第十七章血液的生物化学

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加强交通建设管理，确保工程建设质 量。00:04:1100:04:1100:04Tuesday, October 20, 2020
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安全在于心细，事故出在麻痹。20.10.2020.10.2000:04:1100:04:11October 20, 2020
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踏实肯干，努力奋斗。2020年10月20日上午12时4分 20.10.2020.10.20
熟以及血红素和Hb的合成，促使原始红细 胞的繁殖和分化。
2. 血红蛋白的合成
血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受 血红素调控。
高铁血红素对起始因子2的调节
－
cAMP + R2C2 (PKA)
2C+cAMP-2R +
eIF-2激酶
eIF-2激酶— P
（无活性）ATP ADP（有活性）
• 氨基酸和蛋白质代谢： 组胺
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树立质量法制观念、提高全员质量意 识。20.10.2020.10.20Tuesday, October 20, 2020
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人生得意须尽欢，莫使金樽空对月。00:04:1100:04:1100:0410/20/2020 12:04:11 AM
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安全象只弓，不拉它就松，要想保安 全，常 把弓弦 绷。20.10.2000:04:1100:04Oc t-2020- Oct-20
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（一）糖代谢
1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG) 旁路
2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH +H+
葡萄糖
2,3-BPG 旁 路
二磷酸甘油酸变位酶
1, 3-BPG
3-磷酸甘 油酸激酶
3-磷酸甘油酸
2, 3-BPG
2, 3-BPG 磷酸酶
ALA合酶 （磷酸吡哆醛）
O
反应部位：线粒体
COOH H2C
CH2 CO CH2NH2
②胆色素原的生成
COOH
CH2
CH2
HO
OC
O
H C H ALA脱水酶
H NH
2H2O
H2N
反应部位：胞液
O OH
N H
③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成
4x 胆色素原 粪卟啉原Ⅲ
尿卟啉原Ⅰ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶பைடு நூலகம்
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追求至善凭技术开拓市场，凭管理增 创效益 ，凭服 务树立 形象。2020年10月20日星期 二上午12时4分 11秒00:04:1120.10.20
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作业标准记得牢，驾轻就熟除烦恼。2020年10月20日星期 二12时4分11秒 00:04:1120 October 2020
• 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代 谢的改变。
红细胞成熟过程中的代谢变化
代谢能力
分裂增殖能力 DNA 合 成 RNA 合 成 RNA 存 在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径
有核红细胞 网织红细胞
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－
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－
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＋
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＋
＋
成熟红细胞
– 无机物：以电解质为主 – 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖
类和脂类等
第一节
血浆蛋白
Plasma Protein
一、血浆蛋白的分类与性质
❖ 血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中 的主要的固体成分。
血浆蛋白总浓度：70～75g/L
（一）血浆蛋白的分类
1. 依据电泳结果分类
清蛋白 (albumin) 1球蛋白(globulin) 2球 蛋 白 球蛋白 球蛋白
第十六章
血液的生物化学
Hemal Biochemistry
The biochemistry and molecular biology department of CMU
血液概况
• 血液(blood)的组成 – 血浆(plasma) – 红细胞，白细胞，血小板
• 血清(serum) :血液凝固后析出的淡黄色透明液体 • 血液的固体成分
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
⑵ 合成的调节
① ALA合酶 是血红素合成的限速酶 受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制 某些固醇类激素可诱导其生成
② ALA脱水酶与亚铁螯合酶 可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯
合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。
③ 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 与膜受体结合，加速有核红细胞的成
（二）血浆蛋白的性质
1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。
2. 血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白 体上。
3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。
4. 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。
5. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半 衰期。
6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些 血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋 白(acute phase protein APP)。
A
B
清蛋白 1 2
清蛋白 1 2
血清蛋白电泳图谱
2. 依据生理功能分类
种类
1.载体蛋白 2.免疫防御系统蛋白 3.凝血和纤溶蛋白 4.酶 5.蛋白酶抑制剂 6.激素 7.参与炎症应答的蛋白
血浆蛋白
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等 促红细胞生成素、胰岛素等 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
二、血浆蛋白的功能
• 维持血浆胶体渗透压 • 维持血浆正常的pH • 运输作用 • 免疫作用 • 催化作用 • 营养作用 • 凝血、抗凝血和纤溶作用
第二节
血细胞代谢
Metabolism of Blood Cells
一、红细胞的代谢特点
• 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓 中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。
+
eIF-2
eIF-2— P
（有活性）ATP ADP（无活性）
二、白细胞代谢
• 糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途 径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原 产生超氧阴离子、H2O2、OH•等自由基，起杀菌 作用。
• 脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸 转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。
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好的事情马上就会到来，一切都是最 好的安 排。上 午12时4分11秒 上午12时4分00:04:1120.10.20
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一马当先，全员举绩，梅开二度，业 绩保底 。20.10.2020.10.2000:0400:04:1100:04:11Oc t-20
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牢记安全之责，善谋安全之策，力务 安全之 实。2020年10月20日 星期二12时4分 11秒T uesday, October 20, 2020
乳酸
3. 红细胞内糖代谢的生理意义
⑴ ATP的功能
❖ 维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常 运转
❖ 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运 转
❖ 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进 行交换
❖ 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ❖ ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
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相信相信得力量。20.10.202020年10月 20日星 期二12时4分11秒20.10.20
谢谢大家！
GSSG
H2O2 2H2O
（二）脂 代 谢
• 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通 过主动参入和被动交换不断的与血浆 进行脂质交换，维持其正常的脂类组 成、结构和功能。
（三）血红蛋白的合成与调节
血红蛋白的组成 珠蛋白，血红素(heme)
含血红素的蛋白： 血红蛋白、肌红蛋白、 细胞色素、过氧化物酶
1. 血红素的生物合成
线状四吡咯
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液
④ 血红素的生成
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
亚铁螯合酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
血红素合成的特点
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红 细胞不能合成；
② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸 Fe2+等小分子物质；
合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨
髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
合成原料 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
⑴ 合成过程
① -氨基--酮戊酸(- aminolevulinic acid，
ALA)的生成：
COOH
H2C
+ CH2
C～SCoA
CH2NH2 COOH
HSCoA + CO2
⑵ 2, 3-BPG的功能 增加Hb与氧的亲和力。
⑶ NADH和NADPH的功能
• 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶 蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正 常功能。
6-磷酸 葡萄糖
6-磷酸葡萄 糖脱氢酶
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP+
谷胱甘肽 还原酶
NADP++H+
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶