内科护理学课件-肾病综合征

5、局灶性节段性肾小球硬化：此型占我国原发性 肾病综合症的5%~10%，好发于青少年男性，多 隐匿起病。临床上以肾病综合症为主要表现，其 中约3/4伴有血尿，约20%可见肉眼血尿。确诊时 约半数伴有高血压，约30%有肾功能减退，部分 病人可伴有肾性糖尿、氨基酸尿等近曲小管功能 障碍的表现。对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反 应慢。
后不尽相同。
1、微小病变型肾病 微小病变型肾病占儿童原发 性肾病综合症的80%~90%,占成人原发性肾病综合 症约20%~25%。本病男性多于女性，好发于儿童。 典型临床表现为肾病综合征，15%左右伴镜下血尿， 一般无持续性高血压及肾功能减退。90%对糖皮质 激素治疗敏感，但复发率高达60%。
2、系膜增生性肾小球肾炎：免疫病理检查可将本 病分为IｇA肾病及非IｇA系膜增生性肾小球肾炎。
（四）并发症
1、感染：与大量蛋白质丢失、营养不良、免疫功 能紊乱及激素治疗有关。 常见感染部位的顺序为： 呼吸道、泌尿道、皮肤。
2、血栓、栓塞： 由于血液浓缩及高脂血症造成血液粘稠度增加； 机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡； NS时血小板功能亢进、利尿剂和糖皮质激素等因
素进一步加重高凝状态，使血栓、栓塞易发，其 中以肾静脉最为多见（发生率为10%~50%,其中 3/4例无临床症状）。此外，肺血管血栓、下肢静、 脑血管、冠状血管血栓也不少见。
肾淀粉样变性 骨髓瘤、淋巴瘤 或实体瘤性肾病ຫໍສະໝຸດ （二）病理生理（三高一低）
1、大量蛋白尿：当肾小球滤过膜的屏障作用受损 时，其对血浆蛋白（多以白蛋白为主）的通透性 增加，使原尿蛋白含量增加，当远远超过近曲小 管重吸收量时，形成大量蛋白尿。 而高血压、高 蛋白饮食或大量输注血浆蛋白因素均可加重尿蛋 白的排出。
3、系膜毛细血管性肾小球肾炎：本病所致的NS治 疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对 部分儿童有效，对成人疗效差。约50%的病例在 发病10年后将进展为慢性肾衰竭。
4、膜性肾病 本病男性多于女性，好发于中老年。 起病隐匿，约80%表现为肾病综合症，约30%可 见有镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5~10 年逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓、栓 塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40～50％。
• ARB：如氯沙坦50-100mg qd 颉沙坦80mg qd
4、主要治疗-抑制免疫与炎症反应 （1）糖皮质激素：通过抑制免疫反应，抑制炎症反应，抑制醛
固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作 用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。方案：
• 起始足量：泼尼松1mg/kg/d，服8~12周；
• 缓慢减药：足量治疗后每2~3周减量10%，减至 20mg/d 左右时易反复，应更加缓慢减量；
2、血浆蛋白变化 肾病综合征时大量白蛋白 从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成和 在肾小管分解的增加。代偿合成不足以克服丢 失和分解，则出现低白蛋白血症。同时，胃肠 黏膜水肿导致蛋白摄入不足、吸收不良也可加 重低蛋白血症。
3、水肿 NS时低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降， 使水分从血管腔内进入组织间隙，这是肾病综合 症水肿的基本病因。另外，某些原发于肾内的钠、 水潴留因素在水肿机制中起一定作用。
第二节 肾小球疾病病人护理
四. 肾病综合征
【疾病概要】
肾病综合征（NS）是由各种肾脏疾病引起的具有以 下共同临床表现的一组综合征：
①大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/d) ； ②低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L)； “三高一低” ③水肿； ④高脂血症。 其中前两项为诊断所必需。
（一）病因与发病机制
原发性 –原发于肾脏本身的肾小球疾病。
2、利尿消肿：利尿治疗的原则是不易过快、过猛， 以免造成有效血容量不足，加重血液高粘倾向，诱 发血栓、栓塞并发症。
3、减少尿蛋白：持续大量蛋白尿可致肾小球高滤过， 加重损伤，促进肾小球硬化。已证实减少尿蛋白可 有效延缓肾功能恶化。降压药可减少尿蛋白。 • ACEI：常用洛汀新10mg qd或开博通25mg tid。 肾功能不全时要防止高血钾。
继发性 –继发于全身系统性疾病或先天遗传性疾病， 如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜等。
表5-1 原发性和继发性肾病综合征的比较
分类
儿童
青少年
中老年
原发性
微小病变型肾病
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
膜性肾病
继发性 过敏性紫癜肾炎
SLE肾炎
糖尿病肾病
乙肝相关性肾小球肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙肝相关性肾炎
4、高脂血症 高胆固醇和高甘油三酯血症，血清 中LDL、VLDL和脂蛋白（a）增加，常与低白蛋 白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和 脂蛋白分解减弱有关，目前认为后者可能是更为 重要的原因。
（三）病理类型及其临床特征
引起原发性NS的肾小球病变的病理类型有五种： ① 微小病变型肾病 ② 系膜增生性肾小球肾炎 ③ 系膜毛细血管性肾小球肾炎 ④ 膜性肾病 ⑤ 局灶性节段性肾小球硬化 各类病理类型的临床特征、对激素的治疗反应和预
3、急性肾衰竭：肾病综合症时，有效循环血容量 的减少导致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症， 经扩容、利尿后可得到恢复。少数病人可出现急 性肾衰竭，尤以微小病变型肾病者居多。患者表 现为少尿或无尿、扩容利尿无效。
4 、蛋白质和脂肪代谢紊乱： 长期低蛋白血症可导致营养不良、儿童生长发育
障碍； 免疫球蛋白减少可造成免疫力低下，易致感染； 金属结合蛋白丢失可导致锌、铁、铜等微量元素
缺乏； 内分泌素结合蛋白不足，可诱发内分泌紊乱（低
T3综合征等）； 高脂血症易增加心血管系统并发症，可促进肾小
球硬化和肾小管-间质病变的发生。
（五）治疗原则
1、休息与饮食 休息至水肿消退； 高热量、低脂、高维生素、低盐（＜3g/d）饮食； 虽然病人丢失大量尿蛋白，但由于高蛋白饮食增加
肾小球高滤过，可加重蛋白尿并促进肾病恶化。故 不主张高蛋白饮食； 少食饱和脂肪酸（动物油脂），多食不饱和脂肪酸 （植物油、鱼油）。
• 长期维持：最小有效剂量（10mg/d）再服半年至1年或 更久。激素可采用全日量顿服，以减轻激素的副作用。