腹膜间皮瘤

组织病理学-大体

弥漫性大小不等的肿瘤结节或肿块，呈黄 白色或灰白色，质硬，覆盖在部分或全部 腹腔及肝脾胃肠等的表面，常与脏器粘连 成冰冻状，不易分离
肝圆韧带
大网膜
肝包膜
壁层腹膜
组织病理学-显微镜

上皮型：瘤细胞呈不同的分化状态，可形 成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分 化的片块状瘤组织，多见于弥漫性间皮瘤
放疗

适用于手术切除不彻底或无法切除的病例， 可依病变范围决定全腹照射或局部照射， 包括外照射（60Co或186 kV的X线）、内照 射（腹腔内注射核素如32P或198Au ）

分子靶向治疗：VEGFR抑制剂（西地尼布、 沙利度胺、舒尼替尼） 免疫治疗

预后

腹膜间皮瘤如不治疗，确诊后中位生存期 为1年，多死于恶病质或小肠梗阻。减瘤术 及腹腔灌注化疗后可延长生存期。有报道 减瘤手术和腹腔内热灌注化疗的联合治疗 使腹膜间皮瘤的中位生存时间达38.4-63.2 个月。
纤维型：呈纤维瘤样及梭形细胞样，少数 有骨或软骨化生，多见于局限性间皮瘤 混合型


临床表现
腹痛 腹胀 腹水 腹部包块

腹痛
早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变 最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者 仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹 部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不 一，有时反复发作。腹痛的发生与壁层腹 膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连 引起肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹 部包块等因素有关。
其他：猿猴病毒SV40、慢性腹膜炎性反应、 辐射、结核疤痕、免疫因素、遗传易感性 等

发病机制-石棉

石棉粉尘先进入呼吸道，然后经横膈淋巴 组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜，形 成石棉小体，有时在石棉小体周围可出现 异物巨细胞反应。
经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达 腹膜。

发病机制-石棉

形成氧化物引起基Hale Waihona Puke Baidu损伤
化疗



目前认为腹膜间皮瘤对化疗属中度敏感，手术 前诱导化疗、术中和术后辅助化学疗法可减少 肿瘤复发。常用的药物有：培美曲塞、雷替曲 塞、顺铂、吉西他滨、多柔比星、长春新碱、 环磷酰胺、博来霉素。 腹腔内化疗：提高局部药物浓度，减轻全身不 良反应。腹腔用药剂量与静脉一次用量相似， 1周后重复，根据病情可连续注射数周。 全身化疗：腹腔内药物分布较少，有效率仅 11%～14%。
临床分期


Ⅰ期：肿瘤局限于腹膜 Ⅱ期：肿瘤侵犯腹腔内淋巴结 Ⅲ期：肿瘤向腹腔以外淋巴结转移 Ⅳ期：远处血行转移
手术治疗

对病期属于Ⅰ期、Ⅱ期的病例，仍应首选 或争取手术治疗，手术方式包括肿瘤切除、 姑息切除术。对瘤体较小、病变较局限者， 应完整切除肿瘤及受累器官；如果病变较 广泛，应争取切除主要瘤体（姑息性切除 术）。对病变广泛、严重，已造成肠梗阻， 手术无法切除者，可以考虑行姑息性手术 以缓解病人的临床症状。对良性和生物学 行为低度恶性的腹膜间皮瘤，手术切除疗 效甚好，如有复发可再次手术切除。
实验室检查

血清肿瘤标志物：间皮素相关蛋白 （SMRP），CA125，硫氧还原蛋白l ，骨 桥蛋白等
腹水透明质酸>0.8g/L 血小板增多、低血糖、血沉增加和γ球蛋白 水平升高


影像学

肿块位于腹腔内，多与内脏器官相连，不侵及 深层，肠系膜增厚、密度增高，可有不同程度 的腹水，约50％可见石棉肺或石棉斑。
腹胀

患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原 因与大量腹水、腹腔内肿块体积增大、消 化道受压梗阻、胃肠道功能减低等因素有 关。程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、 消化道受压迫程度的加重而加重，症状严 重者可影响进食，甚至出现呼吸困难
腹水

是腹膜间皮瘤的主要临床体征之一。据报 道约90%的患者有腹水，腹水多为浆液性， 少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病 人腹水量大且顽固
腹膜间皮瘤
流行病学

好发年龄：40～65岁
男女比例：2:1 发病率：与地区关系密切，间皮瘤国外发 病率高于国内，可能与石棉相关工业发达 有关。美国在1-2.2/10万，我国北京0.20.5/10万，我国云南大姚县为高发区，高达 17.75/10万。


病因

主要病因：石棉 约70%的患者有石棉暴露史，潜伏期为 35～40年。
湿型：常有弥漫性小结节、肠梗阻、腹水等表现 干型：多表现为较大占位，单发或多发肿块，无 腹水 混合型


组织病理学检查

肿块活检是诊断腹膜间皮瘤的最可靠办法。 活组织肿块可通过腹腔镜手术取出，也可 由剖腹探查手术所得。
抽取腹水反复行脱落细胞的检查

诊断

临床表现、腹水化验、腹部超声、CT或 MRI检查仅能提供关于腹膜改变和肿瘤存在 的信息，诊断腹膜间皮瘤主要依靠腹水脱 落细胞检查、腹膜穿刺或组织检查以及剖 腹探查。腹水脱落细胞见大量间皮细胞 （＞15%）及典型的恶性间皮细胞可以确 诊，但阳性率极低，肿瘤的最终诊断依靠 组织学检查结果。
腹部包块

腹部包块可发生于腹腔的任何部位，肿块 增长比较迅速，部分患者因腹部包块首诊。 多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占 据大半个腹腔。少数病例可扪及多个大小 不一的肿块。如合并大量腹水，可影响腹 部肿块触诊。病变侵及盆腔时，直肠指诊 可触及直肠有外压性肿块。
其他

食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘以及 乏力、发热、消瘦、贫血等。晚期病人可 出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨 大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状， 如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅 等症状。
引起炎性反应，增生失控导致间皮细胞变 异、癌变


增加原癌基因表达，如c-fos、c-jun
发病机制-猿猴病毒SV40

猿猴病毒是一种DNA肿瘤病毒。据文献报 道，美国大约50%的无石棉接触史的间皮 瘤病人活检标本中存在SV40，被SV40感染 的间皮细胞，其端粒酶活性增加，使得间 皮细胞不易凋亡，而易形成间皮瘤。