部分性癫痫的诊断和治疗

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需与失神发作鉴别, CPS见于任何年龄, 失神发作多
发于儿童\发作频率高&特征性EEG ②CPS伴运动症状需与强直-阵挛性发作鉴别
CPS夜间发作时常伴局部或不对称强直\阵挛或各种
姿势性动作
LEV-PRM-028447
临床诊疗指南·癫痫病学分册.人民卫生出版社. 2005
复杂部分性发作 vs 失神发作
部分性癫痫的诊断和治疗 部分 性癫痫的诊断和治疗
厦门大学附属中山医院神经内科 郑维红
癫痫的正确诊断是治疗成功的保证
1. 是癫痫发作/非癫痫发作 2. 发作类型及其癫痫综合症 3. 癫痫的病因 4. 功能评估
癫痫的发作类型及其癫痫综合症 决定了癫痫的治疗和预后。
慎用单独脑电图检测进行癫痫诊断
• 全面性癫痫患者中有相当数量表现出局灶性临床 特征和脑电图异常,这与全面性癫痫动物模型中 的表现一致 • 尸检报告和MRI均显示,部分系统性全面性癫痫患 者脑中存在局部微小的发育不全或局部异常,这 可能会导致一些局灶性的表现 • 因此应谨慎地采用单独脑电图异常或单独症状特 点对癫痫患者进行诊断,以免误诊。
• 脑电图
• 1发作间期 主要表现为一侧枕叶和后颞区高 波幅节律性棘慢波或尖慢波发放,睁眼时消 失,闭目后1-20秒再次出现。 • 2发作期 局限在一侧或双侧枕区或后颞区节 律性棘波或尖波
• • • • • • •
鉴别诊断1儿童继发性泛化性癫痫 2伴有枕叶病灶继发性单纯部分性癫痫 3颞叶复杂部分性发作 4血管性头痛 治疗 可选VPA、LTG、TPM、LEV、OXC、CBZ等。 预后 较好。
Gastaut Syndrome
(迟发性儿童枕叶癫痫) • 发病年龄: • 性别: • 发病率: • 发作:
纯枕叶起源的视觉性幻觉或/和失明, 常发作频繁, 日间发作 非视觉症状为眼痛,眼睛的阵挛伴有头的偏转,眨眼和眼皮扑动 可出现单侧惊厥和入睡后或刚醒时的GTCS 约50%出现发作后头痛可伴有恶心和呕吐
ESES(睡眠慢波相脑电持续状态)

睡眠慢波相 痫性放电占描记时程的80%(50%)
EO-OE、LO LO-OE、LKS) 见于BECTS(Rolandic、EO


良性儿童枕叶 良性 儿童枕叶癫痫 癫痫
• 发病年龄 • 发作时的表现 • 1视觉发作症状 全盲单纯的视幻觉复杂的视 幻觉视错觉 • 2非视觉症状 偏侧阵挛性抽搐发作 复杂部分性 发作伴自动症 泛化性强直阵挛发作 其它发作 • 发作后表现 血管性头痛 • 发作频率及诱发因素 • 家族史及个人史
脑电图特点
一、发作间期 背景脑电活动正常,睡眠 周期及各期持续时间也正常。在正常的背 景脑电活动中可见有阵发性局灶性异常放 电,睡眠期放电显著活化。 二、发作期 主要表现为连续的、节律性 单一形态的尖波或棘波节律。同一病人, 相同的发作其脑电图表现也是一致。
原发性部分性癫痫综合症
比较常见的两种综合症: Rolandic癫痫 良性儿童枕叶癫痫
(早发性与迟发性)
良性Rolandic癫痫
(良性儿童颞中央区棘慢波癫痫) 是最常见的,占5~14 5~14y y儿童癫痫的24% 合理的发作控制,Rolandic癫痫有很好预后 60~70%病例发作是少的,其预后很好,甚至可 不用AEDs治疗 仅10~20%病例发作频繁,AEDs治疗是需要的。
良性Rolandic癫痫(良性儿童颞中央区棘慢波癫痫)
部分性癫痫
• 定义:是指和部位有关的癫痫和癫痫综 合征,其发作症状学或EEG放电提示发 作为局部起源(解剖和功能)。 • 症状性—病灶位于一侧大脑半球或一侧 半球某一部分。 • 特发性—两半球相应功能部位均可受累。
对部分性癫痫发作的修订 更倾向于根据发作症状详细描述部分性发作
• ILAE对癫痫分类及术语修订后,不再将部分性发作分为不 同类型,但对部分性发作的描述仍可使用
LEV-PRM-028447
Leutmezer F. Epilepsy research 2002;50:293-300. Jayalakshmi SS. Acta neurologica Scandinavica 2010;122:115-23.
全面性癫痫发作患者可表现为部分性发作的特征 • 在20例全面性癫痫患 者中:
鉴别诊断
1、颞叶癫痫 2、Jacson’s癫痫 治疗 在临床实践中首选药物是VPA、TPM、LTG、LEV、 OXC、CBZ单药治疗、 治疗、避免使用多种药物及有嗜睡和 避免使用多种药物及有嗜睡和 催眠作用的药物。在 催眠作用的药物。 在有些病例CBZ、OXC可引起临床 和脑电图 脑电图恶化,甚至出现 恶化,甚至出现ESES(睡眠慢波相脑电持续 状态) 预后 很好
复杂部分性发作 发病年龄 发作起始 发作前先兆 持续时间 发作后恢复 发作频率 过度换气诱发 EEG 影像学 成人、儿童 失神发作 多见于儿童 发作开始和结束均较缓慢 突发突止 有,胃气上升感或难以描述 无 的异常感觉 持续 5 ~ 15 秒,很少超过 1 数分钟(通常2~5分钟) 分钟 发作后常有意识混浊 发作后立即清醒 频繁,一天十余次甚至数十 不频繁,一个月数次 次 很少诱发发作 常可诱发发作 单侧或双侧颞区或额颞区癫 双侧对称同步 3Hz 节律性棘 痫样放电 慢波爆发 可有局灶性异常 正常
• 病因 遗传 促发因素 • 临床表现 1、发作频率及时间 常见仅在睡眠中发作。 2、发作时表现躯体感觉症状运动性症状言 语障碍或口吃一侧口角流涎意识清楚睡眠中 常泛化为全身性强直阵挛发作
脑电图 1、发作间期 特征为一侧或双侧中央-颞 区局灶性棘波和/或棘慢波,常为双相、高 波幅、钝性棘波,单侧或双侧、游走性,睡 眠易活化,或仅在睡眠中出现。 2、发作期 一侧中央-中颞区起源的局限 性连续快活动——棘波(强直期)和棘慢波 (阵挛期),没有发作后的慢波。
觉、听觉性感觉症状为典型特征起始的 单纯部分性发作或的复杂部分性发作, 常见的是上腹部胃气上升的异常感觉、 心慌心悸、胸闷、腹部不适、恶心、异 常难闻气味(幻嗅)、幻听、偶见视错 觉、面部苍白或潮红,部分有恐惧、瞳 孔散大。
颞叶癫痫
• ⑵以运动停止开始,特征性地伴随消化
性和口部自动症的复杂部分性发作,也 可为其他形式的自动症,具刻板重复性, 表现为发呆、运动中断或梦样状态,伴 自动症,意识水平下降或丧失,典型的 发作持续时间>1分钟(长),常有发作 后朦胧,事后不能回忆,意识逐渐恢复。
Panayiotopoulos Syndrome
(早发性良性儿童枕叶癫痫)
• 发病年龄:1~4.5~14y • 性别: 男=女 • 发病率:占1~15岁的癫痫的6% • 发作:
稀少,以睡眠中的偏转性发作为主 常伴有恶心、呕吐等症状,伴不同程度的意识损伤 发作可持续数分钟~数小时 并可演变为一侧性或全身性惊厥
颞叶癫痫 颞叶 癫痫
• ⑶常有高热惊厥史,家族史也较常 见。 • ⑷可有记忆缺损 • ⑸ EEG EEG:常见单侧或双侧颞叶的棘 :常见单侧或双侧颞叶的棘 波,但也可为其他异常(包括非颞叶 异常),或无异常改变;蝶骨电极 ( +) • ⑹起病常在儿童或青年。
注意复杂部分性发作(CPS)的鉴别
①某些CPS仅有意识障碍或以意识障碍为主,
部分性发作
无意识或知觉损伤
大致相当于之前的“简单部分性发作”
演变为双侧的全面性发作
代替之前的继发全面性发作
有意识或知觉损伤
大致相当于之前“复杂部分性发作”
Berg AT, et al. Epilepsia 2010;51:676-85.
原发性局灶性癫痫综合症 原发性局灶性癫痫 综合症临床特征: 临床特征:
3~8~15岁 男=女 占1~15岁的癫痫<1%
• 病因学:
基因?; 癫痫和偏头痛的家族史多见
Gastaut Syndrome
(迟发性儿童枕叶癫痫)
• EEG
发作间期- 正常或不固定的枕部阵发 发作期 - 低波幅快节律的枕部放电,快的棘波或者 发作后波幅增加和频率递减
• 鉴别诊断: 隐源性或症状性枕叶癫痫; 有先兆的偏头痛 • 预后: 发病后2~4年~60%缓解;出现GTCS; 认知障碍常见 • 治疗:频繁发作可选OXC、CBZ、LTG、TPM、LEV等。
• • • • • • 临床征象具有典型部分性发作的特点 起病和年龄有关 有相应的局灶性脑电图异常 脑部无解剖学病灶 AEDs治疗效果好,癫痫可自然缓解 有遗传倾向
来自百度文库
临床表现
• 一、起病年龄 平均4—8岁 • 二、癫痫发作频率及预后 • 病程早期癫痫发作较频繁,疾病后期发作明显减少。预 后良好,AEDs治疗效果最好。 • 三、发作表现 • 这组病人有多种发作形式,同一儿童发作形式不变。发 作持续时间短,如出现连续癫痫发作,发作间期也少有 意识障碍。 • 四、其他 • 1不伴有神经系统缺陷 • 2可有癫痫家族史
Panayiotopoulos Syndrome
(早发性良性儿童枕叶癫痫)
• 病因学: 基因(?);热性惊厥发生率高(~17%) • EEG: 正常或正常背景活动上出现于中央区尖慢波
形态相似的尖慢波, 所有脑区累及时以枕后部为主 发作期少见,可见枕叶及额叶起源
• 预后:
通常很好,27%单次发作;47%2~5次发作;5%>10次发作 21%出现其它类型的癫痫发作,可见认知困难 循环呼吸暂停可为致命性的 • 治疗:发作稀少不需治疗,可选用可选OXC、CBZ、LTG、TPM、 LEV等。
3Hz的尖波和 青少年失神发作 慢波放电 典型脑电图
前额叶中等振幅 的持续慢波
Matur Z. Seizure : the journal of the British Epilepsy Association 2009;18:352-8.
诊断性病情检查应尽仔细彻底
1. 详细、真实的病情记录 2. 仔细而全面性及神经系统体检 3. 规范的脑电图(常规、睡眠、视频、动态等) 4. 必要的神经影像学检查、基因及特定的代谢筛查 达到明确诊断癫痫类型及可能的病因
颞叶癫痫
1. 可发生于任何年龄 2. 发作次数 3. 常有先兆(内脏感觉、恐惧、视物变大/变 小),婴幼儿较少见 4. 仅有先兆或发展为意识障碍 5. 自动症(反应性、口部、手的刻板自动症) 6. 发作后的朦胧状态 7. EEG:颞区尖波、尖慢波(睡眠与颞骨电极)
颞叶癫痫
• ⑴表现为植物神经和/或精神症状、或嗅
临床诊疗指南·癫痫病学分册.人民卫生出版社. 2005
额叶癫痫
发生率仅次于颞叶癫痫,下列一些特征常高度提示额叶癫痫的诊断: (1)发作时间短 (30“)、发作频繁(成串)、夜间多发,常发 生于睡眠中 (2)无明显先兆,突发突止,无或很轻微的发作后朦胧 (3)很快继发泛化 (4)较突出的运动症状常为强直性或姿势性和旋转性。 (5)起始时较常出现复杂的手势自动症(假自主运动)。 (6)放电为双侧时常出现跌到。 (7)易被当作精神源性发作,常并发癫痫持续状态
青少年肌阵挛性癫痫患者脑电图显示出独立的左侧(A)和右侧(B)额叶尖波活动
Jayalakshmi SS. Acta neurologica Scandinavica 2010;122:115-23.
成年患者失神发作间期可出现局灶性EEG • 55例被诊断为失神发作的患者中,34%的 患者可观察到局灶性改变
– EGG表现:7例 (35%)为部分性发 作间期痫样放电;6 例(30%)有暂时性 慢波放电 – 临床体征:7例 (35%)表现为局灶 性癫痫发作
Leutmezer F. Epilepsy research 2002;50:293-300.
青少年肌阵挛性癫痫EEG可表现为部分性发作 • 202例脑电图存在异常的肌阵挛性癫痫患者 中,92例患者表现为局灶性脑电图异常。
症状性局灶性癫痫
• 边缘系统性癫痫
颞叶癫痫伴海马硬化 额叶癫痫 其他类型(局灶性癫痫)

新皮层癫痫
Rasmussen 综合症 H.H.E.综合症 其他类型(局灶性与病因确定) 早期婴儿游走性部分性发作
颞叶癫痫
• 颞叶癫痫——表现为单纯部分性发作、 复杂部分性发作、继发泛化性发作,或 这些发作形式的组合。散发或连续成串 的发作。下述特征常高度提示颞叶癫痫 的诊断:
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