癫痫的国际分类标准
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答对癫痫及癫痫综合征进行细致的分类，将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。
虽然有很多癫痫综合征的发病率较低，但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说，正确认识并予以诊断仍是十分必要的。
癫痫及癫痫综合征的分类方法较多，经历了一个较为漫长的认识过程，1989年的国际抗癫痫联盟（ILAE）的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用，2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。
1.1989年ILAE对癫痫及癫痫综合征的分类将癫痫及癫痫综合征分成四大类：部位相关性（局灶、局限性、部分性）癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。
从病因学角度，将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型。
（1）特发性癫痫及综合征：除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在病因；除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征；通常有年龄依赖性，例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。
（2）症状性癫痫及综合征：癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起，例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。
（3）隐源性癫痫及综合征：推测病因也是症状性的，但是目前的检查手段无法明确病因，与年龄相关，但通常没有定义明确的脑电图特征及临床特征；随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展，隐源性癫痫的数量将越来越少。
2.2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架（略）。
3.常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点（1）良性家族性新生儿癫痫：良性家族性新生儿癫痫（BFNE）是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，主要特征是正常足月新生儿出生后不久（多数在7天内）出现强直、阵挛性惊厥发作，常并发自主神经症状和运动性自动症，发作频繁、短暂；发作间期患儿一般状态良好，除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外，其他病史和检查均正常，预后良好，惊厥发作多于2～4周内消失；EEG发作间期大多正常，部分病例有全面性或局灶性异常。
癫痫病的诊断标准
癫痫一、定义：癫痫来源于希腊语中“epilambanein”一词。
癫痫是一组临床综合征，以反复发作的脑功能障碍为特征。
癫痫由脑内神经元异常、过度放电所致。
癫痫发作系脑对各种损害、损伤的非特异性反应。
因此，癫痫可由多种不同原因所致。
二、分类：在癫痫发作的国际分类中，癫痫的发作分为部分性发作和全身性发作两大类，对那些资料不充足或不确切，或至今仍无法归类的则列为第三类。
三、临床表现要点：1.部分性发作：局部起始（1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状（2）复杂性：有意识障碍（3）继发泛化：由部分起始扩展为全面强直阵挛发作（GTCS）2.全面性发作：双侧对称，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-—阵挛、阵挛、失张力发作3.未分类的癫痫发作4.癫痫持续状态四、癫痫诊断依据：a.首先是准确的病史和体征。
详尽的、重点突出的病史是精确诊断的关键，它应包括诊断及鉴别诊断的有关内容。
（1）现病史询句现病史应着注意的以下几点：首次发作年龄。
发作有什么因素诱发。
在询问时也提示患者发作时与哪些因素有关、如感冒、劳累、精神刺激等。
发作前有无先兆。
发作前后有无什么感觉。
发作的起始部位及症状。
发作时有无意障碍，程度如保。
发作有无一定规律性。
从发作开始到终止共多长时间。
发作频度，即时隔多长时间发作一次（包括服药及不服药期间）。
来诊前最后发作日期。
发作间歇期有什么症状。
是否经过抗癫痫药物治疗用过什么药物，用过多工时间，疗效如何。
有无副作用，现在是否还在服用。
（2）既往史、生活史产期：母亲在怀孕期间患过何种疾病，有无先兆流产、糖尿病、甲亢等。
分娩经过：是否早产、难产、胎次、胎位、产程，是否用过镇静药或麻醉剂，出生是无产伤、假死。
新生儿期、婴儿期、幼儿期、儿童期患过何种疾病，特别是神经系统疾病（有无昏迷史、热性惊厥、脑膜炎、脑炎和其它脑病等）及中毒、外伤。
喂养情况，有无佝偻病、营养不良等。
生长发育史：重点了解神经精神发育情况，包括运、感觉、语言、智力等。
癫痫的分类及药物治疗
常用抗癫痫药物的药代动力学特征
生物 利用度（%）
一级 动力学
蛋白 结合率（%）
半衰期（h）
血浆达峰浓度时间 （h）
活性代谢产 物
对肝酶的作用
卡马西平 75-85
是
氯硝西泮 >80
是
苯巴比妥 80-90
是
苯妥英钠
95
否
丙戊酸钠 70-100
否
拉莫三嗪
98
是
左乙拉西 坦
≈100
是
奥卡西平 <95
是
托吡脂
• 无明确的全身性或局灶性特点
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•癫痫的药物治疗
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20
抗癫痫药治疗目的
• 完全控制发作 • 无药物不良反应 • 提高生活质量
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抗癫痫药物治疗的现状
单一药物治疗
控 制 65%
不 能 控 制 35%
两种药物治疗
控 制 10%
不 能 控 制 25% 多药治疗
控 制 5%
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特发性
• 良性家族性新生儿惊厥 • 良性新生儿惊厥 • 良性婴儿期肌阵挛癫痫 • 儿童期失神癫痫 • 少年期失神癫痫 • 少年期肌阵挛癫痫 • 觉醒时的大发作 • 其它全身的自发性癫痫位列订于上者 • 特殊激发形式诱发发作的癫痫
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隐原性或症状性
• 婴儿痉挛症（West综合征） • Lennox—Gastaut综合征 • 伴有肌阵挛---起立不能发作的癫痫 • 肌阵挛性失神癫痫
无
抑29制
癫痫的药物治疗
抗癫痫药物的治疗原则
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抗癫痫药物的治疗原则
国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义
国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义国际抗癫痫联盟(ILAE)工作组基于临床的实际需要，发布了癫痫的实用性定义，为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定义相区别，将后者称为概念性定义。
因此，在新世纪，癫痫就有了实用性定义(以下简称新定义)和概念性定义(以下简称旧定义)两个定义。
为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何，新定义有何重要性？基于文献和临床实践，本文试做剖析，以抛砖引玉，针对这一新定义的提出，期待大家的热议和深入探讨。
一、癫痫新定义提出的背景为明确2014年癫痫新定义提出的背景，我们有必要回顾2005年的旧定义。
ILAE工作组于2005年制定了癫痫的概念性定义：癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。
诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。
2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。
核心要素是反复发作的易感性，如癫痫家族史；脑电图(EEG)癫痫样放电；脑部有确切而不易根除的癫痫病因。
上述定义抓住了癫痫的本质特征，可视为癫痫的概念性定义。
然而，在该定义中，未能区分诱发发作和非诱发发作。
通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫，反射性癫痫系诱发发作所致，按照定义，不可诊断为癫痫，显然与事实不符合。
在实际临床工作中，卒中、中枢神经系统感染或脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫，但急性期过后，患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫？另外，癫痫是否终生存在，倘若患者停药后不再发作，应考虑为癫痫缓解、不活动性癫痫、癫痫治愈抑或其他？显然，旧定义尚不能回答上述实际的临床问题。
鉴于此，ILAE任命了一个工作组，于2013年底制定了癫痫的临床实用性定义，并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。
新定义认为癫痫是一种脑部疾病，诊断癫痫应符合以下条件：(1)至少两次非诱发(或反射性)发作，两次发作相隔24 h以上；(2)在未来的10年，一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60％)；(3)癫痫综合征的诊断。
(1981年国际抗癫痫联盟ILAE)部分性发作(partialseizures)单纯部分
癫痫发作的分类 （1981年国际抗癫痫联盟 ILAE）
• 部分性发作（partial seizures) – 单纯部分发作 – 复杂部分发作 – 部分性发作继发全面化 • 全面性发作(generalized seizures) – 失神发作（小发作） – 肌阵挛发作 – 强直发作 – 阵挛发作
– 强直阵挛发作( 大发作）
• Focal sensory seizures – With elementary sensory symptoms (e.g., occipital and parietal lobe seizures) – With experiential sensory symptoms (e.g., temporo parieto occipital junction seizures)
•Leabharlann 癫痫发作的分类• 对于一种真正的癫痫发作的分类是我们最 终诊断的第一步，而并非最后一步
• 发作的形式从我们非常熟悉的全身强直阵 挛发作到动作停止、凝视或轻微的眼睑的 肌阵挛，再到局灶的手指或口角的麻木感， 多种多样，而后面这些发作常常被忽视， 尽管它们对于癫痫的诊断可能比全身强直 阵挛发作更重要
•
• • • • •
Late onset childhood occipital epilepsy (Gastaut type)
Epilepsy with myoclonic absences Epilepsy with myoclonicastatic seizures Lennox-Gastaut syndrome Landau-Kleffner syndrome Epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep (other than LKS) Childhood absence epilepsy
癫痫分类
A 单纯部分性发作
1 运动性症状 （a）限局性不进展 （b）限局性进展（Jackson） （c）扭转 （d）姿势性 （e）发音（发声或说话中断）
2 躯体感觉或特殊感觉症状（简单幻 觉，如麻木、闪光、嗡鸣）
（a）躯体感觉 （b）视 （c）听 （d）嗅 （e）味 （f）旋转
3 自主神经症状或体征（包括：胃部 感觉、苍白、出汗、面红、立毛及 瞳孔散大）
癫痫发作和 癫痫综合征分类介绍
癫痫分类系统（ILAE）
癫痫发作分类 – 发作症状 – 脑电图
癫痫综合征分类 – 发作类型 全身性 部分性 – 病因 特发性 隐源性 症状性
历史回顾
癫痫发作分类 – 1970 – 1981 – 2001
癫痫综合征分类
– 1989 – 2001
1969年Gastaut首先提出科学的癫痫分类。将 临床表现/脑电图及解剖部位三者结合，分为
局灶性癫痫持续状态
– Kojevnikov部分性持 续性癫痫
– 持续性先兆
– 边缘性癫痫持续状态 （精神运动性癫痫持 续状态）
– 偏侧抽搐状态伴偏侧 轻瘫
1.将癫痫发作类型分为：自限性发作；持续性发 作；反射性发作的刺激因素，三大类
首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发 作类型
2.取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二 分法
3.将部分性（partial）发作改为局灶性（focal） 发作
4.认为Convulsion一词没有特异性，常常使用不 当。用Seizure代替Convulsion(在中文表达有困 难，所以febrile seizure仍译为热性惊厥)
C 部分性发作发展至继发性全身发作
1 单纯部分性发作→全身性发作 2 复杂部分性发作→全身性发作 3 单纯部分性发作→复杂部分性发作
国际癫痫诊断分类新框架
Focal seizures
• 不再将局灶性发作分为不同类型（如复杂部分 性与简单部分性发作）。 • 对意识或觉醒度的降低或其他认知障碍特点、 部位及发作性事件进展的认识，对于评估个体 患者和特殊目的（如区别癫痫发作与非癫痫事 件、随机对照试验及手术）很重要。本建议并 不反对依据这些特点或其他特征对局灶性发作 进行描述
• ……
• 2010-术语和概念修订 • …… • 国内1983
ILAE建立国际分类的目的
• 建立命名和分类的国际共识 • 主要用于临床目的（治疗）
• 旨在反映各术语和类型的基本关系
2005-2009 ILAE Commission Report
Epilepsia 2010;51:676-685
疾病、综合征与癫痫 Diseases, syndromes, and epilepsies
• 疾病与综合征：不坚持疾病与综合征二者间的区别，同时提 出以下至少3 组或4 组在本报告中引用的概念并描述如下
– 电-临床综合征：综合征这一术语的使用应被限定于通过电-临床特征 能够可靠识别的一组临床实体（entity）。 – 其他一组癫痫（constellations）：不能被确认为独立的电-临床综 合征，但临床上有诊断意义，并可能对临床治疗、特别是手术治疗 有意义。包括颞叶内侧癫痫（伴海马硬化）、下丘脑错构瘤伴痴笑 发作、半侧惊厥半侧瘫癫痫及Rasmussen“综合征”。 – 结构性/代谢性癫痫：包括继发于特殊结构/代谢性损伤或情况的癫痫， 但并不符合特定的电-临床综合征类型。 – 病因不明的癫痫：这些癫痫既往被称为“隐源性”，而目前倾向使 用病因“不明”。
表3 电-临床综合征和其他癫痫病 1. 根据起病年龄排列的电-临床综合征 新生儿期 • 良性家族性新生儿癫痫（BFNE） • 早期肌阵挛脑病（EME） • 大田原综合征 婴儿期 • 伴游走性局灶性发作的婴儿癫痫 • West 综合征 • 婴儿肌阵挛癫痫（MEI） • 良性婴儿癫痫 • 良性家族性婴儿癫痫 • Dravet 综合征 • 非进行性疾病中肌阵挛脑病
癫痫分类与诊断
救准备。
中南大学
湘雅医院
38
女性癫痫－产后及哺乳建议
及时调整患者分娩后的抗癫痫药物治疗；
绝大多数抗癫痫药物可以通过乳汁分泌，乳 汁中抗癫痫药物的浓度相对比较低，哺乳相 对是安全的；
中南大学
湘雅医院
39
女性癫痫－产后及哺乳建议
中南大学
湘雅医院
7
失神发作
• 1、表现 • （1）突然短暂的意识丧失 • （2）精神活动中断 • （3）事后不能回忆 • （4）每日发作一次以上，可达数十次 • （ 5）脑电图：每秒三次棘慢综合波
中南大学
湘雅医院
8
伴有症状
• 1、失神伴张力：持物失落，或头歪向一侧，或跌倒 • 2、失神伴轻微肌阵挛：眼角或面肌抽动 • 3、失神伴肌强直：眼球向上，或头后仰 • 4、失神伴自动症
中南大学
湘雅医院
16
中南大学
湘雅医院
17
失张力发作
• 全部肌张力突然丧失或部分肌肉肌张力丧失,表现为跌 倒或肢体下垂或头下垂
• 脑电图特征:多棘慢波
中南大学
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18
精神运动性发作
• 神游 • 人格改体感 • 发作性极度愉快或恐惧或忧郁 • 错觉或幻觉
中南大学
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19
癫痫性精神病
• 脑电图特征:大多正常 • 意识:清晰 • 精神状况:幻觉,妄想,思维粘滞 • 以前有癫痫发作
中南大学
湘雅医院
31
女性癫痫－孕前咨询
抗癫痫药物对胎儿的影响 ➢服用单一抗癫痫药物的癫痫女性后代畸形 率增加2～3倍，服用多种抗癫痫药物后代 的畸形率更高；
癫痫的国际分类标准
癫痫的国际分类标准癫痫是一种常见的神经系统疾病，其发病率在全球范围内都较高。
对于癫痫的分类，国际上有一套统一的标准，以便于医生们对患者进行准确的诊断和治疗。
国际上对于癫痫的分类标准主要有两种，一种是根据临床表现进行分类，另一种是根据病因进行分类。
首先，根据临床表现进行分类。
这种分类方法主要是根据患者的发作类型和发作频率来进行划分。
根据临床表现的不同，癫痫可以分为部分性癫痫和全面性癫痫。
部分性癫痫是指发作起源于大脑的某一部分，患者在发作时可能只是局部肌肉抽搐或者感觉异常，而全面性癫痫则是指发作波及整个大脑，患者可能会出现意识丧失和全身抽搐的症状。
此外，还可以根据发作的频率来进行分类，比如癫痫持续状态、癫痫发作、癫痫发作后遗症等。
其次，根据病因进行分类。
癫痫的病因非常复杂，可能与遗传、脑部损伤、感染、代谢异常等多种因素相关。
根据病因的不同，国际上将癫痫分为原发性癫痫和继发性癫痫。
原发性癫痫是指没有明显的脑部病变或者病变不明显，而继发性癫痫则是指明显的脑部病变导致的癫痫。
继发性癫痫的病因非常多样化，可能是由于脑外伤、脑肿瘤、脑血管疾病等引起。
总的来说，国际上对于癫痫的分类标准主要是根据临床表现和病因来进行分类。
这种分类方法有助于医生们对患者进行更准确的诊断和治疗。
在临床实践中，医生们可以根据这些分类标准来选择最合适的治疗方法，提高治疗效果，减少患者的痛苦。
同时，对于科研工作者来说，这种分类方法也有助于他们对癫痫进行更深入的研究，探索更有效的治疗方法。
总之，国际上对于癫痫的分类标准是非常重要的，它为医生们和科研工作者提供了一个统一的标准，有助于他们对癫痫进行更准确的认识和治疗。
希望未来能够有更多的科研成果，为癫痫患者带来更好的治疗方案。
癫痫诊断及分类.20100607
一、癫痫的定义
2005年国际抗癫痫联盟（ILAE)和国际癫痫局（IBE）提
出癫痫新定义（原文）:Epilepsy is a disorder of the
brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic、 cognitive、psychological、and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizures.
ILAE1981年分类
一.部分性(限局性.局灶性发作)
1.简单部分性发作 (1) 运动性发作 (2)感觉性发作 (3)植物神经性发作 (4)精神症状性发作
2.复杂部分性发作 3.部分性发作演变为全身性发作
二.全身性（广泛性,弥漫性)发作
1.失神发作 2.肌阵挛发作 3.阵挛性发作 4.强直性发作 5.强直-阵挛性发作 6.失张力发作
2.肌阵挛发作 3.阵挛性发作 4.强直性发作 5.强直-阵挛性发作 6.失张力发作 7.婴儿痉挛
三.其他分类不明的发作
ILAE 2001年分类
一.全面性发作
强直-阵挛发作 阵挛性发作 无强直成分
伴有强直成分 自 典型的失神发作 限 不典型的失神发作 性 肌阵挛失神发作 发 强直性发作 作 痉挛
肌阵挛发作 眼睑肌阵挛 不伴失神
（二）癫痫及癫痫综合症分类
分类主要根据发作类型（部分性、全身性）、 病因学（特发性、症状性、隐源性）及发病年龄等 要素来考虑。
癫痫分类
2001年癫痫国际分类：癫痫发作和癫痫患者诊断建议方案一、癫痫发作类型和诱发反射性发作的刺激因素（一）自限性发作类型1、全身性发作强直一阵挛发作阵挛发作（有、无强直成份）典型失神发作不典型失神发作肌阵挛失神发作强直发作痉挛（婴儿痉挛）肌阵挛发作眼睑肌阵挛（伴或不伴失神）肌阵挛失张力发作负性肌阵挛失张力发作全身性癫痫综合征中的反射性发作2、局灶性发作局灶性感觉性发作表现为基本感觉症状表现为体验性感觉症状局灶性运动性发作表现为单纯阵挛性运动症状表现为不对称强直性运动发作表现为典型的（颞叶）自动症表现为过度运动自动症表现为局灶性负性肌阵挛表现为抑制性运动发作痴笑发作偏侧阵挛发作继发全身性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作（二）持续性发作类型1、全身性癫痫持续状态全身强直阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态2、局灶性癫痫持续状态kojewnikow部分性癫痫持续状态持续性先兆边缘叶癫痫持续状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态（三）反射性发作的诱发刺激因素1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜色）图形其它视觉刺激2、思考；3、音乐；4、进食；5、操作；6、躯体感觉；、本体感觉；8、阅读；9、热水；10、惊吓。
二、癫痫综合征分类举例（一）局灶性癫痫1、特发性婴儿和儿童局灶性癫痫（1）良性非家族性婴儿发作（2）伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫（3）良性早发性儿童枕叶癫痫（panayiotopoulos型）（4）迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）2、家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫（1）良性家族性新生儿发作（2）良性家族性婴儿发作（3）常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（4）家族性颞叶癫痫（5）不同病灶的家族性局灶性癫痫（尚待明确）3、症状性（或可能为症状性的）局灶性癫痫（1）边缘叶癫痫伴海马硬化的颞叶内侧癫痫根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫根据部位和病因确定的其它类型癫痫（2）新皮层癫痫Rasmussen综合征(慢性进行性儿童局限性癫痫持续状态) 偏侧抽搐—偏瘫综合征（HHS）根据部位和病因确定的其它类型癫痫婴幼儿游走性部分性发作（二）特发性全身性癫痫1、良性婴儿肌阵挛癫痫2、肌阵挛站立不能发作的癫痫3、儿童失神癫痫4、肌阵挛失神癫痫5、不同表型的特发性全身性癫痫（1）青少年失神癫痫（2）青少年肌阵挛癫痫（3）仅有全身强直阵挛发作的癫痫6、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS）（三）反射性癫痫1、特发性光敏性枕叶癫痫2、其它视觉敏感性癫痫3、原发性阅读性癫痫4、惊吓性癫痫（四）癫痫性脑病1、早发性肌阵挛脑病2、大田原综合征3、West综合征4、Dravet综合征（婴儿重度肌阵挛癫痫）5、非进行性脑病中的肌阵挛持续状态6、Lennox-Gastaut综合征7、LKS（获得性癫痫性失语）8、慢波睡眠中持续棘慢波癫痫（五）进行性肌阵挛癫痫（见具体的疾病）（六）可不诊断为癫痫的癫痫发作1、良性新生儿发作2、热性发作3、反射性发作4、酒精戒断性发作5、药物或其它化学物质诱发的发作6、外伤后即刻或早期发作7、单次发作或单次簇性发作8、极少发生的重复性发作。
癫痫等级标准-概述说明以及解释
癫痫等级标准-概述说明以及解释1.引言在概述部分，你可以介绍关于癫痫等级标准的一般背景和重要性。
以下是一个示例：引言1.1 概述癫痫是一种常见且复杂的神经系统疾病，在全球范围内广泛存在。
据世界卫生组织的统计数据显示，全球约有5000万人患有癫痫。
癫痫不仅影响了患者的身体健康，还对其社交、教育和就业等各个方面产生了负面影响。
针对癫痫的预防、诊断和治疗，医学界一直致力于制定一套统一的标准和分类体系，以便更好地理解和管理这一疾病。
其中，癫痫等级标准是评估癫痫严重程度和指导治疗方案的重要依据。
癫痫等级标准旨在将癫痫患者根据其症状、发作频率、用药效果等方面进行分类和评估。
通过将患者分为不同的等级，医生能更准确地判断患者的病情，制定最合适的治疗方案。
同时，这也有助于研究人员进行流行病学调研、临床试验和数据分析，为未来的癫痫研究和治疗提供更加可靠的依据。
在本文中，我们将对癫痫等级标准进行全面的介绍和讨论。
首先，我们将简要说明癫痫的定义和症状，以便读者对此疾病有更深入的了解。
接着，我们将详细介绍癫痫的分类和等级标准，包括目前广泛使用的国际标准以及一些地区性的特殊标准。
最后，我们将探讨癫痫等级标准的重要性和未来的发展方向。
通过本文的阅读，读者将能够更全面地了解癫痫等级标准的定义和分类方式，以及其在临床治疗和研究领域的重要性。
希望这篇文章能够为广大医务人员和研究人员提供有益的参考和指导，共同努力提高癫痫诊治水平，改善患者的生活质量。
1.2 文章结构文章结构部分的内容可以包括以下内容：文章结构部分旨在介绍整篇文章的组织结构和各个章节的内容安排，以帮助读者更好地理解文章的逻辑框架和阅读顺序。
本文按照以下结构展开：引言部分（Introduction）：首先概述癫痫的背景和重要性，介绍癫痫等级标准的意义及本文的目的和内容。
正文部分（Main Body）：本文的核心部分，主要包含两个章节：癫痫的定义和症状，以及癫痫的分类和等级标准。
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脑电图特点：颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下表现：
① 无异常
② 背景活动轻度或显著的不对称
③ 颞叶棘波,尖波和/或慢波，单侧或双侧，同步的但也可不同步的，这些异常并不总限于颞区。
④ 除了头皮EＥG异常外，颅内描记能更准确地发现发作间期异常的颅内分布。
在颞叶癫痫中，不同的EＥG型式可伴发于早期临床发作的症状。包括:a单侧或双侧北景活动中断；b颞叶或多脑叶低幅快活动,节律性棘波或节律性慢波。根据所采用的方法脑电图的发作可能与临床的发作不相关。
杏仁核-海马（近中基底的边缘系统或嗅脑)发作:海马发作是最常见的形式,除了可能不发生听觉症状外，其它症状即上述节段中所描述的那些。发作间期头皮EEG可能正常，可能呈现单侧颞顺尖波或慢波,亦可能呈现双侧尖波或慢波,同步的和不同步的，颅内发作间期的脑电图可呈现近中前颞叶棘波或尖波。发作的特点为上升性上腹部不适感、恶心、明显的植物神经症征以及其它症状包括肠鸣、嗳气、苍白、面部发胀、发红、呼吸停止、瞳孔扩大、害怕、恐怖以及嗅、味幻觉。
一般特点：主要提示诊断的特点，包括:
① 通常发作时间较短。
② 通常起于额叶的复杂部分发作，伴有轻微的发作后意识混浊或不发生。
③ 很快引起继发性全身发作（额叶癫痫比颞叶癫痫更常见)
④ 强直性或姿势性运动症状突出。
⑤ 发病时常见复杂的手势性自动症。
⑥ 当放电为两侧性时经常跌倒。
若干发作类型描述如下:但多数额区可能迅速受累,而特殊的发作类型不可能被识别。
眶额区发作：眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和和错觉以及神经征。
背外侧部发作:发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛伴有眼和头的转动以及言语停止。
岛盖发作：岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆，恐惧以及植物神经现象。单纯部分发作，特别是部分阵挛性面肌发作是很长见的而且可能性是单侧的。如果发生继发性感觉改变，麻木可能是一个症状,特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。
(一） 与部位有关的(局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合征
1． 自发性(发病与年龄有关）目前已确定下列的综合征，但将来可能确定更多的综合征：
（１) 良性儿童其中央-颞区棘波灶癫痫。
（2) 儿童期枕叶阵发癫痫
（3） 原发性阅读癫痫。
２． 症状性
（1) 儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态(Kojeｗnikｏw综合征)。
(２) 以特殊方式诱发发作为特点的综合征。除了这些罕见的情况外,症状性类包括个体的变异性很大的综合征群，这主要是根据发作类型,其它临床特点，解剖定位和到目前为止所能知首的原因。
发作类型请参阅ＬＣＥS，关于解剖定位的推论必须小必作出，头皮EEG(发作间期和发作期两者）可能误异,甚至由神经影像技术检出的局限性形态学上的改变也不一定和癫痫源性损害是一样的。发作症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索,发作的第一个体征或症状通常是发作放电的原始部位的重要指征，而以后发作发现的顺序可反映其在脑中进一步的扩延，但这种顺序仍然具有高度定位的重要性,必须记住,发作可在临床上的静区开始。因此，第一临床表现仅发生在放电扩展与开始放电多少有一些距离的病灶之后。以下试探性的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内研究结果的资料。
一般特点：主要提示诊断的特点，包括:
① 单线部分发作的典型特点是具有植物神经的和/或精神的症状以及某些感觉（如嗅和听的)现象（包括错觉在内）,最常见的是上腹部(多数是上升的）感觉。
② 复杂部分发作往往（但并不总是）以运动停止开始，随后典型的出现口消化自动症，也经常随之发生其它自动症。典型的时程>1分钟，经常发生发作后意识混乱,发作后有遗记忘症，恢复是逐渐的。
外侧颞叶发作:简单发作的特点为听幻觉或错觉和睡梦状态,视觉性感和障碍或言语主侧半球有病灶时出现言语障碍。如果放电扩延到近中颞叶或颞叶以外结构,则这种简单发作可发展为复杂部分发作。头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波，这种棘波在外侧导联最为显著。
（4) 额叶癫痫
额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆。癫痫持续状态是最常见的合并症。
癫痫的国际分类标准..
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癫痫的国际分类标准(第四次国际分类标准)
第三次国际分类于１985年公布实施后，在世界各国广泛应用。后在实践中发现仍有不妥之处。 为此,国际抗癫痫联盟和命名委员会又分别于1９８６年在巴黎,19８7年在Escimont，198８年在Bidlｄｆeld3年内连续召开了3次国际会议,并根据各国的应用经验和建议，对第三次国际分类进行了精简和修改，形成了第四次国际分类(癫痫和癫痫综合征国际分类）也即国际最新分类。这个分类发表在１989年"Eｐilepｓla＂杂志上。现将其内容列述如下。兰州大学第二医院神经外科张新定
辅助运动区发作:在辅助运动区发作,其发作的形式多为姿势性的，局灶性强直的、伴有发音、言语暂停以及击剑姿势。
扣带回发和：发作的类型为复杂部分有发病时复杂的运动手势自动症。常见植物神经症,如心境和情感的改变。
前额极区发作：前额颞区发作形式包括强迫性思维或起始性丧失以及头和眼的转向运动,可能伴有演变包括反向运动和轴性阵挛抽动和跌倒以及植物神经征。
(３) 颞叶癫痫:颞叶综合征的特点是简单部分发作,通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。常见有发热发作病史和发作的家族史。可能发生记忆缺损,在代谢的成像研究上(例如PET），经常观察到低区域代谢,在ＥEＧ上经常呈现单介或双侧颞叶棘波,常见于儿童期或成年期发病,发作间隔的一段时间中或不定什么时候呈现从集性形式发生。