布加氏综合征
布加氏综合征ppt课件
避免过度劳累
合理安排工作和休息时间，避 免长时间连续工作或过度劳累
。
健康教育与心理支持
提高疾病认知
通过宣传教育，提高公众对布加 氏综合征的认知和了解，减少恐
慌和误解。
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，帮 助其树立积极的心态，增强战胜
疾病的信心。
康复指导
指导患者进行适当的康复训练， 促进身体功能的恢复和提高生活
好的身体条件和心理素质。
04
病例分享与效果评估
病例选择与治疗过程
01
02
03
病例选择
选择具有代表性的布加氏 综合征患者，了解其病情 、病史和治疗过程。
治疗过程
详细介绍针对患者的治疗 方案，包括手术方式、药 物治疗、康复训练等。
治疗难点
分析治疗过程中可能遇到 的难点和挑战，以及应对 策略。
治疗效果评估
质量。
06
总结与展望
研究成果总结
诊断技术
随着医学影像技术的发展，超声、CT和MRI等技术在布加 氏综合征的诊断中得到了广泛应用，提高了诊断的准确性 和可靠性。
治疗方法
目前治疗布加氏综合征的方法包括药物治疗、介入治疗和 手术治疗等，其中介入治疗和手术治疗是较为常用的方法 ，治疗效果良好。
预防措施
预防布加氏综合征的措施包括改善生活习惯、控制体重、 避免长时间久坐等，这些措施有助于降低患病风险。
定义和特征
定义
布加氏综合征是一种罕见的血管 疾病，主要影响肝脏和下腔静脉 的血液循环。
特征
该病通常表现为肝脾肿大、腹水 、下肢水肿等症状，严重时可导 致肝功能衰竭。
病因和病理机制
病因
布加氏综合征的病因较为复杂，可能 与遗传、免疫、感染等多种因素有关 。
布加氏综合征
布加氏综合征(Ｂudｄ—ＣｈiaｒｉＳynｄrome)就是以肝静脉与／或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群、因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性、先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与高凝状态相关。
1 分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sｕgiurａ'Ｓ则将其分为三型,Ⅰａ:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年2 诊断依据ﻫ龄,以2０～40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。
布加综合征
由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内
血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全 性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现 的一系列临床征候群。
流行病学
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病
多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
病因
病因
②继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要
为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、 肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅 毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、 外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。
临床表现
症状： 取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。 轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；
诊断学（一）
肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2
倍。 诊断要点为： “一黑”——下肢皮肤色素沉着， “二大”——肝、脾瘀血性肿大， “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大 隐静脉曲张
诊断学（二）
肝脏超声检查是BCS非创伤性检查的首选方
法，诊断符合率达94.4%。 血管造影检查是诊断BCS最有价值的检查方 法
3图
肝静脉闭塞,呈条索样回声,中肝静脉 和左肝静脉均呈膜样闭塞
治疗
内科手段
外科手段 介入手段
球囊扩张成形术
主要工具：导丝、导管、导管鞘、扩张导管。
股静脉seldinger技术穿刺； 下腔静脉、肝静脉造影； 破膜； 球囊扩张。来自右上肝静脉1图
左上肝静脉
2图
1图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉闭塞消失,中肝静脉节段样闭塞,左肝静 脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉闭塞处 上方。 2图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉正常,中肝静脉、左肝静脉合干入口膜样 狭窄,开口于下腔静脉闭塞处上方
布加氏综合征通用课件
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒都会影响血液循 环，增加血管炎症和血栓形成的 风险，从而可能诱发布加氏综合 征。戒烟限酒有助于维护血管健
康。
护理方法
抬高下肢
在休息或睡觉时，尽量抬高下肢 ，以促进血液回流，减轻下肢肿
胀和疼痛。
避免长时间站立
长时间站立会增加下肢静脉压，加 重布加氏综合征的症状。如需长时 间站立，建议适时休息并抬高下肢 。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等手段， 观察肝脏、门静脉和下腔静脉 的情况，确定阻塞部位和程度
。
鉴别诊断
其他原因引起的门静 脉高压：如肝炎后肝 硬化、血吸虫病等。
其他原因引起的腹水 和下肢肿胀：如肾病 综合征、心功能不全 等。
其他原因引起的下腔 静脉阻塞：如肿瘤、 炎症等。
03
布加氏综合征的治疗
中医治疗可以通过中药调理、针 灸等方法来缓解患者的症状，但 是需要长期坚持治疗才能取得良
好的效果。
04
布加氏综合征的预防与护理
预防措施
避免长时间久坐
长时间保持坐姿会增加下肢静脉 压，导致血液回流受阻，从而增 加布加氏综合征的风险。建议每 隔一段时间起身活动，进行适当
的伸展运动。
控制体重
肥胖会增加下肢静脉压，进一步 加重布加氏综合征的症状。保持 健康的体重对于预防布加氏综合
病因与病理
病因
布加氏综合征的确切病因尚不完全清 楚，但可能与遗传、免疫、感染等因 素有关。
病理
该病的主要病理改变是肝脏和下腔静 脉的血管狭窄或闭塞，导致血液回流 受阻和肝脏淤血。
临床表现
症状
患者可能出现右上腹疼痛、黄疸、腹水、肝肿大等症状，病情严重时可出现肝 功能衰竭。
《布加氏综合征》课件
欢迎大家来参加今天的讲座！在本节课件中，我们将深入探讨布加氏综合征 的各个方面，包括定义、临床表现、诊断与治疗、预防与护理以及结论等内 容。
定义与概述
布加氏综合征的定义
布加氏综合征是一种罕见的 遗传性疾病，影响婴儿的发 育和身体功能。它通常与心 脏缺陷、面部畸形和智力障 碍等特征相关。
临床表现
• 不同年龄段患者症状表现 • 主要症状：心脏缺陷、面部畸形、智力障碍 • 非典型症状：骨骼畸形、眼睛问题、听力障碍等
诊断与鉴别诊断
诊断条件
通过观察症状、进行遗传咨询 和做基因检测等，可以确定是 否患有布加氏综合征。
化验检查
血液检查、尿液检查和遗传学 检查等帮助医生了解患者的生 理指标和基因情况。
症状表现与病因
布加氏综合征的症状表现包 括生理和心理方面的问题， 例如低体重、呼吸困难、智 力发育迟缓等。其病因主要 与染色体异常和基因突变有 关。
流行病学
虽然布加氏综合征是罕见病， 但全球范围内每年仍有数百 名婴儿出生患病。男性比女 性更容易受到影响。了解其 流行病学数据有助于我们更 好地了解其发病机制。
4
预后
布加氏综合征的预后因患者的具体情况而异。及早的治疗和综合干预可以改善预后和生活质 量。
预防与护理
1 预防措施
定期进行遗传咨询和婴儿筛查，避免家族血亲结婚，以降低患病风险。
2 护理措施
提供个性化的医疗护理和康复护理，确保患者获得适当的支持和关爱。
3 康复治疗
通过物理和职业治疗等，帮助患者尽可能独立地进行日常生活和学习活动。
结论
• 布加氏综合征的风险与治疗 • 对未来的展望：希望通过科学研究和医疗进步，更好地理解和治疗布
布加综合征诊断标准
布加综合征诊断标准
布加综合征（Buccal-Facial Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是
面部和口腔区域的异常发育，患者通常表现为面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异常、语音障碍等症状。
由于该症状在临床上较为罕见，因此对其诊断标准的制定至关重要，有助于医生对患者进行准确的诊断和治疗。
布加综合征的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 面部骨骼畸形，患者面部骨骼的发育异常是布加综合征的主要特征之一。
这
包括颧骨、颌骨、颏骨等部位的发育不良或畸形，导致面部外观异常。
2. 口腔畸形，布加综合征患者常常伴有口腔畸形，如唇裂、腭裂等，这些畸形
对患者的日常生活和饮食造成了一定程度的困扰。
3. 牙齿异常，布加综合征患者的牙齿发育也常常异常，包括牙齿的数量、大小、排列等方面的异常，这也是诊断该症的重要依据之一。
4. 语音障碍，由于面部和口腔的发育异常，布加综合征患者常常伴有语音障碍，表现为发音不清、口齿不清等症状。
在进行布加综合征的诊断时，医生需要综合患者的临床表现、影像学检查、遗
传学检查等多方面的信息，以确定患者是否符合布加综合征的诊断标准。
同时，需要排除其他导致类似症状的疾病，如唇腭裂等。
总的来说，布加综合征的诊断标准主要包括面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异
常和语音障碍等方面的表现。
医生在诊断时应该综合考虑患者的临床表现和辅助检查结果，以确保准确诊断，并制定合理的治疗方案，提高患者的生活质量和健康水平。
[指南]布加氏综合征
![[指南]布加氏综合征](https://img.taocdn.com/s3/m/a177f92502d8ce2f0066f5335a8102d277a26174.png)
[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。
布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。
这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。
【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。
轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。
下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。
布-加综合征的诊断完整版
布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。
▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。
▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由于腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疸或黄疸低。
二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。
布加氏综合征诊断标准
布加氏综合征诊断标准布加氏综合征是一种罕见的遗传性疾病，它主要影响心脏和眼睛。
该病以心脏的左心室肥厚和视网膜的颗粒状脉络膜萎缩为特征。
为了准确诊断布加氏综合征，以下是该病的诊断标准：心脏方面1. 实验证据：左心室壁厚度≥15mm或左心室质量指数≥132g/m2。
2. 临床证据：正常心电图或非特异性ST-T波异常，以及下列中至少一项：- 室性心动过速- 二度或三度房室传导阻滞- 左束支传导阻滞- 严重房性心动过缓3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
眼睛方面1. 实验证据：视网膜颗粒状脉络膜萎缩。
2. 临床证据：单侧或双侧病变，具有以下一项或多项：- 视力下降- 视野缩小（中央或边缘）- 马蹄形视野- 两眼视力明显不对称3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
综合诊断1. 心脏和眼睛诊断符合布加氏综合征的标准。
2. 心脏具有诊断意义的表现，但是没有眼睛方面的证据，或者眼睛方面有诊断意义的表现，但是没有心脏方面的证据。
3. 心脏或眼睛具有可疑的表现，但是没有满足诊断标准的证据，需要进一步的检查和观察。
治疗方案当前，没有特效疗法可以治愈布加氏综合征。
治疗的主要方向是预防或减轻病情。
具体治疗方法包括：1. 心脏症状：药物治疗包括利尿剂、洋地黄、β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂等。
针对症状的手术治疗包括心脏移植、心脏监测器和心脏消融等。
2. 眼睛症状：对于涉及中心视力的视网膜视觉障碍，对早期治疗非常重要。
视力较差的患者需要使用辅助设备。
目前没有针对眼睛症状的特效药物治疗。
3. 如有必要，可能需要其他专科医生的会诊和协调治疗。
结论布加氏综合征是一种复杂的疾病，需要综合分析患者的临床表现、实验室检查和遗传背景，制定合适的治疗方案，提高患者的生活质量。
未来，应进一步深入研究该病的发病机理和治疗方法，为患者提供更好的治疗和关爱。
布加氏综合征完整版本
布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。
因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。
布加氏综合征可分为先天性和获得性。
先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。
1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2 诊断依据2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。
晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。
少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。
布加氏综合征的严重程度是如何评估的？晋城博润微创外科医院来告诉你。
布加氏综合征的严重程度是如何评估的？晋城博润微创外科医院来告诉你。
布加氏综合征临床分期，分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期这个期，我们中国科学的院士，也是我的老师，叫汪忠镐院士，他在20世纪90年代，经过上千例的病人，做出了一个分期，是为了手术治疗的效果，进行评价。
第Ⅰ（期）是根据病人的营养状况，比如又能吃又能喝，病人又能睡，也没有消瘦，这种情况正常。
比如说病人吃饭不好，无力，我们叫Ⅱ期，如果说病人消瘦得很厉害，叫Ⅲ期，又吃不了饭，肚子很大，只能躺在床上面了，叫Ⅳ期。
有几个指标，第一营养状况，第二是血浆白蛋白的含量，因为我们肝脏是合成白蛋白的场所，肝脏不合成了，它合成不了，合成减少了，证明这个机器的运转减慢了，以白蛋白的含量为标准。
我们说大于3.5克说明正常，3.5到3.0之间，我们属于Ⅱ期了，2.5到3.0之间属于Ⅲ期，小于2.0的话属于Ⅳ期，是晚期了，这是肝功能的指标。
胆红素的指标，血浆胆红素每高出30umol/L的话，依次向后面推一期。
还有个腹水的程度，肚子腹水的程度，这个凭感觉了，大夫的感觉去分期了。
轻度的腹水，病人没有感觉，只有B超，CT，才能发现轻度腹水。
正常的腹水，我们是有Ⅰ期，如果轻度的腹水没有感觉，CT，B超发现Ⅱ期，如果增多的腹水，自己能够看得见了，肚子都来回这么荡了，拍一下就那么荡来荡去的，这是Ⅲ期，如果说肚子整个鼓，比怀孕还厉害，上面的血管爆得很厉害，鼓起来，挺着一个大肚子，那就属于Ⅳ期。
这种状况主要是为了手术做评价，我们第Ⅰ期的手术效果是最好的，如果到晚期，到Ⅳ期，我们就不敢做手术了，大夫基本上放弃手术，为什么？因为他根本就耐受不了，我们要反复的把这个身体调到至少Ⅲ期以上，我们才给他做。
所以这个分期我们医生们自己心里面要有个底，对病人来说，当然越早期治疗越好，到晚期的话，我们开刀就不敢开刀了，所以只能早期治疗。
这就是我们临床上的分期，而且国际上面，都是以我们汪忠镐院士的分期为标准，所以在我们国家在治疗布加还是有发言权的。
布加氏综合征
C型 肝静脉阻塞
临床表现
肝区疼痛 肝脏肿大 脾脏肿大
食管静脉曲张或破裂出 血
下肢水肿 下肢和躯干浅静脉曲张
晚期可出现肝功能不全 、消化道出血、肝性脑 病、自发性细菌性腹膜 炎、肝肾综合征、肝肺 综合征等。
诊断要点（一）
凡双下肢水肿及腹胀或肝 脾肿大者伴有胸、腹壁， 特别是腰背部及双下肢静 脉曲张者要高度怀疑此征；
PTA+STENT； 合并附壁血栓的病变：溶栓+破膜是介入治疗成功
的关键所在 。
介入治疗途径选择
经股静脉途径 经颈内静脉途径 经皮肝穿刺途径 联合途径
STENT置入选择
PTA后残余狭窄＞50％及静脉压下降不明显； PTA后复查显示病变复发； 下腔静脉狭窄远端陈旧性血栓难以溶解清除，又
布加氏综合征
小儿血管外科
概念
布-加综合征(Budd-Chiari Syndrome，BCS)是由 肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞性病变 引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后，英国内科医生George Budd第一次描述了 肝静脉血栓形成导致的布-加综合征。
病 山东、河南和安徽北部为明显的高发区。
年龄分布
发病原因
原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞；
也可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起；
部分学者认为：各类型BCS可能均由静脉血栓演化
机化所致。较短的血栓
膜状；较长的血
栓
节段性纤维组织。
分型
A型 以隔膜为主的局限 性狭窄或阻塞
阻塞段形态分类
根据下腔静脉造影表现，对阻塞近心端和远心端 形态进行分类： 一、阻塞远心端形态可分为7种： 膜中有孔形、圆弧形、锥形、水平形、斜形、 不规则形和伴交通支形； 二、阻塞近心端形态可分为4种： 膜中有孔、圆弧形、锥形和水平形。
布加综合征
布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。
此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。
随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。
[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。
目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
布加氏综合征并发症及处理
专业的血管病医疗服务平台 /一、布加氏综合征再狭窄和闭塞：单纯球囊扩张治疗有20%的布加氏综合征再狭窄率，使用支架后使长期通畅率提高，但是根据统计仍然有5%一10%的布加氏综合征再狭窄率。
急性布加氏综合征闭塞多是由于血栓形成，慢性布加氏综合征狭窄往往是内膜增生所致。
扩张肝静脉和下腔静脉时使用足够口径的球囊和支架;布加氏综合征术后给予抗凝药物有助于减少再狭窄和闭塞，改进支架的结构和材料，如使用药物覆膜支架等也是重要的研究内容。
二、布加氏综合征心包或腹腔内出血：采用经布加氏综合征下腔静脉的残端从上向下的穿刺方法有助避免损伤心包。
下腔静脉长段闭塞开通时需注意穿刺针的走行方向，扩张布加氏综合征狭窄应由小到大逐步进行，并随时造影观察。
我们主张布加氏综合征经皮肝穿时使用4F小口径的导管鞘，建立导丝轨道，使球囊和支架的操作通过股静脉或颈静脉进行，拔管时栓塞穿刺道。
三、布加氏综合征支架移位：支架释放需要较熟练的介入操作技术，X线下准确的定位非常重要，另外支架的口径应大干血管的口径15%左右。
近年来随着介入设备、技术和器械的不断改进，新材料和新技术的运用。
介入操作技术的进步，特别是采用了超声和x线透视联合导向的方法，使各型布加氏综合征的介入治疗成为成熟和安全的首选治疗方法。
与外科手术相比，介入治疗布加氏综合征创伤小、恢复快、操作简便、并发症少，复发时可以重复治疗。
对上述介入方法失败以及肝功能衰竭的病例，应及时行外科手术治疗或肝移植。
布加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome，BCS)系为肝静脉流出道阻塞性病变引起的肝后型门静脉高压症。
本例病史2年，病因不明，根据临床表现、B超及静脉造影，可确定为肝中、肝左静脉及下腔静脉阻塞导致的布加氏综合征(混合型)。
布加氏综合征一经确诊，应及时手术治疗。
国内外文献报道，该病的治疗已达30余种，根据其手术的不同径路及对病变部位的处理方式，可分为间断疗法和直接性根治疗法两大类。
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精心整理1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成的肝肿大、腹水等临床表现；1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致的类似临床症状，称之为闭塞性静脉内膜炎。
后来人们将上述发现结合在一起，形成所谓的Budd-ChiariSyndrome(BCS，布一加综合征)概念，即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。
经过百余年来的认识和发展，BCS的涵义已明显扩展。
目前多采用Ludwig
硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。
肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。
2．2大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。
骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见，主要见于欧美国家。
2．3下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成，主要见于亚洲国家如日本及中国。
临床分型
由于BCS发生病变的血管部位、程度不同，导致难以对其进行统一分类／分型。
目前分类方法多种多样，各有长处及短处。
比较普遍被接受的是SUGIURA分型，将BCS分为4
Ia
Ib
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中由于术者的手指长度限制，有时不能完全扩张。
现已对该手术进行改良，好经股静脉插管与手指会师式破膜扩张，并置内支架术。
这样减少了原右心房手指破膜术的一些缺陷。
但这两种术式的缺点是5年复发率仍较高，且为以后行根治性手术带来一定的困难。
根治性切除术
2.根治性切除术仅适用于局限性狭窄或隔膜型的病人。
由于布一加氏综合征的病变部位在肝操区内，显露相当困难，邻近还有大量的侧支循环，术中容易大出血和损伤淋巴管。
目前很多医院中尚未开展。
近年在开展根治切除术方面，常用的有下列三种方法。
2．1下腔静脉隔膜或蝽切除加心包片扩大成形式：术中切开下腔静脉病变部位，切
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3.
3．1腔房转流术：对于肝静脉通畅，或者有明显扩大的肝右下大静脉，或有其它较大的侧支循环的患者，可使用腔房转流术。
它不仅降低了下腔静脉压力，而且可降低门静脉的压力。
但因使用的人工血管长，术后人工血管血栓形成的机会多，远期通畅率低，汪忠镐[5]统计其5年通畅率在60％左右，而对于肝静脉阻塞或下腔静脉完全阻塞或炎症患者，其效果较差，但可使用肠房转流术。
3．2肠房转流术：对于不能行腔房转流术者，由于肠系膜上静脉与右心房间存在较大的压力差，因此可进行肠房转流，可以有效地降低门脉高压，解除顽固性腹水，及食道静脉曲张破裂；同时可间接缓解下腔静脉压力；但术后有时可出现肝性脑病。
由于人工血管有形成血栓的可能，因此肠房转流术的5年通畅率约70％。
对于重型布一加氏综合征，患者一般情况差，呈高度消耗状态，不能耐受肠房转流，可行腑一
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4.
5.
6.
下腔静脉球囊扩张加内支架术本方法由Yamada于1978年首先使用，是通过球囊扩张狭窄的下腔静脉后，用内支架支撑，以防止术后的狭窄。
这种介入的方法使患者减少了手术痛苦及术后并发症。
恢复快。
是局限性下腔静脉隔膜型及局限性下腔静脉狭窄病人最为安全和简便的治疗方法。
但对于下腔静脉有血栓者，以及下腔静脉长段阻的患者并不适用。
在出现微创介入治疗方法之前，BCS的治疗主要依赖外科
手术治疗，但由于BCS病变本身的复杂性，其手术疗效往往不尽如人意。
日本学者Eguchi于1974年首次应用Forgarty球囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获得成功，从而开辟了非手术疗法治疗BCS的新途径。
而后，随着介入放射学的不断发展，经皮腔内血管成形术(percutaneoustransluminalangioplasty，PTA)被广泛应用于BCS介入治疗中。
20世纪80年代中期又出现了血管内支架技术，尤其是1985年Gianturco型
在
BCS
由于
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20世纪80年代中期又出现了血管内支架技术，尤其是1985年Gianturco型支架的开发，为BCS非手术治疗的进一步实施和发展创造了条件，并由Charnsangavej在1986年首次报道应用于临床治疗下腔静脉阻塞。
随着支架治疗技术的应用和推广，明显克服了单纯PTA治疗的有些不足如再狭窄率高，提高了临床疗效，进一步扩大了BCS介入治疗的适应证。
尽管我国应用介入治疗技术BCS起步较晚，但目前无论在技术方面、治
疗患者例数、病变类型等方面均处于国际领先行列。
迄今为止，几乎所有类型的BCS 均可作为介入治疗的适应证，而无绝对禁忌证，但不同介入治疗技术有不同的适应证与禁忌证。
6．1．1PTA的适应证与禁忌证适应证：PTA的适应范围很广泛，主要有：多数下腔静脉膜性病变，部分下腔静脉局限性节段性病变，拟行支架治疗的BCS，介入治疗后再
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BCS患者在接受一次有效的介入治疗后大多可以获得较满意的临床疗效。
其中主要表现为：①静脉管腔得到明显开通，一般可达正常管腔的50％以上；②治疗后即刻静脉压力较前明显降低，而且在治疗后1—3个月的随访复查中还会有进一步的好转；③血管开通后，随着静脉回流的明显改善，肝脏可有显着回缩和变软表现，腹胀和腹痛明显改善或消失；④下肢水肿及体表静脉曲张明显减轻或消失；⑤治疗后2
周内胸腹水会明显吸收或消失；⑥部分患者随着回心血量的迅速增加，可一过性出现血压升高、尿量增加等表现。
(1)PTA的疗效及存在的问题：A具有损伤小、近期疗效显着等特点。
PTA对膜性闭塞型BCS效果最佳，1年开通率为80％～90％，2年开通率为81％，但5年开通率则为60％～70％。
PTA对节段性病变效果较差，6个月内再狭窄率为50％。
(2)BCS
个月。