常见的先天性心脏病之单纯型肺动脉口狭窄

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法洛氏四联症的超声诊断标准

法洛氏四联症的超声诊断标准法洛氏四联症是一种先天性心脏病，是指肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跃和右室肥厚这四个病理特征同时存在的情况。

超声诊断是一种常用的无创性检查方法，可以准确地诊断法洛氏四联症。

下面将介绍法洛氏四联症的超声诊断标准。

一、肺动脉瓣狭窄的超声诊断标准肺动脉瓣狭窄是法洛氏四联症的重要病理特征之一。

超声检查可以观察到以下特征：1. 肺动脉瓣口狭窄：肺动脉瓣口的直径明显缩小，通常小于0.5cm。

2. 肺动脉瓣血流速度增快：超声多普勒检查可见肺动脉瓣血流速度明显增快，峰值速度超过2.5m/s。

3. 肺动脉瓣关闭不全：超声检查可见肺动脉瓣在舒张期关闭不全，血液逆流入右心室。

二、室间隔缺损的超声诊断标准室间隔缺损是法洛氏四联症的另一个重要特征。

超声检查可以观察到以下特征：1. 室间隔缺损的位置和大小：超声扫描可以准确测量室间隔缺损的位置和大小，通常位于室间隔的中央部位。

2. 室间隔血流：超声多普勒检查可见室间隔缺损处的血流情况，通常表现为从左心室向右心室的血流。

三、主动脉骑跃的超声诊断标准主动脉骑跃是法洛氏四联症的特征之一，它是由于室间隔缺损导致的主动脉的血流异常。

超声检查可以观察到以下特征：1. 主动脉骑跃现象：超声检查可见主动脉的血流呈现起伏波形，即骑跃现象。

2. 主动脉瓣关闭不全：超声检查可见主动脉瓣在舒张期关闭不全，血液逆流入左心室。

四、右室肥厚的超声诊断标准右室肥厚是法洛氏四联症的另一个特征，超声检查可以观察到以下特征：1. 右室肥厚的程度：超声扫描可以测量右室壁的厚度，当右室壁厚度超过正常值时，即可诊断为右室肥厚。

2. 全心腔的大小：超声检查可见全心腔的大小改变，右室扩大。

超声诊断法洛氏四联症的标准主要包括肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跃和右室肥厚这四个方面的表现。

通过超声检查可以准确地诊断法洛氏四联症，为患者的治疗和康复提供指导。

超声诊断法洛氏四联症的标准对于医生来说是非常重要的参考，可以帮助医生准确判断患者的病情，制定合理的治疗方案。

法洛四联症名词解释

法洛四联症名词解释
法洛四联症是一种罕见的先天性心脏疾病，主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四个病变。

1. 肺动脉狭窄：指肺动脉瓣口狭窄导致血液流经肺动脉困难。

狭窄可出现在肺动脉瓣膜、肺动脉支干、肺动脉分支等不同部位。

肺动脉狭窄会导致右心室负担加重、心排量减少，可能引起呼吸困难、发绀等症状。

2. 室间隔缺损：指心室间隔上存在缺损，使得左右心室之间出现通道。

室间隔缺损会导致氧合血与脱氧血混合，使得心输出量增加并导致右心室负担过重。

严重的室间隔缺损可能引发肺高压、充血性心衰等症状。

3. 主动脉骑跨：主动脉骑跨是指主动脉左右两侧的心室对称性发育异常，导致主动脉在心室上下穿过。

主动脉骑跨会导致血液供应异常、心脏排血受限等，可能引发心绞痛、心肌供血不足等问题。

4. 右心室肥厚：右心室肥厚是因为右心室在长期负担加重下进行代偿性增长。

右心室肥厚可通过心电图、心脏超声等检查手段进行确定。

右心室肥厚可能导致心脏功能受限，出现呼吸困难、心悸等症状。

法洛四联症是一种复杂的心脏畸形，并且四个病变的严重程度可能因患者而异。

症状的严重程度与病变的程度密切相关。

早期发现和早期治疗是非常重要的，常规治疗方法包括手术矫正、
介入疗法等。

此外，患者经常需要进行心脏超声、心电图等检查，以及长期的药物治疗和后续的康复护理。

肺动脉狭窄程度分级标准

肺动脉狭窄程度分级标准
肺动脉狭窄是肺血管病变的一种，它可以给患者带来肺动脉高压和三尖瓣关闭不全的症状。

为了对肺动脉狭窄程度有一定的定量分类，中国专家经过多年研究，制定出了肺动脉狭窄程度分级标准。

第一级：肺动脉狭窄症状轻微，采用超声心动图及放射性检查检查的宽度比例小于0.3。

第二级：肺动脉宽度比例介于0.3和0.6之间，患者表现有轻度干湿咳嗽，劳力试验有不良反应。

第三级：肺动脉宽度比小于0.6，患者出现劳力试验不良反应、即使休息仍有干湿咳嗽感，可出现胸痛和气促症状，室间隔增厚，心脏肥大，可出现肺溢血。

第四级：肺动脉宽度比率小于0.6，并且出现肺溢血，并且室间隔厚度超过8mm，患者出现心力衰竭的症状。

以上就是中国专家研究制定的肺动脉狭窄程度分级标准，这些分级标准可以帮助医院和临床工作者更准确地诊断患者的肺动脉狭窄程度，并为病人制定治疗方案，从而改善病人的生活质量。

谈几种常见先天性心脏病的诊治

窦型；于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。位除非巨大房缺，很少出现早期症状，的房间隔缺损可终生不手术，小但有报道反复性脑梗塞，与可能房间隔缺损有关，因是静脉系统的小栓子，房缺进入左心，其原通过到
脑子的动脉而致脑梗塞。也有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，必心内直视手术。不３动脉导管未闭动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道，在胎儿时期，胎儿循环系统依赖其存在，但在出生后应自闭合，然如未能闭合，则
综
述
Ｃ『０ＥＮＥｌＬＨＡＲｌ０ＡＮＦＧＭＣ
匿圃
谈几种常见先天性心脏病的诊治
陈红军
（山东省菏泽市牡丹人民医院分院内科
山东菏泽
２４０）７０
【摘要】着现代医学的发展，随几种常见的先天性・脏病已经有了好的诊断与治疗方法，据我的临床诊断治疗实践经验总结一下，５，１很根
４肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄占先天性心脏病的５～８，中９％为瓣的狭窄，％％其０
即三个肺动脉瓣增厚，界处融合心脏收缩时，交由于瓣膜打不开，呈而
天缺损即称为室间隔缺损。此病占先天性心脏病的２％－２％。Ｏ５心脏杂
房压力升高使房间隔上的卯圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、、腹水肝

常见先天性心脏病的

病理生理
主动脉起自右室肺动脉起自左室大循环小循环各自独立依赖动脉导管和房缺交通两个循环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术手术成功率＞90%
TGA合并大室缺生后3月内手术手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗介入治疗外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期形成，应急诊外科手术。外科手术前短期的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行外科修补因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年龄可在2－4岁如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR，是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征，均要手术
主动脉缩窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良

肺动脉口狭窄疾病研究报告

肺动脉口狭窄疾病研究报告疾病别名：肺动脉口狭窄所属部位：胸部就诊科室：心脑血管,外科,心胸外科病症体征：乏力，劳累后心悸，气急，头晕，颈静脉怒张，收缩期杂音，紫绀，心脏排血受阻疾病介绍：肺动脉口狭窄是怎么回事？肺动脉口狭窄指右心室漏斗部，肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心，脏畸形的组成部分如法乐四联症等，其发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见症状体征：肺动脉口狭窄有哪些症状？以下就是关于肺动脉口狭窄的症状的具体介绍：一、临床表现本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。

重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。

二、体征多数病人发育良好，主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。

肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。

漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。

重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬兴趣样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)。

化验检查：肺动脉口狭窄要做什么检查？以下就是关于肺动脉口狭窄的检查的具体介绍：一、X线检查轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。

肺动脉狭窄疾病知识问答健康宣教

肺动脉狭窄疾病知识问答健康宣教（一）肺动脉狭窄的基础知识什么是肺动脉？肺动脉（pulmonary artery，PA），起源于右心室，分为左肺动脉、右肺动脉，左肺动脉比较短，横行于左主支气管前方，而右肺动脉比较粗、长，经过上腔静脉和升主动脉后方向右侧横行。

回心的静脉血由右心室注入肺动脉，进入肺循环，氧合成动脉血。

什么是肺动脉狭窄？肺动脉狭窄是指右心室和肺动脉间的通路由于先天性畸形而产生的狭窄，包括肺动脉瓣膜、肺动脉分支、瓣环、周围肺动脉及右心室漏斗部的狭窄，其中最常见的为肺动脉瓣狭窄，占70%～80%，漏斗部狭窄较少见，肺动脉主干狭窄更少。

狭义的肺动脉狭窄是指单纯肺动脉瓣狭窄，多为单发，占先天性心脏病的10%～20%，亦可合并其他畸形。

肺动脉瓣或瓣膜下的右心室漏斗部在胎儿时期发育不完善，至肺动脉狭窄，从而阻碍了右心室的排血，继而使右心室的压力逐渐增高，右心室的负荷不断增加，导致右心室肥厚，时间久了，右心室的代偿功能失调，最终导致右心衰竭。

肺动脉狭窄是怎样形成的？在怀孕的早期风疹综合征和家族遗传因素是肺动脉狭窄形成的主要原因。

在怀孕的前3个月内，如果孕妇患风疹，可导致胎儿出现风疹综合征，临床表现为白内障、耳聋及先天性心血管畸形，而最多的就是肺动脉狭窄。

也有研究发现，肺动脉瓣狭窄有家族性，发病率为2.9%，在其他综合征中也可有肺动脉瓣狭窄，如Noonan 综合征。

肺动脉狭窄分为哪几种类型？（1）瓣膜狭窄：最常见的单纯性肺动脉狭窄中70%～80%属于肺动脉瓣狭窄，是由于胎儿时期瓣膜粘连、融合及瓣叶增厚导致瓣口不能正常地开放，形成穹窿。

其瓣膜孔可位于偏心或中央，使肺动脉瓣孔仅达数毫米大，或相当于瓣环直径的2/3，以维持肺部血液循环。

（2）漏斗部狭窄：在单纯性肺动脉狭窄中较为罕见，多合并室间隔缺损构成法洛四联症，狭窄可位于右心室流出道的上、中、下三个部位，解剖上有时由于在漏斗部形成局限性纤维环或者因为漏斗部肌肉增厚，将右心室与右心室流出道的一部分相隔开，从而形成了第三心室。

成人先天性心脏病纲要

成人先天性心脏病纲要概述随着小儿先天性心脏病(congenital heart disease)诊断及外科手术、经导管介入治疗技术的发展,很多先心病患儿能存活至成人。

本章简述常见成人先天性心脏病的临床特点和处理原则。

分类1 、无分流的先天性心脏病常见的有单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、右位心等。

2、左向右分流的先天性心脏病常见的类型有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流、心室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等。

少见的类型有主动脉窦瘤破入右心、左心室-右心房沟通、主动脉-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘等。

3、右向左分流的先天性心脏病以法洛四联症及三联症、三尖瓣下移畸形(Ebstein Anomaly)伴异常房间交通、完全性大血管转位、完全性肺静脉畸形引流、艾森门格尔综合征(Eisenmenger syndrome)等较常见。

而永存动脉干、单心室、右室双出口、左心发育不良综合征、肺动静脉瘘等少见。

自然病程和转归在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者,大多可进人成人期。

未接受手术或介入治疗者(畸形轻,不需要手术治疗;畸形复杂,病情严重,难以纠治;因非医学的其他原因而未接受手术治疗)部分可进人成人期的先天性心脏病:常见类型有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、二叶式主动脉瓣畸形、法洛四联症、Eisenmenger 综合征等。

少见类型有右位心、纠正性大血管转位、三尖瓣下移畸形、主动脉缩窄、肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘、主动脉瓣上或瓣下狭窄等。

病人的转归:病变轻者可长期存活而无症状。

随着年龄增长,在原有畸形的基础上病变发展变化,使病情加重或临床表现发生改变。

在儿童期接受手术治疗的病人,其转归和预后与手术矫治的程度有关。

外科手术在心脏遗留的瘢痕,可形成折返性心律失常的基础。

临床表现1、心力衰竭由于长期容量或压力负荷过重,可使心脏扩大,心室壁肥厚和纤维化,心肌收缩力降低。

心力衰竭是死亡的主要原因。

胎儿肺动脉瓣狭窄标准

胎儿肺动脉瓣狭窄标准胎儿肺动脉瓣狭窄是一种先天性心脏病，主要特征是肺动脉瓣口狭窄或闭锁。

该病可静态或动态影响胎儿心脏功能。

早期的检测和诊断对预防并发症和制定治疗计划非常重要。

本文将介绍胎儿肺动脉瓣狭窄的标准。

一、定义胎儿肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣口出现一定程度的狭窄或闭锁，致使肺动脉血流减少或完全中断，以及右室增大。

1. 重度狭窄肺动脉瓣口直径小于3mm或峰值流速大于4m/s。

4. 闭锁型肺动脉瓣口完全关闭，无肺动脉血流。

三、诊断方法1. 超声心动图检查超声心动图是非常有效的检查方法，能够建立准确的诊断和评估病情的严重程度。

检查中应当测量肺动脉瓣口直径、右心室大小等指标，同时还可以观察到其他是否存在其他心脏畸形的情况。

2. 羊水穿刺有时候，可以通过羊水的检查获得有关病情的信息。

通常使用羊水穿刺技术，可以分离出单个胎儿细胞做遗传学和分子学研究。

四、治疗方法1. 药物治疗通常使用血管扩张剂和利尿剂治疗早产等胎儿并发症，并帮助维持胎儿的心血管稳定。

2. 暂时宫内手术如果情况严重，需要进行宫内手术治疗。

这种手术通常使用探测子将胎儿置于母体静脉，从而测量胎儿心率和其他生命体征，或者将胎儿心脏脱离胸膜，使用短期人工通气机器辅助呼吸。

3. 外科手术如果病情严重，通常会在出生后的几个月进行心脏手术矫正。

结语胎儿肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏疾病，如果发现病情严重需要及时治疗。

预防这种疾病最重要的方法是进行遗传学和分子诊断，及时发现有问题的胎儿，保障胎儿健康的生长发育。

常见先天性心脏病的鉴别诊断

常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。中度：年长后劳力后易疲乏、气促。重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%，女性较多见。

几种常见先天性心脏病的诊治简介

几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。

双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。

因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。

如未能闭合再考虑择期手术。

但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。

某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。

手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。

2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。

房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。

除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。

因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。

导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。

中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。

房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。

3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。

动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。

先天性心脏病之肺动脉口的超声诊断(全文)

先天性心脏病之肺动脉口的超声诊断（全文）先天性肺动脉口狭窄是常见的先心病，约占先心病的10％～20％，通常指发生于右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支的狭窄，其中大多数为瓣膜狭窄。

可单处或多处发生，也可与其他心脏畸形并存，如法洛四联症、右室双出口、房间隔缺损等。

现仅就肺动脉瓣狭窄加以介绍。

一、病理解剖1．单叶化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈隔膜状或漏斗状，瓣叶难以区分，其中部有一小孔。

2．二瓣化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈二叶状，两交界处互相融合。

3．三叶肺动脉瓣狭窄瓣膜仍为三叶，但交界区粘连、融合。

4．肺动脉瓣环发育不良二、血流动力学由于右室射血受阻，右室腔压力增高，负荷增大，右心室壁继发性肥厚，最终可导致右室扩大、右心衰竭。

肺动脉内压力正常或降低，右室与肺动脉之间有显著的压力阶差。

三、超声检查方法胸骨旁右室流出道长轴、大动脉短轴及剑突下大动脉短轴切面观察肺动脉瓣膜活动及血流状况。

四、超声心动图表现1．二维及M型超声肺动脉瓣增厚、粘连、回声增强，瓣叶开放受限，呈“圆顶”征，远端肺动脉内径有不同程度的狭窄后扩张。

右室壁肥厚、搏幅增强，右室扩大等。

2．多普勒超声彩色及频谱多普勒于肺动脉瓣上见收缩期沿肺动脉外侧壁走行以蓝色为主的彩色血流，并在肺动脉分支前可见沿肺动脉内侧壁逆行的、流向肺动脉瓣的红色漩流。

肺动脉内探及收缩期负向高速射流频谱，测定最大流速及压差，估测狭窄程度，轻度＜50mmHg，中度50~80mmHg，重度＞80mmHg。

五、诊断和鉴别诊断1．诊断依据（1）二维超声发现肺动脉瓣增厚，开放受限，瓣口狭窄。

（2）彩色及频谱多普勒在肺动脉内见以蓝色为主的收缩期彩色血流，并探及收缩期高速负向射流频谱。

2．鉴别诊断左向右分流的先心病，如房缺、室缺等，可引起右心室血容量增多，从而导致肺动脉血流增多，流速增高，但肺动脉瓣无异常。

先天性心脏病的分类包括有哪些？

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享先天性心脏病的分类包括有哪些？
导语：先天性心脏病这种疾病对人体的危害是非常大的，这种疾病往往会在小孩子身上发生，但是出现这种疾病时最重要的是需要了解患病的类型，这样的
先天性心脏病这种疾病对人体的危害是非常大的，这种疾病往往会在小孩子身上发生，但是出现这种疾病时最重要的是需要了解患病的类型，这样的话才能够针对性的进行治疗，不然的话治疗很难得到理想的效果，所以为了患者可以尽快的治疗这种疾病，今天小编为大家整理了一些关于先天性心脏病的类型，以供大家参考。

先天性心脏的三种类型
1、无分流型(无青紫型)
即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。

包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

2、左至右分流类(潜伏青紫型)
在左右心腔或主肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流如：心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、部分肺静脉畸形、引流瓦氏(Valsalva)。

窦动脉瘤破入右心一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时则出现紫绀又叫晚期紫绀型。

3、右至左分流类(青紫型)
该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。

右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。

如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。

法洛氏四联症名词解释

法洛氏四联症名词解释法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）是一种由于心脏结构异常而导致的先天性心脏病，它包括四个不同的异常组织在一起。

这种疾病首次由法国医生埃蒙·拉·普雷勒·法洛于19世纪中叶描述，因而得名。

这四个异常包括：1. 室间隔缺损（Ventricular septal defect）：室间隔是左侧和右侧心室之间的薄薄的垂直缘。

室间隔缺损意味着室间隔的一部分缺失，从而导致左右心室之间的血液混合。

这使得酱血从左心室流入右心室和肺动脉，从而降低了给身体供氧的新鲜血液量。

2. 肺动脉狭窄（Pulmonary stenosis）：正常情况下，肺动脉是从右心室供血到肺部的血管。

肺动脉狭窄发生在肺动脉进入肺部的位置上，这导致肺动脉狭窄并限制血液流入肺部。

这个缺陷导致心室必须更加努力地推送血液通过狭窄的血管。

3. 右心室肥厚（Right ventricular hypertrophy）：肺动脉狭窄使得右心室必须更大幅度地推送血液通过狭窄的肺动脉。

这会导致右心室肥厚，即肌肉增厚，以应对血管狭窄造成的额外负荷。

4.开放性主动脉鸿沟（Overriding aorta）：正常情况下，主动脉应该从左心室供应氧合血液到全身。

然而，在法洛氏四联症中，主动脉在原本应该连接左心室的位置上，连接到了两个心室之间的隔膜位置，并覆盖部分缺损的室间隔。

这使得主动脉同时接收来自左右两个心室的血液，并将其供应到全身，导致血液混合。

总体而言，法洛氏四联症导致右心室肥厚，血液无法得到充分的氧合，限制了供氧血液流向全身。

这会导致患者出现发绀（皮肤和黏膜发青），呼吸困难和体力活动能力下降等症状。

此病一般需要手术治疗，通常在婴儿期或儿童早期进行，以矫正心脏结构异常并恢复血液正常流动。

手术后，大多数患者能够在正常生活中正常发育和运动。

小儿法洛氏四联症的诊断治疗

小儿法洛氏四联症的诊断治疗法洛氏四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病。

由肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损、右心室肥大四种畸形组成。

其中以肺动脉狭窄最重要，狭窄程度愈重，右向左分流愈多，表明病情越严重，预后也较差。

法洛氏四联症可合并右位主动脉弓、冠状动脉畸形、房间隔缺损、肺动脉瓣缺如等。

诊断要点一、临床表现1．症状（1）青紫。

多在生后半年至一年出现，并随生长发育逐渐加重。

常见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床等。

（2）蹲踞症状。

下蹲时下肢屈曲，静脉回心血量减少，减轻心脏负担，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，右向左分流减少，使缺氧症状暂时缓解，所以较大的儿童常有蹲踞症状。

（3）阵发性缺氧发作。

吃奶、哭闹时呼吸困难、严重者可突然意识丧失和抽搐。

可持续数分钟或更长时间，然后自然恢复。

原因为在肺动脉漏斗部狭窄基础上突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致，年长儿缺氧发作时常有头昏头痛。

2．体征（1）青紫，杵状指（趾），生长发育迟缓。

（2）心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及粗糙的2～3级收缩期喷射性杂音。

肺动脉狭窄愈重杂音反而轻，一般无震颤。

（3）P2减弱或闻及响亮的单一的第二音。

3．并发症常见并发症有呼吸道感染、心力衰竭、脑血栓形成、脑脓肿、阿斯综合征及亚急性细菌性心内膜炎。

二、辅助检查1．血液检查红细胞、血红蛋白增高，红细胞增多达（5～10）×1012/L以上，血小板可正常或降低，凝血酶原时间延长。

2．X线检查心影正常或轻度增大，肺门及肺血管缩小，肺野清晰，肺动脉段凹陷或平直，心尖圆钝上翘呈“靴状”心影。

如侧支循环丰富时两肺肺纹理呈网状。

3．心电图电轴右偏，右心室肥大，严重者右心房肥大。

4．超声心动图主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，右心室大，流出道狭窄。

5．心导管检查及心血管造影心导管检查可评价肺动脉压力及阻力，主动脉弓及血管和瓣膜病变情况。

合并肺动脉严重发育不良、肺动脉瓣闭锁或肺动脉缺如的病例应施行心血管造影术。

先天性心脏病的外科治疗习题及答案

先天性心脏病的外科治疗A1型题1.下列对肺动脉口狭窄的概述中，错误的是（）A.是右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形B.包括肺动脉瓣狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉瓣环、主干及分支狭窄C.右室与肺动脉间存在压力阶差，右室压力增高，心肌肥厚、流出道狭窄、右心衰D.静脉回心血流受阻和血液淤滞，出现周围性发绀E.导致Eisenmenger综合征2.肺动脉口狭窄程度与压力阶差大小密切相关，中度狭窄的压力阶差是（）A.<40mmHgB.40～100mmHgC.<50mmHgD.<60mmHgE.＞100mmHg3.肺动脉口狭窄最常发生的部位是（）A.瓣膜部B.右室漏斗部C.瓣膜部有肺动脉干D.肺动脉干E.左室漏斗部和瓣膜4.下列肺动脉口狭窄的特点中，不正确的是（）A.肺动脉主干多出现“狭窄后扩张”B.右心室压力始终高于左心室压力C.可合并肺动脉瓣二瓣化D.可合并肺动脉狭窄或右室漏斗部狭窄E.右室漏斗部可出现继发性肌性肥厚狭窄5.下列选项中，哪项不符合肺动脉口狭窄的临床表现（）A.中重度狭窄活动后胸闷、气促、心悸，或晕厥B.劳动耐力差，易疲劳，口唇和肢端发组C.症状随年龄增长可减轻D.胸骨左缘第2肋间扪及收缩期震颤，肺动脉瓣区闻及2～4级粗糙的喷射样收缩期杂音，第2心音减弱或消失E.超声心动图检查可显示狭窄部位及程度6.下列先天性心脏病中，不需与肺动脉口狭窄鉴别的是（）A.法洛四联症B.室间隔缺损C.房间隔缺损D.主动脉狭窄E.动脉导管未闭7.下列选项中，哪项不是肺动脉口狭窄的手术指征（）A.中度狭窄有明显症状，心电图显示右心肥大，右室与肺动脉间压力阶差>50mmHg者B.重度狭窄出现晕厥，或已有继发性右室流出道狭窄者C.症状虽然较轻，但心电图显示右心室肥大或伴劳损，X线胸片显示心脏中度增大者D.有症状，心电图及X线均有异常改变者E.轻度狭窄，学龄前儿童者8.体外循环下直视纠治术，适合于下列先天性心脏病中的（）A.各类肺动脉口狭窄B.法洛四联症C.各类房间隔缺损D.各类室间隔缺损E.各类动脉导管未闭9.下列对主动脉狭窄的概述中，错误的是（）A.是指降主动脉起始段的先天性主动脉狭窄B.类型分为导管前型、近导管型和导管后型C.导管前型又称婴儿型，一般不合并其他心血管畸形D.近导管型和导管后型又称成人型，很少合并其他心血管畸形E.可引起心功能不全，心力衰竭，诱发脑出血，降主动脉动脉瘤形成10.以下选项中，哪项不是主动脉狭窄的临床表现特点（）A.充血性心力衰竭表现B.高血压症状C.下肢血压明显低于上肢D.胸骨左缘第2、3肋间听诊可闻及收缩期喷射性杂音E.心电图电轴右偏，右心室肥厚11.下列选项中，哪项不是主动脉狭窄的诊断依据（）A.心力衰竭、高血压、下肢血压低于上肢B.胸骨左缘第2、3肋间听诊可闻及舒张期隆隆样杂音C.心电图显示左室高电压、肥大或劳损D.X线检查左室大，主动脉峡部凹陷，上下扩大呈3字征E.超声心动图、主动脉造影显示主动脉狭窄的部位、范围，狭窄远近端压力12.以下选项中，哪项不是主动脉狭窄的手术适应证（）A.上、下肢动脉收缩压差>50mmHg或主动脉狭窄处管径<50%者B.新生儿主动脉狭窄合并室间隔缺损，出现心力衰竭者C.婴幼儿单纯主动脉狭窄，上肢收缩压>150mmHg者D.婴幼儿出现心力衰竭反复发作或难以控制者E.儿童的最佳手术年龄应成长至20岁为宜13.主动脉狭窄一经诊断明确，均应手术治疗。

什么是法乐氏四联征？

什么是法乐氏四联征？法乐氏四联征是小儿时期最常见青紫型先天性心脏病，所谓四联征是指在一小心脏同时有四种解剖结构的异常。

即：肺动脉瓣狭窄、高位室间隔缺损、右心室肥厚及主动脉骑跨在缺损的室间隔上。

此型先天性心脏病虽然有四种不同畸形，严重程度决定于肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄越重，临床表现越明显。

肺动脉狭窄严重时，右心室血难以进入肺循环进行氧交换，在部分静脉血通过缺损的室间隔进入体循环，引起明显青紫。

由于存在肺动脉狭窄，右心室必须提高压力才能把右心室的血液排到肺动脉，久而久之必然会出现右心室代偿性肥厚；同时又存在室间隔缺损，且主动脉骑跨在缺损的室间隔上，右心室静脉血必时入体循环产生全身青紫。

但在新生儿时期并不出现明显青紫，青紫多发生在出生后3个月左右，这是因为出生3个月前，在主动脉和肺动脉之间尚存有一未闭脉导管，因此一部分血液可经动脉导管由主动脉进入肺动脉进行氧交换。

出生3个月左右，动脉导管发生自然关闭，入肺进行氧交换血液进一步减少，产生青紫。

随年龄的增长青紫越来越重，青紫是法乐氏四联征主要的体征。

除青紫外，法四最主要的症状是缺氧发作。

缺氧发作是指当患儿活动增加时，突然表现呼吸增快，加深，青紫加重，继而发生昏厥及短暂的意识不清，严重者可发生惊厥甚至可引起死亡。

另一特征是患儿常有一种特殊蹲踞体位，活动时可突然蹲下，采取此体位，一方面可增加体循环阻力，使肺血流增加，同时下腔静脉回到右心室血流减少，右心室分流到左心室的血液亦减少，动脉血氧量增加，可防止昏厥发生。

循环动脉血氧量明显不足，多有生长缓慢。

6个月以上可出现杵状指（趾）。

法四杂音性质不定，和疾病的严重程度不成比例，杂音响度决定于肺动脉瓣狭窄程度，肺动脉瓣狭窄越重，杂音反而越轻。

当听不到杂音时，此时可能流经肺动脉血流很少，缺氧发作时，可完全听不到杂音，此时几无血流通过。

超声心动图、X线亦有特点，对诊断有帮助，最可靠诊断是心血管造影。

本病须手术治疗，如不手术，平均生存年龄15岁。

肺动脉瓣狭窄的超声诊断

：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣叶交界融合处常留有一个略隆起的脊跡，大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚有疣状小结节偶可形成钙化斑肺动脉瓣环，一般均有不同程度的狭窄，右心室壁因血流梗阻而肥厚，可产生继发性右心室流出道肥厚性狭窄和右室扩大，而引致三尖瓣关闭不全。
病理分型
瓣上型狭窄单独存在很少见，多与其他畸形同时存在，常见以下四型： ❖ I型：干主型为主肺动脉内膜样组织造成的狭窄； ❖ II型：中间型为左右肺动脉分叉处的狭窄，并延伸至左右肺动脉； ❖ III型：单侧型为仅累及一侧肺动脉的狭窄； ❖ IV型：周围型为肺叶、肺段或段以下肺动脉的狭窄。
❖ 重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬举样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房内血流，出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀及杵状指(趾)。
病理分型
❖ 瓣膜型狭窄常见为3个瓣叶在交界处融合，形成隔膜，呈圆顶状或乳头状向肺动脉内膨出，中间留有小孔相通，狭窄孔直径最窄可达2-3mm。肺动脉环一般均有不同程度的狭窄，肺动脉主干呈狭窄后扩张，其扩张范围可累及到左肺动脉
病理分型
❖ 瓣下型狭窄又称漏斗部狭窄，单纯漏斗部现在较少见，狭窄可分为局限性或弥漫性，按病理形态分为隔膜型狭窄与肌性狭窄两个类型。（1）隔膜型狭窄常见于瓣下1cm以内有一纤维肌性环或纤维隔膜，位置较高，可引起肺动脉扩张。（2）肌性狭窄，漏斗部四周心肌增厚，形成管样狭窄通道，肺动脉主干无明显狭窄后扩张。
❖ 法洛四联征图病理示改变示意图

胎儿肺动脉狭窄标准

胎儿肺动脉狭窄标准一、狭窄的位置和范围胎儿肺动脉狭窄是指在胎儿时期，肺动脉的一部分或全部发生异常狭窄。

狭窄可能位于主肺动脉、肺动脉分支或肺动脉瓣等部位。

根据狭窄的位置和范围，可以分为以下几种类型：1.主肺动脉狭窄：主肺动脉部分或全部狭窄，常伴有肺动脉瓣发育不良或闭锁。

2.肺动脉分支狭窄：肺动脉分支血管部分或全部狭窄，常为多发性。

3.肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣发育不良或闭锁，导致肺动脉瓣口变窄。

二、狭窄程度的大小胎儿肺动脉狭窄的程度大小可以通过超声心动图等检查进行评估。

根据狭窄程度的不同，可以分为以下几类：1.轻度狭窄：肺动脉血流速度轻度增快，跨瓣压差小于25mmHg。

2.中度狭窄：肺动脉血流速度明显增快，跨瓣压差在25-49mmHg之间。

3.重度狭窄：肺动脉血流速度极快，跨瓣压差大于50mmHg。

三、心功能的影响胎儿肺动脉狭窄会对心功能产生一定的影响。

轻度狭窄时，心功能一般正常；随着狭窄程度的加重，会出现左心室的肥厚和扩张，严重时可能导致心力衰竭。

因此，评估心功能对于制定治疗方案具有重要意义。

四、肺动脉压力的大小胎儿肺动脉狭窄会导致肺动脉压力升高。

根据肺动脉压力的大小，可以分为以下几类：1.正常压力：肺动脉压力小于25mmHg。

2.高动力性高压：肺动脉压力在25-49mmHg之间。

3.重度高压：肺动脉压力大于50mmHg。

五、治疗方案的选择根据胎儿肺动脉狭窄的位置、程度、心功能和肺动脉压力等情况，可以选择不同的治疗方案。

具体如下：1.定期观察：对于轻度狭窄且没有明显临床症状的胎儿，可以定期观察病情变化，不予特殊处理。

2.介入治疗：对于中度至重度狭窄的胎儿，可以考虑介入治疗，如球囊扩张术等，以改善狭窄情况。

3.手术治疗：对于复杂的肺动脉狭窄，如主肺动脉或肺动脉分支狭窄等，可能需要进行手术治疗。

手术治疗的方法包括传统的开胸手术和微创手术。

4.药物治疗：对于伴有心力衰竭的胎儿，可以给予药物治疗，如利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等，以减轻心脏负担、改善心功能。