系统性红斑狼疮PPT课件
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甚至出现急性心肌梗死。
12
四、临床表现：肺与胸膜
半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包 括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引 起的漏出液。 狼疮性肺炎：约10%的病人发生，特征：发热、干 咳、气促、肺X线可见片状浸润阴影，多在肺下，有 时与肺部继发感染很难鉴别。
13
四、临床表现：肺与胸膜
7
四。临床表现：皮肤与粘膜
值得注意的是，SLE的各种皮疹多无明显瘙 痒。
若出现明显瘙痒常提示局部过敏 免疫机制剂治疗后出现的瘙痒性皮疹要注
意并发皮肤真菌感染
8
四、临床表现：肌肉骨骼
关节痛
见于85%的病人 最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。 常为对称性多关节肿痛。
Jaccoud关节病
10％病人因关节周围肌腱受损而出现 特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持正
常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。
肌痛和肌无力：5％～10％。
9
四、临床表现：狼疮肾炎(LN)
最常见和严重的临床表现 肾衰竭是SLE死亡的常见原因 SLE患者肾活检肾受累几乎为100％，
其中45％～85％有肾损害表现。
系统性红斑狼疮
1
一、概述
系统性红斑狼疮
具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。血 清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过 免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织.
以女性多见，患病年龄以20～40岁最多。 SLE的发病率随地区、种族、性别、年龄而异。
2
二、病因与发病机制
轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认 知障碍，严重头痛可以是SLE的首发症状。
重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。 少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，
治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊断。 中枢神经受累者：腰椎穿刺检查一部分颅内压升
高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数葡 萄糖量减少。
病因
发病机制
遗传 雌激素 环境
日光 食物 药物 病原微生物
免疫复合物（IC）的形 成及沉积是SLE发病的 主要机制。
3
三、病理
基本病理改变:炎症反应和血管异常 受损器官的特征性改变
狼疮小体 - SLE的特征性病理变化。 “洋葱皮样”病变
- 小动脉周围有显著向心性纤维增生。
眼底变化：见于15%病人，如出血、视乳头水肿、 视网膜渗出等，可影响视力。严重者数日内可致 盲。如及时治疗，多数可逆转。
抗磷脂抗体综合征（APS）：见于SLE活动期。 病人血清可以出现抗磷脂抗体, 不一定是APS， APS出现在SLE为继发性APS。
继发性干燥综合征：唾液腺和泪腺功能不全，可 并发干燥性角结膜炎。
6
四、临床表现：皮肤与黏膜
见于80%的病人 蝶形红斑：
为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑 最具特征性的皮肤改变 多见于日晒后 日晒后出现光过敏现象 约见于40%病人，可诱发SLE急性发作。 口腔溃疡：30%病人在急性期出现，伴轻微疼痛 其他：约40%病人有脱发；30%病人有雷诺现象。
15
四、临床表现：消化系统
约30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹 水，部分病人以上述症状为首发症状。
约40%病人血清转氨酶升高，10%病人肝大，但 多无黄疸。
少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻 等，多为SLE发作的信号，往往提示SLE的活动 性。
16
四、临床表现：血液系统
60%活动性SLE有慢性贫血，仅10%属溶血性贫 血（Coombs试验阳性）
40%病人白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。 20%病人血小板减少，并可发生各系统出血。 20%病人有无痛性轻、中度淋巴结肿大，以颈部
和腋窝多见，常为淋巴组织反应性增生所致。 15%病人有脾大。
17
四、临床表现：其他
18
五、实验室及其他检查
一般检查 血象可表现为全血细胞减少、单 纯性白细胞减少或血小板减少；蛋白尿、 血尿及各种管型尿；血沉增快；肝肾功能 异常等。
免疫学检查 抗核抗体谱 其他自身抗体 补 体 狼疮带实验 肾活组织病理检查
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六、诊断要点
符合4项或以上者，除外感染、 肿瘤和其他结缔组织病后， 可诊断SLE。
4
四、临床表现
起病: 暴发性、急性或隐匿性。 早期仅侵犯1~2个器官，表现不典型，以后
可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。 多数呈缓解与发作交替病程。
5
四、临床表现：全身症状
活动期: 多数有全身症状。
发热、疲倦、乏力、体重下降。 其中约90%病人出现发热，热型不一，以低、
中度热多见，偶见高热。发热应除外感染因素， 尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。
肺间质性病变 其特点是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性 期的纤维化，主要表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功 能检查常显示弥散功能下降。
弥漫性肺泡出血：约2%的病人可出现，病情凶险，病死率高达 50%以上。表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难。
其他：肺动脉高压、肺梗死等。
14
四、临床表现：神经精神狼疮
心包炎：最为常见。可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎。 心肌炎：10%病人有心肌损害。可有气促、心前区不适、心律失常，
严重者可发生心力衰竭而致死亡。 心内膜炎：疣状心内膜炎是SLE特殊表现之一，多无相应的临床症状
或体征，但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。 部分SLE病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，
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六、诊断要点
22
七、治疗要点
糖皮质激素
重症的首选药物 常用：泼尼松或甲泼尼龙 ；鞘内注射时用地塞米松。
病情轻者，常先用泼尼松0.5-1mg/(kg.d),晨起顿服， 病情明显好转后2周或疗程8周内，开始以每1-2周 减10%的速度缓慢减量，减至小于每天0.5mg/kg 后，减量速度按病情适当调慢，若病情允许，维持 治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。
10
四、临床表现：狼疮肾炎(LN)
可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、 慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合 征者较常见。
早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白 尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血 压，晚期发生尿毒症。
个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
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四、临床表现：心血管
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四、临床表现：肺与胸膜
半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包 括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引 起的漏出液。 狼疮性肺炎：约10%的病人发生，特征：发热、干 咳、气促、肺X线可见片状浸润阴影，多在肺下，有 时与肺部继发感染很难鉴别。
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四、临床表现：肺与胸膜
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四。临床表现：皮肤与粘膜
值得注意的是，SLE的各种皮疹多无明显瘙 痒。
若出现明显瘙痒常提示局部过敏 免疫机制剂治疗后出现的瘙痒性皮疹要注
意并发皮肤真菌感染
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四、临床表现：肌肉骨骼
关节痛
见于85%的病人 最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。 常为对称性多关节肿痛。
Jaccoud关节病
10％病人因关节周围肌腱受损而出现 特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持正
常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。
肌痛和肌无力：5％～10％。
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四、临床表现：狼疮肾炎(LN)
最常见和严重的临床表现 肾衰竭是SLE死亡的常见原因 SLE患者肾活检肾受累几乎为100％，
其中45％～85％有肾损害表现。
系统性红斑狼疮
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一、概述
系统性红斑狼疮
具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。血 清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过 免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织.
以女性多见，患病年龄以20～40岁最多。 SLE的发病率随地区、种族、性别、年龄而异。
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二、病因与发病机制
轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认 知障碍，严重头痛可以是SLE的首发症状。
重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。 少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，
治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊断。 中枢神经受累者：腰椎穿刺检查一部分颅内压升
高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数葡 萄糖量减少。
病因
发病机制
遗传 雌激素 环境
日光 食物 药物 病原微生物
免疫复合物（IC）的形 成及沉积是SLE发病的 主要机制。
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三、病理
基本病理改变:炎症反应和血管异常 受损器官的特征性改变
狼疮小体 - SLE的特征性病理变化。 “洋葱皮样”病变
- 小动脉周围有显著向心性纤维增生。
眼底变化：见于15%病人，如出血、视乳头水肿、 视网膜渗出等，可影响视力。严重者数日内可致 盲。如及时治疗，多数可逆转。
抗磷脂抗体综合征（APS）：见于SLE活动期。 病人血清可以出现抗磷脂抗体, 不一定是APS， APS出现在SLE为继发性APS。
继发性干燥综合征：唾液腺和泪腺功能不全，可 并发干燥性角结膜炎。
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四、临床表现：皮肤与黏膜
见于80%的病人 蝶形红斑：
为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑 最具特征性的皮肤改变 多见于日晒后 日晒后出现光过敏现象 约见于40%病人，可诱发SLE急性发作。 口腔溃疡：30%病人在急性期出现，伴轻微疼痛 其他：约40%病人有脱发；30%病人有雷诺现象。
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四、临床表现：消化系统
约30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹 水，部分病人以上述症状为首发症状。
约40%病人血清转氨酶升高，10%病人肝大，但 多无黄疸。
少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻 等，多为SLE发作的信号，往往提示SLE的活动 性。
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四、临床表现：血液系统
60%活动性SLE有慢性贫血，仅10%属溶血性贫 血（Coombs试验阳性）
40%病人白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。 20%病人血小板减少，并可发生各系统出血。 20%病人有无痛性轻、中度淋巴结肿大，以颈部
和腋窝多见，常为淋巴组织反应性增生所致。 15%病人有脾大。
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四、临床表现：其他
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五、实验室及其他检查
一般检查 血象可表现为全血细胞减少、单 纯性白细胞减少或血小板减少；蛋白尿、 血尿及各种管型尿；血沉增快；肝肾功能 异常等。
免疫学检查 抗核抗体谱 其他自身抗体 补 体 狼疮带实验 肾活组织病理检查
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六、诊断要点
符合4项或以上者，除外感染、 肿瘤和其他结缔组织病后， 可诊断SLE。
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四、临床表现
起病: 暴发性、急性或隐匿性。 早期仅侵犯1~2个器官，表现不典型，以后
可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。 多数呈缓解与发作交替病程。
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四、临床表现：全身症状
活动期: 多数有全身症状。
发热、疲倦、乏力、体重下降。 其中约90%病人出现发热，热型不一，以低、
中度热多见，偶见高热。发热应除外感染因素， 尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。
肺间质性病变 其特点是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性 期的纤维化，主要表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功 能检查常显示弥散功能下降。
弥漫性肺泡出血：约2%的病人可出现，病情凶险，病死率高达 50%以上。表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难。
其他：肺动脉高压、肺梗死等。
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四、临床表现：神经精神狼疮
心包炎：最为常见。可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎。 心肌炎：10%病人有心肌损害。可有气促、心前区不适、心律失常，
严重者可发生心力衰竭而致死亡。 心内膜炎：疣状心内膜炎是SLE特殊表现之一，多无相应的临床症状
或体征，但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。 部分SLE病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，
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六、诊断要点
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七、治疗要点
糖皮质激素
重症的首选药物 常用：泼尼松或甲泼尼龙 ；鞘内注射时用地塞米松。
病情轻者，常先用泼尼松0.5-1mg/(kg.d),晨起顿服， 病情明显好转后2周或疗程8周内，开始以每1-2周 减10%的速度缓慢减量，减至小于每天0.5mg/kg 后，减量速度按病情适当调慢，若病情允许，维持 治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。
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四、临床表现：狼疮肾炎(LN)
可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、 慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合 征者较常见。
早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白 尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血 压，晚期发生尿毒症。
个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
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四、临床表现：心血管