重症肌无力的常见死亡原因
重症肌无力危象
进行性 肌营养
不良
是一组以骨骼肌的间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合症；
亚急性起病，首发症状常为四肢近端无力；
多发性 多从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，部分患者伴肌肉疼痛或压痛咽喉； 肌炎 肌、颈肌常受累，眼外肌受累很少，可有肌萎缩；
急性期血沉增快，血清CPK增高明显，免疫球蛋白增高，尿肌酸增加； 肌电图示典型肌源性损害，肌肉病理检查可确诊。
肝肾功能的变化
一、药物治疗
禁用和慎用药物：
氨基糖苷类抗生素、新霉素、多粘菌素、巴龙霉素等可加重神 经肌肉接头传递障碍；
奎宁、奎尼丁等药物可以降低肌膜兴奋性； 吗啡、安定、苯巴比妥、苯妥英钠、普萘洛尔等药物
治疗
二、血浆置换
பைடு நூலகம்
清除血浆中AchR抗体及免疫复合物； 适用于危象和难治性重症肌无力； 起效快，近期疗效好，但不持久，维持1-8周； 交换量平均每次2升，每周1-2次，连用3-8次。
反拗危象
危象鉴别要点
要点 肌无力危象
胆碱能危象
反拗危象
发生率
多
少
少
原因 抗胆碱能药物不足 抗胆碱能药物过量 抗胆碱能药物不敏感
出汗
少
多
不定
流涎
无
多
不定
腹痛
无
明显
无
肉跳
无
明显
无
瞳孔
大
小
正常
抗胆碱能药物 改善
加重
无反应
阿托品
无效
改善
无效
保持呼吸道通畅，当自主呼吸不能维持正常通气量时应及早气管切
危象开用是人重工症辅助肌呼无吸力； 最危急状态，病死率15.4%-50%。 积极控制感染，选用基有本效、处足理量原和对则神是经：肌肉接头无阻滞作用的抗
儿童重症肌无力危象的易发因素与护理措施
儿童重症肌无力危象的易发因素与护理措施作者：靳晶晶来源：《青春期健康·下半月》2024年第01期重症肌无力是一种自身免疫性疾病，会导致肌肉疲劳性无力。
重症肌无力危象是指重症肌无力恶化，呼吸肌无力而出现严重的呼吸困难，需要呼吸支持。
儿童重症肌无力危象具有病情危重、預后差的特点，会对患儿的生命安全造成威胁。
1.感染感染是引起儿童重症肌无力危象的常见原因。
这是因为儿童的身体发育不成熟，免疫力较低，加上疾病导致免疫抑制，或者免疫抑制剂的使用，使得患儿更容易发生感染，从而引发重症肌无力危象。
2.胸腺切除胸腺是人体重要的免疫器官，而胸腺异常与重症肌无力的发生密切相关。
胸腺切除是治疗重症肌无力的常用方法，但术后容易并发重症肌无力危象，且发生率较高。
3.药物皮质类固醇激素和乙酰胆碱酯酶抑制剂是治疗重症肌无力的常用药物，可以改善患儿的临床症状。
然而，如果使用大剂量激素治疗或者乙酰胆碱酯酶抑制剂用药剂量不合理，都可能导致重症肌无力危象的发生。
此外，氨基糖苷类药物、大环内酯类药物、靶向治疗药物等也可能引发重症肌无力危象。
4.负面情绪由于重症肌无力是一种慢性进展性疾病，患儿的生活自理能力逐步丧失，因此普遍会出现焦虑、抑郁等负面情绪。
随着相关研究的不断深入，发现心理应激反应会引起多种躯体症状，从而引发重症肌无力危象的发生。
1.预防感染采取积极的预防感染干预措施可以降低重症肌无力危象的发生。
因此，需要做好病房的消毒管理，特别是各种仪器设备的消毒，护理人员在工作中要严格遵循无菌操作原则。
在机械通气期间，需要做好气道护理，指导患儿咳嗽排痰，定期协助患儿翻身。
必要时实施体位引流、雾化吸入、吸痰等措施，以预防肺部感染。
口腔护理应每天进行3次，可以减少口腔菌群数量和清除食物残渣。
此外，进食后应抬高床头。
2.识别儿童重症肌无力危象护理人员要充分了解儿童重症肌无力危象的表现，以便做好该病的识别并早期干预。
在重症肌无力危象发生前，患儿可能出现抬头无力、吞咽障碍、发音障碍、唾液分泌过多、发热等症状。
重症肌无力患者的护理措施
重症肌无力患者的护理措施摘要】目的讨论重症肌无力患者的护理。
方法配合治疗进行护理。
结论出现肌无力加重特别是肋间肌、膈肌和咽喉肌无力，可致肺通气明显减少、呼吸困难、发绀、咽分泌物增多，患者无力咳嗽易造成缺氧，甚至窒息。
一旦发现此情况，立即通知医生，配合抢救。
【关键词】重症肌无力护理重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补本参与的自身免疫性疾病，病变主要累及神经、肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。
症肌无力的症状都是由于肌肉无力所导致的，大多起病隐袭，眼肌受累为首发症状。
主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力，经短期休息后可缓解，症状多在下午或傍晚劳累后加重，呈现较规律的晨轻暮重的波动性变化：受累肌肉常明显地局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等。
常因面肌、咽肌受累，表现为面肌皱纹减少、表情动作困难、闭眼无力，连续咀嚼困难使进食经常中断，以及构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等。
我院自2009年7月～2012年7月收治重症肌无力患者12例，经过治疗和护理患者基本痊愈，护理措施汇报如下。
1 临床资料1.1一般资料本组患者12例，其中男性3例，女性9例，年龄22～65岁。
1.2临床特点常并发胸腺肿瘤。
本病起病隐袭，绝大多数患者首发症状为眼外肌麻痹，包括上睑下垂、眼球活动受阻、出现复视，但瞳孔括约肌不受累。
其次为构音不清，吞咽困难四肢无力。
通常从一组肌群首先出现无力，逐渐累及其他肌群。
不管何组肌群受累，其受累机群均有“晨轻暮重”的趋势，疲劳后加重和休息后减轻等现象，此为本病的主要特征。
若累及呼吸肌则出现呼吸困难称为MG危象，是本病致死的主要原因。
心肌亦可受累可引起突然死亡。
本病诱因多为感染，精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。
1.3护理问题1.3.1气体交换受损与继发于肌无力或胆碱能危象引起的呼吸衰竭有关。
1.3.2营养失调、低于机体需要量与肌无力引起的吞咽困难、进食减少有关。
溴吡斯的明引起重症肌无力患者心肌梗死的1例报告并文献复习
J Apoplexy and Nervous Diseases, Nov. 2023, Vol 40，No. 11溴吡斯的明引起重症肌无力患者心肌梗死的1例报告并文献复习周丽枝， 胡云， 周礼鑫， 童理， 杨剑文摘要： 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，通常由针对神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体的抗体介导，其常见的治疗有胆碱酯酶抑制剂，例如溴吡斯的明。
该药物在治疗过程中出现心血管事件较少见，但在临床中早期识别病情变化并警惕重症肌无力患者可能出现的心血管事件非常重要。
因此，我们报道重症肌无力老年女性患者继发于抗胆碱酯酶治疗导致急性心肌梗死并发心源性猝死的病例，并基于此病例对发生心血管不良事件的可能原因进行讨论。
关键词： 重症肌无力； 急性心肌梗死； 溴吡斯的明； 胆碱酯酶抑制剂中图分类号：R741 文献标识码：APyridostigmine bromide causes myocardial infarction in myasthenia gravis ： a case report and literature reviewZHOU Lizhi ，HU Yun ，ZHOU Lixin ， et al.（The First Affiliated Hospital of Hunan Normal University ， Changsha 410005， China ）Abstract ： Myasthenia gravis is an autoimmune disease ，which is usually mediated by antibodies to acetylcholine re⁃ceptors at the neuromuscular junction. It is commonly treated with cholinesterase inhibitors such as pyridostigmine bro⁃mide. Although cardiovascular events with the drug are rare ，it is very important to early recognize disease changes and be alert to potential cardiovascular events in patients with myasthenia gravis. Therefore ， we report a case of an elderly female patient with myasthenia gravis developing acute myocardial infarction and then sudden cardiac death following anticholines⁃terase therapy ， and discuss the possible causes of adverse cardiovascular events based on this case.Key words ： Myasthenia gravis ； Myocardial infarction ； Pyridostigmine bromide ； Cholinesterase inhibitor重症肌无力（myasthenia ，MG ）是一种自身免疫性疾病，通常由针对神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体的抗体介导，其特征临床表现为骨骼肌无力和易疲劳［1］。
重症肌无力(MG)与重症肌无力危象(MC)
重症肌无力（MG）与重症肌无力危象（MC）重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。
发病率为(8 ~20)/10万，患病率为50/10万，我国南方地区发病率较高。
一、病因及发病机制：病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
其依据有：①80%~90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%~20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。
②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%~20%的患者有胸腺瘤。
胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。
另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
二、病理：1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%~20%合并胸腺瘤。
2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。
3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。
少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。
慢性病变可见肌萎缩。
三、临床表现：本病可见于任何年龄，小至数月，大至70~80岁。
发病年龄有两个高峰：20~40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 ~60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。
少数患者有家族史。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。
重症肌无力危象急救
3.血浆置换治疗重症肌无力危象有何利弊？ 血浆置换方法常用于重症肌无力危象
的治疗或胸腺切除术前的处理，以避免或 改善术后呼吸肌无力危象的发生。该法安 全有效，但费用昂贵。
2.胆碱能危象： 即新期的明过量危象。除上述肌无力危
象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状： ①毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、
腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物 多、心率慢；
②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、 紧宿感；
③中枢神经症状：焦虑、失眠、精神 错乱抽搐等。
3.反拗危象： 难以区别危象性质而又不能用停药或
但胆碱能危象也表现为呼吸肌无力， 因此临床上有时肌无力危象与胆碱能危象 的鉴别十分困难。
对鉴别有困难的病人，在人工辅助呼 吸保证下采用干涸疗法，即停用抗胆碱酯 酶药物72 h，直至人体内的药物排尽及对 药物的敏感性恢复时再用，从小剂量开始 给药，取得了较好的效果。
4 .加强营养，维持水与电解质平衡。 病人往往因吞咽功能障碍而有营养不良及 程度不等的脱水、低钠、低钾或代谢性酸 中毒，对维持其神经肌肉兴奋的传递有影 响。
重症肌无力危象概念
重症肌无力病人在接受胸腺切除术后， 尤其在围手术期，容易并发肌无力危象。 重症肌无力危象是指肌无力症状突然加重， 出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹而 危及生命者，是临床危重难治疾病。
肌无力危象主要表现为急性呼吸功能 衰竭，急骤发生呼吸肌无力以致不能维持 换气功能即为重症肌无力危象。
• 重症肌无力危象治疗措施 • 重症肌无力危象急救护理 • 重症肌无力预后 • 相关提问
重症肌无力概念
重症肌无力(myasthenia gravis，MG)
是一种由于神经-肌肉接头处传递障碍所致 的自身免疫性疾病。
重症肌无力在普遍人群中的发病率为 1/2万～1/7.5万，可发生在任何年龄，但 以青年女性和老年男性居多。90%病人均有 眼肌无力症状，表现为上眼睑下垂、复视， 眼睑下垂等。
重症肌无力护理查房
四、知识扩展
六、护理
（2）基础护理
1. 安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。鼓励 患者适当活动，防废用综合征，活动以省力和不感到 疲劳为原则。
2·生活协助：为避免过劳，护理人员应协助病人做好洗漱 、进食、穿衣、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁 。
3·便秘者避免灌肠，灌肠可使重症肌无力患者突然死亡。
血标本： 白细胞49.61×109/L（偏高）, 中性粒细胞47×109/L（偏高）， 血淀粉酶242U/L（偏高）, PCT1.280ng/ml（偏高）, B型利钠肽前体288.70pg/ml（偏高）.
一、病史汇报
患者病情危重，予以心电监护，气管插管接呼吸机辅助 通气，中心静脉导管留置，保持呼吸道通畅,预防和治疗包 括肺部感染在内的各种可能感染，保证水电解质和营养均衡 等对症处理，因随时有出现呼吸循环衰竭、心脏骤停等危及 生命恶性事件可能，遂入住我科。遵医嘱给予强的松、溴吡 斯的明及抗炎、化痰、降糖等对症治疗，补液、维持电解质 平衡、营养支持。
四、知识扩展
二、病因： 1、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜 乙酰胆碱受体（AChR）发生的病变所致。
2、很多临床现象也提示本病和免疫机制紊乱有关。
四、知识扩展
三、分类
1、Osserman分型:被国内外广泛采用，便于临床治 疗分期和预后判断。 I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。 IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象 ，可合并眼肌受累，对药物敏感。 IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌 肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。
护理目标：心情舒畅 护理措施：
1、耐心解释病情 2、介绍环境、保持安静 3、及时解决问题 4、保持冷静
72例重症肌无力死亡原因分析
１ ．７ （ １７ ） ４ ６％ １／５ 。根据 Ｐａ ｏ ｈ．ｑａｅ检验 ， ｅｒ ｎＣ ｉ ｕｒ ｓ Ｓ 不
２ 讨论
例， 胸腺 瘤 ２ ９例 （ 中胸腺 瘤手术 切 除 １ ）胸 腺 其 ６例 ， 肥 大 ７例 ， 胸腺 萎缩 ２例 ， 不详 ４例 。应 用 ＳＳ １． Ｐ Ｓ００ 统 计 软 件 ，Ｐａｓｎ ｈ．ｑ ａ 检 验 比 较 不 同 ｅｒ Ｃ ｉ ｕｒ ｏ Ｓ ｅ
Ｏｓ ｍ ｎ ｓ ｒ ａ 分型患者 Ｍ ｅ Ｇ危象发生率、 病死率 。结果 ： ① 发病 至死 亡 时 间： ２ ～２ ， 中 ２～３ａ者 ２ 为 ３ａ 其 ９
死率 。
１ 临床 资料
不同 Ｏｓ ｍ ｎ ｓ ｒ ａ 分型患者 Ｍ ｅ Ｇ危象发生率、 病死率 ： Ｉ
型 为 ２ ０ ％ （ ９ ９ ２） ０ ２ ％ （ ／ ２ ） Ｉａ型 为 ．６ １／ ２ 、 ． ２ ２ ９ ２ ，Ｉ １ ．７ （ １４ ９ 、 ． ２ （ ／ １ ） Ｉ ２ １ ％ ５ ／ １ ） ０ ７ ％ ３ ４ ９ ，Ｉｂ型 为 １ ． ８ ４ ％ （ ７３３ 、 ． ５ （ ／ ６ ） Ⅲ 型 为 ６ ． ８ ６ ６／ ６ ） １ ６ ％ ６ ３ ３ ， ５ ３％ （ ４ ５ ） ２ ． ８ （ ２ ５ ） Ⅳ型为 ６ ．３ （ ９ ５ 、 ３／ ２ 、３ ０ ％ １／ ２ ， ５３ ％ ４ ／ ）
心肌炎 １ ， 例 心包炎 １ ， 例 低血糖休克 １ ， 例 急性肾 衰 １ ， 出血 １ ） 意外 ５例 （ ．４ ； 例 脑 例 ， ６９ ％ 车祸 １例 ，
自杀 １ ， 例 窒息 ３例 ） 自然死 亡 １例 （ ．０ ） ， １４ ％ 。③
重症肌无力危象的诱发因素、抢救及其护理
１ ２ 诱 发 因 素 （ ） 呼 吸 道 感 染 诱 发 肌 无 力 危 象 者 ８例 ， ． １上 占 ５ 。（ ） 用 抗 胆 碱 酯 酶 药 物 ２例 ， １． 。 （ ） Ｏ ２停 占 ２５ ３ 过 度 劳 累 １例 （ ． ５ ） ４ 应 用 糖 皮 质 激 素 后 诱 发 １例 ， ６ ２ 。（ ） 占
医 学 治病 求本 ， 本 同 治 之 法 则 ， 用 “ 则 补 之 ” “ 则 攻 标 运 虚 ，留
的药 物 对 变 性 的 颈 椎 间 盘 ， 部 的韧 带 和 劳 损 的 肌 肉有 滋 养 颈 和 修 复 的作 用 ； 活 血 通 络 化 痰 的药 物 对 局 部 渗 出物 具 有 清 而 除 、 收 和化 解 作 用 。 因本 病 属 慢 性 顽 固 难 治 之 病 ， 床 上 吸 临 除服药 、 引外 ， 应注重护 理的重要 性 ， 强身体 锻炼 ， 牵 亦 加 防
・
６ ・ 中国实用神经疾病杂 志 ２ １ ８ ０ １年 １ ｏ月第 １ ４卷第 ２ ｏ
ｈｎ ｓ ｕ ｌ ｆ Ｃ ｉ ｅ ｅ ｏｒａ 。 塑 ！！坚 塑 塑 Ｑ ！ Ｊ ｎ ！ ！ ！ ：
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挟 风 邪 上 侵巅 顶 处 ， 可 酿 而 生 热 ， 气 升 降 ， 戾 为 患 。此 亦 随 乖 时若 再 执 着于 单 纯 化 瘀 ， 痹 等 法 ， 难 于 获 效 。根 据 祖 国 蠲 则
重 症 肌 无 力危 象 的诱 发 因素 、 抢救 及 其 护理
赵 红 霞
河 南 大 学 淮 河 医 院 开封 ４ ５ ０ ７０ ０
【 键 词 】 重 症 肌 无 力 危 象 ； 管 切 开 术 ； 理 关 气 护 【 中图 分 类 号】 Ｒ ７ ．４ ４ ３ ７ 【 文献 标 识 码 】 Ｂ 【 章 编 号 １ １ ７—ｌ ０２ １） Ｏ０ ６ —２ 文 ６ ３５ １ （０ １ ２一０ ８０ 间 较 长 ， 经 湿 化 气 体 经 过 的 导 管 易 被 污 染 。 因 此 常 规 备 两 而 套 呼 吸 机 管 道 ， 天更 换 １ 。更 换 的管 道 置 人 消 毒 液 中 浸 每 次 泡 半 小 时 ， 出后 冲洗 干净 ， 干 备 用 ， 取 晾 以避 免 院 内感 染 。 ２ ４ 呼 吸道 管理 ． ２ ４ １ 清 除 呼 吸 道 分 泌 物 ： 症 肌 无 力 危 象 患 者 多 存 在 呼 ．． 重 吸道 感 染 ， 长期 卧 床 及 气 道 湿 化 后 呼 吸 道 分 泌 物 增 多 ， 且 护
护士考试神经内科护理学填空题试题及答案
护士考试神经内科护理学填空题试题及答案1.脑血管疾病的分类按病程发展可分为_____、_____、_____。
2.脑膜刺激征是指_____和_____的炎症，或蛛网膜下腔出血，使脊神经根受到刺激，导致其支配的肌肉反射性痉挛，从而产生一系列阳性体征。
3.脑脊液的正常压力为_____mmH2O，超过_____mmH2O提示颅内高压。
4.临床常见的异常步态包括：_____、痉挛式剪式步态、蹒跚步态、慌张步态、肌病步态和跨阈步态。
5.脑卒中常见并发症包括：脑水肿，_____，神经源性肺水肿，肺炎，压疮，发热，_____，肾功能损害，大便失禁，深静脉血栓形成，痫性发作。
6.腰椎穿刺常见的并发症有：_____、虚性脑膜炎、_____、蛛网膜下腔出血及硬膜下血肿、腰背痛及根痛、_____。
7.脑膜刺激征的临床表现为_____、_____、_____。
8.格林-巴利综合征（GBS）脑脊液特点为_____。
9.重症肌无力危象包括_____、_____和反拗危象。
10.意识水平下降的意识障碍包括_____、_____、_____。
11.肝豆状核变性的特征性眼部病变是_____。
12.球麻痹主要表现为_____、_____，_____，同时伴有双侧锥体束征、强哭强笑等。
13.成年人正常颅内压为_____mmH2O，腰穿术后患者应去枕平卧_____h。
14.缺血性脑卒中溶栓治疗后常见的并发症有_____、_____和_____。
15.帕金森病（PD）临床表现为_____、运动迟缓、_____和势步态异常等。
16.重症肌无力是一种表现为_____的自身免疫性疾病。
17.重症肌无力最常见的死亡原因是_____。
18.病毒性脑膜炎主要表现为_____和_____，如发热（可达39～40℃）、头痛、畏光、肌痛、恶心、呕吐、腹泻和疲乏无力等。
19.0级肌力_____，5级肌力指_____。
20.脑血管疾病的分类按脑的病理改变可分为_____、_____，前者包括脑血栓形成和脑栓塞,后者包括脑出血和蛛网膜下腔出血。
神经内科专科知识模拟题(附参考答案)
神经内科专科知识模拟题（附参考答案）一、单选题（共60题，每题1分，共60分）1、原发性侧索硬化的临床特点是（）A、首发症状为双下肢对称的痉挛性无力B、进展较快C、伴感觉障碍D、很多见正确答案：A2、重症肌无力最常受累的肌肉是()A、四肢肌B、眼外肌C、咽喉肌D、面肌E、咀嚼肌正确答案：B3、全面强直-阵挛发作的发作的首选药物为（）A、拉莫三嗪B、左乙拉西坦C、卡马西平D、丙戊酸钠正确答案：D4、胸腔闭式引流应保持引流瓶低于胸壁引流口平面（）。
A、20~40cmB、40~60cmC、60~100cmD、100cm以上正确答案：C5、帕金森综合征与帕金森病的最主要区别是A、用多巴胺效果差B、有明确病因C、伴有脑萎缩D、症状更多正确答案：B6、某患者，脑卒中，行洼田饮水试验，只需一次吞咽动作即可将水全部咽下，但伴有呛咳，属于A、2级B、3级C、1级D、4级正确答案：B7、重症肌无力临床表现特征( )。
A、为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨重暮轻”，活动后减轻，休息后加重。
B、为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重，休息后减轻。
C、为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后减轻，休息后加重。
D、为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨重暮轻”，活动后加重，休息后减轻。
正确答案：B8、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的首选治疗方法是（）A、手术治疗B、静脉用免疫球蛋白C、血浆置换D、放射治疗E、激素治疗正确答案：B9、帕金森病的主要生化改变是A、乙酰胆碱含量减少B、多巴胺含量减少C、多巴胺含量增加D、乙酰胆碱酯酶活性增加正确答案：B10、腰穿术后应取（）位。
A、头高脚低位B、去枕平卧C、头低脚高位D、中凹卧位正确答案：B11、关于帕金森患者“开-关现象”说法错误的是A、适当加用多巴胺受体激动药可减少发生B、“关期”表现为严重的帕金森症状C、一般与服药时间和剂量有关D、“开期”指患者正常突然缓解正确答案：C12、一十六岁男孩,2年来动作缓慢逐渐加重,近4个月出现双手明显震颤、构音含糊。
重症肌无力危象及其救治
MGC主要表现/诊断依据
MG病史 存在可能的病因/诱因 出现呼吸困难、口唇紫绀或昏迷 SpO2低于90%，动脉血气：Pa02<60
mmHg，伴有或不伴有PaCO2升高
5
肌无力危象
是MG（以Ⅲ、Ⅳ型为主）的自然进程， 表现为全身肌无力数小时内迅速加重， 出现四肢全瘫，不能吞咽/咳痰，呼吸困 难甚呼吸衰竭，或伴烦躁、不安、出汗 和震颤。
法为主，对于口腔卫生状况改善优于擦拭法。
24
其他
营养支持 心理护理 撤机
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1h内，气囊压力压迫过的黏膜毛细血管血流也 难以恢复，而气囊松解时对滞留物清除不利， 将造成下呼吸道感染。 气囊间断放气,机械通气条件聚变,严重影响肺 泡通气效果,而出现低氧的一系列并发症; 气囊注气4 h后压力下降1~2 mmHg，注气6 h 后压力下降3~4 mmHg,不会造成气管黏膜缺血、 坏死，气囊就不必定时放气。
肌无力危象及其救治
1
概念
重症肌无力危象(myasthenia gravis crisis，MGC)
– 是指各种原因所致疾病急骤进展，呼吸机肌 延髓支配肌严重受累，迅速出现呼吸麻痹， 以致不能维持换气功能的严重呼吸困难状态。 可出现四肢瘫痪。
– 病情急，变化大，病死率高，是神经内科疾 病治疗的急危重症之一，是MG死亡的主要 原因。
7
肌无力危象诱因/危险因素
肌无力危象74例/82例次报告
– 上呼吸道感染27例次，肺炎36例次（共63例次 – 激素减量过快7例次。
（湘雅医院）张忱，等。内科急危重症杂志，2010，16（2）
8
肌无力危象诱因/危险因素
228例MG患者院内肺部感染的相关因素
– 变量
性别，年龄，起病年龄，入院季节，吸烟史，胸腺手术史 临床分型，吞咽功能，咳嗽力量，活动受限及肌无力危象 药物相关——激素的疗程、用法、用量，是否使用其他免疫抑
重症肌无力患者的死因分析
中图 分 类 号 ： ７ ６・ Ｒ ４ １
Ｔｈ ｎａ ｙ ｉ ｈｅ ｃ ｕ ｅ ｏ ａ ｈ ｆ ｈｅ ｐａ ｉ ｎｔ ｔ Ｇ ｅ ａ ｌ ｓ ｓ ｏｎ ｔ ａ ｓ ｆ ｄｅ ｔ ｏｒ ｔ ｔｅ ｓ ｗｉ ｈ Ｍ
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×２或 ｒ Ｃ 方 检 验 。 × 卡
结 果
神 经一 肉接头 的获 得 性 自身 免 疫 性 疾 病 。临床 特 征 肌
为部分 或全 身 骨骼 肌 易 于 疲 劳 ， 常 在 活 动后 加 重 ， 通
休 息后 减轻 。 多 因 素 可诱 发 危 象 ， 亡 率 较 高 。为 很 死 提高 抢救 的成 功 率 ，现将 我 院 收 治 并 有 存 档 的 ３ ０ ２０
重症肌无力3例误诊原因分析
［】 ３ 万顺伦 ，王 炳旭，丛志强． 老年人 重症 肌无力
的临床特 点 ［ 】 中华神 经杂志 ，１ ８ Ｊ． ９ ，３ ９ １
参考文献 ［】 １ 吕传真． 重症肌无 力与肌无 力综合征 ・ 实用神
（ ： ２） ５ ８
经病 学 ［ ． Ｍ】 ２版． 海 ：上海科 学技 术 出版 上
误诊原因如 下：①重症肌无力最易侵 犯眼肌 、延髓
肌及呼吸肌， 表现为眼外肌无力 ， 出现上睑下垂 、 斜
每年 间断发作 。因咳痰 费力及气短 １ 月在外 院诊断 视及呼吸吞咽 困难等 。 神经科常见的脑血管病、脑 为慢性 支气管炎急性 发作，治疗 ２ 周无效 ，后 出现 干脑炎及多发性脑神经炎等亦常引起类似的临床表 吞咽困难及声音低哑 ， 又诊断为腔隙性脑梗死 （ 颅 现 ，故仅凭 临床表现判断很易误诊 。 ②影象学诊断 脑 Ｃ 示可疑腔 隙性脑梗死 ） Ｔ ，治疗无效转我院 。经 的误导 。 临床医师过分依赖影象 学诊 断结果， Ｃ 对 Ｔ 新斯的 明试验诊断为重症肌无力 ， 予 口服吡啶斯 的报告视为惟一 的诊断依据 而医技科 医师 不注意 给 的明及泼尼松 ， 治疗后吞咽 困难 、 短及 声音低哑 结合 临床症状 ， 凭影象 学所见下结论 ， 果将常 气 仅 结 完全消失。 见的筛孔状态诊断为腔 隙性脑梗死 。 ③基层 医院缺
回顾 性分析 我科 近 ２年来 收治外 院误
诊 的重症肌 无 力病人 ３ 。结 果 ３例误诊 病例经 纠正诊 断均全部 治愈 。 结论 重症肌 无力 （Ｇ 具有 例 Ｍ） 独特 的 临床 特 点 ，了解 这些 特 点将有 利 于指导 临床诊 断和治 疗 ．
关键 词 重症 肌 无 力 脑 炎 脑 梗塞 误 诊 中图分 类号 ：Ｒ ４ ． ７６１ 文献标识码 ：Ａ 文章编号 ：１ ０ — ２ ５（ ０ ７）０ — ０ １ ０ ７１４ ２０ ０ ４ ０７ — ２
神经内科专科模拟题及参考答案
神经内科专科模拟题及参考答案一、单选题（共50题，每题1分，共50分）1、当CVP正常，而血压过低，如何处理（）。
A、充分补液B、补液试验C、舒张血管D、应用强心药正确答案：B2、当足够量的一线抗癫痫药物后续另一种抗癫痫药物治疗，仍无法终止惊厥发作和脑电图的痫性放电时，称之为（）。
A、超级难治性癫痫B、难治性癫痫C、特发性癫痫D、隐源性癫痫正确答案：B3、急性脑血管病中病死率最高的是A、蛛网膜下腔出血B、脑出血C、脑梗死D、脑栓塞正确答案：B4、以下不属于呼吸机使用禁忌症的是（）。
A、肺大泡或肺囊肿B、经过引流的气胸C、大咳血发生窒息及呼吸衰竭D、活动性或重症肺病结核出现播散情况时正确答案：B5、男患，35岁，因四肢无力4个月就诊。
无力的最早表现为上楼困难，逐渐加重，无大小便障碍。
查体发现四肢近端肌力4级，远端4-5级，腿反射稍减低，病理征(一)，感觉无异常，皮肤无异常。
血清CK水平增高。
肌电图示肌源性损害。
2、治疗该病首选药物是（）A、肾上腺皮质激素B、免疫球蛋白C、免疫抑制剂D、抗炎药E、胆碱酯酶抑制剂正确答案：A6、窦性心律心电图特征以下不符合（）。
A、P波消失B、P波频率在60~100次/分C、同导联P波形态一致D、PR间期0.12~0.20s正确答案：A7、如果患者出现全面强直阵挛发作持续5分钟以上，称为（）。
A、阵挛性发作B、失神发作C、癫痫持续状态D、强直性发作正确答案：C8、癫痫发作T1时间指（）。
A、反复抽搐发作而发作间期意识未恢复B、将导致长期不良后果，如神经元损伤、神经元死亡等C、癫痫发作自行终止机制失败或持续发作的机制启动D、一次抽搐发作持续足够长的时间正确答案：C9、患者，61岁，近期行走不灵活，转身困难，面部表情少，步行时向前冲，诊断上首先考虑A、帕金森病B、重症肌无力C、脑出血D、脑血栓形成正确答案：A10、不属于呼吸机适应症的是（）。
A、常见麻醉B、大咯血发生窒息及呼吸衰竭C、少数睡眠呼吸暂停综合征D、肺外原因引起的呼吸衰竭正确答案：B11、帕金森综合征与帕金森病的最主要区别是A、伴有脑萎缩B、症状更多C、有明确病因D、用多巴胺效果差正确答案：C12、床单位或清洁物表被MDRO患者的血液、体液、分泌物污染时，应用（）mg/L含氯消毒剂清洗。
重症肌无力3
治疗
2. 皮质类固醇 病因治疗
抗胆碱酯酶药反应较差, 抗胆碱酯酶药反应较差 已行胸腺切除患者适用 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗 剂量 用药早期肌无力可能加剧 应住院治疗, 剂量& 疗程个体化
副作用
Cushing综合征 高血压 糖尿病 胃溃疡 综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡, 综合征 白内障, 骨质疏松, 白内障 骨质疏松 戒断综合征等
诊断
注射前
抗胆碱酯酶药物试验 ①新斯的明(neostigmine)试验 新斯的明 试验 新斯的明1~2mg肌注 20min 肌注, 新斯的明 肌注 肌力改善约持续2h, 为(+) 肌力改善约持续 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎 肌注可拮抗流涎 阿托品 增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样 增多、腹泻 恶心等毒蕈碱样 反应
感染、中毒、电解质紊乱，AChEI失效 感染、中毒、电解质紊乱，AChEI失效
辅助检查
可发现胸腺瘤 >40岁以上患者常见 岁以上患者常见
1. 胸部 线 & CT平扫 胸部X线 平扫
胸部CT 胸部 (纵隔窗 纵隔窗) 纵隔窗
胸腺瘤
辅助检查
2. 电生理检查
的全身型MG患者 患者3Hz或5Hz重复电刺激 约90%的全身型 的全身型 患者 或 重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍 神经肌肉传递障碍) 出现衰减反应 神经肌肉传递障碍 眼肌型阳性率低, 眼肌型阳性率低 故正常不能排除诊断
临床表现
4. 危象(Crisis) 危象(Crisis)
患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力 患者急骤发生延髓肌 呼吸肌严重无力, 呼吸肌严重无力 以致不能维持换气功能, 称为危象. 以致不能维持换气功能 称为危象 是MG常见的致死原因 常见的致死原因 肺部感染&手术 胸腺切除术 可诱发危象, 肺部感染 手术(胸腺切除术 可诱发危象 手术 胸腺切除术)可诱发危象 情绪波动&系统性疾病可加重症状 情绪波动 系统性疾病可加重症状
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重症肌无力的常见死亡原因
重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是神经肌肉接头传导障碍，导致肌肉无力。
尽管大部分患者可以通过药物治疗和其他治疗方法获得控制，但在一些情况下，重症肌无力可能导致严重并有时致命的并发症。
以下是重症肌无力最常见的死亡原因：
1. 呼吸系统衰竭：重症肌无力患者最常见的死因之一是呼吸系统衰竭。
由于肌肉无力，患者可能无法维持正常呼吸功能，特别是在睡眠期间或进行体力活动时。
呼吸肌肉无力可能导致呼吸困难和呼吸衰竭，最终导致死亡。
定期监测呼吸功能并采取适当的呼吸辅助措施对于预防呼吸系统衰竭至关重要。
2. 药物副作用：重症肌无力患者通常需要服用免疫抑制剂或抗胆碱酯酶药物来控制病情。
这些药物可能带来一些副作用，包括感染、肝功能异常和骨质疏松等。
在某些情况下，这些副作用可能严重到足以导致死亡。
因此，医生需要认真权衡药物治疗的风险和益处，并定期监测患者的药物使用情况和生理指标。
3. 咽喉肌无力：重症肌无力患者中的一部分人可能会出现咽喉肌肉无力，导致吞咽困难和食物误吸。
食物误吸可能引起肺部感染和肺炎，尤其是对于年龄较大或身体虚弱的患者来说，可能成为致命并发症。
饮食辅助和康复治疗可以帮助改善咽喉肌肉力量，并减少食物误吸的风险。
4. 心血管并发症：重症肌无力患者中的某些人可能会出现自主神经功能失调，
导致心律失常和血压波动。
这些心血管并发症可能会增加心血管疾病的风险，如心律不齐、心力衰竭等，最终导致死亡。
监测患者的心血管状况，及时干预和治疗可帮助降低心血管并发症的风险。
5. 外部触发因素：重症肌无力患者在某些情况下可能会出现疾病的急性恶化，其中一些可能由外部触发因素引起，如感染、手术、应激情况等。
这些触发因素可能导致病情急剧恶化、呼吸困难和其他严重并发症，最终危及生命。
因此，在面临外部触发因素时，患者需要谨慎评估并采取适当的预防措施。
重症肌无力是一种严重的疾病，可能会导致严重并有时致命的并发症。
然而，通过定期监测和适当的治疗，大多数患者可以得到控制。
患者和医生之间的密切合作、注意早期症状和尽早干预是预防并发症和死亡的关键。
同时，在治疗中要注意药物副作用和外界触发因素，以减少患者并发症和死亡的风险。