白血病PPT课件

中枢神经系统浸润 白血病细胞侵犯脑实质和 （或）脑膜时即引起中枢神 经系统白血病，在急性淋巴 细胞白血病多见。

其他浸润： 睾丸、牙龈、皮肤等。

实验室检查 一：血象
二：骨髓象
低增生性白血病

骨髓增生低下，但原始细胞占30%以上 者称为低增生性白血病。其主要特点有： 多见于老年人；病情进展缓慢；白血病 细胞浸润不明显，肝、脾一般不肿大； 外周血三系细胞减少，未见或仅见少量 原始细胞；骨髓象呈增生减低，原始细 胞占30%以上。
正常人原始细胞与早幼粒细胞沿骨小梁内膜分 布，MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3-5个 或更多的成簇状分布的原粒与早幼粒细胞，称 为不成熟前体细胞异常定位，即为ALIP。 该 病的RAEB及RAEB-T型除病态造血外，外周血 中有原始和幼稚细胞，但骨髓中原始细胞不到 30%。

５、巨幼细胞贫血
治疗

二:出血 以皮肤和粘膜出血多见，表 现为紫癜，瘀斑，鼻衄，齿 龈出血，消化道出血和血尿， 出血的主要原因是由于骨髓 被白血病细胞浸润，巨核细 胞受抑制使血小板生成减少。
三: 感染 多数病人有发热，热型不 定，发热原因主要是继发感 染。

四：白血病细胞浸润 白血病浸润可造成患者肝、 脾轻至中度肿大，肿大的肝脾表 面光滑，质软，淋巴结肿大较轻， 多局限于颈部、颌下、腋下和腹 股沟等处。
难治及复发急非淋的治疗 （一）ID/HDAraC为主的方案


在各种治疗方法中，最常用的是 ID/HDaraC为主的方案，治疗复 发性急非淋，其缓解率在40— 88%，治疗难治性急非淋多在 40%以下。


（二）其他方案 报告较多的方案有 AraC+NVT+VP16 ,或NVT+VP16 。
鉴别诊断

1、白细胞减少型白血病须与再生障碍性 贫血、粒细胞缺乏症相鉴别。骨髓检查 有助确诊。粒细胞缺乏症的恢复早期骨 髓酷似急性粒细胞白血病，但随着时间 的推移则可区别。

2、传染性单核细胞增多症和传染性淋巴 细胞增多症须与急性单核细胞和急性淋 巴细胞白血病相鉴别。前者一般无贫血 及血小板减少，骨髓原始细胞和早期幼 稚细胞不增高可资鉴别。
慢性白血病： 慢性粒细胞白血病： 慢性淋巴细胞白血病：

三：发病情况



白血病是一种常见的恶性肿瘤，我 国白血病的年发病率为2.76/10万。占男 性恶性肿瘤第6位，女性恶性肿瘤第8位， 在儿童和青少年中占第一位。 我国急性白血病比慢性白血病多见， 约5.5:1。 儿童ALL多见，成人ANLL多见。
“裂孔”现象

多数白血病病例骨髓象有核细胞显著增 生，以原始细胞为主，而较成熟的中间 阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细 胞，形成所谓“裂孔”现象。
三：组织化学染色
免疫学分型

近几年来随着单克隆抗体的应用， 白血病免疫分型已用于临床，使 形态学上难于辨认的细胞得以辨 认。可使90%的急淋和急非淋得 到正确分型诊断。
白血病
同济大学附属同济医院血液科 薄兰君
一：定义

是一类造血干细胞的克隆性恶性疾 病。其克隆中的白血病细胞增殖失 控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞 在细胞发育的不同阶段。在骨髓和 其他造血组织中白血病细胞大量增 生积聚，并浸润其他器官和组织， 而正常造血受抑制。
二、分类



大部分（50~70%）的患者只经 一疗程即获缓解，如2个疗程仍 不获缓解，则预后很差而被称为 原发耐药。
2、三尖杉或高三尖杉在急非淋 治疗方案中的应用 HA方案：Har 3mg bid×3 , AraC 150mg×7 ;缓解率为67.74。



3、中剂量/大剂量AraC(ID/HDAraC) IDAraC(0.5—1g/m2 q12h ) , HDAraC(1—3g/m2 q12h ) , 其用法 为每次静滴1—3小时，连用3天，对 难治性及复发性急非淋有较好的效 果，用于缓解后早期强化治疗可延 长缓解期。
（二）缓解后治疗 1、传统的缓解后治疗


（1）用原诱导方案巩固1~2疗程后 再维持治疗1~3年，或不巩固仅维持 治疗，在维持治疗中可定期用较强 的联合方案再强化治疗，间隔时间 不等。维持治疗方式有多种：持续 口服6MP 75mg/m2 日；用多种药物 单药序贯治疗。

（2）定期用原诱导方案和/或其 他一些较强的联合化疗方案再强 化，在国内常用，一般在第一年 内每月再强化1次，第2年每2~3 月1次，以后逐渐延长间隔时间， 一般治疗2年以上。
急性淋巴细胞白血病 初治ALL的治疗 （一）诱导治疗


成人急淋初诊时，多数病人病情 笃重、进展迅猛、合并症亦甚多、 死亡率极高。因此在确诊后，应 及时进行诱导治疗。
组织营养不良和坏死： 继发感染：
急性白血病

急性白血病是起源于造血干细 胞的克隆性恶性疾病。骨髓中异常 的原始细胞及幼稚细胞（白血病细 胞）大量增殖并浸润器官、组织、 正常造血受抑。主要表现为贫血、 出血、感染和浸润等征象。
FAB分类



AL---ANLL： M0急性髓细胞白血病微分化型 M1急性粒细胞白血病未分化型 M2急性粒细胞白血病部分分化型 M3急性早幼细胞白血病 M4急性粒－单核细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 M6红白血病 M7急性巨核细胞白血病

血液生化改变：血清尿酸浓 度增高。急性单核细胞白血 病血清和尿溶菌酶活性增高， 急粒不增高，而急淋常降低。
诊断Fra Baidu bibliotek


一、根据急性白血病的临床表现 血象及骨髓 象的改变，作出正确诊断。 二、确定白血病类型以便选择适当治疗方案。 根据细胞形态、细胞化学或免疫学、染色体等 技术，对急性白血病作出分型诊断。对少数难 以识别者，须采用单克隆抗体或电镜检查综合 分析。 三、中枢神经系统白血病诊断 ⑴有白血病细 胞浸润和颅内压升高之症状和体征者。⑵脑脊 液改变①压力＞0.02Kpa(200mm水柱)或＞60 滴／分；②白细胞＞0.01×109／L；③涂片见 到白血病细胞；④蛋白＞450mg/L。⑶排除其 他原因造成中枢神经系统或脑脊液的类似改变。
急性白血病完全缓解

白血病的症状和体征消失；血象 Hb≥100g/L（男）或90g/L（女性及儿 童），中性粒细胞绝对≥1.5×109/L，血 小板≥100×109/L；外周血白细胞分类中 无白血病细胞；骨髓象：原粒＋早幼粒 细胞（原单＋幼单核细胞或原淋＋幼淋 巴细胞）≤5％，红细胞及巨核细胞系列 正常。

急性白血病化疗的重要进展之一是 联合用药，联合药物的根据为：（1） 作用于不同细胞周期的药物；（2） 毒性不同，甚至可能互相抵消毒性； （3）能互相强化对白血病细胞的杀 伤作用；（4）能比较有选择性地杀 伤白血病细胞，而宿主细胞恢复较 快。

急性白血病治疗的另一重要进展 为注意骨髓外白血病的防治，包 括中枢神经系统与睾丸等处的白 血病。
细胞遗传学

目前应用高分辨分带技术，发现 80%患者有染色体组型异常，且 与分型有关。例如：AML-M3， 染色体t(15 , 17)。
分子遗传学

人们对急性白血病发生的分子机制有了 深入的认识，发现了一些特异的、与疾 病诊断和预后密切相关的基因改变。
MICM分型

形态学、免疫学、细胞遗传学、 分子遗传学结合的分型，即 MICM分型。
或绿色瘤是白血病细胞聚集而形成的局 部包块。由于此类细胞内含丰富的过氧 化酶，瘤块切面呈现绿色而得名。一般 多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织，最常 见于眼眶，可引起不对称的突眼、复视 或失明。

口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，由 于白血病细胞侵润可使牙龈增生、 肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹， 局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结 节。

纵隔淋巴结肿大可出现呛咳，呼 吸困难等，腹腔淋巴结肿大有时 可伴有腹痛。

骨骼和关节：常有胸骨下段局部压 痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以 儿童多见。发生骨髓坏死时，可引 起骨骼剧痛。
骨痛： 骨痛的主要原因与骨髓腔 内白血病细胞大量增长，压 迫和破坏临近骨质及骨膜浸 润有关。


眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤

急性白血病的治疗包括两个重要环节： ①改善患者一般状况，防治并发症，为 抗白血病治疗创造条件；②大量杀灭白 血病细胞，促进正常造血功能的恢复， 具体措施为：
一：一般治疗


（一）紧急处理高白细胞血症 （二）防治感染 （三）纠正贫血 （四）控制出血 （五）防止高尿酸血症
二：化疗

急性白血病患者初治时的化疗称 为诱导缓解治疗或简称诱导治疗， 待患者达到完全缓解后则进行缓 解后治疗，它又可分为巩固/早 期强化治疗与维持治疗两个阶段。

治疗急性白血病还应考虑个体化 的原则，如老年患者，有心、肝、 肾损害者，往往对化疗耐受性低， 因此，化疗就不宜太强烈。
常用化疗药物的作用与毒副反应 环磷酰胺： 长春新碱： 阿糖胞苷： 氨甲蝶呤：

6巯基嘌呤： 柔红霉素： 去甲氧基柔红霉素： 米托蒽醌： 鬼臼乙叉甙、鬼臼噻吩甙：

慢性白血病随着年龄增长发病 率逐见升高。我国CML多见，CLL少 见。欧美CML少见，CLL多见。
四、病因

一、辐射损伤 二、化学因素 三、病毒因素 四、遗传因素

其他血液病：某些血液病最终可能 发展为白血病，如：MDS、淋巴瘤、 多发性骨髓瘤等。
五：病理



白血病细胞的增生和浸润： 出血：

4、维甲酸的应用 早幼粒细胞白血病的特点是易在诱导 治疗阶段发生致命性出血死亡，诱导治 疗早幼粒的一大进展是采用全反式维甲 酸行诱导分化治疗，缓解率为83.9%， 治疗中无致命性出血发生，因而目前在 国内，维甲酸已成为诱导治疗早幼粒的 首选药。
5、亚砷酸、维甲酸联合应用治 疗M3取得好的疗效。

左旋门冬酰胺酶： 肾上腺皮质激素： 维甲酸：


亚砷酸:


急性髓性白血病 初治AML的治疗 （一）诱导治疗 长期以来诱导治疗的目的是获得 完全缓解，这是取得长期生存的第 一步。综合国内外文献，初治AML 的诱导化疗方案主要有以下几类：


1、以蒽环类药联合阿糖胞苷为主的 方案 这是目前国际上最常用的方案， 目前一般认为DA(T)3-7方案是AML 的标准诱导方案，其具体用法为： DNR30~70mg/m2×3,AraC100~200 mg/m2×7,(6TG100mg/m2q12h×7)； 采用标准的DA(T)3-7方案
正常骨髓象
AML-M0




AL---L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞（直 径<=１２ｕｍ）为主 L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞（直 径>=１２ｕｍ）为主 L3 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主， 大小较一致，细胞内有明显空泡， 胞浆嗜碱性，染色深。
临床表现
一：贫血 早期即出现进行性苍白，以 皮肤和口唇粘膜为明显，随 着贫血的加重可出现活动后 气促，虚弱无力等症状。
急性白血病 ANLL：M0:急性髓细胞白血病微小分化型 M1:急性粒细胞白血病未分化型 M2:急性粒细胞白血病部分分化型 M3:急性早幼粒细胞白血病 M4:急性粒-单核细胞白血病 M5:急性单核细胞白血病 M6:急性红白血病 M7:急性巨核细胞白血病

ALL：L1:小细胞为主 L2:大细胞为主 L3:大细胞为主,大小较一致,胞浆较 多,胞浆嗜碱性,空泡明显。
2、近年来的缓解后治疗趋势 近年来，急非淋患者的缓解后 治疗趋势是采用更强烈而短期的 治疗，其方式有：


（1）用原诱导方案巩固4—6疗程； （2）以ID/HDAraC为主的方案早期 强化治疗；（3）采用一些与诱导治 疗无交叉耐药性的药物如AMSA、 VP16等组成新的联合方案早期强化； （4）前述几种方式的组合。

3、类白血病反应：常并发于严重感染、 恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病 的临床表现。白细胞数可达50X109/L， 粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡，嗜 酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多，NAP 反应强阳性，Ph染色体阴性。血小板和 血红蛋白大多正常。原发病控制后，类 白血病反应亦随之消失。

4、骨髓增生异常综合症