狼疮性肾炎PPT医学课件

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C
Churg,1995
弥漫性LN(Ⅳ型)
• 活动性或非活动性之弥漫性,节段 性或球性血管内皮或血管外肾小球 • 弥漫性 GN,包括中重度 肾炎(>50%的小球受累),通常伴 系膜增生、毛细血管内 有弥漫性内皮下免疫复合物沉积, 增生、膜增生、新月体 伴或不伴系膜改变其中弥漫节段性 性和内皮下大量电子致 LN(IV-S)是指有≥50%的小球存在 密物沉积的GN 节段性病变,节段性是指< 1/2的小 球血管袢受累;弥漫性球性LN(IVG)是指≥50%的小球存在球性病变, 包括弥漫的“白金耳”而无或少有 小球增生改变者。 Churg,1995 ISN/RPS,2004
局灶性LN(Ⅲ型)
• 活动性或非活动性病变,呈 局灶性,节段性或球性血管 内皮或血管外肾小球肾炎 (<50%的小球受累),通常伴 有局灶性内皮下免疫复合物 沉积,伴或不伴系膜改变。 1. III(A) 活动性病变:局灶 增生性LN。 2. III(A/C) 活动性+慢性病变: 局灶增生性+硬化性LN • III(C) 慢性非活动性病变 伴肾小球瘢痕:局灶硬化性 LN ISN/RPS,2004 • A B 局灶节段性 活动性坏死性病 变 活动性和硬化性 病变 硬化性病
SLE病因及发病机制尚不明了。大多数患者的
发病可能是由于在某些环境因素(如病毒感染、
紫外线照射、药物等)或(和)性激素(主要
为雌激素)作用下,具有一定遗传素质(可能 存在一种或多种与疾病相关的易感基因)的人 群发生了异常的免疫应答,持续产生致病性自 身抗体和免疫复合物,最终导致本病的发生。 ——免疫复合物介导性肾炎
LN病理分型的演变
• WHO 狼疮肾炎病理类型(Appel,Silva, Pirani,1974) • WHO 狼疮肾炎病理类型(Churg,1982) • WHO 狼疮肾炎病理类型(Churg,1995) • 狼疮肾炎的病理学分型(ISN/RPS,2004)

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狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮
SLE是一类临床表现多系统、多器官损 伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤 其抗ds-DNA抗体为特征的弥漫性结缔组 织病。肾脏损害最常见(LN) 。 育龄期女性多发。


蝶 形 红 斑 光过敏 “狼疮”发 甲 周 红 斑
盘 状 红 斑
网 状 青 斑
【病 因】
遗传因素 雌激素 环境因素

2009 SLICC(国际协作组)修改的 ACR系统性红斑狼疮分类标准

患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼 疮:1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳 性;2.患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床 标准和一条免疫学标准 。

SLE活动度的判断:SLEDAI
持续蛋白尿>0.5g/24h 或>3+ 混合型
尿沉渣>5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下
尿蛋白/肌酐>0.5
细胞管型包括:红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、
最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎 符合LN。
LN 临床表现
肾脏表现

单纯尿检异常:即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿,肾功能正 常。肾脏病理改变较轻。
2009 SLICC(国际协作组)修改的 ACR系统性红斑狼疮分类标准 免疫学标准
1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法另外,用此法检测,需两次高于 实验室参考值范围) 3.抗sm阳性 4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性 ②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗β 2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性

狼疮性肾炎医学课件

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系统性红斑狼疮(SLE)
SLE是一种全身性自身免疫病,可累及肾脏、皮肤、关节等多个器官和系统,与 狼疮性肾炎不同,但两者经常同时存在。
04
治疗策略
糖皮质激素
起始剂量
通常使用大剂量糖皮质激素(例 如,泼尼松龙60mg/d)来迅速
控制疾病活动。
维持剂量
一旦获得临床缓解,可以逐渐减少 糖皮质激素的剂量,并使用最小有 效剂量维持治疗。
案例三:轻型狼疮性肾炎的早期诊断
患者为青年女性,因间断性面部红斑、口腔溃疡等症 状就诊,无其他明显异常。
输入 标题
诊断过程
通过实验室检查发现抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体 阳性等,肾活检病理检查显示肾小球基底膜免疫复合 物沉积,确诊为轻型狼疮性肾炎。
病史介绍
治疗经过
轻型狼疮性肾炎症状较轻,容易被忽视,早期诊断和 治疗有助于避免病情恶化及减少并发症的发生。
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汇报人: 日期:
目录
• 狼疮性肾炎概述 • 病理学特征 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗策略 • 预后与转归 • 临床案例分析
01
狼疮性肾炎概述
定义和分类
定义
狼疮性肾炎是一种系统性红斑狼 疮(SLE)的并发症,指SLE累及 肾脏,导致肾脏功能受损的疾病 。
分类
根据病理表现和严重程度,狼疮 性肾炎可分为六型,其中Ⅰ型和 Ⅱ型为轻微病变,Ⅲ至Ⅵ型为严 重病变。
治疗经过
患者接受免疫抑制剂联合治疗、生物制剂等治疗 ,同时辅以对症治疗,病情逐渐好转。
诊断过程
通过实验室检查发现抗核抗体阳性、抗双链DNA 抗体阳性等,肾活检病理检查显示肾小球基底膜 免疫复合物沉积,确诊为激素耐药型狼疮性肾炎 。
病例总结
激素耐药型狼疮性肾炎对激素治疗效果差,需要 采取多种治疗手段综合治疗,以达到最佳疗效。

狼疮肾炎汇报ppt课件

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寻找特异性、敏感性高的生物学标志物,提高早 期诊断率。
影像学技术
超声、CT、MRI等影像学技术在狼疮肾炎诊断中 的应用及进展。
3
肾活检技术
改进肾活检技术,提高病理诊断的准确性和可靠 性。
治疗新药物及方法探索
靶向治疗药物
针对T细胞、B细胞等免 疫细胞的靶向治疗药物
研究及应用。
免疫抑制剂
新型免疫抑制剂在狼疮 肾炎治疗中的疗效及安
素类药物,以降低骨质疏松风险。
神经系统并发症处理
02
对于出现的神经系统症状,如头痛、癫痫等,应及时就医,进
行针对性治疗,以减轻症状并防止进一步损害。
心理干预与支持
03
提供心理支持和干预措施,帮助患者应对疾病带来的心理压力
和焦虑情绪。
05 患者教育与心理支持
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释狼疮肾炎的病 因、症状、治疗及预后,提高
生物制剂
如利妥昔单抗等,用于靶向治疗 ,减少免疫复合物形成。
非药物治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体 和免疫复合物,减轻肾脏损害。
透析治疗
对于严重肾功能受损的患者,可采 取透析治疗以维持生命。
肾移植
在患者病情稳定且符合移植条件的 情况下,可考虑进行肾移植手术。
04 并发症预防与处理策略
控制狼疮活动
通过药物治疗等手段,积极控制狼疮 活动,减轻肾脏损害。
个体化治疗
根据患者的具体病情和身体状况,制 定个体化的治疗方案。
保护肾功能
采取措施保护残余肾功能,延缓病情 进展。
药物治疗方案
糖皮质激素
作为狼疮肾炎的基础治疗药物, 具有抗炎、免疫抑制等作用。
免疫抑制剂

狼疮性肾炎健康宣讲PPT

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狼疮性肾炎的 症状
狼疮性肾炎的症状
疲劳感:患者经常感到疲倦和 乏力。
水肿:患者可能出现面部、手 脚或其他部位的水肿。
狼疮性肾炎的症状
蛋白尿:尿液中出现大量蛋白质,是狼 疮性肾炎的主要特征之一。
狼疮性肾炎的 治疗方法
狼疮性肾炎的治疗方法
药物治疗:通过药物来抑制免 疫反应,减轻肾脏损害。
生活方式调整:保持健康的生 活习惯,如合理饮食、适量运 动和规律作息。
饮食与狼疮性肾炎
控制盐摄入:减少盐的摄入量可以减轻 水肿问题。
合理摄取蛋白质:选择高质量的蛋白质 来源,如瘦肉、鱼和豆类,以维持肾脏 正常功能。
注意事项与狼 疮性肾炎
注意事项与狼疮性肾炎
谨慎用药:在药物治疗过程中 ,注意遵医嘱、按时用药,避 免不必要的副作用。
积极治疗其他身体问题:控制 其他疾病,如高血压和糖尿病 ,可降低狼疮性肾炎的发生风 险。
狼疮性肾炎健 康宣讲PPT
目录 引言 狼疮性肾炎的症状 狼疮性肾炎的治疗方法 预防狼疮性肾炎的措施 饮食与狼疮性肾炎 注意事项与狼疮性肾炎引言 Nhomakorabea引言
欢迎来到本次狼疮性肾炎的健 康宣讲PPT!本次宣讲将为您介 绍狼疮性肾炎的基本知识和预 防措施,帮助您更好地了解和 管理这一疾病。
引言
狼疮性肾炎是一种自身免疫性疾病,主 要影响肾脏,给患者带来不适和健康问 题。让我们一起来了解如何更好地应对 和预防狼疮性肾炎。
谢谢您的观 赏聆听
预防狼疮性肾 炎的措施
预防狼疮性肾炎的措施
提高自身免疫力:保持良好的心态、合 理饮食、增加体力活动等可以提高身体 抵抗力。
避免感染:积极预防感染疾病,如流感 、感冒等,以减少免疫系统的负担。
预防狼疮性肾炎的措施

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如果 11 项中有≥ 4 项阳性者,在除外感染、肿瘤和其 他结缔组织病后,可诊断为 SLE 。其特异性为 85 %, 敏感性为95%
•治 疗
(一)治疗原则
• 其治疗一般分以下2个阶段:
根据临床表现、血清学检查和肾脏病理类型,选择不同的治疗方法,强调制 定个体化治疗方案
1. 诱导缓解:力求在短期内(一般在3个月内),
对于肾损害轻微(尿检变化轻微者),可小剂 量激素治疗:10-15mg/d。 肾损害严重病例,尤其是活动性狼疮、出现急 性肾衰或新月体性肾炎者,可予甲泼龙冲击0.51g 静滴 3天为一疗程,必要时可重复。
二、其他免疫抑制剂
• 1. 环磷酰胺
• CTX 0.6-1.0 g 静滴 每月1次 总量小于6-8 g/12月。
发病机制Βιβλιοθήκη 免疫异常紫外线免 疫 耐 受 性 减 弱
T细胞和NK细胞功能失 调, B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
Th
致病性免疫复合物
病原体
血细胞和组织损伤
易感者
LN
肾小球的基本病变
细胞增生:系膜细胞、内皮细胞增生、新月体形成。 IC沉积:以IgG为主,常伴IgM、IgA、C3、C4、 C1q沉积。 • 满堂亮: IgG、IgA、IgM均阳性 • 白金耳环:IC沉积在 内皮下—毛细血管壁增厚 • 透明血栓: 毛细血管腔 炎症细胞浸润:单核巨噬细胞、T淋巴细胞
SLE分类标准(美国风湿 学会1997年修订)
多浆膜腔积液
7.肾病变 (尿蛋白>0.5g/24hr或+++,或管 型) 8.神经系统病变 (癫痫或精神病) 9.血液系统异常 (凝血象异常或血三系降低) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (抗SM或dsDNA或梅毒血清学假阳性6月, 或抗磷脂抗体阳性) 11.抗核抗体阳性

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内 科 学
第五篇 泌尿系统疾病
第六章 继发性肾病
第一节 狼疮性肾炎
(lupus nephritis) 李英
讲授目的和要求
一.掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断 二.熟悉狼疮性肾炎的治疗原则
三.了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型 及预后
主要内容
概 述 发病机制 病 理 临床表现 实验室和其他检查 诊断及鉴别诊断 治 疗 预 后
左:Ⅰ型狼疮性肾炎(肾小球基本正常,PASM,×200)
右:Ⅱ型狼疮性肾炎(肾小球系膜细胞和基质轻度增生,PAS,×200)
左:Ⅲ型狼疮性肾炎(肾小球局灶增生坏死,PASM,×200) 右:Ⅳ型狼疮性肾炎(肾小球毛细血管内增生,PASM,×200)
左:Ⅴ型狼疮性肾炎(PASM×200) 右:Ⅵ型狼疮性肾炎(PASM×100)
诊断和鉴别诊断
1. 在确诊为SLE的基础上,有肾脏损害表现,如 持续性蛋白尿(> 0.5g/d 或> +++ )或管型 (可为红细胞、血红蛋白、颗粒等),则可 诊断为狼疮性肾炎 2. 狼疮性肾炎易误诊为原发性肾小球疾病,可 通过有无多系统、多器官受累表现,多次检 查血中 ANA 、抗 dsDNA 、抗 Sm 抗体阳性等可资 鉴别
间质性肾炎等病理改变的狼疮性肾炎患者,可并
发急性肾衰竭。血清抗磷脂抗体阳性患者易并发 血栓,加剧肾功能恶化 患者病情未有效控制时,则可进入慢性肾衰竭, 多见于Ⅳ型、Ⅴ型+Ⅲ型及Ⅴ型+Ⅳ型狼疮性肾炎
实验室和其他检查
尿蛋白和尿红细胞的变化、补体水平、 某些自身抗体滴度与狼疮性肾炎的活动和 缓解密切相关。肾活检病理改变及活动性 评价对狼疮性肾炎的诊断、治疗和判断预 后有较大价值。

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①遗传倾向 ②同一地区不同人种 患病率不同 ③同卵孪生发病率510倍于异卵孪生 ④自身抗体易感基因。 有HLA -III类C2或C4 的缺损,HLA-II类的 DR2、DR3频率异常, 它们的异常又和自身 抗体种类和症状有关。
人类免疫缺陷病毒
①育龄期女性
(HIV-1)、致癌RNA
②妊娠
病毒及某些细菌脂多
肾外表现
1. 关节炎或关节痛; 2. 皮疹,如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的
全身性充血性皮疹; 3. 贫血、白细胞减少及血小板减少; 4. 多浆膜炎,如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征; 5. 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等; 6. 原因不明的发热; 7. 脱发、乏力; 8. 血清补体水平降低。
(24)血白细胞减少(WBC<3000/mm3),1分。
0-4分 静止期;5-9分 轻度活动;10-14分 中度活动;>15分 重度活 动
狼疮性肾炎(lupus nephritis LN)
LN:是SLE累及肾脏的表现 1. SLE 患者中 50-80% 有LN的临床表现 2. SLE 患者中 90-100% 有LN的病理表现 3. LN是继发肾脏疾病常见的一种 4.肾衰竭是SLE的常见死因
急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征:此类患者的肾脏表现通常 为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化,临床应予重视。
肾病综合征:表现为大量蛋白尿及明显的浮肿,通常是膜性肾病 或弥漫增殖性改变。
慢性肾功能不全:在狼疮性肾炎的晚期,患者常表现为尿毒症。 既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止,如抗体效价降 低,狼疮的症状改善,临床上常可能忽视狼疮的存在。
11.抗核抗体
抗体阳性
系统性红斑狼疮分类标准(1997年修订,美国风湿病学会)

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04
治疗策略
糖皮质激素
作用机制
糖皮质激素具有强大的抗炎、免 疫抑制和抗过敏作用,是治疗狼
疮性肾炎的基础药物。
用药方式
通常采用口服或静脉注射,根据患 者的具体病情和身体状况调整剂量 。
治疗效果
可有效控制狼疮性肾炎的病情活动 ,缓解症状,减轻肾损伤。
免疫抑制剂
作用机制
通过抑制免疫细胞的活化和增殖 ,免疫抑制剂可减轻狼疮性肾炎
发病机制
01
02
03
遗传因素
遗传易感性是狼疮性肾炎 发病的重要原因之一,某 些基因变异可能增加患病 风险。
免疫异常
SLE患者的免疫系统出现 异常,产生自身抗体,攻 击自身组织和器官,导致 狼疮性肾炎的发生。
环境因素
紫外线、药物、感染等环 境因素可能诱发或加重狼 疮性肾炎。
临床表现
蛋白尿
尿中出现蛋白质,表现为泡沫 尿或水样尿。
与其他疾病的鉴别诊断
原发性肾小球肾炎
01
与狼疮性肾炎的肾脏表现相似,但无系统性红斑狼疮的其他表
现,如皮疹、关节炎等。
类风湿性关节炎伴发肾小球肾炎
02
与狼疮性肾炎相似,但以关节炎为主要表现,肾脏受累较轻。
其他自身免疫性疾病伴发的肾小球肾炎
03
如系统性红斑狼疮伴发的其他免疫性疾病也可能累及肾脏,需
要与狼疮性肾炎进行鉴别诊断。
通常采用静脉注射或皮下注射,需根据患者的具体病情和身体状况 调整剂量和用药间隔。
治疗效果
对于难治性或反复发作的狼疮性肾炎患者,生物制剂可提供新的治 疗选择,提高疾病控制率。
其他治疗方法
中药治疗
中药具有整体调节免疫和抗炎作用, 可辅助治疗狼疮性肾炎。

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(2)血管炎(8分):如甲周微血管栓塞和片状出血; (3)肾脏损害包括:新发作的蛋白尿(4分)、管型尿(4
分) 、血尿(4分)和脓尿(4分); (4) 肌肉关节包括:关节炎(4分)、肌炎(4分); (5) 皮肤黏膜:新发皮疹(2分)、脱发(2分)、黏膜溃
疡(2 分); (6) 浆膜炎:胸膜炎(2分)、心包炎(2分); (7) 免疫学指标:补体低(2分)、dsDNA阳性(2分); (8) 其它:发热(1分)、PLT低(1分)、WBC(1分 )。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
1982年WHO
5
狼疮性肾炎的相对发生率
• Ⅰ型
<1%
ⅡA及ⅡB共
26%
Ⅲ型
18%
Ⅳ型
38%
Ⅴ型
16%
VI型
1%
6
特异性病理表现
免疫荧光: 1)出现“满堂亮”现象,早期C1q、C4
阳性率可达90% 2)间质免疫荧光阳性率在60%以上 3)肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-
50%
7
特异性病理表现
电镜: 1)微管样结构:内皮胞浆内由成束的微管
构成,每一微管直径为250nm 2)电子密集物的指纹样结构 3)广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密
集物沉积
8பைடு நூலகம்
特异性病理表现
光镜: 1)苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银
耳环及透明血栓。 2)组织学类型的转型随病情进展,II、III
向IV型,II向V或者均向VI型转变。在积极 有效治疗下,也可由IV型转变为II、III型
9
活动性损害与慢性损害
活动性病变: ⑴肾小球增殖性改变 ⑵白细胞渗出 ⑶核碎裂/纤维素样坏死 ⑷细胞性新月体 ⑸透明性沉积 ⑹间质炎症

《狼疮性肾炎》ppt课件

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Lupus nephritis class IV. Electron micrograph show- ing a large subendothelial electron-dense deposit as well as a few small subepithelial deposits (arrow) (×1200).
15916959所有免疫抑制剂的治疗包括生物制剂需要持续18个月才有完全反应在aims研究中只有10不到的患者对最初6个月的治疗有完全反应你何时宣称已经是难治性的狼疮性肾炎你的策略如何60难治性狼疮性肾炎的定义ulareraedta治疗34个月后无任何改进upcr无下降gfr变坏治疗612个月至少未获得部分缓解治疗24个月未获得完全缓解acr肾炎恶化尿蛋白或scr增加50consider无治疗策略上的对照研究这并不是一个严格的标准而是提醒医生去寻找合适的治疗方式61难治性ln的治疗观点?广泛使用的不需要特殊技术联合静脉使用ctx和mpmmf单独或联合使用cni利妥昔单抗?未广泛使用需要特殊技术少数有条件的单位使用干细胞移植血浆交换或吸附ivcymegatherapy62mmf23gd6m西班牙及非裔应选ctxgciv3dpred051mgkgd数周后减1mgkgdctxgciv3dpred051mgkgd数周后减量有新月体者用1mgkgd低剂量500mg2w6m口服mmf或aza高剂量5001000mgm2m6m改进改进无改进无改进无改进无改进改进改进mmf12gdaza2mgkgd少量gcdmmf12gdaza2mgkgd少量gcdmmf12gdaza2mgkgd少量gcdmmf12gdaza2mgkgd少量gcd利妥昔单抗或cnigc利妥昔单抗或cnigcctx低或高剂量gciv后每天口服mmf23gd6mgciv3dpred051mgkgd周后减量或者6个月6个月iii及iv型ln治疗图示63小结64维持性治疗
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系统性红斑狼疮虽然主要累及女性患者,但是男女患者的临床表现类似。 临床表现和肾脏累及程度在成人和儿童类似。狼疮性肾炎临床表现同其他 系统表现一样复杂。肾脏临床表现与系统性红斑狼疮发病同时或随后出现, 呈反复发作临床过程。临床表现通常和肾脏病理改变一致,但一些患者可 以出现较严重的血管和小管间质病变,而肾小球病变较轻。 2狼疮肾炎的肾外临床表现 由于狼疮是累积全身多个器官的系统疾病,其临床表现和疾病转归也复杂 多样。 3皮肤病变:皮肤和粘膜的发病率 55%-90%,包括蝶形红斑、口腔和鼻粘 膜溃疡、盘状红斑和亚急性皮肤病变。
12
治疗: :
4.其他治疗 丙种球蛋白可以封闭单核巨噬细胞的Fc受体,抑制 自身抗体的产生,并可溶解免疫复合物。静脉滴注人 丙种球蛋白0.2~0.4g/kg,每日或隔日一次,连用5 ~10天,可使系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎症状缓解 。国外报道有效率80%,本疗法仅用于重症狼疮性 肾炎,且对激素及CTX禁忌或产生显著副作用,或伴 严重感染者。
10
治疗: :
2.糖皮质激素治疗
对病理类型I~III型者(轻度系膜增生,无坏死和新月体 形成),开始服用泼尼松30~40mg,以后观察病情变 化,以决定下一步剂量。对于系统性红斑狼疮急性活动
期,病人有发热、关节痛明显,蛋白尿中量以上及肾活
检III~IV型狼疮性肾炎,且活动指数大于11分,泼尼松
以1mg/kg.d为宜,取效后可较快的减至40mg/d,然

⑴颊部红斑 遍及颊部或高出皮肤的固定红斑,常不累及鼻唇沟部位。
⑵盘状狼疮 隆起的红斑上覆有角质化鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可见萎缩性瘢痕。
⑶光过敏 日光照射引起皮肤过敏。
⑷口腔溃疡 口腔或鼻部无痛性溃疡。
⑸非侵蚀性关节炎 累及2个或2个以上周围关节,关节疼痛或渗液。
⑹浆膜炎 胸膜炎:胸痛、胸膜摩擦音或胸膜腔积液心包炎:心电图异常,心包摩擦 音或心包积液。
4
【发病机制】 :
虽然系统性红斑狼疮患者的多种免疫学异常已被学者 们所关注,但是系统性红斑狼疮的直接病因仍然不清 楚。总体而言,系统性红斑狼疮是免疫调节异常导致 的自身耐受紊乱的一种疾病。目前认为,系统性红斑 狼疮的发病主要集中在免疫学异常,基因遗传因素、 激素及环境因素等。
5
临床表现
1.肾脏表现
3
【流行病学】 :
狼疮性肾炎的发病率因研究人种的不同和采取的不同 的诊断标准而异。系统性红斑狼疮的女性发病率远大 于男性,比率为8-13:1。但男性患者肾脏累及率与 女性患者几乎相同。系统性红斑狼疮发病年龄主要在 年轻患者,小于55岁的患者占85%以上。约25%-50 %的系统性红斑狼疮患者在确诊时即存在明显的肾脏 并发症,约60%的系统性红斑狼疮患者会在其病程中 出现肾病。
7.血液系统病变:血液系统并发症包括淋巴结病变可累 及50%的系统性红斑狼疮患者。近半数患者伴有贫血, 表现为溶血性贫血.
狼疮性肾炎的病理学分型
Ⅰ型 轻微病变性狼疮性肾炎 Ⅱ型 系膜增生性狼疮性肾炎 Ⅲ型 局灶性狼疮性肾炎
Ⅳ型 弥漫性狼疮性肾炎 Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 Ⅵ型 严重硬化型狼疮性肾炎
8
系统性红斑狼疮诊断标准:
白细胞减少,<4×109/L
淋巴细胞减少,<1.5×109/L
9
血小板减少(<100×109/L(除药物影响)
(10)免疫学异常
治疗: :
1:一般治疗; 急性期或活动期应卧床休息,卧室用深色窗帘以避阳 光。慢性稳定期可室内工作,避免过劳和暴晒于强光 之下。即使有轻度感染也应积极及时的治疗。诱发或 加重病情的药物(如肼屈嗪、甲基多巴、苯妥英钠及 磺胺类等)不宜使用。
6

临床表现:74 Nhomakorabea关节病变:关节炎和关节痛是最常见的,发病率大约 95%以上。
肺部病变:胸膜炎是最常见的,发病率约40%-60%, 有时可伴胸腔积液。
5.心血管病变:最常见的是心包炎。临床有1/4患者合 并心血管合并症,而尸检阳性率高达2/3。
6.神经系统病变:神经系统病变临床表现多样,并且与 激素相关神经症状很难区别。包括认知障碍,头痛、意 识状态改变(木僵到昏迷)、癫痫发作、卒中、视神经 炎和周围神经病变。
(7)肾脏病变 蛋白尿:大于0.5g/L或大于+++。
管型:可见红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型
(8)神经系统异常 抽搐:非药物或代谢紊乱如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所 致。
精神病:非药物或代谢紊乱如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致
(9)血液学异常 溶血性贫血伴网织红细胞增多
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治疗: :
5.对症治疗 治疗盘状红斑狼疮可用氯喹类,如氯喹0.25或羟氯喹 0.2,每日一次服用,本药能减弱抗体对抗原的吸附 能力,稳定溶酶体膜,故有抗过敏、抗炎或减轻组织 损伤的作用;对系统性红斑狼疮病人的光敏感和皮疹 、关节痛也有一定效果。
后每一到两周减5mg,用10~15mg/d维持时改为隔日
晨一次服用,病情稳定可再减量,长期激素治疗,应加
小剂量雌激素、钙剂及维生素D,以防骨质疏松。对严
重肾病综合征或即进行狼疮性肾炎,或伴狼疮脑者应采
用激素冲击疗法。
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治疗: :
3.免疫抑制剂治疗 对重症系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎一般均加用免疫 抑制剂,单用激素不易获得完全和持续缓解,且减量 易复发或出现激素副作用。近年来对中、重症狼疮性 肾炎均采取环磷酰胺(CTX)加泼尼松治疗。如发热 、皮损及关节症状明显者,为了迅速控制症状需用大 剂量激素,若加用CTX则可以减少激素的剂量,即可 取得同样效果,有可避免长期大量激素的副作用。
狼疮性肾炎
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目录
1、系统性红斑狼疮的定义。 2、发病机制 3、临床表现 4、实验室检查 5、治疗 6、护理 7、自我保健
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定义
系统性红斑狼疮(systemic lupus ery thematosus,系统性红斑狼疮)是一 种涉及全身多系统、多器官的具有多种 自身抗体的自身免疫性疾病。狼疮性肾 炎(Lupus Nephritis,狼疮性肾炎) 是系统性红斑狼疮最常见和最严重的并 发症。严重的肾脏并发症可以直接或间 接影响系统性红斑狼疮患者的生存率。 成为本病的主要死亡原因之一。
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