颅内肿瘤

5）多形性胶质母细胞瘤（glioblastoma multiforme）：约占胶质瘤的20％，为胶质瘤
中恶性程度最高的肿瘤。多生长于成人的大脑
半球，以额、顶、颞叶区为多。浸润性生长，
增长迅速。主要临床表现为神经功能障碍。病
程发展快，手术切除常无法彻底且复发迅速。
肿瘤对放射治疗及化学治疗都不敏感。
5. 症 状 和 体 征（Symptom and Sign）
颅内肿瘤引起的症 状 和 体 征有两大类： 1）颅内压增高的症状：头痛、呕吐、视乳头水肿。
（三主征 ）
2）局灶性症状： （定位症状）肿瘤压迫或侵犯邻 近脑神经组织所引起，其症状决定 于肿瘤生长部位。
局灶性症状
常见的局灶性症状： a) 全身性或部分性癫痫发作：约40％～70％的
脑室内肿瘤
侧脑室
脑膜瘤 室管膜瘤 脉络丛乳头状瘤 上皮样囊肿 星形细胞瘤 室管膜瘤 胶样囊肿
第三脑室
第四脑室
室管膜瘤
脑室内肿瘤
发作性头痛与体位变动有关!
鞍区肿瘤
垂体腺瘤 颅咽管瘤 脑膜瘤 胶质瘤 上皮样囊肿 异位松果体瘤
鞍区肿瘤
内分泌改变
视力减退 视野缺损 原发性视神经萎缩
动眼神经 滑车 三叉 外展神经损害
●
● ● ●
40岁左右是发病高峰期，以后随年龄增长而下降;
儿童与少儿以后颅窝及中线部位肿瘤多见;
成年人,
老年人：大脑半球
幕上与幕下比例约为2 : 1。
2．病因
颅内肿瘤的病因尚不完全清楚；
细胞染色体上存在的癌基因； 物理、化学及生物因素。
3．分类
一,根据肿瘤起源 原发性——来源于颅内各种组织 继发性——包括转移性和侵入性
4）髓母细胞瘤（medulloblastoma）：高度恶性 年龄：好发于2～10岁儿童。 部位：大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两则 小脑半球及延髓部侵犯。 生长特性：生长迅速，可阻塞第四脑室及导水管 下端而导致脑积水。瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑 脊液造成蛛网膜下腔的种植性转移。 表现：恶心呕吐，行走困难，头围增大，颅缝裂 开。 治疗：以手术切除肿瘤为主，对放射治疗极为敏 感。
1）星形细胞瘤（astrocytoma）：为胶质 瘤中最常见的一种，约占40％左右。恶性程度
较低，生长缓慢。两种生长形式，其一为实质
性的，多见于大脑半球，与周围脑组织分界不
清。另一种为囊性的，具有一分界清楚的囊壁
结节（囊中有瘤）。治疗以手术切除肿瘤为
主， 术后需加用放疗及化疗，5年生存率可达 30％。
三、中枢神经系统肿瘤分类系统
Bailey和Cushing（1926） Hortega（1932-1945）
Kernohan和Sagregf（1949）
Russell和Rubinsteine（1959） Zü lch（1964, 1971, 1974） WHO (1979,1990)
4. 发病部位
又名血管母细胞瘤，为颅内真性血管性肿瘤，
约占颅内肿瘤的2％～3％。大多发生于小脑半球，
偶可见于脑干及脊髓，很少发生于大脑半球。20～
40岁成人多见，男多于女，有明显的家族倾向。肿
瘤多数呈囊性，有一不大而血肿丰富的囊壁结节，
约30％左右的肿瘤为实质性，手术切除后可望不再
复发。
6.7 转移癌
颅内转移癌可单发或多道等部位的癌肿。有的转 移癌脑部症状比原发部位的癌肿症状更明显， 有的很难发现原发癌肿部位。
从垂体前叶生长出来的肿瘤，良性，约占颅内
肿瘤的 10 ％～ 12 ％。一般均有内分泌功能。按细胞
的分泌功能分类法分为催乳素腺瘤（ PRL 瘤），生
长素腺瘤（GH瘤），促肾上腺皮质素瘤（ACTH瘤）
等。肿瘤直径小于 1cm ，生长限于鞍内者称为 微腺
瘤。 主要症状为内分泌和视神经或视交叉的压迫症
状。
PRL腺瘤临床表现：女性患者表现为闭经，
肿瘤分期：
I期：肿瘤小（1～10mm），表现头痛、眩晕和 耳鸣。 II期：肿瘤直经达1～2cm，出现面瘫、角膜反射 消失和三叉神经刺激症状。 III期：肿瘤直经2～3cm，出现后组脑神经症状和 同侧小脑症状。 IV期：肿瘤直经超过3cm，出现严重的颅内压增 高症状，甚至脑疝。
6.5 颅咽管瘤(craniopharyngioma)
泌乳，不育等；男性患者表现为性欲减退，阳
萎、体重增加，毛发稀少等。
GH腺瘤临床表现：青春期前发病者表现为 巨人症。发育期后发病者表现为肢端肥大症。 ACTH腺瘤临床表现：皮质醇增多症（满月 脸、水牛背、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、 高血压及性功能障碍等）。
6.4 听神经鞘瘤(acoustic neuroma)
听神经, 面神经损害 后组颅神经损害 对侧锥体束症阳性 同侧感觉障碍 小脑共济失调
6．各类不同性质的颅内肿瘤的特点
6.1神经胶质瘤（glioma） 源于神经上皮的肿瘤，颅内最常见的恶性肿 瘤，约占全部颅内肿瘤的40％～50％。根据瘤细胞
的分化情况又可分为：髓母细胞瘤、多形性胶质母
细胞瘤、星形细胞瘤、少枝胶质瘤、室管膜瘤等。
脑干肿瘤
胶质瘤
交叉性麻痹!
小脑肿瘤
髓母细胞瘤 星形细胞瘤 室管膜瘤
●小脑半球肿瘤：
患侧肢体共济运动障碍； ROMBERG症阳性 爆破性语言、眼球震颤； 肌张力降低、腱反射迟钝等。
●小脑蚓部肿瘤：
步态不稳、行走不能、向后倾倒；
早期脑积水； 颅内压增高。
小脑桥脑角肿瘤
神经鞘瘤 脑膜瘤 上皮样囊肿
听神经瘤
大脑半球肿瘤有此症状， 特别以额、颞、顶叶的肿
瘤为多见。
b)精神症状、意识障碍：痴呆、个性改变，
嗜睡、昏沉、呆滞、昏迷等。
c) 进行性运动功能障碍：一个或多个肢体的无
力、瘫痪、肌张力增高、反射亢进等。
d) 进行性感觉障碍：有偏身感觉障碍、深感
觉及辨别觉的障碍。
e) 各脑神经的功能障碍：如嗅、视、听觉的
颅内肿瘤
Intracranial Tumors
1. 概述
原发性颅内肿瘤: 源于颅内的各种组织, 分良
性和恶性。占全身所有肿瘤的2％，在各系统的肿瘤
中居第11位。在儿童，约为全身肿瘤的7％。男性患
者多于女性，儿童发病率性别差异不大。
•原发性颅内肿瘤 1. 特点：
●
●
可发生于任何年龄;
20～50岁年龄组多见;
包膜，不侵犯脑组织，切除较方便。肿瘤对放疗、
化疗效果不显著。
脑膜肉瘤是脑膜瘤中的恶性类型，不多见，只 占脑膜瘤总数的5％。其生长活跃，核分裂相多。
肿瘤的外形和细胞的分化情况与良性脑膜瘤无多大
差异。患者以20岁以下的青少年为多。肿瘤全切除
后仍可迅速复发、预后较良性脑膜瘤差。
6.3 垂体腺瘤（pituitary adenoma）
◆
肿瘤在颅内的分布：
大脑半球的发病机会最多，其后依次为蝶
鞍及鞍周区、桥小脑角、小脑、脑室及脑干。
• 胶质瘤(40-50%) • 脑膜瘤(20%)
• 垂体瘤(10-12％)
• 听神经瘤
◆颅内肿瘤的生长形式：
1）扩张性生长：肿瘤长成球状或块状，与周围的
脑组织有较清楚的分界，以压迫脑组织为主要表现。
2）浸润性生长：瘤细胞的活动性较强，浸润并破
4. 幻觉
颞上回后部
顶叶肿瘤
顶叶
胶质瘤 脑膜瘤 转移瘤
1. 感觉障碍
2. 体象障碍
3. 结构失用症
枕叶肿瘤
对侧下象限视野缺损
中央区肿瘤
胶质瘤 脑膜瘤
1. 运动障碍 2. 感觉障碍 3. 癫痫发作:
丘脑肿瘤
胶质瘤
丘脑综合症:
1. 病变对侧半身感觉障碍 2. 病变对侧肢体轻瘫 3. 病变对侧半身自发性疼痛 4. 病变肢体共济运动失调 5. 病侧肢体有舞蹈样或指划运动
先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的 5 ％。多见于儿童
及少年，男性多于女性，瘤大多位于鞍上区，可向第
三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底
部及鞍内等方向发展，引起视神经交叉压迫，阻塞脑
脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液呈草 黄、黄褐或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有 钙化斑块。
主要临床表现：
减退或消失，视野的缺损，眼球运动障碍，面部 感觉运动障碍，咬肌瘫痪萎缩，吞咽困难，咽反 射消失，声音嘶哑，舌肌运动障碍萎缩等。 f) 小脑症状：如行走不稳，坐立不能，共济 失调及轮替运动障碍等。 g) 失语
额叶肿瘤
中央沟
中央沟
胶质瘤 脑膜瘤 先天性肿瘤 转移瘤
1.精神症状 2.癫痫发作
3. 锥体束损害:
4. 运动性失语: 5. 额叶共济失调:
病变对侧 中枢性面瘫 瘫痪 左侧额下回后部 (Broca 区)
6. 强握反射和摸索运动:
额上回 额桥小脑束受损
7. Foster-Kennedy 综合症: 额叶底部肿瘤
颞叶肿瘤
胶质瘤 脑膜瘤
1. 视野改变:
破坏视束或视放射病变 对侧同向性上象限视野缺损
2.感觉性失语: 3. 癫痫发作
1 ）视神经交叉受累：视力障碍、视野缺损。 2 ）丘脑及下丘脑受累：内分泌障碍、肥胖、 尿崩、发育迟缓等。成年男性有性功能障碍，女 性有月经不调。 3）肿瘤突入第三脑室或压迫室间孔：梗阻性 脑积水，导致颅内压增高（晚期）。 X线摄片：蝶鞍增大变浅，可见鞍上区有钙化。 治疗：手术切除为主。
6.6 血管网状细胞瘤(angioreticuloma)
•3）脑血管造影：有助于诊断颅内血管性病变并 可显示肿瘤的血供情况。
4）X线摄片：对骨质破坏，颅内压增高，鞍区
骨质变化，病理钙化等提供信息。 5）正电子发射断层扫描（positron emission tomography，PET）：即关于组织和细胞的功能成 像。可了解肿瘤的恶性程度，区分正常组织和肿瘤组 织，评估手术、放疗、化疗效果等。