肝性脑病疾病诊疗指南
肝性脑病2024指南
定期到医院进行肝功能、神经系统等方面的 检查。
03
慢性肝性脑病管理
慢性期临床表现及评估
临床表现
慢性肝性脑病患者主要表现为智力减退、构音困难、记忆下降、思维迟钝等，严 重者可出现意识模糊、昏迷。此外，患者还可能出现性格改变、行为异常等精神 症状。
评估方法
对于慢性肝性脑病的评估，主要包括神经心理学测试、血氨水平监测以及肝功能 评估等。神经心理学测试可以评估患者的认知功能和精神状态，血氨水平监测有 助于判断病情严重程度和治疗效果，肝功能评估则可反映肝脏损害程度。
肝肾综合征预防
注意液体出入量平衡，避免使 用肾毒性药物。
及时处理并发症
一旦发生并发症，应立即采取 相应治疗措施。
康复期管理与指导
饮食指导
生活指导
逐渐恢复蛋白质摄入，以植物蛋白为主， 保持营养均衡。
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和情 绪波动。
用药指导
定期随访
按医嘱使用药物，注意药物副作用和相互 作用。
治疗效果有限
传统治疗方法对于肝性脑病的治疗效果有限，部 分患者病情难以控制。
复发率高
肝性脑病患者在治疗后容易出现复发，影响患者 的生活质量和预后。
新技术、新方法应用前景
人工智能辅助诊断
利用人工智能技术，提高肝性脑病的诊断准确性和效率。
药物治疗新进展
研发新型药物，针对肝性脑病的发病机制进行治疗，提高 治疗效果。
药物治疗策略选择
01
乳果糖
乳果糖可减少肠内氮源性毒物的生成与吸收，降低血氨水平，是慢性肝
性脑病的一线治疗药物。
02 03
抗生素
口服抗生素可抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨的生成，常用抗生素包 括新霉素、甲硝唑等。但长期使用抗生素可能导致肠道菌群失调，应谨 慎使用。
肝性脑病——最新指南
• 炎症反应损伤
• 其他学说 1.氨基酸失衡学说和假性神经递质学说
•
2.γ －氨基丁酸／苯二氮复合受体假说
•
3.锰中毒学说
•
4.脑干网状系统功能紊乱
○临床表现
• 肝性脑病的临床表现因原有肝病的性质 、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因的不 同而不一致。急性肝性脑病常见于暴发 性肝炎所致的急性肝衰竭，病人往往无 明显诱因便在起病数周内即进入昏迷直 至死亡。慢性肝性脑病多是门体分流性 脑病，常见于肝硬化和（或）门体分流 术后的病人，由于大量门体侧枝循环和 慢性肝衰竭所致，病人以慢性反复发作
新霉素、甲硝唑、利福昔明
降低结肠腔内 pH, 促进NH3 转化为不能吸收的 NH4
修饰肠道菌群，促进产乳 酸杆菌的生长，抑制产尿 素酶的细菌的生长
导泻
○治疗要点
尚无特效疗法，常采用综合治疗措施。
2、促进有毒物质的代谢清除
• 降氨药物
①谷氨酸钾：（每支6.3g/20ml 含钾34mmol／L） 谷氨酸钠：（每支5.75g/20ml 含钠34mmol／L）
病理反射多阴性
巴彬斯基征阳性
脑电图多正常
脑电图有特征性改变
• 三期（昏睡期） 昏睡和精神错乱
• 四期（昏迷期） 神志完全丧失，不能唤醒
肝性脑病临床分期的主要表现
分期 主要表现 肝震颤 肌张力
一期 轻度性格改变 +
+
行为失常
二期 意识错乱睡眠
错乱行为失常 +
+
三期 昏睡精神错乱 +
+
四期 昏迷
-
降低
• 保持呼吸道通畅
深昏迷者，应作气管切开排痰给氧。
• 防止脑水肿
肝性脑病诊疗指南
肝性脑病诊疗指南【诊断要点】（一）病史采集：1．病史中注意患者有轻度性格改变和行为失常，可以出现意识错乱、睡眠障碍，定向力和理解力均减退，举止反常，可出现不随意运动及运动失调。
多有睡眠时间倒错，甚至有幻觉、恐惧、狂躁。
严重者以昏睡和精神错乱为主，甚至神志完全丧失，不能唤醒。
2．亚临床性肝性脑病是指无啁显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验（如数字连接试验等）和（或）电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。
（二）体格检查一期患者可有扑翼（击）样震颤(flappingtremor)；二期除有扑翼样震颤外，尚有明显的神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性；三期仍可引出扑翼样震颤，肌张力增加，四肢被动运动有抵抗，锥体束征常呈阳性；四期无法引出扑翼样震颤，浅昏迷时，对痛刺激尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进，深昏迷时，各．种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大。
（三）辅助检查1．血氨慢性肝性脑病，尤其是门体分流性脑病患者常增高。
在急性肝脑多正常。
2．脑电图检查典型的改变为节律变慢，昏迷前期和昏睡期主要出现每秒4～7次的0波或三相波，有的也出现每秒1～3次的d波。
昏迷期两侧同时出现对称性高波幅慢波。
3．诱发电位包括视觉诱发电位、听觉诱发电位和躯体感觉诱发电位。
躯体感觉诱发电位对亚临床型肝性脑病诊断价值较大。
4．心理智能测验对于诊断早期肝性脑病包括亚临床型肝性脑病有意义。
（四）诊断与鉴别诊断根据以下情况可做出诊断：(1)严重肝病和（或）广泛门体侧枝循环形成。
(2)精神紊乱、昏睡或昏迷。
有明确的肝性脑病的诱因。
(3)(4)明显肝功能损害，血氨增高(5)扑翼样震颤和典型的脑电图改变。
但需与临床上引起昏迷的疾病相鉴别。
【治疗原则】1．消除诱因合理及慎用麻醉、镇痛、催眠、镇静等类药物，禁用吗啡及其衍生物、度冷丁、速效巴比妥类药物，及时控制感染和上消化道出血，避免大剂量使用排钾利尿和短期、快速放腹水，及时纠正水、电解质和酸碱失衡。
肝性脑病诊断治疗专家共识
２ ０ ０ ９ １ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｅ ｘ ｐ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｉ ｎ ｆ ｅ ｃ ｔ Ｄ ｉ ｓ （ Ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｅ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ） ， Ｎ ｏ ｖ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ２ ０ ０ ９ ，Ｖ ｏ ｌ ３ ，Ｎ ｏ ． ４ 中华实验和临床感染病杂志（ 电子版） 年１ 月 第３ 卷 第４ 期Ｃ
Ｃ型肝性脑病的亚型 ２
Ｍ Ｈ Ｅ Ｓ Ｈ Ｅ 无临床及常规生化检测的异常， 仅用神经心理学或神经生理学检测方法才能检测到智力、 神经、 精神等方面的轻微异常 、 。 主要表现在认知 精神和运动的障碍 又可分为发作性和持续性两类 Ｅ 发作性 Ｈ Ｅ 有诱因的 Ｈ Ｅ 自发性 Ｈ Ｅ 复发性 Ｈ Ｅ 持续性 Ｈ Ｅ 轻型 Ｈ Ｅ 重型 Ｈ Ｅ 治疗依赖性 Ｈ 常常在进食大量高蛋白食 物、 上 消 化道出血、 感染、 放 腹水、 大量 排 钾 利 尿剂应用后发生 无明确诱因即可发生 １年内有 ２次或以上 Ｈ Ｅ发作 ｓ ｔ Ｈ ａ ｖ ｅ ｎ １级 相当于 Ｗｅ ｓ ｔ Ｈ ａ ｖ ｅ ｎ ２～ ３级 相当于 Ｗｅ 经药物治疗症状可迅速缓解， 但停药后很快加重
推荐方案的循证医学证据等级 １
证据等级 Ⅰ Ⅱ Ⅲ 数据类型 Ｍ ｅ ｔ ａ 分析或多项随机的试验结果 单项随机试验或非随机的实验研究结果 病例报道研究或专家的推荐意见
ห้องสมุดไป่ตู้
一、 肝性脑病的概念及临床分型 １ ．肝性脑病的 概 念： Ｈ Ｅ是由急、 ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ 慢 性 肝功能 衰竭 或各 种 门 体 分流 （ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ ｉ ｃ ｖ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ｓ ｈ ｕ ｎ ｔ ｉ ｎ ｇ ） 引起的、 以代谢紊乱为基础的、 并排除了其他已知脑病的 中枢神经系统功能失调综 合征。 该 综 合征 具 有 潜 在的可 逆 性。 临床上可以 表现 为程度和范围较广的神经精神异常， 从只有用智力测验或电生理检测方法才能检 到人格改 变、 行为异常、 智 力 减退， 甚 至 发生 不同程 度的意 识 障 测到的轻微异常， ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃｃ ｏ ｍ ａ ） ， Ｅ中 程 度 严重 的一 碍。过去所称的肝性 昏迷 （ 在现在看来只是 Ｈ Ｅ的全部。 期， 并不能代表 Ｈ １ ］ Ｅ病因不同可分为下列 ３种类型 ［ 。 ２ ．肝性脑病的临床分型： 根据 Ｈ ａ ｃ ｕ ｔ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｆ ａ ｉ ｌ ｕ ｒ ｅ ） Ｅ ， Ａ型： 急性 肝功能 衰竭 （ 相关的 Ｈ 常于起病 ２周 内 出现 Ｈ Ｅ出现于 ２～ １ ２周， 脑病症状。亚急性肝功能衰竭时， 可有诱因。 Ｂ型： ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ ｉ ｃｂ ｙ ｐ ａ ｓ ｓ ） Ｈ Ｅ ， 门 体旁路性（ 患者存在明显的门 体 分流， 但 Ｅ者相 似。 这种 门 无肝脏本身的疾病， 肝组织 学 正 常。 临床 表现 和 肝 硬 化 伴 Ｈ 体分流可以是自发的或由于外科或介入手术造成。如先天性血管畸形、 肝内或肝 外水 平 门 静脉 的部分 阻 塞 （ 包括外 伤、 类 癌、 骨髓 增殖 性疾病 等 引起的高 凝 状态 ， 所致的门静脉及其分支栓塞或血栓 形成 ） 以及 淋巴 瘤、 转移 性 肿 瘤、 胆 管 细胞癌 而引起门 体分流。 压迫产生的门静脉高压， Ｃ型： Ｅ ， 慢 性 肝 病、 肝 硬 化 基础上发生的 Ｈ 常常 伴 门 脉 高 压 和 （ 或） 门 体分 Ｅ中最为常见的类型。其中肝功能 衰竭 是 脑 病发生的主要因素， 流， 是Ｈ 而 门 体 Ｅ临 床 症 状 的 轻 重 又 可 将 Ｃ型 Ｈ Ｅ分 为 轻 微 Ｈ Ｅ 分流居于 次 要 地 位。 根 据 Ｈ （ ｍ ｉ ｎ ｉ ｍ ａ ｌ Ｈ Ｅ ， Ｍ Ｈ Ｅ ） Ｅ （ ｓ ｙ ｍ ｐ ｔ ｏ ｍ ａ ｔ ｉ ｃＨ Ｅ ， Ｓ Ｈ Ｅ ） （ ） 。 及有临床症状的 Ｈ 表２
肝性脑病诊疗指南
肝性脑病诊疗指南【诊断要点】（一）病史采集：1．病史中注意患者有轻度性格改变和行为失常，可以出现意识错乱、睡眠障碍，定向力和理解力均减退，举止反常，可出现不随意运动及运动失调。
多有睡眠时间倒错，甚至有幻觉、恐惧、狂躁。
严重者以昏睡和精神错乱为主，甚至神志完全丧失，不能唤醒。
2．亚临床性肝性脑病是指无啁显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验（如数字连接试验等）和（或）电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。
（二）体格检查一期患者可有扑翼（击）样震颤(flappingtremor)；二期除有扑翼样震颤外，尚有明显的神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性；三期仍可引出扑翼样震颤，肌张力增加，四肢被动运动有抵抗，锥体束征常呈阳性；四期无法引出扑翼样震颤，浅昏迷时，对痛刺激尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进，深昏迷时，各．种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大。
（三）辅助检查1．血氨慢性肝性脑病，尤其是门体分流性脑病患者常增高。
在急性肝脑多正常。
2．脑电图检查典型的改变为节律变慢，昏迷前期和昏睡期主要出现每秒4～7次的0波或三相波，有的也出现每秒1～3次的d波。
昏迷期两侧同时出现对称性高波幅慢波。
3．诱发电位包括视觉诱发电位、听觉诱发电位和躯体感觉诱发电位。
躯体感觉诱发电位对亚临床型肝性脑病诊断价值较大。
4．心理智能测验对于诊断早期肝性脑病包括亚临床型肝性脑病有意义。
（四）诊断与鉴别诊断根据以下情况可做出诊断：(1)严重肝病和（或）广泛门体侧枝循环形成。
(2)精神紊乱、昏睡或昏迷。
有明确的肝性脑病的诱因。
(3)(4)明显肝功能损害，血氨增高(5)扑翼样震颤和典型的脑电图改变。
但需与临床上引起昏迷的疾病相鉴别。
【治疗原则】1．消除诱因合理及慎用麻醉、镇痛、催眠、镇静等类药物，禁用吗啡及其衍生物、度冷丁、速效巴比妥类药物，及时控制感染和上消化道出血，避免大剂量使用排钾利尿和短期、快速放腹水，及时纠正水、电解质和酸碱失衡。
《肝硬化肝性脑病诊疗指南》要点
《肝硬化肝性脑病诊疗指南》要点1 前言肝性脑病（HE）是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流（以下简称门-体分流）异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。
2 流行病学肝硬化HE的发生率国内外报道不一，可能是因为临床生对HE诊断标准不统一及对MHE的认知存在差异。
3 病理生理学与发病机制目前，我国肝硬化的主要病因是慢性乙型肝炎和慢性丙型肝炎，其次是酒精性或药物性肝病；自身免疫性肝病尤其是原发性胆汁性肝硬化在临床上也逐渐增多。
3.1 发病机制与病理生理学肝硬化门静脉高压时，肝细胞功能障碍对氨等毒性物质的解毒功能降低，同时门-体循环分流（即门静脉与腔静脉间侧支循环形成），使大量肠道吸收入血的氨等有毒性物质经门静脉，绕过肝脏直接流入体循环并进入脑组织，这是肝硬化HE的主要病理生理特点。
HE的发病机制至今尚未完全阐明，目前仍以氨中毒学说为核心，同时炎症介质学说及其他毒性物质的作用也日益受到重视。
3.1.1 氨中毒学说3.1.2 炎症反应损伤3.1.3 其他学说3.2 诱发因素HE最常见的诱发因素是感染（包括腹腔、肠道、尿路和呼吸道等感染，尤以腹腔感染最为重要）。
其次是消化道出血、电解质和酸碱平衡紊乱、大量放腹水、高蛋白饮食、低血容量、利尿、腹泻、呕吐、便秘，以及使用苯二氮䓬类药物和麻醉剂等。
TIPS后HE的发生率增加，TIPS后HE的发生与术前肝功储备状态、有无HE病史及支架类型及直径等因素有关。
研究发现，质子泵抑制剂可能导致小肠细菌过度生长，从而增加肝硬化患者发生HE的风险，且风险随用药量和疗程增加而增加。
4 临床表现和诊断4.1 临床症状与体征HE是一个从认知功正常、意识完整到昏迷的连续性表现。
在近年ISHEN提出的肝硬化神经认知功能变化谱分级标准中，将MHE和West-Haven分类０、１级HE统称为隐匿性HE；若出现性格行为改变等精神异常、昏迷等神经异常，属于West-Haven分类２～４级HE，称为OHE。
中国肝性脑病诊治共识意见
参考内容二
脑小血管病是一种常见的神经系统疾病，影响着全球数百万人。为了提高对 该疾病的诊断和治疗水平，多学科专家共同制定了脑小血管病诊治专家共识。本 篇文章将介绍该共识的关键知识点和临床应用。
疾病概述脑小血管病是指累及脑部小血管的病变，这些小血管直径通常小于 100微米。据估计，全球有数百万人在遭受这种疾病的困扰。脑小血管病的主要 症状包括认知障碍、运动障碍和情感障碍等，对患者的生活质量和寿命造成严重 影响。
2、影像学诊断：影像学诊断在肝性脑病中具有重要价值，包括头颅CT、MRI 和功能影像学检查。头颅CT和MRI可以帮助医生排除其他神经系统疾病，如脑梗 死、脑出血等；功能影像学检查可以揭示脑功能的变化情况。
3、病理学诊断：对于一些疑难病例，医生可能需要通过病理学诊断来确诊。 病理学诊断主要包括肝活检和脑活检。肝活检可以揭示肝脏的病变情况；脑活检 可以了解脑组织的病理变化。
一、一般性共识
肝性脑病是由多种病因引起的肝脏功能失调，导致中枢神经系统功能障碍。 其发病机制主要包括氨中毒、假性神经递质、氨基酸失衡等。临床表现主要为认 知障碍、行为异常、意识障碍等。在诊治肝性脑病时，需患者的病史、体检、肝 功能和神经系统检查，以便准确诊断和及时治疗。
二、诊断共识
1、实验室诊断：肝性脑病的实验室诊断主要包括血氨检测、肝功能检查和 神经递质检查。血氨检测可以帮助医生了解患者体内氨的代谢情况；肝功能检查 可以反映肝脏损伤程度；神经递质检查可以揭示神经系统的病变情况。
治疗及预防
治疗脑小血管病需采取综合措施，包括药物治疗、认知训练、心理干预和生 活方式调整等。药物治疗主要包括抗血小板聚集、降血压、控制血糖和降低血脂 等。认知训练可帮助改善患者的记忆力和注意力等认知功能受损症状。心理干预 可有效缓解患者的焦虑和抑郁情绪。此外，保持良好的生活习惯，如低盐低脂饮 食、适量运动、戒烟限酒等，对预防脑小血管病的发生和发展具有重要意义。
aasldeasl肝性脑病诊疗指南
4. 对于不能耐受膳食蛋白的患者，口服BCAA补充剂可使患者达到和维持 所推荐的氮摄入量(GRADE II-2，B2) 。
谢 谢！
指南要点
根据严重程度，HE分为:
包括轻微 肝性脑病的
WHC
国际HE和氮 代谢学会
说明
轻微 I级
心理测试或精神运动速度/执行
功能测试的神经心理学改变或
者没有精神改变临床证据的神
隐性
经生理改变
（Covert HE，
CHE）
·不重要的缺乏意识
·欣快或焦虑
·注意力缩短
·加法或减法的计算能力减退
·睡眠节奏改变
2019 AASLD/EASL
肝性脑病诊疗指南
山东省千佛山医院肝病科
2019年
肝性脑病的概念
肝性脑病（hepatic encephalopathy，HE）是由急、慢 性肝功能衰竭或各种门-体分流（porto-systemic venous shunting）引起的、以代谢紊乱为基础的、并排除了其他 已知脑病的中枢神经系统功能失调综合征。
指南要点 二、治疗
对OHE的药物预防及治疗
9. 并不推荐常规预防性治疗( 乳果糖或利福昔明) 用于经颈静脉肝内门体分 流术(TIPS)后HE的预防(GRADE III，B1) 。 10.在诱发因素( 感染和静脉曲张出血) 已经得到良好控制，或者肝功能或 营养状况得到改善的情况下，可停止预防性治疗(GRADE III，C2) 。
·嗜睡或冷漠
·对时间的定向力障碍
II级
·明显的个性改变 ·不恰当行为
·运动障碍
·扑翼样震颤
肝性脑病的诊断方法
肝性脑病的诊断方法首都医科大学附属北京天坛医院杨昭徐一、肝性脑病诊断依据肝性脑病分四期。
肝性脑病如果有显性临床表现的，诊断依据有以下几点：①有严重肝病和（或）门体侧枝循环形成的基础；②出现精神紊乱、意识障碍，扑翼样震颤；③存在肝性脑病的诱因；④肝功能减退的生化指标异常；⑤脑电图异常。
这5 条诊断依据主要是支持显性的肝性脑病，称为OHE 。
二、肝性脑病临床分期I 期：前驱期，主要表现为：性格改变、认知力差、日夜颠倒、注意力不集中、轻微扑翼样震颤（flapping tremor ）、脑电图多正常。
II 期：昏迷前期，主要表现为：意识错乱、行为失常、睡眠障碍、扑翼样震颤、锥体束征、定向力差，脑电图显示节律慢。
III 期：昏睡期，主要表现为：昏睡、精神错乱、扑翼样震颤、锥体束征、Babinski 征、脑电图异常。
IV 期：昏迷期，主要表现为：浅、深昏迷、脑电图明显异常。
在欧美国家分成五个期，在前驱期前，有一个亚临床期，现在称为轻型肝性脑病。
西方国家多采用West Haven 诊断标准，重点是介绍临床、亚临床的阶段，是轻微的肝性脑病或称为隐肝性脑病。
它的特点：在意识状态上是正常的，在神经系统的表现和精神症状方面几乎没有症状，没有什么显性的表现，只有在做精细的精神生理的检查才发现有异常的表现，神经系统一般没有什么症状鉴别。
其他4 期，和刚才介绍的非常相近。
下面介绍亚临床型，或称为轻型肝性脑病的临床特点。
用这个坐标图来表示，肝性脑病特别是第三型的，门体分流的这样的类型，是属于慢性肝性脑病。
发作的形式有三大类型，一个类型，有阵发性的发病，最左边图，发作期可以出现一期、二期、三期、四期不同的临床表现。
在发作的间性期，可能表现在相对正常的一个范围，再次发作之间是正常的，发作时有不同的临床表现。
第二种类型是持续型的，中间这个图，在红线以下，是红线以下没有明确的临床表现，但发病以后，可能持续有相当长的时间，经常是有典型的临床表现，包括精神神经方面的综合表现。
肝性脑病的临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
肾脏
骨骼肌和心肌
组织
↓
↓
谷氨酰胺分解
氨基酸脱氨基
↓
NH3
↓
吸收入血
NH3 ↔NH4+
↓
↘
脑 肾脏
消化道
↓
↙↘
↓
合成谷氨酰胺 尿液/粪便排 NH4+
严重肝功能衰竭 大量门体分流
？
代谢紊乱 ？
血芳香氨基酸升高
食物中
芳香氨基酸
酪氨酸 苯丙氨酸
肠菌 脱羧酶
酪胺 苯乙胺
正常
肝脏 清除
严重肝病 进 入 门体分流 体循环
NH3 直接干扰神经的电活动
15
代谢紊乱
？ 中枢神经系统
功能失调
假性神经递质
食物中
芳香氨基酸
酪氨酸 苯丙氨酸
肠菌 脱羧酶
酪胺 苯乙胺
正常
肝脏 清除
严重肝病 进 入 门体分流 体循环
进 入 β 羟化酶 脑组织
β 羟酪胺 苯乙醇胺
化学结构拟似去甲肾上腺素（兴奋性神经递质） 但无法传递神经冲动
16
代谢紊乱
H+
NH3 OH- NH4+ 血浆PH
(吸收入血) （尿液排泄）
肌
NH3+谷氨酸=谷氨酰胺 消耗ɑ-酮戊二酸，从而干扰三羧酸循环，使脑细 胞能量供给不足
谷氨酰胺为细胞内渗透剂，可引起神经细胞水肿
NH3促进芳香氨基酸通过血脑屏障，增加抑制性或假性神经递质的产生
NH3 促进BZ受体的上调——严重肝病患者对镇静药物极为敏感
静脉血氨检测的准确性受到握拳、 止血带的使用以及样本有没有置 于冰上等影响
5
严重肝功能衰竭 大量门体分流
肝硬化肝性脑病诊疗指南
+,-.DEFDGH*1<IJ中华医学会肝病学分会关键词：肝硬化；肝性脑病；诊断；治疗中图分类号：Ｒ５７５．２ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－５２５６（２０１８）１０－２０７６－１４ＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｈｅｐａｔｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙｉｎｃｉｒｒｈｏｓｉｓＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＫｅｙｗｏｒｄｓ：ｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ；ｈｅｐａｔｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｙｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１８．１０．００７收稿日期：２０１８－０８－２７；修回日期：２０１８－０８－２７。
通信作者：徐小元，电子信箱：ｘｉａｏｙｕａｎｘｕ６＠１６３．ｃｏｍ；段钟平，电子信箱：ｄｕａｎ２５１７＠１６３．ｃｏｍ。
１ 前言肝性脑病（ｈｅｐａｔｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ，ＨＥ）是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉－体循环分流（以下简称门－体分流）异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。
为了促进ＨＥ临床诊疗的规范化，一些国际胃肠和肝病学会陆续发布了ＨＥ的指南或共识，对ＨＥ的定义及诊疗提出了建议。
１９９８年维也纳第１１届世界胃肠病大会（ＷＣＯＧ）成立ＨＥ工作小组，并于２００２年制定了《ＨＥ的定义、命名、诊断及定量分析》；美国胃肠病学会（ＡＧＡ）实践标准委员会、国际ＨＥ和氮代谢学会（ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＳｏｃｉｅｔｙｆｏｒＨｅｐａｔｉｃＥｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙａｎｄＮｉｔｒｏｇｅｎＭｅｔａｂｏｌｉｓｍ，ＩＳＨＥＮ）、美国肝病学会（ＡＡＳＬＤ）和欧洲肝病学会（ＥＡＳＬ）等先后制定了多部指南或共识，从ＨＥ的发病机制、自然史、流行病学、诊断评价和治疗等方面提出了推荐意见。
对ＨＥ的实验模型、神经生理研究、神经生理学和影像学检测及临床试验设计等方面也进行了阐述［１－３］。
AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义
AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义一、肝性脑病的分类和病因：1. 急性肝性脑病（acute hepatic encephalopathy, AHE）2. 慢性肝性脑病（chronic hepatic encephalopathy, CHE）3. 门静脉高压性肝性脑病（portal-systemic encephalopathy, PSE）4. 肝糖原累积病相关脑病（hepatic glycogen storage disease-related encephalopathy, HGSD-re）特发性肝性脑病（idiopathic hepatic encephalopathy, IHE）以及肝脏移植术后的肝性脑病，均属于此种分类。
二、诊断和评估：1.肝性脑病的诊断基于病史、临床表现和实验室检查。
2. West Haven肝性脑病分级标准是评估脑病严重程度的重要工具。
3.评估各种潜在的触发因素，如感染、药物和食管胃漏等。
三、治疗目标：1.减轻或缓解症状2.改善认知功能3.提高生活质量和生存率四、治疗方法：1.对于急性肝性脑病，建议停用引发因素，给予支持性治疗和解毒治疗，如激素、胶体液体和维生素等。
2.对于慢性肝性脑病，主要治疗方法是控制引发因素，如低蛋白饮食、乳果糖和庆大霉素等。
3.对于门静脉高压性肝性脑病，通过解除门静脉高压和预防肝性脑病发作来进行治疗，如手术分流和预防性抗生素治疗等。
4.对于肝性脑病的特定病因，如肝糖原累积病相关脑病，需要进行特定的治疗。
五、预防和管理措施：1.饮食控制：低蛋白饮食，限制氨基酸摄入。
2.支持性措施：定期监测肝功能、电解质和血氨水平。
3.防止感染：预防性使用抗生素。
4.药物治疗：侧重于抗氨毒性和改善脑功能的治疗。
肝硬化肝性脑病诊疗指南
肝性脑病的发病机制与病理生理
以氨中毒学说为核心，同时炎症介质学说及其他毒性物质的作用也日益受到重视
Bajaj JS. Hepatic encephalopathy: classification and treatment. J Hepatol. 2018 Apr;68(4):838-839. doi: 10.1016/j.jhep.2017.11.005.
注意力，可用于门诊MHE快速筛查
共5个子 测试 30-120秒 1-3分钟
2分钟 3-5分钟
纸笔，临床诊断至少需要2个 试验阳性 年龄及受教育程度校正后具 有更好的准确性 需要心理学专家 比NCT-A更复杂
指南基本情况： • 字数：约14600字 • 推荐意见：21条 • 参考文献：总90条，英文68条（国内学者12条），中文22条；中国文章共34
条（37.78%）
推荐意见与共识
采用GRADE方法对治疗药物有效性 和安全性进行系统评价
• 根据GRADE方法，结合我国国情， 将证据质量分为高、中、低三个等 级。
中华医学会肝病学分会
肝硬化肝性脑病诊疗指南
中华医学会肝病学分会． 肝硬化肝性脑病诊疗指南． 临床肝胆病杂志， ２０１８， ３４（１０）： ２０７６ －２０８９．
指南制定背景
中华医学会肝病学分会组织肝病、感染、消化、外科、中医、介入、肿瘤、药理、 护理和临床研究方法学等领域的专家共同编写了本指南，旨在为HE的临床诊断和 治疗提供指导。
C
低或非常低质量，进一步研究很有可能影响该疗效评估结果的可 信度，且很可能改变该评估结果
推荐强度
1
强推荐，明确显示干预措施利大于弊货或者弊大于利
2
弱推荐，利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当
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肝性脑病疾病诊疗指南
【病史采集】
1．神志障碍或行为失常的发生、发展过程及严重程度。
2．诱因：上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、镇静安眠药、麻醉药、便秘、外科手术、尿毒症、感染等。
3．严重肝病、门体分流术后等。
【物理检查】
1．肝病体征。
2．扑翼样震颤、肝臭。
3．简易智力测验、定向力、理解能力、肌腱反射及肌张力、锥体索征、病理反射阳性。
【辅助检查】
1．血氨。
2．脑电图。
3．有条件可做诱发电位检查。
4．其他肝炎病毒标志物、肝功能、肝脏B超、CT等检查。
【诊断要点】
肝性脑病的主要诊断依据为：
1．严重肝病和（或）广泛门体侧枝循环。
2．精神紊乱、昏睡或昏迷。
3．肝性脑病的诱因。
4．明显肝功能损害，血氨增高。
5．扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。
【鉴别诊断】
1．精神病。
2．糖尿病、低血糖。
3．尿毒症。
4．脑血管意外、脑部感染和镇静剂过量等。
【治疗原则】
1．消除诱因。
2．减少肠内毒物的生成和吸收。
（1）饮食：开始数日内限制蛋白质摄入、神志清楚后，可逐步增加蛋白质到40～60克／天。
（2）灌肠或导泻：可用生理盐水或弱酸性溶液灌肠。
或25%硫酸镁导泻。
（3）口服抗生素抑制细菌生长及乳果糖应用。
3．促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱。
（1）降氨药物：谷氨酸钾和谷氨酸钠静脉点滴，精氨酸适用于大量腹水的患者。
（2）支链氨基酸。
4．其它对症治疗：
（1）纠正水、电解质和酸碱平衡失调。
（2）保护脑细胞功能及防治脑水肿。
（3）保持呼吸道畅通。
（4）防止出血与休克。
（5）应用人工肝支持系统。
【疗效标准】
1．治愈：神志清醒，扑翼样震颤消失，性格行为恢复正常。
2．好转：神志状态明显好转，但不巩固。
【出院标准】
凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定者可出院。