肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现
肝脏上皮样血管内皮瘤1例
９１肝脏上皮样血管内皮瘤1例马文玲，杨晓风，周 晟，张宏霞（甘肃省中医院放射影像科 甘肃 兰州 730050）【摘要】上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，发生于肝脏者少见。
笔者报道1例肝脏上皮样血管内皮瘤患者的临床及CT 表现，并复习其影像学特征，旨在提高影像科医师对该疾病的认识。
【关键词】上皮样血管内皮瘤；肝脏；CT 【中图分类号】R445.1【文献标识码】A 【文章编号】2096-3807（2021）05-0091-03１ 临床资料患者，女，29岁。
因“右侧乳房感染引流术后2月余”于2019年2月收住我院。
体格检查见右乳上方多个皮肤破溃口，有分泌物流出，色黄、质淡，右乳头凹陷。
实验室检查肝功正常，CA125 43.770 U/mL（正常参考值＜35 U/mL），其余未见异常。
无乙肝、丙肝、艾滋、梅毒感染。
既往行剖腹产手术，其余无特殊。
我院腹部B 超示：肝内多发实性混合性占位（脓肿？）。
C T（平扫+增强）扫描示：肝内多发大小不等类圆形低密度影，增强扫描动脉期未见明显强化，门脉期及延迟期呈填充强化，考虑肝脏多发转移瘤可能。
为明确诊断行B 超引导下穿刺活检，病理示肝细胞间夹杂异型细胞，细胞浆嗜酸性或空泡样，个别瘤细胞空泡胞质内可见红细胞，瘤细胞在肝窦内穿插，未见核分裂象及坏死，局灶间质黏液变性。
免疫组化示：Hep-1（-），G P C -3（-），K i -67（+，5%），C K19（-），HMB45（-），Melan-A（-），CD10（+），CD34（+），Fli-1（+），CEA（-），CD31（+），GATA-3（-）。
最终诊断为肝内上皮样血管内皮瘤。
明确诊断后患者行乳腺脓肿切开引流术，未行任何抗肿瘤治疗。
距第一次C T 检查后3月复查，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式未见明显变化。
距第一次C T 检查后7月再次复查C T，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式仍未见明显变化，但肝左叶病灶内低密度坏死区范围有所扩大。
肝脏血管肉瘤CT及MRI影像表现
化&而后呈向心性充填&至延迟期多数可完 全 充 填$ !!"上皮样血管内皮瘤#具有典型的包膜回缩征及+棒 棒糖征,$!("肝细胞癌#患者有肝炎或肝硬化病史&血 清甲胎蛋白升高&呈快进快出的增 强 模 式$!)"肝 腺 瘤#患者一般为年轻女性&多有口服避孕药病史&病灶 边缘光滑&增 强 扫 描 呈 快 进 快 出 模 式$!%"转 移 瘤#有 明确肿瘤病史&呈多发'散在分布&增强呈环形强化(
关键词肝脏血管肉瘤$;H$<=:
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肝血管瘤CT及MR诊断
血 管瘤的主要途径。
x线平片检查无多大的意义，只有巨型肝血管瘤 才会显示右膈肌抬高，消化道气体受压改变，而 且无特异性，当肿瘤出现钙化时才会考虑到肝血 管瘤的可能。
1.B超 显示为边界清晰的低回声占位伴有后方不甚 明显的回声增强效应。简单易行而无刨伤性，属首选影 像学方法。B型超声可检出直径>2cm的肝血管瘤。典 型表现为边界清晰的低回声占位伴有后方不甚明显的回
种类由肝脏合成脂蛋白输出，胆固醇的合成含量反映肝功能的
强弱。
三是蛋白代谢，成人每天合成的蛋白约98克，其中40%在
肝脏合成，并完成蛋白质分解任务。
四是维生素和激素代谢，肝脏是储存多种维生素的场所和
灭活激素器官，如性激素等。肝血管瘤瘤体的不断增大压迫周
围的毛细血管扩张和静脉血管瘤畸形，使肝脏增大或增厚挤压
性变、血栓形成或坏死所致。有时肝癌也可有类似图像， 因此需做其他影像学检查加以鉴别。
2.CT
CT平扫下肝血管瘤表现为圆形或卵圆形低密度灶， 可多发或单发。绝大多数密度均匀，边界清楚， 脂肪肝内血管瘤密度较高。瘤内机化较多时呈星 状或裂隙状低密度，有时瘤内可显示不定形钙化。 瘤体直径>5cm时，肝叶有明显的变形，表现膨 胀性局限性突出，边缘光滑。CT增强造影对肝 血管瘤的定性有很大的帮助。
压迫胆管：梗阻性黄疸
巨大肿瘤：不同程度的贫血，血小板减 少，低纤维蛋白原血症
部分处于生育期妇女肿瘤呈缓慢增长
肝血管瘤的危害之一
肝脏血管瘤遏制了肝脏的健康功能，弱 化了健康肝脏生成的先天基础，由于肝血 管瘤附着于肝脏，随着它的逐渐生长，面 积扩张，血湖增大。淤血增硬，血液增浓， 使肝功能逐渐出现异常。巨大血管瘤时可 不同程度的贫血，血小板减少，低纤维蛋 白原血症
肝上皮样血管内皮瘤PETCT影像特点(附2例分析)
医学影像学杂志2021年第31卷第4期J Med ImagUg Vol31Ns42021 -短篇论著-肝上皮样血管内皮瘤PET/CT影像特点（附2例分析）PET/CT imaging characteostics of hepatic epithelioid hemangioendothelioma%analysis of2cases-曾祥鑫，周丽娟，黄国峰，王小文，喻黎厦门大学附属东南医院影像科福建漳州363000【摘要】目的探讨肝上皮样血管内皮瘤在PET/LT的影像学特点，提高对其的认识°方法回顾我院2例肝上皮样血管内皮瘤，对其临床特征、PET/CT特点及预后进行分析。
结果2例PET/CT主要表现为肝内结节呈“葫芦状”或“牛眼征”，周围可见晕征及包膜回缩征结构，肝内病变在18F-LDG PET/CT早期轻中度摄取，延迟期都表现出强烈的高葡萄糖摄取。
穿刺病理诊断为肝上皮样血管内皮瘤。
结论肝上皮样血管内皮瘤罕见，易误诊,PET/LT对其诊断有一定的特异性。
【关键词】肝脏;肝上皮样血管内皮瘤;体层摄影术,正电子发射型计算机中图分类号：R735.7；R817.4文献标识码:A文章编号：1006—011（2021）04—710—3上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangUenda-thelioma，EHE）为一种比较罕见内皮来源恶性的血管瘤,而累及肝脏的EHE更为罕见。
肝EHE临床诊断困难，无特异性影像学表现。
目前使用PET/ CT对肝EHE报道极少，随着对临床影像学的发展,发现PET/LT检查对肝EHE的临床诊断有一定的指导意义。
本文就我院2007年10月和2017年6月收治并经穿刺病理确诊的2例肝EHE进行报道°1资料与方法1-1一般资料病例1男性，21岁。
因“右上腹闷胀不适”2月+入院。
体检及血液检查无明显异常°超声检查:肝内可见多发占位病变，肝内病变中心呈高回声、壁厚。
肝脏上皮样血管内皮瘤一例
DOI：10.16096/ki.nmgyxzz.2020.52.01.057肝脏上皮样血管内皮瘤一例贾海文1,高杰怡（1•呼和浩特市第一医院肝胆外科，内蒙古呼和浩特010010;2•北京大学人民医院肝胆外科，北京100044）［关键词］肝脏肿瘤；血管内皮瘤［中图分类号1R734.2［文献标识码］D患者女性,41岁，因“体检发现肝脏占位4年入院。
患者于4年前在当地医院体检发现肝内占位，单发，大小具体不详,未定期复查，5月前再次体检发现肝内占位多发，最大直径约5.2cm,1月前再次复查肝内占位增大至5.9cm,于当地医院行肝穿刺病理镜下见肝组织部分区域血管内皮细胞增生，部分区域黏液样变性,考虑为血管源性肿瘤，上皮样血管内皮细胞瘤可能性大。
患者患病以来无其他不适症状。
既往体健，无肝炎及家族遗传病史。
入院查体:皮肤、巩膜无黄染，腹部平坦，无腹壁静脉曲张，腹软，未触及明显腹部包块,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,胆囊未触及,Murphy征（-），移动性浊音阴性，肠鸣音约4次/min。
辅助检查：上腹部MRI 平扫+增强+弥散示，见图1：肝实质内见大小不等类圆形、不规则形稍长T1稍长T2信号，边界较清晰,DWI呈高信号，部分内部见不规则长T2信号，动态增强扫描动脉期病灶轻度强化，以边缘环片状强化为著，门脉期及延迟期呈渐进性强化，以肝右叶后段较大,大小约6.0cm X4.5cm x6.5cm,肝内血管走行自然,未见受压及移位征象，肝内胆管未见扩张，肝门区未见肿块影。
患者术前化验血、尿常规，肝、肾功能、离子、凝血全项、感染4项均在正常范围，肿瘤标志物CEA、CA125、CA199、AFP无明显异常。
患者无明显手术禁忌证，在全麻下行手术治疗，术中探查发现肝脏表面欠光滑，肝脏表面可见多个大小不等肿物，较大者位于右叶后段，质韧，腹腔内其余脏器未见明显转移，由于患者肝内多发结节，不能达到R0切除,遂决定行肝左外叶和右叶后段肿物切除+超声引导下射频消融术。
肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征及病理基础
肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征及病理基础阎岚;闫康鹏【摘要】目的:提高对肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的影像及病理学认识.方法:回顾性分析4例肝EHE的临床及影像学表现,所有病例经过穿刺活检或手术病理学证实.其中3例行CT平扫及增强扫描,1例同时行CT平扫和MRI平扫及增强扫描.结果:CT平扫示肝脏单发或多发类圆形低密度灶,边界清楚,增强扫描呈渐进性轻度强化,中央更低密度区无强化.MRI显示肝内多个环形病灶,实质部分呈稍长T1、稍长T2信号,中央部分呈稍短T1长T2信号,增强扫描示环形实质部分强化、延时扫描示病灶持续强化,结节中央无强化.组织学示肿瘤中部分区域纤维结缔组织增生,其间可见上皮样细胞,呈印戒状.免疫组化,CD34、CD31、Ⅷ因子相关抗原均呈阳性.结论:肝脏EHE的影像表现具有一定的特征性,表现为单发或多发病灶,病灶之间可相互融合,多发位于肝包膜下,可见“包膜回缩征”,增强扫描呈渐进性强化,部分病灶可见“棒棒糖征”.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)009【总页数】4页(P642-645)【关键词】肝肿瘤;血管内皮瘤,上皮样;体层摄影术,螺旋计算机;磁共振成像【作者】阎岚;闫康鹏【作者单位】江西省肿瘤医院,江西南昌330029;江西省肿瘤医院,江西南昌330029【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R814.42;R445.2上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种少见的血管源性肿瘤，1982年由Weiss和Enzinger［1］命名，全身多部位均可发生，其中肝脏发病相对罕见。
影像学报道较少，容易误诊。
笔者收集本院2010—2014年经病理证实的肝脏EHE共4例，分析其影像和病理学资料，并结合相关文献，以期提高对该病的诊断及鉴别诊断能力。
1.1 临床资料4例肝脏EHE患者，其中男1例，女3例，年龄32～57岁，平均39岁。
3例因腹胀不适入院，1例无明显临床症状，在超声体检中偶然发现肝脏占位性病变。
肝脏疾病影像学特点讲解
肝门区低密度灶，密度不均匀，坏死较明显。
慢进慢出的表现
• 转移性肝肿瘤：肝脏是各种恶性肿瘤易发生 转移的脏器之一，转移癌的大小、数目和形 态多变，以多个结节灶较普遍，也有形成巨 块的。转移灶可发生坏死、囊性变、病灶内 出血以及钙化等。 • CT表现：1，平扫：肝内单发或多发圆形或 分叶状低密度区，多为低密度影，病灶内存 在更低密度区，边界多为模糊不清。2,增强 扫描：大多数肝脏转移瘤是少血管的，增强 后肿瘤密度低于周围肝实质密度，中央为坏 死或囊变区，密度更低，呈典型“牛眼证”。 肝脏转移瘤动态增强扫描的延迟期，瘤灶均 呈低密度。
• 胆管细胞癌：主要发生在肝外胆管，少部分 见于肝内胆管。分为三种病变，实质性病变； 坏死性病变；混合型病变。影像学检查首选 CT。 • CT表现：视肿瘤大小而定，肿瘤较小时， 肿块本身不明显，表现为受累胆管的近端扩 张，呈分支状，肿瘤长大到一定程度，CT 表现为低密度影。增强扫描呈现“慢进慢出” 表现，开始强化低于周围肝脏密度，延迟扫 描密度高于周围肝脏。
肝脏体积缩小，轮廓不光整，肝裂增宽，有腹水，脾脏增大
谢 谢
第一肝门正常CT解剖：1，腹主动脉，2，下腔静脉，3，门静脉右支，4，门静脉左支， 5，肝右静脉，6，肝中静脉，7，肝右静脉后段，8，肝右静脉前段，9，肝左叶内侧段，10， 肝左叶外侧段，11，肝尾叶，12，左肾，13，脾脏，14，胰腺，15脾静脉
第二肝门正常CT图像：1，下腔静脉，2，肝右静脉，3，肝中静脉，4，肝左静脉， 5，腹主动脉，6，脾脏，7，胃
右后叶低密度灶，边界清楚，中央呈更低密度，增强后病灶呈环形强化。
右肝低密度灶，边界清晰，内有分隔，中央呈更低密度，增强后病灶壁及部分分隔呈强 中央坏死区域无强化。
早期肝脓肿，增强扫描见肝右叶一蜂房样强化灶。
肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现
肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现肝脏上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种罕见的低度恶性病变。
它起源于肝脏内的内皮细胞，表现为多样化的影像学特征。
本文旨在介绍肝脏上皮样血管内皮瘤的影像学表现，以便医生能够准确诊断和评估该疾病。
1.影像学表现：________1.1 超声检查：________肝脏上皮样血管内皮瘤在超声检查中表现为肝脏内呈低回声或等回声的多发结节状病变。
这些结节通常具有边界清晰、形状规则的特点。
血流灌注显示血管丰富，呈网状分布。
1.2 CT检查：________肝脏上皮样血管内皮瘤在CT检查中表现为多发结节状病变，其密度取决于病变的血流，通常呈等密度或稍高密度，并可见点状或条状强化。
肿瘤周围可能存在卫星灶，提示淋巴结转移。
1.3 MRI检查：________肝脏上皮样血管内皮瘤在MRI检查中表现为低信号或稍低信号的结节状病变。
T1加权成像中，病变呈等信号或稍高信号。
T2加权成像中，病变呈等信号或稍低信号。
1.4 肝动脉造影：________肝动脉造影可显示肝脏上皮样血管内皮瘤的血供情况。
病灶常表现为多发性、大小不一的成簇结节状异常血管。
血流灌注相通常呈网状分布。
2.附件：________本文档涉及的附件包括肝脏上皮样血管内皮瘤的超声影像、CT 影像、MRI影像、肝动脉造影影像等。
3.法律名词及注释：________3.1 上皮样血管内皮瘤：________一种来源于内皮细胞的恶性瘤变。
3.2 影像学表现：________通过影像学检查所观察到的疾病特征。
3.3 超声检查：________利用超声波进行的医学检查。
3.4 CT检查：________利用X射线和计算机技术产生断层图像的一种医学检查。
3.5 MRI检查：________利用磁共振技术产生断层图像的一种医学检查。
3.6 肝动脉造影：________通过插管至肝动脉，注入造影剂进行影像学检查。
肝血管瘤及影像诊断ppt课件
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8
肝海绵状血管瘤的MRI
MRI： 海绵状血管瘤内的血窦与血窦内充满缓慢流动的液
体
T1WI
T2WI
Gd-DTPA增强
圆形或边缘分叶的 在肝实质低信号背 从边缘增强，逐渐
类圆形的均匀低信号肿 景的衬托下，肿瘤表现 向中央扩散，充盈整个
块
为边缘锐利的明显高信 肿瘤
号灶，称之为“灯泡”
征
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13
肝硬化性血管瘤的CT
诊断特征： 病灶形状不规则 部分病灶内部可见钙化 肝脏体积缩小及病灶处肝包膜皱缩 增强病灶周围可出现结节状强化或边缘强化， 无向内填充或填充缓慢 延迟期病灶可相对于周围肝组织呈不均匀稍高密度， 但病灶内部仍可见稍低密度区。
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14
肝硬化血管瘤的CT表现
肝血管瘤的分型与影像学诊断
2 病理分型与影像诊断
3 临床分型 4 动脉造影分型
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2
简介
肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，大约占肝脏良性肿 瘤的84%。
好发于女性，发病率为男性的4.5-5倍。多见于30-60岁。 病因机制：先天性肝血管畸形
三胚层形成期染色体变异 肝毛细血管内皮生长调节因子紊乱 后天性激素改变刺激等学说。
MRI表现为稍长T2WI，稍长T1WI。
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18
肝毛细血管瘤影像表现
朱文丰 代海洋
中国CT和MRI杂志 2014年12月 第12卷 第９期 总第62期
病理分型与影像诊断
病理分型 肝海绵状血管瘤 肝硬化性血管瘤 肝血管内皮细胞瘤 肝毛细血管瘤
发病率与好发年龄 最多见，好发于30~60y女 较少见 性
简介
肝上皮样血管内皮瘤的诊断与鉴别诊断
在 ＭＲ Ｉ 检 查 时表现为 多发 的实质 性 占位 ，大 部 分分 布在肝 脏周 边 。Ｔ １ 加权 上为低 信 号 ， Ｔ ２加权 为 高信 号 ， 病灶 中央信号 更 高 ， 动 态增 强后 动 脉期病 灶 周 边轻度 增强 ， 延迟 期进 一步增 强 ， 形 成晕 圈或 出现 靶征 。 靶征 的形成是 因为肿瘤 中央区域 的纤 维化引起
也较难鉴别 ， 因此较容易被误诊。明确诊 断主要依靠病理学诊 断。因属低度恶性肿瘤 ， 治疗效果 尚可 ， 肝移植后 ５年
生存 率为 ７ ５ ％。
【 关键词 】 肝上皮样血管内皮瘤 ； 临床特征 ； 影像学检查 ； 病理学诊 断
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ￣ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ — ５ ０ ６ ９ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ５ ． ０ ０ ５
深部 软组织 ， 也 可见 于实质性 脏器 如肺 、 骨、 胃、 四肢 和乳腺等 ， 发生在肝脏 比较罕见 。 迄今为止 ， 病 因仍 不 明确 。尽管有些 因素可能与其 发病有关 ， 如 口服避 孕 药 ，酒 精 ，肝 脏外 伤 ，肝 炎病 毒感 染 等 。２ ０ ０ １ 年， Ｍｅ ｎ ｄ ｌ ｉ ｃ ｋ等 ｝ １ ］ 首次 报道 ２例 Ｅ Ｈ Ｅ患者 发 生 相 同 的染
表 现导致 Ｅ Ｈ Ｅ较难 被发现 ，大 约 ６ ０ ％～ ８ ０ ％患者 初 诊被误诊 『 ５ ． ８ １ 。
表 明该染色体移 位是 Ｅ Ｈ Ｅ区别 于其他上皮 样血管 源 性肿瘤所特有 的闭 ， 这个 染色体 移位导致 了含 ＷＷＴ Ｒ１ 的外显子 ４和 含 Ｃ Ａ ＭＴ Ａ１的外 显子 ８或 ９的融合 转 录 ，而这些基 因在肿瘤形 成过程 中起 了重要 的作 用
肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现
肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现介绍：肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种罕见的原发性肝脏恶性肿瘤。
本文将详细介绍EHE的影像学表现。
1-影像检查方法常见的影像学检查方法包括超声、CT和MRI。
下面将逐一介绍每种方法的表现。
1-1 超声表现超声检查可观察到肝脏的大小、形态和内部结构。
EHE的超声表现主要包括以下特点：●肝脏呈均匀回声增加，与正常肝组织相似。
●孤立性病灶可表现为低回声或包围性低回声。
●血流信号丰富，呈中等到高回声。
●可见血管瘤样供血和回声增强血管。
1-2 CT表现CT扫描是评估EHE最常用的影像学方法之一。
常见的CT表现包括：●病灶呈低密度或等密度，与周围肝组织相似。
●强化时可见病灶内部局部结节状强化和全面强化，动脉期强化显著，但早期强化程度较差。
●存在瘤内动脉瘤样扩张的血管影。
●周围肝组织受压或受侵犯。
1-3 MRI表现MRI对EHE的诊断和评估也具有重要意义。
MRI表现包括：●T1WI上病灶呈等信号或低信号，与周围肝组织稍有不同。
●T2WI上病灶呈等信号或略高信号。
●动脉期呈明显强化，静脉期保持强化。
●动脉瘤样血管影可见于增强序列。
2-附件内容本文档附带的附件内容包括：●超声图像：包含EHE的超声图像，用于展示超声表现。
●CT图像：包含EHE的CT图像，用于展示CT表现。
●MRI图像：包含EHE的MRI图像，用于展示MRI表现。
附件可以通过相关或者邮件附件的方式提供给读者。
3-法律名词及注释本文所涉及的法律名词及其注释如下：●原发性肿瘤：指恶性肿瘤最初发生的部位，与转移性肿瘤相对应。
●影像学表现：通过影像学检查方法获得的特定疾病或病变的显示及其特征。
●超声检查：通过超声波在人体内部产生影像进行诊断的检查方法。
●CT扫描：计算机断层扫描，通过在不同方向上采集多个X线影像，人体内部的三维图像。
第三部分肝脏常见肿瘤的影像学诊断
图示腺瘤的假包膜和脂肪沉积
现在是36页\一共有82页\编辑于星期四
▪ 磁共振成像在检测脂肪和出血方面更敏感。化 学位移成像显示出的相位图像信号缺失可以确 认脂肪的存在。
▪ 同样肝癌中约40%的病变含有脂肪，因此脂肪 的存在不能帮助鉴别。
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现在是38页\一共有82页\编辑于星期四
▪ 腺瘤破裂导致右上腹痛。 ▪ 腺瘤和肝癌是导致出血的最常见的两种病变。 ▪ 虽然腺瘤是良性病变，但可以恶变为肝细胞癌
（HCC），虽然恶变罕见，大多数人主张腺瘤 患者尽早手术切除。
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现在是40页\一共有82页\编辑于星期四
腺瘤出血
讨论
▪ 腺瘤、 肝癌、 FNH 和富血供转移瘤在CT表现上有许多相 同之处，单凭CT检查往往不能确诊。
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四.局灶性结节增生 (FNH)
▪ FNH是肝脏第二位最常见的肿瘤。 ▪ FNH不是真正的肿瘤，被认为是肝内动静脉畸
形对血流量增加的增生性反应,肝脏的正常成 分都存在但也含有异常组织。 ▪ B超显示FNH为非特异的、含糊不清的病变。 中央疤痕为强回声时可被检测到，但通常不能 区分。彩色多普勒有时可以看到疤痕内的血管 结构。
有瘢痕组织的巨大血管瘤。注意各期强化与血池的比较，
中央的疤痕平扫为低密度并一直保持。
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边缘强化
▪ 血管瘤的增强从边缘开始，呈结节状或球状不 连续强化。
▪ 环形强化是边缘连续完整的强化，这不是血管 瘤。边缘的环形强化是恶性病变，尤其是转移 瘤。
现在是10页\一共有82页\编辑于星期四
▪ 对腺瘤最有价值的诊断是经皮细针穿刺活检，但尚有争 议，原因有二，一是当腺瘤从FNH分化而来时，组织学 检查可能会导致误诊；二是对富血供肿瘤进行活检时存 在大量出血的风险。
肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特点及临床诊治体会
肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特点及临床诊治体会宁周雨;陈其文;朱晓燕;徐立涛;王海永;庄丽萍;张晨月;孟志强【摘要】Background and purpose:Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is an extremely rare, vascularly original tumor, and would be misdiagnosed easily in the clinical and imaging characteristics. This study aimed to investigate the imaging features of HEHE and our experience in clinical diagnosis and treatment, and to provide important reference for the diagnosis and treatment of HEHE in the future.Methods:This study retrospectively analyzed clinical manifestations, imaging features, pathological characteristics and treatment effects of 5 HEHE cases confirmed by pathology at Department of Integrative Cancer, Fudan University Shanghai Cancer Center.Results:The ratio of male to female patients was 2 to 3. HEHE predominantly occurred in middle-aged female patients whose ages range from 26 to 65(mean=45.6). Imaging features of HEHE included multifocal hepatic disease (n=2), systemic multi-center multi-tissue occurrence (n=3). The ultrasound images showed isoechoic or hypoechoic lesions with no obvious blood lfow signal in the lesions. CT plain scan showed isointensity or hypointensity, while MR unenhanced with hypointense T1 signal and hyperintense T2 signal. The density or signal was uneven. Contrast-enhanced CT and MR images showed “slow in slow out”, obvious and variable degrees of peripheral rim enhancement. High FDG uptake showed delayed imaging characteristics (PET/CT). DSA angiography showed thetumor blood vessels were slim. After transcatheter arterial chemoembolization (TACE) surgery, lipiodol deposition within the lesion was not ideal. Under the microscope, tumor cells showed epithelial differentiation; angiogenesis was also visible. Immunohistochemistry staining showed CD31 and CD34 positive in all the 5 cases. Two cases treated with TACE combined with high intensity focused ultrasound (HIFU) and/or radiofrequency ablation (RFA) had good result.Conclusion:The clinical and radio-logical characteristics of HEHE are distinctive. Currently, for patients with systemic multi-organizational multi-center lesions, TACE combined with HIFU and/or RFA might be the most effective treatment method.%背景与目的：肝脏上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid haemangioendothelioma，HEHE)是一种极为罕见的血管源性肿瘤，临床及影像诊断很容易误诊。
肝脏肿瘤的影像诊断PPT
肿块型肝癌伴假包膜— 外周水肿
肿瘤边界清楚，有中央斑片坏死，肿瘤实 性部分显著强化；假包膜在平扫呈线样低 密度，增强后在线样低密度（弯箭）外侧 可见稍低密度水肿带（直箭）。
小肝癌伴假包膜— 不完整，MR优于CT
CT增强实质期未显示假包膜，MR增 强后病变内侧见不完整假包膜，呈 弧线状强化（箭）
结节型肝癌伴假包膜—T1 强化优于T2
FNH--鉴别诊断 女，24岁
CT平扫等密度，动脉期显著强化，内有线样分隔，静脉及延迟期等密度，无包膜
分隔
平扫
A期
V期
D期
FNH--鉴别诊断 女，24岁
MR平扫T1等低信号，T2不 均匀线状高信号，边界不 清，无包膜，无中央瘢痕
T1
TruT2
TseT2
FNH--鉴别诊断
女，24岁
MR平扫等低信号，动脉期显著强化，内有线样分隔，静脉及延迟期略高或等信号， 无包膜
可能的原因： 1、病变内出血 2、脂肪变性，是肝癌的病理特征之一； FNH、再生结节及腺瘤罕见 3、病变内铜含量增多，高信号常见 4、肿瘤的分化程度：分化好，信号高 5、肝背景信号：肝充血、肝实质铁质沉 着增多，肝信号减低
肝癌脂肪变性
同相T1梯度回波， 肝癌稍低信号
反相T1梯度回波，部 分肝癌病变信号下降
肝内胆管细胞癌----鉴别诊断
肿块型
(a)动脉期：肿块大部呈低 密度，周边环状增强，周 围可见扩张的肝内胆管 （箭）
(b)门脉期：向肿块中央强 化，低密度区范围变小， 动脉期的环状增强密度减 低
(c)病理标本显示肿块呈分 叶状，黄白色，无包膜； 附近胆管壁显著增厚（胆 管周围纤维化）（箭）
肝内胆管细胞癌----鉴别诊断 胆管内型
CT诊断肝脏上皮样血管内皮瘤1例
口， 有狭 窄 者 则 相 反 Ｊ 而 。此 外 ， 像 学 检查 还 发 影 现 ， 类患 者术 后左 侧 胸 顶 食 管 三 角 处 胃底 气 体 充 此 盈 可形 成一 个 胃泡 ， 胃底 气 体 压 迫新 的食 管 胃接 合 部 可形 成类 似 Ｈｓ 的功 能 ， 助 于 防止食 物 反 流 。 ｉ角 有
ｔｍｏｉ ｅ ｈ ｉ ｕ ｎ ｕ ｎ ｅ ｔ ｅ ｏ ｔ ｏ ｆ ｐ ｔｅ ｔ ｔ ｓ ｐ ａ ｅ ｌ ｏ ｔ ｔｃ ｎ ｑ ｅ ｉｆ ｅ ｃ ｈ ｕ ｃ ｍｅ ｏ ａ ｉｎ ｓ ｗｉ ｅ ｏ ｈ ｇ ａ ｃ ｌ ｈ
合 。③ 吻合器 放 置 时宜 将 钉 槽 插 入食 管 腔 、 钉仓 插 入 胃内 Ｊ原 因 为 颈 段 食 管 腔 较 胃狭 小 、 槽 较 钉 ， 钉
肝 脏 上 皮 样 血 管 内 皮 瘤 （ Ｈ ） 一 种 罕 见 的 低 度 恶 性 Ｅ Ｅ属 血 管 源 性 肿 瘤 ， Ｗｅｓ Ｅ ｚ ｇｒ １ ８ 作 为 一 种 独 立 由 ｉ ｓ和 ｎｉ ｅ 在 ９ ２年 ｎ
细 胞 ， 肿 瘤 含 有 大 量 黏 液 蛋 白和 增 殖 的 纤 维 间质 。 内 皮 标 且 记 物 Ｃ ，、 Ｄ Ｄ 。Ｃ 及 第 Ⅷ 因 子 相 关 抗 原 中 至 少 一 种 呈 阳 性 反
的肿瘤首先描述 ， 为介于血管瘤 和血管 肉瘤 问的一种 问质源
性肿瘤 ， 有 上 皮样 细胞 和 血 管 内皮 细 胞 的组 织 学 特 征。 具
应则诊断可靠 。肝脏 Ｅ Ｅ在病理学上分为 孤立结节 型和多 Ｈ
肝脏肿瘤的影像诊断及鉴别诊断课件
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23
不典型肝血管瘤--鉴别诊断
hyperattenuating hemangioma from hyper- to iso. A, plain scan. B, arterial phase. C, 80 seconds later. D, 5 minutes later
2，局灶性结节增生：T1为等-低信号，均匀，中央 可有更低信号瘢痕区；T2为稍高或等信号，中央瘢 痕更高信号；增强早期显著均匀强化，中晚期呈稍 高—等信号，中央瘢痕无强化或延迟强化。
3，腺瘤：T1多为高信号，T2亦为高信号，信号不 均匀，增强表现与FNH类似，但可见包膜。
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18
鉴别诊断
浆细胞瘤
畸胎瘤
恶性畸胎瘤
转移性 肝肿瘤
胃、肺、胆、胰、结肠、 卵巢、子宫、乳腺等的癌 瘤转移至肝
瘤样疾病
肝囊肿 结节性肝细胞增生 炎性假瘤
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2
原发性肝癌
病理组织学分： 1，肝细胞性肝癌 2，胆管细胞性肝癌 3，混合癌（肝细胞和胆管细胞）
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3
肝细胞癌
病理分型
1，弥漫型 病灶呈浸润性生长，弥散分布；无
肝脏肿瘤的影像诊断
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1
肝脏肿瘤的分类
良性
恶性
原
上皮性肿瘤
肝细胞腺瘤 胆管腺瘤
发
囊腺瘤
肝细胞癌、胆管细胞癌 肝母细胞瘤、鳞状细胞癌 腺鳞癌、囊腺癌、类癌
性
错构瘤
肝
肿
间叶组织肿瘤 肝血管瘤 血管内皮细胞瘤
血管内皮细胞肉瘤 纤维组织细胞肉瘤
瘤
淋巴管瘤
平滑肌肉瘤
脂肪瘤
骨肉瘤
肝脏血管瘤影像学表现
分类
硬化性血管瘤：其血管腔闭合，纤维间隔组织较 多呈退行性改变。
血管内皮细胞瘤：血管内皮细胞增殖活跃,易致恶 性变。
肝毛细血管瘤：血管腔窄，纤维间隔组织多。
发病机制
目前肝血管瘤的病理发生机制尚不清楚，现有两 种不同的认识。其一认为是血管畸形， 其增长是 由于血窦在血流作用下的扩张。其二认为肝血管 瘤是真性肿瘤，其增长是由于新血管组织的形成。
“逐步填充”的鉴别
许多病变在动脉期可见类似血管瘤的结节样增强 以及门静脉期和平衡期的渐进性逐步填充。
渐进性逐步填充没有特异性，在许多其他病变像 转移瘤或原发性肝肿瘤如胆管癌都可以出现。
肝脏胆管细胞癌显示结节增强、 逐步填充和延迟增强
上图，在门脉期病灶强化密度没有门静脉强，即该病变不是各期均与血池密 度匹配，因此不能得出血管瘤的结论。这个病变在延迟期强化是因为胆管癌 中的纤维组织，这是该肿瘤的特征。 （FNH中央瘢痕也表现为延迟强化）
个别始终无强化，此类血管瘤，往往管壁很厚，管腔很小， 造影剂难以进入，病理报告为厚壁型血管瘤，或者病灶血 管管腔间隙基本为纤维组织或基质充填，造影剂不能进入， 病例报告为纤维性血管瘤。
平扫 增强门脉期
增强动脉期 增强延时8分钟
巨大肝血管瘤合并中央纤维疤痕
直径大于5CM为巨大 病灶。 平扫CT见中央更低密 度区，延迟中央疤痕 区不强化，MRI周边 点样强化，T2WI显示 中央高亮信号。
肝血管瘤合并A-门V短路
脂肪肝合并血管瘤
CT平扫高密度、A期等密度、门V期高 密度。T2WI高亮信号“灯泡征”。
肝血管瘤病
US多发高回声结节；平扫CT弥漫性高密度 结节；A期结节明显强化；门V期等密度。
肝血管瘤并FNH
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病变周围为什么出现一过性
？ 肝实质强化
可能原因：肿瘤侵犯肝脏静脉系统，引 起的动静脉瘘！
1.MRI表现了肝脏上皮样 血管内皮瘤的形态特征。 2.PET/CT表现了肿瘤的 组织病理学特征。 3.FDG摄取可能与肿瘤细 胞数量有关，与肿瘤大小 无关。 4.双时相显像对鉴别良性 病变没有帮助。 5.熟悉HEHE的形态学和 功能影像学表现，有助于 认识这种罕见的肝脏病变 。
Artery phase Delay for 15 mins
描述：肝脏体积大，平扫肝包膜下可见弥漫性低密度影，内可见斑 片状更低密度影，以肝左叶为著，包膜凹陷、回缩；增强扫描各期 病变呈进行性强化，其实质部分延时15min后呈等密度，期内部可见 不规则无强化区。
包膜回缩征
肿瘤内含较丰富的纤维 成分，纤维收缩可牵拉 肝包膜
晕环征
1、内层低信号（囊变、凝固型坏死） 2、中层高信号（肿瘤富细胞部分） 3、外层低信号（乏血供区，肿瘤细胞 侵犯并闭塞肝窦、小静脉及其分支）
棒棒糖征
棒棒糖征包括2个结 构： 1.糖果：增强片上呈 低密度边界清楚的肿 块。 2.棒子：在组织学上 闭塞的静脉，包括肝 静脉及门静脉。
棒棒糖征
1.边界不清楚的肿块、含气空腔或外生性肿块均不符合棒棒糖征的特点。 2.如果病灶中央出现瘢痕样强化或肿块明显或不规则强化，也不能判定为棒棒糖征。 3.强化的静脉应该终止于病灶边缘或仅仅伸到病灶的强化环内，如果血管穿过病灶或 肿块推移，以及形成侧支血管等，均不能考虑棒棒征。
Which is your diagnosis？
01
02
Maybe
03
04 肝转移瘤
05 胆管细胞癌
06
其它少见肝脏肿瘤（如 肝上皮样血管内皮瘤等
诊断思路
1、本病例CT表现为肝实质内多发大小不等的结节状低密度影，密度尚均匀， 无钙化，以包膜下为主，且包膜下病灶局部包膜有回缩，未见明显隆起和 突出；增强后，肝内病灶动脉期强化不明显，门脉及延迟期假呈渐进性轻 中度强化 2、该病例无乙肝、肝硬化表现，增强扫描也无典型快进快出表现，可以排 除肝癌；
常规影像学 在补充PET/CT诊断肝脏上皮样血管内皮瘤中的应用价值
概述
肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）是一种 以上皮样细胞为特征的少见的血管源性恶性肿瘤。
Weiss和Enzinger等1982年首先描述并命名； 原发于肝脏者少见，发病率＜0.1/100000；EHE多发生在软组织及肺、骨、脑、小肠等脏器。
免疫组化：内皮标记第VIII因 子相关抗原（FVIII-RAg）、
4 CD31和CD34至少1个阳性，
而上皮标记角蛋白、癌胚抗原 阴性可明确诊断。
3
发病与病因学
影像学分型
单发型
结
节
多发型
型
弥漫融合型(匍匐生长型)
01T1WI 呈 稍 低 信 号 影 ， T2WI呈中或高信号 02 DWI呈高信号
Байду номын сангаасSUVmax为3.6±1.1
病灶多位于肝脏表面近包膜下，因肿瘤中含较丰富的纤维成 分，纤维收缩可牵拉邻近肝包膜出现包膜凹陷征。
肿瘤内部含有粘液玻璃样基质或纤维间质，外缘为致密巢团 状不规则排列的肿瘤细胞，主要由上皮样细胞和（或）树突 状细胞组成。内部高信号，边缘低信号晕环征。血管达病灶 边缘，与病灶共同组成棒棒糖征
好发：中年女性（男/女：2：3）； 起病隐匿，临床表现及实验室检查缺乏特异性，易被误诊为其他肝脏疾病，确诊依赖病理学检查。
发病机制尚不明确；
1
推测可能与口服避孕药、孕激素失调、
氯乙烯污染和肝移植等因素有关。
2
组织学上HEHE由上皮样细胞和树突细胞组 成。有特征性的胞质内血管腔形成，腔内可 含红细胞，类似印戒细胞。
4、血管瘤的典型表现早出晚归，加上该患者肺部多发结节灶，可以排除血 管瘤。 5、临床上该患者较年轻，无恶性肿瘤病史，也无发热等其他特殊不适。加 上无FDG代谢增高，基本可以排除常见的肝转移瘤、肝脓肿等诊断。 3、该患者无胆管扩张、腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结，无FDG代谢增
检查结论
病理结果
Final diagnosis
男性，34岁
体检发现肝占位1周
主诉
患者1周前超声体检发 现肝内低回声。
2017年因胃溃疡行胃 全切手术（急诊）。
现病史
既往史
病理结果：未见 肿瘤细胞
血常规正常，红细胞沉降率正常，肝 功正常；肿瘤标记物基本正常
实验室检查
简要病史
血常规
肝功正常
乙肝表面抗原（-）
肿瘤标记物
SUVmax为0.99 注药后2H延迟显像SUVmax为1.04
小结
01
02
03
多分布于肝脏表面 近包膜下，包膜皱 缩（肿瘤内含较丰 富的纤维成分，纤 维收缩可牵拉肝包 膜）
晕环征（肿瘤内部含 有粘液玻璃样基质或 纤维间质，外缘为致 密巢团状不规则排列 的肿瘤细胞，内部高 信号，外缘低信号晕 环征）
典型“棒棒 糖”征
MRI表 现
03 增强扫描病灶周边轻度强化，延迟 期进一步增强，形成晕圈或靶征 04 包膜回缩征、 棒棒糖征
01
多发低密度病灶。
CT
02
包膜回缩征。
表
03
增强扫描早期环形强化带，门脉
现
及延迟呈持续强化，无廓清征象；
可呈靶征（白靶征、黑靶征）
04
棒棒糖征
Plain scan
Portal venous phase