多发性骨髓瘤的影像学表现医学PPT

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多发性骨髓瘤疾病PPT演示课件

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免疫治疗在MM中应用前景
CAR-T细胞疗法
通过基因工程技术改造T细胞,使其表达能够识别并结合MM细胞表面抗原的嵌合抗原受 体(CAR),从而实现对MM细胞的特异性杀伤。
PD-1/PD-L1抑制剂
针对免疫检查点PD-1/PD-L1的抑制剂可以恢复T细胞对MM细胞的识别和杀伤能力,提 高免疫治疗的效果。
02
血清中出现单克隆免疫球蛋白,但无其他相关临床表现和组织
器官损害。
骨转移癌
03
疼痛逐渐加重,X线平片可见骨破坏累及椎弓根,椎间隙高度正
常。
实验室检查和影像学检查
实验室检查
包括血常规、尿常规、肝肾功能、电 解质、血清蛋白电泳、免疫固定电泳 等。
影像学检查
X线检查可见骨骼破坏和溶骨病损; CT和MRI检查可更清晰地显示病变范 围和程度;PET-CT检查有助于评估全 身受累情况。
多发性骨髓瘤
汇报人:XXX 2024-01-16
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
多发性骨髓瘤是一种起源于骨髓 浆细胞的恶性肿瘤,以持续的脊 柱疼痛和进行性贫血为特征。
发病机制
02
个体化治疗方案制定
基于患者的基因组信息和临床特征,制定个体化的治疗方案,提高治疗
效果并减少副作用。
03
预后评估和复发监测
利用基因组学技术对MM患者进行预后评估和复发监测,及时发现复发
迹象并调整治疗方案,提高患者生存率和生活质量。
感谢您的观看
THANKS
家庭环境优化
指导家属为患者创造一个安静、舒适、整洁的家庭环境,有利于患 者的休息和康复。

(医学课件)多发性骨髓瘤ppt演示课件

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(MRD),有可望达到治愈。
.
65
其他治疗
贫血及出血: EPO;新鲜血。 感染: 早期发现感染源、抗菌素足量、静脉、广谱 肾功能不全: 去诱因 、化疗 、纠肾衰 高尿酸血症: 补液、碱化尿液、别嘌呤醇 高粘滞血症: 化疗、血浆置换800-1200ml/1-2日
. 66
预 后
自然病程:3-6个月 常规化疗:3年左右 新药及骨髓移植:明显改善生存期
.
50
临床表现
• 肾功能损害机制 • 游离轻链沉积于肾小管上皮细胞,使肾小管细 • • •
胞变性,功能受损 高血钙引起多尿、少尿 尿酸过多,高尿酸血症肾病 静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害
.
51
实验室检查
• 一、血象 1. 贫血:正常细胞正常色素性。RBC缗钱状叠迭, 2. 3.
可伴有少数幼粒、幼红细胞 血沉: 晚期有全血细胞减少
.
2
从中获得的信息有哪些?
下车时腰痛:突然发生急性疼痛 腰痛后患者腰部活动受限了 张大爷脚肿、骑车行驶2里路就累了
.
3
提出问题
1、患者病史有何特点? 2、症状? 3、腰痛可见于哪些疾病? 4、水肿的原因有哪些? 5、乏力可见于哪些疾病? 6、应该进一步询问哪些病史?进一步需作哪些 检查?体格检查时应该重点注意哪些内容? 7、据现有资料你觉得诊断可能是哪个系统疾病?
肝病及结缔组织病,骨髓中浆细胞比例增高, 均为成熟浆细胞且形态正常,无骨质破坏表现
.
33
第三幕
张大爷的腰痛查出原因了,原来是腰椎骨折了,并 进一步找到真正的元凶:多发性骨髓瘤(MM),鉴于MM 是一种恶性肿瘤,就先瞒着大爷吧,跟家属交代病情: 虽然疾病不可治愈,但完全可以通过化疗延长其寿命, 况且针对MM的化疗方案都很温和,不良反应少见。现在 医学真是发达,还有专门减轻骨痛的药物,经过化疗配 合使用磷酸盐,20天后张大爷肾功能恢复正常,IgA值 明显下降,人也有劲了,带着腰托支具高高兴兴出院了, 一周后再见……

多发性骨髓瘤PPT课件

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3
三、多发性骨髓瘤的细胞免疫学变化
1.T细胞亚群的改变 外周血T细胞绝对数降低,T3+、T4+、细胞的绝对数和百分
率在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期均降低,T8+细胞绝对数Ⅰ期升高,Ⅱ及Ⅲ期正常, 百分率各期均升高。OkT4/OkT8比值在各期均下降。T8+细胞升 高被认为是机体早期的一种代偿,借以拟制肿瘤克隆的增殖。 2.T细胞功能的改变
Th细胞功能正常,而Ts拟制B细胞活性较正常为高,而且B细胞 对多发性骨髓瘤的Ts细胞活性更加敏感。由于T细胞功能缺陷,机 体正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少,体内无免疫活性的M蛋 白异常增多。此外患者的粒细胞的吞噬杀伤和趋化功能明显低下, 抗体依赖的细胞毒作用降低,NK细胞活性下降,导致机体对病原微 性物的易感性提高。
7
(3)造血器官的损害
肿瘤灶主要在红骨髓中, 贫血常见,可为首发症状,贫血多为中度,后 期严重;血小板减少多见。
(4)髓外浸涧
受侵器官组织中以脾、肝、淋巴结、肾脏为最常见。呼吸道和口 腔中单发软组织骨髓瘤的机会较其他部位为多。
(5)神经系统病变
可首发或后期出现,最多见为胸、腰椎脊髓受压引起截瘫。多数 病例在截瘫前可出现相应的灼性神经根疼痛。 颅骨肿瘤可直接压迫引起相应的临床症状。 周围神经病损以进行性,对称性四肢远端感觉运动障碍为主。
6
1.浸润性临床表现 (1)骨痛:
是早期和主要症状, 以腰骶痛最常见,其次是胸痛、肢 体和其他部位疼痛。早期疼痛较轻,可为游走性或间歇 性,因而易误为风湿痛。后期疼痛较剧烈,活动、负重加 重,休息及治疗后减轻。
(2)骨骼变形和病理性骨折
骨髓瘤细胞侵润,破坏影响皮质血液供应,引起弥漫性骨 质疏松,局限性骨质破坏并可形成局部肿块。发生棉 球样结节,对本病有诊断意义。骨质破坏处易引起病理 性骨折。

(医学课件)多发性骨髓瘤课件ppt演示课件

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4
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浆细胞

浆细胞(plasma cell),又称效应B细胞. B淋巴细胞 在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具有分 化增殖能力的终末细胞。浆细胞在体内主要分布 在淋巴结和脾脏.浆细胞还可见于消化管和呼吸道 固有膜的结缔组织内. • 浆细胞具有合成,贮存抗体即免疫球蛋白 (immunoglobulin,Ig)的功能,参与体液免疫反 应.
12
.
(一)骨髓瘤细胞对骨髓和其他 组织器官的浸润与破坏
• • 4、髓外侵润 ①器官肿大 如淋巴结、肾和肝脾肿大。 ②神经损害 胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见,其 次为神经根受累。脑神经瘫痪较少见。多发性神经病变, 呈双侧对称性远端感觉和运动障碍。如同时有多发性神经 病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤 改变者,称为POEMS综合症。 ③髓外骨髓瘤 孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中。 ④浆细胞白血病 系骨髓瘤细胞侵润外周血所致,浆细胞 超过2.0×109/L时即可诊断,大多属IgA型,其症状和 治疗同其他急性白血病。
7
流行病学
.
• 我国MM发病率约为1/10万,低于西方工业发达 国家(约4/10万)。发病年龄大多在50~60岁 之间,40岁以下者较少见,男女之比为3:2。
8
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【病因和发病机制】
• 病因不明,遗传、环境因素、化学物质、病毒感 染、慢性炎症及抗原刺激等可能与发病有关。 • 细胞因子白介素-6(IL-6)是促进B细胞分化成 浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6 异常升高,提示以IL-6为中心的细胞因子网络失 调导致骨髓瘤细胞增生。
14
.
(二)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin,M蛋白)引起的全身紊乱

多发性骨髓瘤的影像学诊断

多发性骨髓瘤的影像学诊断
(1)正常型:骨髓内仅有少量浆细胞(5%-20 % )散在浸润,脂肪细 胞的数量无明显变化,脂肪与水的比例也无明显改变,MRI信号轻微 异常或无异常。 (2)弥漫型:骨髓内大量肿瘤细胞浸润,骨髓内脂肪细胞被大量异常浆 细胞广泛代替,骨髓表现为T1WI弥漫性、均匀性低信号, T2WI呈高 信号。 (3)局灶型:当肿瘤性浆细胞相互聚集形成瘤结节时为局灶型骨髓瘤, MRI表现为T1WI病灶呈结节状低信号,T2WI呈明显高信号。 (4)“椒盐”型:是由于颗粒状瘤细胞、小灶性红骨髓弥漫性散在分布 于骨髓中所致。 MRI表现为T1WI为弥漫性黑白相间的点状或小颗粒 状混杂信号,其中点状高信号影代表脂肪组织,点状低信号影代表瘤 细胞或红骨髓。
诊断:腰2椎体异常信号:考虑压缩性骨折
伴水肿,建议增强除外病理性骨折。
SAG T1 SAG T2
SAG STIR
20CT图像
最后诊断:
多发性骨髓瘤 IgG λ型
骨髓瘤:又称浆细胞性骨髓瘤、多发性骨 髓瘤;起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤, 是一种较常见的恶性肿瘤。 好发年龄为40-70岁,男性多于女性。 好发于脊柱、肋骨、胸骨、颅骨及长骨干 骺端红髓部分。 临床症状主要是患骨疼痛,初期为间歇性, 继为持续性,疼痛十分剧烈,往往伴全身 症状如发热、乏力及消瘦等。 实验室检查:约40 %患者尿中可见本-周蛋 白,约50 %的病例的血清蛋白增高,约50 %的病例的血清钙增高。
弥漫性+ 灶性浸 润:T1 低信号 背景里 可见数 个结节 状更低 信号
谢 谢!
影像表现:
CT表现:典型病变为骨内小圆形骨质破坏 区,边缘清楚、锐利,少见硬化;病灶也 可为大块状骨质破坏,骨皮质破坏后肿瘤 可侵及软组织形成肿块;部分病灶表现为 骨小梁减少,内见散在低密度骨质破坏区。

多发性骨髓瘤精品医学课件

多发性骨髓瘤精品医学课件
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汇报人:
日期:
• 概述 • 临床表现与诊断 • 治疗策略 • 预后和生存期 • 最新研究进展 • 临床实践经验分享
01 概述
多发性骨髓瘤的定义
一种恶性浆细胞病 骨髓内单克隆浆细胞异常增生
产生异常球蛋白或M蛋白
多发性骨髓瘤的发病率和死亡率
发病率
约1-3/10万
死亡率
高于其他常见恶性肿瘤
肝脾肿大多为轻至中度,质地 较硬。
多发性骨髓瘤的诊断标准
01
02
03
血清M蛋白成分
多发性骨髓瘤患者血清中 存在M蛋白成分,包括 IgG、IgA、轻链蛋白等。
骨髓浆细胞比例
骨髓浆细胞比例超过30% 是诊断多发性骨髓瘤的重 要指标之一。
组织活检
组织活检有助于确诊多发 性骨髓瘤,并排除其他肿 瘤。
多发性骨髓瘤的分期和分类
THANKS 感谢观看
病例二
患者年龄52岁,男性,诊断为多发性骨髓瘤IgA-λ型,采用VAD方案化疗4个疗程后,患者获得完全缓解,但半 年后出现复发,再次采用VAD方案化疗未能控制病情,后采用BD方案进行维持老年患者,尤其是存在肾功能不全的患者,采用低剂量的化疗药物进行维持治疗可能更为合适; 对于复发的患者,可以考虑更换治疗方案。
02 临床表现与诊断
多发性骨髓瘤的临床表现
贫血
患者常有贫血表现,包括乏力 、头晕、面色苍白等。
出血倾向
部分患者有出血倾向,如牙龈 出血、鼻出血等。
骨痛
多发性骨髓瘤常引起骨痛,疼 痛部位多在腰骶部、胸骨和肋 骨,呈进行性加重。
感染
多发性骨髓瘤患者容易发生感 染,尤其是肺炎、尿路感染和 败血症等。
肝脾肿大

多发性骨髓瘤病症PPT演示课件

多发性骨髓瘤病症PPT演示课件
放疗会对周围正常组织造成一定的 损伤,导致一些副作用,如疲劳、 皮肤反应、口干等。医生会给予相 应的对症治疗和护理。
手术和其他治疗方法
手术治疗
对于部分早期、局限性多发性骨髓瘤患者,手术是一种有效的治 疗方法。通过手术切除肿瘤组织,达到根治的目的。
免疫治疗
利用人体自身的免疫系统来攻击癌细胞。通过激活或增强免疫细胞 的功能,使其能够识别和杀死癌细胞。
感染
由于免疫系统受损,多发性骨髓瘤患者容易感染。预防感染的措施包括保持良好的个人卫 生,避免接触感染源,以及及时接种疫苗。
风险评估和监测
疾病分期和预后评估
根据多发性骨髓瘤的分期和预后评估,可以预测患者发生并发症的 风险。常用的评估工具包括国际分期系统和预后评分系统。
实验室检查
定期进行血液学、生物化学和免疫学检查,以监测疾病活动和并发 症的发生。这些检查可以帮助及时发现并处理潜在的问题。
虽然现有的治疗方法可以延长患者的 生存期,但仍然存在许多挑战,例如 疾病的复发和耐药性的出现。因此, 需要开发更有效的治疗方法来提高患 者的生存率和生活质量。
多发性骨髓瘤患者需要接受长期的治 疗和管理,因此需要加强患者教育和 心理支持,帮助患者更好地应对疾病 和治疗带来的挑战。
对患者和社会的意义和影响
副作用,如恶心、呕吐、脱发、免疫力下降等。医生会采取相应的措施
来减轻患者的痛苦。
放疗
放疗原理
利用高能射线或粒子束照射肿瘤 部位,破坏癌细胞的DNA结构, 使其失去增殖能力,从而达到治
疗目的。
放疗方式
根据肿瘤的大小、位置和患者的身 体状况,医生会选择不同的放疗方 式,如外部照射、内部照射等。
放疗副作用
影像学检查
X线检查

多发性骨髓瘤的科普知识PPT

多发性骨髓瘤的科普知识PPT

多发性骨髓瘤 的预防措施
多发性骨髓瘤的预防措施
避免暴露于有害物质:尽量避免暴 露在有害化学物质和辐射中。 健康生活方式:保持良好的饮食、 适量运动、戒烟限酒等,可减少患 病风险。
多发性骨髓瘤的预防措施
定期体检:定期体检可以早期发现疾病 迹象,及早治疗。
谢谢您的观赏聆听
多发性骨髓瘤 的症状
多发性骨髓瘤的症状
骨痛:多数患者会出现骨痛, 尤其是脊柱、胸骨和骨盆区域 。 骨折:恶性细胞侵蚀骨骼,使 骨骼容易发生骨折。
多发性骨髓瘤的症状
贫血:恶性细胞占据正常造血细胞的空 间,导致贫血。 免疫功能下降:多发性骨髓瘤会影响免 疫系统的功能,导致易感染。
多发性骨髓瘤 的诊断和治疗
质量
Hale Waihona Puke 多发性骨髓瘤的预后和生活质量
预后因患者年龄、治疗效果和 其他因素而异。 定期随访:患者需要定期进行 随访,以监测病情和及时调整 治疗方案。
多发性骨髓瘤的预后和生活质量
生活护理:患者需要注意饮食、锻炼和 避免感染等,保持良好的生活习惯。 心理支持:患者和家人可以通过心理咨 询和支持团体来缓解心理压力。
多发性骨髓瘤 的科普知识 PPT
目录 了解多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤的症状 多发性骨髓瘤的诊断和治疗 多发性骨髓瘤的预后和生活质量 多发性骨髓瘤的预防措施
了解多发性骨 髓瘤
了解多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种恶性血液肿瘤 。 它主要发生在骨髓中的浆细胞。
了解多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤会导致骨髓中的恶性细胞 过度增生。 这些恶性细胞会占据正常造血细胞的空 间,导致贫血和免疫系统功能下降。
多发性骨髓瘤的诊断和治疗
检查和检测:通过骨髓活检、血液 检查、影像学检查等来进行确诊。 化疗和靶向治疗:化疗药物和靶向 药物可用于控制多发性骨髓瘤的细 胞增殖。

(培训课件)多发性骨髓瘤骨病PPT幻灯片

(培训课件)多发性骨髓瘤骨病PPT幻灯片
多发性骨髓瘤骨病 患者的护理
multiple myeloma
1
•浆细胞病
是指浆细胞或产生免疫球 蛋白的B淋巴细胞过度增殖所 引起的一组疾病,血清或尿中 出现过量的单克隆免疫球蛋白 或其轻链或重链片段为其特征。
2
浆细胞病
包括 1. 骨髓瘤 2. 原发性巨球蛋白血症 3. 重链病 4. 原发性淀粉样变性 5. 意义未明的单克隆免疫球蛋白血

3
M蛋白
有三种类型 1. 免疫球蛋白分子 2. 游离的轻链,即本周蛋白 3. 某种重链的片段
4
目录
概述
病因
临床表现
诊断
治疗
护理
小结
5
概述
多发性骨髓瘤(MM) 是浆细胞克隆性增
生的恶性肿瘤。
6
疾病特点
骨髓内有异常浆细胞(或称骨 髓瘤细胞)的增殖,引起骨骼 的破坏,血清出现单克隆免疫 球蛋白,正常的多克隆免疫球 蛋白合成受抑,尿内出现本周 蛋白,最后导致贫血和肾功能 损害。
27
28
能下床的老年患者,要建立防滑标志,使用安全床 栏,尽量留陪床
21
休息与活动
注:忌用 弹性床
颈部活动是要 缓慢,幅度不 可过大,休息 时枕头不可过 高,如出现此 部位的骨骼病 理性变化应及 早用颈托保护
脊柱发生病变时, 翻身时采取轴式翻 身方式,下床之前 先摇高床头以减少 脊柱张力,避免弯 腰捡物等动作
24
排便护理
指导患者定时排便,保证水分、水果蔬菜等高纤维 食物摄入,必要时使用大便软化剂
25
心理护理
针对患者的心理进行心理疏导和启发,增强 其战胜病魔的信心
及时了解患者的思想动态,与患者亲切交谈, 理解患者的痛苦,病嘱24小时陪护

多发性骨髓瘤检验与影像诊断50页PPT

多发性骨髓瘤检验与影像诊断50页PPT
多发性骨髓瘤检验与影像诊断
31、园日涉以成趣,门虽设而常关。 32、鼓腹无所思。朝起暮归眠。 33、倾壶绝余沥,窥灶不见烟。
34、春秋满四泽,夏云多奇峰,秋月 扬明辉 ,冬岭 秀孤松 。 35、丈夫志四海,我愿不知老。
61、奢侈是舒适的,否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学,如日出之阳;壮而好学 ,如日 中之光 ;志而 好学, 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也,匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里,与其说好 的教师 是幸福 ,不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战,就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒

多发性骨髓瘤实验室诊断ppt课件

多发性骨髓瘤实验室诊断ppt课件

5
多发性骨髓瘤血象
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6
多发性骨髓瘤骨髓象(浆细胞样骨髓瘤细胞)
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7
多发性骨髓瘤骨髓象
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8
骨髓活检
更早期、更准确显示骨髓内瘤细胞的分布及细胞类型。病 变始于红骨髓,瘤细胞常聚集成堆。阳性率近100%
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9
皮肤软组织肿块
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10
皮肤浆细胞瘤病理
不分泌型MM 双/三克隆型
极罕见
1520%
约1%
<1%
70%左右在血清电泳中没有M成份 ;30%的患者血清蛋白电泳中在 α2-γ区出现低峰值的小M成份
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20
血清游离轻链(sFLC)的检测
1.是一种检测体内是否存在克隆性浆细胞的高度敏感的方 法通过免疫比浊法分别测定出血清中的游离轻链κ和λ的比 率。 2.κ/λ正常范围为0.26-1.65,比值低于0.26或高于1.65都 说明κ和λ轻链量的异常。提示MM克隆性增殖。 3.用于诊断并监测95%以上的各种类型的MM,淀粉样变、 寡分泌型、不分泌型或轻链型MM。是严格CR的标准之一。
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21
细胞免疫表型
• 正常浆细胞免疫表型为:CD38+、CD138+、 CD19+、CD56-
• 骨髓瘤细胞为:CD38+、CD138+、CD19-、 CD56+
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22
MM恶性浆细胞的表面抗原
标志
特征
CD10
CD19 CD20 CD28 CD86 CD38
CD56
CD95(Fas 抗原)
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3
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二位血液系统高发肿瘤。
•诊断时的中位年龄为60岁,40岁以下发病很罕见。 •男女之比约为3:2。
病理生理和临床表现
骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破 坏所引起的临床表现
1. 骨骼疼痛和破坏 2. 髓外浸润 3. 贫血表现
血浆蛋白异常引起的临床表现
1. 感染 2. 肾功能损害 3. 高粘滞综合征 4. 出血倾向
病理生理和临床表现(一)
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
髓外浸润:
肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者 约占40 % ,半数有脾大。 髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者,如口腔 及呼吸道等。 神经浸润。 可发展为浆细胞白血病。 POEMS 综合征:多发性神经病变(P )、器官肿大 (O )、内分泌病(E )、单株免疫球蛋白血症 (M )和皮肤改变(S )
胞。
• 进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6
是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增 生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.
发病情况
•MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。 •中、日等国发病率低有报告为0.6/10万,欧美为
2-9/10万老年及男性高发。
•在美国,MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第
M蛋白引起的临床表现
高钙血症(Hypercalcemia)
• 典型的症状 • 恶心、呕吐、厌食 • 多尿、脱水 • 神志模糊,甚至昏迷
M蛋白引起的临床表现
3、高粘滞综合征 (Hyperviscosity Syndrome)
• 视网膜:视网膜静脉呈袋状,可渗血和出血。 • 中枢神经系统:头昏、眼花、视力障碍、手足麻
• 体液免疫缺陷 • 细胞免疫下降
最多见的是肺炎,其次为尿路感染。
病原菌:
G-、G+菌,真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾
稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。
M蛋白引起的临床表现
2、肾功能损害
• 发病机制: • 游离轻链沉积病 • 高钙血症 • 尿酸过多 • 感染 • 肿瘤侵润 表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭
病理生理和临床表现(一)
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现髓外浸来自:病理生理和临床表现(一)
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
贫血表现:
除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外,还与肾 功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。
病理生理和临床表现(二)
M蛋白引起的临床表现
1. 感染:易发生细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。也可有病
多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma)
尊敬的Bence Jones医生: 试管内为一种比重非常高的尿标本.煮
沸后会变得有些不透明,加入硝酸时会起泡, 带点红色,并变得相当清亮,冷却后又变成您 现在所见到的粘稠样子,加热可使它再次液 化.它究竟含有什么物质?
Thomas Watson
1845年11月1日 星期六
5. 淀粉样变性和雷诺现象
病理生理和临床表现(一)
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
1. 骨骼疼痛和破坏 2. 髓外浸润 3. 贫血表现
病理生理和临床表现(一)
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼疼痛和破坏:
骨质疏松、溶骨性破坏和骨折 骨痛为早期主要症状 主要病变在扁骨,而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。 胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。 少数病例仅有单个骨骼损害,称为孤立性骨髓瘤。
毒感染。
2. 肾功能损害。 3. 高粘滞综合征:临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢
性心功能不全等。
4. 出血倾向:原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常,凝血功能
障碍,还有血小板减少等。
5. 淀粉样变性和雷诺现象。
病理生理和临床表现(二)
M蛋白引起的临床表现
M蛋白引起的临床表现
1、感染(Infection)
50~60℃ 室温
90~100℃ 50~60℃
定义:
概念
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨
髓内有浆细胞(或称骨髓瘤细胞)的克隆性增殖,
引起溶骨性骨骼破坏,血清出现单克隆免疫球蛋白,
正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿内出现本周
蛋白,最后导致贫血和肾功能损害。
多发性骨髓瘤
概念
浆细胞(骨髓细胞)
归巢至骨髓
PC
正常浆细胞骨髓瘤细胞的发生凋亡
行使正常功能 (细胞程序化死亡)
骨髓瘤细胞
电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质 癌基因、抑癌基因突变 骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激
异常克隆M 蛋白
多发性骨髓瘤
病因和发病机制
• 病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与
了骨髓瘤的发生.
• 目前认为骨髓瘤细胞起源于B记忆细胞或幼浆细
病理生理和临床表现(一)
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼破坏:
骨痛:开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽 负重时加重,疼痛部位与病灶部位吻合,骨 折时可呈放射性束带感。
骨折:可自发的发生也可活动后诱发。 骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎,截 瘫,脊髓神经根病,肌萎缩和感觉障碍。
骨破坏好发部位:头颅→椎体→肋骨→骨盆→ 肢体
淀粉样变性 高粘血症 肾功能衰竭
高钙血症
骨髓浸润 细胞因子释放
无功能性免疫球 蛋白 免疫缺陷
贫血
感染
骨质破坏
神经系统症状
骨痛
多发性骨髓瘤的分型
▪ 分泌型骨髓瘤:IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链。
– 根据M蛋白的类别分型及比例: – IgG型骨髓瘤(50%~60% ) – IgA型骨髓瘤(20%~25% ) – 轻链型骨髓瘤(Κ、λ) (20% ) – IgD型骨髓瘤(1.5% ) – IgE型骨髓瘤(0.5% ) – IgM型骨髓瘤(<0.1% )
木,严重可影响大脑功能而昏迷。
• 心血管系统 • 肾功能不全
M蛋白引起的临床表现
4、出血倾向
• 血小板减少 • 血小板功能降低 • 血液粘滞性增高
表现: 鼻出血和皮肤紫癜, 内脏出血
M蛋白引起的临床表现
血象
• 正细胞、正色素型贫血 • 红细胞缗钱状排列 • 血沉增快
多发性骨髓瘤的临床表现
单克隆蛋白
骨骼破坏
血清出现克隆的免疫球蛋白
正常免疫球蛋白
本周蛋白尿 贫血 肾衰
浆细胞的发育过程
淋巴结
浆母细胞
滤泡中心
淋巴系定向祖细胞
IgM IgM IgD
血液
原 B cell
前B cell
骨髓
未成熟 B cell
抗原刺激
幼稚 B cell
成熟 B cell
长命浆细胞 (记忆B细胞)
再 次 抗 原 刺 浆细胞 激
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