DBS 治疗肌张力障碍

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肌张力障碍治疗中国专家共识

肌张力障碍治疗中国专家共识

肌张力障碍危象的识别和处理
• 识别:肌张力障碍危象,又称肌张力障碍风暴或肌张力障碍持续状态,是一种严 重而罕见的运动障碍急症。临床特征包括快速恶化的全身型肌张力障碍,严重的 躯干扭曲或姿势异常,伴发热、大汗、心动过速、呼吸急促、横纹肌溶解等,可 进展为延髓功能障碍和呼吸衰竭。
• 治疗方法:①寻找诱因并给予相应处理:如治疗感染、恢复以往用药、排除设备 故障或更换脉冲发生器等。②支持性治疗:包括气道保护、镇静和疼痛控制等。 静脉注射咪达唑仑是首选药物,其他常用的药物还包括丙泊酚、巴比妥类药物和 非去极化肌松药如泮库溴铵等。③控制肌张力障碍症状:单独或联合应用口服抗 胆碱能药物、苯二氮䓬类药物、巴氯芬等,也可以采用鞘内注射巴氯芬治疗。④ 手术治疗:若患者对上述治疗效果欠佳,应及时进行DBS的手术评估。
唑吡坦等。
药物治疗
• 推荐意见: • (1)抗胆碱能药物如苯海索可用于治疗肌张力障碍,特别是对于全身型和节段型
患者,对儿童和青少年患者更为适合。 • (2)应用抗精神病药物导致的迟发性肌张力障碍以及抗精神病药物、甲氧氯普胺
等引起的急性肌张力障碍,可以应用抗胆碱能药物。 • (3)儿童起病的全身型和节段型肌张力障碍患者治疗应首选多巴胺能药物进行诊
断性治疗。 • (4)抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠主要用于治疗发作性运动诱发性运动障碍。 • (5)苯二氮䓬类药物、巴氯芬、抗多巴胺能药物有一定临床用药经验,尚缺乏大
规模对照研究证据。
药物治疗
• (二)肉毒毒素治疗,推荐意见: • (1)肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍疗效肯定(A级推荐),是颈部肌张力障碍治疗的一
• 采用制动治疗、感觉训练等治疗方法,对手部肌张力障碍有一定疗效。 • 多项重复经颅磁刺激(rTMS)的研究发现低频、针对特定皮质如运动前区的多次治

神经外科DBS术的护理配合

神经外科DBS术的护理配合

神经外科DBS术的护理配合【摘要】总结了中南大学湘雅二医院2017年1月~2018年6月DBS术40例的手术护理配合经验。

熟练掌握微创DBS手术的配合要点,严格执行无菌技术操作,正确的保养及使用DBS高温器械和低温器械,是手术顺利完成,减少术后并发症的发生,手术成功的保证。

【关键词】脑深部电刺激;丘脑底核;帕金森病;DBS;护理神经外科手术经过半个多世纪的发展,近几年,随着功能神经外科的迅速发展,脑深部电刺激术有成为帕金森病,特发性震颤,肌张力障碍等锥体外系统病治疗的首选趋势。

中南大学湘雅二医院应用脑深部电刺激术(deep brainstimulation,DBS)治疗了一些肌张力障碍患者,取得了良好的治疗效果。

现将DBS术手术护理配合介绍如下。

1.临床资料本组患者40例,男5例,女35例。

年龄25~61岁。

根据病史、脑血管体征、心电图、X线心脏平片、脑电图确诊为帕金森病,特发性震颤,肌张力障碍等锥体外系统病。

患者均在全麻下施行脑起搏器(DBS)手术治疗。

手术过程顺利,术后患者恢复良好。

2 手术步骤(1)病员入手术室,取平卧位,核对病人信息及手术部位,头部框架固定牢靠,保证患者呼吸、吞咽通畅。

根据经验穿刺点(冠状缝前4cm,中线旁开4cm)画切口线,双侧均为“U”半弧形。

需根据坐标再次准确定位。

(皮肤及骨头上都用美兰做标记)(2)常规消毒铺巾,上两“耳环”,三方核对Y、Z值。

铺巾,露出两“耳环”。

上弧,三方核对X值。

(3)安装微推进器(下端安装时距离为1横指),必须严丝合缝。

将微推进器安装至弧弓上,必须保证弧弓上深度坐标对零,一般微推进器初始值为15mm(靶上15mm)[1]。

(4)三方核对Ring 及Arc值,确定左右无误,根据微推进器上五孔套筒定5点,核对穿刺点是否在之前所画的半弧形切口内,必要时修改切口划线。

(5)NS20ml+罗哌卡因20ml局部麻醉满意后切开头皮至骨膜,帽状腱膜下切开,7号线悬吊皮瓣。

肌张力障碍诊断与治疗指南

肌张力障碍诊断与治疗指南

肌张力障碍诊断与治疗指南肌张力障碍(TBD)是一组神经系统疾病,主要特征为肌肉过度紧张、抽搐和不协调运动。

肌张力障碍包括多种类型,如帕金森病、帕金森综合症、帕金森样综合症、震颤麻痹综合症等。

肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的症状、体征、血液检测结果以及相关影像学检查。

下面将介绍肌张力障碍的诊断和治疗指南。

一、诊断指南:1.病史询问:详细了解患者的临床表现和症状变化情况,包括运动障碍、不自主运动、肌肉僵硬等。

2.体格检查:检查患者的神经系统、肌肉和运动功能,观察是否存在震颤、肌张力增高、运动不协调等症状。

3.神经影像学检查:如头颅CT、MRI等,可以帮助鉴别肌张力障碍和其他神经系统疾病。

4. 血液检测:可以测定血清中特定标志物的水平,如帕金森病的标志物为α-synuclein。

还可以检测其他相关指标,如血清铜蓝蛋白等。

5.脑电图(EEG):可以观察脑电波的异常变化,帮助判断肌张力障碍的类型和严重程度。

6.遗传学检测:对于早发性肌张力障碍,一些家族性和遗传性因素可能起到关键作用,因此遗传学检测可以帮助确定诊断。

二、治疗指南:1.药物治疗:药物治疗是肌张力障碍的主要治疗方法,不同类型的肌张力障碍可能需要使用不同的药物。

常用的药物包括抗帕金森病药物、抗震颤药物、抗抽搐药物等。

治疗过程中需要根据患者的症状和体征来调整药物剂量和种类。

2.物理治疗:物理治疗可以通过肌肉放松、增强肌力、改善运动协调性等方式来缓解肌张力障碍的症状。

常见的物理治疗方法包括按摩、热敷、理疗、康复训练等。

3.手术治疗:对于一些严重的肌张力障碍患者,药物和物理治疗效果不佳时,可以考虑手术治疗。

常见的手术方式包括脑深部电刺激(DBS)和肌肉松弛剂注射,手术治疗需要慎重选择,风险与利益需要充分评估。

总结:肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床症状和体征、影像学检查结果以及血液检测结果。

药物治疗是主要的治疗方式,物理治疗和手术治疗可作为辅助。

dbs原理

dbs原理

dbs原理DBS,即深度脑刺激,是一种通过电极植入大脑深部,刺激特定区域来治疗神经系统疾病的治疗方法。

它基于一种简单而精确的原理,被广泛应用于帕金森病等疾病的治疗中。

我们来了解一下DBS的原理。

DBS的治疗原理基于两个方面的作用:电刺激和神经调控。

电刺激是通过电极植入患者大脑深部的特定区域,通过电流刺激这些区域来改变神经元的活动。

神经调控是通过刺激特定区域,调节神经系统的功能,从而达到治疗的效果。

DBS治疗的第一步是电极植入。

医生会在患者头部进行手术,将电极导线植入患者大脑深部的特定区域,通常是帕金森病的腹侧丘脑区(STN)或球部丘脑区(GPi)。

这些区域与运动控制有关,通过刺激这些区域,可以改善帕金森病患者的症状。

接下来是电刺激的过程。

植入的电极通过连接到一个植入在患者胸部的脉冲发生器(IPG)上,该发生器类似于心脏起搏器。

医生会根据患者的症状来调节IPG的参数,例如频率、脉宽和电流强度。

通过改变这些参数,医生可以精确地控制电刺激的效果,并根据患者的需要进行调整。

DBS的神经调控机制是多方面的。

首先,电刺激可以抑制异常放电的神经元活动,从而减少相关症状。

其次,电刺激可以改变神经元之间的连接,增强或抑制特定神经回路的活动,从而调节神经系统的功能。

此外,DBS还可以促进神经再生和修复,对神经系统的恢复有积极作用。

DBS治疗的优势在于其精确性和可逆性。

由于电极是植入在特定区域,只对特定的神经回路产生影响,因此可以避免对其他功能区域的干扰。

如果患者的症状改善或出现不良反应,医生可以通过调整IPG的参数来适应患者的需要,甚至可以将电极完全拆除,恢复到治疗前的状态。

然而,DBS治疗仍然存在一些风险和限制。

手术过程有一定的风险,包括出血、感染和脑组织损伤等。

此外,DBS只能缓解症状,无法治愈疾病本身。

对于某些患者来说,DBS可能不适用或效果不显著。

总的来说,DBS是一种通过电刺激和神经调控来治疗神经系统疾病的方法。

哪种方法可以很好的治疗肌张力障碍解读

哪种方法可以很好的治疗肌张力障碍解读

哪种方法可以很好的治疗肌张力障碍?4月11日帕金森病日快要来临了,国内的很多神经内科的专家致力于帕金森病的研究,取得了相应的成果,近几年国内的的专家发现部分病人安装分离型脑起搏器取得很好的临床疗效,分离型脑起搏器是国内的神经内科专家孙国安教授发明的,该疗法大大的提高了病人的生活质量。

经过统计有效率达到98.9%。

国内卫生部门的权威机构推荐分离型脑起搏器的治疗。

随着人口老龄化,帕金森病的患病人数会逐渐增加。

据流行病学统计,55岁以上老年人口中,大约有1%的人患有帕金森病,估计我国目前已有200万以上的人患有此病。

帕金森病起病缓慢,最初的症状往往被患者及家属忽略,但如果出现专家介绍的症状,就要及时到神经科就诊。

帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,病变部位在人脑的一个叫中脑的部位。

该处有一群神经细胞,叫做黑质神经元,它们合成一种叫做“多巴胺”的神经递质,其神经纤维投射到大脑的其他一些区域,如纹状体,对大脑的运动功能进行调控。

当这些黑质神经元变性死亡至80%以上时,大脑内的神经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能,便出现帕金森病的症状。

静止性震颤:震颤往往是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指像在搓丸子或数钞票一样的运动。

然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。

在发病早期,患者并不太在意震颤,往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现,当变换一下姿势时消失。

以后发展为仅于肢体静止时出现,例如在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的颤抖,变换位置或运动时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤的最主要的特征。

震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。

震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟4至7次。

这个特征也可以帮助人们区别其他的疾病,如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。

肌张力障碍的射频毁损术和脑深部电刺激术治疗进展

肌张力障碍的射频毁损术和脑深部电刺激术治疗进展

肌张力障碍的射频毁损术和脑深部电刺激术治疗进展肌张力障碍(Dystonia),是全身或局部肌肉持续收缩或不断交替收缩的综合征,常表现为身体扭转、重复动作或异常姿态。

具有不自主和持续性特点。

肌张力障碍传统治疗以药物治疗为主,比如左旋多巴等。

但随之长期服药而引起的副作用越来越明晰,人们开始寻找新的治疗方法。

20世纪90年代立体定向下射频毁损术治疗帕金森病和肌张力障碍迅速发展。

随后,DBS在发达国家逐渐开始取代射频毁损术。

但在没有或不适用DBS的情况下,射频毁损术仍然对肌张力障碍是个有效的治疗手段。

本文对肌张力障碍以及射频毁损术和DBS对其治疗进展、各自优缺点等进行综述。

标签:肌张力障碍;射频毁损术;脑深部电刺激术1概述近年来,随着功能神经外科的迅速发展,脑深部电刺激术成为治疗肌张力障碍的首选趋势。

从20世纪50年代起,许多学者对肌张力障碍采取了外周神经切断术和射频毁损术等功能神经外科手术。

但此后几十年仍以药物治疗为主。

然而,长期药物治療可导致许多副作用,并且有些常用药物使用范围很局限,如左旋多巴只对多巴反应性肌张力障碍有显著效果[1]。

基于这个事实,以及逐渐对疾病的病理生理深入认识,加上手术技术的改进、手术器械等的研制,射频毁损术在20世纪90年代起重新用于治疗肌张力障碍。

虽然射频毁损术相对成熟并有大量文献报道,但因射频毁损术少有误差可导致永久性术后并发症,此风险可与误差成倍增加;脑深部电刺激术因不会一次性损害神经组织,术后刺激参数(电压、频率和脉宽)可以不断调整,并可调整到最佳刺激参数,从而达到最佳治疗效果并减少副作用等优势,近10年来逐渐取代射频毁损术,在发达国家已经选为治疗肌张力障碍的首选方式。

但在没有或不适用DBS的情况下,射频毁损术仍然对肌张力障碍是个有效的治疗手段[2]。

2肌张力障碍肌张力障碍于1911年被Oppenheim首次提出,其定义为一种以身体扭曲,肌肉痉挛,伴有身体屈曲的奇异步态以及逐渐出现的持续固定的姿态畸形为特征的儿童起病的全身性疾病。

多巴胺反应性肌张力障碍的健康宣教 (3)

多巴胺反应性肌张力障碍的健康宣教 (3)

02
避免情绪波动:保持情 绪稳定,避免过度兴奋、 紧张或焦虑
03
避免寒冷刺激:注意保 暖,避免长时间暴露在 寒冷环境中
04
避免药物滥用:避免滥 用药物,特别是抗精神 病药物和抗抑郁药物
健康生活方式
01
均衡饮食:多吃蔬菜水果, 少吃油腻食物
02
规律作息:保证充足的睡眠, 避免熬夜
03
适量运动:坚持每天进行适 量的运动,如散步、慢跑等
发病原因
遗传因素:多巴胺 反应性肌张力障碍
具有遗传倾向 1
其他因素:如感染、 4
创伤等也可能导致 多巴胺反应性肌张
力障碍的发生
环境因素:某些环 境因素可能导致多
2 巴胺反应性肌张力
障碍的发生
3
药物因素:某些药
物可能导致多巴胺
反应性肌张力障碍
的发生
临床表现
肌张力障碍:肌肉不自主收缩, 导致肢体运动异常
心理支持
01 提供心理支持:帮助患者了解疾 病,减轻心理压力
鼓励患者参与治疗:鼓励患者积 极参与治疗,提高治疗效果
03 提供心理辅导:为患者提供心理 辅导,帮助患者调整心态
04 提供社会支持:为患者提供社会 支持,帮助患者适应社会环境
家庭护理
01
保持环境整洁,避 免患者跌倒
03
保持患者情绪稳定, 避免焦虑和抑郁
治疗方法
药物治疗
01
抗胆碱能药物:如苯 02
抗多巴胺药物:如卡
海索,可缓解症状
马西平,可减轻症状
03
抗癫痫药物:如苯妥 04
肌肉松弛剂:如巴氯
英,可减轻症状
芬,可减轻症状
05
其他药物:如肉毒杆 06

肌张力障碍的诊断与治疗1

肌张力障碍的诊断与治疗1
四、手术治疗
周围神经或肌肉离断手术 丘脑或苍白球毁损术 脑深部电刺激术(DBS)
缺冈鲤畜措程涝纱酿论娶柬疗避嵌毛珠愉训瓮香箍恨答氯葫休仲仪储斜剪肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
DBS
全身性肌张力障碍 51-58% 改善 持续 >3 yrs Vidailhet et al 2005,2007 颈肌张力障碍 > 50% 改善 残疾评分 疼痛 严重度评估 Kiss et al 2007
二、病因治疗
Wilson病: D-青霉胺和/或硫酸锌促进铜盐排泄 DRD:左旋多巴 PKD: 卡马西平 精神抑制剂所致急性肌张力障碍:抗胆碱能制剂 TD:停药并应用拮抗剂 Sandifer syndrome:胃部手术及抑酸治疗 ……
键獭厌桔宫鬃糯狡休械禾铆影腐胰以综笛纠绎撒警伊畅城态梦礼秘催虏项肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
敏穗毗麻畴擦曲邢抗朱谗燕祸活拭谋萌流衅啄咬蘑摈北眠容漂甲雹蜜誊淬肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
肌张力障碍的病理生理
皮层感觉运动整合功能受损 皮层内抑制减弱 可塑性(plasticity)增强 皮层代表区域的扩大、变形 (可塑性:即神经系统发育过程中神经元对神经活动及环境改变所作出的结构和功能上的应答反应)
2、症状性或继发性肌张力障碍 约占25% 与脑局灶病损相关 与周围性损伤相关 神经系统变性病表现 代谢病中的肌张力障碍 物理化学因素引起 3、精神心理因素引起 4、器质性假性肌张力障碍
碟扫脑茅糜最峙楔赖囱状榷忱询遗氦妮阔讹凋霄峪继欣杰角抒镍狡庄汤公肌张力障碍的诊断与治疗1肌张力障碍的诊断与治疗1
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肌张力障碍综合征的非运动症状

肌张力障碍综合征的非运动症状

肌张力障碍是一种主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以异常动作和姿势性障碍为特征的运动障碍疾病。

1984 年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了至今人们普遍接受的肌张力障碍的定义是:一种不自主持续性肌肉收缩引起的扭曲重复动作或姿势异常的综合症本病由多种病因引起,根据病因可分为原发性肌张力障碍、继发性肌张力障碍、肌张力障碍叠加综合征和阵发性肌张力障碍[1]。

在原发性肌张力障碍中,除了肌张力障碍外,无其他异常表现继发性肌张力障碍由神经变性疾病代谢紊乱或其他获得性疾病引起。

肌张力障碍叠加综合征是继发性肌张力障碍的遗传类型,没有神经变性病的证据,伴有其他神经异常表现。

阵发性肌张力障碍表现为突然出现且反复发作的运动障碍,发作间期表现正常。

近年来,随着人们对运动障碍疾病的深入研究和了解,越来越认识到,运动障碍疾病患者常常出现非运动症状,而且这些非运动症状是患者生活质量(quality of life,QOL)和失能 (的重要决定因素。

非运动症状包括心境 (mood)认知睡眠障碍以及自主神经功能的改变和 / 或疼痛等,它们并非直接由运动症状所致。

尽管这些症状常见于帕金森病(Parkinson disease, [2] 和亨廷顿病[3] ,但在包括肌张力障碍的其他运动障碍疾病中也有报道[4,5]。

尽管已有研究表明,原发性肌张力障碍和其他类型的遗传性肌张力障碍患者可以出现精神症状和其他非运动症状,而这些症状的意义和原因仍在讨论中。

本文对此加以综述。

一、心境障碍(mooddisorders)由于研究的群体和方法学不同,原发性张力障碍和其他遗传性肌张力障碍患者抑郁和焦虑的发生率差异较大。

Kuyper 等 [6] 对 22 项队列研究进的分析表明,局灶性和全身性肌张力障碍患者抑郁和焦虑的终生患病率在 12%~71%之间 (多在25%~50%之间),与 PD (也为额叶皮质下环路紊乱) 的相似。

肌张力障碍患者的抑郁和焦虑是运动症状和随后的心理社会障碍继发的症状还是疾病本身的一个主要特征,目前流行病学尚无统一结论。

名词解释dbs

名词解释dbs

名词解释:DBS1. 基本概念DBS,全称深脑刺激(Deep Brain Stimulation),是一种通过在大脑特定区域植入电极并提供电刺激的治疗方法。

它通过传递电流来调节大脑活动,以改善一系列神经系统疾病的症状,如帕金森病、抑郁症、焦虑症等。

2. 技术原理DBS技术的原理基于大脑神经元活动的电生理特性。

在DBS治疗中,医生会手术将导线植入患者大脑特定区域,然后将导线通过植入的连接器连接到一个植入在胸部以下区域的脉冲发生器(或称为刺激器)。

通过植入的电极,脉冲发生器会向目标区域传递高频电流,从而抑制特定脑区的异常神经活动或恢复正常神经活动。

这种方式能够实现对大脑活动的精确调控,达到治疗效果。

3. 临床应用DBS主要在治疗以下几种疾病方面被广泛应用:3.1 帕金森病DBS可用于帕金森病的治疗,因为帕金森病患者的运动控制区域中的神经元出现异常活动。

DBS通过抑制这些异常活动来缓解帕金森病的运动障碍症状,如震颤、僵硬、运动缓慢等。

3.2 癫痫对于癫痫患者来说,药物治疗无效或产生严重副作用的情况相对较常见。

DBS能够通过调节异常脑区的活动来减少癫痫发作,提高患者的生活质量和日常功能。

3.3 抑郁症抑郁症是一种常见的心理疾病,药物治疗和心理治疗并不能对所有患者产生理想的疗效。

DBS被作为一种有希望的替代治疗方法,通过刺激特定区域来提高患者的情绪和心理状态。

3.4 躁郁症DBS也被用于躁郁症的治疗,以减轻患者的情绪波动和躁狂发作。

通过调节大脑的神经活动,DBS能够产生与药物治疗相当甚至更好的效果。

3.5 其他疾病除了上述疾病,DBS还被用于治疗多种其他神经系统疾病,如多发性硬化症、强迫症、食欲障碍等。

这些疾病的治疗往往具有挑战性,而DBS提供了一种可行的替代治疗方案。

4. 外科手术过程DBS的治疗通常需要外科手术进行,其过程分为以下几个步骤:4.1 术前评估对于患者进行全面评估,包括病史记录、临床表现评估、神经影像学检查等。

DBS在肌张力障碍疾病中的应用

DBS在肌张力障碍疾病中的应用

DBS在肌张力障碍疾病中的应用肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。

根据病因,可分为原发性和继发性,依据肌张力障碍的发生部位,可分为局限型、节段型、偏身型和全身型。

由于药物治疗常常伴发其相关副作用并发症,应用受到了一定的限制,而深部脑刺激(DBS)则为肌张力障碍的治疗提供了一个有意义的新方向。

如今的权威指南推荐DBS可有效治疗肌张力障碍,尤其是原发性节段型和全身型肌张力障碍。

局限型肌张力障碍仍首选肉毒毒素注射治疗,但鼓励DBS疗法。

继发性肌张力障碍对DBS治疗不敏感。

一、DBS可有效缓解原发性肌张力障碍症状多项研究明确显示,对内侧苍白球(GPi)进行刺激对于原发性节段型和全身型肌张力障碍是有正向疗效的,并且在治疗开始3-6个月之后,能够显著提高生活质量(A类证据)。

其中,刺激GPi后腹侧的治疗效果是最好的,尤其是适用于缓解上肢和躯干的症状,而刺激GPi前腹侧对下肢的症状缓解效果甚好。

DBS的临床效果在术后几个星期到几个月后可逐渐显现,并且对于大多数原发性肌张力障碍患者,DBS疗效可持续8-·10年。

多项临床研究提示,以下情况对于DBS的反应相对较好:①手术时年龄较小(<21岁),②症状持续时间短(<15年),然而发病年龄和疾病严重程度似乎对DBS疗效影响甚微;而骨骼畸形患者的预后一般不甚理想。

个别痉挛性斜颈和睑痉挛的患者在DBS手术几年后,无再发症状,这提示DBS可以更好地维持肌肉和骨骼原来的状态,使其不易发生形变。

二、DBS可用于肉毒毒素治疗无效的局限型肌张力障碍很多研究证据表明,DBS手术还适用于头部和颈部肌张力障碍而肉毒毒素治疗无效的患者。

尚无充足的证据评估DBS对于局限型肌张力障碍的疗效,这是因为大多数局限型肌张力障碍患者经过肉毒毒素治疗后,可痊愈。

仅有少数病例分析建议鼓励局限型肌张力障碍通过DBS治疗。

dbs的名词解释

dbs的名词解释

dbs的名词解释DBS,全称为深部脑刺激(Deep Brain Stimulation),是一种神经调控技术,通过将电极植入患者大脑特定区域,通过电信号来改变神经元的活动,从而治疗一系列神经系统疾病和障碍。

首先,我们来谈谈DBS的历史和背景。

DBS最早在20世纪50年代末由来自纽约的医生José Delgado提出,并在随后的几十年里逐渐发展和应用。

其核心原理是通过向特定脑区传输电信号,从而调控异常的神经元活动。

在过去的几十年里,随着医学技术的进步和对脑科学的不断深入了解,DBS在神经学和精神学领域得到了越来越广泛的应用,成为一项备受关注的治疗方法。

接下来,我们来了解一下DBS的工作原理。

DBS通过在特定的脑区植入导电电极,然后通过外部的调节器给予这些电极电信号,从而影响患者脑部的电活动。

这些电极一般植入于距离皮层较深的位置,如丘脑、苍白球等。

通过改变电信号的频率和强度,DBS可以减弱或增强特定脑区的神经元活动,从而达到治疗的效果。

那么DBS适用于哪些疾病呢?DBS最常见的应用领域是帕金森病的治疗。

帕金森病是一种中枢神经系统退行性疾病,患者常出现慢性运动障碍、肌肉僵硬等症状。

通过DBS技术,可以有针对性地调节帕金森病患者的脑电活动,改善其症状,并显著提高生活质量。

此外,DBS还被广泛应用于治疗其他疾病,如艾滋病、抑郁症、强迫症、焦虑症等。

尽管DBS在这些疾病中的具体有效机制尚不完全清楚,但其治疗效果已在临床实践中得到证实。

然而,DBS并非完美无缺,也存在一些潜在的风险和不足之处。

首先,DBS的长期疗效尚不明确,因为对其长期效果的研究受到技术、经济和伦理等多种因素的限制。

其次,DBS需要外部装置的支持,包括植入电极和调节器的使用,这给患者带来了一定的不便和生活负担。

此外,DBS手术本身也存在一定的风险,如感染、出血和脑组织损伤等。

因此,在决定是否选择DBS治疗时,需要综合考虑疾病的严重程度、患者的个体差异和手术风险等因素,做出科学合理的决策。

DBS手术

DBS手术
凌 至培 :帕金 森 病 的外 科 治疗 已有 60年 历史 。早 期 主 要 是通 过 立 体 定 向 的 毁 损技 术 治 疗 。1987年 ,法 国学 者
Benabid首 次 将 丘 脑 高 频 电 刺 :敖 术 (DBS)应 用 于 临 床 ,它 不 但 可 以改 善 帕 金 森病 的震 颤 ,而 且 副 作 用 少 。对 机 体 不 造 成 任 何 :损 伤 .目前 深 部 电 刺 激 疗 法 (也 称 脑 起 搏 器治 疗 )已成 为 帕 金 森 病 的主要 外科 治疗 方 法 。我在 安 徽 省 立 体 定 向神 经 外 科 研 究 所 :和 安 徽 省立 医 院神 经 外 科 工 作 时 , 作 为 国 内最 早 的 立 体 定 向 和 :叻 能 神经 外科 中心 ,早在 上 世 纪 90 年 代 初 期 就 与 法 国 同 道 有 过 合 作 和 学 术 交 流 。1996年 至 191)7 年 .我 在 以立 体 定 向和 功 能 神 经 外 科 享 誉 全 球 的 法 国 巴 黎 十 二 大 学 Henri Mondor医 院 做 访 问 学 者 . 当 时 法 国 已 普 遍 采 用 了 DBS治疗 帕金 森 病 。1998年 回国后 ,我 即开 展 了第 一 例 DBS手 术 治 疗 帕 金森 病 。DBS设 备 是 费尽 周 折从 法 国 带 回 来 的 ,一共 两套 。我利 用从 法 国学 到 的 先 进 技术 ,使 手 术获 得 了成 功 。从此 , DBS手 术 在 国 内 落 地 生 根 。 为 了 将 DBS手术 在 国 内传播 ,让更 多 的患 者得 到救 治 。我将 DBS教 学加 入 到 安徽 省 立 医 院开 展 的立 体 定 向 和功 能 神经 外 科 学 习班 。1998年 以后 ,DBS手 术 逐渐 在 国内普 及 ,现 在全 国有很 多 中心 都开 展 了 DBS手术 。随着影 像 技术 的 发展 , 定 位 精 度 和 安 全 性有 了很 大 提 高 。 目 前 ,DBS治疗 方 法 已成 为帕 金森 病外 科 治 疗 的主 要手 段 和治 疗方 法 。

dbs手术要点

dbs手术要点

dbs手术要点DBS手术要点随着科技的不断进步,深部脑刺激(Deep Brain Stimulation,简称DBS)手术已成为治疗某些神经系统疾病的有效方法。

DBS手术通过植入电极并刺激特定区域的脑部神经元,以改善病人的症状。

在进行DBS手术时,有一些关键要点需要注意。

1. 严格的病人筛选:DBS手术适用于某些神经系统疾病,如帕金森病、特发性震颤、原发性焦虑症等。

在手术前,医生需要对病人进行详细的评估和筛选,确保手术的安全性和有效性。

2. 精确的定位:在DBS手术中,精确的电极定位是至关重要的。

医生需要依靠神经导航仪、MRI或CT等影像学技术来确定植入电极的位置。

这需要医生有丰富的经验和精确的操作技巧。

3. 麻醉和镇静:DBS手术通常在全身麻醉或局部麻醉下进行。

对于部分情况,还会进行镇静以确保病人的舒适和安全。

4. 植入电极:医生会在手术中植入细长的电极到特定的脑区。

这一步骤需要医生精确地穿过脑组织,确保电极的准确定位。

一般情况下,电极会被植入双侧脑部。

5. 术后调试:植入电极后,医生会进行术后调试。

这是为了调整电极的刺激参数,以获得最佳的治疗效果。

医生需要根据病人的症状和反应,逐步调整电极的刺激强度和频率。

6. 术后康复:DBS手术后,病人需要进行恢复和康复训练。

医生会根据病人的具体情况,制定康复计划,包括药物治疗、物理治疗和言语治疗等,以促进病人的康复和功能恢复。

7. 定期随访:DBS手术后,病人需要定期进行随访和复诊。

医生会根据病人的症状和体征,调整电极的刺激参数,并进行必要的检查和评估,以监测病情和疗效。

8. 风险和并发症:DBS手术虽然在治疗某些神经系统疾病方面取得了显著的效果,但也存在一定的风险和并发症。

可能出现的并发症包括感染、出血、脑膜炎等。

因此,在进行DBS手术前,医生需要向病人充分解释手术的风险和益处,并进行充分的知情同意。

总结起来,DBS手术是一种有效的治疗某些神经系统疾病的方法。

帕金森病最新治疗方法

帕金森病最新治疗方法

帕金森病最新治疗方法
帕金森病是一种具有进行性神经退行性特征的疾病,目前尚无完全治愈的方法。

然而,科学家们一直在不断研究和探索新的治疗方法,以减轻病人的症状并提高生活质量。

一种最新的治疗方法是使用深脑刺激技术(Deep Brain Stimulation, DBS)。

DBS是一种通过植入电极到大脑特定区
域来刺激和调节神经活动的方法。

它可以有效地减轻帕金森病患者的运动障碍症状,如震颤、僵硬和运动缓慢等。

DBS已
经在临床实践中广泛应用,被认为是帕金森病治疗的有效手段之一。

另一种新的治疗方法是利用基因治疗。

研究人员发现,某些基因的突变与帕金森病的发生和发展有关。

通过基因治疗,可以改变或修复这些异常基因,以减轻病人的症状或甚至逆转疾病的进程。

虽然该方法目前仍在研究阶段,但有望成为未来帕金森病治疗的重要突破。

此外,一些药物和非药物治疗方法也在不断发展。

例如,新型药物的研发,如靶向多巴胺受体的新型药物,可以更有效地控制帕金森病患者的症状。

此外,物理治疗、康复训练和心理支持等综合治疗也可以帮助病人改善肌肉控制、平衡和心理状态。

总结而言,帕金森病的治疗方法正不断进步和创新。

虽然目前还没有完全治愈的办法,但随着科学技术的不断发展,相信未来会有更多更有效的治疗方法出现,为帕金森病患者带来希望和改善生活质量的机会。

渐冻症患者的运动与康复疗法

渐冻症患者的运动与康复疗法

渐冻症患者的运动与康复疗法渐冻症,又称为肌张力障碍性疾病,是一种进展性神经系统疾病,它会导致肌肉僵硬、运动功能障碍以及渐进性肌肉无力。

在这篇文章中,我们将探讨渐冻症患者的运动和康复疗法。

运动对于渐冻症患者来说至关重要。

虽然疾病的发展会导致肌肉功能逐渐丧失,但适度的运动可以减缓病情的进展,改善患者的身体状况和生活质量。

首先,有氧运动是渐冻症患者的一项重要活动。

有氧运动可以增加患者的心肺功能、增强肌肉力量、提高协调能力。

适合渐冻症患者的有氧运动包括散步、骑车、游泳等。

这些运动可以通过提高心率和呼吸频率来改善患者的心肺功能,而不会对肌肉造成过多负担。

其次,力量训练也是渐冻症患者运动的重要组成部分。

虽然病情的进展会导致肌肉力量逐渐减弱,但定期进行一些简单的力量训练可以帮助患者保持肌肉强度和功能。

这些训练可以包括使用轻量级的哑铃、橡皮带或进行简单的体操动作。

重要的是,患者应根据自己的能力和舒适程度来选择适合的训练方式,避免过度劳累。

除了有氧运动和力量训练,渐冻症患者还可以从平衡和柔韧性训练中受益。

这些训练可以帮助患者提高肌肉控制和身体平衡能力,减少跌倒和意外伤害的风险。

一些简单的平衡训练包括单脚站立、闭眼平衡和体位调整。

而柔韧性训练可以通过进行伸展运动,如瑜伽或普拉提,来提高患者的肌肉灵活性和关节活动范围。

除了运动,康复疗法也是渐冻症患者的重要治疗手段。

康复疗法旨在通过综合的治疗方法来改善患者的身体功能和生活质量。

例如,物理治疗师可以通过运动训练、按摩、热敷等手段来帮助患者缓解症状、改善肌肉功能。

此外,语言治疗师可以帮助患者改善吞咽和言语障碍,职业治疗师可以提供适当的辅助设备和技巧,帮助患者完成日常活动。

除了常规的康复疗法外,还有一些新的治疗方法正在被研究和开发。

例如,深部脑刺激(DBS)是一种通过电极植入患者大脑来调节神经信号的方法。

研究显示,DBS可以减轻渐冻症患者的运动障碍和运动紊乱,并改善其生活质量。

苍白球内侧部脑深部电刺激治疗颅颈肌张力障碍的长期与短期随访疗效比较

苍白球内侧部脑深部电刺激治疗颅颈肌张力障碍的长期与短期随访疗效比较

苍白球内侧部脑深部电刺激治疗颅颈肌张力障碍的长期与短期随访疗效比较赵倬翎;任志伟;胡永生;张国君;李建宇【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2024(21)3【摘要】目的探讨苍白球内侧部(GPi)脑深部电刺激(DBS)治疗颅颈肌张力障碍(CCD)患者的长期与短期疗效的差异情况。

方法本研究回顾性分析2016年1月—2023年12月在首都医科大学宣武医院行GPi DBS的24例难治性颅颈肌张力障碍患者,使用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表(BFMDRS)评估肌张力障碍的严重程度和残疾情况。

BFMDRS评分在术前、术后6个月和最近一次随访三个时间点分别进行评估。

结果16例患者的初始症状为眼睑痉挛,7例患者表现为痉挛性斜颈,只有1例患者表现为口下颌肌张力障碍。

平均随访时间为(37.5±23.5)个月(6~84个月)。

3个时间点的BFMDRS-M总分平均分别为13.3±9.4、5.0±4.7(改善率为55.3%,P<0.01)、4.5±3.6(改善率为56.6%,P<0.01)。

5例(20.8%)患者的手术效果评级为差(BFMDRS评分改善率<30%)。

结论GPi DBS治疗难治性CCD具有长期疗效,但临床结果并不稳定,整体改善较为有效。

对于患有特定类型肌张力障碍的患者可能会考虑GPi以外的靶点以获得更好的疗效。

【总页数】7页(P245-250)【作者】赵倬翎;任志伟;胡永生;张国君;李建宇【作者单位】首都医科大学宣武医院功能神经外科;国家儿童健康中心【正文语种】中文【中图分类】R651【相关文献】1.苍白球内侧核脑深部电刺激联合内囊前肢毁损术治疗Meige综合征的长期疗效评估2.脑深部电刺激术治疗颅脑创伤后肌张力障碍长期随访研究3.脑深部电刺激术治疗外伤性肌张力障碍的长期随访研究并文献复习4.对肌张力障碍—舞蹈手足徐动症脑性瘫痪双侧苍白球脑深部电刺激可能是有效治疗选择5.苍白球内侧部脑深部电刺激治疗对帕金森病患者运动功能和抑郁的疗效因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

儿童起病与成人起病肌张力障碍苍白球内侧神经波动比较及临床意义

儿童起病与成人起病肌张力障碍苍白球内侧神经波动比较及临床意义

儿童起病与成人起病肌张力障碍苍白球内侧神经波动比较及临床意义王爱华;张睿俐;耿馨佚;罗回春;王守岩;章文斌【摘要】Objective Comparison of the oscillatory activity in globus pallidus internus ( GPi ) between childhood-onset and adult-onsetdystonia.Methods Eight patients with childhood-onset dystonia and ten patients with adult-onset dystonia underwent DBS electrode implantation targeting the GPi .The local field potentials and muscle EMG signals under resting and involuntary movements were recorded and power spectrum analysis and statistical tests were performed on the local fieldpotentials .Results Normalized power spectra of GPi local field potentials significantly enhanced in theta and alpha frequency band in dystonia patients .In childhood-onset group, the state of involuntary movement has higher power over the 4-10 Hz frequency band than the resting state , while it has lower power than the resting state over the 10-25 Hz and 27-38 Hz frequency bands.There is a significance over 14-16.5 Hz and 20-22 Hz (P<0.05).In adult-onset group, involuntary movement had higher power over the 4-6 Hz than the resting state, while it has lower power than the resting state over the 6.5-20 Hz.There is a significance over 9-11 Hz and 13-4.5 Hz (P<0.05).In voluntary movement, childhood-onset dystonia patients had higher beta band (29-37 Hz) and lower beta band (13.5-16 Hz) compared with adult-onset dystonia ( P<0.05).In resting, childhood-onset dystonia patients had lower power over low frequency bands (7.5-9.5 Hz,13-14.5 Hz) and higher power over 30-38 Hz (30-32.5 Hz, 33.5-35 Hz, 36.5-38 Hz) compared with adult-onset dystonia ( P<0 .0 5 ) .Conclusions This result provides further study that dystonia is characterized by low - frequency (4-10 Hz).And the result suggests that childhood-onset dystonia has higher high beta power than adult-onset dystonia, while adult-onset dystonia has higher power over theta 、alpha low frequency band .It suggested that different types of dystonia exhibit different characteristics of oscillation activities , and may require different stimulation strategies for treatment.%目的比较儿童起病与成人起病的肌张力障碍的苍白球内侧( GPi) 神经波动特点.方法对8例儿童期起病原发性肌张力障碍(儿童起病组)与10例成人期起病的原发性肌张力障碍患者(成人起病组)行脑深部电刺激术(DBS),均以双侧GPi 为靶点.记录患者坐姿静息态和不自主运动状态下局部场电位及受累肌肉肌电信号,对局部场电位进行功率谱分析和统计学检验.结果标准化功率谱密度分析显示肌张力障碍在苍白球内侧部所记录的神经波动于Theta、Alpha低频段的能量明显增强.儿童起病组肌张力障碍的不自主运动状态在4~10 Hz频段能量成分较静息态升高,在10~25 Hz、27~38 Hz频段能量成分较静息态下降;与静息态比较,不自主运动状态14 ~16.5 Hz、20~22 Hz频段能量下降,且差异有统计学意义(均P<0.05).成人起病组的肌张力障碍的不自主运动状态在4 ~6 Hz 频段能量成分较静息态显著升高( P<0.05),在6.5~20 Hz频段能量成分较静息态下降,而在9~11 Hz、13~14.5 Hz频段有显著差异(均P<0.05).与成人起病组比较,儿童起病组肌张力障碍不自主运动状态在13.5~16 Hz的低Beta频段能量显著降低(P<0.05),在高Beta 29~37 Hz频段的能量同步化更显著(P<0.05).在静息态时,儿童起病组肌张力障碍静息态时在7.5~9.5 Hz、13~14.5 Hz频段的能量同步化较成人起病组更低(均P<0.05),而在30~38 Hz多个频段(30~32.5 Hz, 33.5~35 Hz, 36.5~38Hz)的能量同步化较成人起病肌张力障碍更明显(均P<0.05).结论进一步证明肌张力障碍存在同步化的低频能量特征(约4~10 Hz).儿童起病肌张力障碍在高Beta 频段的能量同步化更显著,成人起病肌张力障碍在Theta、Alpha低频的能量同步化更明显.提示不同类型的肌张力障碍表现出不同的神经波动特征,DBS治疗时可能需要不同的刺激策略.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2018(031)003【总页数】5页(P197-201)【关键词】肌张力障碍;局部场电位;脑深部电刺激;苍白球内侧;儿童;成人【作者】王爱华;张睿俐;耿馨佚;罗回春;王守岩;章文斌【作者单位】453000 新乡医学院;453000 新乡医学院;苏州生物医学工程技术研究所;苏州生物医学工程技术研究所;复旦大学类脑智能科学与技术研究院;南京医科大学附属脑科医院功能神经外科【正文语种】中文【中图分类】R746肌张力障碍是一种神经系统运动障碍疾病,是由于主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩而引起肌张力异常,表现为持续性或间歇性的不自主动作或姿势[1-2]。

脑深部电刺激双侧苍白球治疗Meige综合征3例并文献回顾

脑深部电刺激双侧苍白球治疗Meige综合征3例并文献回顾

脑深部电刺激双侧苍白球治疗Meige综合征3例并文献回顾李建宇;张宇清;张晓华;胡永生;李勇杰【摘要】Objective Meige syndrome is an idiopathic movement disorder that manifests as craniofacial and often cervical dystonias .Deep brain stimulation (DBS) of the globuspallidusinternus (GPi) has emerged as a valid surgical option in the treatment of primary generalized or segmental dystonia .However , the experience with GPi-DBS in Meige syndrome is limited .Methods 3 patients with disabling Meige syndrome treated by bilateral GPi-DBS were followed for 4, 6 and 60 months . All patients were assessed before surgery and at the last follow-up after surgery using the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale (BFMDRS) which includes both the movement and disability scales . Results Bilateral GPi-DBS produceda sustained and long-lasting improvement in dystonia symptoms associated with Meige syndrome .At the last follow-up, the mean scores of BFMDRS movement and disability scales improved significantly by ( 78 ±3.1 )%( range, 75% ~83%) and 100%, respectively .Conclusion Bilateral pallidal stimulationis a beneficial therapeutic option for long -term relief of the disabling dystonia symptoms in Meige syndrome .%目的: Meige综合征是一种特发性累及头面部的肌张力障碍,有时也会影响到颈部。

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DBS 如何治疗肌张力障碍(综述)
丁香园作者:幸福的味道
肌张力障碍是临床一种复杂的运动障碍性疾病,许多患者采用药物治疗和手术治疗效果仍然不佳。

脑深部电刺激术作为功能性外科手术的一种,越来越多地应用于药物难治性运动障碍疾病的治疗中。

近期 JAMA Neurology 杂志发表了一篇综述,回顾了采用 DBS 治疗肌张力障碍的最新进展。

简介
肌张力障碍是一种以持续性或间断性肌肉收缩导致异常运动和/或姿势的一种神经系统疾病。

目前治疗药物包括抗胆碱能药物、多巴胺、苯二氮卓类、四苯喹嗪、巴氯芬等。

针对靶点肌肉的肉毒毒素注射也可缓解症状。

外科干预手段包括针对严重颈部肌张力障碍的神经根切断术,针对更广泛性肌张力障碍的丘脑和基底节消融术。

脑深部电刺激术(DBS)已经成为药物难治性扭转性肌张力障碍(扭转痉挛)的外科干预方法之一,其优点包括刺激效应可逆,可根据需要进行调节,并且安全性相对较好。

2003 年美国 FDA 批准了 DBS 在原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍的治疗。

选择患者
考虑到疾病的异质性,以及不同类型的肌张力障碍对刺激的反应各异,DBS 治疗患者的选择十分复杂。

目前 DBS 仅被批准用于原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍,其他类型的肌张力障碍采用 DBS 治疗均为适应证外使用。

对考虑采用 DBS 治疗的患者应进行以下几方面的评估:(1)排除对无创治疗效果较好的患者;(2)明确预测刺激治疗阳性和阴性反应的相关因素。

需进行左旋多巴试验排除左旋多巴反应性肌张力障碍。

对肉毒毒素治疗效果不佳的患者需再次确认其治疗靶点和剂量是否合适。

心因性肌张力障碍患者通常药物治疗反应较差,应转诊进行 DBS 治疗。

评估患者骨骼畸形、痉挛以及是否存在脊髓病变十分重要,这些均可减少其对 DBS 的反应。

术前检查还包括核磁共振检查,以排除可能导致继发性肌张力障碍的结构异常。

最后,还需要对精神症状或认知功能障碍进行筛选。

进行 DBS 手术治疗的合适时间仍是一个有争议的问题。

一般来说,一旦确定患者对内科治疗无效就可考虑进行 DBS 手术,且需在复杂骨骼畸形或颈部脊髓病变出现之前就进行手术。

尽管 2011 年 MDS 不推荐早期进行手术干预,但许多证据显示越早干预,预后越好,尤其是由于 DYT1 基因突变导致的全身性肌张力障碍。

手术过程
DBS 装置包括 3 个主要部分:刺激电极、延长电线以及程控脉冲信号发生器(PG)(图 1)。

该装置的植入包括 2 个阶段,第一个阶段,立体定向引导下,在特定的治疗靶点植入单侧或双侧电极。

最常用的靶点为内侧苍白球(GPi),其他靶点还有下丘脑核团。

第二个阶段,可能在同一天或几天后进行,即将 PG 植入前胸壁或腹壁皮下,并通过延长电线与刺激电极相连。

图 1. 双侧植入 DBS 装置示意图
当电极植入完成后即开始评估实验性刺激的急性效果。

但肌张力障碍患者对 DBS 的临床反应需要数天或数周才能看到,因此实验性刺激的目的在于评估不良反应,如果出现不良反应,需要重新安置电极。

在电极植入后还需要进行 CT 或 MRI 检查以排除脑出血。

DBS 手术的第二阶段可以在电极植入当天进行,但一般都会在 1-2 周后进行。

对于需要双侧刺激的患者,重要的问题之一在于是采用单个刺激器驱动双侧电极还是两个刺激器分别驱动双侧电极。

尽管两个刺激器创口更多,所需时间更长,但可以有更多的安全保障以防其中一个刺激器突然停止工作。

DBS 程序设定
在电极植入后短时间内,患者会出现短暂的肌张力障碍症状改善,称之为「微毁损效应」。

出现「微毁损效应」通常预示着患者对刺激治疗反应良好。

一般需要等到这段时间结束后才开始程序设定。

在程序设定期间,临床医生会控制幅度、脉冲宽度、频率等相关因素。

其最终目标是改善运动功能,并减少疼痛,无不良反应。

此外,有关达到最佳设定条件的最有效方法目前尚无共识。

一般来说是通过缓慢增加刺激幅度来明确发生不良反应的阈值。

许多神经科医生治疗肌张力障碍初始会采用相对较高的电压,略低于不良反应发生阈值,一旦达到临床获益之后再降低电压。

基于已有的研究,最常用的刺激设定为频率 130-180 Hz;脉冲宽度60-210 ms;幅度 2-5 V。

患者在初次设定后的前几个月应该每隔几周进行再次评估以及调整程序设定,在前 1-2 年每隔 3-6 个月进行再次评估和调整。

一般采用标准化量表对患者的治疗反应进行评估,包括 Burke-Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表或者 Toronto 西部痉挛性斜颈量表评分。

临床研究
图 2 总结了 DBS 治疗肌张力障碍临床研究的结果。

与评估临床结果相关的因素包括临床获益的程度、研究患者例数以及研究证据的级别。

前瞻性随机双盲对照临床研究显示 GPi DBS 治疗优于假手术治疗,DYT1 基因突变患者疗效更佳。

颈部肌张力障碍患者 DBS 治疗后严重程度评分改善不如全身性肌张力障碍,但包括疼痛在内的其他临床症状改善更加明显。

图 2. DBS 治疗肌张力障碍疗效的证据
在肌阵挛性肌张力障碍患者中,肌阵挛的改善显著优于肌张力障碍的改善。

DBS 治疗在缓解帕金森病相关的肌张力障碍、迟发性肌张力障碍和书写痉挛方面疗效明显。

继发性肌张力障碍,尤其是静态脑病,对 DBS 治疗反应良好,但与原发性肌张力障碍相比并发症发生更多。

在治疗靶点的比较性研究中证实 GPi 仍然是更好的选择。

周期性肌张力障碍动作的改善早于肌张力障碍姿势的改善。

颈部肌张力障碍中,疼痛症状首先改善,其次是头部位置的改变。

长期的随访研究证实持续的获益可达 5 年,甚至 10 年。

风险
脑深部电刺激术治疗存在 3 种风险:手术相关风险、刺激相关风险以及硬件相关风险。

研究报道,对于所有接受 DBS 治疗的患者,颅内出血的风险约为 3%,永久神经系统合并症发生风险约为 1%,手术 30 天内死亡风险为 0.4%。

硬件功能障碍或感染发生率存在差异,但有时可高达 10%。

与刺激相关的不良事件包括言语不清、帕金森综合征等,通常在停止治疗或更改设置后可缓解。

在所有 DBS 相关的潜在并发症中,感染是最常见的。

小于 15 岁的儿童更容易发生感染。

由于大部分感染发生在胸壁,快速移除刺激器和延长电线,辅以积极的抗生素治疗,可最小化再次移植的风险和困难。

其他治疗选择
与 DBS 相比无创性脑部刺激以及硬膜外皮层刺激治疗的患者例数更少,其效应值也更低。

治疗靶点包括前运动皮层、主要运动皮层以及补充运动区。

可在静息状态和特定任务时实施刺激。

一项随机临床研究评估了经颅磁刺激对前扣带回/补充运动皮层区治疗眼睑痉挛的效果。

无创脑刺激治疗靶点目前是研究热点之一(图 3)。

图 3. 肌张力障碍中有创和无创性脑刺激治疗靶点定位和功能的关系。

A 图红色显示为内侧苍白球致密部,是肌张力障碍 DBS 治疗最主要的靶点;B 图为静息态功能连接成像,明确了可能作为无创性脑刺激治疗靶点阳性和阴性的相关性。

主要运动皮层(M1)、背侧前运动皮层(PMd)以及补充运动皮层(SMA)。

机制及未来研究方向
目前尚不清楚脑深部电刺激治疗如何为肌张力障碍患者提供治疗获益的。

DBS 治疗的临床反应可能会延迟数天或数周,接受数年治疗的患者如果停止刺激其症状也不会复发,这表明 DBS 治疗可能诱导神经可塑性的改变。

越来越多的研究表明,肌张力障碍可能是一种神经网络障碍性疾病,脑刺激是一种基于网络的治疗。

近期首个应答式神经刺激装置获批用于治疗难治性癫痫,这提示将来可能开发闭环式 DBS 治疗系统治疗包括肌张力障碍在内的其他疾病。

与应答式心脏起搏器类似,这些装置仅当出现异常心律时才会产生治疗性脉冲刺激。

尽管对于无创性刺激的研究越来越多,然而在真正实施之前还需要许多额外的研究。

影响在肌张力障碍患者中实施这些无创性刺激的因素包括:(1)目前只有针对皮层的靶点,而不像 DBS 的靶点是皮层下结构;(2)这些无创性的技术提供间断的刺激,可能并不足以产生足够的临床应答。

有关脑连接的研究可能有助于确定与脑深部结构相关的无创性靶点。

此外,无创性治疗与特定的体育锻炼相结合可有助于诱导产生神经网络可塑性。

无创性治疗技术与功能性影像研究相结合也有助于揭示新的感兴趣皮层区。

总结
采用标准药物治疗疗效不佳的患者应考虑转诊进行 DBS 治疗,尤其是对于全身性、节段性或颈部肌张力障碍的患者。

DBS 治疗对其他肌张力综合征患者也可能提供获益,包括迟发性肌张力障碍、书写痉挛、头部肌张力障碍、肌阵挛性肌张力障碍以及与帕金森病相关的「关」期肌张力障碍。

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