低钾型周期性瘫痪

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低钾性周期性瘫痪患者补钾治疗中反复发作3例原因分析

Ｌ血糖４２ｏ／。经补钾治疗３，．ｍｍｌＬｈ后病状好转。６月２日００：０患者再发四肢无力，８３肌力 Ⅲ ＋级，急查血钾２８ｒｍｏＬ．７ａ１，／血糖４６ｏＬＫＧ示：．ｍｍｌ。Ｅ／低钾特征，再经补钾治疗，肌力又恢
律齐，闻及心脏杂音，未双肺（，一）四肢肌力Ｉ，反射消失，级腱病理征（，一）四肢感觉正常。ＥＧ示：１Ｖ，ｖ，ｖＫＶ，２ａＦａＬ导联ｓＴ段下移，Ｔ波低平或倒置ｕ波出现，血钾１６ｏ／。诊断：．ｍｍｌ８Ｌ
应的处理，最终纠正了低钾血症，阻止症状反复发作。［关键词】低钾性周期性瘫痪；补钾治疗；复发作；因分析反原
［中图分类号】７６３Ｒ４．［献标识码】文Ｂ［文章编号】６３９０２１３－３ — １１７ — ７１（０１）１１３０
２ｈ后四肢肌力好转，．３５ｈ时肌力增加至Ｖ级，减慢输液速度至
ｌｍ／ｉ，ｈ患者四肢肌力下降至 Ⅱ～Ⅲ级，Ｏｇｎｌ后ｍ近端重于远端。为防止高钾性软瘫发生，急查血钾２５ｍｌ，Ｋ．ｍｏＬＥＧ仍提示低６／
血钾表现。再调整输液速度至２ｍｇｍｎ２５患者肌力又恢０／ｉ，．ｈ后复至Ｖ级，血钾５２查．ｍｍｏＬｌ。在以后的补钾中也同样出现过／肌力与血钾同步波动的情况，改用０９氯化钠５０＋Ｏ氯．％０ｍＬｌ％化钾１ｍＬ静脉滴速１ｍｇｎ１％氯化钾１ｍＬｑｈｐ５５／，０ｍｉ０８ｏ后未

35例低钾周期性瘫痪病人的观察及护理

经及时抗心律失常、钾等处理，人转危为安。补病
２４腹胀观察及护理周期性瘫痪可导致肠瘫痪，现腹．出胀，诊肠蠕动减弱，听病人感觉腹部胀痛不适。本组２病人例
出现此症状，积极治疗原发病（泻）补钾，予松节油热经腹、给
人避免出现恶心、吐的方法。呕

２ｉ抢救准备周期性瘫痪的病人发作时置抢救室，备好．准抢救器械，吸痰器、管切开包、管插管包、吸机、电如气气呼心
家庭护士２００８年７月第６卷第７期中旬版（第１３期）总１本观察结果表明，膜外麻醉下剖宫产手术期间输ＮＳ较硬为恰当，样有利于扩充细胞外液，提高病人对失血的耐受能这可力，入量１ｈ内１／ｋｈ，输０ｍＬ（ｇ・）其后为５ｍＬ（ｇ・）对于／ｋｈ，２ｈ以内的剖宫产手术病人而言，无输ＧＳ溶液的必要。
敷并配合针灸等措施，人腹胀消失。病２５用药观察及护理．该病人确诊后给予补钾治疗，严格要
遵医嘱执行。口服钾对胃肠道刺激性较大，剂应饭后服用，片水剂应配稀一些，减轻对胃肠道的刺激。如有心律失常、以呼吸肌麻痹现象，病情严重者，时可用０５～１０的氯化钾此．．

低钾型周期性瘫痪

低钾型周期性瘫痪市儿童医院智胜, 丹)周期性瘫痪又称周期性麻痹( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。

根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3 种类型,其中以低钾型周期性瘫痪( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。

近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病( ion channel disease) 。

周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代障碍所致。

周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性hypoKPP,并从离子通道病角度更新对hypoKPP 的认识。

1 原发性低钾型周期性瘫痪1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪1863 年Cavare 首先描述hypoKPP, 1885 年Goldflam 认为hypoKPP 与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪( familial hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性hypoKPP 为多见。

1. 1. 1 与hypoKPP 相关的突变基因FhypoKPP 呈常染色体显性遗传,男性100%外显,女性外显率下降。

70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌L2型电压门控钙通道α1亚单位( calcium channel α1 subunit, CACNA1S) 基因发生突变, 定位于染色体1q31232 。

CACNA1S基因错义突变可导致钙通道α1 亚单位结构域ⅣS4片段位点1239 上带正电的精氨酸(Arg) 被弱阳性的组氨酸( His) 或不带电荷的甘氨酸( Gly) 替代(Arg1239His/ G1y) , 也可导致钙通道α1亚单位结构域IIS4 片段位点528 上的Arg被His或Gly 替代(Arg528His/ G1y) ; 其中以Arg1239His 和Arg528His 突变常见,Arg1239His 突变较Arg528His 突变首次发病年龄更早且发作时血清钾水平更低。

低钾性周期性瘫痪1例报告

低钾性周期性瘫痪1例报告常宁市中医医院易明忠1、基本病情：患者，郑纯国，47岁，男性，住院号：095296因突发四肢乏力1天，门诊以“低钾性周期性瘫痪”于2009年10月9日17：40分护送入院。

查T：36.8℃，P：84，R：20，BP：114/70mmHg 。

患者神清检查合作，呈急性痛苦面容，被动体位，发育正常。

双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏，眼球无震颤，耳鼻无异常分泌物。

颈软，气管居中，甲状腺无肿大，双肺叩诊呈清音，右下肺呼吸音粗，腹平胆。

右上肢可见约6cm长的手术疤痕，曾作过胃穿孔修补术。

四肢肌力2-3级，肌张力正常，肌腱反射减弱，克布氏症阴性。

2、实验室检查：2009年10月9日查电解质：K+：3.3mmol/L，Na+：143.1mmol/L，Cl-：103.4mmol/L，nCa：1.15mmol/L；血常规：WBC：17.8×109/L，RBC：5.36×1012/L，Hb：172g/L，PLT：192×109/L，N：0.81。

3、病因分析：患者突发四肢乏力1天入院，曾在某医院补钾3g，四肢肌力2-3级，肌张力正常，肌腱反射减弱。

结合电解质K+：3.3mmol/L，患者患“低钾血症型周期性瘫痪”的可能性大。

低钾血症的常见原因：①饮食中摄入钾减少；②钾排出过多；③钾分布异常，如：转移性低钾血症。

4、疗效观察：完善相关检查，补钾补镁，护心护胃，对症支持治疗。

经上述治疗后，2009年10月10日复查：WBC：13.4×109/L，N：0.64，RBC：5.03×1012/L，Hb：159g/L，PLT：179×109/L。

K+：4.19mmol/L，Na+：141.4mmol/L，Cl-：101.6mmol/L，nCa：1.07mmol/L，肾功能：BUN:6.1 mmol/L,Crea:85.5 umol/L。

内科主任及主治医师查房：患者四肢乏力明显缓解，饮食可，二便调，睡眠可。

低血钾性周期性瘫痪

四、临床表现
3、体征肢体：四肢肌力减弱、肌张力低，腱反射降低或消
失，感觉心脏：心音低钝、心动过速，心律失常
4、实验室检查：血钾：血清钾低（<3.5mmol/L，0.51-2.0mmol/L）心电图：出现高耸U波（低钾波）、T波低平肌电图：运动电位波幅低，严重时消失、电刺激无
一、病因和发病机制：
常显遗传离子通道病女性为不全外显男性多见、频繁、严重遗传类型：3个亚型 1型（最多见）：1q31-32的L型钙通道蛋白
低血钾性周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis ）
二、发病机制：钾离子异常转运——K+进入细胞内：
分类——根据发作时的血钾分三种低血钾性周期性瘫痪：
国外多属常显遗传，散发占20％我国大多数（80％）为散发
高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪
北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。我国少见。
正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。
钾代谢
钾是人体最重要的无机阳离子之一
反应；膜静息电位低பைடு நூலகம்
五、诊断
1、典型的病史和症状：周期性发作持续时间短四肢对称性弛缓性瘫痪不伴意识障碍和感觉障碍
2、血钾低 3、心电图的特征性改变—U波 4、补钾治疗有效
五、诊断
5、葡萄糖胰岛素诱发试验＋肌电图检查：（1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素；（2）肌电图：动作电位时相增宽、波幅降低；（3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。
发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内酯20mg，预防复发。
对症处理：吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。预防：避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发因

低钾型周期性瘫痪32例诊治体会

钾。因为高钾抑制心肌，使心肌收缩功能低下，可使心脏停止在舒张期，成严重造
后果。总之，口服补钾为主，给先快后补慢，注意及时复查，调整补钾量。参考文献
１王维治，
民卫生出版社，０２１２４２０，：９．
３５ｏＬ的４例。心电图检查示Ｕ波．ｍｍｌ／
失。出现呼吸肌麻痹及严重心律失常者
预后不良，病情危重，需积极抢救。持续时间多在数小时或１～２天，最长可达１
增大或Ｔ—Ｕ融合增大２５例，偶发室性
状腺功能亢进症。
～
所有双侧患者经过以上治疗后，３在
９时内肌力完全恢复。室性早博消６小
失。
讨论
关键词
低钾
周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪是常染色体显性资料与方法２００６年１月一２００７年１共收住０月低钾型周期性瘫痪３２例，龄ｌ年６—５７
肢瘫２例，下肢瘫９例，电图Ｕ波增１双心
要注意寻找病因，以便进一步治疗。需注意排除的原因有：甲亢性低钾型周期性瘫痪、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用利尿剂、质类固醇等。对于皮无明确原因的，定要注意避免诱发因一素，大量进食碳水化合物、如酗酒、累、劳静脉大量输入葡萄糖等。
补钾过程中及时复查血清钾，以免出现高

低钾型周期性瘫痪护理常规

低钾型周期性瘫痪护理常规一．定义周期性瘫痪（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，与血钾代谢异常有关。

发作时肌无力可持续数小时或数日，发作间歇期完全正常。

根据发病时血清钾浓度，分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，以低钾型多见。

低钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis）为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、血清钾降低、补钾后症状迅速缓解为特征。

二．症状、体征（一）发作的常见诱因：包括疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、感染、创伤、焦虑、月经前期、精神刺激以及注射胰岛素、肾上腺素、糖皮质激素或大量输注葡萄糖。

（二）前驱症状：发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。

（三）症状：常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近端重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢。

瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。

（四）持续时间和发作频率：发作持续时间自数小时至数日不等，最先累及的肌肉最先恢复。

发作频率不尽相同，一般数周或数月一次，频繁者每天均有发作，也有数年甚至终生仅发作一次者。

三．护理问题（一）活动无耐力与钾代谢紊乱致肢体瘫痪有关。

（二）自我照顾能力缺乏与骨骼肌迟缓性瘫痪有关。

（三）焦虑与疾病反复发作有关。

（四）有跌倒风险与骨骼肌迟缓性瘫痪有关。

四．护理措施（一）体位与休息：指导患者在发作期卧床休息，肌力恢复初期勿突然、剧烈活动，防止发生跌倒和意外损伤。

（二）饮食护理：指导患者摄入低钠富钾饮食，如每天吃绿叶蔬菜不少于 400 克(8 两) 、水果100-200 克(2 -4 两)，坚果、豆类、瘦肉、海带、木耳、蘑菇、紫菜、香蕉、橙子、橘子、苹果、芦笋、芹菜；禁食咸菜，炒菜少放盐，每天摄入的盐量以 6g 为宜。

告知患者日常生活中应避免摄入高碳水化合物如土豆、山药、芋头、粉条、凉粉等，忌饮酒。

低钾型周期性麻痹的护理常规 (1)

第九节低钾型周期性麻痹的护理常规周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。

发作时多数与血清钾代谢异常有关。

按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，临床上以低血钾型最常见，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。

一、护理措施1．发作时应立即急查血钾及心电图，属低钾性周期性瘫痪者立即口服10%氯化钾40～50ml，24小时内再分次口服,总量为10g。

血钾过低者应同时静脉滴注氯化钾2～4克。

2.滴注氯化钾的稀释液以等渗盐水为宜（若需稀释液较多可加用少量5%葡萄糖液），滴速每小时应不超过1克，浓度不超过0.3%。

3.静脉补钾时宜选择粗大血管，因钾盐对血管具有强刺激性。

4.在补钾过程中应密切监测BP、P、尿量、血清钾与心电图的变化，防止发生心律失常及呼吸麻痹。

重症患者应在心电图监护下进行静脉补钾。

5.呼吸困难者应给氧气吸入，必要时辅助人工呼吸。

6.及时复查血钾，根据病情调整补钾量。

补钾宜达有效剂量，不宜过量。

重症缺钾者应在2～3日内补足体内钾。

7.发作期间应卧床休息，发作间期鼓励患者在能耐受的范围内参加适当活动，如有明显的心功能不全时，应限制活动量，以防心肌受损。

8.做好患者心理护理，稳定情绪，使其能以乐观、积极的态度配合各项检查和治疗。

二、出院指导1.平时少吃多餐，限制钠盐的摄入，忌高糖饮食，要多食高钾饮食及饮料，如榨菜、瘦猪肉、鳝鱼、海带、花生、香蕉、桔子水等，多饮茶。

2.免过度疲劳、过饱、受寒、酗酒等诱发因素。

3.发作频繁者可每日口服氯化钾3～6克，或口服乙酰唑胺、安体舒通等预防发作。

4.甲亢性周期性瘫痪患者应积极治疗甲亢，可预防复发。

参考文献：1.王维治.神经病学.北京.人民卫生出版社.2004年7月第5版2.尤黎明.内科护理学.北京.人民卫生出版社.2001年5月第1版3.袁峥.医院神经内科护理常规与临床技术操作工作手册.北京4.杨和平等.疾病护理常规.四川.科学技术出版社.2005年11月第1版。

2024年湖南省长沙市护士基础理论知识考试模拟试题及答案解析

2024年湖南省长沙市护士基础理论知识模拟试题及答案解析医院科室：__________ 姓名：__________ 考场：__________ 考号：__________一、选择题1．低钾型周期性瘫痪发作时病人的血清钾低于（）A、2.5mmol/LB、4.0mmol/LC、3.7mmol/LD、3.5mmol/LE、2.8mmol/L答案：D解析：本题考查的是低钾型周期性瘫痪的临床表现。

低钾型周期性瘫痪是一种遗传性疾病，主要表现为周期性肌瘫痪发作，常伴有血清钾降低。

因此，本题答案应该是低于正常范围的血清钾值，而正常血清钾值范围为3.5-5.5mmol/L。

根据选项，只有D 选项符合条件，故选D。

2．目前医院内感染的研究对象主要是（）A、住院患者B、工作人员C、陪护人员D、探视人员E、门诊患者答案：A解析：本题考查医院内感染的研究对象。

根据常识和医学常识可知，住院患者是医院内感染的主要研究对象，因为住院患者在医院内停留时间较长，且身体状况较弱，容易感染病菌。

因此，本题的正确答案为A。

其他选项中，工作人员、陪护人员、探视人员和门诊患者也可能会感染病菌，但不是医院内感染的主要研究对象。

3．李某，男，28岁，诊断为原发性肾小球肾炎，需行内生肌酐清除率测定。

该病人在为期3天的试验期间，每日蛋白质供给量应少于( )A、20gB、40gC、60gD、80gE、100g答案：B解析：本题考查对肾小球肾炎患者蛋白质摄入量的了解。

肾小球肾炎是一种肾小球疾病，患者肾小球滤过膜受损，容易发生蛋白尿，因此需要限制蛋白质的摄入量，以减轻肾小球的负担。

内生肌酐清除率测定是一种评估肾小球滤过功能的方法，需要在试验期间限制蛋白质的摄入量。

根据常规的蛋白质限制量，每日蛋白质供给量应少于40g，因此选B。

4．尿常规检查需何时留取尿标本（）A、饭前半小时B、晨起第一次尿C、12h尿D、24h尿E、随时收集尿液答案：B解析：尿常规检查是一种常见的临床检查方法，可以通过检查尿液中的各种成分来判断身体的健康状况。

低钾性周期性瘫痪52例临床分析

［ｙｗｒｓＨｐｋｌｃｐｒｄｃｐｒｌｓ；ｐｋｌａｙｅｔｙｏｄｓＫｅｏｄ］ｙｏａｅｅｉｉａａｉＨｙｏａｍｉ；Ｈｐｒｒｉｉｍｉｏｙｓｅｈｍ
低钾性周期性瘫痪是神经内科常见的一种急
症，床表现为发作性迟缓性骨骼肌无力或瘫痪，临血钾水平降低。本病可分为原发性和继发性，甲状由腺功能亢进、固酮增多症、醛肾衰竭和代谢性疾病所致低钾而瘫痪者称为继发性周期性瘫痪 … 。低钾性周期性瘫痪发病急，重者可累及呼吸肌、脏，严心
有一定的指导意义。现将我院收治的５２例低钾性周期性瘫痪的临床特征报告如下。１资料与方法病例资料源自我院２００８年１０月一２１０Ｏ年１０月收治的５２例低钾性周期性瘫痪，４男７例，５女例；年龄１５８～０岁，均３．平２６岁；次发病３首０例，
ｐｔｎｔｔｅｒｔｃｉｃｌｃｒｃｅｉｔｃｏｒｍａｙｎｄｅｏａｙｅｉｄｃｏｒａｏｌａｎｈｅｌｎｉａｈａａｔｒｓｉｓｆｐｉｒａｓｃｎｄｒｐｒｏｉｐａａｙｓｓｆｒｉｇｏｉａｔｅｔｅｔｆｒｌｉｏｄａｎｓｓｎｄｒａｍｎｏＨ０ＰＰ．
ＣｌｎｉａｌＡｎａｌｉｆ５２ＰａｔｅｎｔｉｈｙｐｏｉｃｙｓｓｏｉｓｗｔＨｋａｌｍｉｒｏｄｉｅｃＰｅｉｃＰａｒｌｓｓａｙｉ

低血钾性周期性瘫痪(hypokalemicperiodicparalysis)

三、临床表现

3、体征肢体：四肢肌力减弱、肌张力低，腱反射降低或消失，感觉心脏：心音低钝、心动过速，心律失常 4、实验室检查：血钾：血清钾低（<3.5mmol/L）心电图：出现高耸U波（低钾波）、T波低平肌电图：运动电位波幅低，严重时消失、电刺激无反应；膜静息电位低
低血钾性周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis ）
中国康复研究中心
一、概述
周期性瘫痪(periodic paralysis )——以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征，常伴血钾异常改变。离子通道病——由于离子通道功能异常而导致的一组疾病，主要累及神经和肌肉系统。分类——根据血钾的异常改变分三种低血钾性周期性瘫痪：
四、诊断
1、典型的病史和症状：（1）周期性发作（2）持续时间短（3）四肢对称性弛缓性瘫痪（4）不伴意识障碍和感觉障碍 2、血钾低 3、心电图的特征性改变 4、补钾治疗有效
四、诊断
5、葡萄糖胰岛素诱发试验＋肌电图检查：（1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素；（2）肌电图检查：动作电位增宽波幅降低；（3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。注意：签定知情同意书，备好呼吸肌瘫痪和心律失常抢救的准备。
二、低血钾性周期性瘫痪

六、治疗
发作时：口服补钾，10％氯化钾或枸橼酸钾40－50ml顿服后，再分次口服，一日总量10克。静脉补钾：注意速度和浓度。发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内脂。对症处理：吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。预防：避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发因素。
三、临床表现

低钾型周期性瘫痪62例临床分析

ｕｕｌａｐｎｉｅｐｘｍｉｎａｄｔｅｍｕｃｅａｇｉｏｉｎｒａｉｎ，ｅｓｔｎｄｓｒｅｓｗｔｏｃｎｃｏｓｅｓｄｓｒｓａｌｈｐｅｔｒｉｔｅｄ，ｎｓｌｓｄｍａｅｗｔｎｎｅｖｔｙｎｈｏｙｈｈｏｓｎａｉｉｏｄｒｈｎｏｓｉｕｎｓｉｏ－ｏｉｄｒｉｈｇｔｏｐａｍｅｂｔｅｏｒｏｏｅｄｙＴｈａｅｔａｅｈｐｋｌｅａＯｎａｉｎｉｄｗｏｈｖｅｈｐｋｌｅａｅｓｗｈｃｅｅｋｔｅｗｅｎｈｕｓｔｎａ．ｅｐｔｎｓｌｙｏａａｍｉ．ｅｐｔｔｅｈａｅｔｙｏａａｍｉｔｉｉｅｄｈ
（都江堰市人民医院神经内科，四川成都６１３）１８０
【要】目的探讨低钾型周期性瘫痪的临床特征、治和预防。方法回顾性分析２０年９月～０１３月我摘诊０８２１年
院收治的６例低钾型周期性瘫痪患者的临床资料。结果６２２例低钾型周期性瘫痪者均为散发者，２４以０～０岁青壮年男
降低，电图低钾性改变，补钾治疗肌无力迅速缓心经
ｒｓａｔ．ｉｋｆｃｏｒ
【ｅｏｄ】ｔｐｋｅｉｐｒｄａｌｉｃｎａａａｓ；ｙｏａｍａＫｙｒｓｗｈｈｏａｍｅｅｏｉｐａ８；ｉｃｌｉｈｐｋｌｉｅｙｌｉｃｒｙｓｌｉｎｙｓｌｅ

低钾性周期性瘫痪30例临床分析

糖１例，腹泻和应用利尿剂情绪激动各１例。夜间睡眠起病１８例，晨睡１，０例午睡１例，息状态１例。发病多在夜间休
睡眠中或清晨醒后。
疫因素。有关。近年来钙、在低钾麻痹中的作用已引起人镁
们的关注。研究发现，钙通道基因编码的改变可引起肌肉兴奋性减低，尤其是在血清钾下降时。当血清游离镁升高时，
双下肢为重。伴抬头困难１例，呼吸困难１例，肢体麻木３
例，肉酸痛６例，肌心悸４例，头晕１例，恶心、呕吐１，例起病至肌无力达高峰时间多在２４ｈ内。四肢腱反射正常对称１６例；反射活跃１；腱例上肢腱反射正常下肢反射弱６例，下上
钾的升高而改变为何ＲＣＮ／ＡＰ酶活性持续增高ＢａＫＴ而低钾麻痹仅偶尔发作尚不清楚，国外已发现ＨＰＯＰ患者有
基因编码的改变。此外还可能与细胞膜电位不稳定及免
例，上感３例，饱餐１例，寒冷２例，酗酒１例，静脉滴注葡萄
作时血清钾的水平可将本病分为三种类型：低钾型、高钾型、
正钾型。以低钾型最多见。如有明显病因或疾病所伴发者又称为继发性周期性瘫痪。
１临床资料
数伴有血清钾降低，补钾后短时间内好转，肌力随血钾而同
步恢复正常，肌电图及肌纤维传导速度恢复较慢 …均支持但这一观点。近年来对ＨＰＯＰ肌细胞膜ＡＰ敏感钾通道的研Ｔ究发现即使给予高浓度ＡＰ亦不能逆转ＡＰ敏感钾电流的ＴＴ减少，揭示了ＨＰＯＰ与钾离子通道异常的关系。有研究发现ＨＰＯＰ患者ＲＣＮＫＴＢａ／ＡＰ酶活性明显增高，而且 Nhomakorabea不随血

急诊低钾性周期性瘫痪40例临床分析

急诊低钾性周期性瘫痪40例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】低钾性周期性瘫痪；骨骼肌弛缓性瘫痪；急诊我院200708～200906救治40例低钾性周期性瘫痪（HoPP）患者，获得满意效果,现分析如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料本组男28例, 女12例, 年龄16～55岁,40岁以下34例。

既往有类似发作史16例, 有甲状腺功能亢进症6例, 均无家族史。

夜间起病26例, 晨起起病8例, 白天起病6例。

因上呼吸道感染16例, 剧烈运动4例, 饱餐、饮酒8例, 无明显诱因12例。

发作至就诊时间多数为0.5h～1d，少数为1～2d。

1. 2 临床表现全部病例均急性起病,以进行性四肢无力就诊,伴胸闷、心悸18 例, 伴发热2例, 伴肢体麻木、疼痛2例, 伴颈肌无力1 例,伴呼吸困难3例。

本组均有肌力下降, 无感觉障碍。

其中腱反射减弱或消失, 肌张力降低29例。

1. 3 辅助检查血钾＞3.0～3.5mmol/L 8例,2.5～3.0mmol/L 9 例,2.5mmol/L 23例。

6例患者T3 、T4 、FT3 、FT4 、TSH结果支持甲亢。

本组心电图检查心动过缓2例,房颤1例,窦性心动过速5 例,QT 间期延长3例, 出现U 波7例，部分导联ST T 改变15例, 其余7例心电图正常。

1. 4 治疗病情较轻者口服补钾,采用10%氯化钾溶液3～8g/d,分次口服;重者口服与静脉补钾同时进行,采用10%氯化钾注射液10～15ml加入5%葡萄糖或生理盐水500ml缓慢静滴，视病情严重程度1d滴入1～2次,并口服氯化钾。

若症状不见好转,加用安体舒通20mg,3～4次/d,口服或加用硫酸镁2～3g静滴。

本组3例呼吸肌受累者均实行心电监护，密切监测血压、心率、血氧饱和度等。

其中1例及时气管插管、人工通气，使呼吸困难和缺氧症状得以纠正。

《低钾型周期性瘫痪》课件

《低钾型周期性瘫痪》 PPT课件
低钾型周期性瘫痪是一种罕见的神经肌肉疾病，本课件将介绍该疾病的简介、临床表现、诊断与鉴别、治疗及综合防治等内容。
简介
周期性瘫痪是一种遗传性神经肌肉疾病，低钾型周期性瘫痪是其一种形式。本节将探讨疾病的概念、病因以及发病机理。
1 概念
周期性瘫痪是一组罕见的遗传性神经肌肉障碍，其主要特征是周期性的骨骼肌无力发作。
2 饮食调节
遵循低钠、高钾的饮食，避免引发因素，同时确保营养均衡。
3 运动锻炼
进行适当的运动锻炼，有助于增强肌肉功能和改善症状。
案例分享
通过分享患者的个案，可以更直观地了解低钾型周期性瘫痪的治疗效果和管理策略。本节将简要介绍患者情况、治疗效果评估以及小结与启示。
患者情况介绍
患者X，年龄XX岁，患有低钾型周期性瘫痪多年，目前接受药物治疗并配合饮食调节。
检查方法
包括肌电图、遗传测试和生化检查等多种方法，以确定钾离子浓度和突变基因。
鉴别诊断
需要与其他周期性瘫痪（如高钾型周期性瘫痪）进行鉴别，以选择合适的治疗方案。
治疗
针对低钾型周期性瘫痪的治疗应包括急性期处理、稳定期治疗和预防措施。本节将探讨这些方面的内容。
急性期处理
补充高钾饮食或口服补钾剂，改善症状和缩短发作时间。
2
发作规律
发作通常在运动、进食高钾食物后出现，持续时间从几分钟到数小时不等。
3
影响因素
低钾环境、剧烈运动、精神紧张等因素都可能触发病症发作。
诊断与鉴别
准确的诊断可以帮助患者及早获得治疗，同时还需与其他周期性瘫痪进行鉴别。本节将详细讨论诊断标准、检查方法以及与其他疾病的鉴别。
诊断标准

(完整版)低血钾性周期性麻痹

低血钾型周期性麻痹周期性麻痹又称周期性瘫痪,是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。

按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。

低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic paralysis）又称低钾型周期性瘫痪,是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征,临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型。

【病因及发病机制】低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂（lq31-32），该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。

肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发. 具体发病机制尚不清楚,可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。

在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应.本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。

在疾病发作期间,受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态.【病理】主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒,单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。

电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。

发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。

【临床表现】1.任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少.常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。

2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。

低钾型周期性瘫痪的治疗体会

显著，现报道如下。
寒及情绪波动等，忌摄人过多高碳水化合物等。严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正；若低钾型周期性
瘫痪是继发于甲亢、代谢性疾病等，应积极身体治疗原发病，可有效预防发作。②发作间期的预防治疗：对发作频繁者，发作间期可有以
腺功能亢进症、代谢性疾病和肾功能衰竭等疾病，多呈现急性发作，饱餐、酗酒过劳剧烈运动寒冷感染创伤情绪激动等是其诱发急性
发作的因素。因此对于患者主要采取临床口服或静脉补钾治疗，并同时避免诱发因素，可使病情得到有效控制，取得良好预后。
临床上比较多见，我国以散发者居多，部分病例可有家族遗传性，诊断主要依据典型的临床表现和电解质、心电图等相关辅助检查，故并不困难，患者常呈急性发作，主要由饱餐酗酒过度劳累剧烈运动寒
的呼衰、尿便潴留、心律失常、血压下降等危及生命的的情况。我院收治的３６例患者均为急性起病，主要呈现为进行性加重的四肢肌无力。人院时多表现为肢体对称性软瘫，并常有以下典型发作特点：肢体对称性软瘫通常自腰背部和下肢近端开始，向下肢远端蔓延，并同
【关键词】低血钾；周期性瘫痪；辅助检查；治疗
中图分类号：Ｒ５９１．１
文献标识码：Ｂ
文章编号：１６７１－８１９４（２０１３）１１－０５４６－０１
低钾型周期性瘫痪（ｈｙｐｏｋａｌｅｍｉｃｐｅｒｉｏｄｉｃｐａｒａｌｙｓｉｓ）是一种与钾

低钾型周期性瘫痪患者的护理

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安全保障措施
创造一个没施简单、地面平整的环境。患者活动tti，要有人陪护在身边，随时做
好防受伤的准备。急性发作期暂卧床休息，肌力恢复后初期
活动时避免过急、过猛，防止跌f，j。认真观察用药后的效果及反应，定时监测
血钾浓度，低时及时补充。
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生活护理
提供进餐环境，协助患者餐前洗手，将饭放于合适的位置。
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心理护理
护士要自信、耐心，并表示理解患者，表现出列‘患者的关心和注意。
鼓励患者表达自己的感受及顾虑，倾听患者的述说，给患者表达受挫折感的机会。
提供相关的疾病知识、药物作用、检查过程等。
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健康教育
指导患者正确服药，低钾型周期性瘫痪在急性发作时可服lOek一氯化钾或10％枸橼酸钾20—50ml，24小时内再分次口服。通常避免静脉补钾，防止诱发高血钾。也可服用保钾药物进行预防治疗。
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诊断检查
散发病例根据临床发作过程及表现、实验室检查，往往不难作出诊断。在一次发作期同发现血清钾降低，补钾和乙酰唑胺治疗有效，通常可诊断。但需与甲亢性周期性瘫痪、高钾型周期性瘫痪、正常血钾型周期性瘫痪、伴心律失常型周期性瘫痪相鉴别。
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常见护理问题
肢体无力与突然反复发作的瘫痪有关。生活自理能力减低与肢体瘫痪有关。恐惧与健康状况改变有关。知识缺乏与缺乏相关知识有关。
低钾型周期性瘫痪患者的护理
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低钾型周期性瘫痪
周期性瘫痪是以反复发作、突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。临床上主要有三种类型：低钾型、高钾型和正常血钾型，其中以低钾型最为常见。