肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现

MRI表 现
03 增强扫描病灶周边轻度强化，延迟 期进一步增强，形成晕圈或靶征 04 包膜回缩征、 棒棒糖征
01
多发低密度病灶。
CT
02
包膜回缩征。
表
03
增强扫描早期环形强化带，门脉
现
及延迟呈持续强化，无廓清征象；
可呈靶征（白靶征、黑靶征）
04
棒棒糖征
Plain scan
Portal venous phase
常规影像学 在补充PET/CT诊断肝脏上皮样血管内皮瘤中的应用价值
概述
肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）是一种 以上皮样细胞为特征的少见的血管源性恶性肿瘤。
Weiss和Enzinger等1982年首先描述并命名； 原发于肝脏者少见，发病率＜0.1/100000；EHE多发生在软组织及肺、骨、脑、小肠等脏器。
Which is your diagnosis？
01
02
Maybe
03
04 肝转移瘤
05 胆管细胞癌
06
其它少见肝脏肿瘤（如 肝上皮样血管内皮瘤等
诊断思路
1、本病例CT表现为肝实质内多发大小不等的结节状低密度影，密度尚均匀， 无钙化，以包膜下为主，且包膜下病灶局部包膜有回缩，未见明显隆起和 突出；增强后，肝内病灶动脉期强化不明显，门脉及延迟期假呈渐进性轻 中度强化 2、该病例无乙肝、肝硬化表现，增强扫描也无典型快进快出表现，可以排 除肝癌；
4、血管瘤的典型表现早出晚归，加上该患者肺部多发结节灶，可以排除血 管瘤。 5、临床上该患者较年轻，无恶性肿瘤病史，也无发热等其他特殊不适。加 上无FDG代谢增高，基本可以排除常见的肝转移瘤、肝脓肿等诊断。 3、该患者无胆管扩张、腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结，无FDG代谢增
检查结论
病理结果
Final diagnosis
病变周围为什么出现一过性
？ 肝实质强化
可能原因：肿瘤侵犯肝脏静脉系统，引 起的动静脉瘘！
1.MRI表现了肝脏上皮样 血管内皮瘤的形态特征。 2.PET/CT表现了肿瘤的 组织病理学特征。 3.FDG摄取可能与肿瘤细 胞数量有关，与肿瘤大小 无关。 4.双时相显像对鉴别良性 病变没有帮助。 5.熟悉HEHE的形态学和 功能影像学表现，有助于 认识这种罕见的肝脏病变 。
小结
01
02
03
多分布于肝脏表面 近包膜下，包膜皱 缩（肿瘤内含较丰 富的纤维成分，纤 维收缩可牵拉肝包 膜）
晕环征（肿瘤内部含 有粘液玻璃样基质或 纤维间质，外缘为致 密巢团状不规则排列 的肿瘤细胞，内部高 信号，外缘低信号晕 环征）
典型“棒棒 糖”征
SUVmax为3.6±1.1
病灶多位于肝脏表面近包膜下，因肿瘤中含较丰富的纤维成 分，纤维收缩可牵拉邻近肝包膜出现包膜凹陷征。
肿瘤内部含有粘液玻璃样基质或纤维间质，外缘为致密巢团 状不规则排列的肿瘤细胞，主要由上皮样细胞和（或）树突 状细胞组成。内部高信号，边缘低信号晕环征。血管达病灶 边缘，与病灶共同组成棒棒糖征
好发：中年女性（男/女：2：3）； 起病隐匿，临床表现及实验室检查缺乏特异性，易被误诊为其他肝脏疾病，确诊依赖病理学检查。
发病机制尚不明确；
1
推测可能与口服避孕药、孕激素失调、
氯乙烯污染和肝移植等因素有关。
2
组织学上HEHE由上皮样细胞和树突细胞组 成。有特征性的胞质内血管腔形成，腔内可 含红细胞，类似印戒细胞。
Artery phase Delay for 15 mins
描述：肝脏体积大，平扫肝包膜下可见弥漫性低密度影，内可见斑 片状更低密度影，以肝左叶为著，包膜凹陷、回缩；增强扫描各期 病变呈进行性强化，其实质部分延时15min后呈等密度，期内部可见 不规则无强化区。
包膜回缩征
肿瘤内含较丰富的纤维 成分，纤维收缩可牵拉 肝包膜
晕环征
1、内层低信号（囊变、凝固型坏死） 2、中层高信号（肿瘤富细胞部分） 3、外层低信号（乏血供区，肿瘤细胞 侵犯并闭塞肝窦、小静脉及其分支）
棒棒糖征
棒棒糖征包括2个结 构： 1.糖果：增强片上呈 低密度边界清楚的肿 块。 2.棒子：在组织学上 闭塞的静脉，包括肝 静脉及门静脉。
棒棒糖征
1.边界不清楚的肿块、含气空腔或外生性肿块均不符合棒棒糖征的特点。 2.如果病灶中央出现瘢痕样强化或肿块明显或不规则强化，也不能判定为棒棒糖征。 3.强化的静脉应该终止于病灶边缘或仅仅伸到病灶的强化环内，如果血管穿过病灶或 肿块推移，以及形成侧支血管等，均不能考虑棒棒征。
男性，34岁
体检发现肝占位1周
主诉
患者1周前超声体检发 现肝内低回声。
2017年因胃溃疡行胃 全切手术（急诊）。
现病史
既往史
病理结果：未见 肿瘤细胞
血常规正常，红细胞沉降率正常，肝 功正常；肿瘤标记物基本正常
实验室检查
简要病史
血常规
肝功正常
乙肝表面抗原（-）
百度文库
肿瘤标记物
SUVmax为0.99 注药后2H延迟显像SUVmax为1.04
免疫组化：内皮标记第VIII因 子相关抗原（FVIII-RAg）、
4 CD31和CD34至少1个阳性，
而上皮标记角蛋白、癌胚抗原 阴性可明确诊断。
3
发病与病因学
影像学分型
单发型
结
节
多发型
型
弥漫融合型(匍匐生长型)
01T1WI 呈 稍 低 信 号 影 ， T2WI呈中或高信号 02 DWI呈高信号