骨巨细胞瘤--兰大ppt
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骨巨细胞瘤ppt课件
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三、电镜所见:构成肿瘤的主体细胞是多核巨细胞及间质细胞。多核
巨细胞的细胞表面有微绒毛,周围为透明带,该处缺乏细胞器,为破骨细 胞的超微特点。细胞核数目有很大的不同,细胞核呈不规则形状,伴有突 起和凹陷,染色质一般有边集现象,常可见核包涵体。细胞质内有许多线 粒体,中等量的粗面内质网及高尔基复合体,其形态、大小、致密度均较 一致。偶有不等量的溶酶体物结构,内含细胞碎片的剩余小体和消化泡。
第十三章骨巨细胞瘤 概述
骨巨细胞瘤(giong cell tumor of bone) 是一种至今尚不清楚的常见肿瘤。其发 病率在我国较高,仅次于骨软骨瘤,占全部骨肿廇的10%—20%,而在西方 国家一般报道为3﹪~5﹪。以往认为此病属良性,但有较强的侵袭性,也 有明确的恶性巨细胞瘤,但近年多数学者将其认为低度恶性或潜在恶性肿 瘤。美国骨骼肌肉肿瘤学会在1980年提出的骨肿瘤外科分期系统中,已将其 正式列为低度恶性肿瘤。 近年来的研究,特别是超微结构的研究已公认肿瘤的基本成分是单核 间质细胞和散在其中的多核巨细胞,前者是肿瘤的主要成分。血管丰富, 瘤组织的结构可因不同病例或不同区域而异。根据免疫酶标结果,提示它 可能来源于多潜能分化的骨原始间胚叶细胞。肿瘤中复杂的细胞成分只是 反映了同一起源的肿瘤向不同方向的细胞分化,即向纤维母细胞、巨噬细 胞,或兼有两者特征的细胞分化,甚至表现为不分化的细胞
第十三章
骨巨细胞瘤 病 理
二、光镜所见:肿瘤的基本成分是单核间质细胞和散在其中的多核
巨细胞。骨巨细胞瘤虽以“巨细胞”命名,但实际上间质细胞才是构成肿 瘤的主要成分,间质细胞的分化程度决定肿瘤的性质。 单核间质细胞呈圆形或梭形。细胞核较大,呈圆形或卵圆形,染色 质中等,核仁1个,细胞界限不清,常见胞质突起。间质细胞具有间充质 细胞多能性,可能向成纤维细胞分化,此时细胞变成梭形,产生数量不等 的胶原纤维,排列成束或旋涡状;可向成骨细胞分化,产生新生骨。位于 病理骨折附近,或刮除术及植骨术后肿瘤复发时;偶向软骨细胞分化,并 产生少量软骨基质。 多核巨细胞的细胞核一般在20个左右,多者可达100个以个。细胞核 常位于细胞中央,形态同间质细胞。细胞质丰富。分化较好的肿瘤,巨细 胞数量较多,体积较大,形状也较规则,核较多;分化不良者巨细胞数量 较少,体积较小,核少,细胞的形态亦不规则,但多核巨细胞的核不发生 变化,看不到核分裂像。对多核巨细胞的来源及性质有不同意见,或认为 系正常破骨细胞,或认为是巨噬细胞融合而成,或认为间质细胞与多核细 胞系同源,多核巨细胞是肿瘤间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在。
骨巨细胞瘤的科普知识课件
![骨巨细胞瘤的科普知识课件](https://img.taocdn.com/s3/m/e304b0a2f605cc1755270722192e453611665b63.png)
何时就医?
活检
在某些情况下,可能需要进行骨活检以确认诊断 。
活检可以提供肿瘤细胞的详细信息,有助于制定 治疗方案。
如何治疗骨巨细胞瘤?
如何治疗骨巨细胞瘤? 治疗方法
治疗通常包括手术切除和可能的随访观察。
根据肿瘤的大小和位置,手术的复杂程度可 能不同。
如何治疗骨巨细胞瘤?
药物治疗
在某些情况下,医生可能会建议使用药物控 制症状或抑制肿瘤生长。
骨巨细胞瘤通常发生在20至40岁的年轻人群 体中,尤其是女性。
性别和年龄是影响发病率的重要因素。
谁会得骨巨细胞瘤?
遗传因素
某些遗传综合征可能使个体更容易发展为骨 巨细胞瘤。
例如,家族性多发性骨肿瘤综合征与此病理 相关。
谁会得骨巨细胞瘤?
环境因素
骨巨细胞瘤的发生与某些环境因素(如过度 使用关节)可能有关。
受伤或骨折后,局部区域的再生可能导致肿 瘤的形成。
何时就医?
、肿胀或活动受限,应及时就 医。
尤其是年轻人群,任何不明原因的骨痛都应引起 重视。
何时就医?
影像学检查
医生通常会通过X光、CT或MRI等影像学检查进行 诊断。
影像学检查能够帮助医生确定肿瘤的大小和位置 。
什么是骨巨细胞瘤?
发病机制
骨巨细胞瘤的确切发病机制尚不完全清楚,但与 骨代谢和细胞增生有关。
研究表明,特定基因突变可能导致细胞异常增生 。
什么是骨巨细胞瘤? 临床表现
患者常常表现为局部疼痛、肿胀和活动受限,严 重的情况下可能会导致骨折。
疼痛通常在活动时加重,休息时缓解。
谁会得骨巨细胞瘤?
谁会得骨巨细胞瘤? 高发人群
例如,使用双膦酸盐类药物可以抑制骨吸收 。
骨巨细胞瘤影像诊断PPT职业课件
![骨巨细胞瘤影像诊断PPT职业课件](https://img.taocdn.com/s3/m/112e00007275a417866fb84ae45c3b3567ecdd17.png)
注:a新增的肿瘤、肿瘤样病变或肿瘤综合征;b原名称有更新
病因
骨巨细胞瘤的病因目前还不清楚。瘤组织血供丰富,质软而脆,似肉 芽组织,有纤维机化区及出血区,按良性和恶性程度分为三度。
1
一度 为良性,巨细胞 很多,少有细胞 分裂。
2
二度 介于恶性或良性 之间,间质细胞 增多,巨细胞较
一度少。
3
三度 为恶性,发病率低, 间质细胞明显增多, 细胞核大,形态如肉 瘤,细胞分裂多;巨 细胞少且小,核数目 也少。一、二度可转 化为三度。
肢体锻炼三个阶段
1. 第三阶段;这时软组织已恢复正常,肌肉有力,已形成结实的骨痂,接近
临床愈合。此时,除不利于骨折愈合的某一方面的关节活动仍需限制外, 其他的活动均可以适度进行,活动的次数及范围可逐渐扩大,直至临床愈 合期。此阶段功能锻炼的主要形式是加强患肢关节的主动运动,使各关节 迅速恢复正常活动。上肢骨巨细胞瘤术后的患者可做一些力所能及的轻工 作。下肢骨巨细胞瘤术后的患者可做上下坡、上下楼活动。髋膝关节置换 术术后的患者可按照关节置换术后功能指导进行锻炼。
功能锻炼
呼吸功能锻炼:术后清醒后即刻进行,深呼吸(用鼻吸气、口呼气,呼 气时做吹口哨样,吸气与呼气的时间比为1:2 或2:3),指导有效咳嗽 (即在排痰前先轻轻咳几次,使痰松动.在深吸一口气后,屏气2~3秒, 然后用力从胸部咳出,咳嗽时注意保护切口)。
肢体锻炼三个阶段
1. 第一阶段;此时患处局部肿胀、疼痛,软组织正处于修复阶段,功能锻炼
典型表现: 周围无明显骨质硬化,可有纤细的骨嵴。骨破 坏可向关节侧侵犯达软骨下骨性关节面。 当肿瘤较大并有侵袭性者, 可侵破骨皮质并形 成周围软组织肿块。 很少有骨膜反应,一般认为GCT不会出现成骨、 钙化。
病因
骨巨细胞瘤的病因目前还不清楚。瘤组织血供丰富,质软而脆,似肉 芽组织,有纤维机化区及出血区,按良性和恶性程度分为三度。
1
一度 为良性,巨细胞 很多,少有细胞 分裂。
2
二度 介于恶性或良性 之间,间质细胞 增多,巨细胞较
一度少。
3
三度 为恶性,发病率低, 间质细胞明显增多, 细胞核大,形态如肉 瘤,细胞分裂多;巨 细胞少且小,核数目 也少。一、二度可转 化为三度。
肢体锻炼三个阶段
1. 第三阶段;这时软组织已恢复正常,肌肉有力,已形成结实的骨痂,接近
临床愈合。此时,除不利于骨折愈合的某一方面的关节活动仍需限制外, 其他的活动均可以适度进行,活动的次数及范围可逐渐扩大,直至临床愈 合期。此阶段功能锻炼的主要形式是加强患肢关节的主动运动,使各关节 迅速恢复正常活动。上肢骨巨细胞瘤术后的患者可做一些力所能及的轻工 作。下肢骨巨细胞瘤术后的患者可做上下坡、上下楼活动。髋膝关节置换 术术后的患者可按照关节置换术后功能指导进行锻炼。
功能锻炼
呼吸功能锻炼:术后清醒后即刻进行,深呼吸(用鼻吸气、口呼气,呼 气时做吹口哨样,吸气与呼气的时间比为1:2 或2:3),指导有效咳嗽 (即在排痰前先轻轻咳几次,使痰松动.在深吸一口气后,屏气2~3秒, 然后用力从胸部咳出,咳嗽时注意保护切口)。
肢体锻炼三个阶段
1. 第一阶段;此时患处局部肿胀、疼痛,软组织正处于修复阶段,功能锻炼
典型表现: 周围无明显骨质硬化,可有纤细的骨嵴。骨破 坏可向关节侧侵犯达软骨下骨性关节面。 当肿瘤较大并有侵袭性者, 可侵破骨皮质并形 成周围软组织肿块。 很少有骨膜反应,一般认为GCT不会出现成骨、 钙化。
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MRI ECT
MRI具有高质量对比度和分辨率,可多平面成像。 ECT在骨巨细胞瘤累及的部位,放射性核素99mTc的摄取量 增加。其摄取可超过肿瘤边界。可以除外或帮助确诊多发 病变。
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组织病理学特征
肿瘤由一群稠密的,大小一致的单核细胞(基质细胞)群 组成,多核巨细胞散步于各部。 巨细胞可呈球形/椭圆/梭形,核为圆形/ 椭圆形 ,染 色清晰,边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性,常见 有核分裂。 基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维 血管丰富,常呈窦状裂隙,腔隙有少量巨细胞。
骨巨细胞瘤
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1
骨巨细胞瘤
巨 细 胞 瘤 ( giant cell tumor), 也 称 破 骨 细 胞 瘤 ( osteoclastoma), 是一种具有侵袭性的肿瘤,大部分为 良性,部分生长活跃,也有少数一开始即为恶性,称之为 恶性巨细胞瘤。
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1
1918年
Cooper最早描述本病
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按分化程度分三级(病理)
1级 基质细胞颇稀疏,核分裂少,多核巨细胞甚多。 2级 基质细胞多而密集,核分裂多。 3级 以基质细胞为主,核异形性明显,分裂核多,多核细 胞很少。 1级偏良,2级为侵袭性,3级为恶性。
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影像分期 Campanacci 1型 表现为静息的病灶,常常发生在松质骨中,边 界清楚,边界有一薄层硬化带,少见,可无症状, 预后好。 2型 表现为活跃的病灶,最常见,可以见到皮质变 薄,膨胀,边界清楚,边界硬化带缺乏,当骨膜 覆盖在病灶周围时,表现为动脉瘤样骨囊肿。 3型 是这种疾病的侵袭性阶段,边界不清楚,常伴 骨皮质破坏和软组织肿块。
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发病机制
骨巨细胞瘤的发病机制尚未完全明确,可能与基因突变、染色体异常等遗传因 素以及环境因素有关。
流行病学特点
发病率
骨巨细胞瘤占所有原发性骨肿瘤 的5%左右,好发于20-40岁青壮 年,女性略多于男性。
发病部位
骨巨细胞瘤多发生于长骨骨骺, 尤以股骨下端和胫骨上端最多见 ,其次为桡骨远端和肱骨近端。
随访内容
包括临床症状、体征、影像学检查和实验室检查 等多方面的评估,以全面了解患者的病情变化和 治疗效果。
随访方式
可采用门诊随访、电话随访、网络随访等多种方 式进行,确保患者能够得到及时、有效的指导和 帮助。
效果评价指标体系建立
生存率
评价患者的生存情况,包括总生存率、无 进展生存率和无复发生存率等。
症状改善情况
评估患者的疼痛、肿胀、活动受限等症状 的改善情况,以及是否有新症状的出现。
07
总结回顾与展望未来进展方向
本次研究成果总结回顾
骨巨细胞瘤的遗传学基础
通过对大量样本的基因测序和表达分析,揭示了骨巨细胞 瘤的遗传学特征,为精准诊断和治疗提供了依据。
新型治疗策略的探索
针对骨巨细胞瘤的生物学特性,研究了多种新型治疗策略 ,如靶向药物、免疫疗法等,取得了显著的临床效果。
瘤复发。
手术治疗原则和方法
彻刮除术
适用于Ⅰ、Ⅱ级骨巨细胞瘤,通过手术将肿瘤组 织彻底刮除,同时植入自体或异体骨填充骨缺损 。
瘤段切除术
适用于Ⅲ级骨巨细胞瘤或刮除术后复发者,需将 肿瘤所在骨段整块切除,以降低复发率。
截肢术
在极少数情况下,如肿瘤已广泛破坏骨骼、软组 织或发生恶变时,需考虑截肢术。
放射治疗在骨巨细胞瘤中应用
02
新型治疗策略的持续优化
骨巨细胞瘤的发病机制尚未完全明确,可能与基因突变、染色体异常等遗传因 素以及环境因素有关。
流行病学特点
发病率
骨巨细胞瘤占所有原发性骨肿瘤 的5%左右,好发于20-40岁青壮 年,女性略多于男性。
发病部位
骨巨细胞瘤多发生于长骨骨骺, 尤以股骨下端和胫骨上端最多见 ,其次为桡骨远端和肱骨近端。
随访内容
包括临床症状、体征、影像学检查和实验室检查 等多方面的评估,以全面了解患者的病情变化和 治疗效果。
随访方式
可采用门诊随访、电话随访、网络随访等多种方 式进行,确保患者能够得到及时、有效的指导和 帮助。
效果评价指标体系建立
生存率
评价患者的生存情况,包括总生存率、无 进展生存率和无复发生存率等。
症状改善情况
评估患者的疼痛、肿胀、活动受限等症状 的改善情况,以及是否有新症状的出现。
07
总结回顾与展望未来进展方向
本次研究成果总结回顾
骨巨细胞瘤的遗传学基础
通过对大量样本的基因测序和表达分析,揭示了骨巨细胞 瘤的遗传学特征,为精准诊断和治疗提供了依据。
新型治疗策略的探索
针对骨巨细胞瘤的生物学特性,研究了多种新型治疗策略 ,如靶向药物、免疫疗法等,取得了显著的临床效果。
瘤复发。
手术治疗原则和方法
彻刮除术
适用于Ⅰ、Ⅱ级骨巨细胞瘤,通过手术将肿瘤组 织彻底刮除,同时植入自体或异体骨填充骨缺损 。
瘤段切除术
适用于Ⅲ级骨巨细胞瘤或刮除术后复发者,需将 肿瘤所在骨段整块切除,以降低复发率。
截肢术
在极少数情况下,如肿瘤已广泛破坏骨骼、软组 织或发生恶变时,需考虑截肢术。
放射治疗在骨巨细胞瘤中应用
02
新型治疗策略的持续优化
骨巨细胞瘤--兰大ppt
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CT 上:骨窗。
下:软组织窗
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骨巨细胞瘤CT表现 桡骨远端骨巨细胞瘤:示液—液平面
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MRI表现
• MRI征象 • 1、典型肿瘤在T1WI呈低或等信号,在T2WI
呈等或高信号,少数在瘤周有低信号环圈 ,提示轻度肿瘤周边硬化。若瘤内出现坏 死 ,T、2W液I呈化高和信囊。变若,瘤该内区发在生T1W出I呈血较(低亚急信性号 期有高铁血红蛋白),T1WI和T2WI均呈高信 号。若为陈旧性出血(含铁血黄素沉着) ,T1WI和T2WI均呈低信号。
• 2、骨皮质变薄膨胀和骨壳膨胀更明显。 • 3、显示骨膜反应的机率比骨巨细胞瘤高。 • 4、CT和MRI出现液—液平面的机会多。若瘤内出
现液—液平面,尚见实质性肿瘤部分则骨巨并动 脉瘤样骨囊肿更为可能。
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鉴别诊断
• (二)骨囊肿
• 1、症状轻,好发于青少年,骨干及干骺端 ,常为中心部位。
,呈软组织密度(低于骨质),CT值20-70HU。骨 破坏区与正常骨小梁的交界部,少数有薄层硬化 缘。有时瘤内可见骨性间隔。(2)骨皮质或骨壳 基本完整,部分可见骨嵴伸向瘤区。生长活跃或 恶性病例可出现骨皮质断裂。
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• (3)瘤内出血有时可见液—液平面,下部 较上部密度高,随体位变化。
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• 5、肿瘤显示软组织侵袭血管、神经优 于CT,敏感性和特异性为92%和98%。
• 6、肿瘤侵袭软骨常伴关节积液。
• 7、Gd-DTPA增强扫描依瘤循环多少而 呈轻到重度强化,动态扫描呈“快进 快出”,坏死及出血区则无强化。
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骨巨细胞瘤教学演示课件
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的治疗手段
未来发展趋势预测及建议
加强骨巨细胞瘤的基础研究,深入探 索其发病机制,为临床诊疗提供更加 科学的依据
加强国际交流和合作,引进和吸收国 际先进的治疗理念和技术,推动我国 骨巨细胞瘤诊疗水平的提高
推动多学科协作,建立骨巨细胞瘤的 综合诊疗团队,提高诊疗水平和效率
关注患者生活质量,加强骨巨细胞瘤 患者的心理和社会支持,提高患者生 存质量
骨巨细胞瘤的治疗原则 和方法
骨巨细胞瘤的预后和随 访
目前存在问题和挑战剖析
01
02
03
04
骨巨细胞瘤的发病机制仍不明 确,需要进一步研究
骨巨细胞瘤的诊断和治疗仍存 在争议,需要制定更加规范化
的诊疗指南
骨巨细胞瘤的预后评估体系尚 不完善,需要建立更加科学的
评估标准
缺乏针对骨巨细胞瘤的特效药 物,需要进一步探索和开发新
病理生理学特征
肿瘤组成
骨巨细胞瘤由大量的增殖性单核 细胞和破骨细胞样多核巨细胞组
成。
肿瘤基质
肿瘤内常有出血、坏死和囊性变, 基质可为黏液样或肉芽组织样。
侵袭性
骨巨细胞瘤具有较强的侵袭性,可 穿破骨皮质形成软组织包块。
组织学分类及特点
良性骨巨细胞瘤
组织结构相对简单,单核细胞和 多核巨细胞分布均匀,核分裂象
主要表现为局部疼痛和肿胀,可伴有 关节活动受限、病理性骨折等症状。 少数患者可出现全身症状,如发热、 消瘦等。
诊断方法
结合患者病史、临床表现及影像学检 查(如X线、CT、MRI等)进行诊断 。组织病理学检查是确诊的金标准。
02
影像学检查与评估
X线平片表现
01
02
03
典型表现
骨端偏心性、溶骨性、囊 性破坏,无硬化边缘,骨 端膨胀性改变。
未来发展趋势预测及建议
加强骨巨细胞瘤的基础研究,深入探 索其发病机制,为临床诊疗提供更加 科学的依据
加强国际交流和合作,引进和吸收国 际先进的治疗理念和技术,推动我国 骨巨细胞瘤诊疗水平的提高
推动多学科协作,建立骨巨细胞瘤的 综合诊疗团队,提高诊疗水平和效率
关注患者生活质量,加强骨巨细胞瘤 患者的心理和社会支持,提高患者生 存质量
骨巨细胞瘤的治疗原则 和方法
骨巨细胞瘤的预后和随 访
目前存在问题和挑战剖析
01
02
03
04
骨巨细胞瘤的发病机制仍不明 确,需要进一步研究
骨巨细胞瘤的诊断和治疗仍存 在争议,需要制定更加规范化
的诊疗指南
骨巨细胞瘤的预后评估体系尚 不完善,需要建立更加科学的
评估标准
缺乏针对骨巨细胞瘤的特效药 物,需要进一步探索和开发新
病理生理学特征
肿瘤组成
骨巨细胞瘤由大量的增殖性单核 细胞和破骨细胞样多核巨细胞组
成。
肿瘤基质
肿瘤内常有出血、坏死和囊性变, 基质可为黏液样或肉芽组织样。
侵袭性
骨巨细胞瘤具有较强的侵袭性,可 穿破骨皮质形成软组织包块。
组织学分类及特点
良性骨巨细胞瘤
组织结构相对简单,单核细胞和 多核巨细胞分布均匀,核分裂象
主要表现为局部疼痛和肿胀,可伴有 关节活动受限、病理性骨折等症状。 少数患者可出现全身症状,如发热、 消瘦等。
诊断方法
结合患者病史、临床表现及影像学检 查(如X线、CT、MRI等)进行诊断 。组织病理学检查是确诊的金标准。
02
影像学检查与评估
X线平片表现
01
02
03
典型表现
骨端偏心性、溶骨性、囊 性破坏,无硬化边缘,骨 端膨胀性改变。
骨巨细胞瘤病症PPT演示课件
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X线平片是骨巨细胞瘤的首选影像学检查方法,可显示肿瘤的部位、大小、边界及与周围 结构的关系。典型表现为肥皂泡样改变,即膨胀性、偏心性、溶骨性骨质破坏,无硬化边 ,骨端膨胀。
CT检查
CT能更清楚地显示肿瘤的内部结构和周围组织的受累情况,特别是当肿瘤位于解剖结构 复杂的部位时。CT表现为低密度软组织肿块,其内可见更低密度的坏死区,增强扫描后 肿瘤实质部分可有强化。
。
家庭支持
鼓励家属给予患者关爱 和支持,共同应对疾病
带来的挑战。
康复指导
提供康复锻炼和生活指 导,帮助患者改善生活 质量,促进身心康复。
05
预后与生活质量评估
预后影响因素分析
肿瘤分期
骨巨细胞瘤的分期是影响预后的重要因素。早期肿瘤通常预后较 好,而晚期肿瘤则预后较差。
手术切除范围
手术切除的彻底性对预后有重要影响。广泛切除可降低复发率,提 高生存率。
基因组学研究
通过对骨巨细胞瘤的基因组进行分析,发现了一些与肿瘤 发生和发展相关的基因变异,为深入了解骨巨细胞瘤的发 病机制提供了重要线索。
免疫治疗研究
免疫治疗在多种肿瘤治疗中展现出显著效果,针对骨巨细 胞瘤的免疫治疗研究也在不断深入,如CAR-T细胞疗法等 。
靶向药物治疗
随着对骨巨细胞瘤分子机制的深入了解,研究人员正在开 发针对特定靶点的药物,以期实现更精准、有效的治疗。
MRI检查
MRI对于显示肿瘤的范围、与周围软组织的关系以及血管受累情况有重要价值。T1WI上 肿瘤呈低信号,T2WI上呈高信号,增强扫描后肿瘤实质部分明显强化。
实验室检查
血常规
部分患者可有轻度贫血,白细胞计数可正常或轻 度升高。
血沉
多数患者血沉加快。
碱性磷酸酶
CT检查
CT能更清楚地显示肿瘤的内部结构和周围组织的受累情况,特别是当肿瘤位于解剖结构 复杂的部位时。CT表现为低密度软组织肿块,其内可见更低密度的坏死区,增强扫描后 肿瘤实质部分可有强化。
。
家庭支持
鼓励家属给予患者关爱 和支持,共同应对疾病
带来的挑战。
康复指导
提供康复锻炼和生活指 导,帮助患者改善生活 质量,促进身心康复。
05
预后与生活质量评估
预后影响因素分析
肿瘤分期
骨巨细胞瘤的分期是影响预后的重要因素。早期肿瘤通常预后较 好,而晚期肿瘤则预后较差。
手术切除范围
手术切除的彻底性对预后有重要影响。广泛切除可降低复发率,提 高生存率。
基因组学研究
通过对骨巨细胞瘤的基因组进行分析,发现了一些与肿瘤 发生和发展相关的基因变异,为深入了解骨巨细胞瘤的发 病机制提供了重要线索。
免疫治疗研究
免疫治疗在多种肿瘤治疗中展现出显著效果,针对骨巨细 胞瘤的免疫治疗研究也在不断深入,如CAR-T细胞疗法等 。
靶向药物治疗
随着对骨巨细胞瘤分子机制的深入了解,研究人员正在开 发针对特定靶点的药物,以期实现更精准、有效的治疗。
MRI检查
MRI对于显示肿瘤的范围、与周围软组织的关系以及血管受累情况有重要价值。T1WI上 肿瘤呈低信号,T2WI上呈高信号,增强扫描后肿瘤实质部分明显强化。
实验室检查
血常规
部分患者可有轻度贫血,白细胞计数可正常或轻 度升高。
血沉
多数患者血沉加快。
碱性磷酸酶
骨巨细胞瘤幻灯
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诊断
• 放射学特征 • 患者年龄 • 肿瘤所在部位 • 对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤不能
轻率的诊断为骨巨细胞瘤。
鉴别诊断
• 骨瘤样病变 方法:例骨瘤样病变进行病理特点 和临床特征进行对比。结果,对于患者是儿童, 病变在除骶骨外的椎骨,颌骨和手足骨,病灶多 发,通常不是骨巨细胞瘤。
• 结论与骨瘤样病变鉴别时一定要结合年龄,病史, 部位和临床特点进行诊断与鉴别诊断对临床和预 后是重要的。
• 片中,皮质表面及滑膜的反应性改变和水 肿酷似肿瘤的一部分。
• 通过重建方式可显示软骨下骨的破坏程度。
• 病理骨折
• 具有高质量对比度和分辨率,可多平面成 像。
• 在骨巨细胞瘤累及的部位,放射性核素的 摄取量增加。其摄取可超过肿瘤边界。可 以除外或帮助确诊多发病变。
组织病理学特征
• 肿瘤由一群稠密的,大小一致的单核细胞 (基质细胞)群组成,多核巨细胞散步于 各部。
• 巨细胞可呈球形椭圆梭形,核为圆形 椭 圆形,染色清晰,边界清晰可见轻度切迹。 细胞核为多形性,常见有核分裂。
• 基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维 • 血管丰富,常呈窦状裂隙,腔隙有少量巨
细胞。
按分化程度分三级(病理)
• 级 基质细胞颇稀疏,核分裂少,多核巨细 胞甚多。
• 级 基质细胞多而密集,核分裂多。 • 级 以基质细胞为主,核异形性明显,分裂
骨
骨
巨
纤
细
维
胞
肉
瘤
瘤
恶性骨巨细胞瘤
溶骨性骨肉瘤
治疗
• 生物免疫治疗
• 手术切除 局部切除 (腓骨上端,手足骨)
•
彻底刮除,植骨术
•
切除或截肢
• 放射治疗
骨巨细胞瘤PPT精选课件
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恶性骨巨细胞瘤截肢后生存率也高于其他肉瘤
0 4讨 论
1.肺转移问题
不仅恶性病例,一些”良性“GCT早期出 现肺转移病灶,大多发生刮除后。出现肺 转移后如何治疗
2.潜在恶性
约5-10%有恶变可能。恶变可自行出现, 或出现于放疗后。组织学或影像学特征均 不能预测临床生物学行为
3. 地诺单抗安全么?
长期使用后出现手术难以操作,难以判断 外科边界,停药后快速复发,及引用过程 中出现下颌骨坏死。
地诺单抗
VS
地诺单抗(denosumab) 是一种特异性靶向
RANKL的完全任源化单
克隆抗体,抑制破骨细胞
活化和发展,减少骨吸收。
29
03
预后
病灶刮除辅助冷冻或苯酚辅助烧灼治 疗后复发率约25%.
20%-30%的患者有持续进展的潜在恶性, 约5%发生肉瘤变。常在放疗后
肺转移的发生率约1-4%, 平均发生在诊后3-4年
10-20岁青少年 四肢长骨干骺端、中轴骨等
瘤组织以单核基质细胞与多核巨细胞、组 充满血液和包含有成纤维细胞、破骨细胞型巨细胞
织单核细胞构成
及反应性编织骨的结缔组织分隔
肥皂泡样改变 无骨膜反应
膨胀性骨质破坏区 皮质的筛孔样骨质破坏
T1WI—不均匀的低、等信号 T2WI—不均匀的等、高信号
吹气球状改变 有骨膜反应
刮除植骨或无植骨
刮除+苯酚+植骨
刮除+液氮
27-55% 10-35% 11-36%
北京积水潭医院
原发病例102例
12.7%
2.瘤段截除及功能重建
Companacci分级3级的骨巨细胞瘤 骨质几乎完全破坏,应行边缘切除 或广泛切除
桡骨远端骨巨细胞瘤破坏较多, 一般行瘤段截除手术治疗,可选 择自体关节成形术或关节融合术。
0 4讨 论
1.肺转移问题
不仅恶性病例,一些”良性“GCT早期出 现肺转移病灶,大多发生刮除后。出现肺 转移后如何治疗
2.潜在恶性
约5-10%有恶变可能。恶变可自行出现, 或出现于放疗后。组织学或影像学特征均 不能预测临床生物学行为
3. 地诺单抗安全么?
长期使用后出现手术难以操作,难以判断 外科边界,停药后快速复发,及引用过程 中出现下颌骨坏死。
地诺单抗
VS
地诺单抗(denosumab) 是一种特异性靶向
RANKL的完全任源化单
克隆抗体,抑制破骨细胞
活化和发展,减少骨吸收。
29
03
预后
病灶刮除辅助冷冻或苯酚辅助烧灼治 疗后复发率约25%.
20%-30%的患者有持续进展的潜在恶性, 约5%发生肉瘤变。常在放疗后
肺转移的发生率约1-4%, 平均发生在诊后3-4年
10-20岁青少年 四肢长骨干骺端、中轴骨等
瘤组织以单核基质细胞与多核巨细胞、组 充满血液和包含有成纤维细胞、破骨细胞型巨细胞
织单核细胞构成
及反应性编织骨的结缔组织分隔
肥皂泡样改变 无骨膜反应
膨胀性骨质破坏区 皮质的筛孔样骨质破坏
T1WI—不均匀的低、等信号 T2WI—不均匀的等、高信号
吹气球状改变 有骨膜反应
刮除植骨或无植骨
刮除+苯酚+植骨
刮除+液氮
27-55% 10-35% 11-36%
北京积水潭医院
原发病例102例
12.7%
2.瘤段截除及功能重建
Companacci分级3级的骨巨细胞瘤 骨质几乎完全破坏,应行边缘切除 或广泛切除
桡骨远端骨巨细胞瘤破坏较多, 一般行瘤段截除手术治疗,可选 择自体关节成形术或关节融合术。
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骨巨细胞瘤MRI表现 胫骨巨细胞瘤平片。 T1WI 示肿瘤为低信号
骨巨细胞瘤MRI表现:
FSE( T2WI)明显高信号为液化,瘤内小点片低信号为含铁 血黄素 Gd-DTPA增强示瘤内低信号为坏死液化区
骨巨细胞瘤MRI表现
T2WI示瘤为高信号,条状低信号为供血动脉 信号 T1WI 瘤组织为低
骨巨细胞瘤MRI表现:T1WI 示瘤为低中混杂信号,侵
骨巨细胞瘤
(Giant cell tumor of bone)
levin
定义:
• 骨巨细胞瘤(giant cell tumor ,简称GCT) 为骨原发的良性侵袭性肿瘤,占原发骨肿 瘤的20%,骨巨细胞瘤病因不明。(Notch信号途径
蛋白 )
• GCT是以基质细胞和多核巨细胞为主要结构 的侵袭性骨肿瘤,多数学者认为它有潜在 恶性,不能与一般的良性肿瘤同等看待。 据统计有20%的骨巨细胞瘤为恶性,其中有 8%为原发恶性骨巨细胞。
骶骨骨巨细胞瘤(溶骨型) 下:软组织窗
CT 上:骨窗。
骨巨细胞瘤CT表现 桡骨远端骨巨细胞瘤:示液—液平面
MRI表现
• MRI征象 • 1、典型肿瘤在T1WI呈低或等信号,在T2WI 呈等或高信号,少数在瘤周有低信号环圈 ,提示轻度肿瘤周边硬化。若瘤内出现坏 死、液化和囊变,该区在T1WI呈较低信号 ,T2WI呈高信。若瘤内发生出血(亚急性 期有高铁血红蛋白),T1WI和T2WI均呈高信 号。若为陈旧性出血(含铁血黄素沉着) ,T1WI和T2WI均呈低信号。
影像学检查
• 典型X线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶、呈 偏心性、膨胀性、且无硬化边缘;无反应 性新骨生成,病变部骨皮质变薄,呈肥皂 泡样改变;常有病理骨折,系溶骨破坏引 起,一般无移位。
(二)肿瘤X线征
• 1、骨质破坏区:边界一般清楚。若见硬化 ,则提示生长缓慢,刮除手术或放疗后; 边缘不清提示恶性。 • ①溶骨或溶骨占优势,约占30.3%。多房( 皂泡)或多房占优势,约占36.8%;混合( 溶骨和多房近似),约占32.9%。 • ②形成皂泡的原因是有骨性间隔,骨性间 隔的成因有骨嵴(最多见)、残留骨(少 见)、瘤内结缔组织间隔钙化或骨化。
骨巨细胞瘤X线表现 恶性:软组织肿块 出血、坏死、囊变
生 长 活 跃
恶
性
二、动脉造影或DSA
征象 : • 1.Ⅰ-Ⅱ级肿瘤造影征:(1)少数病例造影 正常。(2)多数病例血液循环轻或中度增 加,肿瘤边缘部分血管增生,中心部分血 管缺乏,动脉晚期或静脉期可出现血池、 瘤染或造影剂滞留等。 • 2. Ⅲ级肿瘤造影征:(1)血液循环丰富( 2)出现血湖、动静脉中断或被包埋、毛细 血管丛增生、瘤血管和动静脉瘘等。
Companacci分级
• l级:静止性,与良性肿瘤1期的病变相 符。骨皮质完整/稍变薄、骨质溶解区边界 光整,肿瘤周围为轻度骨肥厚。 • 2级:活动性,此级符合良性肿瘤2期病 变。骨皮质非常薄但保持连续性,骨溶解 边界清晰,病损接近或已累及关节软骨。 • 3级:侵袭性,此与良性肿瘤3期的表现 相符。皮质骨已被侵蚀,瘤体侵入软组织 。常累及大部或全部骨并可达关节软骨。
• 2、因为此瘤常发生出血、坏死及囊变,因 此,实际工作中,多数肿瘤表现为T1WI均 匀低或等信号,T2WI呈不均匀低、中或高 混杂信号,瘤组织仍为高信号。 • 3、MRI能很好显示瘤内液—液平面,T1WI 下部信号高于上部,T2WI则相反。 • 4、肿瘤穿破骨皮质,T2WI则见低信号骨皮 质为瘤组所取代,并能显示软组织肿块。
• (3)瘤内出血有时可见液—液平面,下部 较上部密度高,随体位变化。 • (4)瘤内坏死液化区则呈比软组织更低的 密度区。(5)生长活跃和恶性病例可显示 软组织肿块的形态和边界。(6)有时可显 示骨膜增生。 • 2、增强扫பைடு நூலகம்:(1)肿瘤组织强化,CT值 可上升50HU。(2)坏死液化区则无强化。 (3)部分病例可显示软组织肿块与血管关 系。
右髂骨溶骨型骨肉瘤MRI表现
T1WI示瘤组织为低信号(与肌肉相等)。 T2WI示瘤组织为高信号,其内斑点
低信号为瘤骨。
疾病治疗
• 手术治疗 • 1. 单纯刮除术,复发率达40~60%。 • 2.扩大刮除术:核心理念是虽然做的是刮除术, 但通过一系列手段,最终达到边缘的手术边界, 这样既保留了长期良好的功能,又达到了满意的 外科边界,复发率可以降到10%左右。刮除术 包 括 磨钻打磨、氩气刀烧灼、石碳酸涂抹骨壳、液 氮冷冻、高压冲洗枪冲洗 。 • 3.病灶切除术 • 4.基因治疗。
• 3、恶性(Ⅲ度): • (1)分型: • ①原发型又称恶性骨巨细胞瘤或骨巨细胞 肉瘤,一开始即为恶性。病理分级多数为 Ⅲ级,Ⅱ-Ⅲ级;少数为Ⅰ-Ⅱ级; • ②继发型由良性恶变而成,多发生在放疗 之后,约3/4恶变为纤维肉瘤,1/4恶变为骨 肉瘤。 • (2)X线征:骨质破坏区边界不清,骨性 间隔迅速减少,多数骨皮质或骨壳断裂, 软组织肿块较大而边界不清,常有骨膜反 应,临床上年龄较大,生长迅速,疼痛加 重,恶液质,放疗后瘤体钙化又出现吸收
骨巨细胞瘤X线表现 骨皮质变薄、膨胀 病理骨折
骨巨细胞瘤X线表现
种植征 陷入征
• 8、出血、坏死及囊变 骨性间隔减少或消失。局 部隆起,扪之较软。 • 9、转移 (1)肿瘤侵及邻近骨骼(2)远处转移 如肺转移、骨转移和淋巴转移。 • (三)X线分度 • 1、良性(Ⅰ度):骨破坏区无或有骨性间隔,但 边界清晰,骨皮质变薄膨胀。 • 2、生长活跃(Ⅱ度):骨破坏区边界部分变模糊 ,局部骨皮质断裂,局限性软组织肿块,可有骨 膜增生。
骨巨细胞瘤动脉造影或DSA表现 良 性 恶 性
骨巨细胞瘤( Ⅱ-Ⅲ级)动脉造影表现 平 片 造 影
CT表现
• • • • • • (一)CT检查价值 1、适合于解剖结构复杂部位如脊椎和骨盆等。 2、软组织分辨力好,易显示早期恶变。 3、易显示出血,坏死或囊变。 (二)CT征象 1、平扫:(1)肿瘤常为偏心囊状膨胀骨破坏区 ,呈软组织密度(低于骨质),CT值20-70HU。骨 破坏区与正常骨小梁的交界部,少数有薄层硬化 缘。有时瘤内可见骨性间隔。(2)骨皮质或骨壳 基本完整,部分可见骨嵴伸向瘤区。生长活跃或 恶性病例可出现骨皮质断裂。
等信号为瘤组织, T2WI中央低信号为钙化,周边高信号为瘤组 织。
鉴别诊断
(四)溶骨型成骨肉瘤
• 1、年龄较小,青年多;好发于干骺端。 • 2、平片示瘤内无骨性间隔,骨皮质常破坏一般 不膨胀,常有骨膜增生。 • 3、CT显示骨皮质破坏优于平片,呈不规则状。 软组织肿块内有时见瘤骨。可显示骨膜增生。 • 4、MRI示T1WI呈偏低或中等信号,T2WI呈中等 或偏高信号,脂肪抑制序列呈高信号。
袭后部肌肉血管和神经,T2WI示后部骨皮质中断
骨巨细胞瘤MRI表现:示液--液平面
鉴别诊断
• (一)动脉瘤样骨囊肿 • 1、年龄偏小,80%为5-20岁常位于骨干骺端,周 围型病灶偏心。 • 2、骨皮质变薄膨胀和骨壳膨胀更明显。 • 3、显示骨膜反应的机率比骨巨细胞瘤高。 • 4、CT和MRI出现液—液平面的机会多。若瘤内出 现液—液平面,尚见实质性肿瘤部分则骨巨并动 脉瘤样骨囊肿更为可能。
鉴别诊断
(三)软骨瘤
• 1、好发于短管状骨。 • 2、平片:发生于长骨颇似骨巨细胞瘤,但 常有硬化环和瘤内软骨钙化。 • 3、CT:肿瘤呈略低于肌肉的软组织密度, 可见环点状钙化。增强扫描瘤组织轻度强化 • 4、MRI示瘤组织T1WI低信号,T2WI高信号。 钙化部分T1、T2均呈低信号。
股骨下段软骨瘤平片及MRI: T1WI示低信号为钙化,
骨巨细胞瘤骨破坏区放射学表现 溶骨型 多 房 型
骨性间隔形成原因之一(瘤壁骨嵴)
骨性间隔形成原因之二(残留骨)
骨 (性 结间 缔隔 组形 织成 间原 隔因 钙之 化三 )
• 2、骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀,一般良性者完 整,生长活跃部分断裂,恶性者广泛断裂。 • 3、病理骨折 • 4、种植征 巨大肿瘤可见骨于插入肿瘤中 • 5、关节陷入征 巨大肿瘤可见关节正常骨端陷入 膨大肿瘤中,状如杵臼 • 6、骨膜反应 发生于病理骨折和生长活跃或恶性 瘤,形态有平行、三角、分层状。 • 7、软组织肿块 良性看不见;生长活跃者范围局 限,边界较清晰;恶性者范围广泛,边界可不清
鉴别诊断
• (二)骨囊肿 • 1、症状轻,好发于青少年,骨干及干骺端 ,常为中心部位。 • 2、骨破坏区长轴与骨干一致,轻度膨胀, 一般膨胀宽度<干骺端,逐渐移向骨干。平 片周围常见骨硬化环,囊内很少见典型皂 泡改变。3、平片和CT显示病灶密度较骨巨 更低,CT值接近水。增强扫描囊肿无强化 。4、MRI一般T1WI低信号,T2WI高信号。
临床表现
• • • • • 1.局部疼痛 2.肿胀 3.压痛 4.功能受限 5.骨折 骨折诱因往往是轻微外伤。无发热、消瘦 等全身表现。
发病特点
病理分级
• l级:良性 单核瘤细胞分布稀疏、大小一 致,核分裂数目少,很少深染,血管丰富 ,多核巨细胞数目较多。 • 2级:中间型 • 3级:恶性 单核瘤细胞极丰富而密集,规 则而呈漩涡状;核差异大 ,大小不一 ,深 染,多核巨细胞数量多。
• 5、肿瘤显示软组织侵袭血管、神经优 于CT,敏感性和特异性为92%和98%。 • 6、肿瘤侵袭软骨常伴关节积液。 • 7、Gd-DTPA增强扫描依瘤循环多少而 呈轻到重度强化,动态扫描呈“快进 快出”,坏死及出血区则无强化。
骨巨细胞瘤MRI表现 (1)股骨巨细胞瘤平片 B:T1WI C:T2WI