中枢神经系统脱髓
第十章-中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelinating Diseases of theCentral Nervous System) 第一节概述脱髓鞘疾病(demvelinative diseases) 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。
脱髓鞘疾病通常公认的病理标准是：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶；②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统(CNS)白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸润；③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。
因本组疾病并非采用病因学分类，故不完全符合上述标准，如Schilder 病和坏死性出血性白质脑炎的轴突损害几乎与髓鞘同样严重，仍在本组讨论；反之，某些疾病脱髓鞘病损较突出，但因病因已经清楚而未到A本组疾病，如缺氧性脑病由于慢性缺氧，Bin ·swanger病因慢性缺血，伴恶性贫血的脊髓亚急性联合变性系因维生素Bt2 缺乏，热带痉挛性截瘫(TsP) 因逆转录病毒所致，进行性多灶性白质脑病(PML) 是发生在免疫缺陷患者的少突胶质细胞病毒感染。
第二节多发性硬化多发性硬化( ㈣Itipl sclerosis ，MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。
由于其发病率较高、呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，而成为最重要的神经系统疾病之一o 【病因学及发病机制】1．病毒感染与自身免疫反应MS的确切病因及发病机制迄今不明。
许多流行病学资料均提示，MS与儿童期接触的某种环境因素有关，推测这种因素可能是病毒性感染，但尚未从MS 患者的脑组织中发现或分离出病毒，包括20 世纪60 年代曾高度怀疑的作为嗜神经病毒的麻疹病毒，以及20 世纪80 年代的逆转录病毒，ePA~qf T 淋巴细胞病毒I 型(human T-lymphotroplc virus typeI ，HTLV· I) 。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
原发进展型 （primary-progressive，PP）
约10%的MS患者表现为本类型。病程大于1年， 疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程
继发进展型
大约50%的复发-缓解型患者在患病10～15年
后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重
（secondary-progressive，SP） 过程
进展复发型
治疗
MS急性发作期治疗
对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患IG：0.4g/(kg•d) ×5天
无效
停用
有效
继续使用1次/周×3～4周
3)血浆置换：对MS的疗效不肯定，不作为急性期的常规 治疗；对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效
治疗
MS缓解期治疗
1)复发型（β-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠 单抗、芬戈莫德、特立氟胺等）
IFN-β-lb：非糖基化重组哺乳动物细胞产物， (Betaseron) 17位丝氨酸被半胱氨酸所取代
β-干扰素治疗MS
商品名 化学成分 适应症
用法
Avonex （国内未上
市）
IFN-β-la CIS, RRMS
起始7.5μg/次 im×1次/周，逐 渐增至30μg/次 im×1次/周
Betaseron IFN-β-lb
治疗
MS急性发作期治疗
1)糖皮质激素：急性发作期的治疗首选，主张大剂量、短 疗程
ü 病情较轻者，静滴1g/d×3～5天
恢复明显，直接停用 疾病仍进展，转为阶梯减量法
ü 病情较重者，静滴1g/d×3～5天，此后剂量阶梯依次减半， 每个剂量2～3天，至120mg以下，改口服60～80mg/天，每 个剂量2～3天，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总 疗程不超过3～4周
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。
这些症状可能因个体差异而异。
2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。
3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。
4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。
5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
【预后】
4、实验室检查支持可能MS (laboratory supported probale MS,LSPMS)
注：CSF OB/ IgG表示CSF寡克隆带（＋）或CSF- IgG指数增高
缓解－复发的病史及症状体征提示CNS一个以上的分离病灶， 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则。 应注意不能根据任何单一症状或体征诊断MS，应以提示 中枢神经系统不同时间、不同部位病变的全部临床表现作为 诊断依据。
神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点， 遗传易感个体与环境 因素作用发生的自身免疫病。 CNS散在分布的多数病灶与病程 中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多 发性构成了MS的主要临床特点。由于发病率较高， 呈慢性病 程和倾向于年轻人罹患， 估计目前世界范围内年轻的MS患者 约有100万人。
2、鉴别诊断
（1）脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统 性红斑狼疮、Sjogren综合征、神经白塞病可类似MS的复发， 应通过详尽的病史、MRI及DSA等进行鉴别。 （2）脑干胶质瘤累及传导束和脑神经可颇似亚急性进展的脑 干脱髓鞘病变，但MS的病程可出现缓解，MRI也可鉴别。 （3）慢性型布鲁杆菌病、神经莱姆病均可导致脊髓病或脑病， 影像学可见多发性白质病变，但流行病史及其他特征可资鉴别。 （4）颈椎病导致脊髓压迫症可表现进行性痉挛性截瘫伴后索 损害，应注意与脊髓型MS鉴别，脊髓MRI可确诊。 （5）Arnold-Chiari畸形时可有部分小脑和下位脑干嵌入颈椎 管，导致锥体系和小脑功能缺损，应检查枕骨大孔区以排除。 （6）热带痉挛性截瘫（TSP) （7）大脑淋巴瘤可见CNS多灶性复发性病损，对类固醇反应 良好，MRI显示脑室旁病损与MS斑块极为类似，但此病无缓解 ，CSF无OB。
中枢神经系统脱髓鞘疾病(黄帆)
发作频度
发作是难以预测的，约1年半一次，许多已 往的症状加重。一些病例在发作后或发病 数年后呈更为慢性化过程的恶化
MS的病程分类
MS的临床病程分类
复发－缓解（R-R）型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 良性型
临床特点
最常见，约2/3患者早期呈现此种类型 50％R-R型经过一段时间可转为此型 10％，起病年龄大，渐进性神经症状恶化 少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发 约占10％，病程呈现自发缓解
通过在病人眼前闪烁变化的多端图案，同时从病人 的枕叶的视觉皮质记录电反应，在通常情况下，反 应电位在眼前光刺激后100ms后出现，则暗示视觉 经路脱髓鞘
脑干听觉诱发电位（BAEP）
通过在耳边给予听觉刺激，同时在颞叶的听觉皮质做 记录，当声音通过脑干和大脑半球时会产生一系列的 波形，波形延迟可作为脱髓鞘反应的一个推论性依据
中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类
多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散形脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化和巴娄同心圆硬化 进行性多灶性白质脑病 脑干中央髓鞘溶解征 先天髓鞘代谢障碍
多发性硬化（MS）
多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种 常见的好发于青壮年的中枢神经系统脱髓鞘 疾病。临床上具有病灶部位和时间的多发性 特点。除了10%~20%的患者起病以后表现 为进行性加重外，其余多数患者为反复发作 与缓解交替的病程。确切的病因不明。
MS的病理改变
• 大体标本：脑和脊髓的切面可见较多的分 散的脱髓鞘病灶，形态各异，大小不一， 最大的可达到整个脑叶白质。 • 以半卵圆中心，内囊、脑室周围，尤其是 侧脑室前角最多见。 • 急性期斑块境界欠清，呈灰色或深红色。 慢性期陈旧斑为浅灰色，边缘清楚。
中枢神经系统脱髓鞘病
临床表现
不对称性痉挛性轻截瘫
01
添加标题
视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累
02
添加标题
眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹
03
添加标题
眼球震颤
04
添加标题
感觉障碍:不对称性或杂乱性
05
添加标题
束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛
06
添加标题
共济失调
07
添加标题
Charcot三联征
08
添加标题
MS特征性症状&体征(8点)
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍&
02
临床表现
3. 常见的症状体征
临床表现
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
临床表现
MS发作性症状 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足(颈髓受累征象) 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑 球后视神经炎&横贯性脊髓炎通常可视为MS发作表现 常见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作\阵发性瘙痒\广泛面肌痉挛\构音障碍&共济失调等, 但极少以首发症状出现
3.常见的症状体征
临床表现
眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
临床表现
中枢神经系统脱髓鞘疾病
另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征，即 屈颈时，出现自后颈部向下、向背和四 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。
4.共济失调（ataxia）：（小脑功能受损）
病变累及小脑或脑干小脑通路时，可引 起意向性震颤，步态不稳，言语障碍。意 向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成 夏科氏三联征（Charcot）。过去曾被认 为是MS的主要表现，实际上仅占MS的 10-15%。
外观正常，压力正常，总蛋白量正常或 轻度增高。
检测IgG鞘内合成：CSF-IgG指数大于 0.7；24小时IgG合成率增高；CSF寡克隆 IgG带（ oligoclonal band， OB）
髓鞘碱性蛋白（MBP）增高提示MS活 动。
2.诱发电位（evoked potentials）检查： 包括视觉诱发电位（ visual EP， VEP）、 脑干听觉诱发电位（ brainstem auditory EP， BAEP）和体感诱发电位 （somatosensory EP， SEP），
1924年夏，医生断定7年前脊椎受过暗伤， CNS受到严重损害
1927年双腿瘫痪，右手还能活动，右眼 发炎，接着左眼也感染了，6月后双目失 明
1936年肾病加剧逝世
胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊 髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2； （3）多数病程长的患者可伴有脑室系统 扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。
头部T2W:长T2信号
头部矢状位T2W：长T2信号
头部T1W：长T1信号
头部T2W：头部长T2信号
脑萎缩，长T1信号
脑萎缩，长T2信号
脑萎缩， 长T2信号
脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时， 可引起二便及性功能障碍。早期为尿频、 尿急，尿潴留，便秘等，以后形成自动 膀胱，表现为尿失禁。
中枢神经系统脱髓鞘病健康宣教
脱髓鞘病可发生 于任何年龄，但 多见于中老年人。
发病原因
01
遗传因素：部 分脱髓鞘病具
有遗传性
02
环境因素：病 毒感染、毒素
暴露等
03
免疫因素：自 身免疫反应导 致脱髓鞘病变
04
其他因素：如 营养不良、代
谢障碍等
常见类型
多发性硬化：最常见的脱髓鞘疾病， 主要影响中枢神经系统的白质
视神经脊髓炎：主要影响视神经和 脊髓，导致视力下降和肢体无力
有害物质
4
康复治疗：用于 恢复期，帮助患
者恢复功能
康复治疗
物理治疗：通过 运动、按摩等方 式帮助患者恢复
身体功能
言语治疗：针对 语言障碍进行训 练，提高患者的
沟通能力
职业治疗：帮助 患者恢复日常生 活能力，提高生
活质量
心理治疗：针对 患者的心理问题 进行干预，减轻 心理压力，提高
治疗效果
心理辅导
感觉异常：患者可能出现感觉异常，
行走困难等症状
如麻木、刺痛等症状
03
视觉障碍：患者可能出现视觉障碍，
04
语言障碍：患者可能出现语言障碍，
如视力下降、视野缺损等症状
如说话含糊不清、理解力下降等症状
严重程度
01
轻度：症状较 轻，不影响日
常生活
02
中度：症状明 显，影响日常
生活和工作
03
重度：症状严 重，需要住院
急性播散性脑脊髓炎：急性发作的 脱髓鞘疾病，可能导致昏迷和死亡
脑桥中央髓鞘溶解症：主要影响脑 桥，导致四肢瘫痪和呼吸困难
疾病症状
早期症状
04
语言障碍：说话含糊
不清、理解力下降
03
神经病学：中枢神经系统脱髓鞘疾病
X染色体连锁遗传（如肾上腺脑白质营养不良） 常染色体隐形遗传（异染性脑白质营养不良） 遗传方式不明（亚历山大病）
南京军区南京总医院
遗传性髓鞘发育异常--脑白质营养不良
常于婴儿期和儿童期起病 病程进行性进展:智能迟滞、惊厥或肌阵挛、共济失调
、瘫痪、皮质盲、视神经萎缩、感音性耳聋等 遗传性神经鞘磷脂代谢过程中某些酶缺陷或缺乏所致 神经影像学有助于诊断 确诊有赖于病理或酶学检查 病理特点:大脑白质对称性弥漫性髓鞘缺失; 神经元及
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Etiology and pathogenesis
病毒感染:如麻疹病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、 牛痘苗病毒、EB病毒、冠状病毒等
分子模拟学说：某些病原体(如病毒)的分子结构或肽 段的氨基酸序列，与神经髓鞘组分的多肽或氨基酸序 列相同或相近，体内T细胞激活并产生相应抗体，与 神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起炎性脱髓鞘
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MS研究史
1421年荷兰人最早描述了一例可能的MS病例 1824年医学文献上首次MS病例 1849年德国首次诊断了第一例脊髓硬化，首次指出病情
自然缓解是MS重要的临床特点 1947年研究证明MS患者CSF中的γ-球蛋白增高，并发
展为CSF免疫球蛋白检查作为MS的诊断指标
南京军区南京总医院
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多发性硬化
(Multiple Sclerosis, MS)
Definition
是一种常见的以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 特征的自身免疫性疾病
临床特点在于病情的缓解复发(时间上的多发性) 和病灶的多部位(空间上的多发性)
年轻人多见，发病高峰20-40岁 <10岁和>60岁少见。据报道最小3岁，最大67 岁
中枢神经系统脱髓鞘ppt课件
• 特发性炎性脱髓鞘病由于组织学、影像学
以及临床症候上的某些差异，就构成了一 个较为丰富多彩的CNS脱髓鞘疾病谱。按现 代概念，除了有多发性硬化、视神经脊髓 炎、同心圆硬化、急性播散性脑脊髓炎、 急性坏死出血性脑脊髓炎、弥散性硬化、 亚急性硬化性全脑炎、还包括临床孤立综 合征、瘤样炎性脱髓鞘病等。
型，由于其临床表现无特殊性，影像学上 也有一定的占位表现和瘤样表现，因此在 诊断是应仔细分析临床过程和细节，对难 以区分肿瘤与脱髓鞘病时，可采取多种手 段，如核磁波谱分析等，必要时积极进行 脑活检是行之有效的诊断途径。
脑桥中央髓鞘溶解症
定义
• 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM):是一种少见的
以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特 征的中枢神经脱髓鞘疾病。
流行病学
• 男女发生率相等，多为散发，与遗传无关，
患病无固定的年龄阶段。
临床特点
• 典型症状是在慢性消耗性疾病基础上突然
出现的中枢性四肢瘫和假性球麻痹，脑桥 以外的髓鞘溶解可引起共济失调和不自主 运动或其他的运动障碍。
临床特点
• 本病的主要临床特征是：低钠血症、意识
障碍、四肢瘫痪。
辅助检查
• （一）影像学特点：
败血症、癌症等患者，尤其是伴有低钠血 症纠正过快，突然出现四肢瘫痪、假性球 麻痹等皮质脊髓束和皮质脑干束受损症状 者，应高度怀疑CPM。
• 脑MRI检查显示脑桥中央双侧对称性的长T1、
长T2信号，边界清楚、没有明显的占位效 应，可以帮助确诊。
鉴别诊断
• 脑干梗死：脑血管病的患者一般有脑血管
病的危险因素，发病突然，常有颅神经的 损害，病灶符合脑血管分布，一般不出现 脑桥中央对称性病灶。
• CPM病灶在CT上是低密度信号。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
海南医学院第二附属医院 神经内科游咏 教授概 念Ø一组脑和脊髓神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的中枢神经系统疾病。
Ø包括遗传性（髓鞘形成障碍）和获得性2类。
Ø获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病•继发于其它疾病的脱髓鞘疾病•原发性免疫介导的炎性脱髓鞘疾病髓鞘生理Ø① 有利于神经冲动快速传导Ø② 对神经轴突起绝缘作用Ø③ 对神经轴突起保护作用病理改变特点Ø① 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶Ø② 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润Ø③ 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性发病机制临床分类Ø遗传性脱髓鞘疾病Ø获得性脱髓鞘疾病•继发于其它疾病的脱髓鞘病•原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病第一节 多发性硬化概念Ø病灶可分布脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑Ø临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发 Ø症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT)多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫性疾病病理改变Ø病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经Ø脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径1～20mmØ半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多Ø小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润，伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化斑Ø复发阶段主要为炎性脱髓鞘Ø进展阶段主要为神经细胞变性髓鞘脱失淋巴细胞套胶质细胞增生病理改变病因及发病机制迄今不明病毒感染与自身免疫反应激活自身免疫系统病毒感染攻击髓鞘碱性蛋白（MBP）病因及发病机制分子模拟（molecular mimicry）学说Ø感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞存在共同抗原Ø病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸序列相同或极相近 ØT细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反应→脱髓鞘病变遗传因素Ø患者的一级亲属患病风险较一般人群 大12～15倍ØMS遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR位点相关环境因素ØMS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然Ø亚洲为低发病地区，我国发病率与日本相似多个系统受累Ø肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力Ø感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍Ø共济失调：30～40％的患者有不同程度的共济运动障碍临床表现Ø眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累 ；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF)Ø发作性症状Ø精神症状Ø其他症状临床分型Ø复发-缓解型（relapsing remitting, R-R） 临床最常见，约占85%Ø继发进展型（secondary-progressive, SP） R-R型患者经过一段时间可转为此型Ø原发进展型(primary-progressive, PP) 约占10%，起病年龄偏大（40～60岁）Ø进展复发型(primary-relapsing, PR) 临床罕见的强化病灶提示皮层病灶与血脑屏障的破坏相关，MS皮质白质交界区病变的产生可能是急性炎症阶段的表现。
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）是一组病因上与自身免疫有关，在病理上与中枢神经系统脱髓鞘炎症为主的疾病。
它主要包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）、临床孤立综合症（CIS）、急性脊髓炎（Acute transverse myelitis，ATM）、播散性（脑）脊髓炎（ADEM）等。
这些疾病具有相似的诱因、病理因素，但在组织学、影像学、临床表现以及治疗上均有一定的差异。
有很多方面尚处于研究探索阶段，是近年来且国内外学者感兴趣和研究的热点。
标签：脱髓鞘疾病；多发性硬化；视神经脊髓炎；临床孤立综合征1 概念及定义1.1多发性硬化（MS）与视神经脊髓炎（NMO）MS是临床上较为常见脱髓鞘性疾病，一般发病年龄在20～40岁，欧美人多见，发病率>30～60/10万人，亚洲少见，亚洲发病率<5/10万人[1-2]。
最常累及的部位为：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，主要临床特点为症状体征的空间多发性和病程体征的时间多发性。
NMO是1894年由Devic首次描述。
亚洲人易感、是一种损伤视神经及脊髓为主的急性或亚急性的脱髓鞘疾病，视力和脊髓损害可以相继发生、也可以同时发生。
2004年Lennon等先后发现并证实NMO患者的血清中特异性靶点是AQP4（NMO-IgG就是AQP4-Ab）。
NMO-IgG抗体的发现表明NMO是一种自身免疫性通道病。
NMO-IgG诊断NMO患者敏感度和特异性都明显提高。
目前诊断上以2007年Wingerchuk诊断标准。
NMO与MS不同点一般归纳见于下表，但MS与NMO内在关系、以及疾病的转归仍有待于进一步阐明。
1.2临床孤立综合症（CIS）急性或亚急性发作的中枢神经系统脱髓鞘疾病，累及视神经、脑干、小脑或脊髓，或上述多个部位，并除外其他疾病[3-5]。
它可以是多种脱髓鞘疾病的首发表现，有多发性硬化，视神经脊髓炎，脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎等多种转归。
第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•辅助检查
•1. 脑脊液(CSF)检查
•(2) IgG鞘内合成检测
•②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦&免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑
CSF-OB并非MS特有 Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染&多种结缔组 织病CSF也可检出
•病因&发病机制
•3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
MS在高社会经济地位群体较常见 • 提示与贫穷无关
•发病率: 北欧\北美\澳洲温带约100:10万(1:1000), •亚洲&非洲约5:10万
•中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是 严峻问题
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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•辅助检查
•3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号
\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝 体, 或为融合斑
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•图10-1 MS患者MRI显示脑
•室周围白质多发斑块并强化
第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•(2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受
累
• •
(3发) 眼病震较多急水, 常平缓或解水-复平发+旋, 数转周, 复后视可约恢占复1/3
➢ 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹
➢ 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征
➢ 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕
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临床表现
• 视神经损害
• 多表现为：视神经炎或球后视神经炎，双眼常同时或先后 受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动时更 为明显。
• 以视神经炎形式发病者——眼底检查早期有视乳头水肿， 晚期 出现视神经萎缩。
• 以球后视神经炎形式发病者——早期眼底正常，晚期出现 原发性视神经萎缩。
可致盲或严重视力障碍
不致盲
>85％为复发型，较少发展为继发进展型，85％为复发－缓解型，最后多发展成继发
少数为单时相型
进展型，15％为原发进展型
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L
多数正常，白细胞<50×106/ L，以淋巴
, 少数患者白细胞>50×106/ L
细胞为主
, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞
病因与发病机制
• NMO病因及发病机制不清。 • 可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增
多症、甲型肝炎等病毒感染及结核分枝 杆菌、肺炎支原体感染有关，免疫接种 也可引发NMO。
病理
• NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏 死，伴血管周围炎性细胞浸润。
• 主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸 段和颈段。
• 2.支持条件： ① 脊髓MRI T2加权像示病灶超过3个 脊椎节段②头颅MRI不符合MS影像学诊断标准 ③ 血清NMO-IgG（+）
• 诊断需要所有必备条件，加上至少2项支持条件
鉴别诊断----单纯性球后视神经炎
• 早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆， 后者多损害单眼，NMO常为两眼先后受累， 并有脊髓病损，有明显缓解－复发；
辅助检查—脑脊液检查
• 部分NMO患者脑脊液(CSF)检查异常，如白细胞数略增多， 少数甚至在50×106/ L以上 , 以中性粒细胞常见，甚至可见 嗜酸细胞；而MS复发期CSF白细胞多正常，最高者一般低 于50×106/ L。NMO患者CSF寡克隆区带阳性率(<20%)显著 低于MS患者(西方约85%)。此外，MS患者脑脊液IgG指数 常增高，而NMO患者多正常。CSF这些变化与鉴别MS有一 定参考意义。
• 脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗，病灶呈条状长T1、 长T2异常信号，增强见不规则斑片状强化或均匀强化。病 灶主要累及颈段、胸段或颈胸段同时受累，常同时累及3 个或3个以上椎体节段，后期可有空洞形成及脊髓萎缩。
• 治疗后异常信号及异常强化消失。
NMO的诊断标准
• 1.必备条件：①视神经炎②急性脊髓炎
较少见（约20％） 多正常
常见（国外约85％） 多增高
长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓病灶 <2个椎体节段，多位于白质，
脊髓中央，可强化
可强化
无，或点片状、皮质下、下丘脑、丘脑、 侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干，
导水管周围，无明显强化
可强化。
• 视神经炎和脊髓炎急性治期可疗选择皮质激素：甲泼尼龙
1000mg ivgtt qd×3-5d，继之以强的松口服（60mg qd×14d），以后缓慢减量至每天3-4片，或隔日3-4片 维持一定时间。
• 与MS不同，有部分NMO患者对激素有一定依赖性， 在减量过程中病情反复。对激素依赖性患者，激素减 量过程要慢，甚至需要长期小剂量维持，以预防复发 性NMO的再次发作。对于激素难以控制的严重病例可 考虑行血浆置换，约半数患者或可改善。
中枢神经系统脱髓鞘疾病 ——视神经脊髓炎
定义
• 中枢神经系统脱髓鞘疾病是指发生在脑和脊髓的 以髓鞘脱失为主要特征，神经元胞体及其轴索受 累相对较轻的一组疾病，包括遗传性和获得性两 大类。
• 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一 种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。
• 病损局限，破坏性病变较明显。
临床表现
• 发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多，男女均可发病。
• 一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达 到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行 性加重。
• 半数患者起病前几日至数周有上感或消化道感染病史，以 后相继或同时出现视神经及脊髓损害征象，间隔时间为数 天至数月达高峰。
辅助检查——血清NMO-IgG （AQP4抗体）
• NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，91%— 100%患者血清NMO-IgG（+）。此外，NMO患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给 予免疫抑制剂预防治疗。
辅助பைடு நூலகம்查——MRI检查
• 急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀，可有或 无强化，随病程进展和反复，MRI可见视神经变细、萎缩。
临床表现
• 脊髓损伤
• 典型表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时至数天内双侧 脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损，运动障碍可 迅速进展为截瘫或四肢瘫，偶可发生脊髓休克。
• 若病变在颈段，继而出现Lhermitte征，重症患者由于严重 的脱髓鞘使神经冲动扩散，导致痛性痉挛发作、阵发性抽 搐。
• 少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合 征或脊髓中央综合征
种族 前驱感染或预防接种史 发病年龄 性别（女：男） 发病严重程度 发病遗留障碍 临床病程
血清NMO-IgG 脑脊液细胞
脑脊液寡克隆区带阳性 IgG指数 脊髓MRI
脑MRI
视神经脊髓炎
多发性硬化
亚洲人多发 多无
西方人多发 可诱发
任何年龄，中位数39岁 5-10：1 中重度多见
儿童和50岁以上少见，中位数29岁 2：1 轻、中度多见
• 在1894年由Devic首次提出，故又称Devic病或 Devic综合征。
概述
• 以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征， 呈进行性或缓解与复发病程。
• 青壮年居多。
• 女性患病率高于男性并且更容易复发。
• 性别比在单时相病例接近1:1，在复发病例中 女：男>4:1
• 平均发病年龄接近40岁，比典型多发性硬化 晚10年，亦有婴儿和80岁人群发病。
临床表现
• 部分NMO可累及脑干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性 呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。有的NMO单纯为视神 经与脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的NMO在脑内可 发现少数脱髓鞘病灶，但又不符合MS的影像诊断标准。
• 部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑 狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、 桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，