视神经及视路疾病
视 神 经 和 视 路 疾 病
分类：原发性 继发性 上行性（根据原发病不同） 原发性视神经萎缩：
原因：下行性视神经萎缩； 病变－筛板以后至外侧膝状体
临床表现：视乳头苍白 边界 清晰生理杯大 筛板可见视网 膜血管和黄斑正常
徐国兴 主译，临床眼科学，2005
继发性视神经萎缩
原因: 视盘水肿；视盘炎等 临床表现: 视乳头苍白，边缘模 糊，生理杯消失，筛板不清，视 网膜动脉细
KEY POINTS
神经眼科相关的临床应用解剖 常见视神经病变（视神经炎、视乳头水肿、
视神经萎缩 etc.）诊断及鉴别诊断 瞳孔反射路径及视路相关的视野改变
较快或逐渐
正常 无
数月或者1-2年 发生早，1-2月 不发生
无
有
通常无
无
无
有改变
一般无
无
无
治疗
针对病因治疗，药物治疗为主 糖皮质激素应用 抗生素的应用 神经营养药物：Vit. B1 , B12 , ATP辅
酶A，肌苷 等。
球后视神经炎（Retrobulbar nuritis）
临床表现
眼底荧光血管造影
临床表现 中期进展型
视盘表面隆起，微小血管瘤及毛细血管 扩张
视盘周围点状或火焰状出血 视网膜静脉怒张，火焰状出血和棉絮状
渗出物 Paton线
临床表现
晚期萎缩型 视盘灰白色或白色 视网膜血管变狭窄，静脉恢复正常或变细 视力减退，色觉障碍，视野向心性缩小
治疗原则
视神经和视路疾病
Optical Nerve & Visual Pathway Disorders
相关解剖生理基础
视神经
视路
Optic Nerve
视神经及视路疾病
第一节视神经疾病1．视神经(de)结构特点视神经为视网膜神经节细胞(de)轴索组成,每眼视神经约含110万根轴索.视神经轴索在离开巩膜筛板后即有鞘膜包裹.视神经外面围以三层鞘膜,与颅内(de)3层鞘膜相连续.视神经为中枢神经系统(de)一部分,受损后不易再生.2．关于视神经疾病视神经疾病包括视盘至视交叉以前(de)视神经段(de)疾病.由于视神经疾病除视盘(de)病变可以通过检眼镜检查外,其余部分均不能直视,因此诊断视神经疾病必须依据病史、视力、视野、瞳孔、暗适应、色觉等检查,并借助视觉诱发电位、眼底荧光素血管造影、眼眶与头颅(de)X线、CT、B超、MRI等检测手段.其中视野对视神经及视路疾病(de)定位诊断最为重要.视神经疾病常见病因为3要素：炎症、血管性疾病、肿瘤.中老年患者应首先考虑血管性疾病,青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病.一、视神经炎视神经炎（optic neuritis）泛指视神经(de)炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病.因病变损害(de)部位不同而分为球内段(de)视乳头炎（papillitis）及球后段(de)视神经炎.视神经炎大多为单侧性,视乳头炎多见于儿童,视神经炎多见于青壮年.病因较为复杂.1．炎性脱髓鞘是较常见(de)原因.炎性脱髓鞘性视神经炎确切(de)病因不明（又称特发性脱髓鞘性视神经炎）,很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体(de)自身免疫,产生自身抗体攻击视神经(de)髓鞘,导致髓鞘脱失而致病.由于完整(de)髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃式传导(de)基础,髓鞘脱失使得视神经(de)视觉电信号传到明显减慢,从而导致明显(de)视觉障碍.随着病程(de)推移,髓鞘逐渐修复,视功能也逐渐恢复正常.该过程与神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化（multiple sclerosis, MS）(de)病理生理过程相似；视神经炎常为MS(de)首发症状,经常伴有脑白质(de)临床或亚临床病灶,并有部分患者最终转化为多发性硬化.2．感染局部和全身(de)感染均可累及视神经而导致感染性视神经炎.（1）局部感染：眼内、眶内炎症、口腔炎症、中耳和乳突炎以及颅内感染等均可通过局部蔓延直接导致(de)视神经炎.（2）全身感染：某些感染性疾病也可导致视神经炎,如：白喉（白喉杆菌）、猩红热（链球菌）、肺炎（肺炎球菌、葡萄球菌）、痢疾（痢疾杆菌）、伤寒（伤寒杆菌）、结核（结核杆菌）、化脓性脑膜炎、脓毒血症等全身细菌感染性疾病(de)病原体均可进入血流,在血液中生长繁殖,释放毒素,引起视神经炎症.病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘等,以及Lyme螺旋体、钩端螺旋体、梅毒螺旋体、弓形体病、弓蛔虫病、球虫病等寄生虫感染都有引起视神经炎(de)报道.3．自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet 病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经(de)非特异性炎症.除以上原因外,临床上约1/3至半数(de)病例查不出病因；研究发现其中部分患者可能为Leber遗传性视神经病变.临床表现炎性脱髓鞘性视神经炎患者表现视力急剧下降,可在一两天内视力严重障碍,甚至无光感；通常在发病1-2周时视力损害最严重,其后视力逐渐恢复,多数患者1～3个月视力恢复正常.除视力下降外,还有表现为色觉异常或仅有视野损害；可伴有闪光感、眼眶痛,特别是眼球转动时疼痛.部分患者病史中可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等,提示存在多发性硬化(de)可能.有(de)患者感觉在运动或热水浴后视力下降,此称为Uhthoff征,可能是体温升高会影响轴浆流运输.常为单侧眼发病,也可能为双侧.儿童与成人(de)视神经炎有所不同,儿童视神经炎约半数为双眼患病,而成人双眼累及率明显低于儿童.儿童视神经炎发病急,但预后好,约70%(de)患者视力可恢复至,50%～70%(de)VEP检测恢复正常.感染性视神经炎和自身免疫性视神经病临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似,但无明显(de)自然缓解和复发(de)病程,通常可随着原发病(de)治疗而好转.诊断1．眼部检查患眼瞳孔常散大,直接光反应迟钝或消失,间接光反应存在.单眼受累(de)患者通常出现相对性传入性瞳孔功能障碍（relative afferent papillary defect, RAPD）a>.该体征表现为,患眼相对于健眼对光反应缓慢,尤其在检查者将光线在两眼之间交替照射时,患眼(de)瞳孔直径比健眼大.眼底检查,视乳头炎者视盘充血（图15-1）、轻度水肿,视盘表面或其周围有小(de)出血点,但渗出物很少.视网膜静脉增粗,动脉一般无改变.球后视神经炎者眼底无异常改变.2.视野检查可出现各种类型(de)视野损害,但较为典型(de)是视野中心暗点或视野向心性缩小.3.视觉诱发电位（VEP）可表现为P100波（P1波）潜伏期延长、振幅降低；球后视神经炎时,眼底无改变,为了鉴别伪盲,采用客观(de)VEP检查可辅助诊断.据研究视神经炎发病时90%(de)患者VEP改变,而视力恢复后仅10%(de)VEP转为正常.4．磁共振成像（MRI）头部MRI通过了解脑白质有无脱髓鞘斑,对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案以及患者(de)预后判断有参考意义.视神经炎治疗研究组（ONTT）研究显示：头颅MRI正常、发现1～2个脱髓鞘病灶和2个以上脱随鞘病灶(de)3组孤立性视神经炎患者5年内转化为多发性硬化(de)累积率分别为16％、37％和51％,提示伴有脑白质脱髓鞘斑(de)视神经炎患者更容易转化为多发性硬化.头部MRI还可帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致(de)压迫性视神经病,了解蝶窦和筛窦情况,帮助进行病因(de)鉴别诊断.另外,眼眶(de)脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信号增粗、增强,对部分特发性脱髓鞘性视神经炎有辅助诊断意义,但该变化并不具有特异性,如缺血性、感染性和其他炎性视神经病也可出现类似异常,而且并非所有特发性脱髓鞘性视神经炎患者均出现该改变,因此鉴别诊断价值有限,但是眼眶MRI对于鉴别视神经(de)其他病变如视神经肿瘤、眼眶(de)炎性假瘤、视神经结节病等有重要意义.5．脑脊液检查有助于为视神经脱髓鞘提供依据.脑脊液蛋白-细胞分离、IgG合成率增高、寡克隆区带（OB）阳性以及髓鞘碱性蛋白增高,均可提示视神经或中枢神经系统或神经根脱髓鞘.但是ONTT研究结果显示,以上检查对于预测视神经炎患者转化为多发性硬化(de)几率帮助不大.由于脑脊液检查为有创性检查,临床应注意选择应用.6．其他检查：对于病史和其他临床表现不典型(de)急性视神经炎患者,进行临床常规(de)血液学、影像学检查和某些针对感染病因(de)血液和脑脊液(de)细菌学（如梅毒）、病毒学（如AIDS）、免疫学甚至遗传学(de)等检查,对于正确临床诊断和治疗急性特发性脱髓鞘性视神经炎非常重要.对典型(de)炎性脱髓鞘性视神经炎,临床诊断不需做系统(de)检查,但应注意查找其他致病原因如局部或全身感染以及自身免疫病等；以下指征需系统检查与其他视神经病鉴别：发病年龄在20～50岁(de)范围之外；双眼同时发病；发病超过14天视力仍下降.鉴别诊断1.前部缺血性视神经病变（anterior ischemic optic neuropathy,AION）视力骤然丧失,眼球运动时无疼痛,视盘肿胀趋于灰白色,视野缺损最常见为下方.在巨细胞动脉炎所致(de)缺血性视神经病变中,患者年龄大于50岁,多见于70岁,血沉和C反应蛋白（CRP）检查有助鉴别诊断；非动脉炎性AION多见于40～60岁,病史中多数有可导致动脉粥样硬化性血管病(de)危险因素如高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟史等.2. Leber遗传性视神经病变属线粒体遗传性疾病,常发生于十几岁或二十几岁(de)男性,女性为遗传基因携带和传递者而本身发病较少.一眼视力速丧失,然后另眼在数天至数月内视力也丧失.视盘旁浅层毛细血管明显扩张,但无荧光素渗漏；视盘水肿,随后为视神经萎缩；线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断,90%～95％(de)患者由DNA 11778、14484或3460位点突变所致,近年来有一些其他少见原发位点(de)研究报告.3.中毒性或代谢性视神经病变进行性无痛性双侧视力丧失,可能继发于酒精,营养不良,各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲,重金属,贫血等.其他视神经病如前颅窝肿瘤导致(de)压迫性视神经病、特发性颅内高压导致(de)视力下降以及心因性视力下降等均可误诊为视神经炎,应注意鉴别.治疗部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者不治疗可自行恢复.使用糖皮质激素(de)目(de)是减少复发,缩短病程,据研究单纯口服强(de)松龙(de)复发率是联合静脉注射组(de)2倍,其使用原则如下：1.如患者为首次发病,以前并无多发性硬化或视神经炎病史：①若MRI发现至少一处有脱髓鞘,可使用糖皮质激素冲击疗法,加速视力恢复、降低复发几率；②MRI正常者,发生多发性硬化（MS）(de)可能很低,但仍可用静脉给糖皮质激素冲击治疗,加速视力(de)恢复.2.对既往已诊断多发性硬化或视神经炎(de)患者,复发期可应用糖皮质激素冲击疗法,或酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等,恢复期可使用维生素B族药及血管扩张剂.感染性视神经炎应与相关科室合作针对病因进行治疗,同时保护视神经；自身免疫性视神经病也应针对全身性自身免疫性疾病进行正规、全程(de)皮质激素治疗.二、前部缺血性视神经病变AION为供应视盘筛板前区及筛板区(de)睫状后血管(de)小分支发生缺血,致使视盘发生局部(de)梗塞.它以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连(de)扇形缺损）为特点(de)一组综合征.后部缺血性视神经病变由于缺乏病理证实,多为推测,故不赘述.病因（1）视盘局部血管病变,如眼部动脉炎症、动脉硬化或栓子栓塞；（2）血粘度增加：如红细胞增多症、白血病；（3）眼部血流低灌注：如全身低血压,如颈动脉或眼动脉狭窄,急性失血；眼压增高.临床表现突然发生无痛、非进行性(de)视力减退.开始为单眼发病,数周至数年可累及另侧眼,发病年龄多在50岁以上.诊断眼底检查：视盘多为局限性灰白色水肿（图15-2）,相应处可有视盘周围(de)线状出血,后期出现视网膜神经纤维层缺损,早期视盘轻度肿胀呈淡红色,乃视盘表面毛细血管扩展所致.健眼(de)检查也有助于诊断,因为此病多见于小视盘无视杯者.视野缺损常为与生理盲点相连(de)弓形或扇形暗点,与视盘(de)改变部位相对应.颞动脉炎者可触及索状血管并有压痛,往往无搏动,可能发生视网膜中央动脉阻塞或颅神经麻痹（特别是第Ⅵ神经麻痹）.临床类型①非动脉炎性（nonarteritic）：或称动脉硬化性,多见于40～60岁患者,可有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素.相对(de)夜间性低血压可能在本病中起作用,特别是服用抗高血压药物(de)患者.25%～40%另眼也会发病.②动脉炎性（arteritic）：较前者少见,主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎（giant cell arteritis,GCA）所致(de)缺血性视神经病变,以70～80岁(de)老人多见.其视力减退、视盘水肿较前者更明显,且可双眼同时发生.若从症状、体征或血沉而怀疑为巨细胞动脉炎时,可做颞动脉活组织检查.常有风湿性多肌痛症,可累及颈、肩、上肢、臀部和大腿肌肉.由于颞动脉受累,可出现局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、下颌痛等症状.此外,还可出现体重下降、厌食、低热、全身不适、肌痛和关节痛等症状.鉴别诊断视神经炎（视盘炎）：患者年龄较轻,视力急剧下降,有眼球转动痛,视盘水肿更明显,视网膜出血.往往有后玻璃体细胞.治疗1．针对全身病治疗,改善眼部动脉灌注.2．全身应用糖皮质激素,以缓解循环障碍所致(de)水肿、渗出,对动脉炎性尤为重要.如临床和血沉、C反应蛋白检查考虑为动脉炎性缺血性视神经病,应早期大剂量使用糖皮质激素冲击疗法,挽救患者视力,并预防另侧眼发作.3．静脉滴注血管扩张药,改善微循环.4．口服醋氮酰胺降低眼压,相对提高眼灌注压.三、视神经萎缩视神经萎缩指任何疾病引起视网膜节细胞及其轴突发生(de)病变,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间(de)神经节细胞轴突变性.病因①颅内高压或颅内炎症,如结核性脑膜炎；②视网膜病变,包括血管性（视网膜中央动静脉阻塞）、炎症（视网膜脉络膜炎）、变性（视网膜色素变性）；③视神经病变,包括血管性（缺血性视神经病变）、炎症（视神经炎）、铅及其他金属类中毒、梅毒性；④压迫性病变,眶内或颅内肿瘤、出血；⑤外伤性病变,颅脑或眶部外伤；⑥代谢性疾病,如糖尿病；⑦遗传性疾病,如Leber病；⑧营养性,如维生素B缺乏.分类临床上根据眼底表现,将其分为原发性和继发性视神经萎缩两大类：1．原发性视神经萎缩（primary optic atrophy）为筛板以后(de)视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体(de)视路损害,其萎缩过程是下行(de).2．继发性视神经萎缩（secondary optic atrophy）原发病变在视盘、视网膜脉络膜,其萎缩过程是上行(de).眼底表现①原发性：视盘色淡或苍白,边界清楚,视杯可见筛孔,视网膜血管一般正常；②继发性：视盘色淡、秽暗,边界模糊不清,生理凹陷消失.视网膜动脉变细,血管伴有白鞘；后极部视网膜可残留硬性渗出或未吸收(de)出血.诊断正常视盘颞侧较鼻侧颜色淡,婴儿视盘颜色较淡,因此不能单凭视盘色调诊断视神经萎缩,必须结合视力、视野等综合分析.学会观察视网膜神经纤维层(de)情况,有助于早期发现视神经萎缩.根据眼底表现进行视神经萎缩诊断不难,但原发性视神经萎缩需做多种辅助检查,如视野、视觉电生理、CT、MRI等,必要时神经科检查,以寻找病因.治疗积极治疗其原发疾病.绝大多数脑垂体肿瘤压迫所致(de)视神经萎缩,术后常可获得惊人(de)视力恢复.视神经管骨折如能及时手术也可收到较好(de)效果.其他原因所致(de)视神经萎缩可试用神经营养及血管扩张等药物治疗.四、视神经肿瘤视神经(de)肿瘤不多见,其临床主要表现为眼球突出及视力逐渐减退.可分为视神经胶质瘤（glioma of optic nerve）及视神经脑膜瘤（meningioma of optic nerve）.前者多见于10岁以内(de)儿童,为良性肿瘤；成人少见,发生于成人者多为恶性.后者多见于30岁以上(de)成人,女性多于男性,其虽为良性肿瘤,但易复发；发生于儿童者多为恶性.此两种视神经肿瘤均可能是斑痣性错构瘤或称母斑病中(de)神经纤维瘤（neurofibromatosis）(de)一部分,诊断时应注意.视神经肿瘤可手术切除.发生于视盘上(de)肿瘤少见,如视盘血管瘤（图15-3）及黑色素细胞瘤（图15-4）.前者可能为von Hippel-Lindau病(de)眼部表现；后者为视盘上(de)黑色肿块,发展极慢,为良性肿瘤,对视功能多无影响.治疗上前者可采用激光光凝,但视力预后不良；后者无特殊处理,只需定期随诊.第二节其他视神经异常一、视乳头水肿视神经外面(de)3层鞘膜分别与颅内(de)3层鞘膜相连续,颅内(de)压力可经脑脊液传至视神经处.通常眼压高于颅内压,一旦此平衡破坏可引起视乳头水肿.病因最常见(de)原因是颅内(de)肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等神经系统疾病所致(de)颅内压增高；其他原因则有恶性高血压、肺心病、眼眶占位病变、葡萄膜炎、低眼压等.临床表现阵发性眼前发黑或视力模糊,持续数秒至1分钟左右,往往是双侧,常由姿势改变而突然引发；精神症状,癫痫发作,头痛、复视、恶心、呕吐；视力下降少见.慢性视乳头水肿可发生视野缺损及中心视力严重丧失.眼底表现：早期视乳头肿胀可能不对称,边界模糊,往往遮蔽血管,神经纤维层也经常受累.需注意,如果患者一眼为视神经萎缩或发育不全,在颅内高压时不会发生视盘水肿,临床上必表现为单眼(de)视盘水肿.Jackson将视盘水肿分为4型：①早期型：视盘充血,可有视盘附近(de)线状小出血,由于视盘上下方视网膜神经纤维层水肿混浊,使视盘上下方(de)边界不清；②进展型（图15-5）：双侧视盘肿胀充血明显,通常有火焰状(de)出血,神经纤维层梗死(de)棉绒状改变,黄斑部可有星形渗出或出血.③慢性型：视盘呈圆形隆起,视杯消失,出现闪亮(de)硬性渗出表明视盘水肿已几个月了；④萎缩型：视盘色灰白,视网膜血管变细、有鞘膜,可有视盘血管短路,视盘周围及黄斑(de)色素上皮改变.视野检查：有生理盲点扩大,慢性视盘水肿发展至视神经萎缩时,视野有中心视力丧失以及周边视野缩窄,特别是鼻下方.诊断典型视盘水肿诊断并不困难.还需做头部或眶部CT或MRI,或请神经科医生会诊视盘水肿(de)原因.若CT及MRI不能说明视盘水肿(de)原因,应请神经科医生做腰椎穿刺.并考虑做甲状腺病、糖尿病或贫血方面(de)血液检查.鉴别诊断1.假性视盘水肿：如视盘玻璃膜疣,其视盘小、不充血,血管未被遮蔽.往往有自发性视网膜静脉搏动,B超检查易于发现被掩藏(de)玻璃膜疣.2.视神经炎：有传入性瞳孔运动障碍,色觉减退,后玻璃体内可见白细胞,眼球运动痛.大多数患者视力下降,常为单侧.3.缺血性视神经病变：视盘肿胀为非充血性,灰白,开始为单侧(de),突然发生,有典型(de)视野缺失.视神经病变：常发生在10～30岁男性；开始为单侧,很快发展为双侧；迅速(de)进行性视力丧失,视盘肿胀伴有视盘周围毛细血管扩张,以后发生视神经萎缩.治疗针对颅内压增高(de)原发病因进行治疗.二、视盘发育异常1．视神经发育不全（optic nerve hypoplasia 系胚胎发育13～17mm时视网膜神经节细胞层分化障碍所致,妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起.眼底表现：视盘小（图15-6）,呈灰色,可有黄色外晕包绕,形成双环征.有视力及视野(de)异常.可伴有小眼球、眼球震颤、虹膜脉络膜缺损等.全身可有内分泌和中枢神经系统异常.2．视盘小凹（optic pit）为神经外胚叶(de)发育缺陷所致.多单眼发病,视力正常,合并黄斑部视网膜脱离时则视力下降.眼底表现：视盘小凹呈圆形或多角形（图15-7）,小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖,多见于视盘颞侧或颞下方.小凹可与黄斑部视网膜下腔相通,形成局限性视网膜脱离,对此可用激光光凝治疗.3．视盘玻璃膜疣（optic disc drusen）可能由于视盘上未成熟(de)神经胶质增生变性所致,或视神经纤维轴浆崩解钙化而成.视盘玻璃膜疣大小不等,浅层易见,形如蛙卵（图15-8）,色淡黄或白色,闪烁发亮,透明或半透明.深层者表面有胶质组织覆盖,故局部隆起边缘不整齐,B超可协助诊断.视野检查可见生理盲点扩大,束状缺损或向心性缩小等.4视神经缺损（coloboma of optic nerve）为胚胎时胚裂闭合不全所致,常伴有脉络膜缺损,而仅有视盘缺损则少见.常单眼发病.患者视力明显减退,视野检查生理盲点扩大.视盘大（图15-9）,可为正常(de)数倍.缺损区为淡青色,边缘清,凹陷大而深,多位于鼻侧,血管仅在缺损边缘处穿出,呈钩状弯曲.可伴有虹膜脉络膜缺损及其他先天性眼部异常.5．牵牛花综合征（morning-glory syndrome）可能与胚裂上端闭合不全,中胚层(de)异常有关.眼底表现酷似一朵盛开(de)牵牛花（图15-10）,视盘比正常(de)扩大3～5倍,呈漏斗状,周边粉红色,底部白色绒样组织填充.血管呈放射状,动静脉分不清.视盘周围有色素环及萎缩区.可伴有其他眼部先天性异常.第三节视交叉与视路病变视路病变大致分为：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射和视皮质(de)病变.偏盲型视野是视路病变(de)特征,其定义是垂直正中线正切(de)视野缺损,它包括早期某象限(de)缺损.偏盲分为同侧偏盲及对侧偏盲,对侧偏盲主要是双颞侧偏盲,为视交叉病变(de)特征.同侧偏盲为视交叉以上(de)病变,双眼视野缺损越一致,其病变部位越靠后.外侧膝状体之前(de)病变在其后期出现原发性视神经萎缩.一、视交叉病变视交叉位于蝶鞍上方,其周围组织多而复杂.下方为脑垂体,两侧为颈内动脉,上方为第三脑室,周围为海绵窦,前方为大脑前动脉、前交通动脉以及鞍结节.这些周围组织(de)病变均可引起视交叉损害.病因引起视交叉损害最常见(de)病变为脑垂体肿瘤,其次为鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤；有时偶可因第三脑室肿瘤或脑积水、视交叉蛛网膜炎或视交叉神经胶质瘤引起视交叉损害.临床表现视交叉病变为双眼颞侧偏盲.然而临床上并非一开始就是典型(de)双眼颞侧偏盲,其视野改变是从象限不完整(de)缺损开始.发生在视交叉下方(de)脑垂体肿瘤首先压迫视交叉鼻下纤维,引起颞上象限视野缺损,随后出现颞下、鼻下、鼻上象限视野缺损（图15-11）.绝大多数脑垂体肿瘤患者因视力减退而首诊于眼科,眼科医师对早期诊断脑垂体肿瘤负有重大责任.来自视交叉上方(de)肿瘤,如鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、第三脑室肿瘤等,因自上而下(de)压迫视交叉,其视野损害(de)顺序则不同.因此病程早期仔细分析视野有助于区别鞍上或鞍下(de)病变.脑垂体肿瘤除引起视交叉综合征（视力障碍、视野缺损及原发性视神经萎缩）外,还可伴有肥胖、性功能减退、男子无须、阳痿、女性月经失调等内分泌障碍(de)表现.第三脑室肿瘤所致(de)视交叉病变,多伴有头痛、呕吐、视盘水肿等颅压增高(de)表现.颅咽管瘤除颅内高压征外,X线检查还可见肿瘤部位(de)钙化斑.治疗视交叉病变(de)治疗在于积极治疗其原发疾病.脑垂体肿瘤压迫视交叉所致(de)视力、视野损害,经手术切除肿瘤后,其视功能可有惊人(de)恢复.然而,第三脑室等肿瘤伴有颅内高压者,如视盘水肿后发生继发性视神经萎缩,其视功能预后多半不佳.二、视交叉以上(de)视路病变（一）视束病变常系邻近组织(de)肿瘤、血管病变或脱髓鞘性疾病所致损害.表现为病变对侧(de)、双眼同侧偏盲,例如左侧视束病变引起左眼鼻侧、右眼颞侧视野缺损（图15-12④）.由于视束中交叉及不交叉(de)视神经纤维在两侧排列不十分对称,因此双眼视野缺损可不一致.由于瞳孔纤维在视束中伴行,视束病变可表现Wernicke偏盲性瞳孔。
第十五章 视神经及
9、眼压为（）mmHg的人有50％最终发展为 青光眼？ A、IOP﹥21mmHg B、IOP﹥24mmHg C、IOP﹥27mmHg D、IOP﹥30mmHg 10、治疗青光眼的首要目标是：（ ） A、降低眼压 B、保存视力 C、保存视野 D、保存或尽可能增强病人的体质
谢 谢 ！
（二） 视神经炎的临床表现
1、视力急剧下降：1-2wk 最重，多数1-3m 能恢复。 2、疼痛 3、色觉异常、视野缺损 4、Uhthoff征（﹢） 5、RAPD(﹢) 6、眼底检查：视乳头炎—视盘充血、轻度水 肿、边界不清、小出血点。球后视神经炎— 眼底（﹣）即：病人看不见、病灶看不见。
（三） 视神经炎的诊断
选择题
1、有视神经炎的患者对何种检查最敏感：（ ） A. VEP B. ERG C. 对比敏感度 D. 视野 2、下列那种情况不会出现RAPD? ( ) A. 青光眼 B. 垂体肿瘤 C. 视束综合征 D. 枕叶梗塞 3、下列关于中枢视路病变视野缺损的描述中错 误的是：（ ） A. 视束病变—非一致性同侧偏盲 B. 颞叶病变—同侧性上方视野缺损 C. 枕叶病变—非一致性同侧偏盲 D. 顶叶病变—同侧性下方视野缺损
视神经及视路疾病
◆掌握：视神经炎的 病因、临床表现及治 疗！ ◆熟悉：前部缺血性 视神经病变、视交叉 及其以后的视路病变 的临床特点！
视路：是从视网膜光感受器→大脑枕叶皮
质视觉中枢的整个视觉传导通路。 ◆视路的临床分段： ☆ 视交叉前的视神经 独列 ☆ 视交叉及其之后的视路部分 ◆视路疾病的临床划分： 视神经疾病 视交叉及以后的视路疾病
（三） AION的 临床类型
1、非动脉炎性（动脉硬化性） 多见于
40-60 40-60岁；有动脉硬化的危险因素。相对的 夜间低血压？ 2、动脉炎性 70-80岁多见；病情较前者 更明显。
视神经及视路
视神经乳头炎、球后视神经炎 病 因： 炎性脱髓鞘疾病、局部或全身感染 （1） 约半数病人找不到确切病因
（2）眼球局部及邻近组织炎症
临床表现
（1）症状：视力急骤下降可在1-2天内无光感
球后视神经炎可有眼球转动痛
儿童多双眼、发病急、预后好成人多为单眼 （2）体征： a.视力明显下降甚或无光感 b.眼前节；瞳孔散大，对光反应减弱
使用糖皮质激素冲击疗法可加速视力恢复，
降低复发率。 * * * 对于复发者可酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋 白等，恢复期可给维生素B族。 部分脱髓鞘性视神经炎可以不经治疗自行恢复 局部或全身感染所至应针对病因治疗并保护视 神经
视盘水肿
（二）、视盘水肿
非炎症性被动水肿
病因
颅内压增高
颅内肿瘤 颅内炎症、外伤 先天畸形
定义： 从视盘起、至视交 叉前脚，这段神经称 为视神经，全长约 40mm。
视神经及视路传导途径
视神经的解剖
根据位置分为 眼内段（视乳头巩膜后孔）1 mm 眶内段（巩膜后孔 视神经管）25-30mm呈S 形 管内段 颅内段
6－10mm 约10mm
视神经的解剖
球内段：长1毫米 (视乳头) 自前向后神经纤维层、 筛板前、后及筛板层 网膜中心和睫状后短A供血
对症支持处理：神经营养、血管扩张 晚期无有效治疗
视路病变相应的视野改变
视路病变相应的视野改变
继发性萎缩 灰白、秽暗
视盘边界 清楚 视网膜血管 正常 生理凹陷 可见筛孔
不清 动脉变细、有 白鞘 消失
视神经萎缩
继发性视神经萎缩（青光眼）
诊断
视神经萎缩
眼底表现和视力、视野综合判断， 同时要找原因，除检查外请神经科会诊
视神经疾病(医学PPT课件)
分类
<视神经萎缩>
• 1.原发性:筛板后，萎缩过程下行性 • 2.继发性:视盘、视网膜脉络膜，上行性
临床表现
• 1.视力 • 2.视野 • 3.眼底 • 原发性：境界清、色较白、视杯筛板
孔可见 • 继发性：境界不清，色灰白,凹陷消
失，筛板孔不可见，动脉细， 血管白鞘，硬性渗出、出血
<视神经萎缩>
AION
检查
• 1.眼底： • 视盘轻水肿、淡红色or灰白色 • 局限性，小、线状出血, • 无变化or动脉硬化
•AION
检查
2.视野： 常为与生理盲点相连 的弓形或扇形缺损，下方多见 弧形缺损（一般不与水平或者
垂直正中线为界）
•AION
检查
• FFA • 早期：视盘区域性低荧光或充盈延缓或缺损，
视乳头水肿
• Papilledema 是视乳头非炎性的阻塞性水肿，通
常没有明显的石视功能障碍。 • 病因 颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形
其他 高血压、肺心病、眼眶占位病 变葡萄膜炎、眼压过低
视乳头水肿
• 临床表现 1头痛、噁心、 呕吐 2一般无视力障碍、 阵发性黑蒙 3眼底 乳头充血、 生理凹陷 失、视乳头直径变大、呈菌形隆起，边界 糊，可见出血、渗出
脑枕叶视中枢 —————
正常视野范围（用白色视标 测）： 上方55度，鼻侧60度， 下方70度，颞侧90度， 蓝、红、绿色视标依次递减10度左右。
2.静态视野检查结果：
全视野范围内各部位光敏度属 正常，除生理盲点外，不应有光 敏度下降区或暗点。
视野检查意义：
Ø 视路上任何一处病变， 均会导致视野缺损，
Ø 视野检查有利于 对疾病的早期诊断和观察
第十五章 视神经视路疾病
第十五章视神经视路疾病【选择题】●单选题1.视神经脑膜瘤的术后复发率(B)A.5%B.15%C.25%D.35%E.45%2.皮质盲的临床特征为以下哪些（E）A.双眼全盲B.瞳孔对光反应完好C.眼底正常D.VEP异常E.以上都对3.视神经炎可有（E）A.眼球转动痛B.相对性瞳孔传入障碍C.红绿色色觉异常D.VEP异常E.眼球运动障碍4.视神经脑膜瘤的四联征，除外以下哪项（E）A.视网膜睫状短路血管B.视力丧失C.慢性视盘水肿D.眼球突出E.眼球运动障碍5.以下说法正确的是（D）A.解剖学上视路不包括大脑枕叶皮质的视觉中枢B.视神经炎的主要临床表现是眼球剧烈疼痛C.血管性疾病和代谢性疾病都是视神经疾病的常见病因D.视神经炎的视野改变有中心暗点E.脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后视力不能提高6.垂体瘤的典型早期视野改变为什么象限缺损（A）A.颞上B.颞下C.鼻上D.鼻下E.以上都不对7.以下说法错误的是（C）A.视神经发育不良可有视力和视路的异常B.视盘小凹多为单眼发病，视力可正常C.视神经缺损多为双眼发病，视力明显低下D.视盘玻璃膜疣的视路检查可见生理盲点扩大E.脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后视力可提高8.球后视神经炎可有（E）A.视力明显下降B.早期眼底正常C.视野有中心或旁中心暗点D.VEP的P100延缓或消失异常E以上都对9.使用激素治疗只能缩短病程，但长期疗效不确切的疾病是（A）A.球后视神经炎B.视网膜中央动脉阻塞C.中心性浆液性脉络膜视网膜病变D.糖尿病性视网膜病变E.前部缺血性视神经病变10.视神经炎的视野检查表现为以下哪项（C）A.旁中心暗点B.黄斑回避C.中心暗点D.鼻侧阶梯E.管状视野11.关于动脉炎性前部缺血性视神经病变描述错误的是（A）A.较非动脉炎性者多见B.以70~80岁的老人多见C.视力减退、视盘水肿较非动脉炎性者更明显D.主要为颞动脉炎所致E.可双眼同时发病12.视盘水肿的发生率一般占颅内肿瘤的(E)A.1%~10%B.10%~20%C.20%~40%D.40%~60%E.60%~80%13.以下说法错误的是（B）A.部分视神经炎患者不治疗，可自行恢复B.急性期的视盘水肿多半视力急剧下降C.多数脑垂体瘤患者因视力减退而首诊与眼科D.颅内压增高是引起视盘水肿的最常见原因E.双颞侧偏盲是视交叉病变的特征14.以下引起视交叉最常见的病变为（C）A.鞍结节脑膜瘤B.颅咽管瘤C.脑垂体肿瘤D.前交通动脉瘤E.第三脑室肿瘤15.以下说法错误的是（B）A.视神经胶质瘤多见于儿童B.视盘水肿多半为单侧C.急性期视盘水肿早期视野为生理性盲点扩大D.视神经脑膜瘤多见于成人E.颅内压增高是引起视盘水肿的最常见原因16.视野表现为双颞侧偏盲在视路中的病变部位为（C）A.视神经B.视束C.视交叉D.外侧膝状体E.视放射17.视神经炎的主要临床表现是（B）A.眼球剧烈疼痛B.视力急剧下降C.眼前黑影D.无痛性视力渐进性下降E.以上都不是18.以下不是视神经疾病常见病因的有（C）A.炎症B.血管性疾病C.代谢性疾病D.肿瘤E.以上都不是19.视神经是由视网膜什么细胞的轴突组成（E）A.视杆B.视锥C.双极D.神经胶质E.神经节●多选题1.有关视神经炎正确的是（ACDE）A.视力急剧下降B.无特效治疗C.视野﹑VEP多为异常D.部分患者可自愈E.可有眼球转动痛2.下列有关前部缺血性视神经病说法正确的是（ABCD）A.无痛性视力下降B.常有视盘水肿C.多发生于50岁以上成人D.视野常有与生理盲点相连的弓形或扇形暗点E.早期即出现视神经萎缩3.以下说法正确的是（ABCE）A.视盘水肿早期可以没有明显视力改变B.视神经损伤后不易再生C.视神经是由视网膜神经节细胞的轴突组成D.血管性疾病和代谢性疾病都是神经疾病的常见病因E.葡萄膜炎可引起视盘水肿4.视交叉的病变包括（ABCD）A.脑垂体肿瘤B.鞍结节脑膜瘤C.颅咽管瘤D.前交通动脉瘤E.听神经瘤5. 视神经炎的主要临床表现有（BD）A.眼球剧烈疼痛B.视力急剧下降C.无痛性视力渐进性下降D.眼球转动时疼痛E.大多为双侧性6. 视盘炎与假性视盘炎的主要依据是（ACE）A.视盘炎开始时视力明显下降B.视盘炎时生理盲点扩大C.假性视盘炎视力减退可以戴镜校正D.视盘炎时视盘高起多超过3D E VEP7.视交叉的病变包括以下哪些（ABCD）.A.脑垂体肿瘤B.鞍结节脑膜瘤C.颅咽管瘤D.前交通动脉瘤E.脑膜瘤8.视野同向偏盲的病变部位（ABC）A.视束B.视放射C.视皮质D.视神经E.视交叉9.以下哪项疾病不治疗可自行恢复（AC）A.球后视神经炎B.视网膜中央动脉阻塞C.中心性浆液性脉络膜视网膜病变D.糖尿病性视网膜病变E.前部缺血性视神经病变10.典型的视神经炎患者一般不需做系统检查，但除以下哪些情况外（ABC）A.发病年龄在20~50岁的范围之外B.双眼同时发病C.发病超过14天视力仍下降D.VEP检查，P100波潜伏期延长，振幅降低者E.视盘充血水肿者11.以下哪项疾病表现为一致性双眼同侧偏盲（CD）A.视束病变B.外侧膝状体病变C.视发射病变D.枕叶病变E.视交叉病变12.视神经炎的主要临床表现有（CD）A.眼球剧烈疼痛B.视力急剧下降C.无痛性视力渐进性下降D.眼球转动时疼痛E.眼前黑影13.视神经疾病的常见病因有（ABC）A.炎症B.血管性疾病C.肿瘤D.代谢性疾病E先天畸形14.可导致视神经炎有以下哪些疾病（ABCDE）A.脱髓鞘疾病B.麻疹C.脑炎D.带状疱疹E葡萄膜炎15.视神经炎可有以下哪些表现（ABCD）A.眼球转动痛B.相对性瞳孔传入障碍C.红绿色觉异常D.VEP异常E眼球压痛16.表现为双眼同侧偏盲有以下哪些疾病（ABDE）A.视束病变B.外侧膝状体病变C.视交叉病变D.枕叶病变E视放射病变17.属于视盘发育异常有以下哪些（ABDE）A.视盘小凹B.视盘玻璃疣C.视盘水肿D.牵牛花综合征E 视神经缺损18.前部缺血性视神经病变的病因以下正确的是（ABCD）A.视盘局部血管病变B.血粘度增加C.眼或系统性低血压D.眼内压增高E 与遗传有关●标准配伍型（B型题）A.双颞侧偏盲B.一致性的双眼同侧偏盲C.病变对侧的双眼同侧偏盲D.与生理盲点相连的弓形或扇形暗点E中心暗点或视野向心性缩小1.视交叉病变（A）2.外侧膝状体病变（C）3.前部缺血性视神经病变（D）4.视神经炎（E）5.视放射病变（B）A.中心暗点B.扇形视野缺损C.双颞侧偏盲D.生理盲点扩大E正常视野6.视盘炎可有（A）7.视盘水肿可有（D）8.球后视神经炎可有（A）9.假性乳头炎可有（E）10.缺血性视神经病变（B）11.颅咽管瘤可有（C）【名词解释】1.视神经萎缩：指任何疾病引起视网膜神经节细胞极其轴突发生病变（视网膜至外侧膝状体之间）引起的轴突变性。
第十五章(视神经视路疾病)
视神经及视路疾病一、选择题：A—3.21（说明：A：答案；3.21：难度）A1型题1．视神经炎的视野改变是（）D—4.21扇形缺损;生理盲点扩大;黄斑回避;中心暗点;象限性缺损2．视路不包括（）A—1.22A．视网膜内界膜B．视网膜光感受器C．视神经D．视交叉3．球后视神经炎可有（）E—4.21A．视力明显下降B．早期眼底正常C．视野有中心或旁中心暗点D．PVEP的P100延缓或消失异常E．以上都对4．视神经炎的临床特征描述错误是：（）C---3.22A．发病1周时视力损害最严重B．眼球转动时疼痛C．成人双眼累及率较儿童高D．有中心暗点或视野向心性缩小E．VEP表现为P100波（P1波）潜伏期延长，振幅降低5．前部缺血性视神经病变以下哪项描述是正确的：（）D—5.22A．发病1周时视力损害最严重B．眼球转动时疼痛C．多为年轻人D．视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点E．早期视盘正常6．前部缺血性视神经病变的视野检查特点为：（）B—4.11A．旁中心暗点B．与生理盲点相连的弓形或扇形暗点C．中心暗点或视野向心性缩小D．鼻侧阶梯E．管视7．引起视交叉最常见的病变为：（）D—5.22A．鞍结节脑膜瘤B．颅咽管瘤C．前交通动脉瘤D．脑垂体肿瘤E．第三脑室肿瘤8．以下哪项疾病表现为双眼双颞侧偏盲：( )E—5.33A．视束病变B．外侧膝状体病变C．视放射病变D．枕叶病变E．视交叉病变9．引起视神经乳头水肿的最主要原因是（）A—5.21A．颅内压增高B．青光眼术后C．慢性肾炎D．高血压E．贫血10．视神经是由视网膜（）细胞的轴突组成。
A—1.21A．神经节B．锥C．双极D．神经胶质E．杆A2型题11．某女，20岁，双眼视力急剧下降，查视乳头充血，视野为中心暗点，应首先考虑：（）A—3.21A．视乳头炎B．球后视神经炎C．缺血性视神经病变D．皮质盲E．视乳头水肿12．某男，55岁，高血压病史15年，出出右眼无痛性急剧视力障碍，眼底检查视乳头充血、水肿，色淡，无黄斑樱桃红点。
视神经及视路疾病
第二节视神经疾病
视神经疾病的三大病因，即炎症、血管 性疾病、肿瘤。 视野检查在视神经及视路疾病的定位诊 断上最为重要‘
一、视神经炎 视神经炎泛指视神经的炎症、退行性变及脱髓黯等疾病,是指视神经 任何部位发炎的总称,有球内视神经炎或视盘炎与球后视神经炎。 (一)视盘炎是视神经球内段或紧邻眼球的球后段视神经的急性炎症,其发 病很急,视力障碍严重,常累及双眼 【病因】本病多见于儿童及青壮年,病因复杂,约包括以下几个方面: 1.颅内病变 2.全身性疾病多见于结核、梅毒、流感、麻彦、疟疾、带状疱疹等传染 性疾病。 3.局部病灶感染如鼻窦炎、扁桃体炎、口腔疾病等。 4眼球本身疾病包括色葡萄炎、视网膜脉络膜炎、交感性眼炎、眶蜂窝织 炎等。 5.中毒或代谢疾病如维生素B缺乏、糖尿病及铅、碑、甲醇中毒等。
视神经及视路疾病
目的要求:
1.描述视视神经炎、视盘水肿的临床表现体征； 2.说出视交叉及其以上视路因受压而导致的视野改变； 3.记住脑垂体瘤的临床表现。
第一节
概 述
视神经是指由视盘(也称视乳头)至视交叉的一段视 觉神经,是视路的最前部分。包括从视网膜光感受器至 大脑枕叶皮质视觉中枢为止的整个视觉传导通路。临 床上通常指从视神经开始,经视交叉、视束、外侧膝状 体、视放射到枕叶皮质视觉中枢的神经传导通路。由 于视觉纤维在视路各段排列不同,所以在神经系统某部 位发生病变或损害时对视觉纤维的损害各异,表现为特 定的视野异常。
思考题
1.阐述球后视神经炎的诊断要点。 2.阐述缺血性视神经病变的临床特点。 3.鉴别视盘炎、前部缺血性视神经病变和视 盘水肿 。
【发病机制】多因颅内压升高引起。在某些情况下, 颅内压高于眼内压时,从而妨碍视网膜中央静脉的 回流(静脉回流受阻学说)；同时视神经纤维因颅 内压的增高其轴浆运输发生阻滞,从而导致轴浆、 水分及蛋白质积存于视盘的细胞外间隙(轴浆流学 说),引起视盘水肿。 【临床表现】除因颅内压增高引起的头痛、呕吐外, 患者一般无明显的视功能障碍,色觉及瞳孔反射均 正常,除非因渗出或出血累及黄斑而影响视力。有 时可有一过性的视物模糊甚至黑朦,常由于姿势改 变而突然诱发
视神经及视路疾病
视乳头水肿
筛板前轴突肿胀
※病 因
颅内压增高：肿瘤（80%）、炎症、外 伤、先天性畸型 眼部病变：眶内占位、葡萄膜炎、视神 经炎、视网膜循环障碍、低眼压 全身病变：恶性高血压、白血病
※临床表现
症 状：
多双眼 视力正常或轻度模糊，晚期视力下降 一过性黑膜（数秒钟） 头痛、恶心、复视等
※治 疗
治疗全身病 糖皮质激素 血管扩张剂 降低眼压
如高血压、动脉炎 缓解水肿、渗出 改善微循环 降低眼内压，提高灌注区
四、视盘水肿
※发病机理
颅内压与眼内压平衡破坏
颅内压上升
视神经鞘内压上升
筛板变形、移位
眼内压与视神经内压 压力梯度破坏
视神经轴浆运输 阻滞（筛板区）
视神经轴索受压
※诊断与鉴别诊断
诊断依据：
发病年龄多在50岁以上 视力突然下降，视野典型缺损 常有头痛、眼痛（特别是颞动脉炎 引起者） 视盘局限性灰白色水肿 FFA改变
鉴别诊断
视神经炎（视乳头炎） 发病年龄较轻 视盘充血水肿明显，可伴视网膜出血 常有眼球转动痛 视野早期中心暗点 传入性瞳孔运动障碍
视乳头表面或周围有小出血灶
视网膜静脉充盈增粗
视网膜水肿，渗出（视神经视网膜炎）
视野改变 中心暗点、旁中心或哑铃状暗点 视野向心性缩小
VEP
潜伏期延长和振幅降低
※ 鉴别诊断 缺血性视神经病变（略） Leber视神经病（家庭性、遗传性视神经萎缩） 发病年龄10~30岁，多为男性，视力迅速下降。 视盘水肿，毛细血管扩张，最终视神经萎缩。 中毒或营养不良性视神经病变 双眼、进行性无疼性视力障碍 癔病性黑朦 球后视神经炎时应注意鉴别 有明显精神性诱因、无瞳孔改变、暗示治疗有效。
眼科学课件：视神经及视路疾病
• 视神经在筛板以前的部分 由无髓神经纤维构成
• 通过筛板后每个轴突获得 髓鞘，视神经直径增粗
• 视神经通过筛板的高度拥 挤情况是是导致视盘发生 充血水肿的解剖基础
• 视神经有鞘膜包裹，由三 层脑膜延续而来，依次为 硬脑膜、蛛网膜、软脑膜
Visual fields
Examination of the afferent and efferent systems
Orbital diseases
Magnetic Resonance Imaging
Pupil
Optic nerve disorders Optic chiasm
Neuro-ophthalmology
neuritis, IDON • 非原发性脱髓鞘导致的视神经
炎 ---感染性和感染相关性视神经 炎 ---疫苗接种后视神经炎 ---炎性视神经病 ---其他少见原因的视神经炎
国际通用！
视神经炎
• 视神经炎(optic neuritis, ON)泛指累及视神经的各种炎性 脱髓鞘病变，主要表现为视力视野受损和色觉障碍，部分 患者伴有眼球转动痛。目前根据发病年龄、方式、症状体 征以及病程演变转归等特点，可分为以下几种类型：特发 性脱髓鞘性视神经炎(idiopathic demyelinating optic neuritis, IDON)/经典多发性硬化相关性视神经炎 (multiple sclerosis related optic neuritis, MS-ON)、视 神经脊髓炎相关视神经炎(neuromyelitis optica related optic neuritis, NMO-ON)、其它中枢神经系统脱髓鞘疾 病相关性视神经炎、感染性和感染相关视神经炎、自身免 疫性视神经炎、其它无法归类的视神经炎。
医师三基五官科基础知识(视神经及视路疾病)模拟试卷1(题后含答
医师三基五官科基础知识（视神经及视路疾病）模拟试卷1(题后含答案及解析)题型有：1. A1/A2型题 2. A3/A4型题 3. B1型题 4. 填空题 5. 判断题请判断下列各题正误。
6. 名词解释题7. 简答题1．视神经炎的视野改变是A．扇形缺损B．生理盲点扩大C．黄斑回避D．中心暗点E．象限性缺损正确答案：D 涉及知识点：视神经及视路疾病2．视路不包括A．视网膜内界膜B．视网膜光感受器C．视神经D．视交叉E．视皮质正确答案：A 涉及知识点：视神经及视路疾病3．球后视神经炎不包括A．视力明显下降B．早期眼底正常C．瞳孔对光反射正常D．视野有中心或旁中心暗点E．发作性视觉诱发电位(PVEP)的P100延缓或消失异常正确答案：C 涉及知识点：视神经及视路疾病4．视盘炎的临床特征描述错误的是A．视力急剧下降B．眼球转动时疼痛C．视网膜动脉变细D．有中心暗点或视野向心性缩小E．视觉诱发电位(VEP)表现为P100波潜伏期延长，振幅降低正确答案：C 涉及知识点：视神经及视路疾病5．前部缺血性视神经病变以下哪项描述是正确的A．炎症所致血管狭窄或阻塞是常见的原因B．多为老年人C．VEP改变最有特征性D．荧光眼底血管造影早期可见荧光渗漏E．早期视盘正常正确答案：B 涉及知识点：视神经及视路疾病6．前部缺血性视神经病变的典型视野改变为A．旁中心暗点B．与生理盲点相连的弓形或扇形暗点C．中心暗点或视野向心性缩小D．鼻侧阶梯E．管视正确答案：B 涉及知识点：视神经及视路疾病7．引起视交叉最常见的病变为A．鞍结节脑膜瘤B．颅咽管瘤C．前交通动脉瘤D．脑垂体肿瘤E．第三脑室肿瘤正确答案：D 涉及知识点：视神经及视路疾病8．以下哪项疾病表现为双眼双颞侧偏盲A．视束病变B．外侧膝状体病变C．视放射病变D．枕叶病变E．视交叉病变正确答案：E 涉及知识点：视神经及视路疾病9．引起视盘水肿的最主要原因是A．颅内压增高B．青光眼术后C．慢性肾炎D．高血压E．贫血正确答案：A 涉及知识点：视神经及视路疾病10．视神经是由视网膜哪种细胞的轴突组成A．神经节细胞B．锥细胞C．双极细胞D．神经胶质细胞E．杆细胞正确答案：A 涉及知识点：视神经及视路疾病11．以下哪项不是球后视神经炎的常见病因A．甲醇、重金属等中毒B．感染性疾病如腮腺炎、水痘、流形性感冒等C．多发性硬化D．代谢性疾病：糖尿病、甲状腺功能障碍等E．外伤正确答案：E 涉及知识点：视神经及视路疾病12．视神经萎缩的常见病因不包括A．外伤性病变B．直肌麻痹C．缺血性病变D．青光眼E．颅内压增高正确答案：B 涉及知识点：视神经及视路疾病13．视神经疾病的常见病因不包括A．炎症B．血管性疾病C．肿瘤D．代谢性疾病E．外伤正确答案：D 涉及知识点：视神经及视路疾病14．某女，23岁，双眼视力急剧下降，视盘边界模糊，充血，轻度水肿，隆起度为2D，视野检查为中心暗点，首先应考虑A．缺血性视神经病变B．球后视神经炎C．视盘炎D．皮质盲E．视盘水肿正确答案：C 涉及知识点：视神经及视路疾病15．某男，50岁，高血压病史10年。
视神经
外侧膝状体
• 外侧膝状体位于丘脑后核群，含有六层同心排 列的细胞，交叉和不交叉的纤维各占三层（由 外向内第一、四、六接受来自对侧眼的纤维； 第二、三、五层只接受来自同侧眼的纤维）。
• 外侧膝状体病变极为少见，其视野缺损为病变 对侧、双眼同侧偏盲，双眼视野缺损较为一致。
视神经脊髓炎
视神经管内段
• 长约6mm，为通过视神经孔（管）的一段，在 视神经孔内尚有眼动脉通过，因此眼动脉与视 神经的关系极为密切（动脉在视神经的下方）。
• 视神经的内侧与蝶窦和后筛窦相邻，两者之间 仅隔以薄层骨质，所以鼻窦旁的病变可以引起 球后视神经炎。
• 由于此段视神经紧贴视神经孔而无活动余地， 因此，眶尖部的骨折极易引起视神经和眼动脉 损伤发生眶尖综合征。
• 福斯特-肯尼迪综合征：颅前窝占位性病变直 接压迫视神经眶内段时，脑脊液不能流入本侧 视神经周围间隙，而无视神经乳头水肿，但视 神经萎缩，对侧脑脊液流注畅通而有视神经乳 头水肿。
视神经颅内段
• 从视神经孔至视交叉的一段，长约10mm。此 段无硬脑膜包绕，其上方为大脑半球额叶和大 脑前动脉，下外方为颈内动脉和眼动脉，下方 与蝶窦相邻。因此，上述动脉的动脉瘤和蝶窦 病变能影响颅内段视神经。
视交叉
• 视交叉是两侧神经的交汇处，呈长方形，此处 的神经纤维分两组，来自两眼视网膜的鼻侧纤 维交叉至对侧，来自颞侧的纤维不交叉。黄斑 部纤维占据占视神经和视交叉中轴部 80%~90%，也分为交叉纤维和不交叉纤维。
• 视交叉位于蝶鞍上方，下方为脑垂体，两侧为 颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海绵窦， 前方为大脑前动脉，前交通动脉以及鞍结节。
眼科学15 视路及视神经疾病
第十五章视路及视神经疾病第一节视神经疾病视路：包括从视网膜光感受器至大脑枕叶皮质视觉中枢的整个视觉传导通路。
1、视神经的特点（1）由视网膜神经节细胞的轴索组成。
（2）轴索离开巩膜筛板后即有髓鞘包裹。
（3）外有三层脑膜包绕，与颅内三层脑膜连续。
（4）为中枢神经系统的延续，受损不易再生。
2、视神经疾病的检查1）眼底检查、2）病史、视力、视野、瞳孔、暗适应、色觉检查3）视诱发电位、眼底荧光照影4）眼眶与头颅的X线、CT、B超、MRI视野对视神经及视路疾病的诊断最重要一、视神经炎1、病因：炎症脱髓鞘、感染（局部或全身感染）、自身免疫性疾病2、临床表现：视力急剧下降、色觉异常和视野损害、眼球转动痛部分病人有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性硬化的可能。
3、诊断临床表现：视力急剧下降、色觉异常和视野损害眼部检查：患眼瞳孔散大、直接光反应迟钝或消失间接光反应存在。
相对性传入性瞳孔功能障碍视野损害：中心暗点或视野向心性缩小视觉诱发电位:磁共振成像：脑脊液检查：检查其他：4、鉴别诊断前部缺血性视神经病变：视力骤失、眼球运动时无疼痛。
眼底：视盘肿胀为灰白色，视野缺损为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点。
Leber遗传性视神经病变：一眼视力丧失、另眼在数天至数月内视力也丧失。
眼底：视盘旁浅层毛细血管扩张，但无荧光素渗漏、视盘水肿、随后视神经萎缩。
中毒性或代谢性视神经病变：进行性、无痛性视力丧失如酒精中毒二、前部缺血性视神经病变AION为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视盘发生局部梗死。
病因：视盘局部血管病变、血粘度增加、眼部血流低灌注表现：突然发生无痛、非进行性的视力减退眼底：视盘水肿、视盘周围线状出血、后期出现视网膜神经纤维层缺损。
视野：与生理盲点相连的弓形或扇形暗点治疗：针对全身病、激素、血管扩张药、降眼压三、视神经萎缩任何疾病引起的视网膜神经节细胞及其轴突发生的病变，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。
眼科学课件：视神经与视路疾病
谢 谢！
临床表现： 短暂视力丧失（双侧多见） 精神症状 头痛 复视 恶心 呕吐 急性期视力轻度下降 慢性：视野缺损及中心视力严重下降 眼底:视盘水肿 边界模糊,火焰状出血 视野检查：生理盲点扩大，周边视野缩窄
治疗:原发病
鉴别诊断 1 假性视盘水肿 2 视神经炎 3 缺血性视神经病变 4 Leber视神经病变
空蝶综合征（empty sella syndrome） 蛛网膜下腔疝入鞍内致使其充满脑脊液，鞍内腺体被挤压， 体积缩小，腺体萎缩，蝶鞍增大等。表现为不同程度视力 障碍和视野缺损。
视交叉综合征（chiasmatic syndrome）：视力障碍 视野 缺损及原发性视神经萎缩
思考题
1 试述视神经炎的病因、临床表现、治疗原则 2 视乳头水肿：病因、临床表现、鉴别诊 断、治疗原则 3 名词解释 视神经萎缩( optic atrophy )
病因:局部血管病变 血粘度高 眼部血流低灌注（后睫状动脉循环 障碍）
临床表现:无痛 非进行性视力减退 RAPD单眼多见 视野有弓形或扇形暗点
眼底视盘局限性灰白色水肿,周围小片出血 治疗:改善眼部血流灌注 血管扩张药物改善微循环 降低眼内压 糖皮
质激素
视盘水肿
病因:颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形等神经系统疾病所致颅内压升高; 恶性高血压、肺心病、眶内占位病变、葡萄膜炎等
视神经与视路疾病
视神经的结构特点：由视网膜神经节细胞的轴索 组成，其外围以3层鞘膜，与颅内的3层鞘膜相连 续，为中枢神经系统的一部分，受损后不易再生。
视神经疾病：包括视盘至视交叉以前的视神经段 的疾病。
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视盘至视交叉前脚 总长：45~50
分四段：眼球内段 眼眶内段 骨管内段 颅内段
1 25~30 5 10
视神经的组织学
? 视网膜神经节细胞的轴突组成 ? 外覆三层脑膜 ? 缺乏细胞 受损后不易再生
视神经
形态：检眼镜 B超 X线
功能：视力 视野 电生理 荧光造影 色觉 瞳孔 暗适应
视野
眼睛向前固视某一点时所看见的空间范围
视盘水肿
颅内压>眼内压 病因 颅内压增高 颅内肿瘤、炎症、先天畸形 颅内压正常 视神经病变：炎症、缺血、中毒 浸润性视神经病变 局部血管性视神经病变
? 发病机理
?
降低
颅内压增高
眼内压增高/
?
轴突受压
轴浆流阻滞
?
轴浆流运输受阻
?
轴浆、水、蛋白积存于细胞
? 病理改变
?
神经纤维肿胀
?
?
细胞外液集聚
?
振幅降
FFA
? 鉴别诊断 ? 假性视乳头炎 ? 视乳头玻璃膜疣 ?病 ? 视乳头水肿
? 治疗： ? 病因治疗 ? 糖皮质激素： 减少复发 缩短病程 ? 联合抗生素 ? 其它：维生素B 族，血管扩张剂
球后视神经炎
? 病因 多发性硬化 ? 症状与体征 ? 视力 骤降 ? 眼底 早期无异常 ? 视野 中心暗点，向心性缩小
? 治疗
? 病因治疗
? 早期-糖皮质激素
? 中晚期-神经营养
?
活血化瘀
? 预后
? 原发 可有惊人的视力恢复
? 继发 视力较差
视神经肿瘤
? 视神经胶质瘤
?
? 视神经脑膜瘤
?
? 概况 ? 良性/ 低度恶性 ? <10 岁 无性别差异 ? 成人恶性程度高 ? 有家族发病史
? 临床表现
? 眶尖
视力障碍，视神经圆孔增大
? 诊断 ? 远近视力障碍 ? 内外眼均正常 ? 视野中心暗点 ? 急性－转动痛，瞳孔 ? 鉴别诊断 ? 颅内占位病变早期 ? 屈光不正 ? 伪盲 ? 癔病 ? 黄斑病变
? 检查 ? 验光 视野 电生理 ? 治疗 ? 激素 神经营养 ? 预后 ? 较好
前部缺血性视神经病变
? 为供应筛板前的后睫状动脉循环障碍 造成的视神经乳头供血不足，引起视 乳头急性缺氧水肿。
?
血管充血
? 临床表现 ? 双眼发病 轻度视力下降 ? 伴头痛、恶心、呕吐、精神症状 ? 慢性 视野缺损、视力丧失
分型 鉴别颅内肿瘤良 恶性
早期
中期发展
晚期萎缩
? 视野：生理盲点扩大
? 鉴别诊断 ? 假性视盘水肿 ? 视神经炎
? 视神经病变
? 治疗
? 寻找病因及时治疗
? 降低颅内高压
?
? 眶内
突眼，视力障碍，眼球运动障碍
? 视神经管 “哑铃状”
? 视交叉
视力减退，视野缺损
? 内分泌障碍
? 颅内高压
? 视神经萎缩
?诊断
? B超
? 治疗 ? 手术 切除视神经及肿瘤
视神经脑膜瘤
? 概况 ? 良性 蛛网膜纤维母细胞瘤/ 硬脑膜内
皮细胞瘤 ? >40 岁 女性 ? 年龄越小，恶性程度越高
脱水剂
? 视神经鞘减压术
视神经萎缩
? 定义：外侧膝状体以前的视神经纤维、神 经节细胞及其轴索因各种疾病所致的传导 功能障碍
? 分类
? 原发性(下行性) 筛板后的视神经，视交 叉,
?
以前
视束, 外侧膝状体
? 继发性
视乳头水肿, 视神经炎
? 上行性
视网膜, 脉络膜病变
轴突纤维萎缩 星形胶质细胞增生
视神经及视路疾病
神经眼科学
? 眼睛是重要的感觉器官
? 眼睛与大脑中枢有密切的关系
? 12 对颅神经 ? 与眼部相关
? 中枢38 ％神经与眼睛有关
? 65 ％颅内疾病有眼征
? 轻者视力减退，重者失明或危及生命
?
病因诊断 定位诊断
第一节 视神经疾病
视网膜三级神经元
神经纤维层
视路
视神经的解剖
? 临床表现 ? 先突眼 后视力下降 ? 坚硬肿块，不光滑，不能移动 ? 眼球运动障碍
? 眼球突出、视力丧失、慢性视乳头水肿、
? 视睫状短路血管
－－－四联征
? 诊断
? B超
? 治疗 ? 及早手术 ? 晚期 眶内容剜出术 ? 放疗不敏感 复发率 15%
视乳头苍白 视盘隆起
视乳头边界不清 视网膜血管，黄斑
原发性 + + -
正常
继发性 + + + + +
A 变细，白鞘 渗出，出血
? 临床表现 ? 视力减退 ? 瞳孔 光反射异常 ? 视盘-苍白/ 蜡黄色 ? 视野 红色视标 ? 色觉 红绿 ? 电生理
? 诊断
? ? ?
病因诊断 双眼 颅内占位 单眼 外伤（儿童）
视神经血管分布
? 病因
? 视盘局部血管病变：炎症、血栓、动脉 硬化
? 眼、系统性低血压：颈、眼动脉狭窄
? 眼内压升高
? 血粘度增加
眼内压 >动脉灌注压
? 临床表现 ? 突发无痛性、非进行性视力减退 ? 双眼先后发病 ? 50 岁以上
? 体征
? 眼底：视盘轻肿胀，局部灰白，盘周线状出 血
? 视野：与生理盲点相连的弧形缺损
“周边视力”
<30 °中心视野 >30 °周边视野
动态视野 ( 周边 )
静态视野（中心）
视觉电生理
? 眼电图 ? 视网膜电流图 ? 视觉诱发电位
光反射
瞳孔
瞳孔对光反射
正常
异常
视神经疾病
? 炎症性：视神经炎
? 血管性：前部缺血性视神经病变
? 肿瘤： 胶质瘤、脑膜瘤、血管瘤、
?
黑色素细胞瘤
神经纤维肿
? 中期 巨噬细胞出现
? 慢性 淋巴细胞、浆细胞
?
胶质细胞增生
? 临床表现： ? 青壮年/ 儿童 ? 单/ 双眼 ? 突然发病 视力骤降 ? 前额痛，眼球转动痛
? 体征： ? 眼科常规
?
血点 ? 视野 ? 电生理
?
低
瞳孔散大，直接光反射消失 视盘充血水肿，小出
中心暗点/ 向心性缩小 P1 波潜伏期延长
? 其它：视神经萎缩、视盘水肿
视神经炎
? 定义：视神经的炎症、蜕变、脱髓鞘疾病 ? 分类：视神经乳头炎
?
?
球后视神经炎
?
? 病因：
? 特发性
15 ～75 ％
? 脱髓鞘疾病
? 儿童传ห้องสมุดไป่ตู้性疾病
? 周围组织炎症 眼内、眼外
? 全身感染性疾病
? 中毒
? 遗传性疾病
? 病理
? 早期 中性粒细胞聚集 胀、崩解
? 荧光造影：荧光强弱不对称，
?
部位一致
与视野缺损
? 诊断
? 非动脉炎性（动脉硬化）：
?
高血脂
40~60 岁 糖尿病、高血压、
?
25~40 ％ 累及双眼
? 动脉炎性：
?
70~80 岁 颞动脉炎
?
较少见 症状明显，双眼同
? 治疗 ? 激素：缓解水肿、渗出 预防对侧眼发
作 ? 活血化瘀 改善微循环 ? 减低眼内压 ? 体外反搏、高压氧舱