癫痫相关知识

癫痫相关知识

一、概念

癫痫是由不同病因导致脑部神经元高度同步化异常放电所引起的，以短暂性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，是发作性意识丧失的常见原因。因异常放电神经元的位置和异常放电波的范围不同，病人可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍。每次发作或每种发作的过程称为癫痫发作。

二、病因与发病机制

1、病因按病因是否明确分为：

（1）特发性癫痫：又称原发性癫痫。病因不明，未发现脑部存在足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常、与遗传因素密切相关。多在儿童或青年期首次发病，药物治疗效果较好。

（2）症状性癫痫：又称继发性癫痫。由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常引起，如颅脑损伤、脑炎和脑膜炎、脑血管病、脑外伤、脑肿瘤、脑寄生虫病、蛛网播下腔出血等脑部损害或尿毒症、肝性脑病、大出血、阿-斯综合征、CO中毒等全身疾病。各年龄段均可发病，药物治疗效果差。

（3）隐源性癫痫：病因不明。临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查手段未能发现明确的病因。

2、发病机制无论是何种原因引起的癫痫，其电生理改变是一致的，即发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。其原因

为兴奋过程的过剩抑制过程的衰减和（或）神经膜本身的变化。脑内最主要的兴奋性递质为谷氨酸和天门冬氨酸，其作用是使钠离子和钙离子进入神经元，发作前病灶中这两种递质显著增加。不同类型癫痫的发作机制可能与异常放电的传播有关：异常放电被局限于某一脑区，表现为局灶性发作；异常放电波及双侧脑部，则出现全面性癫痫；异常放电在边缘系统扩散，引起复杂部分性发作；异常放电传至丘脑神经元被抑制，则出现失神发作。

3、影响癫痫发作的因素

（1）年龄：特发性癫痫与年龄密切相关。婴儿痉挛症在1岁内起病，6～7岁为儿童失神发作的发病高峰，肌阵挛发作在青春期前后起病。各年龄段癫痫的病因也不同。

（2）遗传因素：在特发性和症状性癫痫的近亲中，癫痫的患病率分别为1％～6％和1.5％，高于普通人群。儿童失神发作病人的兄弟姐妹在5～16岁间有40％以上出现3Hz棘-慢波的异常脑电图，但仅1/4出现失神发作。有报告单卵双胎儿童失神和全面强直-阵挛发作一致率为100％。

（3）睡眠：癫痫发作与睡眠-觉醒周期关系密切。全面强直-阵挛发作常发生于晨醒后；婴儿痉挛症多于醒后和睡前发作。

（4）环境因素：睡眠不足、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情绪激动等均可诱发癫痫发作，内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常均可影响神经元放电阈值而导致癫痫发作。少数病人仅在月经期或妊娠早期发作，称为月经期癫痫和妊娠性癫痫；部分病人仅在闪光、音乐、下

棋、阅读、沐浴、刷牙等特定条件下发作，称为反射性癫痫。

三、临床表现

癫痫的临床表现形式多样，但均具有以下共同特征：

①发作性：症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常；②短暂性：每次发作持续时间为数秒或数分钟,很少超过30分钟(癫痫持续状态除外);③刻板性:每次发作的临床表现几乎一样;④重复性:第一次发作后,经过不同间隔时间会有第二次或更多次的发作。

（一）痫性发作

癫痫每次发作及每种发作的短暂过程称为癫性发作。依据发作时的临床表现和脑电图特征可将癫痫发作分为不同临床类型。

表10-11 国际抗癫痫联盟（ILAE,1981）癫痫发作分类

1、部分性发作是痫性发作的最常见类型，源于大脑半球局部神经元的异常放电。

（1）单纯部分性发作：以局部症状为特征，无意识障碍，发作

持续时间一般不超过1分钟。可分为以下四种类型：

1）部分运动性发作：表现为身体的某一局部发生不自主抽动，多见于一侧眼睑、口角、手指或足趾，也可波及一侧面部肢体。若发作从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐扩展，称为Jackson发作；严重部分运动性发作病人发作后可遗留短暂性（30分钟至36小时）肢体瘫痪，称为Todd麻痹。

2）部分感觉性发作：躯体感觉性发作表现为一侧肢体麻木感，多发生于口角、手指、足趾等部位；特殊感觉性发作可表现为视觉性（闪光和黑蒙）

（2）复杂部分性发作：占成人癫痫发作的50%以上，有意识障碍，发作时对外界刺激无反应，以精神症状及自动症为特征也称为精神运动性。

（3）部分性发作继法全面性发作：先出现上述部分性发作，继之出现全面性发作。

2、全面性发作最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失。

（1）全面强直-阵挛发作：意识丧失、双侧强直后出现阵挛为此类型的主要临床特征。

（2）失神发作：发作时病人意识短暂丧失，停止正在进行的活动，呼之不应，两眼凝视不动，可伴咀嚼、吞咽等不自主动作，或伴失张力，如手中持物坠落等。

（3）强直性发作：表现为与强直-阵挛性发作，发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩。

（4）阵挛性发作：特征为重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期持续一分钟至数分钟。

（5）肌阵挛发作：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身或限于某个肌群、某个肢体、声、光刺激可诱发。

（6）失张力发作：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈、张口、肢体下垂和跌倒。

3、癫痫持续状态指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作致发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。可见于任何类型的癫痫，但通常是指大发作持续状态。可因不适当的停用抗癫痫药物或治疗不规范、感染、精神刺激、过度劳累、饮酒等诱发。

（二）癫痫综合征

由特定症状和体征组成的特定癫痫现象。

1、与部位有关的癫痫

（1）特发性：发病与年龄有关，多为儿童期癫痫。有部分性发作和局灶性脑电图异常，无神经系统体征和智能缺陷，

常有家族史，脑电图背景活动正常。痫性表现不尽相同，

但每个患儿的症状相当固定。

（2）症状性：病灶部位不同可致不同类型的发作。○1颞叶癫痫：可表现为单纯或复杂部分性发作及继发性全身性发作。