儿童系统性血管炎的诊治优秀课件

病因与发病机制
大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。
血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、 洛矶山斑疹热等。
免疫性损伤所致 免疫复合物介导的:感染诱发的免疫复合物血管炎(如乙肝、丙肝、
链球菌感染);过敏性紫癜;冷球蛋白血症性血管炎;狼疮性血管炎;类风 湿性血管炎;血清病血管炎;与恶性肿瘤相关的血管炎;白塞病;持久隆 起红斑;药物引起的血管炎,如磺胺药。
小血管动脉炎 韦 格 纳 肉 芽 肿 C h u r g - S t r a u s s 综 合 征 显 微 镜 下 多 血 管 炎 皮 肤 白 细 胞 碎 裂 性 血 管 炎 H e n o c h - S c h o n l e i n 紫 癜 原 发 性 冷 球 蛋 白 血 症 血 管 炎
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
C h a p el H ill 会 议 建 议 （ 1 9 9 3 ）
大血管炎 T a k a y a s u 动 脉 炎 巨 细 胞 动 脉 炎 / 颞 动 脉 炎 孤 立 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 ( I s o l a t e d C N S A n g i i t i s ) C o g a n s 综 合 征 中血管动脉炎 结 节 性 多 动 脉 炎 （ 典 型 结 节 性 多 动 脉 炎 ） K a w a s a k i 病
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多 数属疑难杂症。
Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
大血管指主动脉及其大分支,如肢体分支、 头颈部分支。中等血管指主要的内脏动脉,如来自脏、肝 脏、冠脉、肠系膜动脉等。
小血管指微静脉、毛细血管、微动脉及 实质性器官的末梢动脉与微动脉连接的 部位。
大血管炎
巨细胞(颞)动脉炎giant cell (temporal) arteritis 主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎,好发于颈动脉的
Degos综合征 是一种系统性坏死性血管炎,表现为血管炎性改变,血
栓栓塞性改变,造成皮肤、胃肠道、中枢神经系统等全 身多脏器缺血性坏死。皮肤组织病理学特点为:表皮萎 缩,真皮下楔形坏死,血管内皮增殖,血管内膜增厚,血管 壁纤维素样坏死,血栓形成,管腔狭窄甚至闭塞,血管周 围淋巴细胞、中性粒细胞浸润。
颅外分支。常常累及颞动脉,主要见于50岁以上患者,常 伴有风湿性多肌痛
大动脉炎Takayasu arteritis 主动脉及其分支的肉芽肿性炎症,主要见于50岁以下
的患者
孤立中枢神经系统血管炎Isolated CNS Angiitis 局限性中枢神经系统的血管炎，少见，平均发病年
龄40岁以上，确诊需行脑血管造影，软脑膜及小楔形 脑皮层活检
害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉),并伴有血清冷球 蛋白阳性。常累及皮肤和肾小球。
皮肤白细胞破碎性血管炎
cutaneous leukocytoclastic angiitis 局限于皮肤的白细胞破碎的血管炎,不伴系统性血管
炎或肾小球肾炎。
其它
Burger病,系闭塞性血栓性脉管炎，主要 累及四肢中小动静脉,以下肢多见，其临 床特点为患肢疼痛,间歇性跛行,受累动脉 波动减弱或消失,伴游走性血栓性浅表静 脉炎。
显微镜下多血管炎microscopic polyangiitis(显微镜下 多动脉炎) (microscopic polyarteritis)
坏死性血管炎,很少或没有免疫复合物沉积,主要侵 害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉),也可累及小~中 等动脉。坏死性肾小球肾炎很常见,肺脏的毛细血管炎 也常见
Cogans综合征 非梅毒性角膜炎伴前庭听觉功能障碍，可伴系统损
害:发热、体重下降、关节炎、皮疹，神经系统损害
中血管炎
结节性多动脉炎polyarteritis nodosa 中等或小动脉的坏死性炎症,不伴肾小球肾
炎或微动脉、毛细血管或微静脉的炎症
川崎病Kawasaki disease 累及大、中、小动脉的动脉炎,并伴有粘膜
过敏性紫癜Henoch-Schonlein purpura 以IgA为主的免疫复合物沉积的血管炎,主要侵害小血
管(毛细血管、微静脉或微动脉)。典型者累及皮肤、肠 道和肾小球,并伴有关节痛或关节炎。 原发性冷球蛋白血症性血管炎
essential cryoglobulinemic angiitis 以冷球蛋白为主的免疫复合物沉积的血管炎,主要侵
皮肤淋巴结综合征。常常累及冠状动脉,主动脉 和静脉也可受累,常发生于儿童期。
小血管炎
韦格内肉芽肿Wegener granulomatosis 肉芽肿性炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小~中
等血管(毛细血管、微静脉、微动脉和动脉)。常常伴有 坏死性肾小球肾炎
Churg-Strauss综合征 含有大量嗜酸性细胞和肉芽肿性 炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小~中等血管,并伴 有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症
儿童系统性血管炎的诊治优 秀课件
概念
血管炎是全身各血管的炎症性疾病，为一全身 性疾病，病变可累及各系统、器官的大、中、 小动脉、毛细支气管及小静脉，故称为系统性 血管炎（Systemic Vasculitis） 。 共同病理特征：血管壁纤维素样坏死和（或)肉 芽肿形成。
其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功 能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管 炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统 等。
结节性多动脉炎及皮肤型结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 Kawasaki 病 Burger’s 病 主要影响小血管
皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 血清病 低补体血症寻麻疹性血管炎 原发性混合型冷球蛋白血症 Degos 综合征 贝赫切特病