内膜系统:溶酶体
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溶酶体电镜图
(二)高度的异质性
※ 形态大小:差别大:最小者直径仅
50nm; 最大者直径可达数微米。
※ 数量分布:不同细胞中所含溶酶体 数量不同。
※ 理化性质:不同溶酶体中,所含水
解酶的种类不同。
(三)溶酶体的共同特征 ※ 均含有丰富的酸性水解酶,是溶酶 体的标志酶; ※ 溶酶体膜腔面富含高度糖基化的穿 膜蛋白,可防止溶酶体酶对自
(一)形态结构 1.光镜
gomori酸性磷酸酶法显
示, 可见小颗粒。
黑色及深 褐色为酸 性磷酸酶 (改良 Gomori铅 法染色,油 镜)
小鼠腹腔巨噬细胞图片
光镜下的内皮细胞:绿色荧光定位溶酶体 红色显示线粒体
2、电镜
超薄切片, 柠檬酸铅、醋酸铀双重染色, 见溶酶体呈圆形,其中充满电子 密度高的物质。不同类型溶酶体具有多 型性和异质性。
顶体的作用:
协助受精
五、溶酶体与疾病
•硅沉着病(矽肺 ):
尘肺中最为常见的一种类型,是 长期吸入大量含有游离二氧化硅(石 英)粉尘所致的永久性肺组织纤维化, 瘢痕形成。 严重时影响呼吸功能, 丧失劳动力。
矽肺病人
矽肺病人的肺
硅沉着病发病示意图
硅沉着病发病示意图
硅沉着病发病示意图
硅沉着病发病示意图
• 异噬性溶酶体 heterophago lysosome • 自噬性溶酶体 autophago lysosome • 混合性溶酶体 ambilysosome
异噬性溶酶体
3.三级溶酶体(tertiary lysosome):
吞噬性溶酶体进行消化作用,消化 不了的残渣物质累积在溶酶体中形成, 也称残余体。
四、溶酶体的功能
• 细胞正常的消化功能 • 保护和防御作用
1.异噬作用
固态物
液态物 出胞 吞噬体
内体性溶酶体
异噬性溶酶体
吞饮体 残余小体 留胞堆积 残渣 小分子 细胞质中 重新利用
异噬作用的意义
2)对机体起着防御功能。
1)为细胞的生存提供营养物质。
2.自噬作用
破损衰老的 细胞器 自噬体 自噬性溶酶体
H+ 内吞体 PH=6
去 除 磷 酸
溶酶体酶 前 溶 酶 体 rER 顺面管网 反面管网
成熟溶酶体
高尔基复合体
溶酶体的酶是由RER上的核糖体合成 进入RER腔内(溶酶体酶含甘露糖) 运输小泡 高尔基复合体顺面膜囊寡糖链上的甘露糖 残基被磷酸化 形成M-6-P 高尔基复合体反面膜囊上有M-6-P受体, 能特异与其结合,诱导溶酶体酶聚集并‘出 芽’离开高尔基复合体形成溶酶体。
谢
谢
内体性溶酶体
出胞
残余小体
残渣 小分子
细胞质中 重新利用wenku.baidu.com
留胞堆积
自噬作用的意义
• 细胞器更新的重要方式
• 机体和细胞的自我保护
四、溶酶体的功能
•细胞正常的消化功能 •保护和防御作用
•参与激素的生成
原 料
合成
甲状腺球蛋白
水解
甲状腺素
吞饮 泡
碘化 碘化甲 状腺球 蛋白
lysosome 甲状腺滤泡上皮细胞 甲状腺素的合成过程
(二)按形成过程不同分为两大类型
1.内体性溶酶体——是由高尔基复合体 芽生的运输小泡和经由细胞胞吞(饮)
作用形成的晚期内体合并而成。
2.吞噬性溶酶体——是由内体性溶酶体 与来自胞内外的作用底物相互融合而 成。
三、溶酶体的形成和成熟过程
溶酶体水解酶前体 加入磷酸基团 M-6-P
ATP
ADP+Pi
五、溶酶体与疾病 •硅沉着病 •先天性溶酶体病
Ⅱ型糖原贮积病
AR
α-葡萄糖苷酶缺乏(糖原不能分解)
糖原累积(肝、肌细胞的溶酶体中)
溶酶体增大 占据细胞质
肌无力、进行性心力衰竭
婴儿黑朦性痴呆
AR
泰-萨病(黑朦性痴呆)
氨基己糖苷酯酶A缺乏
糖酯降解受阻
AR
脑中神经节苷脂M2增加
(100-300)
双眼失明、2-6岁死亡
一个由10个左右的氨基酸残基组成
的C-端胞质尾区
二、溶酶体的类型 (一)按功能状态不同分为三种类型
1.初级溶酶体(primary lysosome)
是指通过形成途径刚刚产生的溶 酶体。
初级溶酶体囊腔中的酶通常处于 非活性状态。
箭头示初级溶酶体
2.次级溶酶体 (secondary lysosome) 当初级溶酶体经过成熟,接受来自 细胞内、外的物质,并与之发生相互作 用时,即成为次级溶酶体。是溶酶体的 一种功能作用状态。 次级溶酶体体积较大,外型多不规 则,囊腔中含有正在被消化分解的物质 颗粒或残损的膜碎片。
四、溶酶体的功能
•细胞正常的消化功能 •保护和防御作用 •参与激素的生成 •参与器官组织变态和退化
自溶作用:
溶酶体膜破裂,释放其中的水 解酶到细胞质中,结果引起细胞自 身物质的溶解,整个细胞被释放的 酶所消化。
四、溶酶体的功能
•细胞正常的消化功能 •保护和防御作用 •参与激素的生成 •参与器官组织变态和退化 •协助受精
溶 酶 体
(lysosome)
生命科学学院
溶酶体(lysosome)
是细胞内由一层单位膜包围 的膜性细胞器,内含多种酸性水 解酶,能分解各种内源性或外源 性物质,称为细胞内的消化器官。
主要内容:
一、形态结构和化学组成
二、类型 (重点) 三、形成 (重点)
四、功能 (重点)
五、病理变化
一、形态结构及化学组成
特点:酶活性逐渐降低以致最终消失,进 入溶酶体生理功能作用的终末状态。
去处: 以胞吐的方式被清除、释放到细胞外; 沉积于细胞内而不被外排。 存在方式: 脂褐质——衰老的神经细胞、心肌细 胞 髓样结构——肿瘤细胞、病毒感染细 胞 含铁小体——单核吞噬细胞
残余小体
多泡体(multivesicular body)
身膜结构的消化分解;
※ 溶酶体膜上嵌有质子泵,可将H+泵入
溶酶体中,维持溶酶体酸性内环境。
核酸酶
蛋白酶 酸 性 水 解 酶 糖苷酶 酯酶 磷酸酯酶 硫酸酯酶 磷酸酶
细胞质PH~7.2
PH~5
ATP
H+
ADP+Pi
溶酶体酶图解
(三)溶酶体膜糖蛋白家族有高度同源性
溶酶体膜糖蛋白家族的肽链组成结构包括: 一个较短的N-端信号肽序列 一个高度糖基化的腔内区 一个单次跨膜区