第十章 线粒体与氧化磷酸化
10 生物氧化与氧化磷酸化
第十章生物氧化与氧化磷酸化（一）名词解释1．生物氧化（biological oxidation）2．呼吸链（respiratory chain）3．氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）4．磷氧比P/O（P/O）5．底物水平磷酸化（substrate level phosphorylation）(二) 填空题1．△G0＇为负值是_________反应，可以_________进行。
2．△G0＇与平衡常数的关系式为_________，当Keq＝1时，△G0＇为_________。
3．生物分子的E0＇值小，则越易构成还原剂而处于呼吸链的_________，供出电子的倾向_________。
4．在无氧条件下，呼吸链各传递体都处于_________状态。
5．磷酸甘油与苹果酸经穿梭后进人呼吸链氧化，其P/O比分别为_____和_____。
6．真核细胞生物氧化的主要场所是_________，呼吸链和氧化磷酸化偶联因子都定位于_________。
7．在呼吸链中，氢或电子从_________的载体依次向_________的载体传递。
_________。
8．典型的呼吸链包括_________和_________两种，这是根据接受代谢物脱下的氢的_________不同而区别的。
9．化学渗透学说主要论点认为：呼吸链组分定位于_________内膜上。
其递氢体有_________作用，因而造成内膜两侧的_________差，同时被膜上_________合成酶所利用、促使ADP + Pi →ATP10．动物体内高能磷酸化合物的生成方式有_________和_________两种。
参考答案1．放能；自发进行2．△G0＇＝-RTlnK＇eq；03．始端；大4．还原5．1．5；2.56．线粒体；线粒体内膜上7．低氧还电势；高氧还电势8．NADH；FADH2；初始受体9．线粒体；质子泵；氧化还原电位；A TP10．氧化磷酸化；底物水平磷酸化(三) 选择题1．如果质子不经过F1／F0-ATP合成酶回到线粒体基质，则会发生：A．氧化B．还原C．解偶联、D．紧密偶联2．下列氧化还原系统中标准氧化还原电位最高的是：A．延胡索酸琥珀酸B．CoQ／CoQH2C．细胞色素a（Fe 2＋／Fe 3＋）D．NAD＋／NADH3．呼吸链中的电子传递体中，不是蛋白质而是脂质的组分为：A．NAD+B．FMN C．CoQ D．Fe·S4．二硝基苯酚能抑制下列细胞功能的是：A．糖酵解B．肝糖异生C．氧化磷酸化D．柠檬酸循环5．呼吸链的各细胞色素在电子传递中的排列顺序是：A．c1→b→c→aa3→O2；B．c→c1→b→aa3→O2；C．c1→c→b→aa3→O2；D．b→c1→c→aa3→O2；参考答案：1．C：当质子不通过F0进人线粒体基质的时候，A TP就不能被合成，但电子照样进行传递，这就意味着发生了解偶联作用。
生物化学 第十章 生物氧化
（四）电子传递链的组成成分
4、细胞色素还原酶（复合体Ⅲ） cytochrome,Cyt 是含铁的Pr 以血红素为辅基 电子传递蛋白 还原型Cyt有光谱吸收现象
通过Fe3+ Fe2+ 互变起传递电子的作用
电子传递：CoQ
Cytc
• Cyta：辅基是血红素A • Cytb：------------------B • Cytc： ------------------C ——卟啉的侧链基团不同
SH 2 NAD
+
FMNH 2 2H CoQ Fe S
FAD Fe*S 复合物II Cytb - （琥珀酸脱氢酶） 2e
2+ 2C yt-Fe
2e
1 O － 2 2
S
NADH + H 2H
-
复合物I （NADH- 泛醌还原酶）
FMN Fe S
CoQH 2
2e
-
3+ 2C yt-Fe 2H+
O2-
H2O
磷
—一对电子经呼吸链传至氧所产生的ATP
分子数
反映氧化磷酸化的效率
2、有关氧化磷酸化机理的几种假说
• 化学偶联假说 • 构象偶联假说 • 化学渗透假说
（1）化学偶联假说（1953年）（掌握要点）
chemical coupling hypothesis
认为电子传递反应释放的能量通过一系列连续的化学 反应形成高能共价中间物，最后将其能量转移到ADP中形 成ATP。 AH2+B+I-OH A I+X-H+OHA I+BH2+OHX I+A+H2O
底物磷酸化 • 没有氧的参与 • 分子内部所含能量重新分配，生成高 能磷酸键 • 也称代谢物水平磷酸化
生物化学复习要点-生物氧化与氧化磷酸化
生物氧化与氧化磷酸化一、教学大纲基本要求教学大纲基本要求讲解生物氧化与氧化磷酸化，1.生物能学简介，包括化学反应的自由能，自由能变化与化学反应平衡常数的关系，标准自由能变化的加和性，高能磷酸化合物，生物氧化的概念和特点。
2.线粒体电子传递，包括线粒体电子传递过程，电子传递链，电子传递链有关的酶和载体,电子传递链的抑制剂。
3.氧化磷酸化作用，包括氧化磷酸化的,P／O比和由ADP形成ATP的部位,电子传递和ATP形成的偶联及调节机制概念，氧化磷酸化的偶联机理，氧化磷酸化的解偶联。
二、本章知识要点1、本章概述有机物分子在生物细胞内被逐步氧化生成CO2，并释放出能量。
电子传递和氧化磷酸化作用使NADH和和FADH2再氧化并以ATP捕获释放出的能量。
真核生物电子传递和氧化磷酸化作用在线粒体内膜进行，而原核生物中过程在质膜上进行。
2、自由能变、反应平衡常数、氧化还原电位体系内能用于做功的能量称为自由能。
对化学反应来说，可以把自由能看成促使化学反应达到平衡的一种驱动力。
反应物自由能的总和与产物的自由能总和之差就是该反应的自由能变化(△G)。
当△G<0时体系未达到平衡，反应可以自发正向进行；当△G>0时体系未达到平衡，必须供能反应才能正向进行；当△G=0时反应处于平衡状态。
在参加反应物质的浓度为1mol/L、压力为一个大气压(0.1MPa)，温度为25℃、pH=0的条件下进行反应时自由能的变化称为标准自由能变化(△G0)。
标准自由能变化具有加和性。
对生物化学反应而言，在参加反应物质的浓度为1mol/L、压力为0.1MPa，温度为25℃、pH=7.0的条件下进行反应时自由能变为标准自由能变化(△G0)。
生化反应中自由能变与反应的平衡常数间的关系可以用△G0=-RTlnK′eq =-2.303RTlogK′eq。
氧化-还原电位(E)是物质对电子亲和力的量度。
生化反应的标准氧化-还原电势(E0 )是在标准状况(参加反应物质的浓度为1mol/L、压力为0.1MPa，温度为25℃)和pH7的条件下测量的，用伏特表示。
与线粒体功能密切相关,尤其是线粒体氧化磷酸化。-概述说明以及解释
与线粒体功能密切相关,尤其是线粒体氧化磷酸化。
-概述说明以及解释1.引言1.1 概述线粒体是细胞内的一个重要器官，具有许多关键功能，尤其是在能量代谢方面发挥着至关重要的作用。
线粒体氧化磷酸化是线粒体的主要功能之一，它是指在线粒体内发生的一系列复杂化学反应，通过将氧化还原反应和磷酸化反应相结合，将葡萄糖等有机物转化为细胞能量的主要来源——三磷酸腺苷（ATP）。
由于线粒体氧化磷酸化直接参与能量供应，因此对细胞生存和机能维持至关重要。
线粒体氧化磷酸化主要包括三个主要过程：糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化。
其中，糖酵解是将葡萄糖分解为丙酮酸，并产生少量ATP和NADH。
接下来，丙酮酸进入三羧酸循环，通过一系列氧化反应，产生更多的ATP、NADH和FADH2。
最后，NADH和FADH2通过电子传递链的过程对氧气进行还原，形成水，并产生大量的ATP。
通过线粒体氧化磷酸化，细胞能够将有机物质转化为细胞能量的最终形式，ATP。
ATP在细胞的生存和功能维持中起着重要的作用。
例如，ATP 驱动许多细胞功能的进行，如信号传导、蛋白质合成、细胞分裂等。
此外，细胞内的大部分能量需求都通过线粒体氧化磷酸化来满足，如肌肉的运动、器官的正常工作等，都离不开线粒体的功能支持。
线粒体氧化磷酸化对细胞的生存、发育和适应环境变化具有重要意义。
一旦线粒体功能发生障碍，将会影响能量产生和供应，导致细胞功能的异常、代谢疾病的发生以及细胞死亡等严重后果。
因此，深入了解线粒体功能和线粒体氧化磷酸化的机制对于揭示细胞活动的本质，以及开发针对相关疾病的治疗方法具有重要的意义。
1.2 文章结构文章结构部分的内容可以按以下方式进行编写:文章结构部分的目的是为读者提供一个清晰的导读，使他们能够了解整篇文章的框架和内容组织。
本文将依照以下三个主要部分进行组织: 引言、正文和结论。
引言部分将提供对线粒体功能与线粒体氧化磷酸化的概述，以及本文的目的。
首先，我们将对线粒体的重要性进行简要介绍，强调其在细胞代谢和能量产生中的关键作用。
生物化学第章 氧化磷酸化
生物化学第章氧化磷酸化生物体内大量的生命过程需要 ATP 提供能量。
而 ATP 的合成则要靠氧化磷酸化作用，将每克葡萄糖氧化过程中产生的氢原子加上一个氧原子形成一个水分子，并利用释放的自由能将磷酸酯键与 ADP 合成 ATP。
在生物体内，ATP 能够提供细胞分裂、蛋白质合成、肌肉收缩、神经传导、离子泵等许多生命活动所需的能量。
而氧化磷酸化作为一种重要的细胞代谢途径，成为了生命活动最为重要的一环。
氧化磷酸化的反应过程氧化过程是指将有机物氧化成二氧化碳和水，同时释放能量。
这一过程常被描述为“燃烧”，但它发生在分步反应中，每个过程的自由能差不同，因此不会导致剧烈反应。
磷酸化过程是指将磷酸附加到分子中，通常是在酸性条件下进行的。
它可以与其他活动相关联，也可以单独发生。
氧化过程需要通过氧化物酶体（呼吸链）进行。
氧化物酶体是线粒体内的一组蛋白质，它们协同作用，形成一个长链来转移电子。
电子从氧化物酶体中的某些分子中开始，接着依次被传递，最终被氧气捕获。
这一过程涉及到多个氨基酸、多种辅助化合物和四种酶体：NAD+, FAD,醋酸辅酶A和辅酶Q。
这些氧化物酶体可以分成三个复合物：I、III、IV。
其中复合物 I 用于将 NADH 的电子传入呼吸链，复合物 II 用于将 FADH2 的电子传入呼吸链。
在将电子传入呼吸链时，同时也会将质子（H+）位移到细胞质的一侧，同时形成一个质子梯度，质子梯度被用来驱动 ATP合成酶（ATP Synthase）旋转。
ATP合成酶与复合物 IV 位于同一个酶体中，当ATP合成酶旋转时，释放自由能将 ADP 磷酸化成 ATP。
有些细胞需要更多能量，它们会经历较多循环来修复质子梯度，并更多地利用 ATP。
其他非氧化磷酸化的类型非氧化磷酸化有多种类型，包括孪生素磷酸化、硝化磷酸化、硫化磷酸化和自噬。
孪生素磷酸化在细胞内，孪生素需要通过磷酸化来激活，并作为调节因子使受体核酸酸激酶激活。
孪生素磷酸化的动力学已经被广泛研究，而目前尚不能完全理解许多的细节。
氧化磷酸化
磷氧比（O/P）： 电子传递过程中，每消耗1mol氧原子所消耗的 无机磷酸的物质的量。相当于一对电子经呼吸链 传递至O2所偶联产生的ATP分子个数。 磷氧比越高，氧化磷酸化的效率就越高。
每分子NADH的电子对通过传递将10个质子泵 出线粒体内膜，琥珀酸则是6个，每驱动合成1分 子ATP需要4个质子，其中一个质子用于ATP和 ADP的跨膜转移。 所以： 当一对电子经过NADH呼吸链，磷氧比为 10/4=2.5 当一对电子经过琥珀酸呼吸链，磷氧比为 6/4=1.5
化学渗透假说的正确性： （1）在完整线粒体内膜存在下可行 （2）基质与膜间隙存在ph梯度 （3）破坏电化学梯度能抑制ATP的合成 （4）F1Fo-ATPase合成酶能利用质子梯度合成 ATP （5）人工质子梯度同样可以驱动ATP合成 （6）线粒体内膜对氢氧根粒子氢离子、钾离子、 氯离子具有不通透性 可是仍然存在一定的问题……
2.构想偶联假说：该假说基于线粒体超微结构的形 态变化，在1964年由美国化学家Paul Boyer，最 先提出的。他认为线粒体内膜上的大分子成分（电 子传递蛋白）以两种构象状态存在（高能状态、低 能状态），在电子传递过程中，由于电子传递的自 由能差，电子传递蛋白的构象发生了变化，转变成 一种高能形态；进而这种高能状态将释放能量，同 时发生磷酸化作用形成ATP。
氧化磷酸化的概念 氧化磷酸化的偶联机理 线粒体外的氧化磷酸化
氧化磷酸化，又称为电子传递体系磷酸化，与以糖酵解途径 为代表的底物水平磷酸化相对应，需要电子经过电子传递 链传递给氧形成水，同时偶联ADP磷酸化为ATP。 书上： 生物体利用代谢物在生物氧化过程中释放的自由能是 ADP磷酸化形成ATP，这种伴随着氧化放能而进行的磷酸 化作用称为氧化磷酸化作用。 简单说： 就是是在呼吸链电子传递过程中偶联ATP的生成。（偶 联是一个化学反应发生时其它反应以化学计量学的关系相 伴进行的现象）
简述氧化磷酸化过程
简述氧化磷酸化过程氧化磷酸化过程是细胞中产生ATP（三磷酸腺苷）的重要途径之一，也是细胞内能量代谢的关键步骤。
在细胞内，ATP被认为是“能量货币”，提供给细胞进行各种生物学过程所需的能量。
氧化磷酸化过程通常发生在线粒体内的内质膜上，通过复杂的酶系统来完成。
氧化磷酸化过程通常发生在呼吸链中，这是线粒体内的一个复杂系统，包括多个蛋白质复合体，如NADH-辅酶Q氧化还原酶（复合体I）、辅酶Q-细胞色素c氧化还原酶（复合体III）和细胞色素c氧化还原酶（复合体IV）。
这些蛋白质复合体通过一系列的氧化还原反应，将电子从底物（如NADH 和FADH2）传递到氧气，最终形成水。
这一过程释放出的能量被用来推动质子泵，将质子从基质输送到线粒体内膜的间质空间。
在这个过程中，形成了质子梯度，即质子浓度在线粒体内膜两侧的差异。
这种质子梯度是驱动ATP 合成的动力源。
接下来，质子通过ATP 合成酶（复合体V）中的ATP合成酶蛋白复合物，从间质空间返回基质。
而这个过程伴随着 ADP 和磷酸根离子结合形成 ATP 的合成。
氧化磷酸化过程通过将ADP和磷酸根离子结合形成ATP，完成了能量的转化。
这个过程不仅产生了ATP，还释放出水。
整个氧化磷酸化过程是高效的，每一个葡萄糖分子在氧化磷酸化过程中最终产生约36 个ATP 分子。
这为细胞提供了充足的能量，支持细胞的正常生理活动。
总的来说，氧化磷酸化过程是细胞内产生ATP 的重要途径，通过一系列复杂的氧化还原反应和质子泵作用，最终形成了ATP。
这个过程对于维持细胞的正常功能至关重要，也是生物体内能量代谢的关键环节。
深入了解氧化磷酸化过程有助于我们更好地理解细胞内的能量转化机制，为疾病的治疗和预防提供理论基础。
希望通过本文的简述，读者能对氧化磷酸化过程有一个初步的认识，进一步探索细胞内能量代谢的奥秘。
天津师范大学 2011细胞生物学思考题
细胞生物学复习思考题第一章绪论1. 细胞生物学的任务是什么? 它的范围都包括哪些?2. 细胞学说建立的前提条件是什么?3.细胞生物学各发展阶段的主要特征是什么?4.细胞生物学与分子生物学是不同水平的学科吗?5.你怎样预测21世纪生物学和细胞生物学的主要发展方向?第二章细胞生物学的研究方法1. 阐明光学显微镜的成像原理。
为什么说光学显微镜的放大倍数不能无限提高？2. 透射电镜与普通光学显微镜的成像原理有何异同？3. 放射自显影技术的原理根据是什么？为何常用3H、14C、32P标记物做放射自显影？用60Co是否可以？4. 核型制作技术的主要步骤有哪些？5. 何谓免疫荧光技术？可自发荧光的细胞物质是否可在普通显微镜下看到荧光？6. 超离心技术的主要用途有哪些？7. 细胞融合有那几种方法？病毒诱导与PEG的作用机制有何不同？8. 请你设计一个显示DNA在细胞中分布的实验。
9. 你怎样理解科学和技术的相互关系，以及它们在人类社会发展中的作用。
第三章细胞的基本概念1. 说明原核细胞与真核细胞的主要差别。
2. 分析生命、生命活动、生物、有机体和细胞几个概念的相互关系。
3. 为什么说病毒不是细胞？蛋白质感染因子是病毒吗？4. 酶是细胞中的主要催化剂，与无机催化剂相比它有哪些优越性？5. 细胞活动自我调控的物质基础什么？6. RNA催化剂的发现有何重大意义？7. 各类生物大分子各有何主要属性？这些属性在分子构成细胞中各起何作用？8. 如何理解E.B.Wilson所说的“一切生物学问题的答案最终要到细胞中去寻找”。
9. 何谓蛋白质组学？你如何评价它的发展前景？第四章细胞质膜与细胞表面1. 膜的流动镶嵌模型是怎样形成的？它在膜生物学研究中有什么开创意义？2. 质膜在细胞生命活动中都有哪些重要作用？3. 质膜的膜蛋白都有哪些类别？各有何功能？膜脂有哪几种？4. 物质穿膜运输有哪几种方式？比较它们的异同点。
5. 细胞通过什么途径吸收低密脂蛋白(LDL)？6. 质膜在细胞吞排作用(cytosis)中起什么作用？7. 以Na+-K+泵为例说明“泵”机制在物质穿膜运输中的作用原理。
线粒体遗传病
mtDNA突变率极高，多态现象比较普遍。 尤其D环区是线粒体基因组中进化速度最 快的DNA序列，极少有同源性。
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线粒体基因组复制特点
mtDNA可进行半保留复制，其H链复制的起始点（OH）与L链 复制起始点（OL）相隔2/3个mtDNA。复制起始于L链的转录启动 子，首先以L链为模板合成一段RNA作为H链复制的引物，在DNA 聚合酶作用下，复制一条互补的H链，取代亲代H链与L链互补。被 置换的亲代H链保持单链状态，这段发生置换的区域称为置换环或 D环，故此种DNA复制方式称D-环复制。
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3、mtDNA拷贝数目突变
拷贝数目突变指mtDNA拷贝数大大低于正常，这 种突变较少，仅见于一些致死性婴儿呼吸障碍、乳 酸中毒或肌肉、肝、肾衰竭的病例。
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线粒体疾病
1、Leber遗传性视神经病 （Leber hereditary opticneuropathy LHON）
是典型的人类母系遗传病。 本病起病为急性或亚急性球后视神经炎，导致严重双侧视神经萎缩， 丧失中心视野，视力急剧减退，但周围视力仍存在。 任何年龄均可发病，但发病高峰年龄是20～25岁。 男性患者明显多于女性，约5：1，性别差异原因不清。
是一种罕见的杂质性母系遗传病，是线粒体脑 病的一种。 主要症状：多系统紊乱，肌阵挛性癫痫，共济 失调
肌病（肌细胞减少） 轻度痴呆 耳聋 伴RRF：大量的团块状异常线粒体，主要 聚集在肌细胞中，能被特异性染料染成红色。
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一般为童年发病。最常见的突变是 mtDNA tRNAlys基因上第8344位由 A→G的转换。
耳蜗核糖体是氨基糖苷耳毒性的靶目标。因为氨基糖苷的“天然靶目标”是进 化上的相关的细菌核糖体。
12SrRNA基因核苷酸1555A→G突变是氨基糖苷耳聋发病的分子基础。 25
第十章__代谢总论--王镜岩《生物化学》第三版笔记(完美打印版)
四、信息来源
生物大分子有两种组装模式：
1.模板指导组装核酸和蛋白质的合成，都以先在的信息分子为模板。如DNA复制、转录以及反转录、翻译都是在模板指导下的聚合过程。所需的信息存在于模板分子的构件序列中，能量来自活化的构件分子或ATP等。生物大分子形成高级结构并构成亚细胞结构是自我组装过程，其信息存在于一级结构中，其能量来自非共价作用力，即组装过程中释放的自由能。
3.其它高能化合物
UTP参与多糖合成，CTP参与脂类合成，GTP参与蛋白质合成。
烯醇酯、硫酯等也是高能化合物，如磷酸烯醇式丙酮酸、乙酰辅酶A等。高能化合物根据键型可分为磷氧键型、氮磷键型、硫酯键型、甲硫键型等，绝大多数含磷酸基团。
磷酸肌酸和磷酸精氨酸可通过磷酸基团的转移作为储能物质，称为磷酸原。磷酸肌酸是易兴奋组织如肌肉、脑、神经等唯一能起暂时储能作用的物质ΔG0’为-10.3千卡/摩尔，是ATP的能量储存库。肌肉中的含量比ATP高3-4倍，可维持ATP水平的恒定。磷酸精氨酸是无脊椎动物肌肉中的储能物质，与磷酸肌酸类似。
2.酶促组装有些构件序列简单均一的大分子通过酶促组装聚合而成。其信息指令来自酶分子，不需要模板。如糖原、肽聚糖、一些小肽等，都在专一的酶指导Fra bibliotek催化下合成。
第三节 分解代谢
一、阶段性和趋同性
生物大分子的分解有三个阶段：水解产生构件分子、氧化分解产生乙酰辅酶A、氧化成二氧化碳和水。在这个过程中，随着结构层次的降低，倾向产生少数共同的分解产物，即具有趋同性。
2.ATP及其偶联作用
生物体内的放能和需能反应经常以ATP相偶联。ATP可分解为ADP或AMP。前者如各种激酶，后者如乙酰辅酶A的合成。反应过程中有的由一个酶催化，如谷氨酰胺合成酶，先生成磷酰谷氨酸中间物，它是谷氨酸的活化形式，再与氨反应；有的需多个酶参与，如蔗糖的合成需3个酶，首先生成葡萄糖6磷酸的活化形式；也有的没有ATP直接参与，如苹果酸生成草酰乙酸，是需能反应，利用下一步由草酰乙酸生成柠檬酸时高能硫酯键放能促进其反应。
电子传递和氧化磷酸化
三、问答题 1、 什么是生物氧化？有何特点？试比较体内氧化和体外氧化旳异同。 2、 氰化物为何能引起细胞窒息死亡？
3、简述化学渗透学说旳主要内容，其最明显旳特点是什么？ 四、名词解释 生物氧化 氧化磷酸化 底物水平磷酸化 磷氧比 呼吸链
电子传递克制剂有鱼藤酮、抗霉素、氰化物等， 他们对电子传递链中旳电子传递体具有克制作用。
电子传递被克制旳成果使底物停止利用，氧气停 止消耗，ATP旳合成也停止。
解偶联剂，如2,4－二硝基苯酚等使电子传递过程与原先紧密相 连旳氧化磷酸化作用相分离，使电子传递在没有ATP合成旳情 况下进行。
成果是氧被过量地消耗，底物被不受控制地利用，能量以热旳 形式散失。
NADH ＋ H
⑥氧化磷酸化
1.3-二磷酸甘油酸
ΔG= -0.4kcal/mol
氧AD化P——氧化还原⑦反产应能 1 (可逆)
2 磷⑦磷 酸酸化甘—油—酸特激酶 指ADΔPG磷= +酸0.3化kc成al/AmoTlP（储能）
根A据TP氧化方式不同分为(可两逆类)
3-磷酸 甘4油 .1酸底物磷酸化 ⑧异构
-0.92 -18.45 +1.38 -8.30 -1.34 -1.84 -23.9
？ -0.18 FADH2 -12.91 +0.1 CoQ
3个复合体各能合成1ATP 但第4复合体不能产生 怎样产生ATP呢？ ——机制
氧化磷酸化旳机理
？呼吸链中旳电子传递是怎样推动ADP磷 酸化形成ATP旳
比较著名旳假说有三个： 化学偶联假说 构象偶联假说 化学渗透学说
第六节 外源NADH进入线粒体旳方式
一 .植物外源NADH旳进入 直接将H+交给线粒体内膜外侧旳黄素蛋白，进入呼吸链 不经过复合物I 生成2ATP P/O=2
第1节：线粒体与氧化磷酸化
一、线粒体的基本形态及动态特征
（一）线粒体在细胞内的分布与细胞内的能量需求密切相关；线粒体的数目呈动态变化并接受调控。
（二）线粒体的融合与分裂是线粒体形态调控的基本方式，也是数目调控的基础；由于植物细胞中线粒体DNA的拷贝数远小于线粒体数目，所以融合与分裂可能是
线粒体间共享遗传信息的重要途径。
二、线粒体的超微结构
（一）外膜：分布有孔蛋白构成的桶状通道，通透性很高，标志酶，单胺氧化酶；
（二）内膜：缺乏胆固醇，通透性差，是质子电化学梯度建立及ATP合成所必需的，也是氧化磷酸化的关键场所，标志酶，细胞色素氧化酶；
（三）膜间隙：标志酶，腺苷酸激酶
（四）线粒体基质：三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等相关的酶
三、氧化磷酸化
（一）电子传递链组成：
复合物Ⅰ（NADH脱氢酶）
复合物Ⅱ（琥珀酸脱氢酶）
复合物Ⅲ（细胞色素还原酶）
复合物Ⅳ（细胞色素C氧化酶）
电子载体：黄素蛋白、细胞色素、泛醌、铁硫蛋白、铜原子
名解：线粒体中电子传递的本质是一个氧化过程(TCA循环)，在此过程中形成质子梯度，是质子驱动力用于驱动ADP磷酸化形成ATP，由于ATP的合成
是以电子传递中的氧化过程为基础的磷酸化，所以称之为氧化磷酸化。
（二）质子驱动力
①膜间隙与基质之间浓度梯度的形成与保持是线粒体合成ATP的基本前提
②线粒体内膜上的电子传递为膜间隙与基质之间的质子梯度提供了保证
（三）ATP合酶
α3β3γεδ。
关于线粒体氧化磷酸化解偶联的叙述
关于线粒体氧化磷酸化解偶联的叙述线粒体是细胞内的重要器官，其功能主要是产生细胞所需的能量——三磷酸腺苷（ATP）。
线粒体内部的氧化磷酸化过程是生物体内能量代谢的关键步骤，也是维持细胞正常功能的重要环节。
然而，在线粒体氧化磷酸化过程中，也存在一种解偶联的现象，即氧化磷酸化与ATP合成的耦合程度不完全一致，导致能量损失和产生热量。
线粒体氧化磷酸化是细胞内产生ATP的主要途径，它通过氧化葡萄糖、脂肪酸等有机物质，将其氧化分解为二氧化碳和水，释放出大量的能量。
这一过程主要发生在线粒体内的内膜上，依靠呼吸链传递电子和ATP合酶的作用，最终将能量转化为ATP。
氧化磷酸化的耦合效率通常在60%~70%左右，即每分解一摩尔葡萄糖所产生的ATP并非完全等于38个分子，而是略低于这个数值。
解偶联是指线粒体内氧化磷酸化与ATP合成之间的不完全匹配，导致部分产生的能量并不用于合成ATP，而是释放为热量。
解偶联的主要机制在于线粒体内的褐色脂肪组织中存在一种特殊的蛋白质——UCP1（线粒体解偶联蛋白1），通过调节质子通道的开闭程度，使质子通过内膜而不经过ATP合成酶，从而减少ATP的合成，增加热量的释放。
这种解偶联的作用在露宿者和新生儿中尤为显著，可以帮助维持体温和促进脂肪的消耗。
解偶联虽然会导致ATP的合成效率降低，但在某些情况下却具有重要的生理意义。
比如在机体处于寒冷环境下，解偶联可以帮助维持体温，提高机体对寒冷的适应能力；在新生儿中，解偶联可以帮助消耗脂肪，维持正常的体温和生长发育。
此外，解偶联还可以调节机体的代谢平衡，减少氧化应激和细胞凋亡，对于维持细胞内环境稳定和健康具有积极的作用。
总的来说，线粒体氧化磷酸化解偶联是一种重要的生理现象，它在调节细胞能量代谢和机体适应环境方面发挥着重要作用。
通过深入研究线粒体氧化磷酸化解偶联的机制和调控途径，可以更好地理解细胞能量代谢的调控机制，为相关疾病的防治提供新的思路和方法。
氧化磷酸化（概念、化偶联机制、影响、感化）[精彩]
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氧化磷酸化（概念、化偶联机制、影响、作用）氧化磷酸化，生物化学过程，是物质在体内氧化时释放的能量供给ADP与无机磷合成A TP的偶联反应。
主要在线粒体中进行。
在真核细胞的线粒体或细菌中，物质在体内氧化时释放的能量供给ADP与无机磷合成A TP的偶联反应。
一、氧化磷酸化的概念和偶联部位概念：磷酸化是指在生物氧化中伴随着A TP生成的作用。
有代谢物连接的磷酸化和呼吸链连接的磷酸化两种类型。
即A TP生成方式有两种。
一种是代谢物脱氢后，分子内部能量重新分布，使无机磷酸酯化先形成一个高能中间代谢物，促使ADP变成A TP。
这称为底物水平磷酸化。
如3-磷酸甘油醛氧化生成1，3-二磷酸甘油酸，再降解为3-磷酸甘油酸。
另一种是在呼吸链电子传递过程中偶联A TP的生成，这就是氧化磷酸化。
生物体内95%的A TP 来自这种方式。
偶联部位：根据实验测定氧的消耗量与A TP的生成数之间的关系以及计算氧化还原反应中ΔGO'和电极电位差ΔE的关系可以证明。
P/O比值是指代谢物氧化时每消耗1摩尔氧原子所消耗的无机磷原子的摩尔数，即合成A TP的摩尔数。
实验表明，NADH在呼吸链被氧化为水时的P/O值约等于2.5，即生成2.5分子A TP；FADH2氧化的P/O值约等于1.5，即生成1.5分子A TP。
氧-还电势沿呼吸链的变化是每一步自由能变化的量度。
根据ΔGO'= -nFΔE O'(n是电子传递数,F是法拉第常数)，从NADH到Q段电位差约0.36V，从Q到Cytc为0.21V，从aa3到分子氧为0.53V，计算出相应的ΔGO'分别为69.5、40.5、102.3kJ/mol。
于是普遍认为下述3个部位就是电子传递链中产生A TP的部位。
NADH→NADH脱氢酶→‖Q →细胞色素bc1复合体→‖Cytc→aa3→‖O2二、胞液中NADH的氧化糖代谢中的三羧酸循环和脂肪酸β-氧化是在线粒体内生成NADH（还原当量），可立即通过电子传递链进行氧化磷酸化。
线粒体氧化磷酸化酶
线粒体氧化磷酸化酶线粒体氧化磷酸化酶（mitochondrial oxidative phosphorylation enzyme）是线粒体内的一种复杂的酶系统，其中包含了多个酶、蛋白质和分子，用于驱动线粒体内质子梯度的形成和ATP合成。
线粒体是细胞内的一个细胞器，对于能量代谢起着非常重要的作用。
在细胞中，线粒体通过线粒体呼吸链传递电子，引起质子泵入到线粒体膜内膜，形成质子梯度。
最终这个质子梯度驱动线粒体磷酸化系统合成ATP，为细胞提供能量。
线粒体中的氧化磷酸化酶是促进此过程的一种痕迹酶。
线粒体氧化磷酸化酶是由四个复合物组成的逐步磷酸化系统。
这些复合物是以复杂方式相互作用的，每个复合物都具有特定的功能。
其中复合物I和复合物II是电子负责传递的主要复合物，复合物III和复合物IV涉及质子泵出和ATP合成。
复合物I也称为NADH脱氢酶，它是线粒体呼吸链中电子传递的第一个酶。
复合物I接受NADH分子的电子，然后通过脱氢反应将其氧化成NAD+。
同时，复合物I把电子从NADH 中接收到的质子转入膜内腔。
复合物II是已知的第二个电子传递复合物，它也是科学家们最近才发现的。
它由四个亚单位组成，分别是FAD、铁硫蛋白SDHA、软骨素酰基转移酶SDHB和SDHC。
复合物II接收的电子来自FADH2和脱氧香草酸酯（又称肌酸酯）。
复合物II不负责将质子注入膜内腔，只充当了一个电子传递器。
复合物III（细胞色素电荷复合物）是线粒体呼吸链中的第三个复合物，它含有数个细胞色素分子。
复合物III的核心作用在于将电子从还原细胞色素c1（Cyt-c1）中传递到氧化细胞色素c（Cyt-c），此过程伴随着质子泵出。
此外，复合物III的传导作用也使得膜内外分别存在电化学梯度。
复合物IV是线粒体呼吸链中的最后一个复合物，它是质子化的氧分子的最终受体。
复合物IV是由一系列蛋白质和铜离子组成的复合物，不仅能够接受电子，还能将氧分子还原为水分子（H2O）。
线粒体氧化磷酸化 sci -回复
线粒体氧化磷酸化sci -回复线粒体氧化磷酸化（Oxidative Phosphorylation in Mitochondria）引言：线粒体氧化磷酸化是细胞内最重要的能量生成途径之一。
它发生在线粒体内的内膜系统上，通过将氧化还原反应与磷酸化反应耦合在一起，为细胞提供了大部分的能量。
本文将逐步介绍线粒体氧化磷酸化的过程，以及其对细胞功能和健康的重要性。
一、线粒体的结构和功能线粒体是细胞内的一个重要细胞器，它在能量代谢中具有重要作用。
线粒体的结构包括内膜、外膜和内膜间的间隙。
其中，内膜有丰富的折叠结构，称为嵴，这些嵴上附着有许多线粒体电子传递链的复合物。
线粒体的功能主要包括三个方面：制造ATP，合成重要生物分子，以及参与细胞凋亡过程。
二、氧化磷酸化的定义和过程氧化磷酸化是指通过氧化还原反应产生ATP的过程。
它通常发生在线粒体的内膜系统中。
在这个过程中，主要涉及到线粒体内膜上的两个过程：电子传递和质子泵。
电子传递是将电子从一种氧化剂转移到另一种还原剂的过程，而质子泵是通过电子传递过程中产生的质子梯度来驱动ATP合成。
三、氧化磷酸化的电子传递过程电子传递是氧化磷酸化过程的第一步，也是产生ATP所必需的。
在线粒体内膜系统中，有多个复合物参与电子传递过程。
其中复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ是以特定顺序将电子从NADH或FADH2传递到氧气分子。
当电子通过复合物Ⅰ和Ⅱ传递时，质子被泵入线粒体内膜系统，形成了一个质子梯度。
四、氧化磷酸化的质子泵过程质子泵是氧化磷酸化过程中的关键步骤之一。
通过电子传递过程中形成的质子梯度，质子从线粒体基质进入线粒体内膜系统，并通过ATP合成酶复合物（复合物Ⅴ）返回到线粒体基质。
在这个过程中，质子的流动驱动了ATP合成，将ADP和无机磷酸盐（Pi）合成ATP。
五、氧化磷酸化与健康相关性的重要性氧化磷酸化是维持细胞正常功能和健康的重要过程。
线粒体氧化磷酸化不仅为细胞提供了能量，还与细胞增殖和分化、细胞膜运输以及细胞凋亡等生理过程密切相关。
关于线粒体氧化磷酸化解偶联的叙述
关于线粒体氧化磷酸化解偶联的叙述
线粒体氧化磷酸化解偶联是细胞分子能量代谢中一个重要的步骤。
它的发生过程将氧化还原反应与磷酸化反应紧密联系在一起，并且具有若干特性。
线粒体氧化磷酸化解偶联的主要作用是将原子或分子中的电子从活性基元（如水，乙醇或糖类）中转移到空气（氧）中，以便利用。
在氧化磷酸化解偶联发生过程中，同时发生了三类化学反应：一类是氧化反应，第二类是磷酸化反应，第三类是带电和介质反应，其中最重要的表现形式是ATP的合成。
氧化磷酸化解偶联发生在线粒体内膜中，由膜蛋白和细胞色素组成的链状复合物组成的孔隙结构，称为氧化磷酸化解子孔。
在该孔隙中，氧化反应和磷酸化反应同时发生，并且这些反应共同协作形成ATP的合成。
简而言之，线粒体氧化磷酸化解偶联是细胞中对细胞能量代谢的关键步骤，包括氧化反应、磷酸化反应和带电和介质反应，最终以ATP生成为结果，以满足细胞的能量需求。
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内膜向内室的伸出部分称为嵴，其形状和数量可变，
嵴上的圆球状颗粒称为基本颗粒或F1颗粒或F1因子，
也称 F1-ATP 酶，内膜中与 F1 因子结合的蛋白称为 其作用：在氧化磷酸化中起偶联作用，将H+梯度势 能转化为ATP。
F0 因子，其复合体称为 F0F1-ATP 酶或 ATP 合成酶。
头部
内膜
3、膜间隙：
A：随电子传递进行，外室酸性增加。（H+)
B：消除[H+]差后，不能合成ATP。如何消除[H+]差？使
用K+离子载体（缬氨霉素）。K+离子通过缬氨霉素到基质
中，使基质中的[K+]升高，消除了内膜两边的电荷差，结 果不能合成ATP。
C：盐细菌的视紫质（H+泵）和F1-F0因子同时组装
到脂质体中，能合成ATP。
内外膜间的空隙。嵴内的空间称为嵴内间 隙，两者相通，充满液体，并含有可溶性 酶、底物和辅助因子。
4、 线粒体基质：
内膜包围的空间，充满胶状物质。主要成 分：酶、核糖体、环状DNA、RNA、离子， 线粒体也为钙离子储存器，具有控制细胞 质中钙离子浓度的作用。
第三节 线粒体化学组成
外膜，蛋白：脂类=1：1；
（ 3 ）膜部： F0 因子，多条多肽链。 F0 因子的
功能和传递质子有关，是质子载体，可专一性 地传递质子。
3、氧化磷酸化的耦联机制
葡萄糖
丙酮酸、NADH、H＋ 电子传递链（传给O2） ATP 电子传递与氧化磷酸化相偶联
电子传递链（呼吸链）：一对电子3次跨膜，向
外室排放3对H+，结果合成了3个ATP分子。
H+的形式释放到内膜外，1对电子在呼吸链中3次穿
膜运动，向外室排放了3对质子。
③内膜对H+和OH-具有不可透性，所以随着电子传
递过程的进行，H+在外室中积累，造成了膜两
侧的质子浓度差，从而保持了一定的势能差。
④外室中的质子有顺浓度差返回基质的倾向，当
H+通过F1-F0复合物进入基质时，ATP酶利用这
基本颗粒(耦 联因子F）
电子传递+氧化 磷酸化
调节条件 电子传递 亚线粒体小泡
实验结论：由NADH脱氢酶至细胞色素氧化
酶的整个电子传递链存在于膜本身，而氧化
磷酸化作用却由基本颗粒（ATP酶复合物）
来承担。
1、电子传递链（呼吸链）
电子传递链由结合在内膜上的许多酶和其他分子所 组成，承担着电子传递的作用。组成该链的分子可 分成4大类：黄素蛋白、铁硫蛋白、辅酶Q和细胞色 素。
上一细胞用荧光素标记的微管结合抗体染色的 免疫荧光照片
与上一照片相比，可知线粒体倾向于沿着微管排列
线粒体的 超微结构
第二节 线粒体的超微结构
电镜下由双层膜围成的一个封闭的长囊式结
构。
由四大部分组成：
1 、线粒体外膜 ：一层单位膜，其上的孔可让
10KD以下的分子通过。
2、线粒体内膜：
对物质透性低，通过专一性运载系统进行物质运输。 其作用是增大内膜的表面积和内膜的代谢率。
在线粒体内合成的。
第六节 线粒体的来源
线粒体由线粒体分裂而来，与细胞分 裂不同步，在细胞间期分裂。
1、间壁分离，分裂时先由内膜向中心皱褶， 将线粒体分类两个，常见于鼠肝和植物产生 组织中。
2、收缩后分离，分裂时通过线粒体中部缢缩 并向两端不断拉长然后分裂为两个，见于蕨 类和酵母线粒体中。
3、出芽，见于酵母和藓类植物，线粒体出 现小芽，脱落后长大，发育为线粒体。
偶联假说：电子传递与ATP合成的偶联机制目前
仍不清楚。三个相关假说：化学偶联假说；构
象偶联假说；化学渗透假说。证据较多的是化
学渗透假说。
Mitchell P.1961 提 出 “ 化 学 渗 透 假 说
(Chemiosmotic Hypothesis)”，70年代关 成为一种较为流行的假说，Mitchell本人也
三大阶段：
蛋白、糖、脂 丙酮酸 三羧酸循环 NADH 呼吸链
第一阶段(细胞质中)
第二阶段(mit基质中)
提供一对电子和一个H+
第三阶段(内膜)
（二）电子传递和氧化磷酸化的分子结构基础
Mt
研究工具——亚线粒体小泡。
超声波
段
内外膜均破
内膜自然形成内翻外小泡
电子传递+氧化 磷酸化
亚线粒体小泡
蛋白酶处理
于化学渗透假说取得大量实验结果的支持， 因此获得1978年诺贝尔化学奖。
胞质
外膜
膜间隙
内膜
基质
化学渗透学说
化学渗透假说的要点：5个要点（P304-305）
接受。
①NADH提供一对电子，经电子传递链，最后为O2所
②电子传递链中载氢体和电子传递体相间排列。每当
电子由载氢体传向电子传递体时，载氢体的氢即以
F0-F1耦联因子。
由16条肽链组成，分子量500 kD。结构上
分为头部（F1 ATP酶）和膜部（F0因子）。
（1）头部：即F1因子，10条多肽构成，分离下 来后，可以水解ATP。 （2）柄部：连接F1和F0的脂蛋白（柄部也可能 是 F0 因子的伸出部分），为寡霉素敏感性传受 蛋白，若去掉柄部，寡霉素就不能抑制 F1 因子 的活性。
第五节 线粒体的半自主性
线粒体是一种半自主性细胞器，在其基质中 含有环状 DNA 分子和蛋白质的合成机构。其 DNA 有为多种多肽以及所需 rRNA 、 tRNA 编 码的基因。线粒体在核 DNA 和线粒体 DNA 的 双重控制下活动。
线粒体的生长与增殖所需要的大部分蛋白 质是由核基因编码、在细胞质中合成的， 仅有少部分蛋白质是由其自身基因编码、
种势能合成了ATP。
⑤ F1-F0复合物需要2个质子合成一个ATP分子。
外室
内膜
基质 在高能电子穿过呼吸链过程中，3个呼吸酶复合物利用电子势能 将质子从基质抽提到外室中。
质子的电化学梯度驱动H+经ATP合成酶返回基质，ATP合成酶则利 用H+流的能量催化基质中的ADP和Pi合成ATP。
化学渗透假说的证据：
第一节 线粒体的形态、大小和分布
光镜下为线状或粒状，电镜下为“香肠”状，形
态和大小可变。
数量和分布：动物细胞比植物细胞多，代谢旺盛
的细胞多；一般随机分布，可自由移动，需能部
位比较集中。
线粒体
精子尾巴 横纹肌
脯乳类培养细胞的线粒体光镜照片
用活性荧光染料rhodamine 123染色，示线粒体长棒状。
这些呼吸链的主要成分以复合物的形式包埋在内膜 中，4种复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 。复合物Ⅰ、Ⅲ、 Ⅳ 组成一条主呼吸链，催化NADH的氧化；复合物
Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 组成另一条呼吸链，催化琥珀酸的氧化。
两条主要的呼吸链（引自Lodish等1999）
2、ATP合成酶
在氧化磷酸化过程中起耦联作用的结构是 内膜上的ATP合成酶或ATP酶复合物，即
内膜，蛋白：脂 基质
线粒体中约含120多种酶。主要为氧化还原酶、
单胺氧化酶，腺苷酸激酶，细胞色素氧化酶，苹果酸还原酶
第四节 线粒体的功能
功能：氧化磷酸化，产生ATP，储积钙离子。
（一）氧化磷酸化的过程（或分区）（图10-10），