41代谢及营养障碍性疾病PPT课件

三、维生素C缺乏症
临床与病理
维生素C缺乏可引起下列异常；
1. 毛细血管内皮细胞间结合质形成及发生障 碍，引起毛细血管出血，如骨膜下出血、 牙龈出血等；
2. 成骨细胞和破骨细胞活性减低，呈静止状 态。骨基质形成障碍，但软骨钙化却正常 进行，先期钙化带破骨性骨吸收减少，而 出现增宽、致密。新骨生成不足，造成骨 干皮质变薄．松质骨稀疏。骨骺周边相当 于先期钙化带部位形成致密钙化环。
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代谢性及内分泌性 疾病
骨的发育、生长和矿物质代谢的正常进 行，主要系由适当的营养和正常内分泌 腺功能的调节所保证。
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骨吸收 骨生长 矿物质沉积
垂体 异常甲甲状状腺旁腺
肾上腺
性腺
代谢性骨病（metabolic bone disease）
内分泌性骨病(endocrine bone disease)
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骨刺征 骺板骨折变形 角征 环状骨骺 骨膜下出血、钙化、晚期广泛钙化
四、肾性骨病
肾性骨病(renal osteopathy)又称为肾性骨 营养不良(renal osteodystrophy) 由各种慢性肾脏疾病所引起的钙、磷代谢 障碍，酸碱平衡失调，维生素D代谢异常 及继发性甲状旁腺功能亢进等所造成的骨 骼损害。在儿童期，称为肾性佝偻病；成 人期，称为肾性软骨病。肾性骨病可由肾 小球功能衰竭和肾小管功能障碍引起。
巨人症
肢端肥大症
六、甲状旁腺功 能亢进
甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引 起体内钙、磷代谢失常所致，具多种 临床表现。
临床与病理
分为原发性和继发性
骨骼系统改变主要是 破骨
骨吸收，伴新骨形成， 但类骨组织钙化不足
骨吸收区可被纤维及 肉芽组织替代，后两 者可出现继发性粘液 变性和出血，称之为 纤维性囊性骨炎。
主要病理变化：
骨骺软骨和骺板软骨钙化不良，软骨细胞增 生正常 骨内钙盐沉积减慢、停止或丢失，造成骨样 组织聚积，使得骨骼质地变软
临床与病理
佝偻病发生于小儿，表现有：
囟门闭合延迟、乳牙萌出迟缓 方颅 腕部手镯样畸形 鸡胸、串珠肋 Harrison沟 “O”形或“X”形腿等
骨质软化症多见于成年女性，表现有
X线表现
佝偻病愈合的X线表现
临时钙化带的重新出现 干骺端杯口状凹陷和毛刷状改变减轻、 消失 干骺端与骺的距离恢复正常 骨的变形，长期存在。
X线表现 骨质软化
全身性骨质密度减低 骨小梁及骨皮质模糊不清，呈绒毛状 骨骼弯曲变形 髋臼内翻致骨盆呈三叶状
椎体上、下缘常呈半月形凹陷，使椎体呈“鱼 椎”状，椎间隙增宽 假骨折线(Looser带)形成，常见于耻骨、坐骨、 肋骨、胫骨及股骨等，典型表现为宽约0.5cm 的透亮线，部分或全部贯穿骨骼，累及皮质并 与皮质垂直，多双侧对称出现。
五、巨人症与肢端 肥大症
❖为腺垂体生长激素过度分泌所致 ❖发生于骨骺愈合之前，骨骼纵向生长尚 未停止，则发展成为巨人症 ❖发生于骨骺愈合之后，骨骼纵向生长已 停止，而横径继续生长，则形成肢端肥大 症。
临床与病理
垂体病变多为嗜酸细胞增生或垂体生长 激素腺瘤 巨人症与肢端肥大症病因相同
前者多自幼发病，身高臂长，肌肉发达，手 足过大； 后者多始于20岁～30岁，前额、颧部及下颌 增大，舌大肥厚。语音不清，四肢粗大，身 材一般不高。 二者均有继发性内分泌症状 实验室检查血清生长激素增高。
临床与病理
30岁～50岁多见 女性多于男性 全身性骨关节疼痛和病理性骨折 钙、磷代谢异常可引起肾结石 实验室检查血甲状旁腺激素(PTH)、 血钙、尿钙升高，血磷减低及碱性磷 酸酶升高
X线表现
①全身骨骼广泛性骨质疏松 ②骨膜下骨吸收，特征性X性表现 ③软骨下骨吸收 ④局限性囊状骨质破坏(棕色瘤) ⑤骨质软化 ⑥骨质硬化 ⑦尿路结石 ⑧关节软骨钙化 ⑨软组织钙化
反复腰腿痛，行走困难 胸廓、骨盆畸形(如驼背、三叶骨盆畸形等) 手足抽搐及其他神经肌肉兴奋性增高体征 血钙、磷减低，碱性磷酸酶升高。
佝偻病枕秃
佝偻病胸骨下限和 肋缘外翻
佝偻病“O”形腿
X线表现 佝偻病
较早的变化在骺板 临时钙化带不规则、模糊、变薄，消失 干骺端杯口状增大，边缘呈毛刷状 骺出现延迟，密度低，边缘模糊，不出现 骺与干骺端的距离增宽 肋骨前端呈串珠样 长骨变形 头颅呈方形，囟门闭合延迟 青枝骨折或假性骨折。
临床与病理
本病多见于8个月至2岁的小儿，尤 以人工喂养者多见。成人中偶见于个 别偏食或饮食怪癖者
主要表现有精神不振、皮肤苍白， 皮肤粘膜出血及瘀斑、尿血、便血、 血清碱性磷酸酶低下等。
X线表现
普遍性骨质疏松 坏血病线
由于先期钙化带增宽、致密，于干骺端形成密度增 高且不规则之带状影像
坏血病透亮带
在坏血病线的骨干侧，呈低密度的横带
一、骨质疏松
定义： 骨的有机成分和无机成分成等比例 减少导致骨微细结构退化，引起骨 脆性增加和骨折危险性增大的病变 称之为骨质疏松症
二、维生素D缺乏症
❖指由于维生素D及其活性代谢 产物缺乏，引起钙、磷代谢紊乱， 导致骨基质缺乏钙盐沉着。 ❖佝偻病和骨质软化
临床与病理
常见原因有：
饮食性维生素D缺乏 日光照射不足 消化道疾患，肾病等。
X线表现
巨人症：
全身骨骼均匀性增长、变粗， 骨骺愈合及二次骨化中心出现延迟；
肢端肥大症：
颅骨增大，颅板增厚，尤以板障、眶嵴部和枕骨粗 隆部明显 下锁骨增大，升支伸长，下倾角变钝，体部前突。 鼻窦、乳突过度发育 四肢长骨及颜面骨粗厚、增大，末节指骨远端甲丛 增生、变宽，跟垫增厚(>23mm)
两者均有蝶鞍增大，表现为前床突上翘、后床 突及鞍背后移，鞍底下陷或呈双边征
谢 谢！
参考文献：
1.白人驹主编 医学影像诊断学 第2版 北京:人民卫生出版社， 2005.7
2.荣独山主编 X 线诊断学. 第三册，骨、关节、眼、耳、鼻、喉 上海:上海科技出版社，2000.6
3.王云钊主编 中华影像医学 . 骨肌系统卷 北京:人民卫生出版 社，2002
4. Greenspan,A. 主编 骨放射学第三版；唐光健译。 北京：中 国医药科技出版社，2002.8