恶性淋巴瘤治疗进展PPT课件
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恶性淋巴瘤的综合治疗ppt课件
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16
综合治疗的关键
1. 病理分型、亚型及临床分期 二者综合考虑，是制定合理治疗计划的关键。
2. 重视首程治疗及足够的巩固治疗 CR后2周期，总数≥6周期。
3. 严密观察病情改变，及时调整治疗计划 机体、肿瘤、治疗手段。
4. 有关科室密切协作 内科→全身治疗 外科、放疗科→局部治疗
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17
霍奇金淋巴瘤（HL）的综合治疗
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19
各型HL的临床特点
亚型
结节硬化型 淋巴细胞消减型
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15
如何进行综合治疗
1. 充分了解肿瘤情况 •病理类型及亚型 •侵犯范围、临床或病理分期 •肿瘤负荷（大包块、LDH及β2-MG水平）
2. 充分了解机体状态 •一般行为状态 •重要脏器功能 •既往治疗效果、不良反应等
3. 综合治疗的几种模式 •手术→化疗和/或放疗 •化疗和/或放疗→手术→化疗和/或放疗 •化疗和/或放疗
63． 7% 41． 9% 34． 9%
7
我国ML的特点
1. ML死亡率居全部恶性肿瘤的第11位（1975-1977年）。 2. 平均死亡年龄为 49.99岁（男 48.49岁，女 52. 06岁)；
19.54% 死于30岁前。 3. 死亡率 随 年龄增加而上升，男女趋势一致，男性高于女性。 4. 死亡率在低年龄组中所占比例较大。
-
9
我国ML的特点
10．在NHL中，滤泡型所占比例很低，弥漫型占 绝大多数。
11．在NHL中，T细胞淋巴瘤比例偏高。 （B:T = 67%:28.5%）
12. 在典型T细胞NHL中，蕈样霉菌病和 Sezary 综合征少见，淋巴母细胞型NHL / 白血病及原 发于韦氏环伴消化道受侵病例多见。
《恶性淋巴瘤的化疗》PPT课件
细胞
主型
(LP)
主型霍奇金淋巴瘤
结节型 (LP)
结 节 硬 化 型 (NLPHL)
弥漫型（NS）来自典型霍奇金淋巴瘤肉芽肿 肉瘤
结节硬化型 结节硬化型 混 合 细 胞 型 结 节 硬 化 型 （ NS）
混合细胞型 （NS）
（MC）
富于淋巴细胞典型
弥漫纤维化 混合细胞型 淋巴细胞削减型 霍奇金淋巴瘤
型
（MC） （LD）
浆细胞瘤/骨髓瘤
——
毛细胞白血病
毛细胞白血病
弥漫性大细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤
整理课件ppt
肝脾Tγδ淋巴瘤
14
Kiel分类（1992） REAL分类（1994） WHO分类（2000）
伯基特淋巴瘤
原发性纵隔大细胞B
一些中心母细胞和免 细胞淋巴瘤
伯基特淋巴瘤
疫母细胞
伯基特淋巴瘤
）
T淋巴母细胞
整理课件ppt
5
正常淋巴造血组织免疫组织化学研究发现
各细胞系或同一细胞系的不同发育阶段的细胞 相关抗原表达不同，它们的相应肿瘤往往仍保 持正常细胞的抗原特性。应用免疫组化技术将 各种细胞不同抗原的特异性抗体标记肿瘤，就 能确定恶性淋巴瘤的细胞起源和分型。
整理课件ppt
6
下表为淋巴造血组织的常用抗体
整理课件ppt
2
HD的恶性细胞为Reed-Sternberg（R-S）细胞 极其变异细胞。
NHL的恶性细胞则为恶变细胞克隆增殖
形成的大量淋巴瘤细胞，除来源于中枢淋巴 细胞的T淋巴母细胞淋巴瘤及源于组织细胞的 组织细胞淋巴瘤外，NHL均来源于经抗原刺 激后处于不同转化、发育阶段的T、B或非T 非B淋巴细胞。故NHL有完全不同于HD的病 理和临床特点：HD为一单一疾病，经过合理 治疗，有较好预后；NHL具有高度异质性， 由属不同病理亚型、恶性程度不同疾病组成。
恶性淋巴瘤ppt课件
脾，肝，胃肠道，胸腔内，肾，生殖系统， 神经系统，骨髓，骨骼，皮肤 • 周身症状：发热，乏力，盗汗，消瘦，皮肤瘙痒。
15
图3
16
图4
17
图5 18
图6 19
HD与NHL临床表现的不同点：
• HD的周身症状较NHL常见。 • HD的免疫功能异常较NHL常见。 • NHL的结外病变较HD多见。 • NHL病情进展较快，晚期可发展为急性白血
Mantle cell lymphoma
Diffuse large B-cell lymphoma
Primary mediastinal large B-cell lymphoma Burkitt’s lymphoma
Angiocentric lymphomas Intestinal T-cell lymphomas Adult T-cell lymphomas/leukemia Anaplastic large cell lymphomas Percursor T-lymphoid lymphoma/leukem1ia4
• 意义：病理是淋巴瘤诊断的依据。病理分类与治疗 选择、预后有关。
• 霍奇金病(HD) 病理特点：淋巴结正常结构破坏；细胞成份包括肿 瘤细胞(Reed-Sternberg细胞/图1，异形组 织细胞，异形网状细胞)和多样化的反应 性细胞成份(淋巴细胞，网状细胞，浆细 胞，嗜酸性粒细胞等)。
5
图1 Reed-Sternberg细胞
22
II期：病变涉及膈肌一侧 的两个或更多个淋 巴结区(II)，或一个 以上淋巴结区及一 个结外器官或组织 的局限病变(IIE)。
23
III期：病变涉及膈肌两侧淋巴结 区(III)，或膈肌两侧淋巴 结病变伴发结外器官或组 织的局限病变(IIIE)，或有 脾脏的侵犯(IIIS)，或两者 都有侵犯(IIIES)。
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图3
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图4
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图5 18
图6 19
HD与NHL临床表现的不同点：
• HD的周身症状较NHL常见。 • HD的免疫功能异常较NHL常见。 • NHL的结外病变较HD多见。 • NHL病情进展较快，晚期可发展为急性白血
Mantle cell lymphoma
Diffuse large B-cell lymphoma
Primary mediastinal large B-cell lymphoma Burkitt’s lymphoma
Angiocentric lymphomas Intestinal T-cell lymphomas Adult T-cell lymphomas/leukemia Anaplastic large cell lymphomas Percursor T-lymphoid lymphoma/leukem1ia4
• 意义：病理是淋巴瘤诊断的依据。病理分类与治疗 选择、预后有关。
• 霍奇金病(HD) 病理特点：淋巴结正常结构破坏；细胞成份包括肿 瘤细胞(Reed-Sternberg细胞/图1，异形组 织细胞，异形网状细胞)和多样化的反应 性细胞成份(淋巴细胞，网状细胞，浆细 胞，嗜酸性粒细胞等)。
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图1 Reed-Sternberg细胞
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II期：病变涉及膈肌一侧 的两个或更多个淋 巴结区(II)，或一个 以上淋巴结区及一 个结外器官或组织 的局限病变(IIE)。
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III期：病变涉及膈肌两侧淋巴结 区(III)，或膈肌两侧淋巴 结病变伴发结外器官或组 织的局限病变(IIIE)，或有 脾脏的侵犯(IIIS)，或两者 都有侵犯(IIIES)。
(医学课件)恶性淋巴瘤诊断与治疗进展ppt演示课件
国外 HL 25%40%/NHL 60%-75%
HD
HD NHL
NH
.
4
HL的病理分类
1965年Rye分类
2008WHO分类 结节性淋巴细胞为主型 (5%）：L&H型
R-S细胞，爆米花样肿瘤细胞，LCA+,CD20+, EMA+.不表达CD15-,CD30-。年轻男性，10年生存 期>80%
乏力、消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙 痒、贫血等全身症状。 出血、贫血、感染 合并自身免疫性疾病
.
17
诊断
确诊依靠病理检查：形态学+免疫组化# 初诊不行穿刺！ 以下情况下应高度重视恶性淋巴瘤的可能，及早淋 巴结活检 （1）不明原因的进行性淋巴结肿大，尤其是在部位、 硬度、活动度方面符合淋巴瘤特点； （2）“淋巴结结核”、“慢性淋巴结炎”经正规疗 程的抗结核或一般抗炎治疗无效时； （3）不明原因的长期低热或周期性发热，特别是伴 有皮痒、多汗、消瘦、及淋巴结肿大。
. 5
图1 Reed-Sternberg细胞
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6
NHL的分类
NHL工作分类方案（NCI，1982） 低度恶性 1 小淋巴细胞性 2 滤泡型小裂细胞为主性 3 滤泡型小裂细胞和大细胞混合性 中度恶性 4 滤泡型大细胞为主性 5 弥漫型小裂细胞性 6 弥漫型小和大细胞混合性 7 弥漫型大细胞性 高度恶性 8 免疫母细胞性 9 淋巴母细胞性 10 小无裂细胞性 杂类 蕈样肉芽肿，组织细胞性，髓外浆细胞瘤，其他
1 结节硬化型 2 混合细胞型 3 淋巴细胞为主型 4 淋巴细胞减少型
经典型霍奇金淋巴瘤：R-S细胞，
CD20+(40%)，EMA-, CD15+/-, CD30+）
恶性淋巴瘤PPT课件
，HL）非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin Lymphoma，NHL
）
•
3
发病情况
2001年美国和中国9种常见肿瘤发生数顺序
肿瘤种类
肺癌 直肠癌 乳腺癌 胃癌 前列腺癌 淋巴瘤）
1 2 3 4 5 6 11 14 15
次序（中国）
1 5 7 3 16 9 6 2 4
HP
•
6
发病机制
病 毒（如 EBV） 机体免疫功能受损
t（8;14）细胞生成 异常的随机发生
恶性淋巴瘤 （BL）
•
C-myc 癌基因转录 的激活和调控异常
7
三、病 理 及 分 类
•
8
淋巴瘤病理
淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：
正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞 或其它细胞破坏；
被膜及被膜下窦也被破坏;
甲状腺和子宫及附件等。
•
21
五、实验室检查及辅助检查
•
22
实验室检查
血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶 （Lactate dehydrogenase，LDH）、β２ 微球蛋白、 血沉、乙肝和 丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺 细胞学和（或）活检等。对于存在中枢 神经 系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊 液生化、常规和细胞 学等检查。对 NK/Ｔ细 胞淋巴瘤患者，应进行外周血 EB 病毒 DNA 滴 度检测。
•
23
影像学检查
•2019/9/24
•可编辑
24
影像学检查
目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的
CT
最 常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患
者，应尽可能采用 增强 CT。
MRI PET-CT
对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选 MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变 可以选择或者首 选 MRI 检查，尤其对于不宜行 CT 增 强者，或者作为 CT 发现可疑病 变后的进一步检查。
）
•
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发病情况
2001年美国和中国9种常见肿瘤发生数顺序
肿瘤种类
肺癌 直肠癌 乳腺癌 胃癌 前列腺癌 淋巴瘤）
1 2 3 4 5 6 11 14 15
次序（中国）
1 5 7 3 16 9 6 2 4
HP
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发病机制
病 毒（如 EBV） 机体免疫功能受损
t（8;14）细胞生成 异常的随机发生
恶性淋巴瘤 （BL）
•
C-myc 癌基因转录 的激活和调控异常
7
三、病 理 及 分 类
•
8
淋巴瘤病理
淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：
正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞 或其它细胞破坏；
被膜及被膜下窦也被破坏;
甲状腺和子宫及附件等。
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五、实验室检查及辅助检查
•
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实验室检查
血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶 （Lactate dehydrogenase，LDH）、β２ 微球蛋白、 血沉、乙肝和 丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺 细胞学和（或）活检等。对于存在中枢 神经 系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊 液生化、常规和细胞 学等检查。对 NK/Ｔ细 胞淋巴瘤患者，应进行外周血 EB 病毒 DNA 滴 度检测。
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影像学检查
•2019/9/24
•可编辑
24
影像学检查
目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的
CT
最 常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患
者，应尽可能采用 增强 CT。
MRI PET-CT
对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选 MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变 可以选择或者首 选 MRI 检查，尤其对于不宜行 CT 增 强者，或者作为 CT 发现可疑病 变后的进一步检查。
恶性淋巴瘤进展ppt课件
A 无全身症状
B 有无其他原因可解释的发热、盗汗、体重减轻
（6月内下降10%以上）
X 巨大病变 (〉纵隔的1/3， 淋巴结肿块〉10CM)
E 局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓。
IE：只有一个部位的病变
IIE 或 IIIE：侵犯邻近的淋巴结
PPT学习交流
8
1. 症
诊状 和 断要点
体 征
2. 实 验 室 检 查 ：
IB、IIB和IIIA：全淋巴结照射+/-化疗 IIIB和LD亚型：首选化疗，酌情放疗 IV期：以化疗为主，必要时辅以放疗 巨大肿块：先化疗2周期，肿块缩小后放疗
PPT学习交流
18
HD按RF分组
RF：B症状，高血沉，肿瘤>10厘米， LMM≥1/3最 大胸腔截面，E期
1. 预后良好组：早期Ⅰ~ⅡA/B，无RF，建议化疗放 疗综合治疗，ABVD×2~4，受累野30~35Gy
• III、IV期化疗CR>1年后复发： 原方案或换方案化疗： （B）MOPPABVD
• III、IV期化疗CR<1年复发或NCR： ABVD/（B）MOPP化疗：10年 OS<20% 应选择进行自体造血干细胞移植（AHSCT）
PPT学习交流
22
AHSCT治疗HD
一、治疗时机选择
1、诱导治疗失败的难治性HD 2、诱导治疗CR后1年内复发者 3、第二次以上复发者 4、高危患者可考虑在CR1期进行
PPT学习交流
6
20
III、IV期HD的化疗疗效
治疗方案 CR(%) 8年DFS(%) 8年OS (%)
MOPP
74
45
62
MOPP-ABVD 89
73
恶性淋巴瘤诊断与治疗进展医学PPT
❖ 全身症状: 发热、乏力、全身瘙痒等
❖ 浸润症状: 肺、胸腔积液、胸腰椎骨质破坏
编辑版ppt
15
非霍杰金淋巴瘤
局部表现
❖ 淋巴瘤最典型的表现是无痛性、进行性淋巴结 肿大。
❖ 纵隔\肺\胸膜 ❖ 肝与脾, 消化道：食管、胃、小肠、大肠 ❖ 皮肤 ❖ 骨髓、甲状腺、乳腺#、胸腺、肾上腺 ❖ 神经系统 ❖ 泌尿生殖系统\骨骼系统
❖ 杂类 蕈样肉芽肿，组织细胞性，髓外浆细胞瘤，其他
编辑版ppt
7
2001WHO-NHL分类
❖ 惰性NHL------------低度恶性 ❖ 侵袭性NHL---------中度恶性 ❖ 高侵袭性NHL------高度恶性
编辑版ppt
8
2001WHO-NHL分类：
• ( 一) B细胞淋巴瘤
• 1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL） 2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL） 4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/- 绒毛状淋巴细胞（SMZL） 6、毛细胞白血病（HCL） 7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL） 8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤（MALT-MZL） ）（5％） 9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/- 单核细胞样B 细胞（MZL） 10、滤泡淋巴瘤（FL）（22％）*
编辑版ppt
16
非霍杰金淋巴瘤
❖ 全身表现 ❖ 约半数患者还可能出现发热、盗汗、
乏力、消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙 痒、贫血等全身症状。 ❖ 出血、贫血、感染 ❖ 合并自身免疫性疾病
编辑版ppt
17
诊断
❖ 确诊依靠病理检查：形态学+免疫组化# ❖ 初诊不行穿刺！
❖ 浸润症状: 肺、胸腔积液、胸腰椎骨质破坏
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非霍杰金淋巴瘤
局部表现
❖ 淋巴瘤最典型的表现是无痛性、进行性淋巴结 肿大。
❖ 纵隔\肺\胸膜 ❖ 肝与脾, 消化道：食管、胃、小肠、大肠 ❖ 皮肤 ❖ 骨髓、甲状腺、乳腺#、胸腺、肾上腺 ❖ 神经系统 ❖ 泌尿生殖系统\骨骼系统
❖ 杂类 蕈样肉芽肿，组织细胞性，髓外浆细胞瘤，其他
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2001WHO-NHL分类
❖ 惰性NHL------------低度恶性 ❖ 侵袭性NHL---------中度恶性 ❖ 高侵袭性NHL------高度恶性
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2001WHO-NHL分类：
• ( 一) B细胞淋巴瘤
• 1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL） 2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL） 4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/- 绒毛状淋巴细胞（SMZL） 6、毛细胞白血病（HCL） 7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL） 8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤（MALT-MZL） ）（5％） 9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/- 单核细胞样B 细胞（MZL） 10、滤泡淋巴瘤（FL）（22％）*
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非霍杰金淋巴瘤
❖ 全身表现 ❖ 约半数患者还可能出现发热、盗汗、
乏力、消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙 痒、贫血等全身症状。 ❖ 出血、贫血、感染 ❖ 合并自身免疫性疾病
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17
诊断
❖ 确诊依靠病理检查：形态学+免疫组化# ❖ 初诊不行穿刺！
恶性淋巴瘤的诊断与治疗ppt课件
• 一部分淋巴瘤的首选治疗方式（如：原发 脾脏，睾丸，卵巢，子宫等）。 • 活检手术，获取病理诊断。 • 原发胃肠道的淋巴瘤造成局部穿孔，梗阻 等。 • 手术治疗只是治疗的一部分，术后的放化 疗进一步提高治愈率。
生物治疗
• 美罗华 ： • 人鼠嵌合型单克隆抗 体，针对B细胞表面 的CD20抗原。
• • • • •
治疗侵袭性淋巴瘤： 3年OS：62%（R-CHOP）vs.51%(CHOP) 5年OS：58%（R-CHOP）vs.45%(CHOP) 治疗惰性淋巴瘤： 美罗华联合化疗，55%的患者4-7年仍持续 缓解，总体缓解率达100%（63%CR， 37%PR）
• 依帕珠单抗： • 人源性IgG1抗CD22单抗，针对成熟B细胞表面的 CD22抗原 。 • 60%~80%的B-NHL细胞表达CD22。滤泡性、套 细胞和边缘区B细胞性淋巴瘤高表达CD22。 • Anti-CD22与CD22结合后迅速内在化，因此抗体 与毒素或放射核素耦联后具有抗淋巴瘤活性。 • 与美罗华连用提高美罗华的疗效。 • 有效率：30%左右 。
• 抗血管生成作用： • ①抑制血管内皮生长因子及成纤维细胞因 子，减少内皮细胞的增殖，抗血管生成。 • ②通过环氧化酶-2途径降低肿瘤内微血管密 度，抑制肿瘤增生。
• 抗CD52单抗（阿仑珠单抗）：对进展期、 难治性CLL的治疗缓解率分别达33%和53%。 • Brentuximab vedotin (SGN-35) ：抗CD30 抗体，主要用于HD和ALCL • （Brentuximab vedotin (SGN-35) for relapsed CD30positive lymphomas. Younes A, Bartlett NL, Leonard JP, Kennedy DA, Lynch CM, Sievers EL, Forero-Torres A. N Engl J Med. 2010 Nov 4;363(19):1812-21.）
生物治疗
• 美罗华 ： • 人鼠嵌合型单克隆抗 体，针对B细胞表面 的CD20抗原。
• • • • •
治疗侵袭性淋巴瘤： 3年OS：62%（R-CHOP）vs.51%(CHOP) 5年OS：58%（R-CHOP）vs.45%(CHOP) 治疗惰性淋巴瘤： 美罗华联合化疗，55%的患者4-7年仍持续 缓解，总体缓解率达100%（63%CR， 37%PR）
• 依帕珠单抗： • 人源性IgG1抗CD22单抗，针对成熟B细胞表面的 CD22抗原 。 • 60%~80%的B-NHL细胞表达CD22。滤泡性、套 细胞和边缘区B细胞性淋巴瘤高表达CD22。 • Anti-CD22与CD22结合后迅速内在化，因此抗体 与毒素或放射核素耦联后具有抗淋巴瘤活性。 • 与美罗华连用提高美罗华的疗效。 • 有效率：30%左右 。
• 抗血管生成作用： • ①抑制血管内皮生长因子及成纤维细胞因 子，减少内皮细胞的增殖，抗血管生成。 • ②通过环氧化酶-2途径降低肿瘤内微血管密 度，抑制肿瘤增生。
• 抗CD52单抗（阿仑珠单抗）：对进展期、 难治性CLL的治疗缓解率分别达33%和53%。 • Brentuximab vedotin (SGN-35) ：抗CD30 抗体，主要用于HD和ALCL • （Brentuximab vedotin (SGN-35) for relapsed CD30positive lymphomas. Younes A, Bartlett NL, Leonard JP, Kennedy DA, Lynch CM, Sievers EL, Forero-Torres A. N Engl J Med. 2010 Nov 4;363(19):1812-21.）
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Aggressive
--Highly Aggressive
---- --5
工作分型的优缺点
• 优点：
（1）指示预后，便于归类治疗 （2）基本上已为各国临床界共同接受和应用 （3）具有一定的可重复性 • 主要缺点： 未包括近年来新发现的一些淋巴瘤类型
6
WHO淋巴类肿瘤的分类（2001）
B细胞肿瘤
1、前B细胞肿瘤 （1）前淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 2、外周B细胞肿瘤 （1） B细胞慢性淋巴细胞白血病/前淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 （2）淋巴浆细胞淋巴瘤（免疫细胞瘤） （3）套细胞淋巴瘤 （4）滤泡性淋巴瘤（I、II、III级） （5）边缘带B细胞淋巴瘤
10
NHL的WHO分型按恶性度排列，便于临床使用
INDOLENT CHRONIC LYMPHOMA 小淋巴细胞型，B细胞 淋巴浆细胞型 结外边缘带淋巴瘤：MALT LYMPHOMA 脾外边缘带淋巴瘤:(Splenic Lymphoma Villous Lymphocytic) 淋巴结边缘带淋巴瘤：Monocytic 滤胞性淋巴瘤 AGGRESSIVE LYMPHOMA 弥漫性大细胞性（B细胞）淋巴瘤 间变性大细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 周围T细胞性淋巴瘤 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 HIGHLY AGGRESSIVE LYMPHOMA 小无裂细胞淋巴瘤 T-淋巴母细胞型淋巴瘤 Burkitt 成人T细胞性淋巴瘤/白血病 Burkitt-like NK/T细胞淋巴瘤 11 B-淋巴母细胞型
A：结外（低度恶性B细胞粘膜相关淋巴细胞瘤）B：结内（单核样细胞B细胞淋巴瘤）
（6）脾边缘带B细胞淋巴瘤（外周循环中的绒毛状淋巴细胞） （7）毛细胞白细胞 （8）浆细胞瘤/骨髓瘤 （9）弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤（亚型：原发纵隔大细胞B细胞淋巴瘤） （10）伯基特淋巴瘤/白血病 （11）血管内大B细胞淋巴瘤 （12）原发渗液性淋巴瘤
恶性淋巴瘤分类及进展概说
中山大学肿瘤医院
管 忠 震1Leabharlann 淋巴细胞的发生、分化与分布
骨髓造血干细胞
髓系干细胞
巨核细胞
淋巴干细胞
红细胞 Thymus 发育为T细胞
粒细胞
Bursa of Fablelus 发育为B细胞
2
T细胞的发育
淋巴干细胞
（BM） CD4（＋）
血循环
胸腺皮质
髓质
Pre-T-cell（TaT ＋） T-淋母淋巴瘤
7
T细胞和NK细胞肿瘤
1、前T细胞肿瘤 （1）前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 （2）NK母细胞淋巴瘤 2、外周T细胞和NK细胞肿瘤 （1）T细胞慢性淋巴细胞白血病/前淋巴细胞白血病 （2）大颗粒淋巴细胞白血病 A：T细胞型 B：NK细胞型 （3）蕈样霉菌病/Sezary症候群 （4）外周T细胞淋巴瘤、非特异型（暂定细胞类型：中等大细胞型、中与大细胞 混合型、大细胞型：暂定亚型：皮下泛T淋巴细胞瘤、肝脾型γ δ T细胞淋巴瘤） （5）血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤 （6）结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 （7）肠T细胞淋巴瘤（有/无肠病） （8）成人T细胞淋巴瘤/白血病HTLV（+） （9）间变性大细胞淋巴瘤（ T和未定型） （10）皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 （11）肝脾T细胞淋巴瘤
•
• •
血管中心性淋巴瘤（Angio Centric lymphoma)（NK/T细胞淋巴瘤）
周围T细胞淋巴瘤（Peripheral T-Cell Lymphoma)，非特异性 成人T细胞淋巴瘤/白血病 (Adult T-Cell Lymphoma/Leukemia)
9
NHL的各亚型：按发生频率排列 （全球9个医学中心，1400例）
12
低度恶性淋巴瘤的治疗
I 、II期：局部放疗为主 III、IV期：
– Watch and Wait
– 单药：Leukeran/CTX, ±Prednison
成熟胸腺细胞
CD8（＋）
血循环
外周淋巴组织（T区）
周围T淋巴瘤
3
B细胞的发育
淋巴干细胞
(BM)
法氏囊
(BM?)
ProB
原B B淋母淋巴瘤
Pre-B
成熟B细胞
抗原刺激：转化，增殖
淋巴母
外周淋巴组织（B区） 浆细胞产生抗体 （中心母细胞，中心细胞） B细胞淋巴瘤
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NHL工作分型（1982）
• 低度恶性 A 小淋巴细胞性 B 滤胞性，小裂细胞为主型 C 滤胞性，小裂细胞与大细胞混合型 • 中度恶性 D 滤胞性，大细胞型 E 弥漫性，混合细胞型 F 弥漫性，大细胞型 G 弥漫性，大细胞型 • 高度恶性 H 免疫母细胞型 I 淋巴母细胞型 J 小无裂细胞型 Bukitt’s 非Bukitt’s • 其它 Indolent
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Newly Recognized Subtypes of NHL(约占 20%）
• • • 外套带淋巴瘤（外套细胞淋巴瘤）Mentle Cell Lymphoma 间变大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma) 边缘带淋巴瘤（Marginal Zone Lymphoma) – 单核样B细胞淋巴瘤（Monocytoid B-Cell Lymphoma) – 粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤（MALT Lymphoma) • • 原发纵隔大B细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（Angio-immunoblastic T-Cell Lymphoma)
弥漫性大细胞型（B） 滤泡性淋巴瘤 边缘带，结外（MALT） 周围性T细胞型 小淋细胞（ B）型 外套细胞型 原发纵隔大B细胞 间变性大细胞淋巴瘤 Burkitt-like B细胞 边缘带Nodal T细胞淋巴母细胞型 淋巴浆细胞型 Burkitt型 31% 22% 8% 7% 7% 6% 2% 2% 2% 2% 2% 1% <1
NHL各亚型,按恶性度(预后)排列
分 类 间变性大细胞型(T、NK） 结外边缘带（MALT） 滤泡性 淋巴浆细胞型 淋巴结边缘带 小淋巴细胞型 原发性纵隔大细胞型 Burkitt样 弥漫性大B细胞型 DLCL Burkitt型 套细胞型 T细胞淋巴母细胞型 周围性T细胞型 5年存活率 77 74 72 59 57 51 50 47 46 44 27 26 25