胃肠间质瘤影像表现PPT

免疫组化检查
❖ The tumours can be positive for KIT (95%), CD34 (60–70%), ACAT2 (smooth muscle actin; 30–40%), S100 (5%), DES (desmin; 1–2%), and keratin (1-2%). KIT is the most specifi c and sensitive marker.。
❖ 有的较大的肿瘤平扫时可发现出血
Fig. 2.—48-year-old woman with small-bowel gastrointestinal stromal tumor. Axial contrast-enhanced CT scan of pelvis shows exophytic heterogeneously enhancing mass (arrow).
❖ 另外，CD34（+），S-100（-），GFAP（-）有 助于协助鉴别诊断，S-100（-）可除外神 经源性 肿瘤，GFAP（-）可除外胶质瘤。
Fra Baidu bibliotek
临床特点
❖ 最常见的间质性肿瘤，仅占胃肠道肿瘤的1-3%。好发于胃 （60-70%）、小肠（1/3）、结肠/直肠（5%）、食管 （2%）。还有发生于网膜、肠系膜及后腹膜。
Fig. 3.—30-year-old man with gastric gastrointestinal stromal tumor. Axial contrast enhanced CT scan of upper abdomen shows intense
homogenous enhancement of tumor arising from gastric wall (arrow).
CT影像学征象
❖ 边界清晰不均质的肿块 ❖ 边缘强化明显，厚度不均，中心密度减低。 ❖ 原因是由于出血、坏死、囊变。
Seventy-year-old male with GIST of the stomach with liver metastases. A large intraluminal mass is seen in the stomach,
with heterogenous liver metastases.
❖ 很多肿瘤发现时已经体积很大，约5-30cm，增强 CT表现为不均质强化、腔外生长的肿块(Fig. 2)。
❖ 较小的原发于胃的间质瘤表现为明显的强化(Fig. 3)， 在小肠的原发间质瘤很少有此征象。
❖ 小肠的间质瘤发现时已经很大且倾向于恶性，绝大 多数病灶发生于十二指肠。
❖ 大多数间质瘤（约60-70%）为良性，且多发生于胃部。这
些病灶多偶然发现，均可以手术切除。14％的在眼底及 贲门，75％在胃体，11％的胃窦 。
❖ 目前趋向认为小肠间质瘤有潜在恶性倾向，推测其恶性程度 的主要指标是肿瘤的大小及细胞核分裂相数目（每50HPF 下的数目）
❖ Fletcher 等［2］认为：肿瘤直径＜2 cm 和 细胞核分裂相数目＜5/50HPF 为极低度恶性； 直径2～5 cm 和＜5/50HPF 为低度恶性；直 径5～10 cm 和＜5/50HPF 或直径＜5 cm 和 6～10/50HPF 为中度恶性；直径＞5 cm 和 ＞5/50HPF 或直径＞ 10 cm 和＞10/50HPF 为高度恶性，但也有直径小的肿瘤发生 转移
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胃肠间质瘤影像表现
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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流行病学特点
❖ 胃肠道间质瘤（ gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一 种少见的源于胃肠道间 质细胞的肿瘤，发病率约2/10 万，主 要发病 人群在40～70 岁，中位年龄58 岁，男性稍 多于女性。
❖ 本病临床表现及影像 学所见缺乏特异性，确 诊需要靠病理组织学及免疫组化检测。
组织学特点
❖ the GIST cells are closely related to the interstitial cells of Cajal (ICC)
❖ 组织学上可表现为梭形细胞型、上皮细胞型，或两 者的混 合型。
❖ 肿瘤常表现为起源于粘膜下向腔外生长的特 性，很少引起肠梗阻。
❖ 十二指肠的间质瘤引起梗阻性黄疸时易与胰 腺癌相混淆。肿瘤位于Vater壶腹部。
钡餐检查
❖ 表现为粘膜下边缘清晰的充盈缺损。（Forty-
two-year-old female with GIST at the gastroesophageal junction.）
❖ 偶尔也会在CT上发现腔内的肿瘤(Fig. 4).。 ❖ 口服造影剂时可发现粘膜下溃疡(Fig. 5)。 ❖ 还有部分腔外的间质瘤被误诊为胰腺的肿瘤或假性
的报道。
❖ 。Chiappa 等［3］报道胃肠间质瘤术后复发 或转移的时间是4～36 个月。
❖ 个别报道时间长达十几年。
临床症状
❖ 临床症状主要取决于肿瘤的位置及大小，且 无特异性的表现，仅表现为饱胀感、消化不 良、腹痛及可触及包块等症状，偶尔症状由 肿瘤内出血引起。
❖ 肿瘤出血是由于溃疡所致。
❖ 分子学上绝大多数该肿瘤表现为c-kit基因的变异及 少部分（约5%）患者PDGFRA基因的变异
❖ 免疫组化绝大多数可检测到CD117 抗体阳性，表明 组织 或细胞表达c-kit 原癌基因蛋白，即属赖氨酸激 酶家族的 c-kit 原癌基因发生功能获得性突变导致。 有
50-year-old woman with small-bowel gastrointestinal stromal tumor (GIST). Photomicrograph of histopathologic slide shows typical GIST composed of fascicles of nondescript spindle cells. Appearance on H and E stain is similar to that of smooth muscle tumor.