急进性肾小球肾炎归纳
2012临床执业医师考试辅导：急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎（一）概念及诊断依据1.概念以急性肾炎综合征起病、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征，病理呈新月体性肾小球肾炎的一组肾小球疾病。
2.诊断依据凡急性肾炎综合征患者出现肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰，均应疑及本病而及时做肾活检，若病理证实在肾小球中有大量的大新月体形成，即新月体数目大于50%，每个肾小球的新月体面积大于50%，新月体肾炎则诊断确立。
在诊断过程中再次强调肾活检的重要性，肾活检对肾小球疾病的诊断和预后的判断极其重要的作用。
（二）常见病因本病是由多种病因所致的一组疾病，分为原发性和继发性，后者如系统性红斑狼疮，过敏性紫癜、肺肾综合征等。
在此我们只介绍原发性急进性肾小球肾炎。
1.原发性急进性肾小球肾炎病因尚未完全搞清，认为与免疫炎症或免疫损伤有关。
根据免疫病理分为3型，其病因和发病机制各不相同：（1）Ⅰ型：又称抗肾小球基底膜抗体型。
由抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体而发病。
（2）Ⅱ型：又称免疫复合物型。
常由病毒或细菌性上呼吸道感染等前驱疾病致肾小球内免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而发病。
（3）Ⅲ型：又称非免疫复合物型。
约50%～80%为原发性小血管炎肾损害，其血液中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
（4）Ⅳ型：既有抗肾小球基底膜抗体，同时又存在抗中性粒细胞胞浆抗体。
（5）Ⅴ型：既无抗中性粒细胞胞浆抗体，也无抗肾小球基底膜抗体或循环免疫复合物。
2.继发于全身疾病的急进性肾小球肾炎如系统性红斑狼疮或过敏性紫癜所致的新月体性肾炎，肺出血肾炎综合征也属此范围。
3.原发性肾小球疾病其他类型（如系膜毛细血管性肾炎）的基础上又广泛的新月体形成，即由原病理类型转化而来的新月体肾炎。
（三）鉴别诊断1.引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病（1）急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血（休克、脱水等）或肾中毒（肾毒性药物或毒物中毒）病史。
急进性肾小球肾炎
原发性急进性肾小球肾炎（Primary Rapidly Progressing Glomerulo-nephritis）急进型肾小球肾炎（简称急进性肾炎）是一组病情发展急骤，伴有少尿、蛋白尿、血尿和肾功能进行性减退的肾小球疾病，预后差，如治疗不当，经数周或数月即进入尿毒症期，其病理特点为广泛的肾小球新月体形成。
临床上可分3型：Ⅰ型（抗肾小球基膜型）、Ⅱ型（免疫复合物型）、Ⅲ型（无免疫复合物）。
多见于青壮年男性。
诊断（一）临床表现1.前驱症状大多数病人在发病前一个月有先驱感染史，起病多突然，但也可隐性缓慢起病。
2.起病多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至无尿。
可同时伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜下血尿持续存在，尿常规变化与急性肾小球肾炎基本相同。
3.水肿约半数病人在开始少尿时出现水肿，以面部及下肢为重。
水肿一旦出现难以消退。
4.高血压起病时部分病人伴有高血压，也有在起病以后过程中出现高血压，一旦血压增高，呈持续性，不易自行下降。
5.肾功能损害呈持续性加重是本病的特点。
肾小球滤过率明显降低和肾小管功能障碍同时存在。
（二）实验室检查突出表现是血尿素氮及肌酐呈持续性增高，内生肝酐清除率明显降低，不同程度的代谢性酸中毒及高血钾，血钙一般正常，血磷也在正常范围，始终镜下血尿，尿FDP多高于正常，血清补体水平正常，常伴有冷球蛋白血症，血常规主要有贫血表现。
血液免疫学检查；Ⅰ型患者可检出抗肾小球基膜抗体；Ⅱ型患者可有免疫复合物，冷球蛋白及类风湿因子阳性。
血清总补体及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低；Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。
（三）诊断依据凡青壮年男性，不明原因或一个月前有前驱感染史，突然或逐渐出现少尿、血尿、类似急性肾小球肾炎的起病，但肾功能呈进行性恶化，尿FDP含量增加，临床诊断原发性急进型肾小球肾炎即可成立。
但准确诊断要靠肾穿刺。
即发现50％以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。
治疗1.一般治疗卧床休息，进低盐、低蛋白饮食，每日每公斤体重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎原则处理。
2021医疗招聘考试医基资料：快速进行性肾小球肾炎
2021医疗招聘考试医基资料：快速进行性肾小球肾炎不知道大家有没有这样的经历，在安静晴朗的夏夜，仰望天空，看着那一轮新生起的弯弯月亮，想起了远方思念着的人，她的笑眼也如同弯月般迷人……就算是没这样思念过，大家也见过弯月吧?那如果肾脏里长了“新生的弯月”，这又是什么情况呢?学了咱们本节课的内容——快速进行性肾小球肾炎，大家就知晓答案了。
快速进行性肾小球肾炎，又称急进性肾小球肾炎，本组肾炎的组织学特征是肾小球壁层上皮细胞增生，形成新月体，故又称新月体性肾小球肾炎。
(一)病因与类型急进性肾小球肾炎为一组由不同原因引起的疾病，可为原发性，也可为继发性。
大部分急进性肾炎由免疫机制引起。
根据免疫学和病理学检查结果，急进性肾小球肾炎分为三个类型：Ⅰ型为抗肾小球基膜抗体引起的肾炎;Ⅱ型为免疫复合物性肾炎，在我国较常见;Ⅲ型又称为免疫反应缺乏型肾炎。
三个类型的急进性肾炎中约有50%的病例原因不明，为原发性疾病，其余的则与已知的肾脏和肾外疾病有关。
三种类型的共同特点是有严重的肾小球损伤。
(二)病理学变化多数肾小球球囊内有新月体形成。
新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。
这些成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月形或环状结构。
新月体细胞成分间有较多纤维素。
纤维素渗出是刺激新月体形成的重要原因。
早期新月体以细胞成分为主，称为细胞性新月体;之后胶原纤维增多，转变为纤维-细胞性新月体;最终成为纤维性新月体。
新月体使肾小球球囊腔变窄或闭塞，并压迫毛细血管丛。
肾小管上皮细胞变性，因蛋白吸收导致细胞内发生玻璃样变。
部分肾小管上皮细胞萎缩甚至消失。
肾间质水肿，炎细胞浸润，后期发生纤维化。
(三)临床表现临床表现为急进性肾炎综合征，由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿和无尿。
如不及时治疗，患者常在数周至数月内死于急性肾衰竭。
在医疗事业单位笔试考查中，对于新月体性肾小球肾炎，最爱考查的知识点是新月体的组成成分，它的常见考查方式主要是单选题。
急性快速进展性肾小球肾炎(专业知识值得参考借鉴)
急性快速进展性肾小球肾炎(专业知识值得参考借鉴)一概述急性快速进展性肾小球肾炎简称为急进性肾小球肾炎（RPGN），是以临床表现为急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、病理检查证实为新月体性肾小球肾炎的一组原发性肾小球肾炎。
根据免疫病理可分为三型，I型又称抗肾小球基底膜型，血清中抗肾小球基底膜抗体阳性，Ⅱ型又称免疫复合物型，常见的有IgA肾病，Ⅲ型为少免疫复合物型，血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。
本病进展迅速，应及早作出诊断，在免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。
二病因与发病机制由多种原因所致的一组疾病，RPGN根据免疫病理可分为三型，其病因及发病机制各不相同：①I型又称抗肾小球基底膜型，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病。
②Ⅱ型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。
③Ⅲ型为少免疫复合物型，肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。
现已证实约70%该型患者为原发性小血管炎肾损害，血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。
RPGN的诱发因素包括吸烟、吸毒等。
与感染的关系尚未明确。
接触某些化学溶剂、碳氢化合物如汽油，与I型RPGN发病有较密切的关系。
某些药物如丙硫氧嘧啶（PTU）可引起III型RPGN。
三临床表现我国以Ⅱ型多见，I型好发于青、中年患者，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者，男性居多。
患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。
以急性肾炎综合征、多早期出现少尿或无尿、进行性肾功能恶化至出现尿毒症为其临床特征。
患者常伴有中度贫血。
Ⅱ型患者约半数可伴肾病综合征，Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。
免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（I型）、血循环免疫复合物（II型）、ANCA阳性（Ⅲ型）。
四检查病理检查：病理类型为新月体性肾小球肾炎，诊断标准为50％的肾小球有大新月体形成（占肾小囊面积50％以上），病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。
急性肾小球肾炎重点知识总结 诊断与治疗
急性肾小球肾炎重点知识总结诊断与治疗是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变，典型的病理特点是：毛细血管内增生性肾小球肾炎，电镜下可见电子致密物在上皮细胞下“驼峰状”沉积。
临床表现为急性起病，以水肿、血尿、少尿、高血压为特征。
绝大多数急性肾炎为A组β溶血性链球菌（致肾炎株）感染所引起。
（二）临床表现：本病为感染后免疫炎性反应，故起病前常有前驱感染，呼吸道感染前驱期多为1～2周，皮肤感染前驱期稍长，约2～3周。
本病起病年龄多发于5～10岁儿童。
主要表现：1.典型病例：（1）表现为水肿、少尿，水肿常为最早出现的症状，表现为晨起眼睑水肿渐蔓及全身，为非凹陷性水肿。
（2）血尿：肉眼血尿。
（3）高血压，学龄前儿童大于120/80mmHg 学龄儿童大于130/90mmHg。
2.严重病例表现为：（1）严重循环充血：由于肾小球滤过率降低致水钠潴留，血容量增加出现循环充血，表现酷似心力衰竭，但此时患儿心搏出量正常或增加，心脏泵功能正常。
（2）高血压脑病：部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿，发生高血压脑病。
（3）急性肾功能不全。
3.非典型病例：部分急性肾炎可表现为：（1）肾外症状性肾炎：尿呈轻微改变或尿常规正常。
（2）具肾病表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但水肿、大量蛋白尿突出，甚至表现为肾病综合征。
该类型肾炎诊断主要依据前驱链球菌感染史，血液补体C3下降帮助诊断。
4.实验室检查：尿蛋白+～+++；尿镜检可见红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型；血沉快；ASO10～14天开始升高，3～5周达高峰，3～6个月恢复正常。
补体C3下降，8周恢复。
尿素氮和肌酐可升高。
（三）诊断和鉴别诊断：急性肾小球肾炎诊断主要依据：1.前驱感染史。
2.表现为血尿、水肿、少尿、高血压，尿常规血尿伴蛋白尿，可见颗粒或透明管型。
3.血清补体下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。
鉴别：1）慢性肾炎急性发作：严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好转，尿比重常低或固定低比重尿。
内科辅导：急进性肾小球肾炎常见病因及RPGN分型
2010年内科辅导：急进性肾小球肾炎常见病因及RPGN分型
急进性肾小球肾炎（RPGN）指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展，短期内到达尿毒症的一组临床综合征。
本病的病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾炎。
该病病情危重、预后差，但如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取正确的治疗，可明显改善患者的预后。
RPGN分为三种类型，具有不同的肾脏病理改变：
①Ⅰ型又称抗肾小球基底膜（GBM）抗体型，血中存在抗GBM抗体，免疫荧光为IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积，电镜下肾小球内无电子致密物沉积，约占RPGN中20％。
②Ⅱ型又称免疫复合物型，血中存在循环免疫复合物，免疫荧光为IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁，光镜下可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生，约占RPGN中40％。
③Ⅲ型在免疫荧光上为少或无免疫复合物型，而光镜下常可见肾小球节段性纤维素样坏死，80％患者血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，该型约占RPGN中40％。
应注意RPGNI型中约30％可同时ANCA阳性。
我国ANCA阳性的RPGN中pANCA多于cANCA，其特异性靶抗原分别为髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3），分别多见于显微镜下多动脉炎和韦格纳肉芽肿这两种血管炎。
急诊检测血清中抗GBM抗体和ANCA往往可以在肾活检之前明确诊断，对早期、及时明确诊断及治疗具有重要意义。
什么是急进性肾小球肾炎
什么是急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(rapidly progressiveglomerulonephritis,RPGN)简称急进性肾炎，是病情急骤进展的肾小球疾病。
临床除具备血尿(全部患者有血尿)、蛋白尿、浮肿及高血压等急性肾炎综合征表现外，主要特征为肾功能迅速减退及早期出现少尿(尿量400m1/d)乃至无尿(少于100m1/d)。
未经治疗者常于数周或数月内发展成终末期肾功能衰竭，部分患者尚可出现肾病综合征。
病理表现为广泛新月体形成，故又名新月体性肾小球肾炎。
本病发病率不高，多见于青、中年，男性居多，男女比例约2:1。
但自5一87岁均有发病者。
多数隐袭发病，但呈急剧加重，较快地发展成为尿毒症，是肾小球疾病中病情最险恶者。
急进性肾炎是由多种原因引起的肾小球疾病。
病因不明者称原发性(或特发性)急进性肾炎.有明确原发病者称为继发性急进性肾炎，如继发于肺出血一肾炎综合征、过敏性紫瘫、系统性红斑狼疮等。
我国以原发性及继发于狼疮性肾炎两种多见。
根据免疫病理检查结果.急进性肾炎可分为三型:I型:抗GBM抗体介导急进性肾小球肾炎，可见够,C3沿肾小球基底膜呈线性沉积。
n型:免疫复合物介导的急进性肾小球肾炎，可见I那,C3沿系膜及毛细血管壁呈颗粒状沉积。
非免疫复合物型急进性肾小球肾炎，免疫病理检查无免疫球蛋白和补体沉积，此型在成人尤其是老年人最常见。
亦有在上述基础上根据血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检查结果将急进性肾小球肾炎分为五型，其第N型为人N以阳性的原If，约占I型急进性肾小球肾炎的30%; V!J为ANCA阴性的原m型，约占皿型急进性肾小球肾炎的20%一50%,病理改变多为肾脏肿大，平均达360g.表面光滑，呈苍白或暗色，可有出血点，故称“大彩肾”、“大红肾”。
表现为弥漫性毛细血管性肾炎，特点是广泛的(70%以上)肾小球囊腔内新月体形成。
本病预后不佳，虽随着治疗手段的进步疗效不断提高，但完全治愈者罕见，临床往往会遗留不同程度的肾功能损害，尿常规化验也不可能完全恢复正常，病理组织学也常留下或多或少的斑痕纤维病变，学习是成就事业的基石包括纤维新月体及间质纤维化等。
急进性肾小球肾炎简介
急进性肾小球肾炎简介目录•1拼音•2英文参考•3概述•4疾病名称•5英文名称•6缩写•7急进性肾小球肾炎的别名•8分类•9ICD号•10流行病学o10.1发病年龄o10.2发病率o10.3地区与种族•11急进性肾小球肾炎的病因o11.1原发性肾小球疾病o11.2特发性新月体肾小球肾炎（本病）o11.3膜增殖性肾炎o11.4Goodpasture综合征（肺出血肾炎综合征）o11.5感染后肾炎o11.6继发于其他系统疾病•12发病机制o12.1抗肾小球基底膜（GBM）抗体的沉积（Ⅰ型）o12.2肾小球免疫复合物的沉积（Ⅱ型）o12.3中性粒细胞和中性粒细胞胞质自家抗体（Ⅲ型）o12.4细胞免疫介导的机制•13急进性肾小球肾炎的临床表现•14急进性肾小球肾炎的并发症•15实验室检查o15.1尿液分析o15.2血常规o15.3肾功能不全o15.4免疫球蛋白o15.5血中抗肾小球基底膜抗体o15.6抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）•16辅助检查o16.1急进性肾小球肾炎的病理及活检检查▪16.1.1光镜▪16.1.2免疫荧光▪16.1.3电镜o16.2影像学检查o16.3肾脏超声检查•17急进性肾小球肾炎的诊断o17.1非肾小球损害引起的急性少尿或少尿性肾衰o17.2继发性急进性肾炎•18鉴别诊断o18.1非肾小球损害引起的急性少尿或无尿性尿毒症▪18.1.1急性肾小管坏死▪18.1.2尿路梗阻性肾衰竭（肾后性尿毒症）▪18.1.3急性间质性肾炎▪18.1.4肾髓质坏死（肾 *** 坏死）▪18.1.5双侧肾皮质坏死▪18.1.6急性肾静脉血栓▪18.1.7肾动脉栓塞▪18.1.8血栓性微血管病▪18.1.9肾动脉粥样斑块栓塞o18.2继发性急进性肾炎▪18.2.1狼疮性肾炎▪18.2.2紫癜性肾炎▪18.2.3肺出血肾炎综合征▪18.2.4IgA肾病o18.3急性肾小球肾炎重型•19急进性肾小球肾炎的治疗o19.1急性期治疗▪19.1.1皮质激素与免疫抑制药▪19.1.2血浆置换疗法▪19.1.3四联疗法▪19.1.4肾移植o19.2复发与加重的治疗o19.3慢性期治疗▪19.3.1停止对免疫性炎症的抑制治疗▪19.3.2血液透析▪19.3.3肾移植•20预后•21急进性肾小球肾炎的预防•22相关药品•23相关检查•附：o1治疗急进性肾小球肾炎的穴位1拼音jí jìn xìng shèn xiǎo qiú shèn yán2英文参考rapidly progressive glomerulonephritis3概述急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN），是一组病情发展急骤，由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。
病理学：快速进行性肾小球肾炎
病理学：快速进行性肾小球肾炎（PRGN）又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎，病情急速发展，临床由蛋白尿、血尿等改变迅速发展为严重少尿、无尿、高血压和氮质血症。
肾功能发生进行性障碍，如不及时治疗，常在数周至数月内因肾衰竭而死亡。
所以称为快速进行性肾小球肾炎。
病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体。
PRGN可由不同原因引起，可以与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征或系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。
但多数原因不明，为原发性。
病理改变：1）肉眼观：双侧肾脏肿大，色苍白，皮质表面有点状出血。
2）镜下：肾小球可分别出现坏死、增生或其他各种改变。
特征性病变为多数肾小球内大量新月体的形成。
新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，还可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞。
以上成分在球囊壁层在毛细血管球外侧呈新月状或环状分布。
肾小球基底膜受损导致纤维素渗出，因此，在新月体细胞成分之间有较多纤维素。
纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因素。
早期新月体，以细胞成分为主，为细胞性新月体。
以后纤维成分逐渐增多，形成纤维-细胞性新月体，最终新月体纤维化，成为纤维性新月体。
新月体形成使肾小球囊腔变窄，并压迫毛细血管丛，肾小球功能丧失。
3）电镜下：部分病例显示沉积物，几乎所有病例出现肾小球基底膜的缺损和断裂。
4）免疫荧光：部分病例可出现线性荧光或不连续的颗粒状荧光。
临床病理联系：快速进行性肾小球肾炎病情发展迅速，预后较差，如不及时治疗，病人可迅速出现少尿、无尿和氮质血症，直至尿毒症而死亡。
预后与病变广泛程度和新月体形成的数量和比例有关，数量越多，预后越差。
（3）膜性肾小球肾炎各种年龄都可发病，多见于青年和中年人，是成人肾病综合征的主要原因，因为早期肾小球炎性改变不明显，又称膜性肾病，病变特征为弥漫性毛细血管壁增厚，并在上皮下出现含有免疫球蛋白的电子致密沉积物，本病的主要特点是上皮下出现免疫复合物。
急进性肾小球肾炎特征与作用
（急性左心衰、严重高血压）等不良反应。
急进性肾小球肾炎特征和作用
四联疗法： 1、糖皮质激素 2、细胞毒药物：环磷酰胺； 3、抗凝药：肝素或华法令等； 4、抗血小板药物：双嘧达莫等。 在无法应用前述两种强化疗法时
可用。
急进性肾小球肾炎特征和作用
新月体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎 病理类型转化为新月体肾小球肾炎。
急进性肾小球肾炎特征和作用
急进性肾炎根据免疫病理分型
Ⅰ型（抗肾小球基膜型） 抗肾小球基底膜抗体与肾小球
基底膜抗原相结合，激活补体， 引起基底膜破坏、断裂。早期血 清抗肾小球基膜抗体阳性。
急进性肾小球肾炎特征和作用
Ⅱ型（免疫复合物型） 免疫复合物沉积于系膜区及毛
急进性肾小球肾炎特征和作用
鉴别诊断
一、与引起少尿性急性肾衰竭的非肾 小球病鉴别： 1、急性肾小管坏死：常有明确的 肾缺血、毒物肾损害或肾小管堵塞 等诱因，肾小管功能损害表现突出 （尿钠增加、低比重尿、低渗透压 尿）。
急进性肾小球肾炎特征和作用
2、急性过敏性间质性肾炎：有明确 的用药史及药物过敏反应（低热、 皮疹等）。
细血管壁，激活补体而致病。血 循环中可测到免疫复合物。
急进性肾小球肾炎特征和作用
Ⅲ型（非免疫复合物型） 50%—80 %患者为肾微血管
炎（原发性小血管炎肾损害）。 血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈 阳性。
急进性肾小球肾炎特征和作用
病理
肾脏体积增大 。 病理类型：新月体肾小球肾炎。以
广泛（50℅以上）的肾小球囊腔内 有大新月体形成 （占据肾小球囊腔 50℅以上）为主要特征。病变早期 为细胞新月体，后期为纤维新月体。
急进性肾炎(专业知识值得参考借鉴)
急进性肾炎(专业知识值得参考借鉴)一概述急进性肾炎也称急进性肾小球肾炎（RPGN），是1942年由Ellis首先提出，在临床上属于急性肾炎综合征，是一组临床表现，病理改变相似，但病因各异的肾小球肾炎，临床表现为病情发展急骤，蛋白尿，血尿迅速发展，几个月甚至几周内出现肾衰竭。
二病因急进性肾炎的病因有4类：①原发性肾小球疾病；②与感染性疾病有关；③与多系统疾病有关；④与药物的应用有关。
三临床表现急进性肾炎临床标志是急性肾衰竭和活动性肾炎。
可急骤起病但多数隐袭发病，初诊时常可见氮质血症，常以虚弱、疲劳和发热为最显著的症状，恶心、食欲不振、呕吐、关节痛、腹痛也常见。
半数患者在发病前有流感样症状，发病后几周或几个月，肾功能恶化非常迅速，需要透析治疗。
1.尿液改变患者尿量显著减少，出现少尿或无尿，部分患者出现肉眼血尿，镜下血尿持续存在，最终常出现蛋白尿，尿蛋白质可以是大量的（＞3克/天）。
2.水肿约半数患者起病时即出现水肿，水肿部位以面部及双下肢为主；25%～30%的患者出现高度水肿，大量蛋白尿，表现为肾病综合征，水肿出现后常持续存在，不易消退。
3.高血压部分患者可出现高血压，且血压持续升高，在短期内即可出现心和脑的并发症。
4.肾功能损害进行性肾功能损害是本病的特点，肾小球滤过率在短期内显著下降，尿浓缩功能障碍，血清肌酐，尿素氮持续增高，最后出现尿毒症综合征。
5.全身症状依据不同的病因可以出现一些不同的全身表现，如紫癜，咯血，粪便隐血阳性，皮损等。
四检查1.尿常规可见大量红细胞或呈肉眼血尿，常见红细胞管型及少量或中等量蛋白，尿中白细胞亦常增多（＞3万/毫升），为中性白细胞，单核细胞，辅助性及抑制性T细胞，尿比重一般不降低。
2.血常规常呈严重贫血，有时存在着微血管病性溶血性贫血，有时伴白细胞及血小板增高，与C反应蛋白阳性共同存在则提示急性炎症。
血尿素氮，肌酐均进行性增高，抗基底膜型患者补体各成分基本正常，而免疫复合物型患者补体成分下降。
急进性肾小球肾炎了解急进性肾小球肾炎的诊断标准
肾小球肾炎的病理变化： 包括肾小球硬化、肾小管
萎缩、肾间质纤维化等
肾小球肾炎的病理类型： 包括急性肾小球肾炎、慢 性肾小球肾炎、急进性肾
小球肾炎等
急进性肾小球肾炎的病理 特点：包括肾小球新月体 形成、肾小管坏死、肾间
质炎症等
病理学诊断方法：包括肾 活检、免疫荧光、电子显
微镜等
影像学检查
超声检查：观察 肾脏大小、形态
和结构
MRI检查：评估肾 脏功能和病变情
况
CT检查：了解肾 脏病变程度和范
围 核素扫描：检测 肾脏血流和功能
状态
PART 04
急进性肾小球肾 炎的诊断流程
初步诊断
病史采集：了解患 者年龄、性别、家 族史、既往病史等 信息
体格检查：观察患者 面色、皮肤、眼睑、 四肢等部位，检查血 压、心率等指标
实验室检查：进行 尿常规、血常规、 肾功能、电解质等 检查
主要症状包括血尿、蛋白尿、 水肿和高血压。
病因可能与感染、自身免疫 反应、药物等因素有关。
急进性肾小球肾炎是一种急性 肾炎，病情进展迅速，可能导 致肾功能衰竭。
诊断需要结合临床表现、实 验室检查和病理检查。
急进性肾小球肾炎的分类
急性肾小球肾炎：发病急，病情重，进展快，预后差 慢性肾小球肾炎：发病慢，病情轻，进展慢，预后较好 隐匿性肾小球肾炎：无明显症状，但尿检异常，需进一步检查确诊 肾病综合征：大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为主要表现
影像学检查：进行 B超、CT、MRI等 检查，观察肾脏形 态、结构等变化
确诊诊断
病史采集：了解患者病史， 包括症状、体征、既往病 史等
体格检查：进行全身检查， 包括血压、心率、呼吸、 体温等
内科学第二节 急进性肾小球肾炎
第二节急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎( rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。
【病因和发病机制】由多种原因所致的一组疾病，包括：①原发性急进性肾小球肾炎；②继发于全身性疾病（如系统性红斑狼疮肾炎）的急进性肾小球肾炎；③在原发性肾小球病（如系膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成广泛的新月体，即病理类型转化而来的新月体性肾小球肾炎。
本文着重讨论原发性急进性肾小球肾炎（以下简称急进性肾炎）。
RPGN根据免疫病理可分为三型，其病因及发病机制各不相同：①I型，又称抗肾小球基底膜(GBM)型肾小球肾炎，由于抗GBM抗体与GBM抗原相结合激活补体而致病。
②Ⅱ型，又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。
③Ⅲ型，为少免疫复合物型，肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。
现已证实50%~80%的Ⅲ型患者为原发性小血管炎肾损害，肾脏可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。
原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA)常呈阳性。
RPGN患者约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史，其中少数为典型的链球菌感染，其他多为病毒感染，但感染与RPGN发病的关系尚未明确。
接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油，与RPGN I型发病有较密切的关系。
某些药物如丙硫氧嘧啶(PTU)、肼苯达嗪等可引起RPGNⅢ型。
RPGN的诱发因素包括吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等。
此外，遗传易感性在RPGN 发病中也发挥着一定作用。
【病理】肾脏体积常较正常增大。
病理类型为新月体性肾小球肾炎。
光镜下通常以广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占肾小球囊腔50%以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体（彩图5-3-1），后期为纤维新月体。
何为急进性肾小球肾炎-
何为急进性肾小球肾炎?*导读：急性快速进展性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是一组病情发展急骤，蛋白尿、血尿、浮肿、高血压等症状在数天、数周或数月内急剧恶化，出现少尿、无尿、肾功能衰竭，预后恶劣的肾小球肾炎的总称。
……何为急进性肾小球肾炎?急性快速进展性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是一组病情发展急骤，蛋白尿、血尿、浮肿、高血压等症状在数天、数周或数月内急剧恶化，出现少尿、无尿、肾功能衰竭，预后恶劣的肾小球肾炎的总称。
该病诊断须依靠肾活检，最主要的诊断是大量新月体充塞于肾小囊，受累肾小球占50%以上，伴有肾小球毛细血管区域性纤维样坏死，缺血及血栓形成，系膜基质增生，肾小管坏死，肾间质纤维化，炎细胞浸润等改变。
免疫荧光检查将本病分为三种类型：I型:为抗肾小球基膜抗体型肾炎，表现为IgG和补体c，沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积;Ⅱ型:为免疫复合物型肾炎，表现为IgG和C3沿系膜及毛细血管壁呈颗粒样沉积，Ⅲ型:为肾小球无IgG沉积，或沉积在肾小球的IgG是一不规则稀疏的局灶性沉积，与前两者不同。
本病预后差，病死率较高，5年存活率约25%。
急进性肾炎的病因有哪些?引起急进性肾炎的疾病如下：(1)原发性肾小球疾病:前驱有链球菌感染史或有前驱的胃肠道、呼吸道感染表现。
按其发病机理分为3型;I型为抗肾小球基底膜抗体型，这类患者在血液中可直接找到抗肾小球基底膜抗体，电镜下可见肾小球基膜内侧呈线状沉积物;Ⅱ型为免疫复合物型，电镜下可见肾小球基膜外有免疫复合体呈团块状沉积;Ⅲ型肾小球无免疫复合物沉积或呈不规则的局灶性沉积。
(2)继发于其他原发性肾小球疾病：如增殖性肾小球肾炎(特别是Ⅱ型)、膜性肾病、IgA肾病。
(3)伴发于感染性疾病：急性链球菌感染后肾炎、急性或亚急性感染性心内膜炎、内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。
(4)伴发多系统疾病;系统性红斑狼疮，肺出血肾炎综合征，过敏性紫癜，弥漫性血管炎如坏死性肉芽肿，过敏性血管炎及其他类型，混合性凝球蛋白血症等。
急进性肾小球肾炎的诊断提示及治疗措施
急进性肾小球肾炎的诊断提示及治疗措施急进性肾小球肾炎起病急骤，病初类似急性肾小球肾炎的临床表现，唯其症状明显，病情在数日、数周内迅速恶化，肾功能持续性进行性损害，经数周或者数月，多数患者死于尿毒症。
典型病理表现为大部分肾小球有新月体形成（新月体性肾小球肾炎）。
【诊断提示】（1）发病急骤，病情进行性加重，发展迅速。
（2）临床表现为迅速加重的蛋白尿、血尿（镜下或者肉眼血尿）、管型尿和进行性发展的少尿、全身水肿、贫血及不同程度的低蛋白血症，多数患者伴发高血压。
（3）肾功能呈持续性进行性损害。
（4）肾脏B超或者CT检查可正常或者明显肿大，但皮髓质交界不清。
（5）肾活检病理证实为新月体性肾小球肾炎。
【治疗措施】（1）卧床休息，限盐及低蛋白饮食。
（2）早期轻症患者，给予泼尼松用量按0.8～1.2mg/（kg·d），分3次口服，连服4～6周，此后，将1d剂量改为每日8时顿服，并逐渐减量，每周减量5～10mg；肝素5000～12500U加入5%葡萄糖溶液250ml内静脉滴注，1次/d，2～3周为一疗程，以凝血时间延长至正常的一倍为度，或加双嘧达莫100mg，3次/d口服；环磷酰胺0.6g加入5%葡萄糖溶液250～500ml内静脉滴注，1次/d，连用2d，每半个月重复上述剂量及用法，总剂量4～6g；复方丹参片或复方丹参滴丸，口服；雷公藤总苷（雷公藤多苷）片，3次/d，每次20mg口服。
治疗期间，每周复查白细胞总数、分类计数、血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间及肝、肾功能等项目。
若出现上述检验异常改变，及时调整剂量或者停药，对症处理。
可行血浆置换疗法，每日或隔日1次，1周后改为每周2次，共10～12次。
（3）对重症患者出现持续性少（无）尿状态尽早行血液透析治疗，以维持生命，在此基础上予以上述药物疗法。
必要时给予激素冲击疗法，即甲泼尼龙1.0g或者琥珀酸钠氢化可的松3g加入5%葡萄糖溶液250ml内静脉滴注，连用3d，以后可酌情每1～2周追加1次量，一般最多追加3次量。
急进性肾小球肾炎
根据免疫病理分为三型：
Ⅰ型：抗肾小球基膜型肾小球肾炎 Ⅱ型：免疫复合物型 Ⅲ型： 非免疫复合物型，为肾微血管炎。 原发性小血管炎患者血中ANCA常阳 性。
病理 肾脏增大，病理特点为50%的 肾小球囊腔内以Ⅱ型多见，好发于男性， 可有呼吸道前驱感染，起病急，病 情进展快。可进行性少尿或无尿， 肾功能于数周内恶化并发展至尿毒 症。常伴有中度贫血。 影象学检查示双肾增大，免疫学检 查相关抗体可阳性。
诊断和鉴别诊断
引起少尿性急性肾衰竭的非肾小 球疾病 急性性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病
引起急进性肾炎综合征的其他肾小 球病
继发性急进性肾炎 原发性肾小球病： 病理无明显新月体形成，但病变较 重或持续，应作肾活检鉴别。
治疗 抑制免疫炎症反应和对症治疗 强化治疗 强化血浆置换疗法 甲基强的松龙（甲泼尼龙）冲击 疗法：MP + CTX
急进性肾小球肾炎
何敏华
急进性肾小球肾炎是临床表现为急性肾 炎综合征、肾功能急剧坏转、早期出现肾 功能衰竭为特征，病理呈新月体肾炎表现 的一组疾病。它起病急骤，可在数日、数 周和数月出现少尿和无尿性肾功能衰竭， 该病 发病率低，但如能及时诊断、合理治 疗则能明显改善预后。
病因和发病机制：
原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病 原发性肾小球病的病理类型转 化成新月体肾炎
对症治疗 替代治疗 预后 及时诊断，早期治疗可显著改善预 后。多数缓解后逐渐转为慢性病变并 发展为慢性肾衰竭，少数长期维持缓 解。
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诊断及鉴别诊断 凡青壮年男性，不明原因或一个月前有前驱感 染史，突然或逐渐出现少尿、血尿、类似急性肾小 球肾炎的起病，但肾功能呈进行性恶化，尿FDP含 量增加，临床诊断原发性急进型肾小球肾炎即可成 立。但准确诊断要靠肾穿刺。即发现50％以上的肾 小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。 须排除有无继发性急进型肾小球肾炎的可能性。 比较常见的是继发于系统性红斑狼疮，结节性多动 脉炎、过敏性紫癜、进行性系统性硬化症。
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病因 病因不明，可能是一组病理改变，临床表 现极相似，而病因却有多种，半数以上患者有 上呼吸道感染史，其中少数呈典型链球菌感染 表现。有些病例可能与病毒或各种烃化物的污 染有关。
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病理 肾脏体积稍增大，肿胀，呈苍白色或暗灰色， 可见到瘀点，切面皮质增厚，肾小球呈灰色点状。 镜下见主要病理改变为肾小球上皮细胞增殖，广 泛性上皮细胞新月体形成，充满肾小球囊腔，致 使囊腔闭塞。肾小球周围有中性粒细胞。单核细 胞、淋巴细胞浸润。肾小球系膜细胞及内皮细胞 也可明显增生。 可分3型：Ⅰ型（抗肾小球基膜型）、Ⅱ型 （免疫复合物型）、Ⅲ型（无免疫复合物）。
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实验室检查 突出表现是血尿素氮及肌酐呈持续性增高， 内生肝酐清除率明显降低，不同程度的代谢性酸 中毒及高血钾，血钙一般正常，血磷也在正常范 围，始终镜下血尿，尿FDP多高于正常，血清补 体水平正常，常伴有冷球蛋白血症，血常规主要 有贫血表现。 血液免疫学检查；Ⅰ型患者可检出抗肾小球 基膜抗体；Ⅱ型患者可有免疫复合物，冷球蛋白 及类风湿因子阳性。血清总补体及C3在Ⅰ、Ⅱ型 患者可降低；Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。
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治疗 一、一般治疗 卧床休息，进低盐、低蛋白饮食， 每日每公斤体重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎 原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。 二、皮质激素冲击疗法 甲基强的松龙0.5-1.0g静 滴，每日或隔日1次共3－7次；以后改为口服强的 松，每日40～80mg，3～6个月后递减，全疗程为 一年左右。该法对Ⅱ、Ⅲ型患者疗效尚可
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三、四联疗法 即皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘 生丁联合疗法。皮质激素用量及方法同上；环磷酰 胺每日150－200mg，静注，每日1次，10次为1疗 程，总6－12g；肝素60－100mg，每日1次，静注、 静滴或皮下注射（用量以凝血时间较用药前延长1 倍为度）；潘生丁200－300mg/日，分3次服。肝 素与潘生丁4周为一疗程，间歇7－10天可重复作 用。总疗程3个月至半年，该法在临床上应用最多， 其疗效尚难肯定。 四、纤溶疗法 尿激酶2－6万u／日，加于5％葡 萄糖液 20ml，静注，或加于5％葡萄糖液250ml中 静滴，10次为1疗程，间隔7天后，可行下一疗程， 共计3个疗程。
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临床表现 一、前驱症状 大多数病人在发病前一个月有先 驱感染史，起病多突然，但也可隐性缓慢起病。 二、起病 多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至无 尿。可同时伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜 下血尿持续存在，尿常规变化与急性肾小球肾炎 基本相同。
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三、水肿 约半数病人在开始少尿时出现水肿，以 面部及下肢为重。水肿一旦出现难以消退。 四、高血压 起病时部分病人伴有高血压，也有在 起病以后过程中出现高血压，一旦血压增高，呈持 续性，不易自行下降。 五、肾功能损害 呈持续性加重是本病的特点。肾 小球滤过率明显降低和肾小管功能障碍同时存在。
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五、血浆置换疗法 目的在于清除血循环中抗原、 抗体、免疫复合物及炎症性介导物质，目前多用血 浆交换装置（经大孔径纤维膜超滤），将血浆与血 球分离，去除血浆，每次2至4升，每日或隔日1次， 然后补回等量健康人新鲜血浆或4％人体白蛋白林格 氏液。应用该疗法常需伴用皮质激素及细胞毒类免 疫抑制剂。如强的松60mg/日，环磷酰胺3mg/kg／ 日，血浆置换疗法对Ⅰ、Ⅱ型患者疗效较好，但价 昂。 六、抗氧化剂应用 因为氧自由基参与炎症损伤， 目前有应用SOD及大剂量维生素E（剂量：1g/平方 米体表面积）治疗本病而取得疗效。
急进性肾小球肾炎
Rapidly Progressing Glomerulo-nephritis
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பைடு நூலகம்
急进型肾小球肾炎（简称急进性肾炎）是 一组病情发展急骤，伴有少尿、蛋白尿、血尿 和肾功能进行性减退的肾小球疾病，预后差， 如治疗不当，经数周或数月即进入尿毒症期， 其病理特点为广泛的肾小球新月体形成。多见 于青壮年男性。