大脑半球的髓质
胼胝体
穹隆体
乳头体
连合纤维——连接左、右半球
穹隆柱 前联合
海马伞
胼 胝 体——两侧半球相应部位 前 连 合——左、右嗅球和颞叶
穹隆体
胼胝体干 穹隆连合
穹 窿 连 合——连接对侧海马
原发性胼胝体变性汇总
2023-11-08•疾病概述•病因学研究•临床表现和诊断•治疗方法和效果•疾病管理和预防目•相关研究和文献综述录01疾病概述•原发性胼胝体变性（Primary Degeneration of the CorpusCallosum，PDC）是一种罕见的神经退行性疾病，主要累及大脑的胼胝体和其他相关脑区。
PDC通常在成年后发病，但也可在儿童期或晚年发病。
该病通常呈慢性进行性发展，影响患者的认知、行为和运动功能。
定义和背景•PDC的发病率较低，尚无确切的流行病学数据。
该病可散发或呈家族性遗传，部分家族存在遗传早现现象。
家族性PDC通常与基因突变有关，而散发性的PDC可能与多种因素有关，如环境因素、感染、免疫等。
流行病学和发病率临床表现和诊断标准•PDC的典型临床表现包括记忆和认知功能下降、行为异常、运动协调能力减退等。
患者可能逐渐出现注意力不集中、失语、失用、失认等症状，同时伴有社交能力下降、人格改变等表现。
诊断PDC主要依靠神经影像学检查，如MRI和CT等，可发现胼胝体和其他相关脑区的结构异常。
遗传学检测也可用于诊断家族性PDC，并有助于确定病因。
02病因学研究遗传因素基因突变原发性胼胝体变性可能与基因突变有关，尤其是与髓鞘形成和神经元代谢相关的基因。
目前已发现多个与原发性胼胝体变性相关的基因突变，如COX10、COX15、NDUFS4等。
这些基因的突变可能导致线粒体功能异常，影响神经元能量代谢，从而引起胼胝体变性。
遗传易感性个体可能存在遗传易感性，使得在某些环境因素下易发生原发性胼胝体变性。
例如，家族中有原发性胼胝体变性患者的人可能存在更高的患病风险。
环境因素感染感染可能作为原发性胼胝体变性的触发因素。
有研究发现，一些病毒和细菌感染可能与原发性胼胝体变性的发生有关，如巨细胞病毒、风疹病毒、水痘-带状疱疹病毒等。
这些感染可能引起免疫反应异常，导致神经元受损和胼胝体变性。
缺血短暂性脑缺血发作或脑卒中可能导致局部脑缺血，进而引起原发性胼胝体变性。
原发性胼胝体变性汇总
原发性胼胝体变性可能伴 有炎症反应，包括炎症细 胞浸润和炎症介质释放等 。
生理学变化
认知功能下降
原发性胼胝体变性可能导 致认知功能下降，包括记 忆力、注意力、语言能力 等。
运动功能异常
原发性胼胝体变性可能导 致运动功能异常，包括肌 肉无力、肌肉萎缩、共济 失调等。
情感和行为改变
原发性胼胝体变性可能导 致情感和行为改变，包括 焦虑、抑郁、易怒等。
影像学表现
MRI或CT等影像学检查显示胼胝 体存在变性、萎缩或坏死等异常
表现。
排除其他疾病
需排除其他可能导致类似症状的 疾病，如脑梗塞、脑出血、脑炎
等。
鉴别诊断
脑梗塞
脑炎
脑梗塞患者可有类似胼胝体变性的临 床表现，但影像学检查可见梗死灶。
脑炎患者可有类似胼胝体变性的临床 表现，但影像学检查可见炎症病灶。
治疗方法研究
对原发性胼胝体变性的治疗方法进行了研究，包括药物治 疗、手术治疗、康复治疗等方面，为患者提供了更多的治 疗选择。
预后评估研究
对原发性胼胝体变性的预后评估进行了研究，包括病情进 展、生活质量、生存期等方面，有助于患者了解病情和制 定治疗计划。
未来研究方向
深入研究病因和发病机制
01
进一步深入研究原发性胼胝体变性的病因和发病机制，为预防
03
临床诊断
诊断方法
病史采集
详细询问患者症状出现的时间、 进展情况、伴随症状等。
体格检查
观察患者是否有神经系统异常表现 ，如偏瘫、失语、共济失调等。
影像学检查
通过MRI或CT等影像学手段，观察 胼胝体是否存在变性、萎缩或坏死 等异常表现。
诊断标准
临床表现
患者有明显的神经系统症状，如 偏瘫、失语、共济失调等。
生理学变化
认知功能下降
原发性胼胝体变性可能导 致认知功能下降，包括记 忆力、注意力、语言能力 等。
运动功能异常
原发性胼胝体变性可能导 致运动功能异常，包括肌 肉无力、肌肉萎缩、共济 失调等。
情感和行为改变
原发性胼胝体变性可能导 致情感和行为改变，包括 焦虑、抑郁、易怒等。
影像学表现
MRI或CT等影像学检查显示胼胝 体存在变性、萎缩或坏死等异常
表现。
排除其他疾病
需排除其他可能导致类似症状的 疾病，如脑梗塞、脑出血、脑炎
等。
鉴别诊断
脑梗塞
脑炎
脑梗塞患者可有类似胼胝体变性的临 床表现，但影像学检查可见梗死灶。
脑炎患者可有类似胼胝体变性的临床 表现，但影像学检查可见炎症病灶。
治疗方法研究
对原发性胼胝体变性的治疗方法进行了研究，包括药物治 疗、手术治疗、康复治疗等方面，为患者提供了更多的治 疗选择。
预后评估研究
对原发性胼胝体变性的预后评估进行了研究，包括病情进 展、生活质量、生存期等方面，有助于患者了解病情和制 定治疗计划。
未来研究方向
深入研究病因和发病机制
01
进一步深入研究原发性胼胝体变性的病因和发病机制，为预防
03
临床诊断
诊断方法
病史采集
详细询问患者症状出现的时间、 进展情况、伴随症状等。
体格检查
观察患者是否有神经系统异常表现 ，如偏瘫、失语、共济失调等。
影像学检查
通过MRI或CT等影像学手段，观察 胼胝体是否存在变性、萎缩或坏死 等异常表现。
诊断标准
临床表现
患者有明显的神经系统症状，如 偏瘫、失语、共济失调等。
胼胝体变性
胼胝体变性
概述
1898年Carducci首先报道
1930年Marchiafava-Bignami详细描述 又称原发性胼胝体萎缩
病因
病因不清
酒精中毒/营养不良 快速纠正低钠血症
缺血、缺氧
其他
发病机制
营养代谢障碍
蛋白质、硫胺素、叶酸、烟酸缺乏致髓 鞘脱失，影响脑内髓磷脂代谢 乙醇及其代谢产物对神经系统的直接毒 性作用
为异常等额叶受损症状为主，也可出现 顶、颞、枕叶、锥体外系受损表现 临床类型：急性、亚急性、慢性
辅助检查
实验室检查
神经电生理检查：EEG、BAEP、EMG 头颅CT
头颅MRI
诊断
中青年男性多见，无其他病史，大多有
长期饮酒史 临床表现为额叶受损症状为主，也可出 现顶、颞、枕叶受损表现 影象学检查：胼胝体密度减低，均匀或 部断
多发性脑梗塞
多发性硬化 Wernick-Korsakoff综合征
Alzheimer病
预后
治疗
无特效
大剂量VitB1 其他：脑活化剂、激素
对症支持
病理改变
特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心
性坏死、软化灶形成 大体：胼胝体及其他白质区灰色病灶区， 脑萎缩也较常见 组织：胼胝体病变区内可见不同程度的 髓鞘脱失改变伴反应性胶质增生
临床表现
临床表现差别大，且缺乏特异性
胼胝体解剖及功能：嘴、膝、干、压部 临床表现以记忆、智能减退及情感、行
概述
1898年Carducci首先报道
1930年Marchiafava-Bignami详细描述 又称原发性胼胝体萎缩
病因
病因不清
酒精中毒/营养不良 快速纠正低钠血症
缺血、缺氧
其他
发病机制
营养代谢障碍
蛋白质、硫胺素、叶酸、烟酸缺乏致髓 鞘脱失，影响脑内髓磷脂代谢 乙醇及其代谢产物对神经系统的直接毒 性作用
为异常等额叶受损症状为主，也可出现 顶、颞、枕叶、锥体外系受损表现 临床类型：急性、亚急性、慢性
辅助检查
实验室检查
神经电生理检查：EEG、BAEP、EMG 头颅CT
头颅MRI
诊断
中青年男性多见，无其他病史，大多有
长期饮酒史 临床表现为额叶受损症状为主，也可出 现顶、颞、枕叶受损表现 影象学检查：胼胝体密度减低，均匀或 部断
多发性脑梗塞
多发性硬化 Wernick-Korsakoff综合征
Alzheimer病
预后
治疗
无特效
大剂量VitB1 其他：脑活化剂、激素
对症支持
病理改变
特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心
性坏死、软化灶形成 大体：胼胝体及其他白质区灰色病灶区， 脑萎缩也较常见 组织：胼胝体病变区内可见不同程度的 髓鞘脱失改变伴反应性胶质增生
临床表现
临床表现差别大，且缺乏特异性
胼胝体解剖及功能：嘴、膝、干、压部 临床表现以记忆、智能减退及情感、行
胼胝体病变影像学表现课件
胼胝体病变影像学表现
西安市第一医院 医学影像科 惠 志 强
? 胼胝体解剖学概述 ? 胼胝体发育不良 ? 胼胝体变性 ? 胼胝体出血 ? 胼胝体梗死 ? Susac‘综s 合症 ? 胼胝体肿瘤
? 胼胝体解剖学概述
-- 概念
? 胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 ? 连接左右两侧大脑半球的横行神经维束 ? 大脑半球中最大的连合纤维 ? 神经纤维在两半球中间形成弧形板
? 胼胝体解剖学概述
-- 结构
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
? 膝向下弯曲变簿称嘴部
? 前方弯曲部为膝部 ? 中间为体部 ? 后端为压部
? 胼胝体解剖学概述
-- 功能
? 胼胝体连合纤维能将一侧大脑皮层的活动向另一侧转送 ? 发挥左右半球相关各区的联合功能 ? 负责沟通两半球的信息出传导
西安市第一医院 医学影像科 惠 志 强
? 胼胝体解剖学概述 ? 胼胝体发育不良 ? 胼胝体变性 ? 胼胝体出血 ? 胼胝体梗死 ? Susac‘综s 合症 ? 胼胝体肿瘤
? 胼胝体解剖学概述
-- 概念
? 胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 ? 连接左右两侧大脑半球的横行神经维束 ? 大脑半球中最大的连合纤维 ? 神经纤维在两半球中间形成弧形板
? 胼胝体解剖学概述
-- 结构
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
? 膝向下弯曲变簿称嘴部
? 前方弯曲部为膝部 ? 中间为体部 ? 后端为压部
? 胼胝体解剖学概述
-- 功能
? 胼胝体连合纤维能将一侧大脑皮层的活动向另一侧转送 ? 发挥左右半球相关各区的联合功能 ? 负责沟通两半球的信息出传导
原发性胼胝体变性讲义
病因
• MBD的发病原因及发病机理尚不明确。 目前临床认为可能有以下3种原因：
慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染
临床表现
• MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男 性多见，少见于非饮酒的女性患者。
• Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。
鉴别诊断
1C、1D：T2WI 1C示双侧尾状核头、胼胝体压部、双侧基底节区及背侧丘脑对称性不均匀异常 高信号； 1D示双侧颞叶及中脑导水管周围对称性异常高信号。
影像学表现
(c)DWI:两膝和胼胝体压 呈高信号
影像学Hale Waihona Puke 现• 磁共振灌注成像(PWI)
该技术经静脉注射对比剂的同时，对所选定的层面进行连 续多次扫描，获取一系列参数，包括：脑血流量(CBF)、 血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。 通过分析灌注参数，可以较为特异地量化评价脑的血流灌 注状态，进而获得病变组织的微循环血流信息。
慢性期：分离综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用 ，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出 反应)和进行性痴呆。
MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患 者可长期存活。
影像学表现
• CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可 强化; 后期表现为胼胝体萎缩, 可伴有额颞叶皮质 萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低密 度为双侧对称性的，CT 值为14-22HU。
影像学表现
• 磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损 伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期 。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是 神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的 轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。
原发性胼胝体变性汇总
2
发病机制可能与髓鞘损伤、神经元丢失和神经 胶质细胞增生有关。
3
该疾病的病理改变主要表现为胼胝体不同程度 萎缩、脱髓鞘和神经元丢失，同时可累及周围 白质和部分皮质区域。
02
临床表现与诊断
临床症状与体征
临床表现为突发意 识障碍、认知功能 障碍和神经功能缺 失等。
体征上可表现为偏 瘫、视力障碍和颅 内高压等。
心理支持
针对疾病引起的焦虑、抑郁等心理问题进行心理支持治疗。
04
疾病预防
针对高危人群的预防措施
高危人群包括：老年人、患有慢性疾病如高血压、糖 尿病、高血脂等的人群
对于患有慢性疾病的人群，应积极控制病情，避免病 情恶化
建议老年人定期进行体检，以便早期发现异常 避免长期接触有害化学物质，如尼古丁、乙醇等
详细描述
原发性胼胝体变性涉及多个致病基因，如PLP1、GALC、ARSA等。不同基因的突变位点可导致不同的 临床表型，如脑型、脊髓型、周围神经型等。这些基因的突变可影响细胞的功能和生存，从而导致胼 胝体变性的发生。
患者组织与资源链接
总结词
患者组织缺乏，资源链接不完整。
详细描述
原发性胼胝体变性患者组织较少，现有患者组织多以地 域性形式存在，且缺乏统一的资源链接。患者组织可提 供患者互助、支持、教育和研究等方面的支持，但由于 该病罕见性，相关资源链接不完整，需要进一步完善和 整合。
用于减轻自身免疫反应，如环磷酰胺、硫唑嘌呤 等。
神经营养药物
用于保护和修复神经组织，如维生素B、神经节 苷酯等。
手术治疗
脑脊液分流术
通过分流术降低颅内压，减轻脑积水症状。
胼胝体切开术
通过胼胝体切开术解除胼胝体病变引起的梗阻，改善脑脊液循环。
原发性胼胝体变性
原发性胼胝体变性
神经内科小虾米 张敏杰
胼胝体解剖
胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神经 纤维在两半球中间形成弧形板 前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，中 间为体部，其后端为压部 组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、 右辐射，连系额、顶、枕、颞叶
胼胝体功能
现代影像学出现以前，由于其非特异性的临床表现，大 多数患者均于死后尸解确诊。借助于CT和MRI影像检查 有可能早期诊断。全世界经报道的病例达100例以上， 但实际上其发病率可能更高。我国的首例MBD由宣武医 院张通等人于1994年报道。
病因
确切病因尚不明确
1.常见于慢性酒精中毒患者，因此通常认为胼胝体变性与 慢性酒精中毒有密切关系，是慢性酒精中毒罕见并发症之 一。 2.营养不良：尤以蛋白质、硫胺素、叶酸、维生素B12、 类酸等缺乏为著，从而引起脑内髓磷脂代谢障碍，导致脑 内的脱髓鞘改变。 3.中毒：CO、氰化物中毒。 4.遗传：由于本病较多报道见于意大利人而被认为可能存 在遗传因素。 5.其他：低血容量、脓毒血症有关。镰状细胞病和疟原虫 感染亦可导致该病
临床表现
缺乏特异性。 u急性：以突发抽搐、精神紊乱、认知障碍、吞 咽困难等为特征。 u中间型：病程迁延，发病时表现与急性型类似。 u慢性：起病者临床症状进行性加重，表现为分 离综合征和进行性痴呆，是临床的主要类型。
MR表现
u最常累及胼胝体的体部，其次是胼胝体膝部、压部，通常 双侧对称
u最佳序列：矢状位T2WI或T2FLAIR u急性期病灶在 T1WI 上为低信号，T2WI 及 FLAIR 为高信 号，DWI 呈高信号，增强无强化；胼胝体腹侧、背侧相对 完好，病变主要累及中层，类似“三明治”状改变。 u亚急性期 T2WI 上病灶内可见小灶性低信号区。 u慢性期主要表现为胼胝体萎缩、变薄及中层病灶处囊腔形 成，矢状面及冠状面上呈典型「夹心蛋糕」征。
神经内科小虾米 张敏杰
胼胝体解剖
胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神经 纤维在两半球中间形成弧形板 前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，中 间为体部，其后端为压部 组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、 右辐射，连系额、顶、枕、颞叶
胼胝体功能
现代影像学出现以前，由于其非特异性的临床表现，大 多数患者均于死后尸解确诊。借助于CT和MRI影像检查 有可能早期诊断。全世界经报道的病例达100例以上， 但实际上其发病率可能更高。我国的首例MBD由宣武医 院张通等人于1994年报道。
病因
确切病因尚不明确
1.常见于慢性酒精中毒患者，因此通常认为胼胝体变性与 慢性酒精中毒有密切关系，是慢性酒精中毒罕见并发症之 一。 2.营养不良：尤以蛋白质、硫胺素、叶酸、维生素B12、 类酸等缺乏为著，从而引起脑内髓磷脂代谢障碍，导致脑 内的脱髓鞘改变。 3.中毒：CO、氰化物中毒。 4.遗传：由于本病较多报道见于意大利人而被认为可能存 在遗传因素。 5.其他：低血容量、脓毒血症有关。镰状细胞病和疟原虫 感染亦可导致该病
临床表现
缺乏特异性。 u急性：以突发抽搐、精神紊乱、认知障碍、吞 咽困难等为特征。 u中间型：病程迁延，发病时表现与急性型类似。 u慢性：起病者临床症状进行性加重，表现为分 离综合征和进行性痴呆，是临床的主要类型。
MR表现
u最常累及胼胝体的体部，其次是胼胝体膝部、压部，通常 双侧对称
u最佳序列：矢状位T2WI或T2FLAIR u急性期病灶在 T1WI 上为低信号，T2WI 及 FLAIR 为高信 号，DWI 呈高信号，增强无强化；胼胝体腹侧、背侧相对 完好，病变主要累及中层，类似“三明治”状改变。 u亚急性期 T2WI 上病灶内可见小灶性低信号区。 u慢性期主要表现为胼胝体萎缩、变薄及中层病灶处囊腔形 成，矢状面及冠状面上呈典型「夹心蛋糕」征。
原发性胼胝体变性汇总
2023
原发性胼胝体变性汇总
目录
• 疾病概述 • 流行病学和病因学 • 病理生理学 • 治疗和康复 • 临床研究展望 • 相关疾病介绍
01
疾病概述
定义和诊断标准
定义
原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，主要累及胼 胝体和其他皮质下结构，以细胞脱失和神经胶质增生为特征 。
诊断标准
依赖于临床病史和影像学检查，如MRI显示胼胝体和其他皮 质下结构的病变。
基因研究
胼胝体变性的基因研究已经取得了一些进展，发现一些基因突变与胼胝体变 性有关。
治疗方法研究
胼胝体变性的治疗方法主要是对症治疗和支持治疗，如针对认知障碍进行认 知训练和支持神经细胞治疗等。
THANK YOU.
心理治疗
心理疏导
原发性胼胝体变性患者往往存 在焦虑、抑郁等心理问题，因 此心理治疗也是不可忽视的一 环，可帮助患者缓解情绪压力
。
认知行为疗法
认知行为疗法可以帮助患者调 整不良认知，提高应对能力和 自我调节能力，进而改善生活
质量。
家庭支持
家庭成员的关爱和支持对患者 的心理康复具有重要影响，家 庭成员应积极关注患者的心理 需求，给予必要的情感支持。
药物治疗
药物治疗
药物治疗是原发性胼胝体变性 的重要治疗手段，根据病情可 选用免疫抑制剂、抗炎药物、 抗癫痫药物等，以达到减轻症
状、减少复发的目的。
慎重选药
在药物治疗过程中，应注意观 察病情变化，及时调整药物种 类和剂量，避免药物的不良反
应。
长期治疗
原发性胼胝体变性需要长期治 疗，患者应积极配合医生的治 疗建议，做好长期治疗的心理
06
相白质营养不良
一种遗传性脑病，主要表现为脑白质脱髓鞘和神经元丢失， 症状包括认知障碍、运动障碍和视力减退等，与胼胝体变性 症状相似。
原发性胼胝体变性汇总
目录
• 疾病概述 • 流行病学和病因学 • 病理生理学 • 治疗和康复 • 临床研究展望 • 相关疾病介绍
01
疾病概述
定义和诊断标准
定义
原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，主要累及胼 胝体和其他皮质下结构，以细胞脱失和神经胶质增生为特征 。
诊断标准
依赖于临床病史和影像学检查，如MRI显示胼胝体和其他皮 质下结构的病变。
基因研究
胼胝体变性的基因研究已经取得了一些进展，发现一些基因突变与胼胝体变 性有关。
治疗方法研究
胼胝体变性的治疗方法主要是对症治疗和支持治疗，如针对认知障碍进行认 知训练和支持神经细胞治疗等。
THANK YOU.
心理治疗
心理疏导
原发性胼胝体变性患者往往存 在焦虑、抑郁等心理问题，因 此心理治疗也是不可忽视的一 环，可帮助患者缓解情绪压力
。
认知行为疗法
认知行为疗法可以帮助患者调 整不良认知，提高应对能力和 自我调节能力，进而改善生活
质量。
家庭支持
家庭成员的关爱和支持对患者 的心理康复具有重要影响，家 庭成员应积极关注患者的心理 需求，给予必要的情感支持。
药物治疗
药物治疗
药物治疗是原发性胼胝体变性 的重要治疗手段，根据病情可 选用免疫抑制剂、抗炎药物、 抗癫痫药物等，以达到减轻症
状、减少复发的目的。
慎重选药
在药物治疗过程中，应注意观 察病情变化，及时调整药物种 类和剂量，避免药物的不良反
应。
长期治疗
原发性胼胝体变性需要长期治 疗，患者应积极配合医生的治 疗建议，做好长期治疗的心理
06
相白质营养不良
一种遗传性脑病，主要表现为脑白质脱髓鞘和神经元丢失， 症状包括认知障碍、运动障碍和视力减退等，与胼胝体变性 症状相似。
原发性胼胝体变性 ppt课件
➢MS病变以侧脑室周围白质为主，胼胝体常不同程度受累， 病 灶多分布于胼胝体和透明隔交界面，呈圆形或卵圆形，MRI上表 现T1WI为低信号，T2WI及FLALR上表现为高信号，病变早期 处于活动期，可表现一定的强化。
➢激素治疗过程中MRI复查，可见病灶变小、变少。
原发性胼胝体变性
多发性硬化
原发性胼胝体变性
• 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连 合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚 等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。
原发性胼胝体变性
• MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男 性多见，少见于非饮酒的女性患者。
• Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 ➢ A 型临床症状以昏迷为主 ➢ B型表现为正常或轻度意识障碍。
➢胼胝体梗死在治疗过程中经MRI 复查可表现为病灶缩小，甚至 完全消失。
原发性胼胝体变性
胼胝体梗死病灶亦呈T1WI 低信号，T2WI 高信号( 图⑤～⑥ ) ，无特异性，但由于胼胝体供血血管分布的独特性，决定了其梗 死病灶具有明显的偏侧分布特征。
原发性胼胝体变性
• 多发性硬化(MS)
➢以中青年女性多见，临床病程长，有不同程度的运动、感觉和 视力障碍，常表现为发作性加重和自发缓解，激素治疗有一定 效果。
➢影像上胼胝体梗死以压部多见， 其次是体部和膝部，病灶多 呈偏侧性分布， 在T1WI上表现为低信号，T2WI及FLALR上为 高信号，常具一定占位效应，急性期病灶还可表现为不同形式 的强化，有的甚至呈均匀性强化。胼胝体梗死病灶周围可合并 有部分出血灶（出现率约25％），在T1WI和T2WI上均表现为片 状高信号。磁共振波谱（MRS）成像示胼胝体梗死中NAA 和 Cho均不同程度下降，NAA 甚至消失，亦可出现Lac波。
➢激素治疗过程中MRI复查，可见病灶变小、变少。
原发性胼胝体变性
多发性硬化
原发性胼胝体变性
• 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连 合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚 等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。
原发性胼胝体变性
• MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男 性多见，少见于非饮酒的女性患者。
• Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 ➢ A 型临床症状以昏迷为主 ➢ B型表现为正常或轻度意识障碍。
➢胼胝体梗死在治疗过程中经MRI 复查可表现为病灶缩小，甚至 完全消失。
原发性胼胝体变性
胼胝体梗死病灶亦呈T1WI 低信号，T2WI 高信号( 图⑤～⑥ ) ，无特异性，但由于胼胝体供血血管分布的独特性，决定了其梗 死病灶具有明显的偏侧分布特征。
原发性胼胝体变性
• 多发性硬化(MS)
➢以中青年女性多见，临床病程长，有不同程度的运动、感觉和 视力障碍，常表现为发作性加重和自发缓解，激素治疗有一定 效果。
➢影像上胼胝体梗死以压部多见， 其次是体部和膝部，病灶多 呈偏侧性分布， 在T1WI上表现为低信号，T2WI及FLALR上为 高信号，常具一定占位效应，急性期病灶还可表现为不同形式 的强化，有的甚至呈均匀性强化。胼胝体梗死病灶周围可合并 有部分出血灶（出现率约25％），在T1WI和T2WI上均表现为片 状高信号。磁共振波谱（MRS）成像示胼胝体梗死中NAA 和 Cho均不同程度下降，NAA 甚至消失，亦可出现Lac波。
胼胝培训演示ppt课件
胼胝
汇报人：XXX
2024-01-17
目录
CONTENTS
• 胼胝基本概念与概述 • 胼胝发病机制探讨 • 胼胝诊断方法与技巧 • 胼胝治疗方案与措施 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持工作部署
01
胼胝基本概念与概
述
定义及发病原因
定义
胼胝，又称为老茧，是皮肤长期 受压迫和摩擦而引起的手、足皮 肤局部扁平角质增生。
家属心理支持
关注家属的心理状况，提供必要的心理援助，减 轻家属的焦虑和压力。
家庭协作
鼓励家属积极参与患者的治疗和康复过程，形成 良好的家庭支持氛围，共同应对疾病挑战。
THANKS
感谢您的观看
05
并发症预防与处理
策略
常见并发症类型及危险因素
感染
胼胝部位皮肤破损，细 菌侵入引发感染，表现 为红肿、疼痛、化脓等
症状。
溃疡
长期摩擦或压力导致胼 胝部位皮肤破损，形成
溃疡，难以愈合。
畸形
严重胼胝可能导致骨骼 或关节畸形，影响正常
生理功能。
复发
治疗不当或未彻底去除 病因，胼胝可能复发。
预防措施建议
遗传学角度研究
基因突变
研究发现，某些基因突变与胼胝发病密切相关，这些基因突变可能导致皮肤角质 形成细胞的异常增殖和分化。
遗传易感性
部分胼胝患者存在家族聚集现象，提示遗传因素在胼胝发病中具有一定作用，个 体遗传易感性可能增加患病风险。
免疫学机制解析
免疫异常
胼胝患者体内存在免疫异常，如T淋巴细胞亚群的失衡、免疫 球蛋白的异常表达等，这些免疫异常可能导致角质形成细胞 的过度增殖。
焦虑、抑郁等负面情绪。
认知行为疗法
汇报人：XXX
2024-01-17
目录
CONTENTS
• 胼胝基本概念与概述 • 胼胝发病机制探讨 • 胼胝诊断方法与技巧 • 胼胝治疗方案与措施 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持工作部署
01
胼胝基本概念与概
述
定义及发病原因
定义
胼胝，又称为老茧，是皮肤长期 受压迫和摩擦而引起的手、足皮 肤局部扁平角质增生。
家属心理支持
关注家属的心理状况，提供必要的心理援助，减 轻家属的焦虑和压力。
家庭协作
鼓励家属积极参与患者的治疗和康复过程，形成 良好的家庭支持氛围，共同应对疾病挑战。
THANKS
感谢您的观看
05
并发症预防与处理
策略
常见并发症类型及危险因素
感染
胼胝部位皮肤破损，细 菌侵入引发感染，表现 为红肿、疼痛、化脓等
症状。
溃疡
长期摩擦或压力导致胼 胝部位皮肤破损，形成
溃疡，难以愈合。
畸形
严重胼胝可能导致骨骼 或关节畸形，影响正常
生理功能。
复发
治疗不当或未彻底去除 病因，胼胝可能复发。
预防措施建议
遗传学角度研究
基因突变
研究发现，某些基因突变与胼胝发病密切相关，这些基因突变可能导致皮肤角质 形成细胞的异常增殖和分化。
遗传易感性
部分胼胝患者存在家族聚集现象，提示遗传因素在胼胝发病中具有一定作用，个 体遗传易感性可能增加患病风险。
免疫学机制解析
免疫异常
胼胝患者体内存在免疫异常，如T淋巴细胞亚群的失衡、免疫 球蛋白的异常表达等，这些免疫异常可能导致角质形成细胞 的过度增殖。
焦虑、抑郁等负面情绪。
认知行为疗法
内科学_各论_疾病：胼胝体进行性变性_课件模板
有关症状： 幻觉、瘫痪、昏迷。
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
检查项目： 颅脑CT检查。
内Байду номын сангаас学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
相关疾病： 肝豆状核变性、老年性黄斑变性、原发性 皮肤淀粉样变性、小儿色素失调症、肝豆 状核变性伴发的精神障碍。
谢谢！
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
病因： 致病的主要靶器官之一。但本病也见于非 嗜酒者。实验性氰中毒及一氧化碳中毒可 致本病，故可能与缺血、缺氧有一定关系。
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
症状及病史：
胼胝体进行性变性症状_胼胝体进行性变 性有什么症状
1.本病最早由Marchliafara和 Bignami(1903)报道。该病主要发生在对 各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中 年男性。
预防：
胼胝体进行性变性预防_胼胝体进行性变 性怎么调理
少量合理饮酒对人体可能有一定益处， 避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的 Marchliafara-Bignami病的主要措施。本 病也见于非嗜酒者，氰中毒及一氧化碳中 毒也可致本病，故预防原发病十分重要。
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
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诊断：
胼胝体进行性变性鉴别诊断_如何诊断胼 胝体进行性变性
1.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别， 如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒 中、颅脑外伤等。
2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体 中毒、低糖血症等相鉴别。
3.智能障碍和人格改变，应与其他脑 病引起的痴呆鉴别。
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
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检查项目： 颅脑CT检查。
内Байду номын сангаас学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
相关疾病： 肝豆状核变性、老年性黄斑变性、原发性 皮肤淀粉样变性、小儿色素失调症、肝豆 状核变性伴发的精神障碍。
谢谢！
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病因： 致病的主要靶器官之一。但本病也见于非 嗜酒者。实验性氰中毒及一氧化碳中毒可 致本病，故可能与缺血、缺氧有一定关系。
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症状及病史：
胼胝体进行性变性症状_胼胝体进行性变 性有什么症状
1.本病最早由Marchliafara和 Bignami(1903)报道。该病主要发生在对 各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中 年男性。
预防：
胼胝体进行性变性预防_胼胝体进行性变 性怎么调理
少量合理饮酒对人体可能有一定益处， 避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的 Marchliafara-Bignami病的主要措施。本 病也见于非嗜酒者，氰中毒及一氧化碳中 毒也可致本病，故预防原发病十分重要。
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
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诊断：
胼胝体进行性变性鉴别诊断_如何诊断胼 胝体进行性变性
1.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别， 如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒 中、颅脑外伤等。
2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体 中毒、低糖血症等相鉴别。
3.智能障碍和人格改变，应与其他脑 病引起的痴呆鉴别。
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>