胃肠道间质瘤ppt课件
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胃肠间质瘤PPT课件
GLI 140212049
病理诊断依据——组织学
• 依据瘤细胞的形态通常将GIST分为3大类：
– 梭形细胞型（70%） – 上皮样型（20%） – 混合型（10%）
• 少数病例可含有多形性细胞，常见于上皮样GIST内 • 间质可呈硬化性，尤见于伴有钙化的小肿瘤，偶可呈粘液样
编中国辑胃版肠p间p质t 瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):10330-1037.
分
析
•鉴别同时性和异时性多原发GIST
•继发性耐药需要重新检测
GLI 140212049
• 基因突变检测有助于一些疑难病例的诊断和鉴别诊断、预测分子靶向 治疗药物的疗效和指导临床治疗
• 检测基因突变的位点，至少应包括c-kit 基因的第9、11、13和17号外 显子以及PDGFRA 基因的第12和18号外显子
组织学符合GIST，并 排除其他肿瘤，必要时 行c-kit和/或PDGFRA基
因突变检测
突变
组织学符合GIST并排 除其他肿瘤
c-kit基因和/或PDGFRA 基因突变检测
突变 无突变
GLI 140212049
GIST
编辑版ppt
野生型GIST
5
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.
GLI 140212049
GIST的手术适应证（一）
• 局限性GIST，原则上可直接进行手术切除；不能切除的局限性GIST， 或接近可切除，但切除风险较大或可能严重影响脏器功能者，宜先行 术前分子靶向药物治疗，待肿瘤缩小后再行手术。
• 位于胃的最大径线≤2cm的无症状拟诊GIST，如合并不良因素*应考虑 切除；如无不良因素，可定期复查超声内镜。对于位于直肠的＜2cm 的GIST，倾向于手术切除
胃肠道间质瘤教学演示课件
组织学特点
间叶源性肿瘤
胃肠道间质瘤起源于胃肠道间叶组织，具有非定向分化的特性。
梭形细胞为主
瘤细胞以梭形为主，排列成束状或弥漫分布，核分裂象多见。
异质性明显
瘤细胞异型性明显，核大深染，核仁明显，核分裂象易见。
分子生物学特征
c-kit基因突变
胃肠道间质瘤中存在c-kit基因突变， 导致酪氨酸激酶受体持续活化，促进 肿瘤细胞增殖。
风险评估及预防策略
风险评估
根据患者的症状、体征、影像学检查 和实验室检查结果，综合评估患者的 并发症风险。高风险患者需加强监测 和随访。
预防策略
针对可能出现的并发症，采取相应的 预防措施。如对于高危患者，可提前 使用止血药物、加强肠道营养支持等 ，以降低并发症的发生率。
患者教育与心理支持
患者教育
核分裂象
核分裂象的多少可以反映肿瘤的 恶性程度，核分裂象越多，预后
越差。
肿瘤部位
不同部位的胃肠道间质瘤预后也 有所不同，例如胃的间质瘤相对
预后较好。
手术切除是否彻底
手术切除的彻底程度对预后有重 要影响，完全切除肿瘤的患者预
后较好。
03
胃肠道间质瘤的诊断与鉴别 诊断
诊断方法
临床表现
01
胃肠道间质瘤通常表现为腹部不适、腹痛、消 化道出血、腹部肿块等症状。医生需详细询问
讨论
以上两个病例展示了胃肠道间质瘤的 不同临床表现和诊断过程。对于疑似 胃肠道间质瘤的患者，医生需综合运 用临床表现、影像学检查和组织学检 查等手段进行诊断。同时，鉴别诊断 也很重要，以避免误诊误治。在治疗 方面，手术切除是首选方法，对于高 危患者或术后复发者，可给予靶向药 物治疗以降低复发风险。
04
胃肠道间质瘤 ppt课件
➢最常见的临床症状是中上腹部不适和腹部 肿块(50%～70%)以及便血(20%～50%)，
➢小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 这些症状均无特异性．
55
➢GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。
➢有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状， 与基底有蒂相连，游离在胃腔
➢因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、
梭形和上皮样细胞混合
1212
➢GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状 交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢 索状以及假菊形团样。
➢梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状 或栅栏状排列，
➢上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索 状排列为主。
1313
栅栏状 巢状 器官样
血管外皮瘤样 花瓣样
1515
鉴别
➢平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两 端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈 束状、编织状、鱼骨状排列。
➢神经鞘瘤： 瘤细胞狭长，呈波浪状， 胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形，内镜超声
1717
诊断
CT扫描
1818
免疫组化
➢ GIST特征性表达CD117（95%） ➢ DOG-1(98%) ➢ 大多数表达CD34（70%） ➢ 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%） ➢ 通常不表达Desmin（2%）
2626
术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展： 1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物： 瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药物
2727
术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要时行
pet-CT，每年一次胸部X线
➢小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 这些症状均无特异性．
55
➢GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。
➢有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状， 与基底有蒂相连，游离在胃腔
➢因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、
梭形和上皮样细胞混合
1212
➢GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状 交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢 索状以及假菊形团样。
➢梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状 或栅栏状排列，
➢上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索 状排列为主。
1313
栅栏状 巢状 器官样
血管外皮瘤样 花瓣样
1515
鉴别
➢平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两 端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈 束状、编织状、鱼骨状排列。
➢神经鞘瘤： 瘤细胞狭长，呈波浪状， 胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形，内镜超声
1717
诊断
CT扫描
1818
免疫组化
➢ GIST特征性表达CD117（95%） ➢ DOG-1(98%) ➢ 大多数表达CD34（70%） ➢ 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%） ➢ 通常不表达Desmin（2%）
2626
术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展： 1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物： 瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药物
2727
术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要时行
pet-CT，每年一次胸部X线
《食管胃肠道间质瘤》PPT课件
预防措施
定期体检
定期进行胃镜、肠镜检查，有助于早 期发现食管胃肠道间质瘤。
避免长期接触有害物质
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒等， 有助于降低食管胃肠道间质瘤的发生 率。
如某些化学物质、放射线等，可能增 加食管胃肠道间质瘤的风险。
生活方式建议
均衡饮食
多摄入富含膳食纤维、维生素的食物 ，如蔬菜、水果、全谷类等，减少高 脂肪、高热量食物的摄入。
详细描述
食管胃肠道间质瘤通常发生在中老年人，男性略多于女性。根据肿瘤大小、核 分裂像等特征，食管胃肠道间质瘤可分为良性、潜在恶性和恶性三种类型。
发病机制
总结词
食管胃肠道间质瘤的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、基因突变、环境因素等多种因素有关 。
详细描述
研究表明，部分食管胃肠道间质瘤的发生与遗传因素有关，如Carney-Stratakis综合症等遗传性疾病 患者易患该病。此外，基因突变也是食管胃肠道间质瘤发生的重要机制之一，如c-kit基因突变等。环 境因素如饮食、生活习惯等也可能对食管胃肠道间质瘤的发生发展产生影响。
《食管胃肠道间质瘤》ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 食管胃肠道间质瘤概述 • 食管胃肠道间质瘤的症状与诊断 • 食管胃肠道间质瘤的治疗 • 食管胃肠道间质瘤的预后与随访 • 食管胃肠道间质瘤的预防与生活方式建议 • 参考文献
01
食管胃肠道间质瘤概述
定义与分类
总结词
食管胃肠道间质瘤是一种起源于食管和胃肠道的间叶组织肿瘤，属于消化道间 质瘤的一种。
属于消化道间叶肿瘤的一种。
该肿瘤通常在40岁以上的人群 中发病，男性发病率略高于女性
医学文档胃肠道间质瘤PPT演示课件
9 突变病人中预后最好； ➢ b. 三线治疗药：瑞格菲尼 160 毫克每天用于二线治疗药如舒尼替尼治疗肿瘤进展的患者。尼洛替尼
.
胃肠道间质瘤的治疗
➢ 6．新辅助治疗用于有切除可能的胃肠道间质瘤
➢ a. 术前应用伊马替尼 8-10 周能增加手术切除可能性及长期生存时间。
➢ 胃肠道间质瘤的分子鉴别显著提高了诊断的准确性。虽然手术治疗是目前唯一潜 在的治愈方法，在过去十年中，持续应用伊马替尼和舒尼替尼已显著降低本病死 亡率并延长患者生存期。
➢ DOG1 突变的意义和临床应用包括：DOG1 抗体比 KIT 抗体更敏感，尤其是在检测胃间质瘤和 PDGFRA 突变的间质瘤。DOG1 免疫反应未见于其他间叶细胞肿瘤，使其对胃肠道间质瘤高 度特异。这些数据使得许多医疗中心将 DOG1 作为诊断胃肠道间质瘤的关键生物标志物。在广 泛使用 DOG1 作为诊断前应确定其在其他肉瘤中的免疫反应。 .
➢ 行切除手术的原发性胃肠道间除间无 差异。中位复发时间为 12~16 个月。80% 的复发出现在术后两年内。然而，术中肿瘤破裂或腹腔内 出血显著降低了无瘤生存时间。 .
诊断方法
➢ 由于大部分转移在腹腔内，腹部 CT 扫描足以捕捉大部分的转移性病灶。由于在粘膜下生长，直视 下上消化道内镜具有挑战性且无法准确定位活检标本。
➢ 造影后，如果高度怀疑是间叶细胞肿瘤且可以切除，术前活检很大程度上是不必要的。然而，在明 显转移的病例或手术切除边缘，组织活检是定位特定突变和系统分子治疗的关键。在许多医疗中心， 超声内镜活检比经皮 CT 引导活检更多。对于组织活检，也可以考虑腹腔镜检查。获得的组织可以 用于免疫组化和有丝分裂计数分析。细针穿刺也可以用于细胞学和组织学检查。后续免疫组化染色 可用 KIT、PDGFRA、CDKN2A、PI3K 和 DOG1 标记。 .
.
胃肠道间质瘤的治疗
➢ 6．新辅助治疗用于有切除可能的胃肠道间质瘤
➢ a. 术前应用伊马替尼 8-10 周能增加手术切除可能性及长期生存时间。
➢ 胃肠道间质瘤的分子鉴别显著提高了诊断的准确性。虽然手术治疗是目前唯一潜 在的治愈方法，在过去十年中，持续应用伊马替尼和舒尼替尼已显著降低本病死 亡率并延长患者生存期。
➢ DOG1 突变的意义和临床应用包括：DOG1 抗体比 KIT 抗体更敏感，尤其是在检测胃间质瘤和 PDGFRA 突变的间质瘤。DOG1 免疫反应未见于其他间叶细胞肿瘤，使其对胃肠道间质瘤高 度特异。这些数据使得许多医疗中心将 DOG1 作为诊断胃肠道间质瘤的关键生物标志物。在广 泛使用 DOG1 作为诊断前应确定其在其他肉瘤中的免疫反应。 .
➢ 行切除手术的原发性胃肠道间除间无 差异。中位复发时间为 12~16 个月。80% 的复发出现在术后两年内。然而，术中肿瘤破裂或腹腔内 出血显著降低了无瘤生存时间。 .
诊断方法
➢ 由于大部分转移在腹腔内，腹部 CT 扫描足以捕捉大部分的转移性病灶。由于在粘膜下生长，直视 下上消化道内镜具有挑战性且无法准确定位活检标本。
➢ 造影后，如果高度怀疑是间叶细胞肿瘤且可以切除，术前活检很大程度上是不必要的。然而，在明 显转移的病例或手术切除边缘，组织活检是定位特定突变和系统分子治疗的关键。在许多医疗中心， 超声内镜活检比经皮 CT 引导活检更多。对于组织活检，也可以考虑腹腔镜检查。获得的组织可以 用于免疫组化和有丝分裂计数分析。细针穿刺也可以用于细胞学和组织学检查。后续免疫组化染色 可用 KIT、PDGFRA、CDKN2A、PI3K 和 DOG1 标记。 .
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1969年，在WHO的肿瘤分类中称之为上皮样平滑 肌母细胞瘤。
1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间叶源 性肿瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质 瘤的概念，将GIST（Gastrointestinal Stromal Tumors）定义为包括生物学行为与起源不明的全 部胃肠道梭形细胞肿瘤
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumors
.
1
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是消化道最常见的间叶 源性肿瘤，既往对其起源、分化、命名、
分类等一直存在着很大的争议
.
2
近年来:细胞免疫技术的飞速发展和对 这一类肿瘤研究的深入，发现其对通常用 来治疗其他部位的平滑肌肉瘤的标准化疗 方案表现耐药，其某些亚型缺乏体内其他 部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。
.
34
三 临床表现
GISTs的发生部位：
胃 （50～70％） 小肠 （20～30％） 结直肠（10～20％） 食道 （0～6％） 肠系膜、网膜及腹腔后均较罕见
.
35
GIST生长部位
GIST may occur anywhere along the GI tract or elsewhere in the abdomen or retroperitoneum
.
16
HE
17
2、组织学特点
依据两种细胞的多少可分为
梭形细胞型 上皮样细胞型 梭形和上皮细胞混合型
.
18
2、组织学特点
梭形细胞占70％左右（既往被认为是平滑肌 肉瘤），细胞质丰富，核呈梭形，端钝或细 长，排列方式有编织状、漩涡状、栅栏状 上皮细胞以及圆形细胞占20％（既往被认为 是平滑肌肿瘤）。瘤细胞呈圆形或多角形、 星芒状，细胞质丰富。
.
21
3、免疫组化特点
CD34阳性表达时，往往CD117也呈阳性表达。 CD117、CD34的表达与肿瘤位置、生物学行 为细胞分化及预后无明显关系。
另：GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的 表达，如SMA（平滑肌肌动蛋白）为25％， 神经分化标记S－100蛋白<10%, Desmin 肌间 线蛋白<5％，说明其阳性率低，且多为局灶阳 性。
.
19
2、组织学特点
肿瘤细胞的排列： 呈多样化，以束状和片状排列居多 肿瘤在胃与小肠的形态学变化大，直肠的形态 学变化小，大部分为梭形细胞型，交叉束状排 列多。 肿瘤细胞分化不等，可出现核端空泡细胞和印 戒样细胞。
.
20
3、免疫组化特点
在GISTs中 CD117（c-kit, Kit受体酪氨酸 激酶）阳性率>95％，DOG1阳性。CD34 弥漫性表达阳性率为80％。 “良性”的GISTs的CD34表达较高。 CD34表达特异性强，在区别GISTs与平滑 肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值。
Esophagus (2%)
Colon/Rectum (5%)
Other (mesentery, retroperitoneum)
.
22
CD117
.
23
.
24
.
25
.
26
.
27
.
28
.
29
.
30
.
31
.
32
三、 临床表现
.
33
三 临床表现
GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，占 胃肠道恶性肿瘤的1～3％，发病率约为1～ 3/100000，发病年龄多为40－70岁，中位发 病年龄为58岁，40岁以下患者少见，男女发 病率无明显差异，也无种族和地域差异。
.
5
一命名
.
6
命名
胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但 却种类繁多
过去:胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细 胞肿瘤，被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤
现在:其中大多数为C-kit阳性或CD34阳性的间叶性肿 瘤——胃肠道间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿 瘤只占极少数。
.
7
命名
1960年，Matin等首先报道了6例胃壁的胞浆丰富 的圆形或多角形细胞肿瘤 ，命名为胃上皮样平滑 肌瘤；
分型：腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃 肠道外型
生长方式：大多数呈膨胀生长，边界清楚，质硬易 碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、 囊性变等继发性改变
.
14
2、组织学特点
.
15
2、组织学特点
GISTs主要是由 梭形细胞和上皮样细胞构成
两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中，但 形态学变化范围大
胃肠道间质瘤（GISTs）概念逐渐被多数人 认识和接受
.
11
二、 病理学特点
.
12
1、大体形态
根据肿瘤在消化道管壁的部位分：
黏膜下型（8％）
浆膜下型（26％）
肌壁间型（66％）
肿瘤大小不一，自0.5cm～22cm不等， 可多发或单发。
.
13
1、大体形态
起源： 胃肠道壁固有肌层
生长：: 腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向 腔内生长可形成溃疡
.
3
1983年，Mazur和Clark提出了GIST的 概念
1998年Hirota发现CD117的特异性表 达，并检测到Kit基因的突变
2003年Heinrich发现GIST存在PDGFRA 的突变
.
4
GISTs 应该涵盖 所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平 滑肌肉瘤”
作为间叶组织发生的肿瘤，胃肠道平滑肌瘤 或肉瘤的概念并未被排除，只不过在目前的 临床病理诊断中，这类肿瘤只占胃肠道间叶 源性肿瘤的少部分
.
8
1998年，Kindblon等研究表明，GIST与胃肠道肌 间神经丛周围的Cajal细胞（Interstitial Cells of Cajal，ICC）相似，均有c-kit基因、CD117、 CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞，故有人又 称之为胃肠道起搏细胞肿瘤（Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT）。
.
9
可是GIST可发生于胃肠道外，如大网膜、 肠系膜等，且GIST瘤细胞无ICC功能，因此 目前认为GIST可能不是起源于ICC，而是起 源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞）， 这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标 记表达。
.
10
目前: 大多数作者不赞同用GIPACT命名来取代 GIST命名，认为现阶段用GIST命名比较 恰当
1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间叶源 性肿瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质 瘤的概念，将GIST（Gastrointestinal Stromal Tumors）定义为包括生物学行为与起源不明的全 部胃肠道梭形细胞肿瘤
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumors
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1
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是消化道最常见的间叶 源性肿瘤，既往对其起源、分化、命名、
分类等一直存在着很大的争议
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2
近年来:细胞免疫技术的飞速发展和对 这一类肿瘤研究的深入，发现其对通常用 来治疗其他部位的平滑肌肉瘤的标准化疗 方案表现耐药，其某些亚型缺乏体内其他 部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。
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三 临床表现
GISTs的发生部位：
胃 （50～70％） 小肠 （20～30％） 结直肠（10～20％） 食道 （0～6％） 肠系膜、网膜及腹腔后均较罕见
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35
GIST生长部位
GIST may occur anywhere along the GI tract or elsewhere in the abdomen or retroperitoneum
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HE
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2、组织学特点
依据两种细胞的多少可分为
梭形细胞型 上皮样细胞型 梭形和上皮细胞混合型
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18
2、组织学特点
梭形细胞占70％左右（既往被认为是平滑肌 肉瘤），细胞质丰富，核呈梭形，端钝或细 长，排列方式有编织状、漩涡状、栅栏状 上皮细胞以及圆形细胞占20％（既往被认为 是平滑肌肿瘤）。瘤细胞呈圆形或多角形、 星芒状，细胞质丰富。
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21
3、免疫组化特点
CD34阳性表达时，往往CD117也呈阳性表达。 CD117、CD34的表达与肿瘤位置、生物学行 为细胞分化及预后无明显关系。
另：GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的 表达，如SMA（平滑肌肌动蛋白）为25％， 神经分化标记S－100蛋白<10%, Desmin 肌间 线蛋白<5％，说明其阳性率低，且多为局灶阳 性。
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2、组织学特点
肿瘤细胞的排列： 呈多样化，以束状和片状排列居多 肿瘤在胃与小肠的形态学变化大，直肠的形态 学变化小，大部分为梭形细胞型，交叉束状排 列多。 肿瘤细胞分化不等，可出现核端空泡细胞和印 戒样细胞。
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3、免疫组化特点
在GISTs中 CD117（c-kit, Kit受体酪氨酸 激酶）阳性率>95％，DOG1阳性。CD34 弥漫性表达阳性率为80％。 “良性”的GISTs的CD34表达较高。 CD34表达特异性强，在区别GISTs与平滑 肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值。
Esophagus (2%)
Colon/Rectum (5%)
Other (mesentery, retroperitoneum)
.
22
CD117
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三、 临床表现
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33
三 临床表现
GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，占 胃肠道恶性肿瘤的1～3％，发病率约为1～ 3/100000，发病年龄多为40－70岁，中位发 病年龄为58岁，40岁以下患者少见，男女发 病率无明显差异，也无种族和地域差异。
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一命名
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命名
胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但 却种类繁多
过去:胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细 胞肿瘤，被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤
现在:其中大多数为C-kit阳性或CD34阳性的间叶性肿 瘤——胃肠道间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿 瘤只占极少数。
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命名
1960年，Matin等首先报道了6例胃壁的胞浆丰富 的圆形或多角形细胞肿瘤 ，命名为胃上皮样平滑 肌瘤；
分型：腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃 肠道外型
生长方式：大多数呈膨胀生长，边界清楚，质硬易 碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、 囊性变等继发性改变
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2、组织学特点
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2、组织学特点
GISTs主要是由 梭形细胞和上皮样细胞构成
两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中，但 形态学变化范围大
胃肠道间质瘤（GISTs）概念逐渐被多数人 认识和接受
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二、 病理学特点
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1、大体形态
根据肿瘤在消化道管壁的部位分：
黏膜下型（8％）
浆膜下型（26％）
肌壁间型（66％）
肿瘤大小不一，自0.5cm～22cm不等， 可多发或单发。
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1、大体形态
起源： 胃肠道壁固有肌层
生长：: 腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向 腔内生长可形成溃疡
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1983年，Mazur和Clark提出了GIST的 概念
1998年Hirota发现CD117的特异性表 达，并检测到Kit基因的突变
2003年Heinrich发现GIST存在PDGFRA 的突变
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GISTs 应该涵盖 所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平 滑肌肉瘤”
作为间叶组织发生的肿瘤，胃肠道平滑肌瘤 或肉瘤的概念并未被排除，只不过在目前的 临床病理诊断中，这类肿瘤只占胃肠道间叶 源性肿瘤的少部分
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1998年，Kindblon等研究表明，GIST与胃肠道肌 间神经丛周围的Cajal细胞（Interstitial Cells of Cajal，ICC）相似，均有c-kit基因、CD117、 CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞，故有人又 称之为胃肠道起搏细胞肿瘤（Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT）。
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可是GIST可发生于胃肠道外，如大网膜、 肠系膜等，且GIST瘤细胞无ICC功能，因此 目前认为GIST可能不是起源于ICC，而是起 源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞）， 这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标 记表达。
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目前: 大多数作者不赞同用GIPACT命名来取代 GIST命名，认为现阶段用GIST命名比较 恰当