中枢神经系统脱髓
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中枢神经系统脱髓鞘疾病 ——视神经脊髓炎
定义
• 中枢神经系统脱髓鞘疾病是指发生在脑和脊髓的 以髓鞘脱失为主要特征，神经元胞体及其轴索受 累相对较轻的一组疾病，包括遗传性和获得性两 大类。
• 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一 种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。
较少见（约20％） 多正常
常见（国外约85％） 多增高
长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓病灶 <2个椎体节段，多位于白质，
脊髓中央，可强化
可强化
无，或点片状、皮质下、下丘脑、丘脑、 侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干，
导水管周围，无明显强化
可强化。
• 视神经炎和脊髓炎急性治期可疗选择皮质激素：甲泼尼龙
种族 前驱感染或预防接种史 发病年龄 性别（女：男） 发病严重程度 发病遗留障碍 临床病程
血清NMO-IgG 脑脊液细胞
脑脊液寡克隆区带阳性 IgG指数 脊髓MRI
脑MRI
视神经脊髓炎
多发性Hale Waihona Puke Baidu化
亚洲人多发 多无
西方人多发 可诱发
任何年龄，中位数39岁 5-10：1 中重度多见
儿童和50岁以上少见，中位数29岁 2：1 轻、中度多见
可致盲或严重视力障碍
不致盲
>85％为复发型，较少发展为继发进展型，85％为复发－缓解型，最后多发展成继发
少数为单时相型
进展型，15％为原发进展型
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L
多数正常，白细胞<50×106/ L，以淋巴
, 少数患者白细胞>50×106/ L
细胞为主
, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞
病因与发病机制
• NMO病因及发病机制不清。 • 可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增
多症、甲型肝炎等病毒感染及结核分枝 杆菌、肺炎支原体感染有关，免疫接种 也可引发NMO。
病理
• NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏 死，伴血管周围炎性细胞浸润。
• 主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸 段和颈段。
• 脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗，病灶呈条状长T1、 长T2异常信号，增强见不规则斑片状强化或均匀强化。病 灶主要累及颈段、胸段或颈胸段同时受累，常同时累及3 个或3个以上椎体节段，后期可有空洞形成及脊髓萎缩。
• 治疗后异常信号及异常强化消失。
NMO的诊断标准
• 1.必备条件：①视神经炎②急性脊髓炎
• 80％~90％NMO患者呈现反复发作病程，
临床表现
• 视神经损害
• 多表现为：视神经炎或球后视神经炎，双眼常同时或先后 受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动时更 为明显。
• 以视神经炎形式发病者——眼底检查早期有视乳头水肿， 晚期 出现视神经萎缩。
• 以球后视神经炎形式发病者——早期眼底正常，晚期出现 原发性视神经萎缩。
辅助检查——血清NMO-IgG （AQP4抗体）
• NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，91%— 100%患者血清NMO-IgG（+）。此外，NMO患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给 予免疫抑制剂预防治疗。
辅助检查——MRI检查
• 急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀，可有或 无强化，随病程进展和反复，MRI可见视神经变细、萎缩。
辅助检查—脑脊液检查
• 部分NMO患者脑脊液(CSF)检查异常，如白细胞数略增多， 少数甚至在50×106/ L以上 , 以中性粒细胞常见，甚至可见 嗜酸细胞；而MS复发期CSF白细胞多正常，最高者一般低 于50×106/ L。NMO患者CSF寡克隆区带阳性率(<20%)显著 低于MS患者(西方约85%)。此外，MS患者脑脊液IgG指数 常增高，而NMO患者多正常。CSF这些变化与鉴别MS有一 定参考意义。
• 在1894年由Devic首次提出，故又称Devic病或 Devic综合征。
概述
• 以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征， 呈进行性或缓解与复发病程。
• 青壮年居多。
• 女性患病率高于男性并且更容易复发。
• 性别比在单时相病例接近1:1，在复发病例中 女：男>4:1
• 平均发病年龄接近40岁，比典型多发性硬化 晚10年，亦有婴儿和80岁人群发病。
• 2.支持条件： ① 脊髓MRI T2加权像示病灶超过3个 脊椎节段②头颅MRI不符合MS影像学诊断标准 ③ 血清NMO-IgG（+）
• 诊断需要所有必备条件，加上至少2项支持条件
鉴别诊断----单纯性球后视神经炎
• 早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆， 后者多损害单眼，NMO常为两眼先后受累， 并有脊髓病损，有明显缓解－复发；
• 病损局限，破坏性病变较明显。
临床表现
• 发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多，男女均可发病。
• 一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达 到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行 性加重。
• 半数患者起病前几日至数周有上感或消化道感染病史，以 后相继或同时出现视神经及脊髓损害征象，间隔时间为数 天至数月达高峰。
临床表现
• 脊髓损伤
• 典型表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时至数天内双侧 脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损，运动障碍可 迅速进展为截瘫或四肢瘫，偶可发生脊髓休克。
• 若病变在颈段，继而出现Lhermitte征，重症患者由于严重 的脱髓鞘使神经冲动扩散，导致痛性痉挛发作、阵发性抽 搐。
• 少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合 征或脊髓中央综合征
临床表现
• 部分NMO可累及脑干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性 呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。有的NMO单纯为视神 经与脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的NMO在脑内可 发现少数脱髓鞘病灶，但又不符合MS的影像诊断标准。
• 部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑 狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、 桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，
1000mg ivgtt qd×3-5d，继之以强的松口服（60mg qd×14d），以后缓慢减量至每天3-4片，或隔日3-4片 维持一定时间。
• 与MS不同，有部分NMO患者对激素有一定依赖性， 在减量过程中病情反复。对激素依赖性患者，激素减 量过程要慢，甚至需要长期小剂量维持，以预防复发 性NMO的再次发作。对于激素难以控制的严重病例可 考虑行血浆置换，约半数患者或可改善。
定义
• 中枢神经系统脱髓鞘疾病是指发生在脑和脊髓的 以髓鞘脱失为主要特征，神经元胞体及其轴索受 累相对较轻的一组疾病，包括遗传性和获得性两 大类。
• 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一 种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。
较少见（约20％） 多正常
常见（国外约85％） 多增高
长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓病灶 <2个椎体节段，多位于白质，
脊髓中央，可强化
可强化
无，或点片状、皮质下、下丘脑、丘脑、 侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干，
导水管周围，无明显强化
可强化。
• 视神经炎和脊髓炎急性治期可疗选择皮质激素：甲泼尼龙
种族 前驱感染或预防接种史 发病年龄 性别（女：男） 发病严重程度 发病遗留障碍 临床病程
血清NMO-IgG 脑脊液细胞
脑脊液寡克隆区带阳性 IgG指数 脊髓MRI
脑MRI
视神经脊髓炎
多发性Hale Waihona Puke Baidu化
亚洲人多发 多无
西方人多发 可诱发
任何年龄，中位数39岁 5-10：1 中重度多见
儿童和50岁以上少见，中位数29岁 2：1 轻、中度多见
可致盲或严重视力障碍
不致盲
>85％为复发型，较少发展为继发进展型，85％为复发－缓解型，最后多发展成继发
少数为单时相型
进展型，15％为原发进展型
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L
多数正常，白细胞<50×106/ L，以淋巴
, 少数患者白细胞>50×106/ L
细胞为主
, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞
病因与发病机制
• NMO病因及发病机制不清。 • 可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增
多症、甲型肝炎等病毒感染及结核分枝 杆菌、肺炎支原体感染有关，免疫接种 也可引发NMO。
病理
• NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏 死，伴血管周围炎性细胞浸润。
• 主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸 段和颈段。
• 脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗，病灶呈条状长T1、 长T2异常信号，增强见不规则斑片状强化或均匀强化。病 灶主要累及颈段、胸段或颈胸段同时受累，常同时累及3 个或3个以上椎体节段，后期可有空洞形成及脊髓萎缩。
• 治疗后异常信号及异常强化消失。
NMO的诊断标准
• 1.必备条件：①视神经炎②急性脊髓炎
• 80％~90％NMO患者呈现反复发作病程，
临床表现
• 视神经损害
• 多表现为：视神经炎或球后视神经炎，双眼常同时或先后 受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动时更 为明显。
• 以视神经炎形式发病者——眼底检查早期有视乳头水肿， 晚期 出现视神经萎缩。
• 以球后视神经炎形式发病者——早期眼底正常，晚期出现 原发性视神经萎缩。
辅助检查——血清NMO-IgG （AQP4抗体）
• NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，91%— 100%患者血清NMO-IgG（+）。此外，NMO患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给 予免疫抑制剂预防治疗。
辅助检查——MRI检查
• 急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀，可有或 无强化，随病程进展和反复，MRI可见视神经变细、萎缩。
辅助检查—脑脊液检查
• 部分NMO患者脑脊液(CSF)检查异常，如白细胞数略增多， 少数甚至在50×106/ L以上 , 以中性粒细胞常见，甚至可见 嗜酸细胞；而MS复发期CSF白细胞多正常，最高者一般低 于50×106/ L。NMO患者CSF寡克隆区带阳性率(<20%)显著 低于MS患者(西方约85%)。此外，MS患者脑脊液IgG指数 常增高，而NMO患者多正常。CSF这些变化与鉴别MS有一 定参考意义。
• 在1894年由Devic首次提出，故又称Devic病或 Devic综合征。
概述
• 以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征， 呈进行性或缓解与复发病程。
• 青壮年居多。
• 女性患病率高于男性并且更容易复发。
• 性别比在单时相病例接近1:1，在复发病例中 女：男>4:1
• 平均发病年龄接近40岁，比典型多发性硬化 晚10年，亦有婴儿和80岁人群发病。
• 2.支持条件： ① 脊髓MRI T2加权像示病灶超过3个 脊椎节段②头颅MRI不符合MS影像学诊断标准 ③ 血清NMO-IgG（+）
• 诊断需要所有必备条件，加上至少2项支持条件
鉴别诊断----单纯性球后视神经炎
• 早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆， 后者多损害单眼，NMO常为两眼先后受累， 并有脊髓病损，有明显缓解－复发；
• 病损局限，破坏性病变较明显。
临床表现
• 发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多，男女均可发病。
• 一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达 到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行 性加重。
• 半数患者起病前几日至数周有上感或消化道感染病史，以 后相继或同时出现视神经及脊髓损害征象，间隔时间为数 天至数月达高峰。
临床表现
• 脊髓损伤
• 典型表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时至数天内双侧 脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损，运动障碍可 迅速进展为截瘫或四肢瘫，偶可发生脊髓休克。
• 若病变在颈段，继而出现Lhermitte征，重症患者由于严重 的脱髓鞘使神经冲动扩散，导致痛性痉挛发作、阵发性抽 搐。
• 少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合 征或脊髓中央综合征
临床表现
• 部分NMO可累及脑干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性 呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。有的NMO单纯为视神 经与脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的NMO在脑内可 发现少数脱髓鞘病灶，但又不符合MS的影像诊断标准。
• 部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑 狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、 桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，
1000mg ivgtt qd×3-5d，继之以强的松口服（60mg qd×14d），以后缓慢减量至每天3-4片，或隔日3-4片 维持一定时间。
• 与MS不同，有部分NMO患者对激素有一定依赖性， 在减量过程中病情反复。对激素依赖性患者，激素减 量过程要慢，甚至需要长期小剂量维持，以预防复发 性NMO的再次发作。对于激素难以控制的严重病例可 考虑行血浆置换，约半数患者或可改善。