炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征及鉴别诊断

【摘要】目的探讨炎症性肌纤维母细胞瘤（imt）的临床病理特征、鉴别诊断。方法分析４例imt患者的临床病理资料，进行光镜观察，免疫组化染色，并复习文献。结果肿瘤由梭形细胞、大量慢性炎性细胞及黏液血管样背景构成。肿瘤细胞表达vimentin、sma、msa、desmin。随访5～54个月，均未见肿瘤复发和转移。结论 imt是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，少数具有复发倾向及恶变潜能。确诊依靠病理，应注意与一些软组织肿瘤和瘤样病变鉴别。

【关键词】炎症性肌纤维母细胞瘤；病理特征；鉴别诊断

clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors

炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，imt) 是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤，临床和影像学易误诊为恶性肿瘤，其病理组织学形态复杂，诊断较为困难。本文结合文献对4例imt进行临床行为、组织形态及免疫表型分析，探讨其临床病理特征及鉴别诊断，旨在提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集本院2002年4月～2006年5月间病理诊断为炎症性肌纤维母细胞瘤的病例4例。例1，女，50岁，右上腹不适，胃内发现肿物2年入院，行胃大部切除术。例2，女，48岁，右肺上叶占位，疑为肺癌入院，行右肺上叶切除术。例3，男，40岁，因肠梗阻入院，行一段小肠切除术。例4，女，55岁，左上肺占位，低热10天入院，行单纯肿瘤切除术。4例均自手术日期随访至2006年10月。

1.2 方法手术切除标本经10％甲醛固定，常规制片，he染色，进行常规病理学检查。免疫组化采用sp法，试剂购自上海长岛生物技术有限公司，选用的抗体为vimentin、sma、msa、desmin、cd68、s-100、cd34、cd117、myoglobin、ck、ema。

2 结果

2.1 临床特点 4例imt中患者年龄为40～55岁，平均47.5岁。发于肺部者2例、腹腔脏器2例；临床表现为发热、体重减轻、疼痛者1例，肠梗阻1例；术前1例误诊为胃癌，1例误诊为肺癌。4例病例术后均恢复良好，随访5～54个月，无1例复发和转移。

2.2 病理特点大体：例1，胃下部大部分切除标本中，胃后壁黏膜见一2.5cm×2.1cm×1.2cm 肿物，界不清，质硬、均等，固定，未突破浆膜层，肿瘤上方黏膜缺损灶0.8cm×0.7cm；例2，右上肺叶14cm×13cm×3cm，距支气管切缘2.0cm处肺被膜下见一3cm×2cm×2cm肿物，质中等，灰白色、灰褐色，界尚清，未浸润肺胸膜；例3，肠管一段长18cm，距一侧切缘8cm 处见肿物4cm×3cm×2.5cm，肿物椭圆形，表面附有肠黏膜，切面灰红，质韧，黏液感；例4，左上肺肿物3cm×1.5cm×1.5cm，见假包膜，切面灰白，褐色，质软。镜检：4例镜下组织形态大致相似，主要病变包括：（1）纤维母细胞样梭形细胞增生，多呈席纹状排列。梭形细胞

大，形态不太一致，胞浆淡嗜酸性，可见核仁，异型性不明显，偶见核分裂。少数细胞肥大似神经节细胞，核肥大；（2）疏松黏液水肿样间质伴大量小血管增生；（3）病变部位散在分布大量浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及少量中性粒细胞、泡沫样组织细胞。

2.3 免疫组织化学 4例纤维母细胞样梭形瘤细胞均呈vimentin、sma、desmin强阳性表达，msa阳性表达，cd68少量泡沫样组织细胞阳性表达；s-100、cd34、cd117、myoglobin、ck、ema 4例肿瘤细胞均呈阴性结果。免疫表型提示纤维母细胞样梭形瘤细胞为肌纤维母细胞性瘤细胞。

3 讨论

3.2 病理特征（1）imt大体表现为孤立或多结节的肿块，大小：2.4～20cm，平均9.6cm；肿瘤界限清楚，无包膜，可形成假包膜，质地坚实，部分区域稍软。切面灰白或黄褐色，编织状或黏液样，局部可见坏死。（2）imt镜下表现多样，coffin等［3］提出3 种组织学类型：①黏液型：以黏液、血管、炎症细胞为主，类似结节性筋膜炎；②梭形细胞密集型：以梭形细胞为主，夹杂炎症细胞，类似纤维组织细胞瘤；③纤维型：以致密成片的胶原纤维为主，类似瘢痕组织。本文4例符合①、②型的混合。（3）免疫表型：瘤细胞表达vimentin、sma、msa、desmin，其中泡沫样组织细胞表达cd68，瘤细胞不表达 s-100、cd34、cd117、myoglobin、ck、ema。近年有文献报道肌纤维母细胞表达间变型淋巴瘤激酶(alk) ［1，4，5 ］。肌纤维母细胞是由gabbiani等［6］通过电镜首次提出，它既有纤维母细胞的特点，又有平滑肌细胞的某些特点。之后许多学者通过免疫标记发现imt中的纤维母细胞样梭形瘤细胞表达sma及msa等平滑肌源性标记物，因此认为sma及msa阳性反应是诊断imt的重要标记。

3.3 诊断及鉴别诊断 imt临床和影像学无特异性表现，易误诊为恶性肿瘤，确诊依靠病理。笔者通过本组病例的研究和复习文献认为imt的病理诊断可根据：(1)组织学形态：肿瘤主要由增生的纤维母细胞样细胞构成，排列成树状或席纹状，其中可见胶原化及黏液水肿；(2)以浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润为背景；(3)免疫组化：纤维母细胞样瘤细胞呈vimentin、sma、msa、desmin阳性表达。